Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей

Содержание

Болезнь Гиршпрунга у детей – лечение в Израиле

Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей
Детская больница Сафра > Центр хирургии > Болезнь Гиршпрунга Заведующий отделением детской хирургии детской больницы Сафра.

В 2011 году в отделении детской хирургии было начато применение новейшей хирургической техники для лечения болезни Гиршпрунга.

Следует отметить, что болезнь Гиршпрунга у детей при соответствующем лечении имеет благоприятный прогноз: после операции и короткого реабилитационного периода функции кишечника восстанавливаются полностью, а тяжелая симптоматика исчезает.

Данное заболевание характеризуется врождённым отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе пищеварительной системы. Болезнь носит наследственный характер и связана с мутацией в 10 хромосоме.

Ганглионарные клетки отвечают за связь между нервными структурами вдоль желудочно-кишечного тракта.

В период эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют от верхних отделов пищеварительной системы по направлению к дистальному отделу толстой кишки.

Нарушение процесса миграции этих клеток приводит к ослаблению перистальтики кишечника на аганглионарном участке (зона функционального сужения).

Читайте больше об гастроэнтерологическом отделении больницы Шиба – http://www.sheba-hospital.org.il/gastro-dept.aspx.

Аганглионарный сегмент кишечника представляет собой отрезок, лишенный иннервации. Он утрачивает свою способность к поступательно-сокращательным движениям (перистальтике). Со временем этот сегмент может изменить свое нормальное строение и аномально расшириться. Такое состояние, известное под названием мегаколона, является частым осложнением болезни Гиршпрунга у детей.

В большинстве случаев, участок аганглиоза находится в дистальном отделе толстого кишечника, однако иногда встречается аганглиоз, начинающийся от селезёночного изгиба или даже аганглиоз всей толстой кишки. При тяжелой форме болезнь поражает весь толстый кишечник, приводя к тотальному параличу перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Для клиники болезни Гиршпрунга характерны симптомы, напоминающие кишечную непроходимость: запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и рвота. Иногда при пальпации живота прощупывается скопление каловых масс в кишечнике. Запоры являются основным признаком болезни Гиршпрунга.

У новорожденных они развиваются с первых дней жизни ребенка и никак не связаны с типом вскармливания, не зависят от приемов пищи и потребления жидкости. Застой содержимого кишечника приводит к интоксикации и может вызывать ухудшение самочувствия.

Поскольку на фоне хронической интоксикации у детей могут возникать нарушения роста и развития, болезнь Гиршпрунга у детей требует лечения.У новорожденных болезнь Гиршпрунга, осложненная мегаколоном, может нарушать процесс вскармливания, вследствие чего ребенок не набирает вес.

Также могут развиваться острые воспаления слизистой оболочки кишечника – энтероколиты. Острый энтероколит у новорожденных является угрожающим жизни состоянием и требует немедленного вмешательства.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Для диагностики заболевания производят рентгенографию кишечника с применением контрастного вещества. Окончательный диагноз ставится, как правило, на основании биопсии толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга у детей хирургическое. Иногда операцию откладывают на некоторое время, чтобы ребенок – если речь идет о новорожденном – подрос и набрал вес. До того, как будет произведена хирургическая операция, назначается симптоматическое лечение, цель которого – добиться регулярного опорожнения кишечника и предотвратить развитие инфекций.

Хирургическая операция заключается в резекции аганглионарного участка кишечника с наложением анастомоза между здоровым участком кишки и анальным отверстием. До недавнего времени хирургическую операцию при болезни Гиршпрунга в Израиле, как и в других странах, производили со вскрытием брюшной полости.

Традиционная операция предполагала резекцию аганглионарного сегмента с наложением колостомы. Через несколько месяцев требовалось повторное вмешательство для закрытия колостомы и сшивания здоровых отрезков кишечника.

По мере развития малоинвазивных лапароскопических методик хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в большинстве клиник стали выполнять в один этап: резекция сегмента, лишенного иннервации и формирование анастомоза. В настоящее время операции в два этапа, предполагающие наложение колостомы, выполняются редко.

Показанием к такой операции может являться, например, острый энтероколит у новорожденного или наличие мегаколона, симптомы которого не поддаются консервативному лечению и препятствуют нормальному вскармливанию и развитию младенца.

В прошлом году в нашем отделении начал применяться метод резекции аганглионарного участка, не требующий вскрытия брюшной полости. Проводится такая операция с трансанальным доступом (через анальное отверстие).

В начале операции проводится отделение слизистой оболочки анального отверстия с сохранением системы сфинктеров, что крайне важно для осуществления нормального акта дефекации в будущем.

Вторым этапом выполняется трансанальное низведение кишки, включая все её слои, вплоть до участка, на котором при изучении криостатного среза обнаруживаются нормальные ганглионарные клетки.

Третий этап операции заключается в резекции аганглионарного участка толстой кишки и наложении анастомоза между неизменённым участком кишки и анальной областью.

Послеоперационный период после подобного вмешательства протекает относительно легко, и ребёнок начинает принимать пищу уже на следующий день после операции.

В течение 2011 года было успешно проведено семь таких операций, без каких-либо осложнений во время послеоперационного периода.Среди прооперированных детей были два однояйцевых близнеца в возрасте 8 месяцев, прибывших в Израиль специально для прохождения лечения.

Ещё один ребёнок в этой семье, у которого также была диагностирована болезнь Гиршпрунга, погиб после неудачной попытки хирургического лечения, проведённой в стране проживания.

После биопсии толстой кишки и подтверждения аганглиоза у обоих братьев, родители обратились к нам для проведения операции современным методом. Близнецы были прооперированы с разницей в неделю. Вмешательство было осцществленно с сохранением сфинктеров.

Длина удалённого аганглиозного участка кишечника составляла 40 см у одного из них и 45 см у второго. Осложнений в послеоперационном периоде не наблюдалось.

На второй послеоперационный день появился самостоятельный стул, что свидетельствует о нормальном функционировании кишки, соединённой с анальным отверстием. После недельного пребывания под наблюдением в нашем отделении близнецы были выписаны и вернулись в страну проживания.

Трудно описать радость родителей, когда дети выписывались из отделения – здоровые, без необходимости постоянного использования клизм и других средств для очищения кишечника, а также без операционного шрама на животе.

Успех применения данной новейшей хирургической техники на благо пациентов является результатом совместной работы всех, кто принимает участие в лечении пациентов с болезнью Гиршпрунга: персонала отделения детской хирургии, анестезиологов, персонала отделения недоношенных детей, специалистов-патологов и детских гастроэнтерологов. Спасибо им за это.

Источник: https://safra.sheba-hospital.org.il/general-surgery-agangliosis.aspx

Болезнь Гиршпрунга – это… Что такое Болезнь Гиршпрунга?

Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

При формировании плода в период с пятой по двенадцатую неделю беременности происходит становление нервных скоплений. Указанные образования обеспечивают прохождение нервных импульсов по пищеварительной системе. Начало формирования происходит в ротовой полости. Нервные окончания создают сеть. Далее опускается в пищевод и желудок, по кишечнику к анальному отверстию.

При нарушении указанного процесса происходит сбой. Нервные сплетения на некоторых участках толстого кишечника отсутствуют. Расстояние, на котором отсутствуют нервные импульсы, может составлять до нескольких сантиметров. В тяжелых формах – распространяться на тонкий кишечник. От длины зависит тяжесть заболевания.

Основу болезни составляет затрудненное прохождение или отсутствие нервной проводимости в тканях толстой кишки, нижнего отдела кишечника, что приводит к снижению или отсутствию перистальтики аганглионарного сегмента. Движения пищи нет. Происходит застой. Результатом становится запор.

Отмечено, лица мужского пола болеют чаще. Болезнь Гиршпрунга диагностируют до десятилетнего возраста. При условии заболевания старшего ребенка указанным недугом риск рождения последующих детей с патологией возрастает.

При синдроме Фавалле-Гиршпрунга толстый кишечник расширен. Увеличение растет в размерах. Постоянное присутствие каловых масс, и их скопление приводит к воспалительному процессу в затяжной форме. Слизистая оболочка деформируется и практически исчезает.

Классификация подразумевает разделение синдрома Гиршпрунга на стадии течения и формы болезни.

Выделяют стадии болезни:

  1. Анатомическая. Ректальная форма поражает промежностный отдел прямой кишки. В этом случае сегмент супер короткий. При поражении ампулярной и надампулярной части прямой кишки. В этом ситуации сегмент короткий. При ректосигмоидальной форме возможны поражения дистальной трети сигмовидной кишки. Для указанной стадии возможно поражение всей кишки или большей части при длинном сегменте. В сегментарной форме заболевания развитие патологии отмечается в одном сегменте или в паре. Субтотальная форма наступает при поражении левой половины толстого кишечника. Усугубляется положение при распространении патологии на правую сторону. Тотальная форма характеризуется развитием патологии на всю толстую кишку. В некоторых случаях процесс переходит на тонкий кишечник.
  2. Клинические. Выделяют компенсированную форму, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг.

Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами.

В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного.

Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста.

В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 – Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

  • Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
  • Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
  • Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
  • Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Проявляется заболевание с самого рождения, сопровождаясь постоянными запорами. Родителей сразу должно насторожить отсутствие мекония – первородного кала.

Гораздо реже первые симптомы появляются в возрасте до года.

У детей на грудном вскармливании симптомы болезни Гиршпрунга бывают стерты, поэтому подозрение на патологию возникает при переводе ребенка на взрослый стол, когда появляются запоры.

https://www..com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Длительность запора зависит от того, насколько сильно поражен кишечник. При несерьезной патологии запоры продолжаются от 1 до 3 дней, при значительной аномалии запор более длительный, переходит в кишечную непроходимость с характерными болевыми ощущениями (подробнее в статье: кишечная непроходимость у новорожденных и детей грудного возраста).

В своем развитии у ребенка заболевание проходит несколько стадий:

  • Компенсированная. Встречается у детей после рождения, проявляется запорами. Для избавления от каловых масс хорошо помогает клизма. При этом общее самочувствие пока ребенка не страдает, он весел, общителен, хорошо спит.
  • Субкомпенсированная. У малыша проявляются признаки задержки кала, снижение гемоглобина, потеря веса, боли в животе становятся постоянными. Груднички часто и обильно срыгивают после кормления, их рвет и тошнит. С этой стадии малыша можно вывести на компенсированную, вовремя начав лечение, детям назначаются сифонные клизмы.
  • Декомпенсированная. Состояние ребенка уже становится тяжелым, появляется кишечная непроходимость, вздутие живота, частая обильная рвота, газы не отходят. Температура то резко повышается, то понижается. Малышу требуется срочная медицинская помощь, потому что клизмы уже не приносят облегчения.

Как уже было сказано болезнь Гиршпрунга – это патологическая аномалия развития прямой кишки, передающаяся на генетическом уровне. Заболевание представляет из себя нарушение снабжения нервами определенного отдела кишки.

У здорового ребенка в толстой кишке находятся особые нервные окончания, которые способствуют опорожнению кишечника. При болезни Гиршпрунга на отдельных участках кишки такие соединения полностью отсутствуют либо их крайне мало.

В результате происходит нарушение двигательной активности кишечника и такие дети страдают от постоянных запоров, которые провоцируют общую интоксикацию организма. Симптомы патологии могут быть разнообразны, особенно это касается новорожденных детей.

Клиническая картина напрямую зависит от длины пораженного отдела и высоты его расположения.

Аномальные участки толстой кишки являются препятствием для отхождения каловых масс. В результате содержимое кишечника начинает накапливаться выше патологически развитого участка и возникает запор. Такая ситуация ведет к расширению отделов кишки, расположенных ближе к центру, при этом здоровые участки продолжают усиленную перистальтику, вызывая гипертрофию кишечных стенок.

В зависимости от количества времени, которое прошло от момента начала заболевания болезнь Гиршпрунга делят на следующие стадии:

  1. Компенсированная. Это начальная стадия заболевания, для которой характерны периодические запоры. Их легко устранить при помощи клизмы.
  2. Субкомпенсированная. В этот момент очищение при помощи клизмы не дает положительного терапевтического эффекта. Ребенок недобирает в весе. Могут появиться спазмы в области живота, боль и нарушение обмена веществ.
  3. Декомпенсированная. На этой стадии клиническая картина становится яркой, болевой синдром усиливается, опорожнить кишечник полностью уже невозможно. Частым осложнением на этом этапе становиться кишечная непроходимость.

В зависимости от выраженности клинической картины болезнь Гиршпрунга на раннюю, позднюю и осложненную форму.

В первом случае характерно появление метеоризма, изменение объема живота, длительный запор. При поздней форме появляются вторичные признаки.

Например, анемия, изменение формы грудной клетки и образуются каловые камни. Осложненная форма сопровождается сильной болью, рвотой и дистрофией.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных детей довольно разнообразны. При этом первым поводом для волнения должно стать отсутствие акта дефекации в первые 24 часа после появления на свет. К самым частым признакам болезни Гиршпрунга у новорожденных относят:

  • длительные запоры;
  • вздутие;
  • увеличенный в объеме размер живота;
  • деформация и низкое расположение пупка.

Источник: https://zhivot-info.ru/bolezn-girshprunga/

Болезнь гиршпрунга

Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей

Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении.

Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы.

В результате подобных нарушений страдают и вышележащие здоровые отделы кишки, происходит их расширение в результате застоя каловых масс, развивается дисбактериоз, интоксикация организма и истощение.

Каковы клинические проявления при этом заболевании?

Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры.

Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных.

Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.

Когда появляются первые симптомы болезни?

Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.

Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?

Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом.

В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития.

Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.

В каком возрасте следует выполнять операцию?

Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.

В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?

В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко.

Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей.

Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.

Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?

Для подтверждения диагноза необходимо стационарное обследование в условиях специализированной детской больницы. Врач предложит в первую очередь рентгенологическое исследование – ирригографию. При этом методе выполняется клизма с применением контрастного вещества под контролем рентгеновского аппарата.

Данный вид рентгенографии позволяет оценить конфигурацию толстой кишки – наличие суженной (пораженной) зоны в терминальных отделах толстой кишки и зоны супрастенотического расширения над ней. При обнаружении подобной картины для более достоверного подтверждения диагноза выполняют биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Оба этих исследования выполняются без наркоза, однако, требуется подготовка толстой кишки, которая заключается в очистительных клизмах.

Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?

При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза.

При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки.

Рубцов после такой операции практически не остается.

Как долго занимает реабилитационный период после операции?

Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель.

В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты) 3-4 раза в год. Полное восстановление нормального акта дефекации завершается через 6-12 месяцев после операции.

Однако, при наличии сопутствующих заболеваний и пороков развития этот период может быть более продолжительным.

Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?

В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств.

Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек.

За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.

Источник: https://filatovskaya.ru/klinika/staty/49-otdelenie-abdominalnoj-khirurgii/173-bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга

Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. [adsense1]

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. [adsense2]

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Источник: https://p-87.ru/m/bolezn-girshprunga/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.