Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в ткани появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдром Иценко-Кушинга. Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влиянием на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников..

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывают выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых схожи с кушингоидным синдромом. При развёрнутой форме включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо, проявляется периодически (циклично), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенностей является выявление патологий, которые не типичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайта Мак-Кьюна.

При Карни-комплексе самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Синдром Карни

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций.

Синдромом Олбрайта Мак-Кьюна чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена и слабо изучена.

При МРТ надпочечных желез могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

МРТ надпочечных желез

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначаются: рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины, консультации дерматолога, гинеколога.

МРТ гипофиза

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны

Читайте подробнее в нашей статье о нодулярной гиперплазии надпочечников.

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Узловая гиперплазия надпочечника

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга.

Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ).

Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Причины развития

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влияние на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген  ̶  антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.

Разрастание железистой ткани надпочечника

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых

Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.

Отложение солей кальция в почках

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный.

Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом.

Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.

Карни-комплекс

Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • снижение плотности костной ткани: искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Диагностика левого и правого

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента.

Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена чаще, но слабо изучена.

При МРТ надпочечных желёз могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. Как правило, МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая.

При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см, расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры.

Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

Смотрите на видео о диагностике надпочечников:

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначается рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины. Показаны консультации дерматолога, гинеколога.

Анализ крови на АКТГ и кортизол

Лечение

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны.

Проводятся исследования возможности применения медикаментов, тормозящих активность рецепторов гормонов:  «Соматостатина», «Парлодела», бета-блокаторов. 

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об УЗИ надрлчечников.

Источник: https://endokrinolog.online/noduljarnaja-giperplazija-nadpochechnikov/

Феохромоцитома

Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль или гиперплазия мозгового вещества надпочечников, а иногда – ткани парааортальных симпатических ганглиев либо органа Цукеркандля (Zuckerkandl), который представляет собой скопление хромаффинной ткани в месте отхождения нижней брыжеечной артерии.

Частота феохромоцитомы у больных артериальной гипертензией составляет не более 0,1%. В 80% случаев феохромоцитома представлена одиночной опухолью надпочечника, в 10% – поражает оба надпочечника.

У детей билатеральная локализация встречается чаще – в 25% случаев. 5% феохромоцитом являются врожденными и наследуются по аутосомно-доминантному типу, в этом случае они чаще сочетаются с другими эндокринными неоплазиями.

У взрослых в 10% случаев феохромоцитома имеет вненадпочечниковую локализацию.

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы чаще всего обнаруживается в стенке мочевого пузыря, а также в грудной клетке, мягких тканях шеи и в других местах.

Наиболее яркое проявление болезни – феохромоцитомный криз, возникающий на фоне либо исходно нормального, либо повышенного артериального давления.

Типичное течение болезни описать трудно, так как известно до 80 клинических вариантов манифестации болезни – “великой подражательницы”.

Следует помнить, что у некоторых больных кризов не бывает и артериальное давление повышено постоянно, а у небольшого количества больных феохромоцитома протекает вообще без повышения артериального давления.

Криз провоцируется эмоциональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи и алкоголя, физическим напряжением и давлением на опухоль, в том числе пальпацией этой области. Кризовое течение феохромоцитомы встречается у 40% больных.

Обычно криз развивается быстро, в течение 5-30 мин, без предвестников. При этом повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Типичны появление чувства тревоги, страха, головной боли, ощущение дрожания. Характерны тремор, общая слабость, гипергидроз (вплоть до профузной потливости). Возникает тахикардия.

Возможны экстрасистолия, тошнота и рвота, боли в животе. Появляются и нарастают боли в области сердца, спастические боли в конечностях.

Иногда интенсивность болей в животе такова, что симулирует синдром “острого живота”.

Клиническая картина, напоминающая острый холецистит, прободную язву желудка, острую кишечную непроходимость, чаще встречается при феохромоцитоме вненадпочечниковой локализации (в стенке желчного пузыря, мочевого пузыря, в средостении, в воротах почки и др.).

Иногда возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты кишечника из-за его ишемии при резком сосудистом спазме. Кожа лица и верхней половины тела становится бледной, значительно реже возникают прилив крови и гиперемия кожи лица. Расширяются зрачки. Возможно появление зрительных нарушений, фотопсий, гемианопсий. Иногда повышается температура тела.

В тяжелых случаях развивается судорожный синдром. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

В начале болезни кризы возникают редко, позже могут повторяться неоднократно в течение дня. Криз чаще всего заканчивается так же внезапно, как и начался.

При прекращении сосудистого спазма артериальное давление понижается, кожные покровы теплеют и розовеют, потливость может усилиться; иногда отходит большое количество мочи низкой относительной плотности, что более характерно для вегетативно-сосудистых и диэнцефальных кризов. Последние, особенно при опухолях мозга, могут во многом напоминать феохромоцитомный криз.

Но обычно они протекают с менее резким повышением артериального давления и с более выраженными неврологическими и психическими расстройствами. Вместе с тем кризы при гипертонической болезни, которые по некоторым своим проявлениям сходны с феохромоцитомными кризами, обычно протекают с менее выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями.

Следует помнить, что дифференциальная диагностика гипертонической болезни с частыми кризами, особенно гиперкинетическими, и феохромоцитомы с кризовым течением практически всегда требует тщательного лабораторного и инструментального обследования больного.

Описаны редкие варианты феохромоцитомных кризов с трудно регулируемой гемодинамикой, во время которых резко повышенное давление сменяется приступами его значительного падения (вплоть до коллапса).

Возможны развитие клонико-тонических судорог и остановка сердечной деятельности. Такие кризы часто заканчиваются смертью. Иногда больных может спасти только экстренная операция.

Любой феохромоцитомный криз может осложниться мозговым инсультом, кровоизлиянием в сетчатку, острой коронарной недостаточностью, отеком легких.

У больных феохромоцитомой иногда имеются некоторые другие постоянные симптомы: возможно стойкое нарушение углеводного обмена вплоть до клинической картины сахарного диабета, часто снижается масса тела, больные обычно худощавы, имеют неврастенические черты характера, страдают запорами, нередко бывают у них боли в пояснице, животе. Иногда феохромоцитома является одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии: I типа – сочетание феохромоцитомы с аденомой передней доли гипофиза, гиперпаратиреозом и опухолью островкового аппарата поджелудочной железы; II типа – сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом; III типа – сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и множественными невриномами слизистых оболочек. В литературе описаны также варианты феохромоцитомы с признаками, свойственными синдрому Иценко-Кушинга, что, возможно, связано с наличием у этих больных опухоли надпочечника смешанного характера.

Следует помнить о существовании синдрома псевдофеохромоцитомы, который возникает при механическом раздражении мозгового слоя надпочечников либо кистой, либо гормонально-неактивной опухолью мозгового слоя надпочечников либо опухолями забрюшинного пространства.

Описан также синдром псевдофеохромоцитомы у больных первичным гиперальдостеронизмом, связанный с давлением опухоли коры надпочечника на его мозговой слой. Клиническая картина псевдофеохромоцитомы ничем не отличается от феохромоцитомы и тоже часто протекает с типичными феохромоцитомными кризами.

Могут выявляться симптомы опухоли коры надпочечников (синдром Конна-Conn) или опухоли забрюшинного пространства. Иногда повышенное количество катехоламинов с соответствующей клинической картиной, в том числе с типичными кризами, синтезируют ганглионейромы и нейробластомы.

При этих опухолях выявляются симптомы патологии желудочно-кишечного тракта (диарея, выраженный метеоризм, боли), а также характерно развитие анемии.

Диагностика

В момент криза в периферической крови повышается количество лейкоцитов. Возможны эозинофилия и лимфоцитоз, развитие вторичного эритроцитоза. В крови повышается содержание глюкозы и неэстерифицированных жирных кислот. В моче появляется альбуминурия, иногда – глюкозурия.

Для выявления опухоли хромаффинной ткани используют фармакологические пробы с адреноблокаторами, иногда – провокационные тесты (только у больных с редкими кризами и исходно невысоким артериальным давлением).

Пробы считаются положительными, если систолическое давление в течение 1-3 минут после введения препарата изменяется на 40-45 мм рт. ст.

(снижается при введении альфа-адреноблокатора фентоламина или тропафена и повышается при введении гистамина), а диастолическое давление – на 20-25 мм рт. ст. Иногда применяется комбинированная гистаминно-тропафеновая проба.

Увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов, в частности ванилил-миндальной кислоты, гомованильной кислоты и метанефринов, значительно более выражено, чем при гипертонических кризах другой этиологии.

Для определения локализации опухоли применяют внутривенную урографию, оксисупраренографию с томографией, сцинтиграфию и радиоизотопное сканирование надпочечников, компьютерную томографию, МРТ. При необходимости проводят аортографию и флебографию надпочечников.

Гиперплазия коры надпочечников: виды, симптомы, лечение – Про Почки

Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников — это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается.

Как результат — нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

  • Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
  • Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
  • Минералокортикоидов (альдостерона);
  • Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны — клетками коркового вещества.

Симптомы

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

  • Колебания кровяного давления;
  • Уменьшение диуреза, появление отеков;
  • Слабость мышц;
  • Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
  • Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
  • Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
  • Снижение прочности костной ткани;
  • Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
  • Снижение иммунитета;
  • Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

  • Усиленное оволосение по мужскому типу;
  • Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
  • Угревую сыпь;
  • Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

  • Тахикардия;
  • Повышенное давление;
  • Расширенные зрачки;
  • Учащенное поверхностное дыхание;
  • Нарушение сна;
  • Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Причины

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания.

Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови.

Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Виды заболевания

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

  • Пигментные пятна на коже врожденного характера;
  • Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
  • Предсердная миксома;
  • Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

  • Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
  • Атрофия мышц конечностей;
  • Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
  • Аритмия;
  • Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
  • У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
  • Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников  у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

Источник:

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

  • появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
  • наследственная передача от предка к потомку.
  • появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
  • негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
  • в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
  • на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

  1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
  2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
  3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

Гормоны:

  • глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
  • эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
  • адреналин – стрессовый гормон;
  • минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

  • головная боль на фоне повышения артериального давления;
  • головокружения и колаптоидные состояния;
  • судороги;
  • общая слабость и сонливость;
  • полиурия или никтурия.

Диффузное разрастание

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

  • атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
  • гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
  • нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
  • дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
  • частые беспричинные панические атаки;
  • чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
  • почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
  • маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Источник: https://uroscope.ru/prochee/giperplaziya-kory-nadpochechnikov-vidy-simptomy-lechenie.html

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Псевдофеохромоцитома, гиперплазия мозгового слоя надпочечников

Феохромоцитома надпочечников – это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 – 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 1348 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.