Врожденные формы коагулопатии у детей

Содержание

Основные виды и симптомы коагулопатии

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия, симптомы которой обусловлены серьезными нарушениями как в системе свертывания крови, так и в противосвертывающих механизмах, характеризуется обильными спонтанными кровотечениями.

Как правило, в данном случае они проявляются в виде гематом.

Этот патологический процесс может быть врожденным, тогда он развивается в результате недостатка необходимых кровесвертывающих компонентов, содержащихся в плазме крови.

Иногда данное состояние может сформироваться уже в течение жизни больного человека. В этом случае обычно необходимые для свертывания крови компоненты присутствуют в достаточном количестве, но их качество не соответствует норме.

Однако в обоих случаях данная патология обусловлена определенными генетическими нарушениями. Чаше всего первые симптомы коагулопатии проявляются в раннем детском возрасте или у женщин в период вынашивания плода.

Почему развивается коагулопатия

Прежде чем рассмотреть симптоматику и лечение данной патологии, необходимо определить причины ее развития. Прежде всего, разберемся, как протекает сам процесс свертывания крови в норме. При отсутствии серьезных нарушений он проходит в три этапа:

  1. При травматическом повреждении сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов в течение первых пяти минут образуется первичный тромбоцитарный сгусток.
  2. В течение последующих 15 минут при помощи фибрина, который образуется в результате свертывания крови, первичный тромб укрепляется.
  3. Третий этап обусловлен необходимостью освободить просвет сосуда от ненужного уже тромба, что приводит к его рассасыванию.

Патогенез коагулопатии связан с любыми нарушениями, возникающими в период одного из вышеописанных этапов.

Основные виды патологии

Данное заболевание может быть двух основных видов:

  1. Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии, маркирующиеся буквами латинского алфавита: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
  2. Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.

Рассмотрим наиболее часто встречаемые формы данного заболевания.

Врожденные формы патологии

Определимся сразу, что практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название – гемофилия.

Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина.

В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:

  • гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
  • группа В – несбалансированностью фактора Кристмаса;
  • группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».

Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.

https://www.youtube.com/watch?v=99m_-yDPltQ

Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются.

Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике. Нередко диагностируются практически спонтанные кровоизлияния в область суставов. Чаще всего им подвержены коленные суставы. Кроме того нередки клинические проявления гематурии и кровоточивости слизистых оболочек.

Другие виды врожденной коагулопатии встречаются очень редко.

Приобретенные формы заболевания

Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.

Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.

Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена.

Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей.

Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.

Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, “Гепарин”) или непрямых (“Синкумар”, “Пелентан”) антикоагулянтов.

Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности.

Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.

Коагулопатия и вынашивание ребенка

Как правило, данная патология у женщин в период вынашивания плода связана с нарушением системы гомеостаза. Она чаще всего протекает на фоне следующих патологических процессов:

  • хронический тромбофлебит или варикозное заболевание, которые развиваются как в период беременности, так и до ее начала;
  • патологические состояния процессов обмена веществ, например фосфолипидов;
  • авитаминозы;
  • патологии кровеносной системы и кровообразования.

Специалисты отмечают большой риск развития симптоматики коагулопатий у беременных, которые имеют в анамнезе сведения о перенесении в прошлом массивной кровопотери с осложнениями в виде тромбоэмболии. Также в группу риска включены и диабетики.

Данные пациентки весь период вынашивания ребенка должны находиться под строгим медицинским контролем как врача-гинеколога, так и хирурга. Они скорректируют этапы комплексного обследования и медикаментозную терапию.

Как правило, беременных женщин данной группы риска весь период до родов направляют на стационарное лечение.

Как проводится диагностика

Диагностика данной патологии начинается с постановки первичного диагноза. Он базируется на характерных клинических проявлениях, которые могут определяться следующими симптомами:

  • кожные и подслизистые кровоизлияния различной интенсивности;
  • геморрагические выделения из кишечника и мочевого пузыря;
  • нарастание симптоматики анемии, которая серьезно влияет на состояние общего здоровья пациента;
  • клинические проявления ишемических изменений практически всех внутренних органов;
  • в наиболее тяжелых случаях появляется картина тяжелейшего геморрагического шока.

На основании вышеописанных симптомов и ставится предварительный диагноз: «Коагулопатия». После этого лечащим врачом назначаются медикаментозные препараты для стабилизации тяжелого состояния здоровья. Последующая корректировка вносится в лечение после подтверждения поставленного диагноза.

Для этого проводится целый комплекс лабораторных исследований. Как правило, он включает в себя следующие этапы:

  1. Определяется общее количество тромбоцитов в крови. Для данной патологии оно должно быть низким.
  2. Контролируется время кровотечения, в нашем случае оно значительно превышает пороговые показатели.
  3. Анализ на содержание фибриногена, который в данном случае будет понижен.
  4. По возможности определяют основные факторы крови.
  5. При подтверждении диагноза производится корректировка терапии.

Основные принципы лечения

Терапия нарушений процесса свертывания крови является комплексной. Если данная патология не врожденная, а сформировалась как осложнение другого патологического процесса, то лечение основного заболевания не должно останавливаться.

Для снижения симптоматики коагулопатического кровотечения пациенту проводят переливания консервированной крови и ее компонентов.

В комплекс терапевтических назначений входит витаминотерапия с преобладанием витаминов группы С, Р и К. Обязательно в перечень назначения включаются и стероидные препараты.

Источник: https://1stones.ru/krov/koagulopatiya-simptomy.html

Что такое коагулопатия: виды, симптомы, лечение

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия – синдром, который диагностируется как у детей, так и у взрослых. Характеризуется ярко выраженными симптомами. Причин развития патологии несколько, среди которых отмечают генетическую предрасположенность и влияние различных факторов. Метод лечения зависит от типа тяжести течения патологии.

Синдром коагулопатии – это группа патологических состояний человека, при которых отмечается наличие нарушений процесса свертываемости крови. Частые и объемные кровотечения всегда говорят о серьезных проблемах противосвертывающего механизма. У новорожденных патология проявляется на фоне генетической предрасположенности.

Если заболевание было диагностировано у взрослого человека, чаще всего причиной его развития стало регулярное и продолжительное влияние внешних факторов. Но даже в этом случае, при возникновении синдрома коагулопатии большую роль сыграли генетические нарушения. Впервые признаки проявляются у маленьких или у женщин во время беременности.

Причины

Коагулопатия может развиваться по многим причинам. Основными из них являются:

  1. Отсутствие свертываемости крови или большая кровопотеря.
  2. Недостаток витамина К в организме. Именно он участвует в улучшении работы белковых соединений.
  3. Нарушение функционирования печени или ее полный отказ.
  4. Яды определенных видов змей, например, гадюки или ботропсы.
  5. Лейкемия.
  6. ДВС-синдром.
  7. Различные заболевания, которые возникают на фоне проникновения и развития инфекции.
  8. Генетические нарушения систем организма.

Кроме этого, синдром может развиваться вследствие постоянного и продолжительного воздействия физических, химических или механических факторов.

Классификация

В медицине коагулопатию подразделяют на два типа: врожденный и приобретенный. Каждый тип имеет свои особенности. Зачастую приобретенный тип патологии является осложнением после перенесенного заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, лечение которых не было начато своевременно.

Врожденная коагулопатия

Врожденный тип патологии в медицине принято разделять на несколько подвидов. Все они имеют общее название – гемофилия. Кроме этого, возникают на фоне генетической предрасположенности, которая находится в тесной взаимосвязи с полом человека. Обычно гемофилия развивается при отсутствии тромбопластина. Выделяют следующие группы:

  1. Гемофилия А. Отличается недостаточным содержанием глобулина в крови.
  2. Гемофилия В. Характеризуется несбалансированностью фактора Кристмаса.
  3. Гемофилия С. Развивается на фоне отсутствия фактора №9.
  4. Болезнь фон Виллебранда. Вызвана нарушением концентрации большого белка в плазме.
  5. Афибриногенемия. Причиной развития становится недостаток фибриногена.

Данные формы не имеют значительных отличий в клинических признаках. Гемофилия первого и второго типа встречается только у пациентов мужского пола. При этом патология передается только по женской линии, так как связана с Х-хромосомой. Гемофилия С диагностируется как у лиц мужского пола, так и у женщин, а связи с Х-хромосомой отсутствуют.

Приобретенная коагулопатия

Патология развивается на фоне недостаточной выработке протромбина. Гормон синтезируется в кишечнике при наличии достаточного количества витамина К, желчи и желудочного сока.

Также часто диагностируется коагулопатия потребления, характеризующаяся накоплением фибрина в сосудах. Это провоцирует накопление тромбоцитов и развитие тромбоцитопении.

Синдром коагулопатии может развиваться из-за длительного приема лекарственных средств, таких как «Гепарин» или «Пелентан». Патология развивается не только при передозировке данными средствами, но и во время приема назначенных врачом доз.

Гемофилия у детей

Гемофилия у детей развивается вследствие нарушений свертываемости крови и характеризуется периодическими кровотечениями. Они отличаются по интенсивности и продолжительности.

Первым признаком является кровотечение из пуповины грудничка и возникновение подкожных кровоизлияний. У детей до года с диагностированной коагулопатией кровотечение появляется в период прорезывания зубов. С течением времени, по мере роста малыша, увеличивается вероятность травмы.

Кровоизлияния практически всегда разрастаются и всегда затрагивают обширные области. Сначала они возникают в виде небольших гематом, которые увеличиваются и долгое время проходят.

Это обусловлено тем, что попавшая в слои эпидермиса кровь медленно сворачивается, оставаясь в жидком состоянии. Таким образом она проникает между слоями эпидермиса.

Гематомы, которые достигли значительных размеров, могут поражать нервные окончания и артерии. Это приводит к появлению сильных болевых ощущений и развитию гангрены.

Синдром у детей проявляется в виде кровотечений из носового прохода или десен. В определенных случаях отмечается кровоизлияние в ЖКТ. Но особую опасность для жизни малыша представляет кровотечение из слизистой гортани, что провоцирует непроходимость дыхательных путей.

Характерным признаком гемофилии у детей является так же кровоизлияние в суставы. В медицине данное состояние носит название гемартроз. В результате поражения костных костей развивается некроз, когда начинают отмирать твердые ткани. Кровоизлияние в суставы также может привести к большой потере кальция, который необходим для их укрепления.

Клиническая картина

Каждый тип коагулопатии имеет ряд отличительных особенностей. Но в целом признаки патологии схожи. К ним относятся:

  1. Бледность кожи.
  2. Гемартроз, когда наблюдается периодическое кровоизлияние в суставы.
  3. Нарушение процесса свертываемости крови.
  4. Невозможность длительное время остановить кровотечение, возникшее вследствие повреждения верхнего слоя эпидермиса или травмы.
  5. Возникновение синяков даже при минимальном механическом воздействии на поверхность кожи.
  6. Геморрагический синдром.

Диагностика

Первичный диагноз врач устанавливает по характерным признакам. Также проводятся сбор анамнеза, что позволяет в большинстве случаев установить причины развития патологии. После уточнения диагноза назначаются:

  1. Общий анализ крови на установление количества кровяных телец и тромбоцитов.
  2. Анализ на свертываемость.
  3. Лабораторное исследование на основные факторы свертываемости.

Как проходит лечение

При установлении коагулопатии лечение должно быть комплексным. В случае если установлена приобретенная форма заболевания, необходимо воздействовать на причину ее развития. При тяжелом течении болезни пациента направляют в медицинское учреждение для прохождения курса интенсивной терапии.

С целью восстановления свертываемости и устранения иных нарушений, которые послужили причиной развития коагуопатии, рекомендованы следующие методы:

  1. Применение глюкокортикостероидов, например, «Преднидазол».
  2. Использование антибиотиков в случае распространения инфекции.
  3. Назначение спазмолитиков с целью расширения просвета сосудов.
  4. Витаминотерапия. При установлении коагулопатии рекомендован прием витаминов К, С и Р.
  5. Плазмофорез. Необходимо для удаления иммунных комплексов, которые препятствуют процессу свертываемости.
  6. Обработка ран и кровоподтеков специальным гемостатическим порошком.

Профилактика

Специальным мер по профилактике коалугопатии не существует. При предрасположенности к возникновению патологии после получения различных ран и травм, сопровождающихся кровотечениями, рекомендовано применение препаратов для улучшения свертываемости крови. Так же следует вести здоровый образ жизни и своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих сосудистую систему.

https://www.youtube.com/watch?v=M5QUX6u-dnE

Коагулопатия встречается как у взрослых, так и у детей. Патология может быть приобретенной или врожденной. Характеризуется ярко выраженными симптомами.

Лечение подразумевает восстановление баланса витамина К в организме и прием ряда препаратов для расширения сосудов. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Для того чтобы предотвратить развитие патологии, следует соблюдать рекомендации специалистов.

Что такое гемофилия? Является ли она врожденной или приобретенной? Можно ли полностью вылечить заболевание? На все вопросы ответят специалисты:

Источник: https://hlady.ru/chto-takoe-koagulopatiya.html

Коагулопатия: симптомы, причины, классификация и лечение

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия – это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.

В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.

Наиболее часто коагулопатии наблюдаются у женщин во время беременности и у детей.

Симптомы, причины, диагностика

У больных коагулопатией наблюдаются бледность кожного покрова и геморрагический синдром, при котором кровь изливается из стенок сосудов в прилегающие ткани или выходит наружу. Это – главные симптомы заболевания, вызванные сбоем работы гемостаза или изменениями в структуре его звеньев (повреждение стенки сосуда, изменения количества тромбоцитов и т.п.)

Порой нарушение гемостаза происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, вызывающих нарушение слипания тромбоцитов и механизм свёртываемости крови.

Важно знать, что свёртывание крови происходит в три основных этапа:

  1. первичный, длящийся 5 минут и производящий тромбоцитарный сгусток;
  2. вторичный, его длительность – 10-15 минут, после чего образуется фибрин (конечный продукт процесса свёртывания крови), который скрепляет тромб;
  3. на завершающем, третьем этапе, тромб растворяется.

Если на одном из этих этапов возникают нарушения, это приводит к возникновению коагулопатии.

Коагулопатии можно диагностировать лишь при комплексном обследовании с применением клинико-лабораторных методов и дифференциальной диагностики. Необходимо сделать развёрнутый анализ крови.

Классификация коагулопатий

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные:

Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.

Что касается приобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фоне злокачественных образований.

При значительной кровопотере вследствие резкого падения белка и форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) развиваются гемодилюционные коагулопатии.

Заболевание может возникнуть и из-за физических, механических, химических и других воздействий на организм.

Коагулопатии у беременных

Чаще всего заболевания, связанные с плохой свёртываемостью крови, к которым относится и коагулопатия, встречаются у женщин во время беременности на фоне экстрагенитальных патологий, среди которых:

  • хронический тромбофлебит, варикозное расширение вен (как до беременности, так и во время неё;
  • нарушение фосфолипидного обмена;
  • различные заболевания крови и др.

Синдромы коагулопатии весьма вероятны при беременности, если до неё женщина перенесла патологическую кровопотерю и в её диагнозе указаны тромбоэмболические осложнения (формирование тромбов в сосудах) или диабет.

Во время беременности женщин этой группы риска должны быть применены все показанные в этих случаях медицинские мероприятия. Лечащий врач совместно с хирургом и гематологом назначает способ лечения и принимает ряд профилактических мер во избежание осложнений, связанных с главной проблемой – заболеванием крови. Для этого производится дородовая госпитализация пациентки.

В каждом триместре беременности, по мере проведения терапии, необходимо делать коагулограмму или тромбоэластограмму. Медикаментозное лечение, в зависимости от степени заболевания и того, насколько оно осложняет протекание беременности, назначают индивидуально.

Коагулопатии в детском возрасте

У детей коагулопатия, особенно врождённая, встречается часто встречается в форме гемофилии, что требует незамедлительного лечения.

Гемофилия – передающаяся по наследству патология, симптомы которой представляют собой периодически повторяющиеся кровотечения, которые трудно остановить.Причина – некоторые недостающие факторы в системе крови, отвечающие за её свёртываемость.

Болеют гемофилией мужчины. Передаётся болезнь по женской линии (женщины, не болея сами, являются её передатчиками на многие поколения вперёд). Возникнуть болезнь может в любом возрасте.

Самый ранний признак – кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденных детей, кефалогематома и подкожные кровоизлияния. В первый год жизни ребёнка с гемофилией кровотечение может появиться при прорезывании зубов.

После года, по мере проявления активности у детей, когда они начинают ходить, риск травмы возрастает.

Кровоизлияния бывают обширными и разрастаются, часто – в виде гематом (болезненные кровоизлияния глубоко в мышечной ткани). Рассасываются они медленно.

Так как излившаяся кровь долго не сворачивается, оставаясь жидкой, она легко проникает в ткани и вдоль фасций (соединительных оболочек).

Гематомы бывают столь большими, что пережимают крупные нервы и артерии, что может вызвать паралич или гангрену. Больной испытывает при этом сильную боль.

Другие симптомы гемофилии у детей (и не только): длительные кровотечения из носа, дёсен, порой – из желудочно-кишечного тракта и почек. Тяжёлое кровотечение вызывают внутримышечные уколы и другие медицинские манипуляции.

Кровотечения из слизистой оболочки гортани особенно опасны из-за угрозы возникновения непроходимости дыхательных путей.

Не меньшую опасность представляет кровотечение в головной мозг, что приводи либо к смерти больного, либо к тяжёлому необратимому поражению ЦНС (центральной нервной системы).

Ещё одни характерные симптомы – гемартрозы (кровоизлияние в суставы). Кровоизлияния в костную ткань приводят к асептическому некрозу (омертвению участка кости из-за нарушения её питания) и к декальцинации кости (потеря ею кальция).

Ещё одна распространённая разновидность коагулопатии – афибриногенемия. Она схожа с гемофилией и также обуславливается нарушением свёртываемости крови. В данном случае причина – отсутствие в плазме крови необходимого белка – фибриногена.

Заболевание проявляет себя сразу после рождения такими признаками:

  • кровь совершенно не способна свёртываться;
  • небольшая царапина, удаление зуба сопровождаются кровотечениями;
  • кровотечения из пищеварительного тракта и т.д.

Наиболее обильными кровотечения при афибриногенемии бывают в раннем возрасте. Со временем их интенсивность спадает.

Лечение

Лечатся коагулопатии исключительно комплексно. При строгом следовании предписаниям специалиста, лечение может стать весьма эффективным.

Больному делают внутривенные переливания консервированной крови, плазмы, сыворотки (её можно вводить и внутримышечно). Назначают приём витаминов групп С, Р и К, препараты кальция, также назначают кортикостероиды, дозировка которых завит от возраста пациента.

Любое лечение следует производить на начальной стадии заболевания, особенно это касается такой опасной патологии, как коагулопатия. Правильно подобранное лечение оградит от постоянно нависающей над больным угрозы летального исхода и сделает его жизнь максимально качественной.

Источник: https://healthy2life.com/zabolevaniya-krovi/koagulopatiya.html

Что такое коагулопатия? – MedPath.ru

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями, недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией, для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином;
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин);
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Статья в тему:  Больше чем недостаток внешности: птоз

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

  • Сбои в выработке гормонов;
  • Отмирание клеток печени (цирроз), недостаток жиров в печени;
  • Все виды гепатитов;
  • Образование тромбаЗаболевания иммунного характера, при которых множественно формируются тромбы;
  • Отравление растительными и животными ядами, тяжелыми металлами;
  • Продолжительное употребление антикоагулянтов (препятствуют формированию тромбов, и угнетают иммунную систему);
  • Патологии, при которых уменьшается толщина стенок сосудов;
  • Малая концентрация витамина К (содержится в шпинате, томатах, соевых бобах, говядине);
  • Сбои процессов всасывания веществ в кишечнике;
  • Опухолевые образования злокачественного и доброкачественного характеров.

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

https://www.youtube.com/watch?v=zCBIif6LcNo

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

  • При формировании больших гематом, от ушибов слабого характера;
  • Увеличенные кровоизлияния как на коже, так и в слизистых;
  • Ногти становятся более хрупкими, выпадают волосы и деформируются зубы.Опухлые суставы;
  • Синюшность рук и области под носом;
  • Симптоматика анемии;
  • Бледный оттенок кожного покрова;
  • В тяжелых случаях геморрагический шок;
  • Ишемия внутренних органов;
  • Долгое заживание ран (длительного процесса свертывания), на которые не влияют ни перекись, ни зеленка, ни йод.

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

  • Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток;
  • Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме;
  • Варикозы;
  • Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек, чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

  • Проведение анализа на концентрацию фибриногена в крови, который в случае коагулопатии, отмечается понижением;
  • Замеряется время кровоизлияния, которое в случае патологии, во много раз превышает норму;
  • Количество тромбоцитов в крови, при патологии значительно ниже нормы;
  • Определяют основные факторы крови.

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Определяет развитие коагулопатии. При анализах крови, на коагулопатию могу указывать низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак;
  • Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца;
  • Анализ свертываемости крови (коагулограмма). Определенные исследования, целью которых является определить свертываемость крови. При помощи анализа оценивается способность и эффективность свёртывания. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе;
  • Общий анализ мочи. Врачи диагностируют факторы поражения почек при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние органов и сосудов, и заметить отклонения в них;
  • Рентгенологические исследования;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

  • Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер);
  • Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин);
  • Химиотерапевтические средства;
  • Плазмозаменители;
  • Употребление комплексов витаминов и минералов;
  • Спазмолитики (Дротаверин, Спазган);
  • Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку, путем хирургической операции.

Также рекомендуется убрать из рациона сильно пережаренные, острые, соленые продукты, а также избавиться от спиртных напитков.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций, для того, чтобы максимально предотвратить нарушения свертываемости крови:

  • Регулярные обследования;
  • Здоровый образ жизни.
  • Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям;
  • Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний — это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Залог профилактики большинства всех заболеваний — это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

Соблюдение этих простых рекомендаций поможет предотвратить нарушения в свертываемости крови. И поможет эффективному его лечению.

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Статья в тему:  Как прийти в себя после увольнения?

Источник: https://medpath.ru/chto-takoe-koagulopatiya/

Коагулопатия (приобретенные и врожденные виды): симптомы, лечение, профилактика

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия – группа патологий, приводящих к кровотечению, которое развивается впоследствии нарушенной свертываемости крови.

Болезнь может быть приобретенной или наследственной.

При коагулопатии заметно бледнеет кожа, наблюдается геморрагический синдром, кровь изливается из сосудистых стенок в ближайшие ткани. Что делать? Насколько опасно состояние?

Этапы свертывания крови

  • Первичный (5 минут) – образовываются тромбоцитарные сгустки.
  • Вторичный (15 минут) – происходит образование фибрина, скрепляющего тромб.
  • Третий – растворение тромба.

Основные причины

Можно выделить факторы, которые являются причиной развития патологии:

  • Дефицит витамина К.
  • Отказ печени.
  • ДВС-синдром.
  • Змеиные яды.
  • Вирусная геморрагическая лихорадка.
  • Генетическое нарушение.
  • Нарушена свертываемость крови.
  • Воздействие химических, физических, механических факторов.

Виды

В медицине когуалопатия может быть приобретенной и наследственной. Генетический вид коагулопатии связан с тем, что нарушается гемостаз. Впоследствии происходит серьезный сбой в организме.

Приобретенная форма является последствием злокачественной опухоли, заболеваний печени, разных инфекций. Отдельно диагностируют гемодилюционную коагулопатию, которая развивается после большой кровопотери, при которой снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Развитие патологии во время беременности

При вынашивании плода женщина переживает сильнейший стресс. При нем изменяется гормональный фон, состав крови. Именно в этот период дают о себе знать все хронические патологии.

К основным причинам коагулопатии у беременной относятся:

  • Хронический тромбофлебит.
  • Обострение варикоза.
  • Сбои в обмене веществ.
  • Тромбоэмболия, которая является последствием перенесенной операции, травмы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Авитаминоз.
  • Сбой в работе иммунитета.
  • Кровоточивость десен.
  • Прием лекарств, которые снижают количество тромбоцитов.

Во время беременности патология проявляется в виде таких признаков:

  • ДВС-синдром.
  • Внутреннее кровотечение.
  • Носовое кровотечение.
  • Резкое падение давление.
  • Паутинки на ногах, животе.
  • Точечное кровоизлияние.
  • Появление гематом, синяков на теле.

Особенности гемофилии у детей

У деток диагностируют не коагулопатию, а гемофилию. Патологию могут спровоцировать такие факторы:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Дефицит тромбопластина в крови.
  • Нехватка фибрина.
  • Сбои в образовании тромбоцитарных сгустков.
  • Тромбоцитопения, при которой накапливается фибрин.
  • Обширная кровопотеря.
  • Инфекции.
  • Сбои в пищеварительной системе.
  • Лейкемия, другие злокачественные новообразования.
  • Передозировка противораковыми лекарственными средствами.

К основным симптомам детской коагулопатии относится: бледная кожа, худощавое тело, частое кровотечение в гортани, которое не дает нормально дышать.

Также заметны очень большие синяки, гематомы, они сложно рассасываются, в дальнейшем становятся причиной паралича, гангрены. При патологии ребенка беспокоит кровотечение из носа.

Иногда открывается внутреннее кровотечение, оно сопровождается сильной болью. Даже незначительные царапины становятся причиной длительного кровотечения.

Методы диагностики и лечения

Прежде всего врач назначает общий анализ крови, при этом обращает внимание на количество тромбоцитов. Затем определяет, насколько длительное кровотечение. Немаловажное значение имеет коагулограмма.

После обследования назначается комплексное лечение. Если состояние больного тяжелое, требуется переливание. Во время терапии врач внимательно следит за уровнем гематокрита, протромбина, гемоглобина.

Обязательно необходимо принимать витамины, которые помогут быстрее выздороветь, поддержать организм в тонусе.

Особенно важен прием витаминов С, К, Р, кортикостероидов, кальция.

Когда патология спровоцирована другим заболеванием, обязательно необходимо его лечить, чтобы избежать серьезных осложнений.

Во время беременности курс терапии должен быть эффективным, но при этом и щадящим. Чаще всего назначают такие лекарственные средства:

  • Дексаметазон, Преднизолон.
  • Иммуноглобулин в виде инъекций – вводится до родов и после.
  • Если женщина находится в тяжелом состоянии, проводится переливание.
  • Когда в первом триместре не удается поднять тромбоциты, проводится операция, во время которой удаляют селезенку (процедуру можно выполнять не позднее второго периода беременности).

Что касается народных методов лечения, некоторые травы могут навредить плоду, поэтому лучше всего проконсультироваться со своим гинекологом.

Разрешен прием смеси сока из крапивы + молока.

Готовится лекарство достаточно просто: сок и молоко берется в одинаковом количестве, должно получится 100 мл смеси, ее необходимо разделить на 3 части, принимать до еды.

Как лечить детей?

В случае серьезной травмы с сильной кровопотерей, нужно сразу же ввести гормоны, чтобы остановить кровотечение. Затем ребенка нужно срочно доставить в больницу, там будут приняты меры.

Обращаем ваше внимание, специального курса терапии не существует, врач избавляет от опасных для жизни симптомов, предотвращает внутреннее кровотечение.

В случае обильной кровопотери требуется переливание крови. Очень важно коагулопатию у ребенка лечить на ранней стадии развития. Заболевание в запущенной форме приводит к смерти.

Итак, в целях профилактики опасных патологий, необходимо отказаться от всех вредных привычек, вести здоровый образ жизни, своевременно лечить сосудистые заболевания, придерживаться диетического рациона питания. Коагулопатия особенно опасна для детей и беременных. Внимательно следите за своим здоровьем!

Источник: https://varikoza-net.ru/koagulopatiya-priobretennye-i-vrozhdennye-vidy-simptomy-lechenie-profilaktika.html

Коагулопатии врожденные и приобретенные

Врожденные формы коагулопатии у детей

Коагулопатия — совокупность негативных процессов, характеризующаяся нарушениями механизмов свертываемости крови. Патология может быть как приобретенной (почечная недостаточность), так и врожденной (гемофилия). Заболевание проявляется опасными длительными кровотечениями, развитием железодефицитной анемии, образованием обширных гематом на кожных покровах.

Диагностирование коагулопатии заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований. После изучения результатов пациентам проводится комплексное лечение, направленное на устранение причины патологии, а также ее симптоматики. В терапии заболевания используются антибиотики, гормональные препараты, витамины и микроэлементы.

Патогенез

Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.

Виды патологического процесса

Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:

  • Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
  • Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.

Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.

К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.

Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.

Причины заболевания

Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:

  • аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
  • системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • длительная терапия антикоагулянтами;
  • жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
  • недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
  • интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
  • нарушение гормонального фона;
  • реакции сенсибилизации;
  • нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.

Наследственные коагулопатии обуславливаются различными видами тромбоцитопений. Патологии обостряются при снижении сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям.

Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.

Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.

Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.

Симптомы патологического состояния

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

  • бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
  • припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
  • кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
  • возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
  • повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

Источник: https://ogomeopatii.ru/koagulopatii-vrozhdennye-i-priobretennye/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.