Врожденные бронхоэктазы

Содержание

Бронхоэктаз. Лечение бронхоэктатической болезни легких

Врожденные бронхоэктазы

Бронхоэктаз — это расширение отдельного участка бронхов с изменениями структуры и функции. Бронхоэктазы не являются самостоятельным заболеванием, а возникают в результате многих других болезней и состояний.

Бронхоэктазы что это?

Бронхоэктазы повышают восприимчивость больного к инфекции дыхательных путей, что ведет к частым обострениям и к прогрессированию заболевания. Таким образом, бронхоэктаз – это хроническая прогрессирующая бронхо-легочная болезнь, требующая постоянного врачебного наблюдения и поддерживающего лечения, объем которого увеличивается при обострениях.

  • Постинфекционные:
    • бактериальные и вирусные легочные инфекции
    • туберкулез и нетуберкулезные микобактерии
    • грибы
  • Иммунодефицит:
    • первичный (врожденные синдромы, сопровождаемые снижением выработки иммуноглобулинов и/или антител либо нарушением функции нейтрофилов и других иммунных клеток)
    • вторичный (при химиотерапии, трансплантациим органов, ВИЧ-инфекции)
  • Генетические заболевания (муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия)
  • Аспирация, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
  • Ингаляции токсических веществ (лекарств, газов и т.д.)
  • Деформации бронхов в результате фиброзирования, инородных тел, опухолей, увеличения лимфатических узлов, сосудистых аневризм
  • Врожденные структурные нарушения дыхательных путей (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, патология хрящевой ткани и т.д.)
  • Бронхоэктаз, связанный с другими заболеваниями:
    • заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Сьегрена, синдром Марфана, рецидивирующий полихондрит, анкилозирующий спондилит)
    • воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона)
    • другими респираторными заболеваниями (хроническая обструктивная болезнь легких(ХОБЛ))
    • дефицитом альфа-1-антитрипсина
  • Аллергический бронхолегочный аспергиллез
  • Диффузный панбронхиолит
  • Неизвестная причина (от 26% до 53% случаев).

Часто тщательный сбор анамнеза и обследование легких позволяют предположить причину бронхоэктаз. Выявление причины важно, потому что в некоторых случаях возможно специфическое лечение, которое может улучшить течение и прогноз заболевания.

-Можно ли самостоятельно заподозрить существование болезни?

Да -бронхоэктаз следует заподозрить:

  • при наличии жалоб на постоянный кашель с мокротой, в отсутствии привычки курить
  • если Вы часто болеете пневмониями
  • если Вы откашливаете большой объем мокроты до 100-200 мл в сутки
  • если в откашливаемой мокроте прожилки крови
  • частые подъемы температуры и снижение веса

Симптомы бронхоэктазов

Симптомы бронхоэктазов различны: от повторных эпизодов инфекций дыхательных путей, между которыми все симптомы заболевания полностью исчезают, до ежедневного кашля с мокротой, характер которой может меняться от слизистой (бесцветной) до слизисто-гнойной (светло-желтой) и гнойной (темно-желтой, зеленой или серо-зеленой). Для больных с бронхоэктазами характерен большой объем мокроты – до 100-200 мл в сутки, но иногда мокрота бывает более скудной. Периодически в мокроте могут появляться кровянистые прожилки или сгустки, что связано с травматизацией истонченной стенки бронха при надсадном кашле.

В редких случаях бронхоэктазы осложняются выраженным легочным кровотечением, требующим хирургического вмешательства. При переходе воспаления со стенки бронха на легочную ткань может развиваться пневмония, на плевру – боли в грудной клетке при дыхании и кашле. На поздних стадиях заболевания может развиваться дыхательная недостаточность.

Обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах нередко сопровождаются слабостью, длительными эпизодами температуры (как правило, не выше 37,2-37,50С), потерей веса.

Диагностика

Бронхоэктазы выявляются при компьютерной томографии (КТ) легких высокого разрешения. Обычная рентгенография и тем более флюорография недостаточно чувствительны для диагностики этого заболевания. По данным КТ легких иногда можно установить и причину — при врожденных пороках развития легких, трахеобронхомегалии, эмфиземе, туберкулезе и др.

Как правило, для установления причины требуются дополнительные исследования, спектр которых может быть достаточно широк определяется врачом при беседе с больным (сборе жалоб и анамнеза), а также по результатам КТ легких.

Так, при подозрении на генетические заболевания проводят генетический анализ, при подозрении на грибковое поражение легких выполняют иммунологические исследования (определение антител к грибам) и специальные посевы мокроты на грибковую флору.

Какие еще исследования применяются при диагностике?

Обязательными исследованиями у больных с бронхоэктазами являются бактериологический анализ мокроты и исследование функции дыхания (спирография,ФВД или бодиплетизмография).

Бактериологический анализ мокроты (посев мокроты)

Бронхоэктазы создают идеальные условия для колонизации различных микроорганизмов – постоянного присутствия бактерий на поверхности слизистой оболочки бронхов в бронхоэктазах.

Длительная колонизация бактерий может вызывать воспаление даже при отсутствии других провоцирующих факторов (переохлаждения, ОРВИ и т.д.).

Это воспаление проявляется частыми или постоянными бронхитами с лихорадкой, слабостью, потливостью, потерей веса.

Если бактерии не удалены или не могут быть удалены из бронхиального дерева, воспаление становится хроническим с постоянной продукцией гнойной мокроты и повреждением легких. Именно поэтому важно регулярно проводить бактериологическое исследование мокроты, чтобы контролировать состав и количество микроорганизмов, присутствующих в бронхах.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)

При хроническом воспалении просвет бронхов сужается за счет отека слизистой оболочки бронхов, скопления слизи в просвете бронхов, иногда может развиваться бронхоспазм (сокращение мышц бронхиальной стенки).

Все эти процессы сужают просвет бронхов и могут становиться причиной одышки. Для диагностики этих состояний используют разные методы исследования функции внешнего дыхания.

Наиболее простым и доступным методом является спирометрия, но нередко требуются и более сложные методы исследования – измерение легочных объемов (бодиплетизмография) и оценка диффузионной способности легких (способности пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). Результаты этих исследований важны для назначения лечения больному с бронхоэктазами.

Можно ли вылечить болезнь?

Бронхоэктаз — это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором качество жизни больных зависит от распространенности поражения легких, степени нарушения легочной функции, тяжести и частоты обострений. Изличить эту болезнь нельзя. Но мы в состоянии повлиять на скорость ухудшения болезни. Во многом скорость прогрессирования определяется характером хронической бронхиальной инфекции.

Таким образом, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни больного можно при ранней диагностике, установлении и лечении их причины, адекватном лечении хронической бронхиальной инфекции, профилактике обострений и регулярном врачебном наблюдении за больным.

Существуют ли программы наблюдения пациентов с бронхоэктазами? Да, они существуют. Контрольные осмотры врача должны планироваться каждые 1 – 6 мес в зависимости от тяжести заболевания.

Даже при стабильном состоянии больного (в фазу ремиссии) следует проводить общий анализ мокроты и бактериологическое исследование мокроты для оценки активности воспаления в бронхах.

При осмотре врач должен оценить тяжесть одышки, наличие или отсутствие кровохарканья, общие симптомы воспаления (слабость, потливость, снижение веса, температура), прослушать легкие и при тяжелом нарушении легочной функции провести нагрузочный тест (тест с 6-минутной ходьбой).

Ежегодное обследование больного с бронхоэктазами должно включать спирометрию с бронхолитиком для оценки скорости снижения легочной функции, клинический анализ крови с С-реактивным белком (СРБ) и иммуноглобулином (Ig) A для оценки общей воспалительной реакции организма.

При каждом посещении врача желательно измерять сатурацию (насыщение крови кислородом) с помощью пульсоксиметра. При снижении сатурации ниже 93% рекомендуется выполнить полное исследование газового состава артериальной крови для решения вопроса о назначении кислородотерапии.

Больным с высоким риском прогрессирования заболевания рекомендуется повторять КТ легких в плановом порядке 1 раз в 2 года. Помимо этого, ежегодно, а также при подозрении на тяжелые или жизнеугрожающие осложнения (пневмония, пневмоторакс) выполняют рентгенографию легких.

Легочная реабилитация при бронхоэктазах

В нашем пульмонологическом отделении разработана «Программа легочной реабилитации для пациентов с бронхоэктазами».

Курс комплексной терапии позволяет заменить бронхоскопические санации у пациентов с бронхоэктактической болезнью.

  • мокрота становится легко откашливаемой, откашливание происходит естественным путем, проводиться заливка в самые мелкие бронхи лекарственные препараты, включая антимикробные средства.
  • введение препаратов внутрь бронха и удаление мокроты не носит инвазивный и травматичный характер.
  • за счет положительного эффекта от дренажных техник и специальных упражнений, входящих в курс, улучшается лимфодренаж бронхов, их кровоснабжение. Как следствие усиливаются защитные свойства слизистой поврежденных бронхов и окружающей легочной ткани.
  • отсутствуют риски присущие бронхоскопии: риск кровотечения, повреждения и аллергической реакции на анестезию.

Основные принципы лечения бронхоэктатической болезни легких

Лечение больного с бронхоэктазами направлено на улучшение состояния, предотвращение обострений, а следовательно, и прогрессирования заболевания.

Если известна причина бронхоэктазов, то лечение должно быть направлено на ее устранение.

Основные слагаемые успеха в лечении:

  • адекватная антибиотикотерапия;
  • мощная муколитическая (разжижающая мокроту) терапия;
  • бронхорасширяющие препараты;
  • дыхательная гимнастика, дыхательные тренажеры;
  • полноценное питание.

В некоторых случаях, в основном при ограниченной распространенности бронхоэктазов, возможно хирургическое лечение (удаление пораженного участка легкого), в условиях торакального отделения, хирургического стационара.

Для этого будет необходима консультация торакального хирурга.

Все больные с бронхоэктазами должны ежегодно осенью получать прививку от гриппа, а 1 раз в 5 лет – противопневмококковую вакцину «Пневмо-23».

Конечно, вакцинация, как и любой метод лечения, имеет свои противопоказания, однако современные вакцины сводят их к минимуму и позволяют безопасно прививать подавляющее большинство больных, включая пациентов с бронхиальной астмой и другими аллергическими заболеваниями.

Источник: https://integramed.info/pulmonology/diseases/40

Бронхоэктазия – Заболевания легких и респираторное здоровье – 2020

Врожденные бронхоэктазы

  • Бронхоэктазис описывает повреждение стенок бронхов с потерей гладкой мускулатуры и потерей эластичности сегментов бронхов. В результате искажение дыхательных путей предотвращает надлежащую очистку секретов от легких.
  • Бронхоэктазы могут быть врожденными или приобретенными. Кистозный фиброз является наиболее распространенной причиной врожденного бронхоэктаза.
  • Симптомы бронхоэктаза включают:
    • увеличение производства мокроты,
    • кровавая мокрота,
    • сбивчивое дыхание,
    • слабость и
    • усталость.
  • Диагноз часто проводится по истории и подтверждается КТ грудной клетки. Можно попытаться найти основную причину бронхоэктаза.
  • Осложнения включают рецидивирующую пневмонию, респираторную недостаточность и сердечную недостаточность.
  • Бронхоэктазия не излечима.

    Цель лечения – контролировать выделения и минимизировать риск заражения.

Бронхоэктазис – это термин, который описывает повреждение стенок бронхов, легких.

Воспаление из-за инфекции или других причин разрушает гладкие мышцы, которые позволяют бронхиальным трубкам быть эластичными и предотвращает выделения, которые обычно производятся легочной тканью, подлежащей очистке.

Нормальное разветвление дыхательных путей легкого демонстрирует нежный конус, который возникает в каждой точке ветвления, как ветви дерева.

Это сужение приводит к снижению резистентности в больших ветвях, что позволяет слизнякам или другим объектам направляться к более крупным дыхательным путям и, в конечном итоге, кашлем, выталкиваемым через рот.

Потеря этого нормального анатомического сужения дыхательных путей путем повреждения вследствие воспаления приводит к неправильной форме стен дыхательных путей. Секреции, как правило, объединяются в искаженные дыхательные пути, а не вытесняются, и эти застойные выделения являются питательной средой для роста бактерий.

Эти бактерии, в свою очередь, вызывают дальнейшее раздражение и воспаление, повреждение дыхательных путей и, следовательно, больше секретов, инициируя «порочный круг» повреждения. Это увеличивает риск распространения инфекции непосредственно в воздушные пространства легких, что приводит к пневмонии.

Бронхоэктазия – это форма хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), которая также включает эмфизему и хронический бронхит. У человека может быть бронхоэктаз без каких-либо других связанных заболеваний или состояний; однако он обычно связан с другими состояниями (такими как ХОБЛ, эмфизема и хронический бронхит).

Врожденные бронхоэктазы могут возникать из-за генетического дефекта, например, при кистозном фиброзе. Как правило, болезнь Альфа-1-антипротеаза (альфа-1-антитрипсин) приводит к эмфиземе, но бронхоэктазы могут возникать и в этом состоянии.

Эмбриологический дефект в ресничных ресничках, так называемый синдром неподвижной реснички, является еще одной причиной бронхоэктаза и часто ассоциируется с situs inversus, в котором основные органы находятся в обратном положении (например, сердце находится справа).

Инфекции легких у детей, особенно коклюша, могут в конечном итоге привести к разрушению легких и бронхоэктатическим заболеваниям позже в жизни. Поэтому профилактика является важной частью лечения, которая включает адекватную иммунизацию и предотвращение пассивного курения и других токсичных паров.

Бронхоэктазы характеризуется увеличением количества мокроты (продуцируется слизь и кашляет из легких), рецидивирующими инфекциями и постепенной потерей функции легких, что приводит к одышке.

Изображение легких

Бронхоэктатические причины

Бронхоэктаз вызван повреждением больших стенок дыхательных путей, разрушающих мышцы и эластичные слои ткани, которые позволяют нормальным бронхам сжиматься. Этот урон снижает способность легкого двигаться и очищать выделения, которые обычно производятся в легких.

Эти объединенные выделения вызывают повышенный потенциал инфекции, такой как пневмония и бронхит, что приводит к дальнейшему повреждению бронхиальных стенок.

Как упоминалось выше, это приводит к порочному циклу, при котором повышенный урон приводит к увеличению инфекции, что приводит к дальнейшему повреждению.

Существует три основных типа бронхоэктазов. Эти типы описываются их анатомическим видом.
  1. Цилиндрический бронхоэктаз – самая мягкая форма и отражает потерю нормального сужения дыхательных путей. Симптомы могут быть довольно мягкими, как хронический кашель, и обычно обнаруживаются при КТ-сканировании сундука.
  2. Saccular bronchiectasis более суровый, с дальнейшим искажением стенки дыхательных путей и симптоматически, пострадавшие лица производят больше мокроты.
  3. Кистозный бронхоэктаз является самой тяжелой формой бронхоэктаза, и, к счастью, это наименее распространенная форма. Это часто происходило в пред-антибиотическую эру, когда инфекция проходила свой курс, и пациент выживал бы с остаточным повреждением легких. У этих пациентов часто был хронический продуктивный кашель, каждый день вызывающий чашку или больше обесцвеченной слизи.

Бронхоэктазы также могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные причины бронхоэктаза

  • Кистозный фиброз
  • Синдром Картагенера
  • Синдром Юнга
  • Дефицит альфа-1-антитрипсина

Приобретенные причины бронхоэктаза

  • Повторяющаяся инфекция
  • Аспирация инородных тел или других материалов
  • Вдыхание токсичных газов, таких как аммиак
  • Алкоголь и наркомания
  • туберкулез
  • Воспалительное заболевание кишечника (язвенный колит, болезнь Крона)

Симптомы бронхоэктазы

Бронхоэктазия развивается в течение длительного периода времени.

Общие симптомы включают рецидивы кашля и мокроты. Обычно слизь ясна, но она может быть кровавой из-за повреждения бронхиальной стенки или зеленого или желтого цвета, если присутствует инфекция. Одышка и усталость развиваются по мере уменьшения функции легких. Персон может испытывать хрипы.

Если болезнь прогрессирует или если ее плохо контролируют, может потребоваться количество работы, требуемой для дыхания, а также потеря веса и ухудшение качества жизни.

Бронхоэктазы могут возникать из-за другого основного заболевания. Симптомы этого первичного заболевания также могут присутствовать. Например, пациент с туберкулезом может иметь кровавую мокроту, лихорадку, озноб и ночные поты. Человек с болезнью Крона может иметь боль в животе и диарею.

Врожденные бронхоэктазы часто становятся очевидными из-за рецидивирующей пневмонии.

Когда искать медицинскую помощь для бронхостаза

Любой человек с необъяснимой одышкой или хроническим кашлем должен обратиться за медицинской помощью.

Обычно люди, которые развивают бронхоэктазис, делают это в течение длительного периода времени.

Они обращаются за медицинской помощью из-за хронического кашля, постепенного увеличения производства мокроты и / или, одышки в состоянии покоя или физических упражнений.

Периодическая пневмония также является причиной того, что люди могут обратиться за медицинской помощью. Симптомы пневмонии включают лихорадку, кашель и одышку.

Бронхоэктазы могут вызывать кровохарканье (кашель крови). Это никогда не бывает нормальным, и требуется медицинское обслуживание, если возникает кровохарканье. Другие причины кашляющей крови включают бронхит, пневмонию, застойную сердечную недостаточность, туберкулез, эмболии легких (сгустки крови в сосудах легкого) и опухоли легких.

Диагностика бронхоэктазов

Диагностика бронхоэктаза начинается с истории и физического обследования.

Пациент будет жаловаться на ежедневное производство кашля и мокроты, которое может быть или не быть кровавым из-за повреждения бронхов или от инфекции. Одышка с активностью или в состоянии покоя, хрипы, усталость и боль в груди – все распространенные жалобы.

Физический осмотр может быть относительно нормальным, или осмотр легких может выявить хрипы и трещины.

В зависимости от тяжести заболевания и того, как долго он присутствует, другие результаты могут включать потерю веса, цианоз (синеватый цвет кожи и слизистых оболочек из-за недостаточного уровня кислорода) и правую сердечную недостаточность (проявляется одышка, отек ног и увеличение печени).

История и физический осмотр могут привести к подозрению в диагнозе, и врач-медик может заказать рентгенограмму с высоким разрешением, что подтвердит диагноз. КТ также может помочь найти основную причину развития бронхоэктаза.

Простые рентгеновские снимки грудной клетки могут использоваться для оказания помощи в диагностике и помощи в отслеживании прогрессирования заболевания, но эти данные часто намного более тонкие, чем те, которые наблюдаются при КТ-сканировании.

После постановки диагноза бронхоэктаза необходимо найти основную причину. Анализы крови и тесты мокроты могут быть указаны в зависимости от клинической ситуации. Часто с легочным специалистом (пульмонологом) будут проводиться консультации, чтобы помочь провести расследование и тестирование.

Исследования легочной функции или легочные функциональные тесты (PFT) могут быть полезны при оценке того, какой вид и сколько повреждений легких произошло. Бронхоэктаз – это форма хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), и это тестирование может подтвердить это.

Эти тесты могут помочь определить, будет ли легочная ткань реагировать на использование бронходилататора с помощью ингаляторных препаратов (см. Раздел лечения).

Повторяющиеся с течением времени исследования легочной функции могут помочь документировать преимущества лечения или прогрессирования заболевания.

Реже, бронхоскопия используется, чтобы заглянуть внутрь дыхательных путей с помощью волоконно-оптической камеры. Иногда это делается для поиска опухолей или инородных тел, которые, возможно, были замечены на КТ. В некоторых случаях бронхоскопия может быть использована терапевтически для удаления избыточных удерживаемых секретов.

Скрининг кистозного фиброза происходит у всех новорожденных.

Источник: https://ru.thehealthylifestyleexpo.com/bronchiectasis-54801

Бронхоэктатическая болезнь: 9 ведущих симптомов, обзор 12 методов диагностики и препаратов, используемых в лечении

Врожденные бронхоэктазы

«Заболевание встречается довольно редко, по некоторым данным около трёх человек из ста тысяч страдают этим недугом.

Почему возникает заболевание?

На сегодняшний день болезнь активно изучается, нет единого представления об её этиологии. Считается, что причина в появлении врождённых патологий, которые после появления ребёнка на свет приводят к формированию бронхоэктазов. Именно поэтому уже в раннем возрасте (с 3 — 5 лет) у детей выявляются признаки бронхоэктатической болезни лёгких.

Основная причина приобретённых бронхоэктазов — это заболевание лёгких, при котором происходит нарушение целостности и истончение бронхиальной стенки. Вторичные изменения бронхов наблюдаются при:

  • длительно протекающих, нелеченых пневмониях, бронхитах;
  • туберкулёзе лёгких;
  • злокачественных опухолях средостения и лёгких;
  • пневмосклерозе (замещение нормальной ткани лёгких соединительной в результате течения различных заболеваний);
  • пневмокониозах (болезни, характеризующиеся патологическими изменениями лёгочной ткани в ответ на продолжительное вдыхание производственной пыли);
  • саркоидозе (хроническое заболевание с вовлечением лёгких, при котором в тканях формируются воспалительные узелки);
  • аутоиммунных заболеваниях с поражением лёгочной ткани (например, системная красная волчанка);
  • инородных телах в бронхо-пульмональной системе.

Классификация по степени тяжести течения заболевания

  1. Лёгкая. Обострения беспокоят 1 — 2 раза в год, улучшение состояния наблюдается при амбулаторном лечении. Вне обострения пациент жалоб не предъявляет.
  2. Средняя.

    Обострения возникают до 5 раз за год, в этот период больной отмечает значительное ухудшение самочувствия: беспокоит частый кашель с избыточным выделением гнойной мокроты. На время обострения пациент обычно является нетрудоспособным.

    После проведения лечения длительно наблюдается кашель, обычно влажный.

  3. Тяжёлая. Характеризуется возникновением обострений чаще 5 раз в год.

    Во время ухудшения течения бронхоэктатической болезни кашель интенсивный, очень частый, постоянно отделяется огромное количество гнойной мокроты с кровянистыми прожилками. При обострении больной госпитализируется, так как часто возникает лёгочное кровотечение и дыхательная недостаточность.

Классификация по форме деформации бронхов

  1. Цилиндрические. Представляет собой равномерное расширение бронхиального просвета.
  2. Мешотчатые. Округлые полые образования, которые зачастую имеют значительные объёмы.
  3. Чёткообразные.

    Отличаются наличием на одном бронхе нескольких округлых полостей, расположенных одна за другой.

  4. Веретенообразные. Характеризуются постепенным уменьшением полости бронхоэктаза вплоть до соответствия диаметру неизменённого бронха.
  5. Смешанные.

    Встречаются при наличии у больного нескольких различных форм бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь может поражать одно лёгкое или оба.

Также течение заболевания предполагает наличие фазы обострения (ухудшение состояния с появлением или усилением клинических проявлений) и ремиссии (отсутствие или уменьшение симптомов).

Клинические проявления заболевания

  1. Кашель. Самый главный и распространённый симптом. Характеризуется выраженной интенсивностью в утренние часы, после сна. В течение дня обычно поверхностный, приступообразный. Во время кашля выделяется мокрота, количество её значительно увеличивается с течением заболевания, а также во время обострения.

  2. Кровохаркание. В начале заболевания может быть у четверти больных, тогда как при длительном течении встречается более чем у половины пациентов. Иногда возникает тяжёлое лёгочное кровотечение.
  3. Одышка.

    Обычно выявляется при длительном наличии заболевания в отсутствие лечения, а также при присоединении осложнений. Беспокоит больных преимущественно во время выполнения физических нагрузок.

  4. Боли в грудной клетке. Возникают при вовлечении в патологический процесс плевры.
  5. Повышение температуры тела.

    Встречается как незначительное увеличение, так и выраженная гипертермия. Свидетельствует об обострении болезни или осложнениях.

  6. Общая слабость. Проявляет себя во время обострений и прогрессирования заболевания. Сочетается с пониженным аппетитом, потливостью в ночное время.
  7. Цианоз.

    Синюшная окраска обычно равномерно распределена по всему телу, носит пепельный оттенок, конечности при этом тёплые на ощупь. Симптом возникает при снижении концентрации кислорода в тканях организма.

  8. Пальцы рук — в виде «барабанных палочек», ногти — подобно «часовым стёклам».

    Обнаруживаются у больных, длительное время страдающих бронхоэктатической болезнью.

  9. Снижение массы тела. Провоцируется отсутствием аппетита и тяжёлым течением заболевания.

Осложнения течения заболевания

Вследствие длительного течения заболевания и отсутствия адекватного лечения могут развиться серьёзные патологические состояния:

  1. Профузное лёгочное кровотечение. Грозное жизнеугрожающее состояние, возникающее в результате повреждения сосудов лёгких. При незначительном выделении крови медицинская помощь обычно не требуется, так как кровотечение быстро прекращается самостоятельно.
  2. Амилоидоз. Хроническая патология, при которой происходит нарушение нормального белкового обмена, при этом в различных тканях скапливается видоизменённый белок-амилоид. При бронхоэктатической болезни чаще поражаются почки, при этом нарушается их функция и с течением времени развивается почечная недостаточность.
  3. Эмпиема плевры. Характеризуется скоплением гноя в плевральной полости.
  4. Пневмония.
  5. Абсцесс лёгкого. Представляет собой отграниченную от здоровых тканей полость, содержащую гной.
  6. Хроническое лёгочное сердце. Проявляется увеличением и растягиванием правых предсердия и желудочка сердца из-за длительного повышения давления в лёгочном круге кровообращения, которое наблюдается при болезнях лёгких.

Во время обращения больного за медицинской помощью врач расспрашивает его о жалобах, обстоятельствах, при которых произошло ухудшение состояния здоровья, а также проводит осмотр.

Доктор обращает внимание на состояние пальцев и ногтей рук, форму грудной клетки, определяет наличие хрипов в лёгких.

В случае подозрения на развитие у пациента бронхоэктатической болезни врач обычно составляет план дообследования, в который входят:

  1. Общий анализ крови. При ухудшении течения болезни выявляются: повышение числа лейкоцитов, увеличение СОЭ. Для продолжительного течения заболевания характерно развитие анемии.
  2. Биохимический анализ крови. Во время обострения увеличивается содержание острофазных белков. При развитии почечных осложнений регистрируется повышение мочевины и креатинина.
  3. Общий анализ мочи. Изменения обнаруживаются только при почечной патологии: появляется белок и цилиндры.
  4. Анализ мокроты. Обращают на себя внимание огромное количество лейкоцитов, эритроцитов, эластических волокон. Если мокроту отстоять, можно получить двух — или трёхслойное содержимое.
  5. Посев мокроты. Определяется возбудитель, а также его чувствительность к антибактериальным препаратам.
  6. Микроскопическое исследование мазка мокроты. Выполняется для исключения туберкулёза, для которого типично наличие микобактерий.
  7. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Позволяет увидеть очаги поражения в лёгочной ткани.
  8. Компьютерная томография. Более информативный метод диагностики.
  9. Бронхография. При введении рентгенконтрасного вещества в лёгкие и выполнения затем снимка обнаруживаются очаги поражения, чётко просматриваются бронхоэктазы.
  10. Фибробронхоскопия. При введении аппарата в трахею и бронхи врач отмечает воспалительные изменения их слизистой оболочки, а также наличие гноя в их просвете. Сами бронхоэктазы не визуализируются, так как инструмент до них не достаёт.
  11. Спирометрия. В самом начале заболевания патологических изменений обычно не бывает, при развитии болезни отмечается прогрессирование бронхобструктивного синдрома.
  12. Электрокардиография. При тяжёлом течении заболевания, а также при его длительном течении можно выявить признаки хронического лёгочного сердца.

Бронхоэктатическая болезнь: медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает назначение антибиотиков согласно чувствительности к ним выделенного при посеве мокроты возбудителя. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (Амоксиклав, Карбенициллин), цефалоспорины (Цефтазидим, Цефтриаксон), линкозамины (Линкомицин), аминогликозиды (Тобрамицин), фторхинолоны (Ципрофлоксацин), карбапенемы (Имипенем).

При выраженном болевом синдроме применяют анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Мелоксикам, Парацетамол). Эти лекарственные средства также способны снижать повышенную температуру тела.

Для улучшения дыхательной функции и увеличения выделения мокроты назначают бронхолитики (Сальбутамол). Часто используются глюкокортикоды (Пульмикорт), особенно в комбинации с бронхолитическими препаратами (Серетид).

Для разжижения вязкой гнойной мокроты и облегчения её отделения при кашле рекомендуется приём лекарств, обладающих муколитическим действием (Ацетилцистеин, Амброксол).

Иногда антибиотики, бронхолитики и глюкокортикоиды назначаются для введения непосредственно в бронхиальное дерево, для этого используется небулайзер.

Оперативные вмешательства проводятся преимущественно при поражении единичных бронхов. В ряде случаев это приводит к полному выздоровлению.

Во время хирургической операции удаляется вовлечённая в патологический процесс часть лёгкого (сегмент, доля).

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о возможности назначения хирургического лечения. Состояния, при которых подобные вмешательства не проводят:

  • наличие в обоих лёгких большого количества бронхоэктазов;
  • обострение болезни;
  • почечная недостаточность на фоне развившегося амилоидоза почек;
  • хроническое лёгочное сердце.

При возникновении гнойного плеврита, абсцессов больному выполняют пункцию и дренирование (удаление гноя при использовании тампонов, резиновых трубок). Если развиваются множественные распространённые осложнения, прибегают к обширным хирургическим вмешательствам с удалением поражённой лёгочной ткани.

Зачастую в комплекс мероприятий по борьбе с бронхоэктатической болезнью входят также:

  • санаторно-курортное лечение (применяется вне обострения заболевания);
  • физиотерапия (электрофорез, гальванизация и так далее);
  • дыхательная гимнастика;
  • лечебная физкультура;
  • массаж и постуральный дренаж (смена положений тела с целью улучшения выделения мокроты).

Народное лечение недуга

Народная медицина рекомендует применение различных растений, таких как подорожник, эвкалипт, тысячелистник, мать-и-мачеха, почки сосны, укроп, солодка, алтей, золотой ус и других в качестве противовоспалительных, муколитических средств. Использование таких методов чаще всего оправдано, но требует обязательного согласования с лечащим врачом.

Профилактические меры по предупреждению возникновения заболевания

Не разработано специфических способов, которые помогли бы защитить человека от развития у него бронхоэктатической болезни.

Единственное, на чём акцентируют внимание врачи — своевременное лечение любого бронхо-лёгочного заболевания, а также соблюдение здорового образа жизни (достаточный сон, избегание стрессов, щадящее закаливание, рациональное питание, отказ от вредных привычек, достаточная физическая активность, вакцинация в положенный срок). Врачи также настоятельно рекомендуют лечить любые хронические очаги инфекции (синуситы, отиты, кариес, тонзиллиты).

Заключение

Бронхоэктатическая болезнь — патология, возникновения которой не всегда можно избежать, но с которой можно вести практически обычный образ жизни при условии должного отношения больного к своему состоянию. Своевременная диагностика, лечение и соблюдение всех врачебных рекомендаций в подавляющем числе случаев приводят к стойкой ремиссии, а иногда и к выздоровлению пациента.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(4 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pulmonologiya/bronhoektaticheskaya-bolezn

?Бронхоэктазия,бронхоэктатическая болезнь легких,лечение,диагностика

Врожденные бронхоэктазы

Бронхоэктазия (расширение бронхов) — хроническое заболевание лёгких, при котором возникает патологическое расширение бронхов, где локализуется гнойный процесс. В паренхиме лёгкого развивается пневмосклероз.

Распространённость бронхоэктазий у детей колеблется от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазию встречают значительно реже.

Этиология и патогенез

Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих причин, разделяемых на следующие группы: а) врождённая бронхоэктазия; б) воспалительные заболевания органов дыхания; в) инородные тела бронхов.

• Теория врождённых бронхоэктазов предложена ещё в XIX веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребёнка, так и формироваться в первые годы жизни в результате

эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.

• Воспалительные заболевания лёгких, прежде всего рецидивирующие (например, бронхит), играют важную роль в развитии брон-хоэктазов.

Развивающиеся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов.

Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений соединительной ткани.

• Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и растительные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Обтурация ведёт к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии.

Основные звенья патогенеза, ведущие к развитию бронхоэктазий, — врождённая морфологическая неполноценность бронхов, воспалительный агент в постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с развитием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в панбронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого. Происходит деформация бронха цилиндрического или мешотчатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмена в нём не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок лёгкого становится лишь источником интоксикации. По данным гистологических исследований чаще не представляется возможным дифференцировать врождённые бронхоэктазы от приобретённых вследствие изменений в тканях, происходящих в результате нагно-ительного процесса.

Принята следующая классификация бронхоэктазий.

• По генезу: врождённые, приобретённые.

• По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.

• По распространённости: односторонние, двусторонние.

У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли.

Клиническая картина и диагностика Жалобы

Жалобы ребёнка или родителей: вялость, слабость, быстрая утомляемость. Основной симптом — влажный кашель, больше по утрам, с мокротой, которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной.

Количество мокроты зависит от объёма поражения.

Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречают редко, чаще оно развивается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированно-го предмета.

Жалобы более выражены при распространённых процессах (поражение доли или больше) и в период обострения. Дети младше 5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты.

Физикальное обследование

При перкуссии укорочение перкуторного звука появляется над поражённой долей в случаях ателектатической бронхоэктазии, особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у этих детей также смещены в сторону поражения.

Аускультация более информативна. Соответственно зоне поражения выслушивают хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе после откашливания хрипы исчезают.

Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком лёгкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно над зоной поражения выявляют также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок.

Аускультативное исследование следует проводить неоднократно, в том числе утром — сразу после сна.

Диагностика бронхоэктазии основана на анамнестических данных (особенно у детей первого года жизни) и клинической симптоматике, которая может быть различной в зависимости от протяжённости процесса. Окончательный диагноз ставят только после полного клинического бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгенографии органов грудной клетки, бронхографии и радиоизотопного исследования.

Бронхоскопия

Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимости от характера процесса.

При катаральном бронхите отделяемое носит слизистый характер. При бронхоэктазии выявляют гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения.

При сформированных бронхоэктазах даже в период ремиссии в бронхах поражённой зоны обнаруживают гнойную мокроту.

Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли лёгкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Полученную мокроту исследуют на микрофлору, в некоторых случаях — и на туберкулёз.

Рентгенодиагностика

Рентгенодиагностика складывается из обзорных методов и бронхографии. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в основном в тех случаях, когда есть подозрение на лёгочную гипертензию.

При обзорной рентгенографии можно выявить усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрацию, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего лёгкого . Однако отсутствие изменений на рентгенограмме органов грудной клетки не исключает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.

Наиболее информативным рентгенологическим методом служит бронхография , позволяющая выявить наличие брон-хоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяжённость поражения и установить состояние здоровых отделов лёгкого.

Радиоизотопное исследование

Радиоизотопное исследование при бронхоэктазии у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов лёгкого по степени снижения накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с данными результатов других исследований.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику бронхоэктазий на ранних этапах в поликлинических условиях проводят с бронхиальной астмой. В отличие от бронхоэктазии, в этих случаях бывает более выраженная при-ступообразность дыхательной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих лёгких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в ткани лёгкого, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Диагностике помогают данные рентгенографии.

Многих больных с бронхоэктазами раньше необоснованно лечили от туберкулёза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез.

Контакт с больным туберкулёзом, неясные повышения температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб.

При невозможности амбулаторного установления диагноза ребёнка следует госпитализировать для полного бронхологического обследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолёгочной системы, осложнённых гнойным воспалительным процессом. В отдельных случаях бывает достаточно выполнения обзорных рентгенограмм лёгких (нагноившаяся киста лёгкого), в других необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилёгочная секвестрация).

При ряде системных заболеваний, особенно у детей первых лет жизни, также необходимо полное бронхологическое обследование для дифференциальной диагностики. К ним относят муковисцидоз, им-мунодефицитные состояния, синдром Хаммена—Рича, при котором помимо расширения и деформации бронхов выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.

Лечение

Лечение бронхоэктазии у детей проводят путём радикальной трансторакальной операции с удалением поражённой части лёгкого.

При поражении отдельных сегментов можно выполнить резекцию и экстирпацию бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову. Преимущества такой операции: не травмируются интактные соседние

части лёгкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счёт проникновения в него воздуха через поры Кона и служит хорошим биологическим протезом.

Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении процесса, временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространённой двусторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.

Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путём лечебной физкультуры (ЛФК), активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты, и повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно при обострении процесса, назначают антибиотики.

В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект даёт также санаторно-курортное лечение.

Прогноз после хирургического лечения зависит от объёма удалённой части лёгкого и степени выраженности бронхита в так называемых здоровых участках лёгкого.

При купировании бронхита и удалении не более двух долей лёгкого прогноз благоприятный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с другой стороны приводит к выздоровлению.

Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кровообращения с образованием «лёгочного сердца».

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение направлено на организацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, ЛФК.

В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.

Источник: https://pediatrino.ru/detskaya-hirurgiya/bronhoektaziya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.