Заболевания надпочечников и беременность

Содержание

Надпочечники и беременность

Заболевания надпочечников и беременность

С наступлением беременности возникают изменения в надпочечниках. Их делят на физиологические и патологические. Отклонения зависят от того, в каком слое органа произошел сбой. Три слоя коры надпочечников вырабатывают разные группы гормонов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены. При беременности перемены возникают со всеми тремя видами биоактивных веществ.

Воздействие беременности на выработку гормонов

Эндокринная система реагирует на зачатие и развитие эмбриона одной из первых. В гипофизе увеличивается синтез АКТГ, а под его влиянием в секреции гормонов надпочечниковых происходят изменения.

Повышается выработка минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Так как вынашивания плода — это своего рода стресс, то секреция кортизола увеличивается.

В то время как выработка женских половых веществ увеличивается, синтез андрогенов снижается.

Какие анализы проводят беременным?

Будущая мама сдает кровь на гормоны надпочечников. Важно знать, находится ли их концентрация в нормативных пределах. Анализ покажет состояние гормонального фона женщины, эндокринолог выявит возможные отклонения.

Исследуют уровень АКТГ, кортизола в плазме Экскрецию с уриной 17-КС и 17-ОКС проводят по назначению доктора в разные сроки вынашивания плода и после родов. С 12 по 15 неделю выполняют андрогенный тест.

Он включает:

Нарушения, их причины и симптомы

Чрезмерная выработка глюкокортикоидов приводит к повышению давления у будущей матери.

Клубочковая зона секретирует минералокортикоиды. Их дисбаланс нарушает водно-солевой обмен, недостаточность вызывает болезнь Аддисона.

При беременности они подавляют иммунитет, удерживают натрий и воду. Глюкокортикоиды отвечают за сахарный обмен, участвуют в восстановлении печени. Их синтезируют клетки почковой зоны.

Избыток этой группы приводит к гипертензии и нарушению выработки клеток крови и соединительнотканных волокон. За синтез половых веществ отвечает сетчатый слой.

Преобладание мужских гормонов у беременных ведет к аборту и выкидышу.

Феохромоцитома

Это опухоль, синтезирующая адреналин и норадреналин. Она расположена в мозговом слое органа. Патология несет опасность здоровью женщины и эмбриону. Беременность протекает неблагоприятно, возникают осложнения. Врачи делают прерывание беременности. Симптомы опухоли:

  • пароксизмальная тахикардия;
  • повышение сахара в крови;
  • головная боль;
  • рвота;
  • приступы повышенного давления параллельно с лихорадкой;
  • тревожность.

Беременность на фоне гипокортицизма

При гипокортицизме женщину может беспокоить бессонница.

Болезнь проявляется недостаточностью надпочечников. Снижена продукция кортизола и альдостерона. Повышен синтез меланоформного вещества.

При беременности может возникать из-за истощения коры надпочечников или при дефиците секреции в гипофизе АКТГ. К гипокортицизму приводит поражение почечной ткани при пиелонефрите, туберкулезе, приеме стероидов.

Плод может погибнуть внутриутробно. У больной присутствуют такие симптомы:

  • слабость;
  • бессонница;
  • боли в животе;
  • снижение давления;
  • похудение.

Дисфункция коры надпочечников

Эндокринный орган секретирует биоактивные вещества — минералокортикоиды и половые гормоны. У беременных активность коркового слоя возрастает. На его функцию влияет плацента и повышенное содержание эстрогенов. Причины нарушения при беременности разнообразны:

  • генетическая патология;
  • опухолевые образования надпочечников;
  • заболевания гипофиза;
  • инфекционные болезни.

Гиперплазия надпочечников

Токсикоз в первом триместре беременности может приводить к гиперплазии надпочечников.

Склонность к заболеванию передается по наследству. Патология возникает при снижении уровня гидрокортизона. Причины — прием лекарств, токсикоз первого триместра.

Характерные симптомы: усиленный рост скелетных мышц, появление акне, низкий голос. Возникают изменения со стороны половых органов, происходит увеличение их концентрации. Репродуктивная способность падает.

Если болезнь не диагностировали на первом году жизни, это делают накануне или во время беременности.

Первичный альдостеронизм

Заболевание также называется «синдром Конна». Беременность при патологии противопоказана. В надпочечниках формируется аденома. Опухоль гормонально-активноя, производит повышенное количество альдостерона.

Симптомы зависят от концентрации биоактивного вещества, которое регулирует минеральный обмен. Гормон меняет проницаемость клеточных мембран, задерживает натрий и выводит калий.

При повышенной выработке альдостерона нарушается сократительная функция сердце, возникает гипертензия.

У беременных альдостеронизм опасен кровоизлияниями в мозг и образованием тромбов.

Другие патологии надпочечников при беременности

Опухолевые образования на железах опасны для будущей матери и ребенка.

В ослабленном организме гормоны эндокринного органа приводят к патологическим изменениям.

Гиперкортицизм возникает как результат гиперфункции желез. При беременности это опасно для матери и плода. У ребенка возникает тяжелая форма почечной недостаточности. Есть угроза аборта и мертворождения.

Опухоли любого отдела надпочечников несут опасность все 9 месяцев.

Чем опасна надпочечниковая патология?

Дисбаланс в работе надпочечников нарушает нормальную концентрацию биоактивных веществ в организме. Отклонения концентрации гормонов нарушают физиологическое вынашивание плода женщиной. Возникает риск прерывания беременности или аборта на ранних сроках. В последние месяцы вынашивания случается мертворождение, преждевременные роды малыша с тяжелыми аномалиями развития и заболеваниями.

Особенности лечения

Курс лечения проводят эндокринолог и акушер совместно. Терапию определяет заболевание, состояние беременной и плода. При альдостеронизме назначают гипотензивные и мочегонные средства.

Острая надпочечниковая недостаточность — показание к проведению преждевременных родов. При гиперкортицизме беременность прерывают в первые месяцы. Если удается выносить плод до второго триместра, назначают симптоматическую терапию.

Искусственно вызывают преждевременные роды.

Источник: http://ProUrinu.ru/inoe/nadpochechnik/beremennost.html

Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Заболевания надпочечников и беременность

Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коркового вещества надпочечников, что приводит к снижению выработки кортизола. Это обусловливает (по механизму обратной связи) увеличение секреции гипофизом АКТГ, развитие гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов с последующим нарушением полового развития и репродуктивной функции.

Частота АГС варьирует от 1 на 5000-10 000 новорожденных.

Возникновение болезни Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной развития вирилизации женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.

Симптомы болезни Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Адреногенитальный синдром по клиническим признакам разделяют на три формы:

  • врожденную,
  • препубертатную,
  • постпубертатную.

При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Для постпубертатной формы АГС характерны следующие клинические признаки: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Диагностика болезни Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Диагностика АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов – прогестерона и 17-оксипрогестерона.

При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтральных 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче.

В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси-прогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склеро-кистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Лечение болезни Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела.

Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам.

В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода.

При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

В сроки 16, 20 и 28 нед необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Профилактика болезни Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами.

Своевременно проводят профилактику, диагностику и терапию гестоза и ФПН, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коркового вещества надпочечников.

К каким докторам следует обращаться при болезни дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) и беременность

Гинеколог Нефролог

Источник: https://znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D0%B4%D0%B8%D1%81%D1%84%D1%83%D0%BD%D0%BA%D1%86%D0%B8%D1%8F-%D0%BA%D0%BE%D1%80%D1%8B-%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2-%D0%B8-%D0%B1%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C

Надпочечники при беременности

Заболевания надпочечников и беременность

Организм и тело женщин меняются во время беременности. В том числе происходят изменения и в функционировании надпочечников. Большинство из этих изменений спровоцированы деятельностью гормонов. Это специфические биологически активные вещества, которые даже в небольшом количестве могут существенно повлиять на деятельность других систем органов. Как же изменяются их показатели?

Как влияет на гормоны беременность?

Повышается выработка аденокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе, который усиливает кожную пигментацию. Производство АКТГ возрастает, поскольку организм женщины переживает беременность как стрессовое состояние.

Вследствие этого производительность минералокортикоидов и глюкокортикоидов в надпочечниках тоже увеличивается.

По влиянию на физиологические системы в организме кортикостероиды (гормоны, которые воспроизводят надпочечники) можно распределить на три группы, в зависимости от того, где осуществляется их синтез.

Как можно разделить гормоны надпочечников?

Функцией надпочечников является выработка гормонов.

Как уже говорилось ранее, они делятся на три группы:

  • К первой группе относятся те, которые синтезируются в клубочковой зоне. Это минералокортикоиды, они способствуют регуляции водно-солевого обмена в организме, ведь они задерживают соли и жидкость, при этом подавляя иммунитет. Это весьма кстати при беременности, ведь благодаря этому свойству плод не отторгается от организма матери. Они отвечают и за проявления других эффектов во время беременности: волосы становятся более тонкими, повышается пигментации кожи. Эти гормоны надпочечника способствуют усилению роста волос по всему телу и истончению кожи, что приводит к появлению растяжек. Их недостаточность приводит к заболеванию Аддисона.
  • Вторая группа — гормоны, которые синтезируются в почковой зоне. Это глюкокортикоиды, которые увеличивают уровень глюкозы в крови, отвечают за регенерацию клеток печени. При их действии возрастает расщепление жировой ткани. Глюкокортикоиды повышают давление в артериях и стимулируют выработку кровяных телец в костном мозге, что помогает восполнить кровь быстрее в случае ее потери, ослабляют производство коллагена и процесс фагоцитоза.
  • К третьей группе относятся половые гормоны, которые создаются в сетчатой зоне. В надпочечниках мужские половые гормоны перерабатываются в женские с помощью специального фермента. Иногда бывают генетические отклонения, которые обусловлены недостаточной выработкой этого фермента. Вследствие этого мужских гормонов вырабатывается больше, что несет опасность для плода — повышается вероятность его отторжения.

Как узнать о гормональных отклонениях?

Своевременная здача крови на анализ позволяет обнаружить гормональные отклонения беременной женщины или плода.

Обнаружить отклонения возможно и до того, как наступит беременность, если сдать анализ крови.

Чрезвычайно важно узнать, в норме ли гормональный фон женщины, ведь это даст возможность получить информацию о потенциальных угрозах для плода и беременности.

Таблица 1 продемонстрирует показатели экскреции в моче 17-КС и 17-ОКС вне и во время беременности и после родов.

Период совершения анализов 17-КС, микромоль на сутки свободные 17-ОКС,микромоль на сутки Суммарные 17-ОКС,микромоль на сутки
При отсутствии беременности 20,8-34,6 0,11-0,47 3,61-20,3
32-35 неделя беременности 22,26 ± 0,21 9,3 + 0,3 8,35 ± 0,20
38-40 неделя беременности 30,79 ± 0,36 11,46 ± 0,75 10,38 ± 0,14
При рождении ребенка 32,38 ± 0,50 10,97 ± 0,72 11,84 ±0,12
После рождения ( период от 7 до 12-го дня) 22,52 ± 0,75 7,99 ± 0,25 11,45 ±0,75

Беременности при гипокортицизме

Гипокортицизм — почечная недостаточность, при которой уменьшается выработка гормональных веществ (кортизол, альдостерон) корковым шаром надпочечников. У нее бывает острая и хроническая форма.

Хроническая, в свою очередь, распределяется на первичную (та, которая обусловлена болезнью Аддисона или истощением коры надпочечников, их атрофией) и вторичную (та, которая связана с недостаточностью синтезирования АКТГ в гипофизе).

Уменьшение выработки гормонов приводит к болезни.

Это заболевание характеризуется повышением производительности меламорфного гормона. Диагноз устанавливают на основе гормонального анализа крови или рентгена.

В последнем случае у 25% пациентов можно наблюдать, что есть в наличии обызвествления над верхними полюсами почек с крапчатой структурой.

Иногда при этом делают биопсию почек, чтобы выработать четкую стратегию лечения.

Какие причины заболевания?

Болезнь может быть вызвана деструктивными изменениями, которые возникли в результате воспалительных процессов (пиелонефрит), трансплантации органа, влияния неспецифических факторов или же, что отмечается чаще всего, жизнедеятельности бактерий, например, туберкулезных палочек. Почечная недостаточность может возникнуть у тех, кто долго принимали стероидные гормоны, особенно после того, как была проведена двусторонняя адренолэктомия.

При беременности надпочечниковая недостаточность опасна для ребенка, особенно острая форма. Ведь это замедляет рост плода и повышает риск возникновения его смерти внутри утробы. Нужно найти источник болезни и начать лечение препаратами. Если срок беременности выше 32−34 недель, то вызывают преждевременные роды. Но если жизни матери заболевание не угрожает, то беременность можно продлить.

Гиперкортицизм и беременность

Это заболевание связано с избыточным функционированием коры надпочечников. Эти сбои могут быть обусловлены наличием кортикостером при синдроме Иценко-Кушинга.

Это патологические изменения в организме, которые проявляются в первичной форме болезни специфическими опухолями, которые воспроизводят гормоны.

Вторичная форма синдрома Иценко-Кушинга проявляется гиперфункцией гипофиза вследствие возникновения его аденомы. То есть повышено производство гормона АКТГ.

Осложнения беременности при заболевании чаще всего связаны с нарушением состояния плода.

При беременности это может негативно повлиять как на здоровье ребенка, так иматери.

Ведь, помимо осложнения протекания болезни, существует опасность родить детей с почечной недостаточностью. Развивается стремительно тяжелая форма гестоза.

Возникает внутриутробная дистрофия и асфиксия плода (недостаточность кислорода), существует опасность мертворождения и самопроизвольного аборта.

Лечение при выявлении опухоли состоит в том, что, несмотря на срок беременности, просто необходимо прервать ее и удалить опухоль. Рекомендуют врачи сделать это в срок до 12 недель.

Но если беременность сохранили и в II триместре, то медикаментозное лечение продолжают до наступления рождения ребенка. В третьем триместре врачи рекомендуют ускорить роды искусственным путем и удалить опухоль из организма матери.

Но родоразрешение до наступления срока следует начать только по показаниям доктора-эндокринолога, акушера-гинеколога.

Беременность при дисфункции коры надпочечников

Надпочечная кора вырабатывает минералокортикоиды и половые гормоны, такие как андрогены, эстрогены, гестагены. Во время беременности функциональная активность коры надпочечников возрастает.

Это связано с повышением концентрации эстрогенов, наличием плаценты, а также особенностями обмена веществ в печени с участием кортизола (его активность при нормальной беременности снижена). Плацента поддается проникновению кортикостероидов с легкостью.

Причем это не зависит от их происхождения — от матери или, собственно, от плода.

Хронические инфекционные заболевания могут быть одной из причин дисфункции коры надпочечников.

Причины заболевания могут быть разнообразными.

Это бывают дефекты синтезирования кортикостероидов, которые генетически обусловлены, наличие онкологических новообразований, изменения в центральных структурах регуляции коры надпочечников (гипофизе), нарушения в работе иммунной системы, а также некоторые из хронических инфекционных заболеваний. Курс лечения назначают после детальной диагностики, в зависимости от состояния поражения здоровья матери и ребенка.

Феохромоцитома и процесс беременности

Феохромоцитома — это вид опухоли, которая воспроизводит катехоламин. Обычно она создается в мозговом шаре надпочечников либо в хромаффинной ткани нервных сплетений.

Катехоламин обуславливает симптоматику болезни, такую как пароксизмальную тахикардию, лейкоцитоз, глюкозория и гипергликемия, либо приступы поднятия кровяного давления и температуры тела.

Во время криза отмечается бледность цвета кожи, тревожность с характерной одышкой, головная боль и позывы ко рвоте. Это связано с тем, что нарушено синтезирование гормонов надпочечников: адреналина и норадреналина.

Для диагностики во время протекания беременности применяют МРТ, КТ, рентген брюшной полости, УЗИ, анализ мочи (обычно применяют для измерения гормонального содержания на катехоламин после приступа криза).

Но беременность при наличии феохромоцитоза встречается редко, к тому же она строго противопоказана, так как несет большую опасность для здоровья матери.

Поэтому врачи проводят прерывание беременности после удаления опухоли.

Беременность и первичный альдостеронизм

При первичном альдостеронизме беременность противопоказана.

Альдостеронизм или сидром Конна довольно редко встречается у женщин, которые в положении.

В связи с этим фактом в медицине нет целостного представления о том, как взаимодействует болезнь и беременность. Синдром Конна — болезнь, возникшая вследствие образования гормонально активной опухоли — аденомы.

Симптомы обусловлены возрастанием синтеза альдостерона — минералокортикоида, который регулирует обмен кальция и натрия в организме.

То есть, это биологически активное вещество изменяет проницаемость мембран клеток: задерживает натрий, в то время как соли калия активно выводятся из организма. Из-за этого нарушается функция сокращения сердечной мышцы — возникает гипертония.

Иногда случаются мозговые излияния или даже появление тромбов. Лечение зависит от причины болезни. При гиперплазии необходимы гипотензивные лекарства в комплексе с диуретиками, которые сохраняют калий.

При опухоли нужно хирургическое вмешательство

Гиперплазия надпочечников и беременность

Гиперплазия коры надпочечников в большинстве случаев имеет генетическую природу.

Но в некоторых случаях причиной становится прием некоторых лекарств, токсикоз беременной или низкая концентрация гидрокортизона в плазме крови.

Это заболевание проявляется в усиленном росте половых органов, мускулатуры, низком росте, угревой сыпи на лице, низком тембре голоса. При этом страдает репродуктивная функция.

Чаще всего болезнь можно встретить среди представительниц женского пола. Диагностика возможна на протяжении первого года, но иногда удается обнаружить гиперплазию коры надпочечников в зрелом возрасте.

Для лечения назначают курс терапии медикаментозными препаратами, которые содержат гидрокортизон, дексаметазон, кортизон ацетата.

Для детей, у которых есть видимые нарушения в процессе обмена солей, назначают прием минералокортикостероидов.

В основном лечение проводят в подростковом периоде, назначая курс, при котором вводят необходимый половой гормон, чтобы возобновить репродуктивную функцию человека.

Но в некоторых случаях рекомендуется и вмешательство хирургическим путем, чтобы скорректировать форму половых органов.

Применение того или иного способа лечения зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни у пациента.

Источник: https://etopochki.ru/nadpochechniki/gormony-nadpochechnikov-pri-beremennosti.html

Врожденная дисфункция коры надпочечников: симптомы, диагностика и лечение – Про Почки

Заболевания надпочечников и беременность

Термин ВДКН объединяет несколько наследственных заболеваний, связанных со сбоями гормонального фона и физического развития. Врожденная патология — дисфункция коры надпочечников, вызывает дефект ферментов, ответственных за выработку гормонов.

Есть различные проявления данного нарушения, некоторые из них опасны для жизни, а другие лишь снижают уровень комфорта.

Если диагностика произведена правильно, а гормональная терапия введена вовремя, заболевание не окажет влияния на рост и формирование половых признаков.

Симптомы

Поскольку ребенок появляется на свет с данной патологией, в большинстве случаев обнаружить ее можно сразу после рождения. Избыток стероидных гормонов андрогенов провоцирует развитие по мужскому типу.

Признаками дисфункции коры надпочечников являются симптомы гермафродитизма у девочек, они рождаются с ложными мужскими половыми органами.

Не всегда это просматривается отчетливо, иногда патология выражается незначительным увеличением половых губ, при этом внутренние органы развиваются без патологий.

У лиц мужского пола в детском возрасте половой орган увеличенных размеров, мошонка приобретает темный цвет.

Иногда у новорожденного неправильно определяют пол, а патологию выявляют только спустя несколько лет.

Если болезнь игнорируется, поначалу симптомы дисфункции надпочечников проявляются быстрым ростом, наблюдаются волосы на груди, животе. Больной может ощущать сексуальное возбуждение с раннего возраста.

В подростковом возрасте врожденная дисфункция коры надпочечников приводит к остановке развития костной системы, человек перестает расти.

Может развиться бесплодие, у лиц женского пола отсутствуют менструации, матка недоразвита, яичники маленького размера с кистами.

Неправильные пропорции тела — широкие плечи, узкие бедра, у девочек-подростков не развиваются нормально молочные железы. Помимо проблем с физиологией, пациенты часто испытывают сложности с социальной адаптацией

Причины и последовательность развития заболевания

Наследственная болезнь у детей зависит от множества факторов, у отдельных этнических групп врожденная дисфункция коры надпочечников распространена больше. В результате генных мутаций в корковом слое начинают неправильно вырабатываться гормоны. В качестве побочного эффекта развивается надпочечная недостаточность, подавляется синтез ферментов парными железами.

Такие изменения в организме приводят к избыточному содержанию гормона АКТГ, вырабатываемого гипофизом. Он вызывает увеличение надпочечников в размерах и повышенную выработку мужских гормонов — андрогенов.

Дефицит глюкокортикоидов является причиной недостаточного продуцирования печенью глюкозы. Нехватка этого соединения приводит к слабости, снижению двигательной активности, развитию мышечной атрофии.

В результате повышается инсулин, начинается гипогликемия. Понижение альдостерона проявляется следующим образом — калий замещает натрий, возникает избыток одного щелочного металла и недостаток другого.

Давление у пациента становится пониженным из-за нехватки жидкости в организме.

Развитие патологии ведет к снижению артериального давления способствует нехватке катехоламинов. Ухудшается состояние сосудов, кровоснабжение периферических сосудов нарушается.

Внутренним органам не хватает питания, их работа нарушается. В поджелудочной железе не синтезируется трипсин, снижается выработка соляной кислоты желудком.

В связи со сбоями в функционировании ЖКТ часто бывает тошнота, не усваивается еда, пропадает аппетит.

Основой для половых гормонов является холестерин, а их нехватка ведет к развитию бесплодия. Поэтому у больных возникают проблемы с зачатием, а родившемуся ребенку ВДКН может передаться по наследству. Чтобы минимизировать ущерб от дефицита гормонов, ЦНС продуцирует кортикотропин в больших количествах. В последствии активизируются меланоциты, вызывающие потемнение кожи.

Сольтеряющая форма

Характерная особенность — полное блокирование фермента 21-гидроксилазы. Нарушается выработка альдостерона и кортизола. Когда при ВДКН понижается альдостерон, вода вместе с натрием выводится из организма.

Сольтеряющая форма врожденной патологии проявляется с первых дней жизни, у пациентов наблюдается надпочечная недостаточность и повышенное содержание андрогенов.

При отсутствии своевременного лечения возможен летальный исход.

Наружные половые органы у лиц женского пола схожи по внешнему виду с мужскими. У мальчиков в двухлетнем возрасте чрезмерно выраженная мускулатура, появляется растительность в паховой области. Ухудшение состояния начинается через 5 дней после рождения:

  • Наблюдается рвота;
  • Ребенок становится вялым, неохотно берет грудь;
  • Малыш сильно худеет.

Простая вирильная форма

Вирильный ВДКН представляет меньшую опасность, чем сольтеряющий, так как выработка 21-гидроксилазы снижается, но не прекращается полностью.

Данная патология встречается реже и протекает без развития надпочечной недостаточности.

Как и сольтеряющая форма, она приводит к нарушению в развитии наружных половых органов, начинающемся на двенадцатой неделе внутриутробного развития. Но аномалии водно-солевого баланса не отмечаются.

Неклассическая форма

Приводит в снижению альдостерона и кортизола, однако показатели не доходят до критической отметки. Незначительно повышается содержание адренокортикотропного гормона. Поэтому у малышей половые органы развиваются без аномалий, надпочечниковая недостаточность не отмечается.

У лиц женского пола возможно обнаружение заболеваний надпочечников после появления признаков вирилизации в подростковом возрасте. Обычно пациентки обращаются к врачу с жалобами на излишнее оволосение, сбои в менструальном цикле или бесплодие.

Бывают случаи, когда человек живет с патологией всю жизнь и не замечает никакого дискомфорта.

Современные методы диагностики

Прежде, чем направить пациента на диагностику, врач должен выслушать его жалобы и составить полную картину заболевания. Для диагностики ВДКН в передовых экономически странах используется неонатальный скрининг.

Через 4-5 дней после рождения у младенца берут анализ крови. В качестве маркера данного нарушения выступает 17-гидроксипрогестерон.

Данные лабораторных исследований у здорового человека должны показывать не более 6 нмоль/литр.

Производится исследование железы анализы УЗИ, дающие возможность определить состояние костной системы при врожденной форме. Исследования показывают, что у пациентов с повышенным уровнем сахара в крови имеется дефицит стероидных гормонов.

Довольно часто о наличии патологии судят после сдачи анализов крови и мочи, проведение которых не так дорого, как генетические исследования. На сольтеряющую форму указывает повышенное количество ренина, а также выделение натрия вместе с уриной.

Лечение ВДКН

Вылечить болезнь полностью нельзя, но любые гормональные расстройства, дисфункция надпочечников, имеющая выраженные симптомы, требуют приема медикаментов. Назначать лечение должен врач, который сможет правильно подобрать лекарства. Дозировку также может рассчитать только медик. Чтобы восстановить гормональный фон, принимают гормональные препараты, к числу которых относят:

  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон;
  • Флудкортизон.

После того, как клиническая картина составлена, пациент должен неукоснительно следовать рекомендациям врача. Обязательные условия для проявления улучшений — ведение здорового образа жизни и соблюдение диеты.

Если препараты не усваиваются через ЖКТ, или болезнь протекает в тяжелой форме, требуется внутривенное либо внутримышечное введение медикаментов.

Важно соблюдать назначенную дозировку лекарств и не прекращать их прием.

Если у девочки неправильно сформированы половые органы, возможно, потребуется проведение пластической операции. Для избавления от акне и волос в нежелательных местах назначают оральные контрацептивы. Также избавиться от повышенного оволосения можно после лазерной эпиляции. Если пациент испытывает стресс или страдает от чувства неполноценности, ему необходимо посещение психолога.

Профилактика

Единственный способ подстраховаться от болезни — перед зачатием ребенка пройти тестирование в медучреждении.

Врач составит карту репродуктивного здоровья родителей, позволяющую определить вероятность рождения ребенка с мутациями.

Часто патологии проявляются только в том случае, если мать и отец являются носителями мутировавшего гена. Естественно, носители могут и не знать о том, что у них имеются проблемы с генетикой.

После проведения консультации, медики проводят тестирование. Нормальные показатели говорят о том, что пара может завести здорового ребенка.

Если ВДКН обнаружено только у одного из супругов, малышу ген может не передаться. Особенно важно проходить подобные исследования женщинам, у которых были выкидыши.

Таким образом, врач сможет подобрать препараты, прием которых позволит даже пациентам с выявленными патологиями обзавестись детьми.

Диета для пациентов с ВДКН

Поскольку выработке половых гормонов способствует холестерин, важно включить в рацион насыщенные данным соединением блюда. Он содержится в пище животного происхождения, поэтому крайне нежелательно придерживаться вегетарианского рациона.

Больным с сольтеряющей формой необходимы не только животные жиры, но и соленая пища. Важно потреблять достаточное количество жидкости, но пить кофе и чай нежелательно.

Пользу принесут свежие овощи и фрукты, которые необходимо ежедневно включать в меню.

Прогноз

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность появления улучшений. Однако при сольтеряющей форме наблюдается большая смертность среди младенцев. Отсутствие аппетита и дистрофия мышечной ткани могут стать причинами анорексии.

В случае вирильной формы прогноз положительный, но нередко лицам женского пола требуется хирургическое вмешательство. При выявлении андрогенитального синдрома человек должен на протяжении всей жизни находиться под наблюдением врачей.

У больных, которые следят за здоровьем, симптомы проявляются гораздо меньше. Если регулярно принимать гормональные препараты, начиная с детского возраста, кости разовьются до нормального состояния. Пациент не будет низкорослым, у него сформируется фигура без нарушения пропорций. Станет возможным зачатие и рождение здорового ребенка.

Как протекает беременность при дисфункции коры надпочечников

Далеко не всегда дисфункция коры надпочечников у женщин приводит к бесплодию. Существует немало случаев, когда пациенткам удается забеременеть даже без гормональных препаратов.

В синтезе эстрогенов участвуют андрогены, но если этот процесс проходит с нарушениями, наблюдается слабая овуляция, либо она не начинается вовсе.

Внутренняя часть слизистой оболочки матки в первой половине цикла недостаточно созревает, а в конце — не подготавливается к вынашиванию ребенка. Как результат, плод не может закрепиться, либо возрастает угроза выкидыша.

Источник: https://uroscope.ru/prochee/vrozhdennaya-disfunktsiya-kory-nadpochechnikov-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Симптомы Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Адреногенитальный синдром по клиническим признакам разделяют на три формы:

  • врожденную,
  • препубертатную,
  • постпубертатную.

При последней форме нарушение синтеза стероидов длительное время может протекать бессимптомно и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо стрессорный фактор не спровоцирует реализацию скрытой формы нарушения функции коркового вещества надпочечников.

Первые симптомы гиперпродукции андрогенов при постпубертатной форме возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков.

Для постпубертатной формы АГС характерны следующие клинические признаки: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); нормальное строение половых органов и молочных желез; нарушения менструальной функции (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; артериальная гипотония.

Диагностика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Диагностика АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов, 17-КС и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикостероидов – прогестерона и 17-оксипрогестерона.

При АГС экскреция 17-ОКС находится на низком уровне (вследствие дефицита глюкокортикостероидов), а нейтральных 17-КС возрастает в 5-10 раз в сравнении с возрастной нормой. Аналогичным образом изменяется и уровень прегнандиола в моче.

В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17-гидрокси-прогестерона и ДГЭА.

Дифференциальную диагностику следует проводить с вирилизирующими опухолями надпочечников, болезнью Иценко-Кушинга, склеро-кистозными яичниками.

Дифференциально-диагностическое значение приобретает дексаметазоновая проба. Препарат оказывает тормозящее влияние на выделение АКТГ, что приводит к снижению экскреции не только суммарных 17-КС, но и андростерона, ДГЭА и прегнандиола.

Лечение Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не такой уж и редкий факт, и свидетельством этому является большой удельный вес надпочечниковой гиперандрогении в структуре причин привычного невынашивания беременности.

Часто при постпубертатной форме АГС, несмотря на то что имеет место овуляция и происходит оплодотворение яйцеклетки, беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела.

Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, стаз крови, склеротическое изменение сосудов миометрия и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам.

В результате этого возникают кровоизлияния в децидуальную оболочку с образованием ретроплацентарных гематом и частичная отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26 %.

Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Известно, что андрогены свободно проникают через плацентарный барьер и оказывают влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола.

Воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода.

При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8-й и 12-й неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13-й и 20-й неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20-й недели отмечается увеличение клитора различной степени.

Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и на так называемую половую дифференцировку мозга плода.

Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможны прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плод.

Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикостероидов применяют дексаметазон. При повышенном уровне 17-КС назначают гормон в дозе 0,5 мг или 0,375 мг до нормализации экскреции 17-КС с постепенным снижением дозы до 0,125 мг. Это лечение необходимо сочетать с назначением препаратов калия.

В сроки 16, 20 и 28 нед необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукция гормонов надпочечниками плода.

В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что сопровождается фетоплацентарной недостаточностью и нередко задержкой развития плода.

Профилактика Дисфункцим коры надпочечников (адреногенитального синдрома) и беременность:

Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами.

Своевременно проводят профилактику, диагностику и терапию гестоза и ФПН, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с АГС, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коркового вещества надпочечников.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/disfunkciya-kory-nadpochechnikov-adrenogenitalnyy-sindrom-i-beremennost

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.