Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Содержание

Хронический моноцитарный лейкоз – Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения

Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Под хроническим моноцитарным лейкозом подразумевается опухолевый процесс, характеризующийся значительным увеличением в крови и костном мозге моноцитоподобных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.

Наряду со случаями хронического моноцитарного лейкоза, при которых длительно не обнаруживается подавление эритроцитарного и тромбоцитарного ростков, наблюдаются также случаи с ранним появлением рефрактерной к терапии анемии, которая в течение нескольких лет может быть единственным проявлением заболевания.

Поскольку увеличение числа моноцитов и моноцитоидных клеток в периферической крови может носить и реактивный характер, например при туберкулезе, раке, то для установления диагноза хронического моноцитарного лейкоза необходимо наблюдение за динамикой крови в течение некоторого срока для исключения соматических заболеваний, способных вызвать реактивный моноцитоз.

Заболевают хроническим моноцитарным лейкозом преимущественно лица в возрасте старше 50 лет.

Клиническая картина хронического моноцитарного лейкоза

Клиническая картина заболевания длительное время не имеет каких-либо характерных особенностей. Ретроспективный анализ амбулаторных карт больных показывает, что самочувствие их нарушается лишь через 3—4 года после обнаружения в крови высокого процента моноцитов.

Бессимптомность отличает хронический моноцитарный лейкоз от реактивного моноцитоза, свидетельствующего, как правило, об обострении того процесса, которым он обусловлен (туберкулез, саркома и т. д.). Можно предположить, что хронический моноцитарный лейкоз в действительности встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Анемия, как правило, имеет нормо- или гиперхромный характер.

Увеличение селезенки отмечено примерно у половины больных; существенного увеличения печени, так же как и увеличения лимфатических узлов, не наблюдается.

Картина крови хронического моноцитарного лейкоза

Картина крови также характеризуется отсутствием выраженных проявлений. Небольшая степень изменения периферической крови напоминает начало хронического лимфолейкоза, когда при нормальном уровне лейкоцитов отмечается лишь умеренный лимфоцитоз.

Костномозговое кроветворение длительное время при этом лейкозе почти не нарушается.

Лейкоэритроидное соотношение близко к нормальному, хотя в трепанате обнаруживается полиморфно-клеточная гиперплазия костного мозга, причем крупные мононуклеары больших скоплений не образуют.

В типичных случаях лейкоза морфология моноцитов не отличается какими-либо особенностями, поэтому у таких больных она годами не расценивается как признак опухолевого процесса.

В отдельных случаях заболевания могут появляться моноциты с некоторым своеобразием в морфологии: они имеют слегка бобовидное ядро грубоватой структуры и почти бесцветную цитоплазму со скудной, иногда пылевидной зернистостью. При исследовании крови одного и того же больного в разных лабораториях эти клетки принимаются то за моноциты, то за миелоциты.

Иногда моноциты имеют причудливо изрезанные контуры. Появление молодых форм — промоноцитов и монобластов — можно наблюдать практически лишь в терминальной стадии заболевания.

В крови больных хроническим моноцитарным лейкозом часто встречаются единичные ядросодержащие клетки красного ряда.

У большинства больных отмечается значительное повышение СОЭ, что в отдельных случаях может служить одним из наиболее ранних лабораторных признаков заболевания. При кариологическом анализе нарушения числа и структуры хромосом не выявляются.

При остром и хроническом моноцитарном лейкозе в сыворотке крови и моче больных содержится большое количество лизоцима, которое может в десятки раз превосходить нормальный уровень этого фермента.

Так, если в норме в сыворотке крови обнаруживается 4—7 мкг/мл лизоцима, то при моноцитарном лейкозе его уровень 40—150 мкг/мл, а в моче может достигать 24—420 мкг/мл и выше.

По этому признаку можно дифференцировать моноцитарный лейкоз с другими лейкозами и лейкемоидными моноцитарными реакциями, при которых содержание лизоцима в сыворотке крови и моче если повышается, то не столь резко.

Таким образом, диагноз хронического моноцитарного лейкоза основывается на повышении количества моноцитов в крови и в костном мозге (нередко в меньшей степени, чем в крови), полиморфно-клеточной гиперплазии в трепанате костного мозга, обнаруживающей диффузное разрастание клеток, и выявлении высокого уровня лизоцима в сыворотке крови и в моче больного.

Миеломоноцитарный лейкоз

Вариантом хронического моноцитарного лейкоза является миеломоноцитарный лейкоз, при котором в крови и в костном мозге наблюдается не только моноцитоз, но и повышенное содержание миелоцитов. Морфологически отдельные клетки трудно с определенностью отнести к моноцитам или миелоцитам. Цитохимически они обнаруживают признаки как гранулоцитарного, так и моноцитарного ростка.

Клиническая картина хронического миеломоноцитарного лейкоза мало отличается от картины моноцитарного лейкоза, но чаще наблюдается увеличение селезенки.

По мере развития патологического процесса признаки подавления нормальных растков кроветворения становятся все более выраженными, и еще до возникновения терминальной стадии выявляются умеренная тромбоцитопения и анемия той или иной степени.

Хронический моноцитарный лейкоз у детей

Наряду с хроническим моноцитарным лейкозом у лиц старше 50—60 лет выделяют хронический моноцитарный лейкоз у детей. Эта форма встречается еще реже первой, ее наблюдают только педиатры.

Как и у взрослых с хроническим моноцитарным лейкозом, у детей основной характеристикой процесса является постоянный моноцитоз.

Эта особенность может быть принята за проявление наследственной нейтропении, для которой также характерен моноцитоз.

Предположение о наличии наследственной нейтропении может казаться тем более правомерным, что и то и другое заболевание встречается в детском возрасте и может обнаружиться уже в период новорожденности.

В действительности картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе отличается от той, которая наблюдается при наследственной нейтропении.

Основное отличие состоит в том, что при хроническом моноцитарном лейкозе нейтрофилы в крови имеются постоянно, возможен даже небольшой сдвиг лейкограммы влево, хотя иногда отмечается нейтропении той или иной степени.

При хроническом моноцитарном лейкозе у детей нередко наблюдаются лейкоцитоз, увеличение печени и селезенки, что не характерно для наследственной нейтропении.

При первом обнаружении эти изменения позволяют заподозрить инфекционный мононуклеоз, особенно если они сочетаются с повышением температуры тела, катаральными явлениями в носовой части глотки, ангиной, которые нередко могут наблюдаться при данной форме лейкоза у детей, особенно в случаях с выраженной нейтропенией.

Однако постоянное наличие моноцитоза при повторном исследовании крови свидетельствует в пользу лейкоза и требует для подтверждения диагноза проведения трепанобиопсии и пункции костного мозга.

В трепанате при хроническом моноцитарном лейкозе у ребенка, как и у взрослого, отмечается полиморфная миелоидная гиперплазия, хотя очаги скоплений моноцитов могут быть более отчетливыми, чем у взрослого. моноцитоидных клеток в костном мозге повышено и иногда может достигать десятков процентов, причем наряду с моноцитами встречаются промоноциты и даже бластные клетки.

В терминальной стадии этого вида хронического лейкоза в крови и костном мозге появляется бластоз, увеличиваются печень и селезенка, нередко появляется гипертермия, не обусловленная какой бы то ни было инфекцией.

В отдельных случаях хронический моноцитарный лейкоз у детей наряду с моноцитозом может характеризоваться значительным увеличением и плотностью подчелюстных лимфатических узлов, содержащих преимущественно зрелые моноцитарные элементы.

Источник: https://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/gemoblastozy-opukholi-kletok-krovi/3251-khronicheskij-monotsitarnyj-lejkoz.html

Моноцитарный лейкоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Моноцитарный лейкоз — одна из морфологических разновидностей острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), имеющая в классификации этого заболевания пункт М5.

Понятие «ОМЛ» включает в себя целую группу злокачественных заболеваний тканей, ответственных за образование крови, при этом клон опухолевой клетки экспансирует как кроветворные органы (красный костный мозг (ККМ), селезёнку, печень), так и некроветворные органы, например, почки, головной мозг, лимфатические узлы. Состав крови также становится патологическим.

Источником клонов аномальных клеток может быть любая разновидность клеток-предшественниц кроветворения (гемопоэза), например, предшественниц эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. В случае моноцитарного лейкоза — это предшественницы моноцитов, клеток из ряда крупных зрелых агранулярных лейкоцитов.

роль моноцитов в организме — активный фагоцитоз в периферической крови и тканях.

Моноциты способны поглощать бактериальные и вирусные молекулы, частицы опухолевых и погибающих тканей, они образуют ряд иммунных факторов (интерферон, интерлейкин-1, ФНО), участвуют в специфическом иммунном ответе.

Циркуляция моноцитов в кровотоке составляет 48-72 часа, после чего одна часть из них погибает, а другая часть превращается в тканевые формы — макрофаги, выполняющие функции фагоцитоза в различных органах, например, в кишечнике, лёгких, печени, селезёнке.

Нормальные показатели моноцитов в кровотоке: 3-11% от общего количества лейкоцитов. При микроскопии материала красного костного мозга с подсчётом отдельных видов клеток (миелограмма) в норме у взрослого человека выявляется от 0,25 до 2% предшественниц моноцитов. У детей от 1 до 3 лет этот показатель ниже 0,2%, он может достигать 0%, и это считается нормой.

Классификация моноцитарного лейкоза

Бластные клетки в мазке крови

Существует морфологическая классификация ОМЛ, в ней происходит разделение заболевания по клеткам-предшественницам опухоли.

Пункт «М5» в классификации соответствует острому монобластному и острому моноцитарному лейкозу.

В этом пункте содержится ещё два варианта:

  1. М5а: содержание монобластов в ККМ более 80%;
  2. М5b: содержание монобластов, промоноцитов и моноцитов в ККМ более 80%.

Пункт «М4» соответствует смешанному варианту — острому миеломоноцитарному лейкозу.

При этом в результате диагностики заболевания можно выявить как патологический прирост клеток-предшественниц моноцитов, так и прирост юных гранулоцитов, клеток, которые в периферической крови станут нейтрофилами, эозинофилами и базофилами. Моноцитарный компонент в ККМ при этой форме лейкоза колеблется в пределах 20-80%.

Причины

Негативное влияние оказывают цитостатические препараты

Как и при любой другой опухоли, внимание исследователей, как правило, сосредоточено на поиске и изучении различных мутаций, приводящих к образованию атипичных клеток гемопоэза.

Мутации могут иметь форму транслокаций, делеций, вставок, точечных изменений генов, при этом некоторые хромосомы видоизменяются.

В случае возникновения моноцитарного лейкоза отмечено нарушение нормальной структуры хромосом 9, 11, 22 и 23.

Также к опухолевому перерождению клеток предрасполагают следующие факторы:

  • наличие врождённых и наследственных синдромов и заболеваний (синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз 2 типа, врождённая нейтропения, тромбоцитопения и тромбоцитопатия);
  • воздействие на организм ионизирующего и радиомагнитного излучения, химических веществ (нитраты, бензол, индол, пестициды, гербициды, смолы);
  • длительное лечение некоторыми лекарствами (тетрациклины, цитостатические препараты, НПВС);
  • наличие в организме некоторых долго живущих вирусов (например, вируса герпеса).

Симптомы заболевания

Чрезмерная усталость — неспецифический признак заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена тремя факторами:

  • токсическим действием опухоли на организм;
  • массивным ростом опухоли в различных органах;
  • вытеснением опухолью ККМ других созревающих клеток (будущих эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов), в результате чего наблюдается дефицит выполняемых ими функций.

Первый фактор проявляется симптомами интоксикации: вялость, слабость, утомляемость, плохой аппетит, тревожный сон, повышенная потливость, субфебрильная волнообразно меняющаяся температура тела, уменьшение веса.

Второй фактор характеризуется гиперпластическими процессами в органах, при этом, как правило, возникает:

  • увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени, что может вызывать ощущение дискомфорта или явной болезненности;
  • гипертрофия нёбных миндалин, дёсен, частые стоматиты и ангины, особенно у детей;
  • гиперплазия костного мозга, что вызывает сильные боли в костях, особенно плоских (кости черепа, таза, грудина, рёбра) и в суставах, прикосновения к ним тоже болезненные;
  • гиперпластический процесс в коже.

Пациентов может беспокоить одышка

Третий фактор клинически проявляется тремя группами симптомов:

  • астения, бледность, одышка, сердечные шумы, что указывает на анемию;
  • дёсневые, носовые, маточные кровотечения, петехии на коже, гематомы, что указывает на недостаток тромбоцитов с развитием геморрагического синдрома;
  • склонность к частому возникновению тяжело протекающих инфекционных процессов (ОРЗ, ангина, пневмония, цистит, пиелонефрит и т.д.), что указывает на нейтропению и явления вторичного иммунодефицита.

Отдельно следует выделить клинику нейролейкоза, поражения нервной системы опухолевыми клетками. Заболевание может принимать форму энцефалита и менингита.

Обычно больного беспокоит сильная головная боль, особенно при воздействии световых, звуковых, тактильных раздражителей, но иногда боль становится персистирующей, она постепенно нарастает, принимая давящий или распирающий характер.

Также больные с нейролейкозом могут жаловаться на ухудшение зрения, слуха, вкусовых ощущений, у части из них возникают расстройства глотания и речи, судороги, ригидность мышц шеи, патологические рефлексы. Может наблюдаться нарушение психики: высокая возбудимость, агрессия, капризность, подавленность.

Диагностика

Комплексная диагностика позволяет выставить верный диагноз

  1. Клинические проявления, позволяющие заподозрить это заболевание.
  2. Лабораторная диагностика:
    • в общем анализе крови отмечают явление анемии (уменьшение гемоглобина, эритроцитов), уменьшение числа тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение СОЭ и количества моноцитов, возможно появление их юных форм — монобластов;
    • в биохимическом анализе крови — увеличение ЛДГ, щелочной фосфатазы, иногда креатинина, АСТ и АЛТ, уменьшение альбумина, глюкозы;
    • в общем анализе мочи возможно появление белка, бактерий;
    • в спинномозговой жидкости при нейролейкозе отмечают высокий цитоз опухолевых клеток, находят большое количество моноцитов, монобластов.
  3. Неотъемлемый этап диагностики — пункция костного мозга

  4. Трепанобиопсия. Это обязательное исследование, позволяющее оценить миелограмму (количественный клеточный состав ККМ), выявить явное увеличение предшественников моноцитов и подавление других ростков кроветворения. ККМ берут специальным инструментом из плоских костей, чаще — из крыльев подвздошных костей таза.
  5. Цитохимическое исследование клеток ККМ: оцениваются реакции на некоторые химические вещества и ферменты (например, миелопероксидазу).
  6. Иммунофенотипическое исследование клеток ККМ: оцениваются специфические маркеры опухолевых клеток.
  7. Хромосомный анализ и молекулярно-генетическое исследование клеток ККМ.

Лечение

Лечение осуществляется в несколько этапов

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Как и при любом другом онкологическом заболевании, в случае моноцитарного лейкоза показана длительная полихимиотерапия.

Лечение проводится исключительно в отделении гематологии врачом гематологом после тщательного изучения результатов полученных анализов, так как морфологическая, цитохимическая и иммунофенотипическая характеристика клеток опухоли имеет важное значение в выборе препаратов для предстоящей химиотерапии.

Лечение состоит из этапов:

  1. Индукция ремиссии.
  2. Консолидация ремиссии.
  3. Поддерживающая терапия.

Лечение может занять месяцы и даже годы, поэтому ждать моментальных результатов от химиотерапии не стоит. Наиболее часто применяемые лекарства: метотрексат, 6-меркаптопурин, блеомицин, циклофосфан, винбластин, доксорубицин, этопозид.

Не обойтись без сопроводительной терапии

Больным требуется и сопроводительная терапия:

  • препараты, уменьшающие тошноту от цитостатиков;
  • антибиотики в случае тяжёлой нейтропении и при высоких рисках инфицирования;
  • гемостатические препараты при сильной кровоточивости, часто используется переливание компонентов крови;
  • ростовые факторы для стимуляции роста угнетённых колоний клеток ККМ;
  • инфузионная терапия;
  • санитарный режим, стерильность, режим труда и отдыха.

Современным методом лечения является трансплантация костного мозга, её часто проводят детям как дополнительную меру совместно с химиотерапией.

Профилактика

Планирование беременности — важная составляющая профилактики

  1. Планирование беременности, особенно при наличии семейных заболеваний в последних 3-5 поколениях родственников. Скрининг на наследственные болезни и инфекции.
  2. Избегать действие радиации, химикатов, токсинов.
  3. Осторожное применение лекарственных средств.

Осложнения и последствия

Заболевание часто сопровождается осложнениями

Осложнения:

  • тяжёлый инфекционный процесс;
  • тяжёлое кровотечение;
  • анемическая кома;
  • повреждение нервной системы.

До 27% случаев лейкозов заканчиваются полным излечением пациента без явных признаков перенесённого заболевания. В 30-35% случаев наблюдается инвалидизация больного, возможно рецидивирование заболевания. Около трети больных погибает от осложнений лейкоза.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/monocitarnyj-lejkoz.html

Моноцитарный лейкоз: особенности заболевания, лечение

Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов.

Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного.

Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает.

Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается.

При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

  • на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
  • на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
  • фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
  • терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

  • менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
  • 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
  • с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
  1. Ювенильный;
  2. Другой;
  3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Моноцитарный лейкозСимптоматикаТерапия
Острый Выраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенки Основное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора
Хронический Боли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциям Достичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы
Ювенильный Дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпь Единственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/monotsitarnyj-lejkoz

Признаки острого и хронического моноцитарного лейкоза

Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Согласно франко-американско-британской классификации выделяют 8 основных вариантов острого миелоидного лейкоза.

ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0) составляет менее 5% всех случаев острого миелоидного лейкоза; ОМЛ без созревания (М1) — 15-20%; ОМЛ с признаками созревания (М2) — 20-30%.

Острый промиелоцитарный лейкоз (М3) составляет 10-15% случаев ОМЛ, острый миеломоноцитарный лейкоз (М4) — 20-25%, острый моноцитарный лейкоз (М5) — 5-10%, острый эритроидный лейкоз (М6)— менее 5%, острый мегакариоцитарный лейкоз — 3-10%.

Бластные клетки при остром миелоидном лейкозе представлены преимущественно предшественниками моноцитов. Хотя доля этого заболевания в общей статистике довольно мала, среди детей она заметно выше (достигает 20%).

Это один из самых распространенных вариантов ОМЛ в возрасте до 2 лет. Для детей в целом более характерны острые лейкозы. Хронические формы, к примеру, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз встречаются крайне редко.

Признаки острого моноцитарного лейкоза

Болезнь обычно сопровождается анемией, из-за чего возникают слабость, утомляемость, одышка, бледность. Из-за тромбоцитопении, то есть недостаточного количества тромбоцитов возможны синяки, кровоподтеки, повышенная кровоточивость. Иногда развивается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Другие характеризующие острый моноцитарный лейкоз симптомы — повышение температуры, сыпь на коже, признаки поражения ЦНС, опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга (хлорома, миелосаркома). Могут поражаться десны, селезенка, печень. Человек страдает инфекциями, плохо поддающимися лечению.

Хронический моноцитарный лейкоз

Эта патология характеризуется увеличением числа моноцитарных клеточных элементов на фоне незначительного лейкоцитоза или нормального количества лейкоцитов. Чаще поражает людей после 50 лет. Крайне редко возникает у детей на первых годах жизни.

Болезнь прогрессирует медленно. Этот процесс может растянуться на годы. В симптоматике выраженные особенности долго отсутствуют. При таком лейкозе содержание моноцитов увеличивается задолго до того, как человек начинает чувствовать себя хуже.

Иногда изменения в самочувствии наступают через 3-4 года. Некоторые гематологи полагают, что хронические миелоцитарный лейкоз является гораздо более распространенным заболеванием, чем принято считать, но выявляется редко из-за безсимптомности.

Костномозговое кроветворение тоже долго практически не нарушается. Отклонения в формуле крови отсутствуют, но в большинстве случаев отмечается существенное ускорение СОЭ, которое нередко оказывается единственным симптомом патологии. В моче значительно повышен уровень лизоцима. В трепанате костного мозга можно обнаружить моноцитарную гиперплазию.

Нужно дифференцировать данную болезнь с другими патологиями, при которых увеличивается содержание моноцитов в крови. В их числе макроглобулинемия Вальденстрема, туберкулез, некоторые другие виды рака.

В доброкачественной стадии хронический моноцитарный лейкоз специального лечения не требует. При анемии нужны повторные переливания эритроцитарной массы.

Если нарастает цитопения или появляется геморрагический синдром, используются глюкокортикоиды. Когда болезнь переходит в терминальную стадию, используется тот же комплекс цитостатической терапии, что и при острых лейкозах.

Средняя продолжительность жизни при данной патологии может превышать 10 лет.

Источник: http://therapycancer.ru/lejkoz/411-priznaki-ostrogo-i-khronicheskogo-monotsitarnogo-lejkoza

Моноцитарный лейкоз: симптомы, картина крови и прогноз жизни

Патологии моноцитов, моноцитоидная форма острого лейкоза

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов.

Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным.

Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

  • Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
  • Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Этиология моноцитарной лейкемии

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

  • Пожилой возраст.
  • Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
  • Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
  • Ослабленная иммунная система.
  • Вирусные поражения организма.
  • Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
  • Контакт с канцерогенными веществами.
  • Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
  • Проживание в экологически грязном районе.
  • Никотиновая зависимость.
  • Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.

Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

  1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
  2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
  3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
  4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Формы моноцитарной лейкемии

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

  • Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
  • Другой лейкоз.
  • Неуточнённый.

Способы диагностики болезни

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:

Забор спинномозговой жидкости

  • Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
  • Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.

  • Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
  • Отсутствует филадельфийская хромосома.
  • Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы.

Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал.

Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

  • Иммунофенотипирование.
  • Цитохимический анализ.
  • Эзофагогастродуоденоскопия.
  • Эхокардиограмма.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
  • Ультразвуковая диагностика.

Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

  • Инфекционный мононуклеоз;
  • ВИЧ;
  • Лимфоцитоз;
  • Сифилис;
  • Лейкемоидные реакции;
  • Туберкулёз;
  • Острая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Язвенный колит;
  • Лейконейтропения;
  • Бруцеллёз;
  • Агранулоцитоз;
  • Аутоиммунные патологии и т.д.

Симптоматическая картина

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

  • Вялость;
  • Повышенную утомляемость;
  • Головокружения;
  • Тошноту;
  • Нарушения зрения;
  • Одышку;
  • Сильное сердцебиение;
  • Холод в конечностях;
  • Цвет кожи становится бледно-серым.

При недостатке тромбоцитов развиваются:

  1. Частые кровотечения из носа;
  2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
  3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
  4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
  5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

  • Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
  • Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
  • Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
  • Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
  • Отекает и увеличивается селезёнка.
  • При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

Лечебная тактика и период восстановления

В отличие от острых форм лейкоза хронический моноцитарный рак не требует интенсивного лечения. Действия врачей направлены на поддержание здоровья пациента и на препятствие развитию рецидива.

Назначается курс химиотерапии. Метод применяется только после дифференцирования клеток. Приём химиопрепаратов смазывает картину болезни, поэтому на этапе лечения анализы будут неинформативны.

Проведение процедуры химиотерапии

Химиотерапию возможно применить при следующих проблемах:

  • Значительное увеличение селезёнки;
  • Нарушенное кроветворение;
  • Метастазы распространяются за пределы костного мозга;
  • Симптомы интоксикации организма.

Агрессивная терапия сокращает продолжительность жизни онкобольных.

В некоторых случаях онкогематологи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Процедура забора биоматериала имеет особенности:

  • Родной костный мозг берут у пациента в период стойкой ремиссии. Его исследуют и замораживают до проведения операции.
  • Трансплантируемый материал берут у родного (братья, сёстры, родители) или чужого (человек без родственной связи с пациентом) донора.

Операция представлена введением донорского материала в артерию с помощью катетера. Новые клетки самостоятельно распределяются по организму. Прогноз на жизнь возрастает, однако могут возникнуть осложнения:

  1. Новые стволовые клетки воспринимают организм пациента как чужеродный. Синдром подавляет иммуносупрессивная терапия. Донорский костный мозг окончательно убивает раковые клетки.
  2. Организм пациента отторгает трансплантированный материал.
  3. Развивается анафилактический шок.
  4. Из-за осложнений у половины больных наступает смерть.

При подготовке к процедуре пациента подвергают тотальному уничтожению собственного костного мозга. До проведения операции человек живёт с нулевым иммунитетом. Проживание разрешено только в стерильных условиях стационара, потому что даже ОРЗ становится причиной летального исхода.

Процесс формирования первых здоровых клеток занимает до одного месяца. Становление иммунитета происходит в течение года. При нормальном восстановительном процессе прогноз на жизнь онкобольных составляет 98%.

Для лечения лейкемии не подходят народные средства. Отказавшись от традиционного лечения, больной провоцирует развитие лейкоза и сокращает свою жизнь!

После курсов химиотерапий организм испытывает стресс. Нарушаются работы систем и органов человека. Для нормализации жизненных процессов пациент принимает назначенные препараты, организовывает здоровое витаминизированное питание.

Исключаются копчёные и жареные продукты, жирное красное мясо, алкоголь, грибы и пища, содержащая консерванты. Рекомендовано есть продукты богатые клетчаткой (овощи и фрукты), рыбу и курицу в запечённом и варёном виде, каши и супы.

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Людям, перенесшим лейкоз, нельзя перенапрягаться и испытывать эмоциональные потрясения. Рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе. Следует избегать длительного нахождения под открытым солнцем.

Больные, вошедшие в ремиссию, тщательно следят за здоровьем и при возникновении отклонений обращаются за консультацией к врачу. Предотвратить рецидив можно, выполняя рекомендации онколога. Важна регулярная сдача анализов и профилактическая диагностика внутренних органов.

Онкологические больные в большинстве случаев после выяснения диагноза впадают в депрессию. Психические расстройства препятствуют нормализации процесса кроветворения. На их фоне развиваются нарушения в работе жизненно важных органов. Пациентам рекомендована консультация психолога. Оптимистически настроенный человек добивается лучших результатов.

Моноцитарный лейкоз – не приговор. Качественное лечение и здоровый образ жизни способствуют крепкому здоровью и нормальной жизнедеятельности.

Источник: https://onko.guru/zlo/monotsitarnyj-lejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.