Симптомы и признаки гемолитической анемии

Содержание

Гемолитическая анемия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

Что такое гемолитическая анемия

Лизированные эритроциты в мазке крови

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

Классификация причины

Картина крови при талассемии

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

  • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
  • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
  • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
  • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

  • наличие протезов сердечных клапанов;
  • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
  • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
  • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
  • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Нормальная и увеличенная селезенка

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

  • бледность кожи и её желтушный оттенок;
  • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
  • выраженное головокружение;
  • чрезмерно быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
  • высокий пульс;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
  • боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Диагностика

Уточняющая инструментальная диагностика

При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

Лечение гемолитической анемии

Лечебная тактика зависит от причины анемии

Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

  • препараты витамина В12;
  • препараты фолиевой кислоты;
  • гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
  • глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

Профилактика

Использование средств индивидуальной защиты — обязательно!

Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/anemii/gemoliticheskaya-anemiya.html

Гемолитическая анемия: причины и симптомы болезни, диагностика и лечение, прогноз на выздоровление – Здоровье сосудов

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Классификация

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
  • гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врожденной форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

  • Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
  • Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
  • В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
  • Воздействие токсических веществ;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Лейкоз одной из разновидности;
  • Активность паразитирующих микроорганизмов;
  • Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

  • Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.
  • Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.
  • Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространенный синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезенки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

Виды Описание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемия Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия. У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.
Микросфероцитарная Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз. Последовательность появления симптомов:

  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточная Серповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
Талассемия Это даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму. Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.Симптомы:

  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
Аутоиммунные Аутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов. По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.

  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемии Относится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
Мембранопатия Это патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемии Механическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов. Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребенка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

  1. При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.
  2. Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).
  3. Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Осложнения

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой. Также иногда к общей клинической картине добавляются:

  • Тахикардия.
  • Низкое АД.
  • Уменьшение количества выделяемой мочи.
  • Желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Какие анализы необходимо сдать?

  • Общий анализ крови
  • Общий билирубин в крови
  • Гемоглобин
  • Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

  • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
  • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
  • определение неконъюгированного билирубина;
  • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
  • пункция костного мозга;
  • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
  • УЗИ органов брюшины;
  • исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  1. назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  2. гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  3. трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезенки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  5. при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Источник: https://usp-crb.ru/krov/gemoliticheskaya-anemiya-prichiny-i-simptomy-bolezni-diagnostika-i-lechenie-prognoz-na-vyzdorovlenie.html

Наследственные и приобретенные виды гемолитических анемий

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Большинство пациентов при постановке диагноза гемолитическая анемия задаются вопросом о том, гемолитическая анемия что это такое, как она проявляется и каковы способы ее лечения. Этот вид заболевания может развиваться не только у человека, но и практически у всех видов теплокровных животных, например, собак и кошек.

Основные сведения о недуге

Среди заболеваний крови выделяется одна группа заболеваний, имеющих общее наименование гемолитическая анемия (anaemia haemolytica). Дословно «haemolytica» переводится как «распад крови» и характеризуется следующим признаками:

  • разрушение эритроцитов;
  • анемия (малокровие);
  • увеличение содержания в крови продуктов распада эритроцитов;
  • многократное усиление эритропоэза — процесса кроветворения, в результате которого образуются эритроциты — красные клетки крови.

В случае гемолитической анемии наблюдается гемолиз — быстрое разрушение клеток крови и гемоглобина. В норме красные кровяные тельца могут существовать около 120 дней.

При анемии они в силу разных причин не могут функционировать положенный срок: продолжительность «жизни» эритроцита ограничивается 10-12 сутками. Чем быстрее погибают эритроциты, тем сильнее заметны признаки патологического процесса.

Кроветворная ткань — костный мозг не успевает создавать новые полноценные красные клетки, поэтому падает их содержание и уровень гемоглобина.

Признаки гемолитической анемии проявляются не сразу, а после того, как становится заметной разница между разрушением клеток и их полиферацией (процесс разрастания тканей), при этом происходит истощение компенсаторной функции красного костного мозга.

Особенностью процесса образования, функционирования и распада эритроцитов является их чрезвычайная сложность. Проблемы могут возникнуть на любом уровне каждого из этих этапов. С учетом этого составлена классификация гемолитических анемий.

В зависимости от способа приобретения все виды развивающихся анемий подразделяются на две большие группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные формы анемии

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии. В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  1. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов. Такая мембрана приводит к накоплению внутри эритроцита воды и чрезмерного количества ионов натрия. В результате нарушаются структура клетки, срок ее функционирования и устойчивость к разрушению. Эритроциты превращаются в сфероциты, которые не способны проходить в узкие просветы. Это вызывает застой эритроцитов, что приводит к образованию микросфероцитов.
  2. Талассемия вызывает «сбои» в образовании гемоглобина. Результатом становится нарушение белковых цепей, раннее окисление, продукты которого воздействуют на мембрану эритроцитов, разрушая ее.
  3. Несфероцитарная характеризуется ускорением гибели эритроцитов из-за низкой активности специальных ферментов, необходимых для поддержания их жизнедеятельности. Обычно развивается, если кроме повреждения хромосомы наблюдается недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
  4. Серповидноклеточная анемия возникает при нарушении генов, отвечающих за синтез гемоглобина. В итоге клетки образуются нехарактерной серповидной формы эритроцита, они не способны изменять форму, в результате чего быстро погибают.

Второй группой недугов являются заболевания, относящиеся к приобретенным формам анемий

Приобретенные формы анемий

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин.

  1. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте. Обычно возникает у новорожденных, когда резус-фактор матери и плода отличается. В организме матери с отрицательным резус-фактором образуются антитела к красным кровяным клеткам плода, имеющим на поверхности антиген. В итоге образуются комплексы, которые начинают разрушать эритроциты.
  2. Гемолиз под влиянием различных воздействий. Здоровые кровяные клетки могут разрушаться под действием лекарственных препаратов, ядов и токсичных веществ промышленных предприятий, интоксикаций, протекающих во время тяжелых болезней.
  3. Аутоиммунная — на поверхности эритроцитов оседают антитела, в результате чего клетки определяются как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы человека.
  4. Травматически приобретенные — клетки разрушаются во время циркуляции по сосудам. Причина может заключаться в искусственных клапанах сердца, протезах, поражении сосудов и аорты и т.п.

Еще одним заболеванием является острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это заболевание встречается достаточно редко. Характеризуется приступами, возникающими в результате разрушения эритроцитов.

Причины возникновения и проявления гемолитической анемии

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
  2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
  3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
  4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
  5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
  6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
  7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
  8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Проявления развивающегося недуга

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

  1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
  2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
  3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
  4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность.

В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа.

Прогноз в подобных случаях врач может дать только после проведения спленэктомии — удаления селезенки.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто — талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития. Наблюдаются аномалии: плоская переносица, лицо монголоидного типа, череп квадратной формы.

Одна из наиболее серьезных проблем — приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

Причины, симптомы и лечение наследственных и приобретённых видов гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это заболевание, которое состоит из нескольких патологий, общей симптоматикой которых является усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле.

Данный вид болезни занимает более 5% всей анемии. Учёные продолжают изучать гемолитические анемии, классификация которых делит формы заболевания на наследственную и приобретённую.

В статье будет рассмотрена тема, почему происходит развитие этого недуга.

Гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов

Наследственный вид

Наследственная гемолитическая анемия развивается на фоне врождённых дефектов, которые затрагивают гемоглобин, ферменты, мембраны эритроцитов. Данный вид также делят на подвиды:

  • гемоглобинопатия (серповидноклеточная);
  • ферментопатия;
  • мембранопатия;

Источник: https://dp3.ru/krov/nasledstvennye-i-priobretennye-vidy-gemoliticheskih-anemij.html

Гемолитическая анемия – симптомы, причины, лечение

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Существует много разновидностей анемии, некоторые из которых вообще не сказываются на функционировании организма и самочувствии человека.

11% составляет число всех анемий, из них 5% составляют гемолитические характеристики анемии. Симптомы гемолитической анемии имеют свои особенности, по которым и отличают данный вид от прочих видов заболевания.

Причины часто отмечаются как наследственные и приобретенные. Лечение проводится исключительно врачом.

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором отмечается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Это связывают с их разрушением или гемолизом (непродолжительностью функционирования). Если в норме эритроциты должны функционировать 120 дней, то при гемолитической анемии они разрушаются раньше времени.

Степень выраженности гемолитического процесса зависит от того, как быстро разрушаются эритроциты. Количество эритроцитов и гемоглобина отмечается тем, что костный мозг просто не успевает продуцировать новые клетки.

https://www.youtube.com/watch?v=gcmfPNZvCtU

Таким образом, при легкой форме гемолитической анемии уровень эритроцитов снижается, но в периферической крови уровень гемоглобина может быть не нарушен. Если же возникает явный дисбаланс между выработкой эритроцитов и их количеством в циркулирующей крови, тогда проявляются все симптомы болезни, при которой функции костного мозга истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Самой невыясненной формой гемолитической анемии является аутоиммунная. При данной форме болезни антитела организма прикрепляются к мембране эритроцитов, из-за чего иммунитет начинает данные клетки воспринимать как чужеродные. Как следствие, иммунная система атакует эритроциты, разрушая их, что приводит к снижению их количества в крови.

Почему развивается данная форма анемии? Специалисты сайта slovmed.com не могут дать однозначного ответа. Однако отмечаются две причины возникновения аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Осложнения: гемобластоз, язвенный колит неспецифический, хронический гепатит агрессивного характера, системные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, иммунодефицитное состояние, цирроз печени, инфекции.
  2. Как самостоятельная болезнь.

Заболевание имеет прогрессирующий характер медленного типа. Клинические проявления не зависят от причин его возникновения.

Таким образом, первыми симптомами аутоиммунной гемолитической анемии являются субфебрильная температура, ноющая боль в суставах, слабость и боли в животе.

Затем симптоматика усиливается и проявляется в выраженной бледности и пастозности кожи, нарастающей желтухе, увеличении размеров печени и селезенки.

В 50% случаев заболевание проявляется в острой форме, которая бурно развивается. Больной может жаловаться, однако при осмотре могут не быть выражены первые признаки. Жалобами больного являются:

  • Учащенное сердцебиение.
  • Снижение работоспособности.
  • Повышение слабости.
  • Головная боль.
  • Повышение температуры до 38-39 градусов.
  • Головокружение.
  • Нехватка воздуха.
  • Тошнота и рвота, которые проявляются без употребления пищи.
  • Боли в верхней части живота опоясывающего характера.

Внешне может нарастать желтушность кожи без увеличения в размерах печени и селезенки.

Прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии неутешительный. Отсутствуют методы эффективного лечения. Однако есть способы, позволяющие достичь стойкой ремиссии болезни – радикальная спленэктомия и прием гормональных препаратов.

перейти наверх

Причины гемолитической анемии

К сожалению, даже зная причину гемолитической анемии, врачи не всегда могут на нее воздействовать, чтобы излечить больного. Однако ознакомление с причинами заболевания может помочь в предотвращении его развития.

  • Наследственные дефекты, которые отображаются в хромосомном наборе, отвечающего за синтез и жизнедеятельность эритроцитов. Данный дефект передается от родителей избирательно.
  • Системные или аутоиммунные заболевания, которые сказываются на состоянии соединительной ткани и сосудистом пространстве.
  • Инфекционные заболевания (малярия).
  • Заболевания крови, например, лейкоз.
  • Массивные ожоги или травмы.
  • Оперативное вмешательство.
  • Вирусные или бактериальные заболевания в острой или хронической форме.
  • Контакт с промышленными ядами или токсическими веществами.
  • Резус-конфликтная беременность.
  • Прием некоторых медикаментов: антибиотиков, химиопрепаратов, противовоспалительных средств, сульфаниламидов.
  • Неправильное переливание крови по резус-фактору или группе принадлежности и ее составляющих (плазмы, эритроцитарной массы и пр.).
  • Врожденные сердечные пороки, магистральных сосудов.
  • Протезы искусственной ткани, которые контактируют с кровью.
  • Бактериальный эндокардит – болезнь клапанов и внутреннего слоя сердца.
  • Болезни сосудов микроциркуляторного русла.
  • Амилоидоз внутренних органов.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и холодовая гемоглобинурия провоцируют хроническую форму гемолитической анемии.

перейти наверх

Симптомы гемолитической анемии

Важно обывателю распознавать наличие у себя гемолитической анемии. Это определяется по следующим симптомам:

  1. Синдром желтухи, что проявляется в лимонно-желтом цвете кожи и зудящих ощущениях. Моча становится темной и даже черной, похожей на мясные помои. При этом кал остается без изменений, что отличает болезнь от желтухи.
  2. Синдром анемии. Кожа и слизистые приобретают бледный оттенок. Появляются симптомы кислородного голодания: головокружение, частое сердцебиение, снижение мышечной силы, слабость, одышка.
  3. Синдром гипертермии. Внезапное повышение до 38 градусов температуры в момент, когда происходит разрушение эритроцитов.
  4. Синдром гепатоспленомегалии. Увеличение органов, которые отвечают за продолжительность жизни эритроцитов – печени и селезенки. В меньшей степени увеличивается печень, что отмечается тяжестью в правом подреберье. Селезенка увеличивается в зависимости от степени гемолиза.

Другими симптомами гемолитической анемии являются:

  • Боли в костях и животе.
  • Боли в почках.
  • Ослабление стула.
  • Нарушение внутриутробного развития: пороки развития, диспропорциональность различных частей тела.
  • Боли в груди, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки проявляются при продолжительности жизни эритроцитов в течение 15 суток вместо 120. По клиническому течению выделяют латентный (компенсированный), хронический (с выраженной анемией) и кризовый вид гемолитической анемии. Кризовая гемолитическая анемия является самой тяжелой.

перейти наверх

Гемолитическая анемия у детей

При врожденной или наследственной гемолитической анемии признаки проявляются практически с рождения. Симптоматика у детей не отличается от вида анемии, однако требуется внимательный уход и лечение. К счастью, анемия гемолитического характера встречается в 2 случаях на 100000.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара является следствием дефектного гена, в результате чего эритроциты меняют свою форму, становясь более проницаемыми для иона натрия. Выражается болезнь анемическими симптомами и аномалиями в развитии тела. Прогноз жизни становится утешительным после радикальной спленэктомии.

Другой формой гемолитической анемии является болезнь при недостатке активности Г-6-ФДГ. Гемолиз возникает после употребления бобовых продуктов или приема некоторых лекарств. Симптоматика напоминает гемолитическую анемию, отличительной чертой которой является проявление гемосидеринурии и гемоглобинурии.

Талассемия является распространенной формой генетической гемолитической анемии, при которой отмечается избыточное накопление глобина, что приводит к преждевременному окислению и разрушению мембраны эритроцитов. Болезнь проявляется в анемическом синдроме, а также в физическом, психомоторном развитии. Летальный исход достаточно велик из-за постоянного прогрессирования болезни и отсутствия периодов ремиссии.

перейти наверх

Прогноз

Какие врачи дают прогнозы при гемолитической анемии? Это зависит от методов лечения и их эффективности в конкретном случае. Продолжительность жизни может как увеличиваться, так и сокращаться по мере развития болезни.

Источник: http://SlovMed.com/gemoliticheskaya-anemiya

Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы и признаки гемолитической анемии

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов.

Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный.

Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственная гемолитическая анемия

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенная гемолитическая анемия

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:

  • арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
  • фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
  • толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
  • гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.

Симптомы гемолитических анемий

Анемия гемолитическая — группа заболеваний при которых сокращается срок жизни эритроцитов. Характерный признак всех гемолитических анемий — это желтуха, т.е. приобретение кожными покровами и слизистыми оболочками желтоватой окраски.

Почему это происходит? При гемолизе (разрушении эритроцитов) в кровь выбрасываются большие количества билирубина, который и вызывает столь яркий симптом.

А вот и другие общие признаки гемолитических анемий:

  • увеличение в размерах печени и селезенки;
  • повышенный билирубин в крови;
  • потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
  • повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
  • озноб.

Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается головная боль, разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.

Талассемия

Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.

Гемолитическая анемия новорожденного

Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.

Диагностика гемолитических анемий

Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови.

Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия.

При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак — увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией — удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.

Серповидноклеточная анемия, талассемия

При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.