Приобретенная апластическая анемия, симптомы и лечение

Содержание

Апластическая анемия

Приобретенная апластическая анемия, симптомы и лечение

Одной из патологий костномозгового кроветворения, угнетающей продукцию кровяных клеток — лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, является апластическая анемия. Симптоматика заболевания обусловлена тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией.

Ключевые признаки апластической анемии: кожные геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек, слабость, одышка, воспаления, инфекции. Диагноз подтверждается на основе результатов гистоморфологического анализа биоптата, миело- и гемограммы.

При апластической анемии применяют иммуносупрессивную терапию, гемотрансфузии, ТКМ.

Общие сведения, что такое апластическая анемия (разновидности, формы)

Апластическая или гипопластическая анемия (АА) представляет собой тяжелое расстройство гемопоэза, сопровождающееся инфекционными осложнениями, а также геморрагическим и анемическим синдромом.

В 1988 году патология была впервые описана немецким иммунологом и лауреатом Нобелевской премии П. Эрлихом (Paul Ehrlich).

 Как правило, при апластической анемии нарушена выработка всех видов кровяных клеток, но в некоторых случаях костный мозг не способен нормально вырабатывать только эритроциты.

На основе данного фактора заболевание разделяют на парциальную и истинную апластическую анемию (пангемоцитопению). Встречаемость болезни составляет 2-4 случая на 1 млн. населения в год. Может возникать как у детей, так и взрослых с аналогичной частотой у обоих полов. Пик заболеваемости у детей приходится на 9-10 лет, у взрослых 25-27 и 50-60 лет.

Существует приобретенная и врожденная форма апластической анемии. В первом случае заболевание развивается на протяжении жизни вследствие эндогенных факторов и внешних воздействий. Во втором, апластическая анемия возникает на фоне хромосомных нарушений.

Этиология приобретенной формы в большинстве случаев не известна. Лишь у 20 % пациентов идентифицируют этиологический фактор приобретенной АА. Врожденная форма заболевания характерна для детей 8-10 лет.

В зависимости от происхождения, апластическую анемию классифицируют на идиопатическую, гепатит-ассоциированную, поствирусную и лекарственную форму различной степени тяжести.

МКБ-10. Апластической анемии присвоен код D61.9.

Причины

Исследователи доказали, что угнетение гемопоэза обусловлено возникновением в крови и костном мозге естественных киллеров и цитотоксических T-лимфоцитов, которые подавляют пролиферацию гемопоэтических клеток-предшественников.

К ряду основных причин развития АА относят:

  • Взаимодействие с вредными химическими и физическими агентами (мышьяк, гербициды, соли золота и металлов, бензольные соединения и др.), а также высокодозное ионизирующее облучение.
  • Использование медпрепаратов с миелотоксическим эффектом, в том числе, цитостатиков, психотропов, антибактериальных, антитиреоидных и других средств. Развитие тяжелой формы апластической анемии нередко провоцирует прием нестероидных противовоспалительных средств.
  • Поражение вирусными агентами. Наиболее часто апластическую анемию вызывает перенесенный гепатит. Реже подавлению миелопоэза способствует грипп, цитомегалия, доброкачественный лимфобластоз, вирус иммунодефицита человека.

Кроме того, АА развивается на фоне наследственности, туберкулеза, иммунных заболеваний (карцинома тимуса, синдром Шульмана, гипогаммаглобулинемия и т.д.), интоксикации, лучевой болезни. Были описаны случаи анемии, вызванной беременностью. Апластические анемии без выявленной причины развития, относят к идиопатической форме.

Патогенез

Нарушение дифференцировки или повреждение гемопоэтических стволовых клеток лежит в основе патогенеза апластической анемии.

В случае приобретенной формы болезни на фоне влияния этиологических факторов активируются Т-лимфоциты, вырабатывающие пептидные информационные молекулы (цитокины), которые поражают клетки-предшественники кроветворения, что приводит к пангемоцитопении.

Врожденной апластической анемии предшествуют кариотипические отклонения от нормы, вследствие которых нарушается восстановление дезоксирибонуклеиновой кислоты и прекращается процесс синтеза стволовых клеток.

Классификация

Апластическую анемию классифицируют не только в соответствии с причинными факторами. Патологию также разделяют на острую, подострую и хроническую форму в зависимости от времени течения патопроцесса. Острая форма протекает до 30 дней, подострая с 1 до 6 месяцев, а хроническая от полугода и более. По уровню снижения показателей крови выделяют сверхтяжелую, тяжелую и умеренную форму АА.

Симптомы апластической анемии

Дефицит тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов сопровождается следующими проявлениями:

  • Геморрагический синдром, при котором отмечается повышенная кровоточивость десен, меноррагии, появление петехий, носовые кровотечения. При тяжелых формах АА возможны желудочно-кишечные и маточные кровотечения, гематурии (наличие крови в моче).
  • Анемический синдром характеризуется частыми головокружениями, повышенной утомляемостью, общей слабостью. Часто у пациентов наблюдается одышка, бледность кожи, покалывания в области сердца, учащенный пульс, головные боли, шум в ушах.
  • Инфекционные осложнения. Недостаток лейкоцитов в крови приводит к частым инфекционным заболеваниям (ОРВИ, пневмония, стоматит и др.), которые плохо поддаются терапии.

В случае врожденной апластической анемии симптоматика проявляется у детей до 9-10 лет. Кроме аплазии костного мозга наблюдается микроцефалия (недоразвитие черепа и мозга), порок развития мочеполовой системы у мальчиков, гипоплазия почек, тугоухость. Также врожденная апластическая анемия у детей может сопровождаться аномалиями конечностей, низкорослостью, гиперпигментацией кожи.

Осложнения

Наиболее опасные осложнения данной патологии — внутримозговое кровоизлияние, затяжные инфекционные процессы, анемическая кома, геморрагия внутренних органов, иммунодефицит.

Диагностика

При подозрениях на апластическую анемию для безошибочной постановки диагноза врачи после физикального осмотра назначают комплексное обследование, состоящее из следующих процедур:

  • Клинический анализ крови, определяющий компонентную долю всех трех видов кровяных клеток, а также уровень ретикулоцитов и гемоглобина.
  • МРТ, КТ — методы исследования масштабности поражения костной ткани, состояния внутренних органов, лимфатических узлов.
  • Биопсия костного мозга — забор биоптата костного мозга для цитогистологии, позволяющей выявить патоизменения в системе кроветворения и составе крови, установить степень тяжести АА.
  • Молекулярно-генетические тесты на предмет хромосомных аномалий.

Кроме того, пациентам назначают рентгеновскую томографию и рентген грудной клетки, УЗИ малого таза и брюшной полости, эхокардиографию. АА дифференцируют с лейкемией миелодиспластическими синдромами и разными видами анемии.

Лечение апластической анемии

Для пациентов с гипопластической анемией в больницах функционируют спецотделения, где обеспечивают абсолютную изоляцию и стерильные условия, что исключает осложнения на фоне инфекций. Разработка протокола лечения зависит от тяжести течения болезни, сопутствующих патологий. В терапевтическую программу входит несколько методов:

  • Применение антибактериальных, противовирусных и анаболических препаратов, а также иммунодепрессантов, гликопротеидов, стероидных гормонов.
  • Поэтапная иммуносупрессивная терапия, при которой в течение года и более используют антитимоцитарный глобулин и циклоспорин А. Данные средства улучшают функцию кроветворения и позволяют добиться длительной выживаемости. Абсолютные противопоказания к иммуносупрессивной терапии — дыхательная и сердечнососудистая недостаточность, тяжелые соматические состояния.
  • Трансфузионная терапия — переливание донорского тромбоконцентрата и эритроцитарной массы с целью восполнения дефицита кровяных телец. Может также потребоваться дискретный плазмаферез (очищение плазмы центрифугированием).

При неэффективности других вариантов лечения сверхтяжелой формы апластической анемии хирурги проводят аллогенную трансплантацию костного мозга (ТКМ), которая является хорошей перспективой для долгосрочного выживания.

Если для пересадки стволовых клеток нет совместимого донора, врачи пересаживают реципиенту донорские клетки периферической крови.

При апластической анемии умеренной степени тяжести могут назначать малоинвазивную спленэктомию (тотальное удаление селезенки).

Профилактика и прогноз

В качестве профилактических мер следует избегать негативного воздействия экзогенных факторов, неправильного использования медпрепаратов.

Прогностическая картина определяется тяжестью течения и формой АА. Инфекционные осложнения, частые кровотечения и прогрессивное течение болезни значительно ухудшают прогноз.

Стойкой и длительной ремиссии удается достичь практически в 87 % случаев после ТКМ.

Если вам необходима консультация специалиста по орфанным заболеваниям, заполнив все поля формы, и наши консультанты будут рады Вам помочь.

Источник: https://rare-disease.ru/diseases/aplastic_anemia/

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Приобретенная апластическая анемия, симптомы и лечение

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза.

 Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

 Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.  Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов.

    Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/aplasticheskaya-anemiya/

Симптомы и лечение апластической анемии

Приобретенная апластическая анемия, симптомы и лечение

Иногда таким тревожным симптомам, как вялость, усталость и сонливость не уделяется должного внимания. А ведь порой эти признаки говорят об очень серьёзном заболевании. Наличие хотя бы одного из них может указывать на апластическую анемию, которая медленной поступью подкрадывается к человеку, а затем внезапно ложится на плечи чёрным вестником.

Следует разобраться, что же это такое, апластическая анемия? Заболевание представляет собой нарушение работы кроветворной системы. Костный мозг прекращает выработку клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) в тех количествах, которые необходимы организму. Болезнь очень редкая, примерно 5случаев на 500000 человек ежегодно.

Особенности болезни

Большинство случаев болезни припадает на возрастную категорию до 20 лет, половая принадлежность значения не имеет. Недавние исследования показали, что апластические анемии в некоторых случаях имеют генетическую предрасположенность.

К большому сожалению, смертность от заболевания достаточно велика. В некоторых источниках указывается о 80% случаев летального исхода.

Причины и симптомы

Медицина до сих пор не имеет однозначного ответа на то, какие конкретные причины апластической анемии. Однако есть факторы, принимающие участие в формировании болезни:

  • контактирование с веществами, имеющими повышенную активность;
  • применение некоторых классов лекарственных средств;
  • выделяют также инфекционные провокаторы болезни;
  • генетические предпосылки;
  • облучение также способно спровоцировать апластическую анемию.

Среди специалистов бытует мнение, что беременность способна повышать апластические изменения в костном мозге, тем не менее, патогенетического обоснования этой теории нет. Обнаружение признаков болезни во время беременности является показателем к её прерыванию. Зарегистрированы случаи, когда болезнь переходила в стадию ремиссии после искусственных родов.

К причинам следует также отнести аутоиммунные патологии, в процессе которых иммунные механизмы, кроме того, что ведут борьбу с болезнетворными агентами, так ещё и наносят вред собственным клеткам костной ткани.

Если причину болезни не удаётся установить, ставится диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Иногда заболевание очень остро начинается и молниеносно прогрессирует. Но, в большинстве случаев возникновение болезни начинается долго и постепенно, на протяжении длительного времени больные могут не догадываться о ее течении, списывая незначительные симптомы на общее недомогание организма.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Уже первый осмотр пациента может дать чёткую картину заболевания: бледность, синюшность кожи, сопровождаемая кровоподтеками без четких границ. Появление отёчности в ногах и увеличение размеров печени говорят о выраженной сердечной недостаточности. Главным признаком, который помогает установить апластическую анемию, являются неизменные размеры селезёнки.

Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от того, какая степень угнетения ростков кроветворения.

Формы болезни

По происхождению болезнь разделяют на врожденную и приобретенную.

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Приобретённую апластическую анемию (возникновение которой происходит в процессе жизни) разделяют на такие виды:

  • апластичный тип анемии, что характеризуется общим поражением клеток крови;
  • острая, для которой характерно быстрое возникновение и не менее быстрое прогрессирование;
  • подострая имеет более плавный процесс развития, который составляет от 1 месяца до полугода;
  • хроническая – как правило, развивается больше полугода;
  • парциальная красноклеточная аплазия–характеризуется тем, что избирательно поражает образования эритроцитов.

Относительно того, как протекает заболевание, выделяют две формы апластичнской анемии: лёгкая и тяжёлая.

  • лёгкая форма сопровождается умеренным уменьшением клеток крови;
  • тяжёлая форма означает критическое снижение клеток крови.

Болезнь у детей

У детей чаще всего проявляется врожденные формы анемии, в частности, болезни Фанкони и Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони носит наследственный характер. В семье, как правило, носители гена – оба родителя. В процессе болезни угнетаются все типы кроветворения, а также выражаются аномалии в развитии.

В большинстве случаев болезнь поражает детей от 4 до 12 лет. Однако, нарушения гематологического характера возникают ещё с самого рождения.

Врожденные аномалии бывают следующие:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • врожденные пороки сердца;
  • аномалии развития присутствуют в костной ткани;
  • выражены патологии органов мочеполовой системы;
  • отставание психомоторики.

Изменения гематологического характера проявляются у детей уже в более взрослом возрасте (в среднем в 9-летнем возрасте). Клиническая картина выражается симптомами геморрагического комплекса, затем с большой скоростью начинают проявляться симптомы эритроцитопении или лейкоцитопении.

Болезнь прогрессирует геометрическими прогрессиями, поэтому лечение апластической формы анемии должно быть назначено незамедлительно после постановки диагноза. Если не предпринимать никаких мер и не проводить необходимое лечение, длительность жизни, как правило, не превышает полгода.

Летальный исход преимущественно наступает вследствие кровотечений, возникающих в органах ЖКТ, а также кровоизлияния в мозг. Коварность анемии Фанкони заключается в том, что она достаточно быстро переходит в острую форму лейкоза, а также становится причиной онкологии органов ЖКТ.

Поддаётся апластический тип анемии только лечению с помощью трансплантации костного мозга.

Патология Блекфена-Даймонда, в свою очередь, проявляется патологией эритроцитарного ростка кроветворения. Патология даёт о себе знать уже на первом годе жизни ребёнка.

Заболевание Блекфена-Даймонда вызывает типичные симптомы у детей:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • верхняя губа выделяется крупными размерами;
  • волосы приобретают сухой и секущийся вид;
  • широко поставленные глаза;
  • бледность кожных покровов.

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит их сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови, миелограмма, рентгенография, которая определяет костный возраст, цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Способы лечения

Какой способ будет выбрать для лечения анемии, в первую очередь зависит от предположительной причины развития болезни.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод лечения, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластической анемии производится тремя основными методами:

  • трансфузия;
  • трансплантация;
  • медикаментозное лечение.

Трансфузия

Суть этого метода лечения заключается в переливании крови больному.

При трансфузионном терапевтическом методе применяются препараты крови, которые подготавливаются из донорской крови на специализированных станциях переливания.

Этот метод носит временный характер, поскольку с его помощью восполняется только нехватка клеток в крови, но главная проблема – патология костного мозга никуда не девается. Ещё одним фактором, который служит не в пользу трансфузии, является невозможность его проведения при аутоиммунной форме болезни.

Частое переливание крови становится причиной того, что в селезенке и печени начинает накапливаться железо. В таком случае пациентам назначают лекарственную терапию, которая предназначена для вывода железа из крови.

Трансплантация

Этот метод считается самым успешным в лечении апластической анемии и предполагает пересадку костного мозга.

Положительный результат от проведения операции напрямую зависит от возраста больного, чем он моложе, тем выше шансы благоприятного исхода. Донором может быть ближний родственник, при этом группа крови с больным должны совпадать.

Для выяснения такого совпадения проводят специальное исследование, которое устанавливает индивидуальную совместимость.

Проведение трансплантации требует высокого уровня подготовки, поскольку очень высокий риск отторжение тканейчужеродного происхождения.

Переливание крови перед проведением трансплантации отменяется. Назначается лучевая терапия, которая закрепляется химиотерапевтическими препаратами. Это необходимо для подавления иммунной системы, которая может отторгнуть чужеродные донорские стволовые клетки. Следует отметить большую затратность трансплантации головного мозга, которая делается только в специализированных учреждениях.

Медикаментозная терапия

Лечение болезни также проводится медикаментозной терапией. Применяют следующие препараты:

Иммунодепрессанты. Сюда относится циклоспорин, а также специфические антиглобулины. Эти препараты назначаются в случаях невозможности пересадки костного мозга. Применяют их в комплексе с кортикостероидами для исключения развития анафилактических реакций.

Лекарственные препараты, которые стимулируют кроветворение. Лейкомакс, филграстим – эффективные препараты из этой группы. Они способствуют активации процессов образования лейкоцитов, поэтому назначаются только в случае лейкопении.

У мужчин апластическая анемия подавляется с помощью андрогеносодержащих препаратов–сустанон, тестостерона пропионат.

Если присутствует выраженный геморрагический синдром, в таком случае для лечения применяют гемостатики, например, аминокапроновая кислота.

Лечение проводится также с помощью препаратов для вывода железа из крови, например, десферал.

Спленэктомия

Ещё одним методом лечения заболевания является спленэктомия. Проще говоря, это оперативный метод по удалению селезенки. Целью этого метода является блокировка в организме аутоиммунных процессов, вследствие которых к собственным клеткам начинают вырабатываться антитела. Единственное противопоказание спленэктомии – инфекционные осложнения.

Возможно ли излечение

Сегодня медицина может с уверенностью сказать, что такое апластическая анемия, но никто не скажет точные причины её возникновения. В связи с этим прогноз лечения остаётся неутешительный.

Больше всего жизней уносят тяжелые формы болезни. Недоразвитие костного мозга сложно поддается коррекции и постоянно прогрессирует, следовательно, не удаётся возобновить процессы образования клеток крови и человек погибает по причине генерализованного сепсиса.

Если течение болезни является более лёгким, трансплантация даёт свои положительные результаты. Применение иммунодепрессантов также отмечается достаточно хорошим эффектом. Прогнозы на благоприятную ремиссию в таком случае доходят до 90%. Если больные отказываются от оперативного вмешательства, применяя лишь медикаментозную терапию, шансы на ремиссию могут быть только у половины больных.

Профилактика

Зачастую болезнь настигает спонтанно, страдают дети, которые не успели ещё подвергнуться каким-либо факторам внешнего мира. В таком случае невозможно установить точные причины (кроме наследственности) возникновения болезни. Тем не менее, существуют меры профилактики, которые могут в какой-то степени снизить вероятность ее возникновения.

К первичным мерам предосторожности относится максимальная защита организма от негативного влияния внешних факторов: соблюдение мер предосторожности при работе с токсичными веществами, источниками облучения, контроль приёма лекарственных средств и прочее.

К вторичной профилактике относятся меры предосторожности, которые необходимо проводить уже при имеющейся патологии. Сюда относится диспансерное наблюдение на протяжении длительного времени, а также многолетнее лечение, поддерживающее качество жизни.

Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/simptomy-i-lechenie-aplasticheskoj-anemii.html

Апластическая анемия симптомы

Симптомы заболевания возникают крайне редко и продолжаются недолго. Они характеризуются нехваткой составляющих крови, что сопровождается развитием следующих проявлений:

  • склонность к инфекционным заболеваниям
  • мелкие гематомы (подкожные)
  • слабость
  • кровотечения из носа и десен
  • головные боли и головокружения

Причины развития апластической анемии

Причины апластической анемии в половине случаев остаются не выявленными. Развитие этой болезни связано с наличием экзогенных факторов, к которым можно отнести прием бензола, химиотерапию и противоопухолевое лечение.

Заболевание возникает в результате воздействия иммунной системы на костный мозг, что препятствует воспроизведению клеток крови. Провокаторами апластической анемии может быть герпетическая инфекция, ВИЧ, вирусный гепатит.

Существуют следующие факторы риска, провоцирующие развитие апластической анемии:

  • беременность
  • вирусные инфекции
  • большие дозы облучения и химиотерапии
  • влияние токсинов, которые содержатся в краске и в бензине
  • некоторые лекарственные препараты
  • заболевание костного мозга

Как лечится наследственная форма апластической анемии?

При наследственных формах этого заболевания в качестве основного способа лечения используется пересадка костного мозга. Если отсутствует возможность в проведении хирургического вмешательства, назначается гормональная терапия.

Если снижаются показатели кроветворения в анализах крови, то проводится процедура трансфузионной терапии с использованием эритроцитарной массы и тромбоцитарной взвеси.

Дополнительно для активации применяются ростовые факторы и эритропоэтин.

Лечебные мероприятия при приобретенных формах патологии

Лечение приобретенных форм нужно начинать с выявления фактора, который стал причиной его развития. При наличии выраженного анемического синдрома назначается переливание эритромассы.

Дополнительно для более эффективного лечения этой болезни удаляется селезенка, этим положительный результат достигается у 50% больных. Лечение еще включает в себя терапию анаболическими и кортикостероидными гормонами, цитостатиками.

Препараты железа при этой патологии вообще не назначаются.

Наиболее эффективным способом для лечения тяжелых форм апластической анемии является пересадка костного мозга, но при этом исчезновение болезни наступает только в 50% случаев.

Лечение народными средствами апластической анемии

  • Чеснок – профилактическое и лечебное средство. Для его использования достаточно 300 грамм, которые следует залить литром спирта и поставить в темное место на три недели. Употреблять по 20 капель 3 раза в сутки.
  • Клевер луговой – для приготовления лечебного средства нужно взять 10 головок клевера, и заварить их в стакане кипяченой воды.

    Накрыть крышкой, оставить на 40 минут. Употреблять по две ст. л. три раза в сутки.

  • Черная редька, свекла и морковь – для приготовления нужно почистить эти овощи и натереть на мелкой терке, затем отжать сок. Полученную смесь поместить в духовку и настоять в течение трех часов при невысокой температуре. Употреблять по столовой ложке три раза в сутки перед едой.

Апластическая анемия — прогноз и случаи излечения

При апластической анемии продолжительность жизни больного составляет не больше 16-18 лет. Заболевший человек умирает от кровотечений и осложнений в виде инфекционных заболеваний.

Без своевременной терапии, особенно при болезни в тяжелой форме, заболевший человек умирает в течение полугода.

Но если лечение было своевременное, то это заболевание отступает: больше чем у 85% больных наблюдается улучшение состояния.

Случаи полного излечения от этого заболевания также присутствуют. На просторах нашей страны, а также за рубежом, есть немалое множество людей, которые вылечились и навсегда забыли об этой страшной болезни.

В сети интернет можно найти достаточно отзывов пациентов о лечении апластической анемии.

Предлагаем Вам посмотреть видео, где девушка по имени Диана и ее мать из Ханты-Мансийского автономного округа рассказывают, как излечились от апластической анемии в Израильской клинике Рамбам.

Источник: http://gematologij.ru/aplasticheskaya-anemiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.