Симптомы феохромобластомы

Содержание

Феохромоцитома

Симптомы феохромобластомы

Феохромоцитома – это новообразование, которое находится в мозговом слое надпочечников, состоит из хромаффинных клеток и продуцирует много катехоламинов. Признаки феохромоцитомы –  артериальная гипертензия и кризы со значительным повышением давления катехоламиновго генеза.

Чтобы диагностировать феохромоцитому делают провокационные пробы, определяют количество катехоламинов и продуктов их распада в биологических жидкостях (кровь, моча), УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, сцинтиграфию, графическое исследование артерий органа.

Основной метод терапии – удаление опухоли, после предварительной медикаментозной подготовки. 

Феохромоцитома (хромаффинома) – это новообразование доброкачественного либо злокачественного происхождения, из хромаффинных клеток надпочечников, способное продуцировать гормоны, такие как норадреналин, адреналин, дофамин, другие амины и пептиды.

Приблизительно у 90% больных феохромоцитома возникает в мозговом слое надпочечников, 8% случаев – это опухоль вблизи аортального поясничного параганглия, 2% – локализация новообразования в тазу, груди или в животе.

Очень редко, приблизительно в 0,1% случаев, феохромоцитома может выявляться в голове или шее. Зафиксированы феохромоцитомы, расположенные в перикарде и миокарде, в основном левых отделов сердца.

Самый частый возраст выявления опухоли – 20-40 лет, болеют феохромоцитомой одинаково люди обоих полов. Детские опухоли более характерны для мальчиков (60% случаев). 

Феохромоцитомы злокачественной природы выявляют не чаще, чем у 10% пациентов, они локализуются, как правило, за пределами надпочечников, и вырабатывают дофамин. Метастазы дают такие феохромоцитомы в регионарные лимфатические узлы, мускулы, близлежащие кости, печеночную и легочную ткань. 

Нередко феохромоцитома – это одно из проявлений синдрома многочисленных эндокринных новообразований 2А и 2В типа. При этом синдроме диагностируют медуллярную карциному щитовидки, гиперпаратиреоз и нейрофиброматоз.

Около 10% случаев – это наследственная генетическая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, с различными вариантами клинических проявлений.

Но причины большинства хромаффинных новообразований выяснить не удается. 

Феохромоцитома – это довольно частая причина возникновения артериальных гипертензий, ее выявляют в 1% случаев при стойком увеличении диастолического давления. 

Признаки и клинические проявления феохромоцитомы порождаются действием катехоламинов (дофамина, адреналина и норадреналина), которые в избыточном количестве вырабатываются опухолью.

Кроме этих гормонов феохромоцитома способна продуцировать АКТГ коры надпочечников, кальцитонин (отвечает за обмен кальция), серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, нейропептид Y, сужающий сосуды.

Потому опухоль может иметь очень разнообразную симптоматику. 

Феохромоцитома находится в капсуле, хорошо снабжается кровью, имеет развитую сосудистую сетку. Средний размер –  5 см, вес – до 70 г. Выявляют большие или меньшие феохромоцитомы, их активность и количество продуцируемых гормонов от размера не зависят. 

Проявления феохромоцитомы

Самый распространенный симптом гормонально активной феохромоцитомы – артериальная гипертензия. Она может быть пароксизмальной, протекающей в виде кризов, или стабильной.

Катехоламиновый гипертонический криз проявляется резким повышением артериального давления. В промежутках между приступами оно может быть нормальным, либо стабильно повышенным.

Феохромоцитома может протекать с постоянным повышением АД, без кризисных скачков. 

Гипертонический криз у больных с феохромоцитомой сопряжен с нарушениями сердечной деятельности, проблемами ЖКТ, психоневрологической симптоматикой, метаболическими сбоями.

При резком скачке давления возникает беспокойство, сильное чувство страха, дрожь и озноб в теле, боль головы, кожа бледнеет, обильно выделяется пот, могут появиться судороги, боли в сердце. Отмечается тахикардия, нарушение сердечного ритма. Во рту пересыхает, человека тошнит, рвет. При феохромоцитоме в крови выявляют высокое число лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов, гипергликемию. 

Продолжительность криза – от нескольких минут до часа и больше. Оканчивается он резко, давление падает, развивается гипотония, которая сопровождается слабостью, чувством разбитости.

У пациента обильно выделяется пот, появляется полиурия с выделением светлого цвета мочи, объем может достигать пяти литров. Спровоцировать криз может эмоциональное перенапряжение, физическая нагрузка, резкие движения, жара или холод, даже глубокая пальпация живота.

Вызвать кризисное повышение давления могут лекарства, алкоголь или другие факторы. 

Возникают приступы с разной частотой, от одного раза в месяц до десяти в день. Последствия тяжелого криза, связанного с феохромоцитомой, бывают различными.  У пациентов диагностируют кровоизлияния в глазную сетчатку, инсульты, отек легочной ткани, инфаркт миокарда, недостаточность почек, расслоение аортальной аневризмы и т.д.

Самое опасное осложнение феохромоцитомы – катехоламиновый шок, при котором гемодинамика становится неуправляемой. Давление то падает, то поднимается, эти изменения не поддаются коррекции.  У женщин в период беременности феохромоцитома может приниматься за одно из проявлений гестоза, преэклампсию и эклампсию.

Нередко в такой ситуации роды осложняются, исход их неблагоприятный. 

Стабильный тип феохромоцитомы сопровождается постоянно высоким АД. Постепенно развиваются осложнения со стороны почечной системы, сердца, сосудистые изменения на глазном дне. Настроение у больных изменчивое, они возбуждены, раздражительны, быстро устают. Приблизительно 10% пациентов страдают от гипергликемии, что ведет к развитию сахарного диабета. 

Феохромоцитома нередко сочетается с конкрементами в желчном пузыре, болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом), синдромом Иценко-Кушинга, синдром Рейно и т.д. 

При злокачественном типе феохромоцитомы (феохромобластоме) возникают сильные боли в животе, резкое снижение массы тела, выявляются метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. 

Как диагностируют феохромоцитому

У пациентов с феохромоцитомой выявляют высокое артериальное давление, при смене положения тела оно может резко падать (ортостатический коллапс или ортостатическая гипотония). Также отмечается тахикардия, побледнение кожи на лице и груди. При пальпации опухоли в животе может возникнуть катехоламиновый криз. 

Приблизительно 40% пациентов с повышенным давлением страдают ретинопатией разной степени выраженности. Потому всех больных с феохромоцитомой направляют на консультацию к офтальмологу. Кардиограмма измененная, но нарушения эти неспецифические, временные, более ярко выражены во время кризов и обострений. 

Биохимические проявления феохромоцитомы – высокий уровень катехоламинов в анализе мочи, крови. Также в сыворотке выявляют повышение хромогранина-А, глюкозы, иногда кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, ионов кальция, фосфора и т.д. 

Для дифференциальной диагностики используют провокационные и супрессивные пробы. Проводят их с помощью препаратов гистамина, тирамина, глюкагона, клофелина, фентоламина, клонидина и т.д.

Пробы либо стимулируют продукцию катехоламинов феохромоцитомой, либо блокируют их периферический вазопрессорный эффект.

Тесты не всегда дают достоверные результаты, они могут быть ложноположительными или ложноотрицательными. 

Чтобы определить локализацию феохромоцитомы делают УЗИ надпочечников КТ или МРТ этих органов, экскреторную урографию, рентгенографическое селективное исследование артерий почек и надпочечников, сцинтиграфию ткани надпочечников, рентген органов груди, так как опухоли нередко располагаются именно здесь. 

Феохромоцитому следует отличать от гипертонии, неврозов, психозов, приступов пароксизмальной тахикардии, тиреотоксикоза, различных патологий ЦНС (динамические нарушения кровообращения в мозге, инсульт, травма, энцефалит и т.д.), отравлений токсинами. 

Как лечить феохромоцитому

Для лечения феохромоцитомы применяют, в первую очередь, хирургическую методику. Перед операцией с помощью медикаментов снимают основные симптомы криза, стабилизируют состояние больных. 

Приступы снимают путем снижения АД, уменьшения ЧСС. Используют комбинацию α-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и β-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). Также при кризисном повышении давления вводят фентоламин, нитропруссида натрия. 

Операцию при феохромоцитоме проводят исключительно лапаротомическим путем. Всегда есть большой риск, что в теле пациента будут выявлены другие опухоли или метастазы, расположенные за пределами надпочечников.

В течение операции особое внимание уделяется контролю за артериальным давлением (периферическим и центральным). Обычно для излечения феохромоцитомы проводят полную адреналэктомию.

Если опухоль феохромоцитома – это одно из проявлений множественной эндокринной неоплазии, надпочечники удаляют с обеих сторон, чтобы избежать дальнейшего распространения новообразований. 

После хирургической операции по удалению феохромоцитомы давление падает. Когда этого не случилось, ищут другой очаг, расположенный вне ткани надпочечников. 

Если феохромоцитома выявляется у женщины, вынашивающей ребенка, вначале стабилизируют АД. Затем принимается решение о прерывании беременности или родоразрешении путем кесарева сечения.  Только после этого проводят операцию по удалению новообразования. 

Злокачественная форма феохромоцитомы с множественным метастазированием предусматривает проведение химиотерапии с использованием циклофосфамида, винкристина, дакарбазина и других препаратов. 

Последствия феохромоцитомы

Когда феохромоцитома доброкачественная, после ее удаления приходит в норму артериальное давление, постепенно регрессируют остальные симптомы болезни. Выживаемость пациентов на протяжении пяти лет составляет 95%. При злокачественной феохромобластоме прогноз не такой благоприятный, на протяжении пяти лет выживает лишь 44% пациентов. 

Рецидивирует феохромоцитома приблизительно в 12,5 % случаев. Чтобы предупредить и вовремя выявить повторное образование опухоли, все пациенты наблюдаются у врача эндокринолога, ежегодно проходят необходимые обследования. 

Лечение феохромоцитомы в Санкт-Петербурге можно пройти в нашей клинике.

Запись на прием осуществляется ежедневно по тел. +7 (812) 308-88-15,  +7 (931) 308-44-15.

Мы находимся по адресу: СПб, В.О., ул. Одоевского 28 (5 мин. ходьбы  от ст. м. «Приморская»)  

Источник: https://8clinic.ru/uslugi/endokrinologiia/feohromotsitoma

Феохромоцитома: что это такое, симптоматика заболевания, особенности патологии, диагностика, лечебные мероприятия, профилактика, возможные осложнения

Симптомы феохромобластомы

Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.

Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.

Информация о патологии

Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.

Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез.

Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.

В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.

Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез.

Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников.

Их называют другим термином – феохромобластомы.

Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау.

Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.

Симптоматика заболевания

Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.

Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза.

Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).

Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:

  • диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
  • дрожь во всем теле, похожая на озноб;
  • увеличение температурных показателей;
  • сухость в полости рта;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
  • страх, повышенное беспокойство пациента;
  • мигрень;
  • болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
  • чрезмерная потливость.

Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание.

Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно.

После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.

Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда.

В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления.

Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.

Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.

Особенности патологии в детском возрасте

Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.

Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.

В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:

  1. отсутствие аппетита;
  2. слишком бледная кожа;
  3. тошнота и рвотные позывы;
  4. сильное похудение;
  5. частые и довольно сильные головные боли;
  6. слабость и быстрая утомляемость.

Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов.

При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).

Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.

Внешний вид пациентов

Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.

У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии.

Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.

Как диагностировать этот недуг?

Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.

Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов.

Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму.

Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.

Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше).

В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).

Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии.

Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной томографии почек.

Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.

Терапия заболевания

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.

Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:

  • Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
  • Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
  • Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
  • Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.

Источник: https://sakh-hospital.su/shhitovidnaya-zheleza/feohromotsitoma-chto-eto-takoe-simptomy-i-diagnostika.html

Что такое феохромобластомы – виды, симптомы и лечение

Симптомы феохромобластомы

Феохромобластомы — это гормонально-активные опухоли, образующиеся из мозгового слоя надпочечников.

Формируются они из хромафинной ткани, клетками которой секретируются основные гормоны надпочечников — адреналин и норадреналин.

Опухоли выявляются приблизительно у 0,3-0,7% людей, у которых обнаружена артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление). Феохромобластомы чаще встречаются у женщин 25 — 50 лет.

Что такое феохромобластома

Феохромобластомы представляют собой злокачественный вариант феохромацитом, поражают чаще всего оба надпочечника и встречаются примерно у 10% больных. Микроскопическое исследование показывает, что строение этих 2 новообразований во многом сходно.

Подтверждением злокачественности феохромобластом служат метастазы, которые они дают в близлежащие анатомические области. Обычно феохромобластомы спаиваются с окружающими тканями и отличаются крупными размерами (в диаметре более 10 см). Нередко опухоли не имеют капсулы или, если она присутствует, то сильно истончена.

В середине больших опухолей образуются области с некротихированными тканями и кистозные полости.

В типичных клинических случаях феохромобластомы выявляется ее мощное прорастание через капсулу и проникновение в почечные сосуды, а также в расположенную рядом с надпочечниками жировую ткань.

Такие характерные признаки с большой долей вероятности указывают на озлокачествление опухолевого процесса еще до появления метастазов.

Все феохромобластомы производят избыточное количество катехоламинов (гормонов адреналина и норадреналина), в результате чего у большинства больных развивается стойкая артериальная гипертензия (или повышение артериального давления) с частыми кризами.

Виды феохромобластом

Примерно десятую часть этого вида опухоли занимает ее наследственная (родовая) форма. Наследование феохромобластомы происходит по аутомсомно-доминантному типу с широкой вариабельностью в фенотипе. Выделяют незрелые (злокачественного характера) и зрелые опухоли. Различают 3 вида феохромобластом в зависимости от особенностей их строения:

  1. Трабекулярный. Новообразование в основном образуется из трабекул или тяжей, которые состоят их полигональных клеток, цитоплазма которых обладает различной окраской: от серой до розоватой. Феохромобластовые тяжи отделены один от другого кровеносными сосудами.
  2. Альвеолярный. Феохромобластома состоит из альвеолярных структур, сформированных большими округло-полигональными клетками. В их цитоплазму входит значительное число вакуолей, содержащих секреторные гранулы.
  3. Дискомплексированный. Новообразование отличается неупорядоченным расположением патологических клеток, разграниченных капиллярами и слоями соединительной ткани.

Чаще всего у феохромобластом преобладает смешанное строение, которое включает все 3 вышеперечисленных вида. Доброкачественные опухоли меньше по размеру, чем злокачественные и обладают массой около 100 г, злокачественные — до 2 кг.

Формы феохромобластомы

Различают 3 типичных, ярко выраженных форм этой опухоли, отличающихся между собой спецификой клинического течения:

  1. Постоянную, вызывающую устойчивое повышение артериального давления.
  2. Пароксизмальную, которая провоцирует кризы артериальной гипертензии.
  3. Смешанную, для которой характерны сочетание первых двух форм.

Для артериальных кризов при феохромобластоме свойственны внезапность, бурное развитие, различная длительность (от 2-3 минут до 1-2 ч.) и частота (от 1 раза на протяжении нескольких месяцев до 1- 2 десятков раз в течение суток). Кризы сопровождаются резким подъемом артериального давления до критических значений.

Феохромобластомы проявляются 5 типами различных синдромов, которые проявляются характерными для них симптомами:

  • сердечно-сосудистым (у больных выявляется стойкое увеличение артериального давления, одышка и такикардия (учащенное сердцебиение));
  • нервно-вегетативным (у больных появляются усиленное потоотделение, озноб и расширение зрачков);
  • нейропсихическим (больные становятся легко возбудимы, быстро утомляются, у них появляются продолжительные головные боли, часто меняется настроение);
  • эндокринно-обменным (на фоне опухоли у больных развивается вторичный сахарный диабет и происходит снижение половой функции);
  • желудочно-кишечным (больных преследуют сильные и продолжительные желудочные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой).

Типичные проявления феохромобластомных синдромов служат одним из основных способов диагностики этой опухоли.

Причины возникновения феохромоцитомы

В развитии опухоли немаловажную роль играют такие факторы как:

  • тяжелый физический труд;
  • стрессы;
  • переедание или недоедание;
  • переохлаждение;
  • пальпация опухоли.

Все они в отдельности или вместе приводят к образованию того или иного вида феохромобластом.

Симптомы болезни

Данный вид новообразований отличается специфическими и неспецифическими симптомами.

К первым относится артериальная гипертензия, которая, кстати, в некоторых случаях может проявляться в легкой форме либо же совсем отсутствовать.

К нетипичным симптомам феохромобластом относятся кахексия, снижение массы тела, лихорадка, боли различной локализации, патологические изменения функции различных органов, в которые проросла опухоль или возникли метастазы.

Диагностика заболевания

Из-за того, что феохромобластомы отличаются чрезвычайно многообразной клинической картиной, они получили название «великий имитатор».

Поэтому не удивительно, что врачи при обращении к ним пациентов далеко не сразу могут установить истинный диагноз, а сначала подозревают у них наличие других заболеваний, например инфекционных или туберкулеза. С точностью феохромобластомы диагностируют по:

  • наличию клинических синдромов:
  • данным УЗИ, МРТ, КТ и ангиографии надпочечников;
  • результатам анализов, которые выявляют увеличение концентрации гормонов надпочечников и глюкозы в крови, а также лейкоцитоз, эозонофилию, ускоренную СОЭ, лимфоцитоз, увеличение ванилилминдальной кислоты в моче и крови, альбуминурию и глюкозурию.

Для подтверждения наличия этого вида опухоли также проводят специальные фармакологические пробы с препаратами и делают провоцирующие гистаминовые и глюкагоновые пробы, которые стимулируют выброс в кровь катехоламинов.

Проводят также дифференциальную диагностику с целью отличить феохромобластому от злокачественной нехромафинной параганглиомы, карциноида, синдромов Иценко-Кушинга и Кона, гипертонии, внутричерепного давления, тиреотоксикоза, почечной гипертензии, ВСД, гипоталамического и климактерического синдромов, анапластической аденокарциномы.

Лечение феохромобластомы

Саму опухоль лечат только хирургически. Показателем того, что оперативное вмешательство прошло успешно, служат явное снижение или полное исчезновение ее признаков и возвращение в норму уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина).

При развитии надпочечникового криза у больных используют адреноблокаторы (Фентоламин и Тропафен), а при наличии такого симптома как тахикардия больным назначают лекарственные препараты Пропранолол и Анаприлин.

Источник: https://prourologia.ru/opuholi-mochepolovoj-sistemy/opuholi-nadpochechnikov/feohromoblastoma/chto-eto.html

Феохромоцитома – БолезньИнформ

Симптомы феохромобластомы

Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

Этиология Патогенез Симптомы феохромоцитомы надпочечников Диагностика феохромоцитомы Лечение и прогноз

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах).

Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи.

Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

  • дофамин;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • кальцитонин;
  • соматостатин;
  • адренокортикотропный гормон;
  • серотонин;
  • вазоактивный интестинальный полипептид.

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию артериальной гипертензии. Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный уровень сахара и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки.

Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью.

Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

  • общее перегревание или переохлаждение тела;
  • значительные физические нагрузки;
  • психоэмоциональные стрессы;
  • прием некоторых фармакологических средств;
  • употребление алкоголя;
  • резкие движения;
  • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды гипотензии и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции.

При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как отек легких, инсульт, инфаркт, расслаивающая аневризма аорты, развитие функциональной недостаточности почек. Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку.

Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне.

Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития сахарного диабета.

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается кахексия (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников.

Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования.

Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой –  снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов.

Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия.

Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью.

Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

6,199  8 

(167 голос., 4,62

Источник: https://bolezninform.ru/feoxromocitoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.