Первичная полицитемия у детей, симптомы

Содержание

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы – Опухоли нет

Первичная полицитемия у детей, симптомы

В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.

Что это такое

И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная полицитемия крови или болезнь Вакеза.

Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? Болезнь Вакеза относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение.

Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и повышение тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.

Внешний вид больных истинной полицитемией.

Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.

Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний «лейкоз крови» под кодом C94.

В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:

  • острая форма эритремии;
  • хроническая форма эритремии.

В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:

  • эритремию истинную – заболевание, провоцирующее возрастание эритроцитарного состава крови, которое можно встретить у детей;
  • эритремию относительную, или ложную – при данном виде болезни количество эритроцитов остается в пределах нормы, но в результате дегидратации организма резко уменьшается объем плазмы крови.

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

  • первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
  • вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии (кислородного голодания) организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины

Также, как и в случае диагностирования любых раковых заболеваний крови, причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:

  • Наследственный фактор. Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
  • Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.

Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.

Симптомы

Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:

  1. Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
  2. Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.

Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:

  • начальная эритремия;
  • эритремическая эритремия;
  • анемическая эритремия.

Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только повышенная скорость оседания эритроцитов до 7*109/л и гемоглобина.

Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены нарушением проходимости мелких сосудов головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.

Тупые головные боли

Эритремическая стадия полицитемии

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного гемолиза крови в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

  • изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
  • эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
  • некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это нарушением свертывания крови, увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

Некроз пальцев конечностей

  • гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. Гипертоническая болезнь развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
  • гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
  • спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
  • зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
  • усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и сильными кровотечениями при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
  • суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли мочевой кислоты). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
  • язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
  • железодефицитная анемия. В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
  • болезни сердечно-сосудистой системы (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
  • лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

Таблица показателей крови при эритремии

Анемическая стадия полицитемии

Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии.

Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – тяжелые кровотечения и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.

Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.

Диагностика

Диагностические мероприятия для установления эритремии объединяют применение общих и специфических методов обследования. Общие – это контроль лабораторных показателей крови и мочи, УЗИ (ультразвуковое исследование) при полицитемии.

Среди специфических методов мониторинга присутствуют исследование свойств крови на определение способности связывать железо, установление гормонального фона, а также проведение допплерографии с целью диагностики состояния сердечно-сосудистой системы.

Допплерография сосудов

Лечение

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

  • остановить процессы размножения мутировавших клеток;
  • нормализовать процессы свертывания крови;
  • привести показатели гемоглобина крови и гематокрита в норму;
  • устранить железодефицитное состояние;
  • предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
  • разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

Средства для разжижения крови

Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.

Питание и диета

В отношении принципов диеты при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

Источник: https://zlatgb174.ru/lechenie-i-diagnostika/eritremiya-lechenie-analizy-stadii-i-simptomy.html

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Полицитемия – аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите 65%.

Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом.

Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги.

Диагноз ставят на основании клинических данных и измерением гематокрита. Лечение – частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости.

Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов.

Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3-4% (изменяется в пределах 0,4-12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Причины полицитемии у новорожденных

Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается. Причины истинной полицитемии включают внутриутробную и перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч.

фето-фетальную), некоторые врожденные аномалии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методики родовспоможения (например, отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна, синдром Беквита – Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко. У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях ЦНС, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Лечение полицитемии у новорожденных

  • Внутривенная гидратация.
  • Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации.

Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит 70%,эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

Источник: http://www.wyli.ru/deti/do-goda/bolezni-detej-do-goda/politsitemiya-u-novorozhdennykh-lechenie-prognoz.html

Fii Sanatos

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Полицитемия – это злокачественное увеличение количества клеток ростков крови: эритроидного в большей степени, тромбоцитарного и нейтрофильного в меньшей степени.

Встречаемость составляет: Оставайтесь рядом с нами на :

  • 2-5% — у здоровых доношенных новорожденных,
  • 7-15% — у недоношенных детей.

Причины полицитемии

  • внутриутробная гипоксия (усиление эритропоэза):
    • гестозы беременных
    • тяжелые сердечные заболевания матери
    • плацентарная недостаточность младенца с внутриутробной гипотрофией
    • переношенность (дополнительная потеря жидкости)
  • недостаточность доставки кислорода (вторичная полицитемия новорожденных):
    • нарушение вентиляции (легочные заболевания)
    • врожденные синие пороки сердца
    • врожденная метгемоглобинемия
  • группа риска по развитию неонатальной полицитемии у новорожденных:
    • сахарный диабет у матери
    • позднее клемирование пуповины (> 60 сек)
    • фето-фетальная или материнско-фетальная трансфузия
    • врожденный гипотиреоз, тиреотоксикоз
    • синдром Дауна
    • синдром Видеманн-Беквита.

Классификация полицитемии у новорожденных:

  • неонатальная полицитемия
  • первичная полицитемия
    • истинная полицитемия
    • эритроцитоз (доброкачественная семейная полицитемия новорожденных)
  • вторичная полицитемия — результат недостаточной доставки кислорода (способствует синтезу эритропоэтина, который ускоряет эритропоэз и увеличивает количество эритроцитов), либо сбоя в системе выработке гормонов.
    • дефицит кислорода:
      • физиологический: во время внутриутробного развития; низкое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе (высокогорье).
      • патологический: нарушение вентиляции (заболевания легких, ожирение); артериовенозные фистулы в легких; врожденные заболевания сердца с внутрисердечным шунтом слева направо (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера); гемоглобинопатии: (метгемоглобин (врожденный или приобретенный); карбоксигемоглобин; сульфгемоглобин; гемоглобинопатии с высокой аффинностью гемоглобина к кислороду; недостаток 2,3-дифосфоглицератмутазы в эритроцитах.
    • усиление эритропоэза:
      • эндогенные причины:
        • со стороны почек: опухоль Вильмса, гипернефрома, ишемия почек, сосудистые заболевания почек, доброкачественные новообразования почек (кисты, гидронефроз)
        • со стороны надпочечников: феохромоцитома, синдром Кушинга, врожденная гиперплазия надпочечников с первичным альдостеронизмом
        • со стороны печени: гепатома, фокальная узловая гиперплазия
        • со стороны мозжечка: гемангиобластома, гемангиома, менингиома, печеночно-клеточный рак, гемангиома печени
        • со стороны матки: лейомиома, лейомиосаркома
      • экзогенные причины:
        • применение тестостерона и родственных стероидов
        • введение гормона роста
  • ложная (относительная, псевдоцитемия)
    • синдром Гайсбека – также относится к ложным полицитемиям, так как для него характерно повышение уровня эритроцитов в общем анализе крови и повышение артериального давления, что в сочетании дает похожие клинические проявления, как и полицитемии, но при этом не наблюдается гепатоспленомегалия и появление незрелых форм лейкоцитов.

Стадии полицитемии новорожденных:

  • I ст. (начальная) – клиническая картина стертая, болезнь протекает вяло. Первая стадия может тянуться до 5 лет. Заподозрить заболевание можно только при лабораторном анализе крови, в котором наблюдается умеренный эритроцитоз. Объективные данные также мало информативны. Селезенка и печень увеличены незначительно, но это не является патогномоничным признаком данного заболевания. Осложнения со стороны внутренних органов или сосудов развиваются крайне редко.
  • II ст. (пролиферации) – характерна клиника разгара заболевания. Наблюдается плетора, гепатоспленомегалия, истощение организма, проявление тромбозов, судороги, тремор, диспноэ. В общем анализе крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево, либо панмиелоз (увеличение количества всех элементов крови). В сыворотке крови повышается содержание мочевой кислоты (норма = до 12 лет — 119-327 мкмоль/л), которая синтезируется в печени, а выводится почками. В плазме крови циркулирует в виде солей натрия. III (истощения, анемическая) – клинические признаки в виде плеторы, гепатоспленомегалии, общей слабости, существенной потери массы тела. В эту стадию болезнь приобретает хроническое течение и возможно возникновение миелосклероза.
  • плетора (при первичной полицетемии) – это общее полнокровие организма. наблюдается покраснение лица (становится багровым), сильный, высокий пульс, «биение в висках», головокружение.
  • недостаточное наполнение капилляров (акроцианоз).
  • диспноэ, тахипноэ.
  • угнетение, сонливость.
  • слабость сосания.
  • устойчивый тремор, мышечная гипотония.
  • судороги.
  • вздутие живота

Лабораторные данные: 

  • гематокрит
  • общий анализ крови

Следует помнить, что через 4-6 ч (иногда раньше) после рождения обязательно случается гемоконцентрация (подъем гематокрита, гемоглобина, лейкоцитов) вследствие определенных физиологических механизмов.

Дополнительные обследования: 

  • тромбоциты (тромбоцитопения)
  • газы крови
  • сахар крови (гипогликемия)
  • билирубин (гипербилирубинемия)
  • мочевина
  • электролиты
  • рентгенография легких.

При необходимости (определение гипервязкости крови) определить фибриноген, IgM, липиды крови, подсчитать осмолярность крови.

Синдромы, которые сопровождаются повышенным уровнем гематокрита: Оставайтесь рядом с нами на :

  • Гипервязкость крови (не синоним полицитемии) — результат повышения уровня фибриногена, IgM, осмолярности и липидов крови. Зависимость с полицитемией становится експотенциальною, когда Htвен превышает 65%.
  • Гемоконцентрация (относительная полицитемия) — повышенный уровень гемоглобина и гематокрита за счет уменьшения объема плазмы вследствие острого обезвоживания организма (эксикоз).

Общие мероприятия:

  • контроль уровня Ht вен:
    • а) при Ht вен 60-70% + отсутствие клинических признаков = контроль через 4 часа
    • б) при Ht вен > 65% + клинические признаки = нормоволемическая гемодилюция или частичная обменная трансфузия (эксфузию).
  • повторный контроль Ht вен: через 1, 4, 24 часа после гемодилюции или частичной обменной трансфузии.

Нормоволемическая гемодилюция с целью снизить уровень Ht вен до 50-55% за счет разведения крови (чаще этот метод используют при наличии дегидратации).

Частичная обменная трансфузия с целью уменьшить вязкость крови (снизить уровень Ht вен до 50-55%) за счет последовательной замены (эксфузии) крови ребенка равными по объему инфузионными растворами (по10-15 мл) (см. формулу расчета желаемого объема)

Формула для расчета требуемого объема (мл) эксфузии — инфузии или гемодилюции:

V (мл) = ОЦК ребенка (мл/кг) * (Ht ребенка – Ht желаемый) / Ht ребенка, где

  • V (мл) – объем частичной обменной трансфузии (инфузии)
  • Ht желаемый ≈ 55%
  • ОЦК доношенного ребенка- 85-90 мл/кг
  • ОЦК недоношенного ребенка- 95-100 мл/кг

Растворы, которые возможно использовать для гемодилюции и частичной обменной трансфузии:

  • физиологический раствор (0,85% раствор хлорида натрия)
  • раствор Рингера или Рингер-лактат
  • коллоидные растворы на основе гидроксиэтилкрахмала (ГЭК) — 6%, 10% раствор Рефортана (показанием к использованию этого раствора является гемодилюция, коррекция гемодинамических нарушений, улучшение реологических свойств крови и другие).

! Нельзя использовать человеческую плазму (СЗП). Оставайтесь рядом с нами на :

Осложнения (клинические состояния, которые связаны с полицитемией и синдромом гемоконцентрации (сгущение) крови):

  • легочная гипертензия с развитием синдрома пфк (персистирующего фетального кровообращения)
  • повышение системного артериального давления
  • венозный застой в легких
  • повышенное напряжение на миокард
  • гипоксемия
  • метаболические нарушения (гипербилирубинемия, гипокальциемия, гипомагниемия)
  • повышенная утилизация глюкозы (гипогликемия)
  • гепатомегалия
  • внутричерепное кровоизлияние, судороги, апноэ
  • тромбоз почечных вен, острая почечная недостаточность, олигурия
  • язвенно-некротический энтероколит
  • снижение кровообращения по желудочно-кишечному тракту, почкам, головномумозгу, в миокарде.

Прогноз

При невозможности проведения обменного переливания плазмы, могут возникнуть неврологические расстройства: общее отставание в развитии, дислексия (нарушения речи), нарушение развития разных видов движения, но проведение обменного переливания не исключает возможности неврологических расстройств. При скрытой (безсимптомной) полицитемии риск неврологических расстройств повышается.  Оставайтесь рядом с нами на :

Источник: http://fiisanatos.md/ru/boli_item/hematolog/policitemia-nou-nascutului.html

Заболевание крови полицитемия

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Данная патология является заболеванием крови, при котором увеличивается объем эритроцитарного ростка. Полицитемия подразделяется на истинную (первичную) и вторичную.

Чаще всего истинная полицитемия распространена среди людей среднего и пожилого возраста. В основном ей болеют мужчины и ежегодно отмечается от четырех до пяти случаев заболевания.

Полицитемия e новорожденных возникает в результате гипоксии (кислородное голодание), когда плод еще находится в утробе матери.

Виды

Часто пациенты задают вопрос: полицитемия, что это такое? Данное заболевание характеризуется очень тяжелым течением, и поражаются в основном органы кроветворения:

  • Первичная полицитемия является результатом патологического увеличения клеток предшественников эритроцитов, причем разрастаются они опухолеобразно.
  • Вторичная полицитемия характеризуется густой кровью, которая образовывается из-за различных болезней, которыми страдает пациент.

Истинная (первичная)

Причины истенной полицитемии:

  • Обезвоживание организма, которое наступает в результате обильной рвоты при холере, отравлении, диарея как и большой ожог тоже могут вызвать недостаток воды в организме.
  • Гипоксия или недостаток кислорода, которая обычно проявляется у взрослых людей в период жары, подъема в горы или бывает вызвана обильным потоотделением при лихорадке.

Обезвоживание приводит к густоте крови

Вторичная

Вторичная стадия полицитемии может быть результатом таких болезней как дизентерия и сальмонеллез. В этом случае при анализе крови у пациента выявят нормальный уровень эритроцитов.

Если обнаружено уменьшение плазмы крови, то это произошло в результате обезвоживания и теперь кровь имеет повышенную вязкость. Лечение вязкости крови не требует каких-либо лекарственных средств – необходимо просто восстановить баланс жидкости в организме. Таким образом будет нормализовано соотношение плазмы и эритроцитов.

Механизмы развития

При нормальной реакции организма на обезвоживание или гипоксию происходит повышенная выработка эритроцитов в крови (клеток, которые переносят кислород по всему организму). В этом случае красные тельца имеют необходимый объем, правильную форму и выполняют свои основные функции.

Однако если ставится диагноз истинная полицитемия у взрослых, то происходит процесс мутации стволовых клеток в костном мозге. Такие клетки являются лишь предшественниками эритроцитов и имеют большие размеры, неправильную форму и не могут в полной мере выполнять свои основные функции.

Существует два типа клеток, которые вызывают опухолевые процессы:

  1. Первый конгломерат клеток развивается самостоятельно из мутировавших клеток-прародителей.
  2. Вторая группа клеток образуется в результате выработкой почками гормона эритропоэтина, который, в свою очередь управляет синтезом эритроцитов.

Таким образом, при опухолевых образованиях к ним присоединяется еще и выработка эритропоэтина, т.е. лишних эритрацитов, из-за чего образуются мутировавшие конгломераты клеток.

В результате этих процессов кровь становится густой и образуется большое количество тромбов в сосудах.

Ненужные элементы откладываются в селезенке, которая не успевает выводить их из организма и в результате увеличивается в размерах.

Стадии течения полицитемии

Для первичной формы характерны следующие стадии полицитемии:

  • Начало или разгар заболевания, которое никакими внешними симптомами пока не характеризуется и можно обнаружить болезнь только на основе лабораторных обследований, где можно увидеть высокий гемоглобин и гематокрит, а также эритроцитоз.
  • Вторая стадия. Где проявляются все вышеперечисленные симптомы и пациент на них жалуется, при обследовании выявляется нарушение свертываемости крови.
  • Конечная или третья стадия характеризуется всеми симптомами, а также внешними и внутренними кровотечениями, увеличенными печенью и селезенкой, а также признаками кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии производится в зависимости от стадии болезни и лабораторной диагностики.

У детей

Диагноз истинная полицитемия у детей ставится в период новорожденности. Она выявляется по истечении двух недель от рождения. Возникает из-за гипоксии плода в период беременности, когда в плаценте нарушен процесс питания ребенка.

Если говорить о наследственном факторе, то заболевание выявляется у близнецов. С помощью поверхностного осмотра выделяют синюшность кожных покровов, которая связана с нарушением дыхания, а в анализе крови обнаруживают повышение эритроцитов, причем гемоглобин повышается в двадцать раз.

Стадии развития полицитемии у ребенка ничем не отличаются от взрослого. Только из-за зуда малыш не позволяет дотрагиваться до своей кожи.

Ребенок болен полицитемией не набирает вес, его состояние ухудшается из-за того, что не вырабатываются иммунные клетки, вследствие чего малыш может погибнуть от любой инфекции.

Народные средства

Народное лечение полицитемии не рекомендовано врачами, так как не проверено на практике. Обращаться к целителям подобного рода не следует.

Обычно, народные средства от полицитемии сводятся к отварам клюквы и трав донника. Из них делают чай и пьют его в течение дня.

Если говорить о коде полицитемии по мкб, то в ее истинной форме болезнь можно найти под номером D45.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/zabolevanie-krovi-policitemiya.html

Полицитемия у детей и взрослых

Первичная полицитемия у детей, симптомы

Заболевание крови, сопровождающееся увеличенным объемом клеток эритроцитарного ростка, называется полицитемией. В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Изученная распространенность истинной полицитемии позволяет определить как наиболее опасную группу людей среднего и пожилого возраста, чаще это мужчины. Ежегодно регистрируют по 4 – 5 первичных случаев на каждый миллион населения.

У новорожденных полицитемия может возникнуть вторично в ответ на кислородную гипоксию тканей.

Разновидности заболевания

Виды болезни отличаются тяжестью течения и основной связью с механизмом поражения органов кроветворения.

  • Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.
  • Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.

Это могут быть:

  • фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);
  • гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.

В жарком климате человек теряет много жидкости с потом, при отсутствии питья возникнет полицитемия

Уменьшение плазменной части приводит к относительному сдвигу в сторону повышенной вязкости. Лечение этой патологии всегда связано с компенсацией жидкости в организме. Это приводит к полному восстановлению соотношения эритроцитов и плазмы.

Механизмы развития полицитемии

Обезвоживание и кислородная недостаточность в тканях вынуждают организм человека компенсировать получение гемоглобина за счет дополнительного синтеза эритроцитов (клеток-переносчиков молекул кислорода). При этом произведенные костным мозгом эритроциты имеют правильную форму, объем, обладают всеми функциями.

В отличии от этого процесса, истинная полицитемия сопровождается мутацией стволовых клеток в красном костном мозге. Синтезированные клетки принадлежат предшественникам эритроцитов, не соответствуют размерам, не нужны организму в большом количестве.

Доказана связь опухолевого роста с двумя популяциями клеток:

  • первая развивается самостоятельно (автономно) из дефектных прародителей благодаря генетической мутации;
  • вторая зависит от воздействия эритропоэтина, гормона, вырабатываемого почками, который управляет не только выработкой количества эритроцитов, но и их правильной поэтапной дифференциацией.

«Запуск» механизма активации эритропоэтина объясняет присоединение вторичной полицитемии к опухолевому процессу.

Громадное количество ненужных клеток крови приводит к ее сгущению и провоцирует повышенное тромбообразование. Скопление в селезенке, не успевающей разрушать форменные элементы, приводит к увеличению ее массы, растяжению капсулы.

Основные причины и факторы риска

Главной причиной первичной полицитемии считаются генетические наследуемые мутации. Найдены гены, ответственные за синтез эритроцитов и проявляющие особую чувствительность к эритропоэтину.

Подобная патология считается семейной, поскольку обнаруживается у родственников.

Одним из вариантов генетических изменений является патология генов, когда они начинают больше захватывать молекул кислорода, но не отдают его в ткани.

Полицитемия развивается вторично в результате длительных хронических заболеваний, стимулирующих повышенный уровень эритропоэтина. К ним относятся:

Похожая статья:Почему может быть увеличен средний объем тромбоцитов?

  • хронические болезни органов дыхания с нарушенной проходимостью (обструктивный бронхит, астма, эмфизема легких);
  • повышение давления в легочной артерии при пороках сердца, тромбоэмболии;
  • сердечная недостаточность как результат ишемии, декомпенсации пороков, последствия аритмии;
  • ишемия почек при атеросклерозе приводящих сосудов, кистозном перерождении тканей.

При онкологических заболеваниях обнаружены разновидности злокачественных опухолей, активизирующих выработку эритропоэтина:

  • карцинома печени;
  • почечно-клеточный рак;
  • опухоль матки;
  • новообразование надпочечников.

Полицитемия у курильщиков возникает при замещении кислорода во вдыхаемом воздухе на окислы углерода и другие токсические вещества.

Факторами риска могут быть:

  • стрессовые ситуации;
  • длительное проживание в условиях высокогорья;
  • профессиональный контакт с окисью углерода при работе без защитных масок в гараже, угольных шахтах, гальванических цехах.

Клинические проявления

Симптомы полицитемии проявляются во второй стадии болезни. Начальные признаки могут быть выявлены только при лабораторном обследовании. Они часто скрыты за основным заболеванием.

  • Пациенты жалуются на частые головные боли, головокружение, чувство «тяжести» в голове.
  • Зуд кожи начинается постепенно и принимает мучительный характер. Он объясняется повышенным выбросом тучными клетками гистаминоподобных веществ. Типично усиление зуда во время приема душа или ванны, при умывании.
  • Изменение окраски кожи — пациенты отличаются красным отечным лицом, кисти рук становятся багрового цвета с синюшным оттенком.
  • Болевые ощущения в пальцах возникают при дотрагивании до предметов.
  • Характерно значительное повышение систолического артериального давления (до 200 мм рт. ст. и выше).
  • В связи с увеличением селезенки появляются боли в левом подреберье. Печень тоже реагирует, при осмотре обнаруживается выступающий край.
  • Боли в костях (бедрах, по ходу ребер).
  • Повышенная утомляемость, склонность к острым инфекциям.
  • В конечной стадии проявляются признаки кровоточивости: синяки на теле, кровотечения из носа, десен.

Один из симптомов — покраснение лица и инъецированные склеры

Болезнь может быть выявлена при обнаружении повышенного тромбообразования и клиники инсульта, острого инфаркта, проявлений эмболии в сосуды брыжейки (боли в животе).

Стадии течения

Для истинной формы характерны 3 стадии течения болезни:

  • начало заболевания или разгар — по клиническим признакам можно обнаружить только измененные лабораторные показатели (эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита), жалоб пациент не предъявляет;
  • вторая — появляются все симптомы, характерные признаки нарушения кроветворения;
  • третья или конечная — возникает анемия вследствие истощения костного мозга, к симптоматике второго периода добавляются внутренние и наружные кровотечения, резкое увеличение селезенки и печени, проявления кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии строится посиндромно, в зависимости от выявленного периода заболевания.

Развитие патологии у детей

В детском возрасте чаще всего обнаруживают полицитемию у новорожденных (неонатальная форма). Выявляется в первые 2 недели жизни малыша. Ее причина — ответ организма ребенка на перенесенную кислородную недостаточность в утробе матери из-за нарушенного плацентарного питания.

Генетическим изменениям особенно подвержены близнецы. По синюшности кожи младенца у него подозревают пороки сердца, нарушение дыхательного механизма, которые сопровождаются повышенным уровнем эритроцитов. Гемоглобин увеличивается в 20 раз.

Стадии течения болезни у новорожденных такие же, как у взрослых. Малыш из-за болезненности и зуда не позволяет дотронуться до кожи. У детей значительно быстрее страдают другие ростки крови: появляется тромбоцитоз, лейкоцитоз.

Малыш не набирает массу тела, истощение ухудшает общее состояние. В конечной стадии прекращается выработка иммунных клеток. Ребенок может погибнуть от любой инфекции.

Терапия народными способами

Лечение народными средствами истинной полицитемии весьма проблематично, поскольку пока не найдено такого способа. Поэтому врачи рекомендуют пациентам воздерживаться от использования всяких советов целителей.

Наиболее популярны среди них отвары клюквы и травы донника. Из них приготавливают лекарственный чай и пьют в течение дня.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.