Синдром Штейна-Левенталя

Содержание

Синдром Штейна-Левенталя: причины, отличительные признаки, клиническая картина заболевания, диагностика, хирургический метод лечения

Синдром Штейна-Левенталя

Поликистоз яичников – патология, характеризующаяся двусторонним доброкачественным разрастанием внутри или снаружи яичников большого количества кист. Заболевание развивается на фоне комплекса эндокринных расстройств. Патология также носит название Синдром Штейна Левенталя и требует грамотного комплексного лечения, так как может провоцировать развитие серьезных осложнений.

Что такое поликистоз яичников?

В результате гормонального дисбаланса в организме на яичниках появляется много мелких кист. Заболевание в некоторых случаях может протекать бессимптомно, часто проявляется нарушением менструального цикла.

Нередки случаи, когда СПКЯ диагностируется в результате обращения женщины к врачу по поводу бесплодия (поликистоз ведет к невозможности забеременеть). Патология диагностируется у 5-10% женщин в  репродуктивном возрасте.

Поликистоз опасен тем, что в 25% случаев становится причиной женского бесплодия.

Причины развития СПКЯ

Первичный поликистоз у девочки может быть врожденной патологией или развиться в подростковом возрасте в период полового созревания и становления менструального цикла. В зрелом возрасте заболевание может быть обусловлено воспалительными процессами мочеполовой системы, а также хроническими эндокринными патологиями (это вторичный поликистоз).

При поликистозе на яичниках появляются мелкие кисты.

Процесс репродуктивного цикла у женщины очень сложный, он регулируется изменениями уровня гормонов, которые вырабатываются гипофизом мозга, а также гормоном ЛГ и гормонами, вырабатываемыми в яичниках.  Яичники обеспечивают выработку женских половых гормонов, а также небольшого количества мужских гормонов.

При Синдроме Штейна Левенталя в организме вырабатываются мужские гормоны в избытке, в результате развивается гормональный дисбаланс. Овуляция происходит очень редко или не происходит, итог – отсутствие менструации.

Точные причины возникновения поликистоза до сих пор неизвестны, но медицинские исследования доказали связь СПКЯ с избытком инсулина (гормона, который вырабатывается в поджелудочной железе) в крови женщины.

Некоторые заболевания и патологические состояния организма увеличивают риск развития СПКЯ:

  • ожирение, лишний вес,
  • сахарный диабет,
  • наследственность,
  • опухоли надпочечников и яичников,
  • избыточный уровень андрогенов,
  • гормональные сбои в организме.

Правильно будет говорить о большом количестве причин, с которыми может быть связано возникновение СПКЯ, что обусловлено тесным взаимодействием всех органов репродуктивной системы женщины между собой, а также с другими структурами организма.

Яичники можно назвать «биологическими часами» женского организма, индикатором различных гормональных нарушений.

По мере прогрессирования таких нарушений изменения в яичниках сопровождаются постепенной анатомической перестройкой, это становится своеобразным маркером нарушений эндокринной системы.

В основе развития патологии лежат полиэндокринные нарушения, а именно расстройство функций:

  • гипоталамуса и гипофиза,
  • яичников,
  • надпочечников,
  • поджелудочной железы (избыточная выработка гормона инсулина).

Симптоматика

Как проявляется патология? Признаки поликистоза разнообразны и могут проявляться при любом другом виде гормонального дисбаланса в организме женщины.

Симптомы могут появиться после первой менструации, но в некоторых случаях женщины отмечают признаки патологии через много лет после полового созревания. Началом диагностики является тщательный осмотр пациентки.

Часто внешними признаками СПКЯ становятся:

  • гирсутизм проявляется при нарушениях работы надпочечников и опухолях в яичниках. Начинают расти волосы на лице, голенях, предплечьях,
  • гипертрихоз проявляется усиленным ростом волос на шее, подбородке, вокруг сосков. Это состояние сопровождает первичное поражение яичников и является первым симптомом гиперандрогении,
  • угревая сыпь на лице (акне),
  • вирилизм – низкий тембр голоса, оволосение на теле по мужскому типу, мужской тип телосложения.

Основной симптом СПКЯ – нарушение менструального цикла. Такое состояние обычно наблюдается у девушек в подростковом возрасте после наступления месячных.

По мере развития патологического процесса у девушки появляются угри на лице, спине, груди. Волосы и кожа становятся жирными, многие пациентки жалуются на то, что им приходится мыть голову ежедневно.

Это связано с гиперфункцией сальных желез, которые начинают усиленно вырабатывать секрет.

Сбои менструального цикла неизбежно влекут за собой нарушение женских половых функций и могут стать причиной бесплодия. Менструации могут быть непродолжительными, скудными, у некоторых женщин менструация отсутствует по несколько месяцев.

Степени и классификация бесплодия у женщинПри поликистозе у женщин часто отмечаются болезненные менструации.

Другие признаки СПКЯ:

  • болезненная менструация, сопровождающаяся выраженным болевым синдромом в нижней части живота, боль может отдавать в поясницу, таз,
  • грудь может болеть и набухать независимо от дня менструального цикла,
  • облысение (на макушке и по бокам лба),
  • частые перепады настроения, склонность к депрессии, бессонница, нестабильное эмоциональное состояние.

Наиболее частой причиной обращения женщины к врачу становится бесплодие. Дело в том, что без должного лечения при поликистозе яичников овуляция не происходит. У каждой пациентки патология проявляется индивидуально, могут проявляться как все симптомы, так и отдельные из вышеперечисленных.

Как проводится диагностика?

Как вылечить поликистоз яичников? Для начала необходимо пройти полное комплексное обследование, без которого качественное адэкватное лечение невозможно в принципе.

Предварительный диагноз врач ставит на основе осмотра  и опроса пациентки. Врач проверяет состояние кожи женщины, наличие угревой сыпи, лишних волос на теле, проводит пальпацию живота.

Второй этап – осмотр на гинекологическом кресле, во время которого гинеколог оценивает размер яичников.

Для подтверждения диагноза женщину направляют на обследование:

Вид исследования Особенности
УЗИ-диагностика органов малого таза УЗИ дает возможность выявить характерные для СПКЯ изменения в яичниках:

  • увеличение размера яичников,
  • содержат большое количество кист,
  • оболочка яичников уплотнена,
  •  в яичниках может наблюдаться разрастание соединительной ткани.
Анализ крови на уровень гормонов СПКЯ характеризуется следующими признаками:

  1.  повышен уровень ЛГ,
  2.  повышенный уровень тестостерона и других мужских гормонов (в медицине это состояние носит название «гиперандрогения»),
  3.  прогестерон во второй фазе цикла понижен.
Биохимический анализ крови Позволяет выявить особенности нарушение обмена веществ, который обычно наблюдается при поликистозе. В большинстве случаев анализ показывает повышенный уровень жиров в крови. Повышенный уровень глюкозы позволяет диагностировать сахарный диабет.
Биопсия эндометрия Метод позволяет выявить наличие онкологических заболеваний слизистой матки. Назначается пациенткам с маточными кровотечениями.
Мастография и УЗИ молочной железы Позволяет выявить новообразования в груди.
Исследование липидного обмена в организме  —

Важно, что клиническая картина при синдроме Штейна Левенталя характерна также для других патологических процессов:

  1. Гипотериоз – патологическое состояние, при котором снижается активность работы щитовидной железы, что приводит к отсутствию овуляции.
  2. Гиперпролактинемия характеризуется чрезмерной выработкой гормона пролактина, который подавляет овуляцию.
  3. Опухоли надпочечников и яичников могут стать причиной повышения уровня андрогенов в крови.

Перед тем, как поставить окончательный диагноз, врач исключает наличие вышеперечисленных заболеваний.

Тактика лечения

Лечение целесообразно начинать с нормализации веса.

В большинстве случаев лечение направлено на восстановление репродуктивной функции, а также на устранение индивидуальных проявлений патологии (излишнего оволосения, угревой сыпи) и предотвращения осложнений.

Как можно вылечить поликистоз яичников? Терапия заболевания должна быть комплексной, только таким образом можно достичь желаемого результата. Тактика лечения в основном зависит от возраста пациентки, сопутствующих заболеваний, желания или нежелания забеременеть, наличия лишнего веса и прочих факторов.

План лечения врач разрабатывает индивидуально на основе проведенных анализов и индивидуальных особенностей пациентки. Лечение поликистоза обычно проводится в несколько этапов:

  1. Нормализация веса.
  2. Нормализация нарушенного обмена веществ в организме.
  3. Гормональная терапия.
  4. Восстановления менструального цикла и овуляции.

Женщины с СПКЯ нередко страдают от лишнего веса. Поэтому лечение начинать целесообразно с нормализации веса. Для этого необходимо проконсультироваться у диетолога или эндокринолога. Диета в таком случае должна быть низкокалорийной.

Необходимо ограничить прием соленой и острой пищи. Ни в коем случае нельзя голодать.

Отличные результаты дают физические нагрузки, они улучшают процессы метаболизма, помогают восстановить обмен веществ, в результате чего лишний вес уходит быстрее.

В некоторых случаях после нормализации веса у пациенток нормализуется менструальный цикл, происходит овуляция, улучшается общее самочувствие, состояние кожи и волос.

Механизм лечебного эффекта похудения заключается в следующем: в жировой ткани образуется дополнительное количество андрогенов, которых у пациентки и так в избытке.

Именно поэтому в некоторых случаях уменьшение жировой ткани способствует нормализации гормонального фона женщины.

Неплохо зарекомендовала себя трава красная щетка и боровая матка при поликистозе яичников. Несмотря на то, что средства не являются медикаментозными препаратами, принимать их можно лишь после консультации гинеколога. Дело в том, что боровая матка – очень мощное средство, которое при неконтролируемом приеме может лишь усугубить ситуацию. Поэтому о самолечении не может быть и речи.

Коррекция менструального цикла при поликистозе

Здесь тактика лечения зависит от того, хочет ли пациентка забеременеть. Учтите, что вид терапии женщины желающей забеременеть от схемы лечения пациентки, не желающей рожать на данном этапе, существенно отличаются.

Если беременность в ближайшее время не планируется, врач может прописать противозачаточные препараты с содержанием низкой дозы прогестерона и эстрогена.

Они уменьшают выработку мужских половых гормонов, что существенно снижает риск развития осложнений и корректируют аномальные кровотечения.

Если лечение не дает положительной динамики, и беременность не наступает, проводится стимуляция овуляции. Процесс лечения врач контролирует с помощью УЗИ-диагностики и анализа крови на уровень гормонов.

Часто назначается метморфин, который понижает уровень гормона инсулина в крови. Он способствует восстановлению цикла и наступлению овуляции.

Источник: https://sakh-hospital.su/gipotalamus/sindrom-shtejna-leventalya-otlichitelnye-priznaki.html

Синдром Штейна-Левенталя – что это такое, симптомы и лечение

Синдром Штейна-Левенталя

Синдром Штейна-Левенталя также получил название синдром поликистозных яичников. Это эндокринологическая патология, которая характеризуется изменением уровня женских половых гормонов, что отображается на функциональной активности репродуктивной системы, а также других органов.

Поликистозные изменения яичников на фоне гормональных нарушений были замечены давно. Описание патологии впервые было проведено учеными Левенталь и Штейн в 1935 году.

Механизм развития

Патогенез синдрома Штейна-Левенталя достоверно не изучен. Основной механизм заключается в нарушении продукции эстрогенов (женские половые гормоны) из предшественников андрогенов, обладающих свойствами мужских половых гормонов. Нарушение может иметь 2 основных происхождения:

  • Первичное происхождение – изменение синтеза эстрогенов происходит вследствие нарушения каталитической активности соответствующих ферментативных систем непосредственно в железистых клетках яичника.
  • Вторичное происхождение – функциональное состояние железистых клеток не изменено, нарушается регуляция активности яичников со стороны гипофиза и гипоталамуса.

Результатом реализации патогенеза является уменьшение уровня эстрогенов в организме женщины. Так как нарушение происходит на уровне биосинтеза эстрогенов из андрогенов, то это приводит к повышению тестостерона. Изменение гормонального фона организма женщины приводит к нарушению состояния многих органов и систем, а также нарушению процесса овуляции и менструального цикла.

Причины

Достоверная причина остается неизвестной. Нарушение функционального состояния железистых клеток яичников, а также органов, оказывающих на них регулирующее влияние, может происходить на фоне воздействия большого количества различных провоцирующих факторов:

  • Хроническая воспалительная патология, затрагивающая яичники и другие органы репродуктивной системы женщины.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Патологические состояния, которые в различной степени затрагивают функциональное состояние гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Врожденные изменения в коре надпочечников, вследствие чего нарушается гормональный фон.
  • Опухолевая патология, включая фибромиому матки.
  • Врожденные аномалии развития, затрагивающие различные органы эндокринной системы.
  • Нарушение чувствительности рецепторов к инсулину в железистых клетках яичников при нормальном функциональном состоянии рецепторов остальных клеток тела. Это вызывает изменение метаболизма и функционального состояния яичников.

Выяснение причины развития патологии у женщин позволяет подобрать наиболее оптимальное лечение.

Виды

Синдром Штейна-Левенталя по механизму развития патологического процесса разделяется на 2 вида:

  • Первичный синдром поликистозных яичников – нарушается каталитическая активность ферментов в железистых клетках яичников, следствием чего является снижение уровня продукции эстрогенов (болезнь Штейна-Левенталя).
  • Вторичный синдром поликистозных яичников – вначале нарушается регуляция работы яичников, следствием чего является снижение уровня эстрогенов (синдром Штейна-Левенталя).

Клиническая картина

При нарушении гормонального фона у женщины на фоне развития синдрома Штейна-Левенталя развиваются характерные клинические признаки патологии, к которым относятся:

  • Бесплодие – на фоне снижения уровня эстрогенов не происходит овуляция (дозревание и выход яйцеклетки из яичника) и женщина не может забеременеть.
  • Нарушение менструального цикла – характерное проявление, которое характеризуется полным отсутствием менструаций, их задержкой, появлением необильных кровянистых выделений, которые сохраняются 2-3 дня.
  • Гипертрихоз и гирсутизм – повышение интенсивности оволосенения тела, появление волос в областях, характерных для мужчин (около пупка, сосков, на лице, усиление роста волос на ногах, в паховой области).
  • Изменение голоса, он становится более грубым, что является следствием повышения уровня тестостерона в организме женщины.
  • Изменения, затрагивающие эмоциональную сферу – женщина становится более агрессивной, решительной, раздражительной. Развивается депрессия.
  • Нарушения на коже, включающие развитие угревой сыпи, жирной себореи.
  • Повышение массы тела с ожирением по «центральному» типу – жировая клетчатка преимущественно накапливается внизу живота, фигура при этом становится в форме «яблока». Такой тип ожирения обычно имеет место у мужчин.
  • Характерное выпадение волос на голове с образованием залысин (алопеция по мужскому типу).
  • Появление выраженных стрий («растяжки») на коже живота, бедер.
  • Хронические боли внизу живота, а также в области поясницы и нижнего отдела позвоночника.

Обычно на фоне синдрома поликистозных яичников телосложение не изменяется. Также грудные железы развиты хорошо. Выраженность клинических проявлений варьирует от степени снижения уровня эстрогенов в крови.

Диагностика

На основании клинических проявлений врач может заподозрить нарушение гормонального фона. Для достоверного определения характера, выраженности изменений назначается дополнительное диагностическое объективное обследование, которое включает следующие методики:

  • Лабораторные анализы, включающие определение уровня эстрогенов, прогестерона, тестостерона, гонадотропного гормона в крови.
  • Проба с внутримышечным введением гормона хориогонин.
  • Визуализация яичников при помощи рентгенографии, для чего используется методика пневмопельвиографии (введение определенного объема воздуха в клетчатку малого таза).
  • Компьютерная томография – современный метод рентгенологической визуализации, который подразумевает послойное сканирование тканей. Он обладает высокой разрешающей способностью и дает возможность выявлять минимальные изменения.
  • Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование, визуализация тканей осуществляется при помощи эффекта резонанса ядер в сильном магнитном поле. Методику нельзя использовать пациентам, у которых есть металлические имплантаты.
  • Анализ крови на сахар, а также определение резистентности к глюкозе – метод дает возможность проводить дифференцирование синдрома Штейна-Левенталя с нарушением метаболизма углеводов.

При необходимости лечащий врач назначает дополнительное обследование. Включающие методики лабораторной (клинический анализ крови, мочи), инструментальной (флюорография, УЗИ) и функциональной (ЭКГ, электрокэнцефалография) диагностики.

Терапия

Лечение синдрома Штейна-Левенталя преследует несколько целей. К ним относятся нормализация состояния яичников и других органов половой системы, а также возможность женщины забеременеть, выносить и родить здорового ребенка. Для этого используется консервативная терапия.

Назначаются препараты, содержащие в своем составе комбинацию гормонов эстрогена и прогестеронов. Используются лекарственные препараты, обладающие антиандрогенной активностью. При тяжелом течении проводится хирургическое вмешательство.

Для этого используется лапароскопия с клиновидным иссечением части яичника (резекция).

Прогноз для жизни при синдроме Штейна-Левенталя благоприятный. Своевременное и адекватное заместительное лечение с использованием женских половых гормонов дает возможность нормализовать функциональное состояние репродуктивной системы, а также зачать, выносить и родить здорового ребенка.

Источник: https://prof-med.info/endokrinologiya/417-sindrom-shtejna-leventalya

Первичный поликистоз яичников (синдром Штейна-Левенталя)

Синдром Штейна-Левенталя

Поликистоз яичников (ПКЯ) — это патологические изменения структуры и функции яичников на фоне нейроэндокринных нарушений, сопровождающихся гиперандрогенией, нарушением менструального цикла и процесса фолликулогенеза, ановуляцией, гипертрихозом, ожирением.

Выделяют первичный поликистоз яичников (болезнь ПКЯ, синдром Штейна-Левенталя) и вторичный поликистоз яичников (синдром ПКЯ); сопровождает постпубертатную форму адреногенитального синдрома и гипоталамичечкую дисфункцию различного этиопатогенеза).

Частота среди гинекологических заболеваний достигает 5%, а среди больных страдающих бесплодием и нарушениями цикла до 30%.

Патогенез первичного поликистоза яичников

Цирхоральный ритм выделения люлиберина (гонадотропного рилизинг-гормона) в медиобазальном гипоталамусе нарушен и выбросы характеризуются высокой частотой и амплитудой. Изменяется секреция и выделение гонадотропинов гипофизом — повышение уровня ЛГ при уменьшении выделения ФСГ.

Данные нарушения функционирования гипоталамуса возникают на фоне наследственной предрасположенности в период полового созревания, то есть в период наибольшей неустойчивости нейроэндокринных органов. В результате происходит снижение чувствительности гипоталамуса к эстрогенам яичника, нарушается формирование положительной обратной связи между эстрогенами и гипоталамусом, гипофизом.

Овуляторный выброс гонадотропинов отсутствует, синтез эстрогенов снижен, имеет постоянный монотонный характер. Ановуляция приводит к относительному дефициту прогестерона, уменьшается его ингибирующее влияние на пролиферацию эндометрия и железистой ткани молочных желез. Клетки гранулезы многочисленных незрелых фолликулов производят ингибин, что снижает уже сниженный уровень ФСГ.

Избыток ЛГ на фоне недостатка ФСГ запускает процесс кистозной атрезии антральных фолликулов яичников.

Образование ароматаз и энзимов, превращающие андрогены в эстрогены, происходит под воздействием ФСГ в клетках гранулезы фолликула, что зреет, и зависит от числа слоев клеток гранулезы, то есть от степени зрелости фолликула.

При недостатке ФСГ (и/или избытка ЛГ) процесс образования ароматаз подавляется и, следовательно, уменьшается синтез эстрогенов из андрогенов. Эстрогены необходимы для митотического распределения клеток гранулезы, сопровождающего рост фолликула.

Формируется порочный круг, препятствующий нормальному синтезу эстрогенов и процессу фолликулогенеза, когда вместо доминантного фолликула в яичниках происходит процесс кистозной атрезии антральных фолликулов.

В крови пациенток с поликостозом яичников обнаружен низкий уровень стероидсвязывающего глобулина, что ведет к повышению содержания биологически активных эстрогенов. Внегонадный синтез эстрогенов из андрогенов в жировой ткани имеет постоянный ациклический характер, что не зависит от уровня гонадотропных гормонов.

Возникает еще один порочный круг, когда эстрогены способствуют образованию адипоцитов, а жировая ткань является местом синтеза эстрогенов. Гиперэстрогения сопровождается гиперпластическими процессами эндометрия и тканей других органов-мишеней.

Следствием гиперандрогении является нарушение менструального цикла по типу олигоменореи и развитие гипертрихоза.

Таким образом, первичный поликистоз яичников формируется в пубертатном возрасте под влиянием нарушений функциональной активности гипоталамических структур, регулирующих пульсирующие выделения люлиберина.

Ритм выделения и величина выброса люлиберина увеличиваются, что вызывает нарушение фолликулогенеза и синтеза стероидов в яичниках, определены изменения обмена веществ.

С пубертатного периода развивается хроническая ановуляция и характерным отличительным признаком болезни ПКЯ является первичное бесплодие.

Клинические симптомы первичного поликистоза яичников

Основными клиническими симптомами поликистоза яичников — являются увеличение яичников, первичное бесплодие, нарушение менструального цикла по типу олигоаменореи (реже ациклические кровотечения), повышение веса тела, гипертрихоз. Начало манифестации заболевания — пубертатный период.

Морфотип всегда женский (кардинальный признак для женщин с поликистозом яичников) с нерезко выраженным гипертрихозом на фоне ожирения, что имеет равномерный, универсальный характер. Молочные железы развиты правильно, без признаков гипоплазии. Увеличение яичников всегда двустороннее, они отличаются плотностью и отсутствием болезненности при пальпации.

Бесплодие носит первичный характер и является основным признаком.

Возраст наступления менархе соответствует общепопуляционному, однако менструальный цикл не устанавливается, а развивается олиго — или аменорея.

До 25% женщин с первичным ПКЯ имеют гиперпластические процессы в эндометрии (железисто-кистозная гиперплазия, аденоматозная гиперплазия, аденоматозные полипы), которые обусловлены длительным действием эстрогенов при пониженной секреции прогестерона и отсутствия секреторной трансформации эндометрия. Необходимо помнить, что гиперплазия эндометрия может развиваться и на фоне олиго — и аменореи.

Гиперандрогения не достигает высокого уровня при первичных поликистозных яичниках. Это же касается и ее клинических проявлений: гирсутизма, облысения, себореи, множественных acne vulgaris. Гипертрихоз нерезко выражен. Стержневые волосы расположены на голени, задней поверхности бедер, промежности, реже белой линии живота. Оволосение лица обычно ограничивается “усиками” над верхней губой.

Диагностика первичного поликистоза яичников

Диагностика первичного поликистоза яичников основывается на данных анамнеза (своевременное менархе в 12-13 лет; нарушение менструального цикла и гипертрихоз с менархе; универсальное ожирение при телосложении женского типа; первичное бесплодие).

Диагностика первичного ПКЯ базируется на данных ультразвукового исследования органов малого таза (предпочтительно интравагинальное сканирование): увеличенные размеры яичников более 4,0*3,0*3,0 см; множественные кистозно-атрезирующие фолликулы диаметром от 5-7 до 10-15 мм; повышенная плотность капсулы яичника и увеличение его толщины.

Окончательный диагноз устанавливается после лапароскопического исследования с биопсией ткани яичника. Типичная интраоперационая картина первичных поликистозных яичников: сглаженная белосоватая капсула, по поверхности видны древовидные мелкие сосуды, увеличение размеров яичников до 5-6 см в длину и 4 см в ширину.

О толщине капсулы можно косвенно судить по отсутствию фолликулярных кисточек, что просвечиваются. Гормональные методы исследования имеют вспомогательную роль. Для диагностики источника гиперандрогении используется дексаметазоновая проба с определением концентрации тестостерона в крови и 17-КС в моче до и после приема дексаметазона.

При гиперандрогении яичникового генеза концентрация указанных метаболитов уменьшается на 30-40%, а при выработке андрогенов в надпочечниках — на 50-70%.

Дифференциальную диагностику первичных поликистозных яичников проводят с постпубертатной формой адреногенитального синдрома, нейрообменно-эндокринным синдромом.

При указанных патологических состояниях развиваются вторичные поликистозные яичники, что на начальных стадиях развития имеют некоторые морфологические особенности, а в конечных стадиях практически не отличаются макроскопически от первичного поликистиза яичников.

При постпубертатной форме адреногенитального синдрома нарушение стероидогенеза в результате дефицита фермента надпочечников С21-гидроксилазы появляются только после периода полового созревания.

В результате повышается синтез андрогенов в надпочечниках с нарушением процесса фолликулогенеза и синтеза эстрогенов в яичниках. В следующем увеличивается синтез андрогенов в яичниках.

Происходит процесс кистозной атрезии фолликулов, но при этом нарушение секреции ФСГ и ЛГ не столь выражено как при первичном ПКЯ. Результатом этого может быть периодическое созревание фолликула, овуляция и наступление беременности.

Морфотип женщины с постпубертатною формой адреногенитального синдрома характеризуется нерезко выраженными чертами вирилизации по увеличению ширины плеч и незначительным сужением таза, так называемый “спортивный” тип телосложения.

Ожирение отсутствует, а следовательно внегонадный синтез андрогенов не увеличен. Молочные железы гипопластические. Яичники увеличены, но меньше чем при первичном ПКЯ, иногда асимметрично. Оволосение носит избыточный характер и выражено более интенсивно.

Гипертрихоз распространяется на внутреннюю поверхность бедер, промежность, низ живота; на лице появляются стержневой волос на верхней губе, особенно на щеках и на подбородке. Беременность наступает редко и чаще всего заканчивается самопроизвольным абортом в 1-м триместре.

По результатам дексаметазоновой пробы отмечается значительное снижение уровня андрогенов после ее окончания (до 50-75%).

Развитие вторичных поликистозных яичников центрального генеза связывают с нейрообменно-эндокринным синдромом, который возникает после осложнений беременности и родов, инфекций, интоксикаций, стрессов, травм головного мозга. Происходит нарушение функциональных структур гипоталамуса, следствием которого является хроническая ановуляция с формированием морфологических и гормональных нарушений яичников, характерных для ПКЯ.

Опорными пунктами диагноза являются типичный анамнез — нарушение менструального цикла, ожирение, бесплодие, которое возникает после родов, абортов, инфекций, интоксикации, стрессовых ситуаций.

Диагностическое значение имеет специфический характер ожирения (так называемый гипоталамический) с преимущественным отложением жира на плечевом поясе, нижней половине живота, с полосами растяжения на коже и усиленной пигментации в области складок кожи.

Для нейрообменно-эндокринного синдрома характерно наличие гипоталамических вегетативных кризов. Бесплодие чаще вторичное. Гипертрихоз возникает одновременно с ожирением и прогрессирует одновременно с ним.

Размеры яичников и их гистологическая структура четко коррелируют с длительностью заболевания и в стадии манифестации практически аналогичны структуре яичников при первичных ПРК.

Лечение первичного поликистоза яичников

Лечение первичного поликистоза яичников направлено на восстановление фертильности и профилактику гиперпластических процессов эндометрия, в том числе и рака эндометрия. В лечении бесплодия основная отметка — индукция овуляции, что достигается различными методами (консервативными и оперативными).

Из медикаментозных методов стимуляции наиболее широкое распространение получили назначения кломифена, начиная с дозы 50 мг/сут ежедневно в раннюю пролиферативную фазу с поддержкой лютеиновой фазы хорионическим гонадотропином или гестагенными.

Определенное место занимает стимуляция овуляции пергоналом, а также применение люлиберина в пульсирующем цирхоральном режиме-1 раз в час.

Оперативное лечение поликистоза яичников (клиновидная резекция 2/3 яичников, термо — и электрокаутеризация, лазеропунктура) применяется как для лечения бесплодия, так и при неэффективности консервативных методов коррекции гиперпластических процессов эндометрия:

  • безуспешные попытки медикаментозной индукции овуляции в течение полугода;
  • рецидивирующая железисто-кистозная гиперплазия;
  • наличие аденоматозных изменений в эндометрии;
  • длительность бесплодия более 5 лет.

Расширение показаний к операции необходимо женщинам, которые впервые обратились к врачу в возрасте старше 30 лет. Восстановление овуляторных циклов после оперативного лечения — процесс временный, с максимумом до 6-9 месяцев после операции и постепенным снижение эффекта на конец первого года с последующим развитием стойкой ановуляции.

Пациентки после оперативного лечения остаются под диспансерным наблюдением. Женщинам, которым операция сделана по онкологическим показаниям, необходимо лечение синтетическими прогестинами или чистыми гестагенными в течении 6 месяцев с контрольным интравагинально ультразвуковым сканированием и биопсией эндометрия через 6 месяцев.

Аналогичная терапия показана для профилактики гиперпластических процессов эндометрия.

Очень эффективно применение препаратов, обладающих антиандрогенныой активностью, например, ципротерона ацетат (“Диане-35” по контрацептивным схеме как монотерапия, так и в сочетании с андрокуром по 50-100 мг/сут с 1-го по 10 день цикла после приема пищи).

Прогноз для жизни у пациенток с первичным поликистозом яичников благоприятный при адекватной терапии, вместе с этим они должны быть включены в группу риска развития злокачественных процессов эндометрия, яичников, молочных желез.

Источник: https://medjournal.info/pervichnyj-polikistoz-yaichnikov-sindrom-shtejna-leventalya/

Синдром Штейна-Левенталя

Синдром Штейна-Левенталя

Сегодня также можно встретить другие названия этого заболевания — синдром поликистозных яичников, функциональная яичниковая гиперандрогения, яичниковый дисметаболический синдром и др.

Что это такое

Синдром Штейна-Левенталя означает склерокистозные изменения яичников, сопровождающиеся эндокринными нарушениями и расстройством менструального цикла.

В яичниках имеется множество небольших кист, размеры которых варьируются от пшеничного зерна до вишни. В фолликулах можно обнаружить дегенеративные изменения.

Чаще всего диагностируется двустороннее поражение, в некоторых случаях яичники остаются нормальной величины.

Симптомы

Начало болезни нередко приходится на становление менструального цикла, начало половых отношений. Симптомы синдрома Штейна-Левенталя отличаются большим разнообразием, однако существуют те, которые встречаются чаще всего.

  • Аменорея — самый распространенный, иногда даже единственный признак. Этому состоянию предшествует нормальный менструальный цикл, который затем нарушается. Длительность аменореи может варьироваться от 3-6 месяцев до нескольких лет.
  • Гирсутизм — встречается у 50-40% пациенток. Иногда этот симптом может быть первым проявлением заболевания. Это могут быть незначительные проявления, при которых отмечается рост нежелательных волос на лице, груди, или обширное оволосение, когда густые волосы покрывают тело, конечности, лицо. В большинстве случаев при этом возникает нарушение менструального цикла, реже гирсутизм развивается через несколько лет после начала аменореи. Следует заметить, что огрубение голоса происходит очень редко, женский тип телосложения также сохранен.
  • У 40% пациенток развивается ожирение, при этом жировые отложения расположены главным образом внизу живота, таза, на бедрах. Нередко на коже можно обнаружить стрии — полосы растяжения — как результат быстрой прибавки веса на фоне гормональных нарушений.
  • Зачастую ожирение сопровождается нарушением углеводного обмена: инсулинорезистентностью и гиперинсулинемией.
  • В результате гормонального дисбаланса развивается алопеция — облысение по мужскому типу (залысины по бокам) или выпадение волос. При этом может присоединиться угревая сыпь, себорея, кожа становится жирной. У некоторых больных на коже появляются темные пигментные пятна — акантоз, возможны акрохордоны — мелкие морщинки и складки.

Осложнения

Нередко у женщин, страдающих синдромом Штейна-Левенталя, развиваются серьезные осложнения:

  • Гипертония, сердечно-сосудистые заболевания
  • Тромбозы, тромбофлебиты, тромбоэмболия
  • Обменные нарушения с развитием атеросклеротических изменений в сосудах
  • Гиперплазия эндометрия, а также злокачественные опухоли, появление которых возможно в результате нерегулярности или отсутствия менструаций, что ведет к «накоплению» неслущивающегося эндометрия, а также гиперстимуляции из-за уровня эстрогенов.
  • Рак молочной железы
  • Бесплодие, невынашивание беременности, преждевременные роды — наиболее частые осложнения синдрома Штейна-Левенталя, они отмечаются у 50-90% женщин.

Но при грамотно назначенном лечении такие пациентки имеют все шансы зачать, выносить и родить малыша.

Как лечить синдром Штейна-Левенталя

Целью терапии является восстановление менструальной и фертильной функции, коррекция нарушений, связанных с повышенным содержанием андрогенов. Кроме того, необходима нормализация веса пациентки и обменных процессов в организме.

Лечение синдрома Штейна-Левенталя — многоэтапный процесс, направленный, прежде всего, на устранение тех нарушений, которые спровоцировали развитие патологии. Различают консервативные и хирургические методы лечения.

Для нормализации веса пациентки в случае ожирения разрабатывается план питания и подбирается комплекс специальных физических упражнений.

Затем проводится ликвидация гормональных нарушений — восстановление менструального цикла, нормализация показателей углеводного и жирового обмена, снижение проявлений гирсутизма. Во время проведения гормонотерапии результат лечения контролируется с помощью исследований уровня гормонов и УЗИ. Для пациенток, планирующих беременность, проводится стимуляция овуляции.

Тактика терапии и выбор необходимых лекарств зависит от цели лечения. Однако следует подчеркнуть, что ни одна схема не является универсальной, в каждом конкретном случае разрабатывается индивидуально. При отсутствии эффекта от консервативных методов в течение одного года целесообразно назначение хирургического лечения.

Следует учитывать, что неоправданно длительная медикаментозная терапия или выжидательная тактика могут привести к необратимым изменениям в яичниках. Кроме того, хирургические методы показаны также для предупреждения развития гиперплазии эндометрия и злокачественных образований.

Таким образом, восстановление овуляции и функции желтого тела с помощью операции является профилактикой рака.

Основными оперативными методиками при синдроме Штейна-Левенталя являются клиновидная резекция яичников, лазерная или диатермокоагуляция, декапсуляция.

Сегодня существует возможность проведения лапароскопии — малотравматичного способа выполнения операции, среди основных преимуществ которого следует отметить, помимо эффективности, короткий реабилитационный период и отличный косметический результат.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Штейна-Левенталя сегодня не существует. Однако можно снизить риск развития болезни, исключив неблагоприятные факторы, влияющие на развитие заболевания. Предотвращение воспалительных заболеваний половой сферы, коррекция питания, направленная на профилактику ожирения, физическая активность — эти несложные меры помогут сохранить здоровье.

Гинекология

Наименование услуги Стоимость, руб.
Первичная консультация гинеколога 2 300
Повторная консультация гинеколога 1 900
Первичный прием по уро-гинекологии 2 400
Повторный прием по уро-гинекологии 1 900

Эндокринология

Наименование услуги Стоимость, руб.
Консультация эндокринолога 2 300

Виды оказываемых услуг

Наименование услуги Стоимость, руб.
Гистероскопия 20 500
Биопсия эндометрия 3 500
Гистологическое исследование эндометрия 2 200
Гистологическое исследование эндоцервикса 2 200
УЗИ гинекологическое экспертное 2 800

Источник: https://www.eko-blog.ru/handbooks/zabolevaniya/sindrom-shteyna-leventalya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.