Женский псевдогермафродитизм

Содержание

Гермафродитизм у людей: как определить, истинный или ложный и как изменить социальное сознание человека, причины и симптомы этого

Женский псевдогермафродитизм

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент.

Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

  1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов, которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
  2. Недоразвитость в строении молочной железы, а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
  3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
  4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Изменение в структуре хромосом и генов — это случается на этапе внутриутробного развития плода, когда идет отклонение в развитии половых желез.

Облучение и отравление химическими ядами в период вынашивания плода, когда идет закладка внутренних органов и систем.

Влияние негативных биологических, природных факторов — перенесенное матерью инфекционное заболевание в период вынашивания плода, паразитарное заражение или же влияние вирусной патогенной микрофлоры.

Гормональный дисбаланс в организме матери в период вынашивания плода и патологии гипофиза/ гипоталамуса, ответственных за гормональный фон и развитие, функции половых у женщины желез.

Патологии надпочечников и опухоли половых желез.

Разновидности гермафродитизма

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

  1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
  2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

  • Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
  • Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
  • Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
  • Билатеральный. В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Источник:

Синдром гермафродитизма. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, лечение

Определение «гермафродитизм» означает «двуполость», специфика заключается в наличии признаков обоих полов в одном организме. В животном мире явление гермафродитизма считается одним из естественных процессов размножения.

В ботанике, у растений, среди которых преобладающая часть гермафродитна, применяют определение «двудомность», когда на одном растении присутствуют и мужские и женские цветы. Способность к самооплодотворению распространена у значительной части червей, некоторых видов рыб.

Моллюски, водоросли, грибы, ракообразные это лишь немногие представители естественного гермафродитизма на планете.

Что такое гермафродитизм у людей

Человеческий гермафродитизм относят к аномальному явлению, так как это дефект развития половой сферы на генетической и гормональной ступени, при котором в его организме присутствуют признаки обоих полов (кто такие гермафродиты, см. фото органов человека выше).

Часто это заболевание врожденное. Реже отклонения в сторону противоположной принадлежности выявляются на этапе преждевременного полового развития. Во взрослом возрасте гермафродитизм может возникать вследствие проведения гормональной терапии при смене пола.

Статистика по количеству людей с такими отклонениями отсутствует по причине нежелания афишировать диагноз. Гермафродитизм всегда сопровождается сопутствующими заболеваниями, аномалиями развития не только половых органов. Часто параллельно диагностируются нарушения:

  • сердечно-сосудистой системы;
  • аномалии строения скелета.

Сопровождается выраженными, в разной степени:

  • умственными и психическими расстройствами;
  • нарушениями в сексуальной и психоэмоциональной сфере;
  • проблемами с социальной адаптацией.

Причины возникновения гермафродитизма

Первопричиной дефективности, свойственной гермафродитизму, является влияние наследственных факторов. Второе место принадлежит поражающим факторам извне. К наследственным относятся патология в числе и качестве половых хромосом, генетические мутации в неполовых хромосомах.

К факторам внешнего воздействия, на формирующийся плод, относятся:

  • радиоактивное излучение;
  • употребление токсических веществ;
  • употребление алкоголя;
  • прием гормональных препаратов, проявляющие .

Наиболее опасно влияние этих факторов в начале третьего триместра беременности.

Также гермафродитизм женский или мужской, еще будучи в организме беременной, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональными нарушениями, в организме беременной, происходящие при заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, отвечающих за выработку половых гормонов;
  • избыточное содержание у плода гормонов противоположного пола;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • опухоли и заболевания надпочечников и яичников.

Симптомы гермафродитизма

Ниже приводится симптоматика, распространенная для всех типов этой патологии:

  • раннее половое созревание;
  • дефект формирования половых органов:
    • половой член недоразвит, деформирован:
    • различны варианты размещения уретры в отделах промежности, обособленно от головки пениса:
      • яички в мошонке отсутствуют, располагаются либо в брюшной полости, либо в складках кожи, копирующие большие половые губы, либо в паховом канале;
      • гипертрофирование, до размеров полового члена, клитора;
  • несформировавшиеся молочные железы у особей с женским набором хромосом и развитие груди у особей с мужским набором;
  • несоответствующие паспортному полу стандарты фигуры, оволосения, гортани;
  • несостоятельность сексуальной жизни;
  • невозможность иметь потомство.

Классификация

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

  • Истинный гермафродитизм явление исключительно эпизодическим. Проявляется образованием в человеческом организме желез обоего пола (яичко и яичник).

Хромосомная составляющая, при истинном гермафродитизме, чаще женская, реже­­ мужская. Бывают случаи мозаицизма в хромосомах.

Железы способны развиться самостоятельно, или, в случае мутационного слияния, сформироваться в единую (овотестис), содержа частично в себе ткани обеих желез. Выделяется подвид истинного гермафродитизма – перекрестный. Проявляется формированием в человеческом теле, одновременно, с одной стороны мужской (яичко) железы, а с другой — женской (яичника).

В 10% удается идентифицировать гендерную принадлежность. В 90 % случаев строение половых органов комбинированное. Встречается в разнообразных вариациях:

  • превалируют женские признаки:
    • присутствует влагалище;
    • клитор значительно увеличен;
  • преобладающие мужские признаки:
    • присутствует малый размер пениса, мошонки;
    • однорогая матка и влагалище;
  • увеличенный до размеров пениса клитор, влагалище и уретра размещены разобщенно;
  • уретра выходит в вагину, пенис маленького размера, иногда имеется предстательная железа;
  • встречаются варианты с нормально сформировавшимися гениталиями, но с наличием, гонады, противоположного пола.

Симптоматика у истинного гермафродитизма вариабельна и обуславливается активностью ткани половой железы. У четверти пациентов с этой патологией случаются овуляции, и в некоторых случаях сохранен сперматогенез.

У индивидов, приближенных по строению гениталий к женскому типу бывает менструация, к мужскому типу — примесь крови в моче, в менструальный период.

У пациентов велика вероятность трудности с самоидентификацией и адаптацией в социуме.

Ложный гермафродитизм подразделяется на мужской и женский.

Частота эпизодов выше, чем у истинного. Определяется образованием у человека половых желез противоположных, по половой принадлежности, сформировавшимся у него гениталиям.

Женский ложный гермафродитизм

При данном типе патологии, в организме, определяются яичники, но половые органы, которым присущи маскулинизирующие признаки:

  • клитор значительно увеличен, есть вероятность разрастания больших половых губ;
  • грудные железы не развиты;
  • наблюдается рост волос на лице, груди;
  • низкий тембр голоса;
  • скелет и мускулатура типичны для мужчин;
  • психическое самовосприятие соответствует мужскому.

Источник:

Ложный или псевдогермафродитизм. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, симптомы, лечение

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

  • наружных половых органов;
  • молочных желез;
  • тембра голоса;
  • волосяного покрова.

Источник: https://medgen66.ru/drugoe/kak-proyavlyaetsya-germafroditizm-u-lyudej.html

Женский псевдогермафродитизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Женский псевдогермафродитизм

Паталогическое состояние, проявляющееся врожденной аномалией репродуктивной системы, при которой происходит формирование половых желез по женскому типу, а внешние признаки при этом в меньшей или большей степени сформированы по мужскому типу.

Причины

На ранних этапах гестации эмбрион имеет индифферентные зачатки половых желез, мужских и женских половых протоков, но с 8 по 10 неделю эмбриогенеза под действием генетических и эпигенетических факторов происходит половая дифференцировка репродуктивной системы плода, при нарушении которой происходит развитие женского псевдогермафродитизма.

Причинами данной патологии являются генетические аномалии или действие на эмбрион повреждающих факторов, таких как эндокринная дисфункция матери, прием беременной андрогенов, синтетических прогестеронов в I триместре беременности, алкогольные, наркотические, химические интоксикации и облучение гамма-излучением. Генетические аномалии, вызывающие развитие женского псевдогермафродитизма, проявляются адреногенитальным синдромом, который нарушает процесс созревания репродуктивной системы.

В большинстве случаев при женском псевдогермафродитизме отмечается недостаток фермента 21-гидроксилазы, который необходим для выработки важнейших гормонов надпочечников – альдостерона и кортизола.

Дефицит этих гормонов на этапе эмбриогенеза приводит к компенсаторному повышению секреции АКТГ, возникновению гиперплазии коры надпочечников и усилению синтеза мужских половых гормонов – андрогенов, которые и вызывают вирилизацию у девочек.

Тяжелая форма адреногенитального синдрома при женском псевдогермафродитизме может стать основной причиной развития острой недостаточности надпочечников и смерти ребенка.

В редких случаях отмечается развитие женскогопсевдогермафродитизмавненадпочечниковой этиологии. Например, при употреблении беременной андрогенов и прогестинов с побочным андрогенным эффектом, а также в случае наличия у матери андроген секретирующей опухоли.

Симптомы

Искажение дифференцировки гениталий при данной патологии связано с рождением ребенка с неопределенной половой принадлежностью и к ошибкам при идентификации пола новорожденного.

Примерно в 90% случаев у девочек женский псевдогермафродитизм проявляется гетеросексуальным строением наружных гениталий, аналогичным при гипоспадии и двустороннем крипторхизме.

При женском псевдогермафродитизме отмечается гипертрофия клитора, закрытие вагинального отверстия, сращение больших половых губ, признаки вирилизации уретры различной выраженности.

При отсутствии корректного лечения у девочек с женским псевдогермафродитизмом уже в течение первых лет жизни наблюдается прогрессирование вирилизации, быстрое соматическое созревание с преждевременным заращением эпифизарных щелей и возникновением низкорослости. В подростковом возрасте у таких девочек происходит задержка полового развития по женскому типу, отсутствие менструального цикла, снижение тембра голоса, появление акне, избыточного роста волос, увеличение мышечной массы.

Диагностика

В случае выявлении у новорожденного аномалий половых органов с целью подтверждения или исключения диагноза женского псевдогермафродитизма, должен быть проведен общий осмотр ребенка детским эндокринологом, гинекологом и урологом.

При осмотре специалисты оценивают половые органы ребенка: их размер, положение, структуру и степень развития, также определяется расположение отверстия уретры, наличие видимого отверстия влагалища, пальпируемых яичек и выявляется выраженность слияния лабиоскротальных складок.

При диагностике женского псевдогермафродитизма важно не пропустить признаки врожденной гиперплазии надпочечников.

До окончательной постановки диагноза и определения пола и имени ребенка откладывают, так как ошибочное причисление девочек с женским псевдогермафродитизмом к мужскому полу может иметь очень тяжелые последствия.

Для обнаружения женского псевдогермафродитизма проводят тщательное изучение семейного анамнеза и течения беременности, лабораторную и инструментальную диагностику.

При подозрении на данную патологию выполняют цитогенетическое исследование, определение уровня электролитов, гормонов гипофиза, надпочечников и половых желез в моче и сыворотке крови.

Также ребенку могут быть назначены ультразвуковое и рентгенологическое исследования органов малого таза и гистологическое исследование ткани половых желез. При подтверждении диагноза женского псевдогермафродитизмавирилизованным девочкам присваивают женский пол в соответствии с хромосомным и гонадным полом.

Лечение

В лечении женского псевдогермафродитизма как можно раньше назначают заместительную гормональную терапию глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Прием стероидных гормонов на протяжении всей жизни больной с женским псевдогермафродитизмом предупреждает дальнейшую вирилизацию и способствует правильному развитию женского организма.

Таким малышам проводят интимную пластику – реконструктивные операции по восстановлению нормального вида половых органов. Особое место в лечении данного заболевания отводится психологической помощи ребенку и его родителям.

Профилактика

На данный момент мероприятия, позволяющие предупредить развитие данной патологии не разработаны.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/zhenskij-psevdogermafroditizm.htm

Кто такой гермафродит?

Женский псевдогермафродитизм

Гермафродит — почему люди становятся такими, кто из известных страдал гермафродитизмом. Данное явление относится к физиологическим отклонениям в результате которых отмечают неправильное развитие половой системы. В некоторых случаях подобная патология носит скрытый характер на протяжении всего жизненного цикла.

Кто такой гермафродит?

Гермафродиты – это люди с неправильной физиологией в области половой системы. В строении детородных органов отмечают наличие мужских и женских вторичных признаков.

В медицинской практике подобное явление носит название « андрогины». В переводе с греческого языка «aner» обозначает – мужчина, а «gyne» — женщина.

Подобное нарушение связано с неправильным развитием плода на ранних этапах беременности.

В природе выделяют главных представителей гермафродитизма. К ним относят: грибы, беспозвоночные животные и множество представителей из царства растений. Эти виды организмов самостоятельно размножаются, тем самым увеличивая свои популяции в несколько раз за один сезон.

Кто такие гермафродиты – симптомы и отличительные черты

В медицине выделяют две формы данной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности и способы проявления. К ним относятся:

  • истинный;
  • псевдогермафродит.

В истинной форме патология представлена в виде полноценного человека, у которого отмечают наличие полового члена и влагалища. Помимо этого, здесь присутствуют яички и яичники. В период полового созревания отмечают полную дисфункцию детородной системы.В некоторых случаях наблюдается слияние половых органов в один.

Подобное явление встречается в единичном случае. Такие представители называются гермафродитами це. Люди имеющие подобные видоизменения могут вступать в половые контакты как с мужчинами, так и с женщинами. При визуальном осмотре они ничем не отличаются от полноценных людей.

Псевдогермафродитизм, в свою очередь, делится на две категории. Он бывает женским и мужским.Данная патология встречается довольно часто в отличие от истинной формы. В строении половой системы отмечают присутствие половых органов мужчин или женщины.

Мужской псевдогермафродитизм сопровождается правильной физиологией, но отсутствием репродуктивной системы. У него, как правило, неправильно сформированные яички. Они на начальной стадии формирования расположены в районе брюшной полости. По истечении определенного времени они так и не опускаются в мошонку. Помимо этого, мочеиспускательный канал сильно смещен.

Половой член в этом случае имеет непропорциональную форму. При визуальном осмотре он недоразвит. В некоторых случаях сильно искривлён.

Молочные железы имеют сильное сходство с женскими вторичными половыми признаками. Они сильно выпирают за пределы грудины. Неправильно

расположение яичек сказывается на ых связках. В период полового созревания голос обретает тонкие ноты, тем самым напоминая женский.

Женский псевдогермафродитизм включает в себя наличие яичек. Помимо этого, здесь присутствуют патологии в области строения половых органов. Клитор имеет большие размеры. В некоторых случаях отмечают разрастание половых губ. Малые половые губы полностью отсутствуют. Молочные железы больше напоминают мужские.

На теле женщины присутствует чрезмерное оволосенение в области груди, паха и лица. Гортань имеет неправильно строение. В результате этого у пациентки отмечают глухой тембр голоса, который имеет некоторое сходство с мужским.

Виды и формы гермафродитизма

Как уже было отмечено выше данная патология делится на два типа: истинный и ложный. Первая разновидность встречается 1 раз на 200 случаев. Вторая встречается среди женщин и мужчин.

Ложный гермафродитизм у мальчиков начинает формироваться уже на 3 – й неделе беременности. По мере роста плота отмечают мутацию полового органа. При рождении у младенцев констатируют частичное отсутствие мошонки. Яички длительное время находятся в брюшной полости. В период полового созревания отмечают мутацию мошонки. При визуальном осмотре она напоминает большие половые губы.

Ложный женский гермафродитизм развивается немного иначе. У плода на 2 – й недели развития отмечают зачатки влагалища и матки. причина патологии связана с нарушением синтеза кортизона в коре надпочечников. Это сопровождается мутацией половых органов. При внешнем осмотре они напоминают мужские.

Если у плода констатируют присутствие обоих половых признаков, то такое явление относится к истинному гермафродитизму. По расположению половых гениталий и внутреннего содержимого он делится на:

  • двусторонний. С каждой стороны наблюдают яички и яичники;
  • односторонний. С одной стороны, присутствует один из детородных органов;
  • латеральный. Здесь отмечают женские и мужские гонады;
  • билатеральный. В данном случае половая железа состоит из мужских и женских половых секретов.

Жизнь известных людей гермафродитов

Подобные отклонения в строении половой системы всегда подвергались особому вниманию среди посторонних людей. Они чаще всего подвергались постоянным насмешкам или жестокому отношению. В средневековье истинный гермафродитизм встречался намного чаще. Люди с подобной патологией считались причастными к нечистой силе.

Например, Андите Колас которой поставили подобный диагноз в 1558 г. подверглась лишению свободы. Она находилась под постоянным контролем со стороны врачей и докторов.

В то время специалисты не смогли объяснить главной причины появления этого отклонения в строении человеческого тела. Основной версией мутации гениталий послужила половая связь с Сатаной.

Для предотвращения подобного явления в 1560 г. Андите была сожжена на костре.

Проявление гермафродитизма у человека ХIХ века считалось необычным явлением.Отношения к людям с такими отклонениями напрямую зависели от их статуса и положения в обществе. Мари Дороти была представителей подобной патологии из успешной семьи.

Она воспитывалась как женщина, но при этом была представителем истинной формы патологии. В завещании она указывалась как мужчина. В этот период её начали обследовать доктора.

Каждый из них предлагал свою версию, в которой она представлялась как мужчиной, так и женщиной.

Кастер Семеня, является представительницей гермафродитизма в наше время. У неё отмечали задатки ложной формы гермафродитизма. При внешнем осмотре у неё наблюдали задатки мужского тела.

Лицо имеет ярко выраженные скулы. Подобные недостатки никак не повлияли на её успешную карьеру.

Согласно источникам Женщина завоевала золотую медаль по легкой атлетике на чемпионате мира в Берлине в 2009 году.

Можно ли вылечить гермафродитизм

Сегодня подобное отклонение отлично поддается лечению. Многие специалисты отмечают, что людьми гермафродитами необходимо заниматься на первом году жизни молодого организма. Это позволит избежать психологических проблем и морального восприятия личности.

Диагноз гермафродит устанавливается еще на ранних этапах развития плода. Уже на 2 – й неделе при ультразвуковом исследовании удается предупредить подобное отклонение. Специальная медикаментозная терапия позволяет минимизировать данные пороки развития.

Лечение проводится при помощи гормональной терапии или хирургического вмешательства. Второй тип применяют при наличии серьезных отклонений в виде матированных половых органов.

Осложнения и последствия

Выделяют ряд последствий и осложнений для обоеполых людей. Они включают в себя:

  • при мужском псевдогермафродитизме яички не опускаются в район мошонки, тем самым провоцируя появление раковых опухолей;
  • при ложном женском гермафродитизме отмечают нарушенный процесс мочеиспускания. Большая часть мочи скапливается в районе почек, тем самым провоцируя возникновение анурии;
  • отсутствие полноценного сексуального контакта;
  • психологические нарушения в восприятии собственной личности.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5cadd3757f648c00af198be4/5d11082fa692c900afdbbc70

Ложный или псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

  • Употребление матерью во время беременности лекарственных средств, которые обладают андрогенным эффектом или содержат высокие дозы прогестерона.
  • Наличие в организме девушек андроген секретирующих опухолей, изменяющих гормональный фон, выделяясь в кровь.
  • Развитие генетически обусловленной гиперпродукции гормонов андрогенного типа в организме ребёнка.
  • Адреногенитальный синдром в виде врожденной формы, проявляющийся во внутриутробном периоде.

Ложный женский гермафродитизм

Андрогенитальный синдром у лиц женского пола встречается гораздо реже. Для его развития характерен усиленный синтез мужских половых гормонов, вызывающих нарушение функционирования различных систем. Во внутренних органах наблюдается типичное строение, характерное для женщин.

Гермафродитизм у женщин проявляется тем, что яичники являются полноценно развитыми, а все изменения касаются наружных половых органов. Размер больших половых губ уменьшается, при этом клитор может значительно превышать нормативные значения. В некоторых случаях, особенно в первое время после рождения, могут возникать трудности с определением пола.

При тяжелом самочувствии возможно срастание вульвы. Уретра ярко выделяется на фоне изменённого клитора.

Внешние признаки гермафродитизма у женщин

Проявления сопровождаются:

  1. Усиление развития мускулатуры, с появлением широких плеч и сглаживанием линии талии. При занятиях спортом мышечная масса развивается в течение короткого времени.
  2. Увеличение объема волосяного покрова. Тонкие пушковые волосы постепенно становятся более плотными, цвет чёрный, а скорость роста является интенсивным. Для пациенток характерно появление волос в области белой линии живота, над губой и подбородке. При этом теряется ровный контур на лобке.
  3. Постепенно происходит снижение тембра голоса. По мере прогрессирования патологии данные аномалии становятся более выраженными.
  4. Пациентки изменяют своё поведение, больше напоминая мужское. При этом нарушается сексуальное поведение с влечением к женскому полу, отмечается стеснение при общении с окружающими. Меняется вкусовое предпочтение при выборе одежды и ухода за внешним видом. Часто можно увидеть данных женщин в брюках и объемных кофтах, скрывающих фигуру. Стрижки более короткие, макияж может полностью отсутствовать.

Мужской псевдогермафродитизм

Ложный мужской псевдогермафродитизм — это тяжелое состояние, характеризующееся нарушением формирования мошонки и полового члена. Мошонка имеет небольшие размеры, что можно спутать с развитием крипторхизма.

Лишь во время пальпации и ультразвукового сканирования выявляется нормальный размер яичек с полноценно развитыми придатками. Внешние половые органы напоминают внешне женские. Размер пениса незначительный и в некоторых случаях он не выходит за пределы уретры.

Форма мошонки напоминает складчатость в виде больших половых губ.
Из вторичных половых признаков выделяют:

  1. Слабое развитие волосяного покрова. Волосы на теле имеют пушковый характер со светлым оттенком и небольшой толщиной. На лице их может быть незначительно, при этом после пубертата у мужчины не формируется борода и бакенбарды. На теле, как и на половых органах, нет волосяного покрова.
  2. Соски недоразвиты, околососковые поля недостаточно выраженные. Формируется небольшая грудь.
  3. Мышцы слабо выражены. Даже на фоне занятий спортом происходит формирование мышц, сходных для женского типа.
  4. У мужчин появляется очерченность талии с расширением таза. Жировые отложения локализуются преимущественно на бёдрах, плечевой пояс является узким.
  5. Поведение становится более женским, голос более тонкий, а черты лица становятся более утонченными.

Диагностика

На начальных этапах не всегда удаётся сразу поставить диагноз. Изменение наружных половых органов у новорожденных детей можно с трудом отличить от нормы.

Именно поэтому важно проводить тщательный осмотр младенца, особенно если в семье были подобные случаи или имеются факторы риска.

Заподозрить патологию необходимо при выявлении таких симптомов, как гипертрофированный клитор, развитие половых губ, напоминающих мошонку с кожной складкой, закрывающей вход во влагалище.

Основным методом диагностики в настоящее время считают выполнение ультразвукового сканирования. Во время исследования ложного женского гермафродитизма удаётся выявить наличие яичек или яичников с развитой маткой.

Обязательным этапом становится проверка состояния надпочечников, так как они могут результатом формирования патологии. В тяжелых диагностических случаях выполняется лапароскопия с последующей биопсией подозрительных элементов. Важную роль может играть кариотипирование с исследованием хромосом у пациента и выявление трисомий. На основании полученных данный решается вопрос о дальнейшей тактике ведения гинекологами, эндокринологами, урологами или генетиками.

Лечение

Психотерапия является важной частью в лечении ложного мужского гермафродитизма у женщин или женского гермафродитизма у мужчин. Ее показано проводить всем пациентам при выявленных признаках нарушений в половом восприятии.

Выбор способа терапии во многом зависит от причины, которая повлекла за собой развитие данного состояния, а также степени тяжести патологического процесса. Лишь на основании данных об уровне гормонов и состоянии половых органов решается вопрос о дальнейшем лечении. В основе лечения ложного мужского и женского гермафродитизма лежит гормональная терапия.

Принцип гормонотерапии

Гормонотерапия направлена на возможную коррекцию изменений, при раннем начале удаётся в течение короткого времени исправить внешние дефекты развития органов половой системы без использования хирургического вмешательства.

Кроме того, ранее проведение лечения позволяет исключить развитие проблем, связанных с психической сферой. Терапия длительная и в некоторых случаях она продолжается у женщин до предполагаемого наступления менопаузы или пожизненно, при этом следует регулярно оценивать динамику процесса.
Основными задачами гормональной терапии являются:

  • Регулирование соотношения половых гормонов.
  • Нормализация работы щитовидной железы и синдромов ее дисбаланса.
  • Обеспечение достаточного функционального уровня работы надпочечников.
  • Корректировка работы гипофизарных клеток.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения показан при наличии выраженных косметических дефектов.

Среди основных целей, которое несет оперативное лечение ложного гермафродитизма у мужчин выделяют увеличение размеров полового члена с последующим выпрямлением его формы.

Лечение женского гермафродитизма у женщин предусматривает пластику половых губ.В некоторых случаях мужчинам требуется проведение операции по лечению крипторхизма и исправлению аномалий в канальчике или мошонке.

При наличии опухолевого процесса, имеющего гормональную активность производится удаление данных тканей с возможным радикальным иссечением окружающих структур, например, яичка или яичника.

Осложнения

Среди наиболее часто встречающихся последствий выделяют:

  • Нарушение репродуктивной функции с формированием бесплодия.
  • Отсутствие нормального полового акта.
  • Патологии в сексуальном поведении.
  • Трудности с мочеиспусканием.
  • Низкая адаптация человека в обществе.

Раннее выявление патологии помогает снизить риск развития тяжелых осложнений или их выраженность.

: Гермафродитизм психосоматика Ложный или псевдогермафродитизм Ссылка на основную публикацию

Источник: https://EkoZachatie.ru/zhenskoe-besplodie/lozhnyj-germafroditizm.html

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

Врожденная гиперплазия надпочечников (адреногенитальный синдром)

В синтезировании глюкокортикоидов и андрогенов присутствует тройка ферментов:

  • 20,22десмолаза;
  • 17а-гидроксилаза;
  • 3bгидроксистероид-дегидрогеназан.

Недостаток одного из ферментов мешает формированию андрогенов и глюкокортикоидов, начинается врожденная гиперплазия надпочечников из-за увеличения количества АКТГ, слабая вирилизация эмбриона мальчика – мужской псевдогермафродитизм.

Образование андрогенов основывается на участии 2 ферментов:

  • 17,20десмолаза;
  • 17bгидроксистероид-дегидрогеназа.

Нехватка одного из них ведет к настоящему мужскому гермафродитизму при качественном образовании глюкокортикоидов. 2 фермента в образовании глюкокортикоидов вносят сбои в синтез гидрокортизона:

  • 21гидроксилаза;
  • 11bгидоксилаза.

В качестве компенсации растет АКТГ, которая увеличивает гиперплазию надпочечников и последующее увеличение синтеза андрогенов, это ведет к вирилизации у женщин и ранней маскулинизации у мужчин.

Дефицит 21-гидроксилазы

Часто первопричиной амбисексуальности гениталий у младенцев является врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21гидроксилазы.

В Европе эта проблема имеет частоту 1:5.000, в Соединенных Штатах Америки – 1:16.000.

Вирилизация у младенцев-девочек обнаруживается еще в роддоме, а у мальчиков – в первые два-три года после рождения.

Для девочек симптомы псевдогермафродитизма обнаруживаются в гипертрофированном клиторе в сочетаемости с вентральным подтягиванием (аномальная эрекция), частичное сращение лабиоскротальных складок, вирилизация уретры разного уровня.

Внутренние гениталии и яичники интактные, протоки Вольфа развиваются хорошо, потому что надпочечники работают на поздних стадиях роста эмбриона.

Наружные гениталии у девочек похожи на мальчиковые с двухсторонним крипторхизмом и гипоспадией. Лабиоскротальные складки большие, в морщинах и с гипоспадией, они похожи на мошонку.

Иногда вирилизация такова, что у девочки появляется мужская уретра, мужской член, предстательная железа, поэтому при рождении иногда происходит ошибка в половой принадлежности младенца при рождении.

Без терапии в первые 12 месяцев жизни пациентки-девочки стремительно растут, ускоряется вирилизация.

В подростковом возрасте созревания по женскому фенотипу не наблюдается, менструаций нет. Стремительное соматическое развитие у пациентов обоего пола выражается в оперативном сращении эпифизарных щелей и низкого роста во взрослом возрасте.

Дифференцировка мужского пола – в норме, болезнь у новорожденных младенцев при рождении не обнаруживается, если не отмечается сильной недостаточности надпочечников.

В ранние годы симптомы псевдогермафродитизма замечаются в сильном увеличение и созревание наружных гениталий, неожиданные эрекции и усиленный рост мышц. Мальчиковая вирилизация выражается в двух видах.

Усиленная секреция андрогенов надпочечников ингибирует гормон гонадотропинов, поэтому яички недоразвитые, невзирая на сильную маскулинизацию. Если терапией таких пациентов не заниматься, то возможность эякуляции и эрекции есть, но сперматогенеза нет.

В остальных вариантах секреция андрогенов надпочечниками активирует раннее дозревание гипоталамо-гипофизарной оси, быстрое половое созревание и сперматогенез. Без терапевтического вмешательства иногда есть АКТГ-зависимые новообразования в яичках, складывающихся из остаточных клеток надпочечников.

Недостаточность 11b-гидроксилазы

Женский псевдогермафродитизм иногда вызывается дефицитом 11bгидроксилазы.

В такой ситуации блокада гидроксилирования одиннадцатого атома ведет к увеличению количества 11дезоксикортизола и дезоксикортикостерона, являющегося сользадерживающего гормона. Это происходит не снижением соли, а гипертензией.

Симптомы, вызванные недостатком глюкокортикоидов и переизбытком андрогенов, они похожи с признаками, наблюдаемыми при дефиците 21гидроксилазы.

Дефицит 21гидроксилазы и 11bгидроксилазы – последствие аутосомно-рецессивного мутационного изменения. Обнаружено и описано не меньше 3-ех разновидностей дефицита 21-гидроксилазы, они взаимосвязаны с мутациями генов, локализированных на 6-ой хромосоме около локусаHLA-B. При дефиците 11bгидроксилазы взаимосвязь мутационных изменений с системойHLA не выяснена.

Эндокринные нарушения в данном состоянии приводит к высокой экскреции кетостероидов, как главные метаболиты, локализующиеся выше точки блокады ферментов. У пациентов, которые не лечатся, количество АКТГ в крови завышено. При дефиците 21гидроксилазы в плазме собирается 17гидроксипрогестерон, удаляемый из организма с мочой в основном в форме прегнантриола. При дефиците 11гидроксилазы в плазме концентрируется 11дезокснкортизол, выводимый с мочой в форме тетрагидрокортиксолона. Выбор пола зависит от гонадного и хромосомного набора, соответствующей оперативной коррекцией наружных гениталий в раннем возрасте. При грамотной терапии пациенты становятся фертильными независимо от пола. Но обычно грамотный диагноз ставится поздно – старше трех лет. В таком возрасте выбор пола делается после всестороннего изучения психической и сексуальной ориентации.

Лекарственная терапия глюкокортикоидами корректирует дефицит гидрокортизона, тормозит оперативную вирилизацию и мешает заращению эпифизов и преждевременному соматическому развитию.

При дефиците 11bгидроксилазы уменьшение патологической секреции стероидов ведет к нормализации давления крови.

При двух вариантах своевременное наступление менструаций и появление вторичных половых признаков по фенотипу женщины.

У мальчиков глюкокортикоидами снижает секрецию андрогенов надпочечниками и ведет к нормальному выделению гонадотропинов, росту яичек, сперматогенезу. Контроль заместительной терапии, определяет состав в крови 17гидропрогестерона, АКТГ андростендиона, ренина.

Женский псевдогермафродитизм вненадпочечникового генеза

В недалеком прошлом беременным для предотвращения самопроизвольного аборта вводились прогестины, имеющие побочные андрогенные действия, приводящие к маскулинизации женских эмбрионов.

Псевдогермафродитизм у женщин редко основан на вненадпочечниковых патологиях. Женский псевдогермафродитизм бывает у деток, рожденных женщинами с вирилизирующими опухолями.

Иногда первопричину отклонения выявить невозможно.

Врожденные дефекты мюллеровых протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера)

Гипоплазия от рождения или полнейшее неимение влагалища, матки в сочетаемости с патологией – все это первопричина первичной аменореи (не приходит первая менструации). Эта первопричина является второй по распространенности поле дисгенезии гонад.

У многих пациентов патология обнаруживается в подростковом возрасте. Это происходит потому, что пациенты обращаются к врачу по поводу того, что у девушки нет менструаций. Психологическое и физиологическое развитие у пациентов совершенно в норме.

Форма молочных желез, лобковые и подмышечные волосы, фигура, телосложение находятся в полной гармонии с женским фенотипом.

Любая из вышеописанных патологий является серьезной. Заниматься самолечением при таких заболеваниях совершенно неприемлемо. Несоблюдение предписаний лечащего врача может привести к необратимым последствиям.

Симптоматика данного заболевания настолько непредсказуема, что иногда сложно определить половую принадлежность. Строение половых органов настолько изменено, что для врачей требуется определенное время для диагностики. У женщин псевдогермафродитизма симптомы определяются таким образом.

Гипертрофия клитора настолько выражен, что в некоторых случаях он может заменить пенис. Такие процессы напрямую связаны от степени гипертрофии. Происходит умеренное сращение полового тракта. Деформация малых и больших половых губ.

В некоторых случаях сращение настолько сильное, что может быть похоже на мошонку.

Что касается косвенных признаков данного заболевания у маленьких деток, то это гипертензия и сниженный уровень жидкости в организме.

Если с самого рождения не лечить девочку от такого недуга, то может наступить признаки вирилизации, быстрые сроки сращения родничков и иные процессы формирования щелей эпифизов.

Также немаловажным признаком псевдогермафродитизма у женщин является сниженный ростовой показатель.

При наступлении пубертатного возраста, наблюдаются явные признаки вирилизации. Опять же если тогда, когда не проведены были мероприятия для купирования недуга с рождения. Кроме того, наблюдаются и другие клинические признаки:

  • Прыщи юношеского периода по всему телу.
  • Отсутствие признаков развития половых органов. Не растут молочные железы, и отсутствие признаков менструального периода.
  • Изменение тембра голоса в сторону мужской схожести.
  • Наличие огромного количества волос по всему телу, как у мужского пола.

Типичным для многих девочек с таким заболеванием наблюдаются проблемы психического плана. Это связано с различными процессами в обществе, когда сверстники высмеивают внешние изъяны у больной девушки.

Она постепенно теряет друзей, закрывается в себе, не общается со своими сверстниками. Во многих случаях удается решить такую проблему после посещения психолога. Это является также немаловажной проблемой.

Ведь были случаи, когда наблюдались суицидальные мысли у таких представительниц пола.

Если все признаки присущи, то можно сказать, что у пациента женский псевдогермафродитизм. Псевдогермафродитизм можно купировать лечебными мероприятиями.

Профилактические меры

Чистая форма дисгенезии гонад предотвратить можно только таким образом – предупреждение рождения ребенка с таким синдромом. На самом деле, на генном уровне можно остановить развитие плода и предупредить различные аномалии хромосомного характера. Медики установили определенные этапы предупреждения синдрома Свайера.

Начальный этап предупреждения недуга является самым основным, когда родители планируют зачатие ребенка. А на таковом этапе надо предотвратить причины, которые могут спровоцировать такой неблагоприятный патологический процесс. Необходимо для будущих родителей соблюдать элементарные правила:

  • Прием здорового и богатого на питательные вещества рациона.
  • Воздействие некоторых лекарственных средств.
  • Исключение приема алкоголя и сигарет.
  • Воздействие химикатов, бытовых веществ.

Перед тем, как женщина хочет зачать ребенка, она должна принимать поливитамины после рекомендаций врача. Следует беречь свой организм от различных простудных заболеваний и процессов воспаления.

Далее будущие родители ребенка должны посетить врача – генетика, чтобы исключить наследственность по таковому заболеванию.

Ну и, конечно же, на момент вынашивания плода, женщина должна следить за своим здоровьем и вести здоровый образ жизни.

Источник: https://hypogonadism-and-fertility.ru/zhenskij-psevdogermafroditizm.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.