Хроническая недостаточность коры надпочечников, лечение

Содержание

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и диагностика – Печеночка не болей!

Хроническая недостаточность коры надпочечников, лечение

Болезнь Аддисона (также известная как первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортизолизм) является редким заболеванием, при котором надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов — кортизола, а иногда и альдостерона.

Наиболее распространенной причиной болезни Аддисона — аутоиммунный адреналит (воспаление надпочечников) — иммунная система организма «нападает» и повреждает клетки надпочечников.

Основные сведения о патологии

Надпочечниковая недостаточность и болезнь Аддисона — это эндокринная патология, кора надпочечников производят в недостаточном количестве гормоны — кортизол и альдостерон. В системе, которая поддерживает оптимальный баланс этих гормонов, возникает сбой.

Регуляция выработки гормонов осуществляется с помощью системы обратной связи.

Между гипоталамусом, гипофизом (находится в головном мозгу) и надпочечниками (располагаются над верхней частью почек) циркулирует постоянный поток сигналов, что позволяет в организме поддерживать необходимый уровень гормонов надпочечников.

Надпочечники имеют несколько слоев:

  • Наружный слой вырабатывает альдостерон, он регулирует водно-солевой баланс организма. Нарушение водно-солевого гемостаза чревато аномальными колебаниями артериального давления.
  • Средний слой производит кортизол, гормон, который влияет на уровень сахара в крови, кровяное давление и воспалительные реакции.
  • Самый глубокий слой производит половые гормоны (андрогены, являющиеся предшественниками эстрогенов). Недостаток этих половых гормонов вызывает выпадение волос; избыток ведет к вирилизации — появлению у человека черт, характерных для противоположного пола.

Обычно кортизол вырабатывается и выделяется корой надпочечников. Производство гормона регулируется гипоталамусом и гипофизом. Когда уровень кортизола в крови падает, гипоталамус высвобождает кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ, англ.

corticotropin-releasing hormone, CRH), он заставляет гипофиз продуцировать АКТГ (адренокортикотропный гормон). АКТГ стимулирует надпочечники к продукции и выбрасыванию в кровь кортизола.

Для того, чтобы в кровь поступило необходимое количество кортизола, гипоталамус и гипофиз, а также надпочечники должны не только работать «в тесной связке», но и быть способными в достаточном количестве вырабатывать гормоны.

Если в крови недостаточное количество кортизола или альдостерона, то у человека появляются слабость, дегидратация (обезвоживание). Его организм не способен поддерживать адекватное кровяное давление или должным образом реагировать на физические нагрузки.

Кортизол влияет на метаболизм углеводов, белков и жиров. Он участвует в регуляции уровней глюкозы в крови, действует как противовоспалительное средство и помогает организму реагировать на стресс (например, справиться с инфекционным заболеванием или травмой).

Альдостерон поддерживает водно-солевой баланс в организме, регулирует обмен калия.

В зависимости от того, где произошла «поломка» (в гипофизе или в надпочечнике), ставшая причиной дефицита гормонов, надпочечниковую недостаточность подразделяют на два типа:

  • Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) — вызвана недостаточной активностью или повреждением надпочечников, что становится причиной низких уровней кортизола и альдостерона в крови. Болезнь Аддисона встречается относительно редко. Заболеваемость около 1 человека на 100 000 населения. Встречается во всех возрастных группах. Частота встречаемости среди мужчин и женщин примерно одинакова. Симптомы недостаточности появляются, когда 80-90% коры надпочечников вовлекаются в патологический процесс. Аутоиммунное поражение коры надпочечников в 75% случаев является причиной появления первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых.Туберкулез и другие хронические инфекции, кровоизлияние в надпочечники и метастазирование различных раков (чаще рак лёгкого) могут стать причинами развития болезни Аддисона. У детей около 70% случаев повреждения надпочечников приходится на аутосомно-рецессивное наследственное заболевание — врожденная гиперплазия коры надпочечников, а в 30% возникает на фоне аутоиммунных заболеваний или при наследуемой адренолейкодистрофии.
  • Вторичная надпочечниковая недостаточность — снижение выработки гормона гипофиза АКТГ (адренокортикотропный гормон) является причиной вторичной надпочечниковой недостаточности. АКТГ «заставляет» кору надпочечников производить больше кортизола. Если АКТГ недостаточно (из-за повреждения гипофиза, опухоли гипофиза или по какой-либо другой причине) производство кортизола не стимулируется. Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать после длительной терапии кортикостероидами (преднизолон часто назначается при ревматоидном артрите или при бронхиальной астме), когда внезапно прекращается прием этих препаратов. Использование кортикостероидов подавляет естественную выработку кортизола, а возобновление нормального производства может занять несколько недель или месяцев.

Признаки и симптомы

Клинические проявления недостаточности надпочечников часто расплывчаты и неспецифичны.

Симптоматика нарастает медленно, вначале признаки заболевания могут появляться только во время физических нагрузок или на фоне инфекционного заболевания.

С течение времени они становятся постоянными, их выраженность нарастает. При патологии могут встречаться различные комбинации следующих признаков и симптомов:

Начальные признаки: усталость, летаргия, мышечная слабость, плохое настроение, обезвоживание, частое мочеиспускание, тяга к соленой пище и потеря аппетита. Позже появляются такие симптомы, как головокружение, рвота, диарея, судороги, гиперпигментация, снижение либидо, нарушение месячных, боли в животе, суставах и спине.

  • Ощущение постоянной усталости.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Мышечная слабость и боли.
  • Головокружение и обмороки.
  • Резкие колебания артериального давления или частоты сердечных сокращений.
  • Боль в животе.
  • Тошнота, рвота.
  • Диарея или запор.
  • Потеря волос различных участков тела.
  • Гиперпигментация (при болезни Аддисона, потемнение кожи, особенно часто это наблюдается в складках кожи, а также на лице, шее и тыльной стороне рук).
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия).
  • Влечение к соли (при болезни Аддисона).
  • Обезвоживание (при болезни Аддисона).

Поскольку клиническая картина заболевания нарастает постепенно, а симптомы и признаки не являются специфичными, пациенты часто не обращай на них внимание до тех пор, пока не развивается надпочечниковый криз.

Примерно в 25% случаев надпочечниковая недостаточность диагностируется во время этого состояния (другое название аддисонов криз). Обычно его провоцирует чрезмерная физическая нагрузка, травма, операция или инфекция.

Если не принять срочные меры, криз может закончится летальным исходом. Для аддисонова криза характерно следующие:

  • Боль в животе.
  • Затрудненное дыхание.
  • Почечная недостаточность.
  • Потеря сознания.
  • Низкое кровяное давление.
  • Сильные боли в пояснице, животе или ногах.
  • Выраженная рвота и диарея, приводящие к обезвоживанию.
  • Шок.

Обследование, необходимое для постановки диагноза

Такие признаки заболевания, как потемневшие участки кожи на лице, шее и тыльной стороне рук (гиперпигментация), слабость, низкое кровяное давление и тяга к соли, указывают на присутствие у пациента надпочечниковой недостаточности. Лабораторная диагностика позволяет подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности, а также определить основную причину заболевания.

Анализы

  • Кортизол. В норме концентрация гормона в крови колеблется в течение суток, достигая максимума ранним утром. Уровень кортизола может быть постоянно низким по двум причинам — либо надпочечники вырабатывают его в недостаточном количестве, либо отсутствует стимуляция АКТГ. Чтобы диагностировать недостаточность надпочечников забор крови для определения кортизола проводится утром. Этот анализ может сочетаться с утренним тестом на АКТГ и / или пробой со стимуляцией АКТГ.
  • АКТГ. Гормон гипофиза, он сигнализирует надпочечникам, что «необходимо вырабатывать» кортизол. Анализ в первую очередь врач назначает, чтобы узнать, производит ли гипофиз достаточное количество АКТГ. Низкие уровни АКТГ указывают на вторичную надпочечниковую недостаточность, в то время как высокие свидетельствуют о первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона).
  • Тест стимуляции АКТГ. Это базовый тест для выявления первичной надпочечниковой недостаточности. Уровень кортизола в крови человека измеряется до и после инъекции синтетического АКТГ. Если надпочечники функционируют, уровень кортизола повышается в ответ на стимуляцию АКТГ. Если они не функционируют нормально, то их реакция на АКТГ будет минимальной. Этот быстрый скрининговый тест проводится совместно с базовым тестом на АКТГ. Если тест в норме, то возможна трехдневная проба со стимуляцией АКТГ, что помогает провести дифференциальную диагностику первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности.
  • Альдостерон. Определение концентрации гормона в крови необходим при диагностике болезни Аддисона. Если уровни низкие — это еще один признак того, что у человека может быть первичная недостаточность надпочечников.
  • Ренин. Активность ренина повышена при первичной недостаточности надпочечников, потому что недостаток альдостерона приводит к увеличению потери натрия почками. Снижение натрия в крови сопровождается уменьшаем количества жидкости в крови, что, в свою очередь, стимулирует выработку ренина почками.
  • Электролиты. Определение натрия, калия, хлоридов и углекислого газа в крови необходимы, чтобы оценить серьезность существующего электролитного дисбаланса и контролировать эффективность лечения. При болезни Аддисона уровни натрия, хлоридов и диоксида углерода часто низки, а концентрация калия очень высокая.
  • Мочевина и креатинин. Анализы помогают оценить функцию почек.
  • Уровень глюкозы очень низкий во время надпочечникового криза.
  • Тест стимуляции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Гормон, выделяемый гипоталамусом, стимулирует выработку АКТГ гипофизом, что, в свою очередь, стимулирует выработку кортизола надпочечниками. Во время тестирования внутривенно вводится синтетический кортикотропин-рилизинг-гормон, после чего уровни кортизола и АКТГ измеряются через определенные интервалы времени после инъекции, например, через 30 и 60 минут. Нормальный ответ — за пиком АКТГ следует пик кортизола.
    • У людей с болезнью Аддисона (неэффективные или поврежденные надпочечники) есть пик АКТГ, а кортизола нет.
    • У людей с вторичной недостаточностью надпочечников отсутствует ответ на стимуляцию или подъем АКТГ отстрочен. Если стимуляция КРГ не вызывает подъем АКТГ, то причиной является гипофиз, а если ответ АКТГ задерживается, это указывает на то, что причина — гипоталамус.

Примеры тестов для выявления первопричины

  • Инсулиновая проба (тест толерантности к инсулину, инсулин-индуцированная гипогликемия). Иногда практикующий врач назначает этот тест, чтобы узнать, является ли патология гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность) причиной надпочечниковой недостаточности. Уровни глюкозы и кортизола измеряются через заданные интервалы после инъекции инсулина, чтобы определить, как он воздействую на гипофиз. У здоровых людей уровень глюкозы в крови падает, а концентрация кортизола увеличивается. У пациентов с недостаточностью надпочечников уровни кортизола остаются низкими, а уровень глюкозы падает, а затем медленно восстанавливаться. Анализ должен выполняться в специализированном учреждения, где медицинский персонал имеет опыт проведения этой процедуры.
  • Аутоантитела к 21-гидроксилазе иногда назначаются как часть диагностического процесса при подозрении на аутоиммунную болезнь Аддисона. Выявление в крови аутоантител к 21-гидроксилазе является четким диагностическим признаком аутоиммунного процесса, как причины возникновения болезней.
  • Анализ на 17-гидроксипрогестерон или другие андрогены надпочечников используются при диагностике врожденной гиперплазии надпочечников.
  • Жирные кислоты с очень длинной цепью оцениваются у мужчин при адренолейкодистрофии.
  • Тесты для выявления туберкулеза. Может быть проведен скрининг-тест на туберкулез (кожный тест или анализ крови).
  • Другие аутоиммунные маркеры и анализы на гормоны. Определенный набор тестов может использоваться для подтверждения полигландулярных синдромов и синдрома множественных эндокринных неоплазий.

Источник: https://ahcrb.ru/bolezni-pochek/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy-i-diagnostika.html

Недостаточность коры надпочечников: симптомы, лечение и прогноз – Диагно

Хроническая недостаточность коры надпочечников, лечение

Недостаточность коры надпочечников (Болезнь Аддисона) – ряд эндокринных нарушений, вызываемых патологической гипофункцией надпочечниковой коры и/или гипоталамо-гипофизарной системы. Этиология первичной степени надпочечной недостаточности была описана в середине 19 века врачом Т. Аддисоном. Так закрепилось ее второе название – Аддисонова болезнь.

Причины заболевания

Среди наиболее частых поводов для возникновения надпочечниковой недостаточности выделяют:

  • Генетические эндокринные заболевания, связанные с поражением работы коры надпочечников и других органов, отвечающих за секрецию гормонов. Например, синдром MEDAC, адренолейкодистрофия и другие.
  • Туберкулез, рак и прочие заболевания, вызывающие разрушение тканей надпочечников.
  • Хирургические вмешательства, приведшие к частичному или полному удалению гипофиза или надпочечников.
  • Опухоль, облучение, кровоизлияния в органы гипоталамо-гипофизарной области.
  • Угнетение, токсическое поражение или некроз надпочечников вследствие инфекций (в т. ч. гнойных), СПИДа, длительного принятия лекарственных средств, гормонов.

Формы гипокортицизма

Как и большинство болезней, надпочечниковую недостаточность обычно классифицируют по причинам и по срокам развития. По первой системе выделяют четыре формы нарушения:

  • Первичную, при которой корковое вещество разрушено практически полностью.
  • Вторичную и третичную, при которых, вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной области, возникает дефицит кортикотропина.
  • Ятрогенную недостаточность, возникающую вследствие синдрома отмены гормонов.

Классификация по длительности развития позволяет говорить о двух вариантах:

  • Острой, когда разрушение коры происходит крайне резко. Так случается при травмах и вмешательстве хирурга.
  • Хронической, когда поражение происходит постепенно. Такое течение свойственно надпочечниковой недостаточности, вызванной генетическими заболеваниями или туберкулезом.

Симптомы надпочечной недостаточности

Ранние стадии могут проходить бессимптомно и характеризоваться неспецифическими проявлениями. Например, приступами гипогликемии или общей слабостью организма. Основные симптомы нарушения проявляются достаточно поздно, когда корковое вещество практически уничтожено:

  1. Сильная пигментация кожных покровов. Цвет пятен может быть бронзовым, зеленоватым, серым, даже практически черным. Иногда первичная хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается, наравне с потемнениями кожи, и беспигментными пятнами.  Масштабы распространения напрямую зависят от сроков развития и тяжести надпочечниковой недостаточности. В первую очередь темнеют открытые части тела. Это лицо, шея, ладони и кисти рук. Также подвержены изменениям слизистые оболочки и изначально более темные участки кожи: у мужчин – мошонка, подмышки, у женщин – область сосков.
  2. Снижение массы тела и дистрофия. Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению веса на 5-25 кг.
  3. Психические нарушения: депрессия, апатия, раздражительность и т.д.
  4. Вялость и слабость, артериальная гипотензия (например, при резком вставании с кровати), обмороки, нарушение чувствительности частей тела, отечность.
  5. Различные расстройства ЖКТ, пристрастие к соленой пище, вызванное нарушением обмена веществ.
  6. Уменьшение либидо, у женщин возможны нарушения менструального цикла.

Надпочечниковая недостаточность у детей помимо прочего нередко подразумевает такие симптомы, как отставание в физическом развитии и сниженный иммунитет. Особенно часто ребенок страдает от инфекционных заболеваний.

Как диагностируют недостаточность надпочечников

Диагностика заболевания обычно проходит в несколько этапов. Во-первых, проводится сбор анамнеза: анализируются жалобы пациента и история болезни.  Во-вторых, проводят осмотр. Врача интересуют видимых симптомы болезни: гиперпигментация, пониженное АД, сниженная масса тела.

В дальнейшем врач назначает анализ крови на уровень натрия, калия, а также на гормоны надпочечников. На этом этапе подтверждением болезни станет понижение натрия в крови при повышении калия, снижения уровня таких гормонов, как кортизол и альдостерон, и повышение таких, как АКТГ и ренин плазмы. Кроме того общий анализ крови покажет снижение лейкоцитов и повышение лимфоцитов.

Также для подтверждения или опровержения диагноза могут быть назначены:

  • УЗИ, МРТ и КТ надпочечников, которые позволят проанализировать состояние парного органа;
  • Флюорография грудной клетки для определения туберкулеза легких;
  • МРТ и КТ гипоталамо-гипофизарной области, которые позволят определить вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность;
  • ДНК-диагностика, необходимая для определения врожденного заболевания.

Как лечить гипокортицизм

Нужно отметить, что современные методы лечения Аддисоновой болезни крайне эффективны. Обычно выбор конкретного из них зависит от формы патологии. Так или иначе, все они имеют двойную цель:

  1. Устранение причины недостаточности коры надпочечников.
  2. Восполнение недостатка гормона.

Так для выполнения первой цели больному назначают лечение от различных заболеваний, послуживших основанием для появления у него симптомов надпочечниковой недостаточности:

  • Противотуберкулезные препараты,
  • Лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области,
  • Медикаментозное лечение грибковых инфекций и сифилиса,
  • Хирургическое удаление аневризм и опухолей.

Вторая цель предполагает заместительную гормональную терапию кортикостероидами. Часто, в связи с необратимостью разрушения надпочечников, она становится пожизненной.

В случае тяжелого состояния пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью ему начинают вводить гидрокортизон сразу, после того как Аддисонова болезнь диагностирована.

Через пару дней, когда состояние больного начинает стабилизироваться, он начинает принимать минерало- и глюкокоркоиды.

Правильность лечения позволяет определить нормализация АД, а также уменьшение выраженности таких ярких симптомов болезни, как гиперпигментация и отечность.

Легкая Аддисонова болезнь лечится только гидрокортизоном или кортизоном, а комбинация минерало- и глюкокоркоидов становится необязательной. Также нужно отметить, что вторичная надпочечниковая недостаточность предполагает терапию только глюкокортикоидами. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность лечится постепенным снижением дозы гормонов, но исключительно под присмотром врача.

Помимо основного лечения, не более чем раз в четыре месяца возможно применение к пациентам анаболических стероидов. Кроме того, все больные должны придерживаться диеты с минимальным количеством солей калия. Пища должна быть богата солями натрия, белками, жирами и углеводами, а также витаминами B и C.

Возможные осложнения

Надпочечниковая недостаточность – это серьезное заболевание, которое требует правильного и своевременного лечения. В случае его отсутствия возможны тяжелые осложнения, которые принято называть аддисоническим, или надпочечниковым кризом.

По преимуществу проявлений он имеет три формы:

  • Сердечно-сосудистую;
  • Желудочно-кишечную;
  • Нервно-психическую.

Так или иначе, это состояние требует немедленной госпитализации, ведь включает в себя различные серьезные симптомы:

  1. Резкая слабость. Человек, переживающий криз, мгновенно выключается из активной жизни, буквально на глазах впадая в прострацию.
  2. Падение АД. Результатом такого быстрого снижения давления может стать коллапс и обморок.
  3. Рвота и понос. Криз вызывает стремительное обезвоживание организма.
  4. Сердечная недостаточность. Больной бледнеет, чувствует похолодание конечностей. Пульс становится нитевидным.
  5. Головная боль и судороги. Нервно-психическое состояние стремительно ухудшается, нередки случаи проявления менингеальных симптомов и бреда.

Наконец, жертвы надпочечникового криза попросту рискуют впасть в коматозное состояние или даже погибнуть.

Прогноз

Правильность и своевременность терапии, а также соблюдение назначений врача позволяют избежать осложнений. Иными словами, отличие между продолжительностью жизни здоровых людей и людей, страдающих от болезни Аддисона, незначительно. Качество жизни также меняется не слишком сильно: пациенту требуется работа с нормированным рабочим днем.

Исключение могут составлять лишь лица, имеющие многочисленные сопутствующие заболевания, в том числе генетические, и травмы. Тяжелая надпочечниковая недостаточность предполагает получение статуса инвалида. В подобных ситуациях особо существенную роль играет профилактика.

Профилактика

Ряд рекомендаций относится к перинатальному периоду жизни человека. Будущем родителям советуют всерьез отнестись к профилактике недоразвития надпочечников, исключив любое воздействие на плод курения, алкоголя, наркотиков, а также оградив мать от приема медикаментов без назначения врача.

В случае диагностики надпочечниковой недостаточности пациент должен активно заботиться о своем здоровье. Прежде всего, ему необходимо встать на учет у эндокринолога.

Правильно назначенная и наблюдаемая специалистом заместительная терапия кортикостероидами – самый верный способ профилактики с кризом.

Обратиться к врачу следует и лицам, находящимся в группе риска (туберкулез, длительный прием гормонов надпочечников, генетические заболевания). Это позволит вовремя обнаружить Аддисонову болезнь и получить помощь специалиста.

Источник:

Что бывает, когда не хватает гормонов надпочечников?

Надпочечниковая недостаточность характеризуется нехваткой гормонов коры надпочечников.

Впервые ее описал Томас Аддисон в 1885 году у больного туберкулезом, потому это заболевание получило название «болезнь Аддисона» или хроническая надпочечниковая недостаточность.

Доброго всем времени суток! Меня зовут Диляра Лебедева, я автор блога «Гормоны в норме!». В этой статье речь пойдет о хронической надпочечниковой недостаточности, а об острой я напишу как-нибудь в другой статье.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается при поражении коры надпочечников, поэтому ее еще называют первичной.

При этом заболевании снижается синтез всех гормонов коры надпочечников — минералокортикоидов, глюкокортикоидов и андрогенов. Частота заболеваемости болезнью Аддисона составляет 40-60 случаев в год на 1 млн взрослого населения.

 Если у вас имеются пробелы в знаниях о надпочечниках, то я вам рекомендую прочитать статью «Надпочечники».

 Почему возникает надпочечниковая недостаточность?

Наиболее частые причины надпочечниковой недостаточности следующие (в порядке уменьшения частоты):

  1. Аутоиммунный адреналит
  2. Туберкулез надпочечников
  3. Адренолейкодистрофия
  4. Опухоли надпочечников
  5. Метастазы опухолей
  6. Инфекции (сифилис, бруцеллез, сыпной тиф, грибковые поражения)
  7. Удаление надпочечников вследствие болезни Иценко-Кушинга
  8. Некроз надпочечников вследствие СПИДа

В последнее время отмечается рост аутоиммунного поражения надпочечников. Эта причина составляет около 98 % от всех случаев болезни Аддисона. Предполагается генетическая предрасположенность, т. к. имеются семейные случаи заболевания надпочечниковой недостаточностью.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ферменту 21-гидроксилазе. Очень часто недостаточность надпочечников сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями такими, как аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз, анемия, сахарный диабет 1 типа, бронхиальная астма, гипогонадизм.

При туберкулезе надпочечников чаще всего обнаруживается казеозный некроз и коры, и мозгового вещества надпочечников. Также часто встречается фиброзно-кавернозная форма туберкулеза надпочечников.

Туберкулез надпочечников и развившаяся в результате этого надпочечниковая недостаточность встречаются в 1-2 % случаев. Микобактерии туберкулеза заносятся в надпочечники по крови из уже имеющихся очагов туберкулеза.

Обычно у больного уже имеется туберкулез легких.

Адренолейкодистрофия — это генетическое заболевание, при котором имеется дефект ферментов, которые осуществляют обмен жирных кислот. В результате они накапливаются в белом веществе головного и спинного мозга, а также  в коре надпочечников, вызывая дистрофические изменения. Как причина болезни Аддисона адренолейкодистрофия встречается около 5 % случаев.

В тяжелых случаях происходит демиелинизация (разрушение миелина) нервных волокон головного и спинного мозга, которая проявляется парезами (обездвиживанием), приступами эпилепсии и пр. В более легких формах преобладают симптомы надпочечниковой недостаточности.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Заболевание развивается очень медленно. Первые симптомы начинают проявляться, когда разрушено 90 % ткани обоих надпочечников. Обычно оно проявляется на фоне какого-либо физического стресса.

Это может быть инфекция, травма или операция. Снижение синтеза гормонов коры надпочечников при болезни Аддисона приводит к нарушению всех видов обмена.

 Дальше я расскажу о наиболее типичных признаках этого заболевания, чтобы вам было понятнее.

Гиперпигментация

Главным отличительным признаком этого заболевания является изменение кожи и слизистых. Это проявляется гиперпигментацией  (повышенным отложением меланина).

Источник: https://mrt86.ru/prochee/nedostatochnost-kory-nadpochechnikov-simptomy-lechenie-i-prognoz.html

Гипокортицизм: симптомы хронической и острой надпочечниковой недостаточности

Хроническая недостаточность коры надпочечников, лечение

Поскольку часть кортикостероидов все же продуцируется, симптоматика недостаточности надпочечников появляется лишь в случае, требующем повышенной секреторной активности органов.

Причины

Первичная форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате дисфункции самих надпочечников. Аномалия может возникнуть на фоне генетических отклонений или аутоиммунных процессов.

Существуют и другие факторы, провоцирующие дефицит кортикостероидов:

  • туберкулез;
  • острая кровопотеря;
  • онкология с метастазами в надпочечник;
  • амилоидоз;
  • обширная интоксикация организма;
  • тяжелое инфекционное заболевание (сепсис, менингококковая инфекция, скарлатина, грипп, дифтерия);
  • тромбоз вен надпочечников;
  • тройной синдром;
  • синдром Кернса-Сейра;
  • некроз тканей органа.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при различных поражениях гипофиза. Это могут быть опухоли, кровоизлияния после травм, операции, продолжительный прием глюкокортикоидов.

Гипокортицизм в детском возрасте обычно носит первичный характер, обусловленный наследственными патологиями. Риск возникновения недостаточности надпочечников существенно увеличивается при любом поражении эндокринной системы, в случае проведения лучевой терапии или операции на гипофизе и гипоталамусе.

Острая надпочечниковая недостаточность у детей развивается под воздействием инфекций, спровоцированных стафилококком, аутоиммунных заболеваний, сильного стресса, кровоизлияния в орган.

Классификация

Существует несколько систематических групп гипокортицизма. Так, по причинному фактору определяется:

  • первичная надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона. Развивается при разрушении 95% корковых тканей. Встречается довольно редко;
  • вторичная надпочечниковая недостаточность, обусловленная поражением гипофиза, приводит к дефициту кортикостероидов (АКГТ), активирующих работу надпочечников.

Существует еще третичный гипокортицизм, развивающийся при заболеваниях гипоталамуса и ятрогенное расстройство, вызываемое отменой глюкокортикоидов после их продолжительного приема.

Вторичная и третичная недостаточность коры надпочечников объединяются термином — центральный гипокортицизм.

По типу протекания существует:

  • Острая недостаточность коры надпочечников. Наступает, если корковое вещество резко снижает или вовсе прекращает синтез гормонов. Развивается стремительно.
  • Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Протекает медленно, с мало выраженными симптомами, поэтому диагностируется не сразу. Терапии поддается плохо и приводит к большому числу осложнений.

Острая форма гипокортицизма требует срочной госпитализации.

Симптомы

Заболевание прогрессирует очень медленно. Первые симптомы надпочечниковой недостаточности проявляются, когда орган практически полностью разрушен. Толчком к их появлению становится стресс, перенесенная инфекция, травма, сильная кровопотеря.

Основные признаки хронического гипокортицизма:

  • астения;
  • гиперпигментации кожи и слизистых;
  • расстройства пищеварения, ухудшение аппетита, рвота;
  • потеря массы тела;
  • гипотензия;
  • повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Иногда у больных отмечается полная потеря интереса к жизни, семье и детям.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналовый криз) протекает значительно интенсивнее. Патологическое состояние может быть представлено следующими клиническими формами:

  • Сердечно-сосудистой. Проявляется нарушением кровотока: бледностью, тахикардией, гипотонией, похолоданием конечностей, прекращением выделения мочи, коллапсом.
  • Желудочно-кишечной. Напоминает пищевое отравление с резкими болями в животе, диареей, метеоризмом, рвотой.
  • Нервно-психической. Выражается судорогами, заторможенностью сознания, бредом, галлюцинациями, мигренями.

Если аддисонический криз не купировать вовремя, он может привести ко множественным осложнениям и гибели пациента.

У мужчин

Симптоматика поражения надпочечников у мужчин имеет свои особенности. У всех представителей сильного пола постепенно меняется внешний вид, развивается гинекомастия. В районе живота, груди и плеч появляются избыточные жировые отложения, лицо приобретает луноподобную форму. На передней брюшной стенке и бедрах возникают растяжки.

Еще один типичный симптом хронической надпочечниковой недостаточности у мужчин — потеря сексуального желания и ухудшение потенции.

У женщин

Неспособность забеременеть и выносить ребенка — частая проблема, с которой сталкиваются дамы, страдающие недостаточностью надпочечников. Сниженное продуцирование гормонов вызывает у женщин множество изменений в работе организма.

Патология проявляется следующими характерными симптомами:

  • уменьшением размера молочных желез и матки;
  • увеличением клитора;
  • нарушением месячного цикла;
  • бесплодием;
  • обильной угревой сыпью на лице и теле.

Если беременность все же наступает, то протекает тяжело и нередко заканчивается выкидышем. В случае родов малышу может грозить наследственная патология.

У девушек, как и у женщин, при недостаточности надпочечников наблюдается аменорея или задержка менструаций. Девочки часто отстают от сверстниц в половом развитии, отличаются худобой и узким тазом.

Диагностика

Диагностика надпочечниковой недостаточности базируется на проведении лабораторных исследований. Анализы показывают, каких именно гормонов не хватает и насколько выражен дефицит.

Скрытые формы патологии выявляет стимуляционная проба с АКТГ. Тест выполняют утром, когда отмечается естественный пик изучаемых гормонов.

Для определения типа поражения проводят ряд инструментальных обследований:

  • УЗИ.
  • МРТ надпочечников и головного мозга.
  • ЭКГ.

Поставить более точный диагноз помогает серологический скрининг. Эту методику обычно используют для выявления атрофии тканей надпочечника.

Лечение

Лечение надпочечниковой недостаточности направлено на замещение нехватки гормонов и ликвидацию причин, вызвавших патологическое состояние. Огромные разрушения коркового вещества необратимы, поэтому пациент нуждается в пожизненном применении гормонов.

Терапия у женщин и мужчин проводится одинаковыми препаратами. Чаще всего больным с надпочечниковой недостаточностью назначают:

  • Кортизол (Гидрокортизон). Глюкокортикоид идентичен натуральному гормону.
  • Кортизон. Претерпевает изменения в печени и превращается в кортизол.
  • Преднизолон. Назначают чаще всего.
  • Метилпреднизолон. Имеет меньше противопоказаний, чем Преднизолон.
  • Триамцинолон (Леналог). Может спровоцировать миопатию.
  • Дексаметазон (Фортекортин). Сильный ингибитор АКТГ.
  • Кортинеф (Флоринеф).

Распространенной ошибкой при заместительном лечении первичных нарушений является применение только глюкокортикоидов.

Критерием успешности гормональной терапии считается восстановление массы тела, исчезновение гиперпигментации и гипогликемии, улучшение самочувствия.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением гипокортицизма принято считать надпочечниковый криз, который нередко приводит к коматозному состоянию. При этом отмечается нарастание паники, падение АД, неукротимая рвота с последующим обезвоживанием организма, нарушение сердечного ритма.

Инвалидность

Больным, страдающим гипокортицизмом, не рекомендуется тяжелый физический и умственный труд, нервное перенапряжение, наличие производственных вредностей. В противном случае возникает заметное ухудшение состояния с переходом в острую форму.

На этом основании пациентам присваивается группа инвалидности, зависящая от тяжести заболевания:

  • I группа — показана больным с хронической недостаточностью надпочечников, сопровождающейся поражением сердечной мышцы и аддисоническими кризами.
  • II группа — назначается людям с ограничениями к передвижениям и тяжелому труду, способным выполнять несложную работу в комфортных условиях.
  • III группа — присваивается лицам с легкой степенью поражения надпочечников, ограничивающей производственную деятельность в тяжелых и вредных условиях.

При назначении группы инвалидности пациентам со вторичной ХНН необходимо учитывать тяжесть поражения ЦНС и внутренних органов.

Надпочечниковая недостаточность является сложным и опасным заболеванием, которое крайне негативно отражается на работе всего организма. При появлении подозрительной симптоматики следует сразу обратиться к специалисту. К сожалению, полностью победить болезнь невозможно, поэтому пациенту придется всю оставшуюся жизнь принимать гормональные лекарства.

Источник: https://nefrologiya.pro/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Симптомы гипофункции надпочечников

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

Заболевание надпочечников у мужчин и их симптомы

  • нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
  • дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

  • ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
  • ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
  • оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
  • употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников.

При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз.

Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

  1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
  2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы.

Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей.

Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.