Триада Фалло

Содержание

Триада Фалло

Триада Фалло

Триада Фалло

Триада Фалло – врожденный порок сердца, клиническая картина которого включает три патологических состояния:

  • аномалия строения межпредсердного барьера,
  • стеноз легочной артерии,
  • гипертрофия правого желудочка.

Данная патология диагностируется в 2% случаев общего количества врожденных патологий сердца и, как правило, сопровождается сужением артериального клапана, реже – инфундибулярным сужением. Характерными признаками болезни являются обморочные состояния, цианоз, приступы удушья.

Причины триады Фалло

Закладка сердечной мышцы происходит в первый триместр беременности и может быть нарушена при воздействии неблагоприятных условий, таких как:

  • Корь, краснуха, грипп, перенесенные будущей матерью,
  • Употребление беременной женщиной спиртного,
  • Авитаминоз,
  • Употребление некоторых медицинских препаратов,
  • Эндокринные заболевания,
  • Гипоксия (кислородная недостаточность) плода.

Такие неблагоприятные условия могут привести к неполному закрыванию септальных барьеров и неправильному положению сосудов, а также их сужению. В некоторых случаях причиной патологии могут быть хромосомные мутации и наследственность.

Симптомы триады Фалло

Проявления патологии зависят от тяжести гемодинамических расстройств и могут варьироваться. Как правило, у людей с триадой Фалло в детском возрасте отмечаются следующие признаки:

  • Одышка при движении, во время еды,
  • Пассивность, повышенная утомляемость,
  • Учащенное дыхание,
  • Цианоз (проявляется к 8-12 годам),
  • Судорожные припадки,
  • Потери сознания и пульсация шейных вен после нагрузок,
  • Гипоксемические приступы.

При осмотре врачом грудной клетки выявляется так называемый «сердечный горб» и сильное систолическое пульсирование в левой предсердной области. Также отмечается правостороннее и левостороннее расширение сердечной мышцы.

При аускультации в третьем и втором межреберных пространствах с левой стороны определяется систолический шум, распространяющийся в подключичную область. Шум обусловлен прохождением кровяного потока через суженный клапан.

Такие осложнения болезни как эндокардит, сердечная недостаточность, абсцесс головного мозга, значительные кровотечения, тромбоэмболия и другие могут стать причиной смерти.

Диагностика триады Фалло

Диагностика патологии проводится на основании опроса пациента, симптомов патологии и объективных данных. После физического осмотра врач назначает ряд диагностических процедур, включая:

  • УЗИ сердца визуализирует патологии строения и функционирования сердца,
  • ЭКГ выявляет признаки гипертрофии правой части сердца,
  • Катетеризация сердца позволяет определить высокое давление в правом желудочке и пониженное – в левом,
  • Ангиография направлена на определение стеноза артерии и патологий строения межпредсердной перегородки,
  • Общий клинический анализ крови позволяет врачу обнаружить повышенный уровень гемоглобина и эритроцитоз,
  • Рентген грудной клетки направлен на выявление увеличения правого желудочка,
  • Манометрия направлена на определение высокого давления в правом предсердии и желудочке, а также пониженного – в легочной артерии.

Лечение триады Фалло в Кардиологическом Центре «InterCardio»

В качестве лечения триады Фалло рассматривается оперативное вмешательство, направленное на устранение сужения артерии посредством проведения вальвулотомии. Операция не проводится в случаях болезни, осложненной тяжелой легочной гипертензией, легочной недостаточностью, тяжелой степенью цианоза.

Показаниями к проведению оперативного вмешательства принято считать чрезмерный сброс крови из правого предсердия в левое, обусловленный патологией строения межпредсердного барьера и недостаточностью прохождения кровяного потока из правого желудочка в легкие.

При гипоксемическом кризе назначается следующая терапия:

  • бета-адреноблокаторы,
  • кислородотерапия,
  • седативные лекарства,
  • сердечный гликозид.

Существенное увеличение прохода легочной артерии ведет к снижению сброса кровяного потока из правого предсердия в левое. В случае успешной вальвулотомии необходимость проведения хирургического вмешательства, направленного на устранение патологии межпредсердного барьера отпадает, поэтому в нашем КардиоЦентре выполняется такая операция редко.

Прогноз лечения триады Фалло

Прогноз лечения триады Фалло неоднозначный и зависит от меры стеноза артерии. Прогноз ухудшается при проявлении цианоза и одышки в раннем детстве. К сожалению, при данном заболевании на определенном этапе практически всегда происходит развитие цианоза и типичной картины болезни, что может стать причиной смерти в молодом или юношеском возрасте.

В случае легкой формы болезни люди сохраняют жизненную активность минимум до пятидесятилетнего возраста.

Источник: http://www.kardio-centr.ru/triada-fallo/

Триада Фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Триада Фалло

Триада Фалло относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сопровождается тремя симптомами: дефектом в перегородке между предсердиями, вторичной гипертрофией правого желудочка и стенозом (обычно клапанным) легочной артерии. Из-за этих структурных изменений у человека появляется одышка, приводящая к приступам удушья, синюшность кожных покровов и слизистых, обморочные состояния.

Впервые этот порок развития сердца, как и тетрада, пентада Фалло, был описан французским патологоанатомом Этьеном-Луи Фалло.

Данный диагноз выявляется примерно у 2-6% новорожденных и у 1,6-1,8% кардиологических пациентов с врожденными пороками.

От тетрады Фалло триада отличается тем, что при ее развитии не наблюдаются изменения в строении перегородки между сердечными желудочками и декстрапозиция аорты.

Почему развивается этот врожденный порок сердца? К каким нарушениям в гемодинамике приводит триада Фалло? Какими симптомами она проявляется? Как диагностируется и лечится? Каковы прогнозы при триаде Фалло? Ответы на эти вопросы вы найдете в этой статье.

Причины

Сахарный диабет беременной женщины — фактор риска развития триады Фалло у ее будущего ребенка

Закладка структур сердца у плода происходит в первом триместре беременности и различные неблагоприятные факторы, которые способны оказывать негативное воздействие на эмбрионогенез могут приводить к ненормальному формированию структур сердца. Предрасполагать к развитию рассматриваемого в рамках этой статьи порока сердца могут следующие причины:

  • принесенные во время беременности вирусные и другие инфекции (например, краснуха, корь или грипп);
  • хронические заболевания будущей матери (например, сахарный диабет);
  • авитаминозы;
  • никотиновая и алкогольная интоксикация;
  • патологии, сопровождающиеся хронической гипоксией плода;
  • воздействие на организм беременной гамма-лучей;
  • прием некоторых лекарственных препаратов.

Кроме вышеперечисленных причин ученые не исключают вероятность того, что триада Фалло может провоцироваться хромосомными мутациями или наследственной предрасположенностью.

Любой из упомянутых факторов может приводить к резорбции первичной перегородки между предсердиями и формированию эндокардиальных складок, которые образуют пульмонарные клапаны.

Сужение легочной артерии обычно возникает на уровне сросшихся клапанных створок и представляет собой втянутую в просвет ствола легочной артерии конусообразную мембрану. У 10% пациентов с триадой Фалло наблюдается инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Выше этого нарушения в строении сердечно-сосудистой системы выявляется расширение ствола артерии.

Межпредсердная перегородка при триадах Фалло может представлять собой отсутствие клапана овального окна или открытое овальное окно.

Развивающаяся при данном врожденном пороке гипертрофия сердечной мышцы правого желудочка является вторичной, а при запущенных случаях проявляется в виде дилатации этой камеры сердца.

Кроме этого, при триаде Фалло наблюдается гипертрофия и дилатация правого предсердия, а другие отделы сердца не изменяются.

Как нарушается гемодинамика при триаде Фалло?

Из-за нарушений в строении сердца при триаде Фалло нарушения в гемодинамике возникают уже в раннем возрасте. Основной причиной нарушения кровообращения становится стеноз легочной артерии, а присутствие межпредсердного сообщения имеет вторичное значение.

Если стеноз артерии является умеренным, то компенсация достигается за счет повышения показателей систолического давления в правом сердечном желудочке.

Благодаря этому легочный кровоток становится адекватным, через овальное окно происходит клинически незначимый артериовенозный сброс слева на право, цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга увеличивается по сравнению с нормой незначительно.

При более выраженном стенозе легочной артерии или длительном течении этого врожденного порока сердца возникающее на пути вывода из правого желудочка препятствие вызывает его усиленную работу. Он перегружается, и в нем повышается и систолическое, и диастолическое давление.

Из-за этих нарушений повышается давление и в правом предсердии, и этот момент приводит к сбросу необогащенной кислородом (венозной) крови из правого предсердия в левое.

На этой стадии триады Фалло у больного появляется синюшность кожных покровов и слизистых (из-за снижения концентрации кислорода в крови), снижается минутный объем малого круга и повышается минутный объем большого круга кровообращения, развивается относительная трикуспидальная недостаточность, сопровождающаяся неполным смыканием створок трехстворчатого клапана в момент систолы.

Симптомы

Дети, страдающие этой патологией, быстро устают

Характер и выраженность симптомов при триаде Фалло определяется степенью тяжести изменений гемодинамики, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (то есть степенью стеноза легочной артерии и размерами межпредсердного сообщения).

Проявления этого врожденного порока могут возникать уже в раннем детстве (например, во время плача, активных движений или кормления) или по мере взросления ребенка (при увеличении физических нагрузок).

По мере прогрессирования нарушений гемодинамики состояние больного ухудшается и существенно сказывается на жизни ребенка – он отстает в физическом развитии, быстро утомляется.

Развивающаяся на фоне порока гипоксемия обычно проявляется цианозом к 8-12 годам, а возникновение данного симптома в более раннем возрасте может указывать на выраженное сужение легочной артерии и имеет неблагоприятное прогностическое значение. Периодически у ребенка с этим врожденным пороком могут развиваться гипоксемические приступы, которые сопровождаются возбуждением, одышкой, нарастающей до приступа удушья, синюшностью кожи и слизистых, обмороками и судорогами.

Основными симптомами триады Фалло являются следующие проявления:

  • возникающая даже после легкой нагрузки одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • синюшность кожи и слизистых;
  • увеличение в объеме и видимая пульсация вен на шее на фоне физической активности;
  • повышение уровня эритроцитов;
  • приступы одышки, заканчивающиеся обмороком и/или судорогами;
  • сердечный горб (выпячивание стенки грудной клетки в области сердца).

При длительном течении триада Фалло приводит к появлению:

  • утолщения фаланг пальцев;
  • отставания в развитии;
  • гепатомегалии;
  • увеличения расстояния между глазами (офтальмологического гипертелоризма).

Триада Фалло приводит к следующим опасным для жизни осложнениям:

Диагностика

При осмотре больного с триадой Фалло выявляются следующие симптомы:

  • синюшный оттенок кожи и слизистых (цианоз нарастает при физической активности);
  • сердечный горб;
  • расширение границ сердца влево и вправо;
  • признаки пульсации печени и гепатомегалии;
  • при выслушивании тонов сердца: определяющийся в II-III межреберье (слева) грубый скребущийся систолический шум, ослабление или полное отсутствие II тона в проекции легочной артерии, «кошачье мурлыканье».

Для постановки диагноза «триада Фалло» выполняются следующие инструментальные и лабораторные исследования:

  • фонокардиография – определяется высокоамплитудный шум во II межреберье слева;
  • ЭКГ – обнаруживаются проявления увеличения размеров правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо;
  • клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина;
  • рентгенография грудной клетки – выявляет расширение тени правого желудочка, расширение легочной артерии, повышенную прозрачность легочных полей и обеднение легочного рисунка;
  • допплер-ЭхоКГ – выявляет признаки измененного строения сердца и нарушения гемодинамики, вызванные сужением легочной артерии (является максимально информативным методом оценки характеристик порока);
  • ангиография – обнаруживает стеноз ствола легочной артерии, преобладающий сброс крови и дефект межпредсердной перегородки;
  • катетеризация сердца – выявляет снижение давления в левом и повышение давления в правом желудочке.

Для исключения ошибок выполняется дифференциальная диагностика триады Фалло со следующими патологиями:

  • тетрада и пентада Фалло;
  • изолированные дефекты межпредсердной перегородки;
  • отклонения в устье легочной артерии;
  • комплекс Эйзенменгера.

Лечение

Основным способом лечения триады Фалло является кардиохирургическая коррекция. Наиболее оптимальным возрастом для проведения подобных операций считается промежуток от 5 до 10 лет. До этого времени родителям ребенка следует регулярно посещать кардиолога и выполнять все его рекомендации относительно коррекции образа жизни и профилактического лечения.

При приступах гипоксемии больному назначаются следующие мероприятия:

При триаде Фалло проведение паллиативных кардиохирургических вмешательств по наложению анастомозов непродуктивны, так как их выполнение приводит к еще большей дестабилизации работы сердца и перегрузке правых камер органа.

Для ликвидации порока должны выполняться радикальные операции, которые могут проводиться одномоментно или поэтапно и направляются на устранение сужения легочной артерии и межпредсердного сообщения.

После проведения этих вмешательств у больного уменьшаются проявления данного врожденного порока (пропадает цианоз и другие признаки гипоксии тканей и органов, восстанавливается объем легочного кровообращения, понижается давление в правом желудочке сердца и повышается – в легочной артерии).

Проведение кардиохирургической коррекции триады Фалло является обязательным. Для устранения этого порока сердца проводятся:

  • открытая вальвулопластика – вмешательство на легочной артерии с коррекцией межпредсердного сообщения;
  • баллонная вальвулотомия – суть операции заключается во введении в просвет легочной артерии катетера с раздувающимся баллоном, который расширяет просвет ее ствола.

В большинстве случаев при триаде Фалло операция заключается только в устранении стеноза легочной артерии. Однако в некоторых случаях вмешательство дополняется еще и закрытием отверстия в межпредсердной перегородке.

Противопоказаниями к проведению кардиокоррекции при триаде Фалло являются следующие состояния:

  • необратимая легочная гипертензия;
  • крайняя степень цианоза;
  • деформация миокарда;
  • тяжелая сердечная недостаточность.

После хирургического лечения всем пациентам показано диспансерное наблюдение у кардиолога и соблюдение некоторых ограничений в физической нагрузке.

Прогноз

Единственный эффективный метод лечения триады Фалло — хирургическое вмешательство

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии. Появление цианоза и одышки всегда является неблагоприятным прогностическим признаком.

При легких формах этого проявления пациенты сохраняют активность до 40-50 лет. При тяжелых формах этого врожденного порока больные могут погибать в молодом возрасте из-за быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

Если кардиокоррекция триады Фалло выполняется вовремя, то у пациентов наблюдается хороший прогноз и продолжительность жизни увеличивается.

К какому врачу обратиться

При появлении синюшности кожи и слизистых оболочек, одышки и быстрой утомляемости следует обратиться к кардиологу. После проведения ряда исследований (аускультации сердца, ЭКГ, Эхо-КГ, ангиографии, рентгенографии и др.) врач сможет поставить точный диагноз и определит тактику дальнейшего лечения.

Триада Фалло – трехкомпонентный врожденный порок сердца, который сопровождается стенозом (обычно клапанным) легочной артерии, дефектом в перегородке между предсердиями и возникающей вторично гипертрофией правого желудочка.

При этой патологии у ребенка нарушается гемодинамика, развивается гипоксемия, появляется цианоз, одышка (вплоть до приступов удушья) и обморочные состояния.

Степень выраженности проявлений триады Фалло зависит от тяжести стеноза легочной артерии и размеров межпредсердного сообщения.

Симптомы патологии могут появляться уже в раннем возрасте или возникать во время подросткового периода. Для исключения ошибок при диагностике ребенку показано всестороннее кардиологическое обследование.

Для устранения порока выполняются кардиохирургические операции (одна или несколько), направленные на коррекцию присутствующих структурных нарушений.

После вмешательства пациент должен состоять на диспансерном учете у кардиолога и соблюдать все его рекомендации относительно изменения образа жизни.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/triada-fallo-chto-eto-takoe-simptomy-principy-lecheniya-prognoz

Тетрада Фалло

1) Сужение легочнойартерии;

2) дефектмежжелудочковой перегородки;

3) смещение аортывправо и расположение ее устья надмеж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофиястенки правого желудочка являетсяосновным признаком этого порока. Основнуюроль в нарушении гемо-динамики играетстепень сужения легочной артерии.Возникает снижение кровенаполнениясистемы легочной артерии.

Значитель­наячасть венозной крови из правого желудочкачерез дефект пе­регородки поступаетв аорту, что ведет к перегрузке большогокруга балластной венозной кровью игипоксемии. Первые призна­ки болезнипоявляются через несколько недель послерождения- при кормлении и крике появляетсяцианоз. Симптомы гипоксии нарастают,дети отстают в развитии, появляетсяодышка.

Зондиро­вание и ангиокардиографияуточняют диагноз порока. Лечениеоперативное – устраняют стеноз легочнойартерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированныйврожденный порок, при котором помимопа­тологии, наблюдаемой при тетрадеФалло, имеется дефект меж­предсерднойперегородки, принято называть пентадойФалло.

Клиническое проявление порокаво многом напоминает таковые при тетрадеФалло, однако наличие межпредсердногодефекта не­сколько облегчает общеесостояние больных в ранние сроки болезни:позже появляется цианоз. Лечение толькооперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различныепатологоанатомические нарушенияклапанного ап­парата сердца, приводящиек расстройству функции органа и всейсистемы кровообращения, относятся кприобретенным порокам сердца.

Классификация:

1. Болезни митральногоклапана – недостаточность митраль­ногоклапана, стеноз митрального отверстияи сочетание митраль­ного стеноза инедостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортальногоклапана: стеноз устья аортальногоклапана.

3. Болезнитрикуспидального клапана: недостаточностьтрикус-пидального клапана и стенозустья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированныепороки сердца. Среди пороков сердцанаиболее распространенными являютсяпоражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана

Причины органическогопоражения самого клапана: ревма­тизм(до 75% случаев), атеросклероз, бактериальныйэндокардит, травма.

В патогенезеследует обратить внимание на характергемодинамических расстройств – дилятацияи гипертрофия левого пред­сердиялевого желудочка в результате увеличенногонаполнения их кровью во время систолы.

Гемодинамические нарушения дли­тельнокомпенсируются сильным левым желудочком,а при сниже­нии сократительной функциилевого желудочка возникает “ве­нозная”легочная гипертония. Давление в легочнойартерии повы­шается мало, гипертрофияправых отделов сердца выражена сла­бо.

Дальнейшее течение заболевания приводитк развитию застой­ных явлений в большомкруге кровообращения.

“Чистая”митральная недостаточность встречаетсяредко (око­ло 2%), чаще она сочетаетсяс митральным стенозом или порокомаортального клапана. Средний возрастбольных 37,2 года.

Соотно­шения мужчини женщин 3:2. В стадии компенсации больныедол­го могут выполнять значительнуюфизическую нагрузку.

При раз­витии“венозной” легочной гипертониипоявляются жалобы на одышку, сердцебиение,приступы сердечной астмы.

При снижениисократительной функции правого желудочканаблюдаются боли в правом подреберье,отеки, боли в области сердца, акроцианоз,усиленный и разлитой верхушечный толчокв V или VI межреберьях, ослабление 1 тона,усиление и расщеп­ление II тона надлегочной артерией, глухой II тон исистоличес­кий шум на верхушке,повышение венозного давления взаключи­тельной фазе. Необходимоотметить значение рентгенологическогоисследования для дифференциальнойдиагностики – увеличение левого желудочкаи левого предсердия, смешениеконтрастированного пищевода по дугебольшого радиуса, систолическое выбуханиелевого предсердия, редко и поздно -усиление сосудистого рисунка легких иувеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признакигипертрофии левого предсердия, а затем- и левого желудочка.

На ФКТ -уменьшение амплитуды I тона и систолическийшум, сливающийся с I тоном.

Периоды заболевания:

I период – компенсацияклапанного дефекта усиленной рабо­тойлевого желудочка и левого предсердия;

II период – развитиепассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период – развитиеправожелудочковой недостаточности.

Специфическихметодов лечения митральной недостаточностине существует. Недостаточностькровообращения и обострение ревматизмалечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическоелечение (замена клапана искусственнымпроте­зом) показано при резкойнедостаточности клапана, однаковыраженная недостаточность кровообращенияс дегенеративными изме­нениями вовнутренних органах являетсяпротивопоказанием для проведенияоперации.

Источник: https://studfile.net/preview/5778828/page:18/

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Триада Фалло

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Триада Фалло: коротко о болезни

Триада Фалло – это комплексная патология, вызывающая снижение скорости кровообращения в легочной артерии.

Что можно наблюдать у пациента с таким диагнозом:

  1. Перфорация в межпредсердной перегородке.
  2. Стеноз кровеносных сосудов в районе клапана.
  3. Увеличение линейных размеров правого желудочка. Это явление носит компенсаторный характер.

Причины патологических изменений в сердце

Нарушения возникают еще на стадии внутриутробного развития малыша.

На современном этапе развития медицины причины патологии не выяснены, но выявлен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

  • Генетическая предрасположенность. Высокий риск мутации у детей, зачатых от близкородственной связи. Частые случаи врожденных пороков сердца встречаются у пациентов с синдромом Дауна и Ди Георга.
  • Воздействие инфекционных агентов во время беременности, особенно вируса краснухи.
  • Нарушение принципов правильного питания, диета с низким содержанием белка во время периода гестации у женщины.
  • Вредные привычки родителей.
  • Беременность после 40 лет увеличивает риск рождения ребенка с патологиями сердца.

Основная симптоматика триады Фалло

Отличительный признак этого заболевания – цианоз или синюшность кожных покровов, губ, ногтей, который развивается из-за хронического недостатка кислорода в тканях. С ростом ребенка нарастает сердечная недостаточность, ухудшающая состояние пациента.

Легкие формы патологии могут протекать в скрытой форме, проявляясь в периоды интенсивного роста – 8–12 лет – или при повышенных физических нагрузках. Тяжелые формы заболевания выявляются в первые дни после рождения ребенка зачастую еще при осмотре малыша в родзале.

Основная симптоматика триады Фалло:

  • аномалии, задержка развития малыша;
  • слабость, непереносимость активных физических нагрузок;
  • утомляемость при незначительной активности;
  • цианоз, беспокойство, отдышка;
  • приступообразное затруднение дыхания. Эпизоды судорог во время приступа вплоть до потери сознания.

Диагностические мероприятия

Обследование пациента с подозрением на врожденный порок сердца проводится согласно методикам ВОЗ. В кардиологических клиниках Бельгии созданы необходимые условия для того, чтобы диагностические процедуры были проведены в кратчайшие сроки.

Все исследования безболезненны и не инвазивны, но позволяют составить общую картину нарушений в работе сердца и дыхательной системы.

План обследования пациента с триадой Фалло:

  1. Осмотр и изучение анамнеза.
  2. Рентгеновские исследования. На снимках определяются характерные для этого заболевания изменения в размерах сердца, вызванные увеличением правого предсердия.
  3. УЗИ сердца – проводится либо при помощи абдоминального датчика, либо через пищевод.
  4. ЭКГ – измерение электрической проводимости сердечной мышцы. Показано при нарушениях сердечного ритма.
  5. КТ или МРТ – позволяют получить послойные снимки сердца и легких.
  6. Оксиметрия – неинвазивная методика, позволяющие определить степень насыщения крови кислородом в периферических сосудах. Именно дефицит этого вещества и дает характерный симптом триады Фалло – цианоз.
  7. Развернутый общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Этот показатель крови при пороке сердца будет повышен. Таким образом, организм компенсирует хроническое кислородное голодание.

Лечебная тактика

Кардиологические центры Бельгии придерживаются современных протоколов лечения врожденных пороков сердца. Медикаментозная терапия при этой патологии неэффективна. Только хирургическое вмешательство позволяет полностью восстановить анатомические структуры сердечной мышцы.

Выбор методики проведения операции является прерогативой врача и зависит от возраста и состояния пациента.

С чем могут столкнуться родители малыша с триадой Фалло:

  1. Если ребенок родился ранее 38 недели гестации или обнаружено недостаточное развитие легочной артерии, то показано шунтирование между аортой и легочной артерией. Это вмешательство является предварительным перед основной операцией и позволяет нивелировать тяжелые гемодинамические нарушения.
  2. Реконструктивная хирургия – восстановление анатомической целостности сердца, легочной артерии. Во время процедуры шунт, установленный на предварительном этапе лечения, извлекается из тела.
  3. В некоторых случаях показана замена клапана легочной артерии. Решение о проведении этого вмешательства принимается по результатам реконструирующей операции.

Всем пациентам кардиологических центров в Бельгии гарантируется качественное лечение с соблюдением протоколов ВОЗ при помощи современных щадящих методик. Постоперационный уход обеспечит короткий период реабилитации и полное выздоровление.

Хотите знать больше? Нужна консультация кардиохирурга? Свяжитесь с нами любым удобным способом!

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/kardiohirurgiya/triada-fallo

Триада Фалло, клиника, диагностика, лечение

Триада Фалло

Триада Фалло — сложный порок с  наличием  трех   признаков — сужения отверстия легочной артерии, незаращения межпредсердной   перегородки  и  гипертрофии   правого   желудочка    сердца. Встречается в 1,6—1,8 % случаев врождённых пороков сердца.

Почти во всех случаях наблюдается клапанный   стеноз   легочной артерии, значительно   реже   (10%)—инфундибулярный   стеноз.    Сообщение между предсердиями осуществляется в основном   через широко открытое овальное отверстие диаметром 1,5—2 см.

Реже может быть дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда несколько дефектов   или   межпредсердная перегородка вообще отсутствует. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть  толще, чем стенка левого желудочка. В поздних  (терминальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется.

Гипертрофия и дилатация наблюдаются также со стороны   правого предсердия. В большинстве случаев расширяется ствол легочной артерии. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменения гемодинамики при триаде Фалло

Основная причина гемодинамических изменений — сужение легочной артерии. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение.

Сужение легочной артерии не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает более значительного нарушения гемодинамики правого сердца до тех пор, пока оно не достигает определенной степени.

В таком случае шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и снижение систолического давления в легочной артерии.

Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, что приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление.

Шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови справа налево, вследствие чего может наблюдаться цианоз.

Повышение давления в правом предсердии передается венам с предсистолической пульсацией их и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется также систолическая пульсация.

Клиника триады Фалло

Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочной артерии и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз.

Одышка обычно вначале (уже в детстве) обнаруживается при физической нагрузке, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдаются обморочные состояния.

Цианоз то в большей, то в меньшей степени выраженный, а может и отсутствовать в течение всей жизни. Обычно он развивается с детства и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочной артерии.

При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.

При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются «сердечный горб» и бурная систолическая пульсация в предсердной области слева от грудины. В большинстве случаев во втором межреберье слева пальпируется систолическое кошачье мурлыканье. Сердце расширено вправо и влево.

При аускультации во втором или третьем межреберьях слева обнаруживается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. Кошачье мурлыканье и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы крови через суженное клапанное отверстие легочной артерии.

Они не отличаются от аналогичных симптомов, наблюдающихся при «чистом» стенозе легочной артерии. В редких случаях в области легочной артерии выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. Второй тон над легочной артерией ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или понижено.

Довольно часто увеличена печень, пальпируется предсистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной трикуспидальной недостаточности) пульсация печени.

При анализах крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличено содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочной артерии, хотя может изменяться и конфигурация сердца.

Тень сердца расширена за счет правого предсердия и значительной гипертрофии правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, особенно в косых положениях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена.

С течением времени сердечная тень может быть резко расширена, по-прежнему в основном за счет правых отделов сердца. Она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких.

 Электрокардиографические данные такие же, как при изолированном стенозе легочной артерии (отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца по Вильсону, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца).

На фонокардиограмме в области легочной артерии регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины. Шум может занимать всю систолу. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Может запаздывать легочный компонент 2-го тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению 2-го тона.

Ангиография выявляет симптомы клапанного сужения отверстия легочной артерии, открытого овального отверстия (дефект межпредсердной перегородки) и преобладающего тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочной артерии.

Эфирная проба при введении эфира через зонд з правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочную артерию проба бывает отрицательной.

Осложнения триады Фалло

 В местах сужения легочной артерии может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях он поражает трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.

Дифференциальная диагностика

Исключается комплекс Эйзенменгера по отсутствию увеличенных и пульсирующих корней легких, отчетливого сосудистого легочного рисунка, данным катетеризации сердца и измерения в его полостях давления.

Тетрада Фалло лишь в редких случаях напоминает триаду (тетрада типа триады). Тогда прибегают к ангиокардиографии.

Чистый стеноз легочной артерии отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или его развитием только в терминальной стадии порока.

Лечение триады Фалло

Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие.

Операция заключается в устранении, в первую очередь, стеноза легочной артерии путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочной артерии приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое.

После вальвулотомии легочного клапана показания к операции закрытия дефекта в межпредсердной перегородке становятся относительными и практически к этой операции приходится прибегать редко.

Противопоказаниями к операции (в основном относительными) являются тяжелая сердечная недостаточность, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.

Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза легочной артерии. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше.

Чаще, однако, рано или поздно развивается цианоз, типичная клиническая, рентгенологическая и электрокардиографическая картина значительного стеноза легочной артерии, и больной, как правило, умирает в юношеском или молодом возрасте в результате сердечной недостаточности.

Источник: http://medicalmed.ru/vrojdennye_poroki_serdca_s_nedostatochnostyu_krovotoka_v_malom_kruge_krovoobrascheniya/triada_fallo/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.