Пороки развития артериальных сосудов

Ангиодисплазия (дисплазия сосудов): понятие, причины, формы, лечение

Пороки развития артериальных сосудов

З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» – сосуд, «δυσπλασία» – неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Ангиодисплазия является результатом пороков развития кровеносных либо лимфатических сосудов на разных этапах эмбриогенеза, то есть, болезнь берет свое начало во время пребывания и формирования нового организма в утробе матери. Локализация патологического процесса может быть самой разнообразной: видимые части тела, легкие, головной мозг, конечности, желудочно-кишечный тракт и т. д.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

  • ангиодисплазия лицаАномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);
  • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
  • Травмы;
  • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
  • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
  • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Работа во вредных условиях труда;
  • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
  • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Все это особенно опасно в период активной закладки кровеносной и лимфатической системы.

Правда, в народе бытует мнение, что розовые (красные, синие, фиолетовые, коричневые) пятна, с которыми родился малыш, возникают от того, что женщина во время беременности сильно испугалась и в страхе схватилась за какую-то часть своего тела (“упаси бог”, тронуть руками лицо и тогда ангиодисплазия лица у ребенка обеспечена?). Конечно, это не более, чем « бабские забобоны» (суеверия).

Сложная классификация

Сосудистая дисплазия является врожденным дефектом, однако при рождении выявляется далеко не всегда, поскольку патологическому изменению может подвергаться любая из систем (артериальная, венозная, лимфатическая) и уродства могут быть глубоко спрятаны.

При этом не исключается присутствие дефектов на уровне разных сосудов (гемолимфатическая мальформация) или доминирование пороков лишь в одной системе (артериальная либо венозная ангиодисплазия).

В связи с этим классифицируют сосудистую дисплазию в зависимости от того, какие сосуды в большей степени подверглись патологическому изменению и, исходя из этого, выделяют несколько форм:

  1. виды сосудистых мальформаций

    Артериальную (редко);

  2. Венозную (она имеет несколько форм и включает такой распространенный вариант, как капиллярная ангиодисплазия);
  3. Артериовенозную;
  4. Лимфатическую.

Разделяют сосудистую мальформацию и по месту расположения, например, в литературе и в жизни можно чаще других встретить понятия: ангиодисплазия лица, кишечника, нижних конечностей.

Ангиодисплазия лица, как правило, заметна с рождения, о ней будет идти речь в разделе «капиллярная ангиодисплазия».

Врожденные аномалии сосудов нижних конечностей у детей также проявляют себя практически сразу после появления на свет: образование красных пятен, кровоподтеков, вытягивание конечностей, увеличение их размеров, повышение температуры тела, постоянный плач.

ангиодисплазия кишечника

Сложнее обстоят дела с диагностикой сосудистой дисплазии кишечника – при рождении она не видна, кроме этого, многие специалисты склоняются к мысли, что патология носит приобретенный характер, правда, причины в большинстве случаев остаются, как говорится, «за кадром». Между тем, учитывая широкую распространенность патологического изменения сосудов кишечника среди взрослого населения, нельзя обойти вниманием главные симптомы данного процесса, это:

  • Кровотечения из заднего прохода, усиливающиеся после физического напряжения;
  • Рвота с прожилками крови;
  • Примесь крови в кале;
  • Боли в животе;
  • Признаки анемии (бледность кожи, слабость, сонливость, раздражительность).

Однако, не вдаваясь особо в подробную классификацию, остановимся на основных, наиболее распространенных формах дисплазии сосудов.

Капиллярная ангиодисплазия

Капиллярная ангиодисплазия (т.н.з. «винные пятна») – наиболее распространенный вид в группе данной патологии (до 1% от всех новорожденных «отмечены» подобным образом).

Капиллярная ангиодисплазия в классическом вариант имеет вид:

  1. Розоватых пятен, хотя цвет может варьировать от бледно-розового до синюшного и коричневого;
  2. Пятна не возвышаются над кожными покровами, однако, могут занимать весьма внушительные участки на теле.

Следует отметить, что, хотя и в редких случаях, но капиллярная ангиодисплазия способна создавать немалые проблемы жизнедеятельности всего организма, нарушая отдельные важные функции.

Расширяя свои границы по мере роста человека, «родимые пятна» могут препятствовать нормальному функционированию отдельных органов (например, органов зрения – ангиодисплазия лица) либо, располагаясь в местах соприкосновения с одеждой (шея, туловище), могут кровоточить и изъязвляться.

Самое печальное, конечно, если эти «отметины» локализуются на лице, ведь они портят внешность и накладывают отпечаток на характер человека (окружающие люди могут не только останавливать свой взгляд, но еще и комментировать, применяя неприятные выражения).

К счастью, эта врожденная патология сосудов в настоящее время подчиняется лазерному лечению, которое может быть использовано у детей. В результате – девочка или мальчик впоследствии даже могут и не знать об имевшей место аномалии.

капиллярная ангиодисплазия

Сходная по внешним признакам с капиллярной ангиодисплазией гемангиома, между тем, отлична по своему происхождению. Это – доброкачественная сосудистая опухоль. Она также бывает врожденной, может формироваться в головном мозге и внутренних органах и, если выбирает поверхностное месторасположение, то в большинстве случаев возвышается над кожей (хотя это тоже совсем не обязательно).

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:

  • Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
  • Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей);
  • Повышенная потливость ног (гипергидроз);
  • Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Клиническая картина артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии.

Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования.

А час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам.

И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости  от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

  1. Повышение температуры в области поражения;
  2. Дрожание;
  3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
  4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
  5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

Лечение

В заключение хочется предупредить читателя, что попытки избавиться от сосудистой дисплазии своими силами и народными средствами ни к чему хорошему не приведут.

Лечением всех вариантов данной патологии занимается врач-флеболог и только он может решать, какой метод окажется наиболее оптимальным и действенным.

В зависимости от характера патологического процесса пациенту (или родителям) будет предложен один из способов лечения заболевания:

  • Лазер – его используют при большой площади поражения с глубоким расположением мальформации;
  • Склеротерапия – метод предпочтительный в случае артериовенозных форм;
  • Эндоваскулярное лечение – оно часто применяется, если имеют место артериовенозные свищи;
  • Эмболизация – метод эффективен при поражении легочных сосудов.

Радикальная хирургия в отношении дисплазии сосудов в настоящее время применяется все реже и реже, ведь после нее остаются рубцы, которые могут выглядеть еще более уродливо, нежели сама болезнь, тем более если её течение бессимптомно.

Источник: https://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/angiodisplaziya/

Болезни сердца и сосудов в детском возрасте: особенности клинических проявлений

Пороки развития артериальных сосудов

Сердечно-сосудистые заболевания у детей чаще носят врожденный характер и начинают проявляться уже с первых дней жизни. Речь идет о таких патологиях, как пороки развития сердца и пороки развития кровеносного русла (артерии, вены, капилляры).

Конечно же, когда ребенок подрастает, у него может развиться и приобретенное заболевание кровеносной системы.

Отзыв нашей читательницы Виктории Мирновой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о препарате Холедол для чистки сосудов и избавления от ХОЛЕСТЕРИНА. Данный препарат улучшает общее состояние организма, нормализует тонус вен, препятствует отложению холестериновых бляшек, очищает кровь и лимфу, а также защищает от гипертонии, инсультов и инфарктов.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: постоянные боли в сердце, тяжесть, скачки давления мучившие меня до этого — отступили, а через 2 недели пропали совсем. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью –>

Среди наиболее распространенных в детском возрасте – нарушения сердечного ритма и проводимости, а также нейроциркуляторная дистония.

Таким образом, можно выделить четыре основные группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые развиваются у детей:

  • пороки развития сердца;
  • пороки развития сосудов;
  • аритмии;
  • нейроциркуляторная дистония.

Рассмотрим каждую из этих групп болезней более подробно.

Врожденные пороки сердца

На сегодня известно более 20 вариантов врожденных пороков сердца (ВПС), среди которых чаще всего встречаются следующие:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • тетрада Фалло;
  • аномалия Эбштейна;
  • комплекс Эйзенменгера;
  • стеноз аортального клапана;
  • стеноз клапана легочного ствола;
  • транспозиция магистральных сосудов.

Основной причиной развития ВПС в настоящее время считают мутации, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие воздействия неблагоприятных факторов внешней среды на женщину во время беременности.

К последним относят:

  • ионизирующее излучение;
  • вирусную инфекцию;
  • тератогенные лекарства, в частности антибиотики;
  • тяжелые металлы;
  • алкоголь и курение;
  • тяжелые заболевания матери.

Каждый из этих факторов влияет на развитие плода опосредованно, через организм матери. Например, если мать курит во время беременности, то вероятность того, что у детей будет ВПС, возрастает в десятки раз.

К общим признакам, которые позволяют заподозрить наличие у новорожденного ВПС, относят:

  • задержку физического, а иногда и интеллектуального развития;
  • нездоровый цвет кожи, она может быть либо слишком бледной, либо иметь выраженный синюшный оттенок;
  • одышку, которая вообще не свойственна детям;
  • отеки, которые могут быть как локальными, так и системными.

Рассмотрим более подробно один из самых тяжелых ВПС – транспозицию магистральных сосудов.

Суть данного порока такова: аорта берет свое начало в полости правого желудочка, а легочной ствол – в полости левого. В норме все должно быть наоборот. Это магистральные артерии, ток крови в которых обеспечивает нормальное функционирование всей гемодинамической системы.

Транспозиция магистральных сосудов

Как следствие транспозиции магистральных артерий – в большой круг кровообращения поступает венозная кровь, а в малый – артериальная. В норме все происходит диаметрально противоположным образом. Это грубый сбой в системе гемодинамики, который приводит к постепенному развитию глубокой гипоксии тканей всего организма.

Важно! Особая тяжесть данного заболевания обусловлена тем, что если не провести операцию в первые недели жизни новорожденного, то летальный исход неизбежен. Патология несовместима с жизнью.

Рекомендация читателей:

Для чистки СОСУДОВ, профилактики тромбов и избавления от ХОЛЕСТЕРИНА – наши читатели пользуются новым натуральным препаратом, который рекомендует Елена Малышева. В состав препарат входит сок черники, цветы клевера, нативный концентрат чеснока, каменное масло, и сок черемши.

Читать подробнее…

Клиника транспозиции магистральных сосудов такова:

  • с момента рождения начинают прогрессировать одышка, цианоз (синева кожных покровов) и тахикардия (учащенная работа сердца);
  • постепенно развиваются застойные явления, нарастают отеки, что проявляется асцитом (скопление жидкости в брюшной полости), увеличением печени, увеличением сердца;
  • нарушается ритмичная деятельность сердечной мышцы, развиваются различные блокады и аритмии, выслушиваются сердечные шумы.

Лечение патологии, как уже было сказано выше, нужно проводить в первые недели жизни ребенка. Операция подразумевает коррекцию имеющейся транспозиции аорты и легочного ствола, выполняется так называемое «артериальное переключение».

Магистральные артерии устанавливаются надлежащим образом, то есть, устраняется явление транспозиции. Операция довольно сложная, но при корректном и своевременном ее выполнении в 85-90 % случаев удается достичь ожидаемого эффекта.

При отсутствии оперативного лечения 60 % детей с магистральной транспозицией погибают на протяжении первого месяца жизни, а оставшиеся 40% — на протяжении первого года жизни, страдая при этом от явлений нарастающей гипоксии, полиорганной недостаточности и ацидоза.

к оглавлению ↑

Пороки развития артерий, вен, капилляров

В настоящее время выделяют три основные группы врожденных пороков развития кровеносного русла:

  • Аплазия и гипоплазия сосудов;
  • Фиброзно-мышечная дисплазия;
  • Артериовенозная дисплазия.

Аплазия – это полное отсутствие какого-либо сосуда, гипоплазия – его недоразвитие (неполноценное развитие). Могут поражаться любые артерии и вены, магистральные поражаются редко.

Фиброзно-мышечная дисплазия поражает, как правило, артерии. Чаще всего – среднего калибра. При этой патологии в стенке пораженной артерии наблюдается дефицит эластических волокон, а также гипертрофия гладкомышечного компонента, что затрудняет прохождение крови.

Артериовенозная дисплазия (она же – ангиодисплазия) подразумевает наличие патологического сообщения между артериями и венами в обход капиллярного русла. Это приводит к грубому нарушению регионарной гемодинамики.

Причиной развития данных пороков принято считать мутации, как и в случае с врожденными пороками сердца.

Рассмотрим самый распространенный вариант порока развития сердечно-сосудистого русла – ангиодисплазию. Данный порок чаще всего поражает артерии и вены конечностей. При этом развиваются явления хронической сосудистой недостаточности, которые неуклонно прогрессируют при условии своего естественного течения.

Если вовремя диагностировать ангиодисплазию, то можно полностью решить проблему без последствий для здоровья. А вот на запущенных стадиях процесса может понадобиться ампутация конечности.

Симптомы ангиодисплазии конечностей таковы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам пораженных конечностей;
  • быстро развивается чувство слабости, ощущение тяжести;
  • гипертрофия (избыточное разрастание) мягких тканей;
  • гипергидроз (избыточная потливость);
  • варикозный процесс, который вовсе не характерен для детей;
  • на ранних стадиях – множественные телеангиоэктазии («звездочки») на коже;
  • на продвинутых стадиях – обширные сине-багровые пятна на коже.

Стоит отметить, что ангиодисплазия в 5 раз чаще развивается в русле нижних конечностей. Поражаются при этом, как правило, обе нижние конечности, что существенно усугубляет процесс.

Оперативное лечение заболевания предусматривает перевязку всех имеющихся соустий между артериями и венами в русле кровеносной системы. На сегодняшний день это единственно возможный вариант эффективного лечения патологии.

к оглавлению ↑

Нарушения ритма и проводимости

Возможные у детей аритмии представлены тем же перечнем заболеваний, что и у взрослых.

Это:

  • пароксизмальная тахикардия;
  • мерцательная аритмия;
  • мерцание и трепетание предсердий;
  • мерцание и трепетание желудочков.

Однако перечень причин развития явлений аритмии у детей существенно отличается. Среди наиболее распространенных причин:

  • состояние недоношенности;
  • внутриутробная гипоксия плода;
  • врожденные пороки сердца;
  • операции, проведенные по поводу ВПС;
  • тяжелые инфекционные заболевания (ангина, дифтерия, пневмония, грипп и т.д.);
  • болезни системы крови (различные анемии, онкологическая патология).

Аритмия не возникает на пустом месте. К ее развитию обычно приводят довольно серьезные причины, влекущие за собой структурную перестройку в системе сердца, которая обеспечивает генерацию импульсов и их проведение по сердечной мышце.

Клинически нарушения сердечного ритма у маленьких детей проявляются следующими симптомами:

  • приступообразная одышка, возникающая без видимой на то причины;
  • эпизодическое изменение цвета кожи ребенка (бледность или цианоз), которое может ассоциироваться с приступами одышки;
  • беспокойство, возникающее, опять же, без видимой на то причины;
  • отказ от еды;
  • резкая пульсация магистральных сосудов на шее.

Дети постарше могут предъявлять конкретные жалобы или же иметь уже более яркие симптомы:

  • общая слабость, повышенная утомляемость;
  • плохая переносимость физических нагрузок;
  • ощущения перебоев в работе сердца;
  • головокружения;
  • обмороки.

Все это – типичные проявления нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы. Лечение аритмии чаще всего проводится консервативно, то есть, с помощью лекарств.

Лишь в отдельных, самых тяжелых случаях, может понадобиться хирургическое лечение (радиочастотная абляция, имплантация электрокардиостимулятора и др.).

к оглавлению ↑

Нейроциркуляторная дистония

И еще один, довольно распространенный вариант нарушения сердечной деятельности у детей – это кардиальный вид нейроциркуляторной дистонии (НЦД). Заболевание коварно тем, что имеет крайне неспецифичные симптомы и довольно часто ребенку годами не могут поставить правильный диагноз.

Характерно, что данное заболевание обычно проявляется после 10-12 лет. И это имеет четкую связь с причинными факторами. Среди возможных причин НЦД:

  • малоподвижный образ жизни (проведение большей части дня за компьютером, планшетом, смартфоном, телевизором);
  • проблемы с питанием (избыток фаст-фуда и другой нездоровой пищи);
  • частые стрессы, конфликтные ситуации, влекущие за собой нервное перенапряжение;
  • перенесенные тяжелые инфекционные болезни (ангины, корь, краснуха и т.д.).

Система сердца и сосудов может отреагировать на все это развитием НЦД. В таких случаях у ребенка появляются следующие симптомы:

  • частые жалобы на слабость, недомогание;
  • боли, которые могут локализоваться в любой части тела, в том числе и в сердце;
  • головокружение, шум в ушах, эпизоды обморочных состояний;
  • мелькание «мушек» перед глазами;
  • снижение успеваемости в школе;
  • рассеянность, забывчивость;
  • ощущения перебоев в работе сердца, неприятные ощущения в области сердца различного характера (сжимающие, давящие и т.д.);
  • повышение температуры тела без видимой на то причины;
  • похолодание рук и/или ног, которое может быть постоянным или эпизодическим.

Возможных симптомов множество, важно обратить на них внимание, а не списывать все на банальное недомогание. Ведь в их основе – сбой в нормальной работе кровеносной системы, следовательно, патологию нужно лечить. Иначе она будет прогрессировать, а имеющиеся симптомы – усугубляться.

К лечению НЦД педиатры подходят комплексно. Ребенку назначают коррекцию режима дня, питания и, конечно же, курсы медикаментозной терапии. Лечение в обязательном порядке должно проходить под контролем родителей. Ведь ребенок, не понимая серьезности проблемы, может избегать выполнения отдельных рекомендаций.

Мы рассмотрели основные варианты патологии кардиологического профиля, которые могут встречаться в детском возрасте. Это и угрожающие жизни состояния, такие как транспозиция магистральных артерий, и не очень опасные с виду расстройства, такие как НЦД. В любом случае проблемы со здоровьем у ребенка требуют пристального внимания и своевременного решения.

Источник: http://ProInsultMozga.ru/sosudy/zabolevaniya/bolezni-serdechno-sosudistoj-sistemy-u-detej.html

Врожденные пороки сосудов

Пороки развития артериальных сосудов

Врожденные пороки сосудов делятся на пороки кровеносных и лимфатических сосудов. Они формируются в результате ошибок морфогенеза, вследствие чего образуются недоразвитые, часто извитые сосуды с неполноценным эндотелием. Классификация пороков основана на морфологических различиях и характеристиках крово- (лимфо) тока.

Врожденные пороки кровеносных сосудов

Симптомы врожденных пороков сосудов и диагностика

Все врожденные пороки сосудов можно обнаружить при рождении, хотя большинство из них протекает бессимптомно. Пороки вен и лимфатических сосудов (сосудов с медленным током) в редких наблюдениях сопровождаются болью в результате застоя или тромбоза.

Артериальные и артериовенозные пороки (сосуды с быстрым током) могут проявляться болью, сердечной недостаточностью с высоким выбросом и кровотечением. Порок развития капилляров на лице (капиллярная гемангиома) является классическим примером поражения сосудов с медленным током.

У новорожденных она представляет собой плоское образование бледно-розового цвета, часто располагается по ходу тройничного нерва и увеличивается с ростом ребенка. Капиллярная гемангиома не исчезает со временем, но может потемнеть, а кожа над ней — стать узловатой.

По этой причине необходима максимально ранняя диагностика и своевременное назначение соответствующей терапии, предупреждающей появление у родителей ложных надежд на самопроизвольное излечение.

Лечение врожденных пороков сосудов и прогноз

Антиэндотелиальная терапия неэффективна. Вероятно, это обусловлено нормальным ростом и сменой эндотелия сосудов, характерных для таких аномалий. Лечение зависит от типа и размера порока. При капиллярных мальформациях с успехом применяют импульсный лазер с излучением в желтом спектре.

Принцип лечения основан на избирательном поглощении оксигемоглобином определенных длин волн и локальным нагреванием тканей, что ведет к коагуляции или разрыву эндотелия. При подборе правильной дозы окружающие ткани практически не страдают. Обычно необходимо несколько процедур, но полное излечение возможно не во всех случаях.

К порокам развития сосудов относят объемные подкожные образования на лице и теле, раннее развитие варикозного расширения вен и синдром Клиппеля-Треноне (обширные пороки лимфатических и венозных сосудов, часто затрагивающие нижние конечности).

Наибольшей эффективностью при таких пороках обладает эластическая компрессия (компрессионный трикотаж), однако в некоторых ситуациях склеротерапия, лечение лазером и хирургическое вмешательство способны существенно облегчить состояние и даже оказать лечебный эффект.

Пороки лимфатических сосудов

Пороки лимфатических сосудов также известны как гигромы (при локализациив области головы или шеи) и лимфангиом (при локализации на туловище и конечностях). Формирование их является результатом гипоплазии лимфатических сосудов или патологии лимфо-венозных соединений.

Клиническая картина, диагностика

Пороки лимфатических сосудов можно диагностировать уже при рождении; большинство из них становятся клинически заметными ко второму году жизни.

Обычно пороки развития лимфатических сосудов представляют собой бессимптомно и медленно растущие образования розоватого цвета, мягкие на ощупь, с губчатым строением, так как состоят из многочисленных мелких, наполненных жидкостью, кист. Пороки лимфатических сосудов обычно развиваются в местах соединения крупных лимфатических сосудов.

Типичные локализации — передние и задние треугольники шеи, откуда они могут распространяться в ротовую полость, на язык, в подподбородочную область. Также часто их выявляют в подмышечной ямке, на туловище и конечностях.

Отмечена сильная корреляция между диагностированным пренатально пороком шейных лимфатических сосудов и синдромом Тернера (>50%), синдромом Нунана а также другими хромосомными аномалиями (трисомия 13, 18, 21). Именно поэтому, после пренатальной диагностики порока необходимо проводить кариотипирование и медико-генетическую консультацию по поводу текущей беременности.

Пренатально установленный диагноз врожденного порока сосудов требует направления женщины в акушерские учреждения, специализирующиеся на проведении патологических родов и оказании интенсивной терапии новорожденным с нарушениями дыхания (в результате обструкции дыхательных путей).

Врожденные пороки сосудов конечностей чаще выявляют на ногах и проявляются лимфедемой — постоянным безболезненным отеком пораженной конечности. Лимфедема может быть при рождении (врожденная лимфедема) или появиться позднее.

Подростковая лимфедема — редкое заболевание, встречающееся преимущественно у девочек в пубертатном периоде. Если лимфедема развивается после 35 лет, ее называют вторичной лимфедемой (lymphedema tarda).

По всей видимости эти варианты представляют собой различные формы гипоплазии лимфатической ткани конечностей, с более тяжелыми проявлениями в раннем возрасте.

У одних пациентов отек расположен на лодыжках или стопах, у других — в верхней части конечностей так, что рука или нога многократно увеличиваются в размерах. По мере прогрессирования заболевания происходит фиброз кожи, подкожных тканей, пораженная область становится необратимо измененной.

Лечение пороков сосудов и прогноз

Так как при пороках лимфатических сосудов происходит инфильтрация и вовлечение окружающих структур, оперативное лечение представляет большую проблему и часто не может быть выполнено в полном объеме.

Детям с лимфатическими пороками шеи и подмышечной области перед операцией показана рентгенография грудной полости и МРТ для определения распространенности процесса. При развитии порока вблизи дыхательных путей необходимо раннее лечение.

При небольших пороках, удаленных от дыхательных путей, допустимо отложить хирургическое вмешательство и ограничиться наблюдением. В некоторых случаях, например при бессимптомном пороке лимфатических сосудов в средостении, затрагивающем жизненно важные структуры, оперативное лечение не показано.

Все пациенты, которым не проводилось хирургическое лечение, должны быть информированы о риске инфицирования, кровотечения и быстрого роста в любой момент жизни.

Показано, что чрескожная склеротерапия OK-432 (лиофилизированный продукт жизнедеятельности Streptococcus pyogenes) и блеомицином (0,6 мг/кг/на введение) вызывают острое воспаление с последующей инволюцией небольших кистозных лимфангиом. Этот способ лечения позволяет обойтись без оперативного вмешательства.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/medicina/vrozhdennye-poroki-sosudov.html

Ангиодисплазия, сосудистая дисплазия – капиллярная, венозная, артериальная – Сосуды Мед

Пороки развития артериальных сосудов

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» – сосуд, «δυσπλασία» – неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.