Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение

Содержание

Что такое лобарная эмфизема?

Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему.

Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей.

Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Общие сведения о патологии

Это редкая врожденная патология, которая поражает одно или оба легких. Примерно в пятой части всех случаев это нарушение сочетается с врожденным пороком сердца у детей.

Нарушение появляется в результате растяжения паренхимы доли или сегмента легкого из-за разрушения дренирующего бронха. Примерно в половине всех возникающих случаев современная медицина не в состоянии помочь точно установить причину возникновения патологии.

В результате заболевания часть лёгкого эмфизематозно изменяется. Ее объем увеличивается и мешает нормальному функционированию здоровой части органа. Из-за этого у больного нарушается кровообращение и возникает дыхательная недостаточность. Чаще всего поражаются верхние левая и правая доли, а также правая средняя. Иногда нарушение встречается в обоих нижних долях.

Причины развития лобарной эмфиземы

Раньше данное заболевание считалось приобретенным, а его причиной врачи называли обструкцию бронхов. Однако на сегодняшний день точно установлено, что лобарная эмфизема я – это врожденная патология.

Точные причины возникновения данного нарушения для каждого конкретного случая врачи могут назвать не всегда.

Но есть список факторов, который значительно повышает шанс развития заболевания, к таковым относятся:

  • Аплазия или гипоплазия хрящей бронхов в пораженной доле легкого. Этот симптом присутствует только у половины больных;
  • Появление «воздушной ловушки» из-за обструкции, гипертрофии слизистой бронхов, пробок в просвете древа бронхов, компрессии долевого органа, опухоли средостения, кист и других патологий бронхов;
  • Врождённая дисплазия паренхимы легких;
  • Аплазия гладких мышц бронхиол;
  • Агнезия ветвей бронхиального древа, расположенных в долях легкого.

Аплазия гладких мышц бронхиол – возможная причина лобарной эмфиземы

Перечисленный набор факторов не всегда вызывает лобарную эмфизему, именно поэтому врачи до сих пор затрудняются с точным определением причин этой врожденной патологии.

Классификация форм заболевания

По морфологическому типу лобарную эмфизему подразделяют на такие разновидности как:

  • Полиальвеолярная доля. Когда внутри изменённой доли становится больше альвеол, но все они имею размер в пределах нормы;
  • Гипервентиляция доли – количество альвеол внутри доли нормальное, а паренхима растягивается из-за стеноза или обструкции бронхов;
  • Односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией. В этом случае параллельно наблюдается также и компенсаторная эмфизема другого легкого.

Кроме того, специалисты выделяют несколько форм болезни в зависимости от ее клинического течения: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

Декомпенсированная

Данная разновидность наиболее часто встречается у детей, которые родились недоношенными. В этом случае патология проявляется практически сразу после рождения и имеет ярко выраженную симптоматику.

Практически сразу после рождения у малыша наблюдается дыхательная недостаточность, появляются одышка и тахикардия, наблюдается синюшность носогубного треугольника, может развиваться удушье с судорогами и потерей сознания.

Кожа приобретает бледный оттенок, на ней наблюдаются точки мелких кровоизлияний. Состояние новорожденного оценивается как тяжелое и без своевременной медицинской помощи малыш может умереть вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Субкомпенсированная

Проявляется не сразу – в течение первого года жизни или раньше – к моменту окончания периода новорожденности. Симптомы выражены умеренно. Проявляется такая форма одышкой, особенно заметной в процессе кормления, активных игр или при появлении легочных инфекций. Иногда появляются приступы удушья, но они редки и проходят сами по себе.

Компенсированная

Обладает бессимптомным течением или же признаки заболевания выражены очень слабо. Данный вид недуга чаще всего обнаруживают случайно в дошкольном или даже в школьном возрасте.

При этом у ребенка наблюдаются сухой кашель, высокая частота простудных заболеваний, хроническое воспаление легких, рецидивирующие бронхиты.

Нередко к этим симптомам также присоединяются деформация позвоночного столба и грудной клетки.

Симптомы и проявления

В зависимости от клинического течения симптомы недуга могут различаться, однако специалисты выделяют и ряд общих признаков, которые могут быть выражены в различной степени. К таковым относятся:

  • Одышка;
  • Сухой кашель;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Трудности с дыханием;
  • Повышенная частота заболеваний верхних дыхательных путей, либо их хроническое поражение.

Сухой кашель – возможный симптом лобарной эмфиземы

При хроническом течении заболевания, когда симптомы выражены слабо, дыхательная недостаточность нарастает постепенно, в то время как при остром в первые дни жизни – она проявляется практически сразу и требует срочного лечения.

Диагностика

Тяжелую форму болезни диагностирует неонатолог или педиатр вскоре после рождения малыша. Среднюю форму чаще всего выявляют при обращении к пульмонологу из-за частых простудных заболеваний в возрасте до года. При этом врач наблюдает деформацию грудной клетки и ослабленное дыхание ребенка.

При подобных симптомах всех пациентов отправляют в первую очередь на рентген легких.

На снимках наблюдается увеличение воздушного пространства в пораженной области легких, а также купол диафрагмы становится более плоским, а средостение смещается в здоровую сторону.

Дополнительно для проверки диагноза могут быть назначены бронхография и бронхоскопия. По снимкам данных исследований определяют смещение здоровых бронхов.

Для выявления степени тяжести патологических изменений назначают дополнительное обследование – МСКТ легких.

Далее при необходимости проводится дифференциальная диагностика с легочной кистой и грыжей диафрагмы. Для окончательной постановки диагноза в этих случаях требуется рентген с контрастным веществом (он позволяет точно определить наличие грыжи) или гистологическое исследование удаленной доли легкого (при подозрении на кисту).

Методы терапии

При данном заболевании консервативное лечение не эффективно. Единственным возможным вариантом исцеления является хирургическое удаление части легкого. В зависимости от тяжести недуга применяются различные меры предоперационной подготовки, а затем пораженная часть легкого удаляется чаще всего методом торакоскопии.

Оперативное лечение

При декомпенсаторном виде заболевание хирургическое вмешательство выполняется срочно, при двух других разновидностях оно носит плановый характер.

Перед вмешательством выполняется подготовка, направленная на то, чтобы скорректировать сердечно-легочную недостаточность.

Для этого проводятся такие мероприятия как: кислородотерапия, использование стероидных гормонов и сердечно-сосудистых средств.

Существует два варианта хирургического вмешательства, которые различаются по способу доступа – торакотомический и торакоскопический. Во время операции удаляется доля или сегмент пораженного легкого. Если эмфизема сопровождается еще и деформацией грудной клетки, то часто выполняется еще и коррекция этих изменений.

Послеоперационная терапия

После вмешательства больному требуется реабилитация. Специалист назначает дыхательную гимнастику, прием антибиотиков, щелочные ингаляции, массаж грудной клетки.

Щелочные ингаляции входят в послеоперационную терапию лобарной эмфиземы

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении прогноз положительный. После операции легочная ткань нормализуется. При хроническом течении летальность также невысока, но есть риск развития серьезных осложнений.

Меры профилактики

В связи с тем, что точные причины этого врожденного заболевания до сих пор не установлены, список профилактических мероприятий еще не разработан.

Однако, важно знать, что чем раньше будет выявлена и устранена данная патология, тем менее вероятны опасные последствия и тем выше у ребенка шанс на дальнейшую полноценную жизнь.

Поэтому важно внимательно следить как за состоянием плода во время беременности, так и за самочувствием родившегося малыша и при наличии жалоб обращаться за медицинской консультацией и диагностикой как можно быстрее.

Источник: https://zdorovie-legkie.ru/lobarnaya-emfizema-01/

Как определить лобарную эмфизему

Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха.

Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте.

Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

  1. Вдох совершается нормально.
  2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
  3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
  4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
  5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
  6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:
  • Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
  • альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
  • растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха.

При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

  • Дефект хряща бронха;
  • дефект гладких мышц бронха;
  • складка бронхиальной слизистой оболочки;
  • компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

  • Дыхательная недостаточность;
  • сильная одышка;
  • приступы удушья;
  • нарушение сердечного ритма;
  • расширенная грудная клетка;
  • посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от пневмонии, пневмоторакса, кисты в легком.

  1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
  2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
  3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

  • Прогрессирует дыхательная недостаточность;
  • ребенок отстает в наборе массы тела;
  • ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
  • частые пневмонии и респираторные инфекции.

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония.

Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Источник: https://pulmonologiya.com/bronhi/emfizema/lobarnaya.html

Врожденная лобарная эмфизема у детей – Пульманолог

Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

  • 1 Причины
  • 2 Классификация
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

  1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
  2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
  3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

  • Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
  • Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
  • Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания.

Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки.

 Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно.

Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии.

Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Что такое лобарная эмфизема?

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему.

Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей.

Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Лобарная эмфизема у новорожденных и детей: насколько опасно заболевание – Про Легкие

Врожденная лобарная эмфизема легких, лечение

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

  • 1 Причины
  • 2 Классификация
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Эмфизема легких у новорожденных симптомы. Как определить лобарную эмфизему

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Источник: https://gorclinbol.ru/dyhanie/lobarnaya-emfizema-u-novorozhdennyh-i-detej-naskolko-opasno-zabolevanie.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.