Патологическая анатомия рахита у детей

Рахит

Патологическая анатомия рахита у детей
(от греч. rhachis – позвоночник) – гипо- или авитаминоз D.

Классификация

Различают несколько форм рахита:

  • классическую форму у детей разного возраста (от 3 мес до 1 года – ранний рахит; от 3 до 6 лет – поздний рахит);
  • витамино-зависимый рахит – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи;
  • витамин D-резистентный рахит – наследственное сцепленное с полом (Х-хромосомой) заболевание;
  • рахит у взрослых, или остеомаляция.

Наибольшего внимания заслуживают классическая форма рахита у детей и рахит у взрослых.

Этиология.

Причина рахита сводится к недостаточности витамина D.

Эта недостаточность может быть обусловлена:

  • наследственностью;
  • дефицитом ультрафиолетового облучения, которое необходимо для образования в организме витамина D3;
  • малым поступлением витамина D с пищей;
  • нарушением всасывания витамина D в кишечнике;
  • повышенной потребностью витамина при нормальном его поступлении в организм;
  • хроническими заболеваниями почек и печени, при которых нарушается образование активного метаболита витамина D3 -1,25 (ОН)2 Вз-

При D-авитаминозе у взрослых наибольшее значение имеют нарушение всасывания витамина в связи с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и избыточная потребность в витамине D, например при беременности, гипертиреозе, ренальном ацидозе и т. д.

Патогенез

В основе болезни лежат глубокие нарушения обмена кальция и фосфора, что приводит к нарушению обызвествления остеоиднои ткани, которая теряет способность накапливать фосфат кальция.

Это в известной мере объясня¬ется тем, что при рахите снижается содержание в крови неорганического фос¬фора (гипофосфатемия), понижается интенсивность окислительных процессов в тканях, развивается ацидоз.

При рахите нарушается также белковый и липид-ный обмен, причем жирные кислоты обладают рахитостимулирующим дей¬ствием.

Патологическая анатомия.

У детей при раннем рахите изменения наиболее выражены в костях черепа, на стыке хрящевого и костного отделов ребер и в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, т. е. в наиболее интенсивно растущих отделах скелета.

В костях черепа, прежде всего в затылочно-теменных отделах, появляются округлые размягчения – краниотабес, а в области лобных и теменных бугров возникают периостальные разрастания – остеофиты. Голова ребенка приобретает четырехугольную форму (caput quadratum). Резко увеличиваются размеры родничков, закрываются они поздно.

На стыке хрящевого и костного отделов ребер появляются утолщения (особенно заметные с внутренней поверхности VI, VII, VIII ребер), называемые рахитическими четками. Эпифизы длинных трубчатых костей становятся утолщенными – рахитические браслетки.

Морфологические изменения скелета при рахите связаны с нарушениями прежде всего энхондрального костеобразования с избыточным образованием остеоида и нарушением обызвествления в растущей кости. В области энхондрального окостенения резко расширяется ростковая зона. Ростковая зона хряща превращается в «рахитическую зону», ширина которой пропорциональна тяжести рахита.

В области энхондрального окостенения возникает избыток хрящевой и остеоидной тканей; причем последняя не подвергается обызвествлению. Хрящевые клетки располагаются беспорядочно. Остеоидная ткань накапливается не только энхондрально, но и эндо- и периостально, что ведет к образованию остеофитов.

Корковый слой диафизов истончается за счет лакунарного рассасывания кости, она становится менее упругой и легко искривляется. В связи с избыточным образованием остеоидной ткани, не способной к обызвествлению, формирование полноценной кости замедляется. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с костной мозолью выявляются на рентгенограмме в виде зон просветления (лоозеровские зоны).

При позднем рахите

у детей преобладают нарушения не энхондрального, а эндостального костеобразования. Кости, особенно нижних конечностей и таза, подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки, позвоночника. .

При раннем и позднем рахите

наблюдаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц, особенно брюшной стенки и кишечника. При рахите увзрослых (остеомаляция) изменения костей связаны с отсутствием обызвествления новых костных структур в результате избыточного образования остеоидной ткани.

Осложнениями

больных рахитом детей являются пневмония, расстройства питания, гнойная инфекция.

Источник: https://medsait.ru/patologicheskaya-anatomiya/rahit

Рахит у детей: этиология, патогенез, классификация

Патологическая анатомия рахита у детей

(1 5,00 из 5 – Поставьте, пожалуйста, Вашу оценку статье)
Загрузка…

Dr. Sakovich · 2014/10/09 · Обновлено 2018/01/04

Рахит у детей это обменное заболевание детей первых двух лет жизни с преимущественным нарушением фосфорно-кальциевого обмена, обусловленных временным несоответствием высоких потребностей организма в кальции и фосфоре и невозможностью их удовлетворения в связи с дефицитом витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма.

Вас может заинтересовать также наша статья Рахит: клиника, диагностика, лечение

Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей старшего возраста и взрослых, связанный с гиповитаминозом D, называется остеомаляцией.

Остеопороз – разрежение структуры костной ткани и ее деминерализация.

Явный признак рахита у ребенка

Рахит у детей. Этиология

Наиболее древний объект, несущий признаки рахита – мумия священной обезьяны, чей возраст 4000 лет, описанная Лорте – Гейяром. Очевидно, у обезьяны было генетическое нарушение обмена витамина D, так как в Египте и других древних очагах цивилизации рахит был чрезвычайно редок.

Ископаемые доисторические скелеты и останки древних египтян, кубинцев, греков, индийцев, китайцев, инков и вавилонян не имели признаков перенесенного рахита. Очевидно, сказывалось тропическое и субтропическое расположение древних центров культуры и натуральная диета наших предков.

Рахит – недуг индустриального общества, стал известен в Европе как «английская болезнь», так как приобрел распространение в городах Британии в XVII-XIX вв. и был впервые описан английским доктором Ф. Глиссоном в 1650 г. Название rickets происходит от английского ricks – копны, скирды, бугры.

Уже тогда было подмечено, что рахит – болезнь горожан, проводящих жизнь в помещениях. Он не встречался в преиндустриальную эпоху. Это предположение подтверждается тем, что рахит поражает диких животных в неволе, но не при свободном содержании.

Медицинская география рахита представляет определенный интерес:

  • чаще всего эта болезнь встречается в умеренных широтах, между 40 и 60° северной широты;
  • не наблюдается в высокогорных районах (выше 1000 м над уровнем моря);
  • встречается у негров чаще, чем у проживающих на той же территории представителей других рас;
  • в городах, особенно крупных промышленных центрах, наблюдается чаше, чем в сельской местности.

Наиболее тяжело поражаются дети малообеспеченных семей. После открытия в XIX в. химиком А.

Винлаусом витамина D, и начала использования его с профилактической целью, рахит как результат диетических дефектов перестал в развитых странах быть массовым. Вместе с тем появилась проблема патогенных последствий гипервитаминоза D.

Распространенность рахита, по данным ряда авторов, в настоящее время составляет в различных регионах европейской части континента от 10 до 50%.

Факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие.

►  Рахит у детей, факторы со стороны матери:

  • возраст матери старше 35 лет;
  • токсикозы беременных;
  • экстрагенитальная патология (обменные заболевания, заболевания почек, кожи, ЖКТ, печени);
  • дефекты питания во время беременности и лактации с развитием гиповитаминоза D, С, Е, витаминов группы В, белка, микроэлементов кальция и фосфора;
  • недостаточная инсоляция и гиподинамия;
  • осложненные роды;
  • длительный прием глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов, антацидов, тетрациклина, гонадотропина, производных фенотиазина, гепарина, химиотерапия, лучевая терапия.

►  Рахит у детей, факторы со стороны ребенка:

  • время рождения (во вторую половину года);
  • недоношенность и незрелость;
  • большая масса тела при рождении;
  • бурная прибавка в массе тела в течение первых 3 месяцев жизни;
  • вскармливание грудным молоком матерью в возрасте старше 35 лет;
  • ранний перевод на искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями;
  • гиподинамия и недостаточная инсоляция;
  • заболевания кожи, печени, почек, перинатальная энцефалопатия, синдром нарушенного кишечного вскармливания;
  • частые ОРИ и кишечные инфекции;
  • длительный прием противосудорожных препаратов.

Рахит у детей. Патогенез

Вид костей таза в норме и при рахите

Основным патогенетическим звеном развития рахита является нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Физиологическое содержание кальция в крови у детей составляет от 2 до 2,8 ммоль/л, фосфора – от 1 до 1,4 ммоль/л (соотношение кальция и фосфора крови должно быть 2:1).

Регуляцию фосфорно-кальциевого гомеостаза осуществляют в основном витамин D, паратгормон и кальцитонин. Витамин D поступает в организм человека в виде холекальциферола (D3) через кожу и эргокальциферола (D2) с пищей.

В обычных условиях до 80% необходимого количества витамина D организм может синтезировать в коже из 7-дегидрохолестерина (провитамина D}) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Процесс происходит в макрофагальных клетках собственно дермы, в базальном слое эпидермиса и адипоцитах подкожно-жировой клетчатки. Он ослабевает с возрастом, при кахексии и при потемнении кожи.

Гиперкератоз вследствие авитаминоза А экранирует собственно дерму и способствует развитию гиповитаминоза D. Смог и обычное стекло лишают солнечный свет антирахитической активности.

Понижается фотохимическая активность в случаях, когда солнце стоит низко над горизонтом Витамин D проникает в кровеносные сосуды кожи и переносится с участием витамин-О-связываюшего белка в печень, почки, кости, хрящ, тонкий кишечник, плаценту и,возможно, некоторые лимфоциты, где путем гидроксилирования превращается в его метаболиты.

Наиболее активные из них образуются в печени и проксимальных канальцах почек. Гидроксилированне в печени и почках необходимо и для активации пищевого витамина D2, который всасывается с липилами в тонком кишечнике (главным образом, в jejunum) и попадает сначала в состав хиломикронов. Впоследствии, с током крови он переносится в печень и жировую ткань в комплексе с D-связывающим а,-глобулином. Основное депо витамина находится в адипоцитах подкожно-жировой клетчатки.

Основные функции витамина D в организме человека:

  • способствует активному всасыванию солей кальция и фосфора в тонком кишечнике за счет влияния на синтез кальцийсвязывающего белка;
  • активизирует деятельность остеобластов, стимулируя синтез остеобластами белка кости остеокальцина;
  • регулирует процессы минерализации кости;
  • увеличивает реабсорбцию солей кальция и фосфора в почечных канальцах;
  • активизирует мышечные сокращения путем активации кальциевых рецепторов в мышцах;
  • обладает иммуномодулируюшим и антипролиферативным эффектом, увеличивая активность фагоцитоза, синтез интерлейкинов-1 и -2, интерферона.

Дефицит витамина D в организме приводит к недостаточности кальция. Низкий уровень кальция в крови стимулирует повышенную выработку паратгормона паращитовидными железами.

Функции паратгормона:

  • способствует вымыванию солей кальция из костей в кровь;
  • стимулирует функцию остеокластов и резорбцию кости;
  • тормозит синтез коллагена в активных остеобластах кости;
  • стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах;
  • повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой,
    вызывая метаболический ацидоз.

Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня фосфора нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии.

Третьим основным регулятором фосфорно-кальциевого обмена является тиреокальцитонин – гормон щитовидной железы.

Функции тиреокальцитонина:

  • усиливает отложение Са в костной ткани, ликвидируя все виды остеопороза;
  • снижает активность и количество остеокластов.

Тиреокальцитонин действует в организме как антогонист паратгормона.

Рахит у детей. Классификация

Е55. Недостаточность витамина D.

Е55.0. Рахит активный.

Е55.9. Недостаточность витамина D неуточненная.

Е64.3. Последствия рахита.

Статья подготовлена проектом Доктор ОМ.

Спасибо за внимание. Ваш OptimusMedicus.com

Рахит

Источник: https://optimusmedicus.com/pediatriya/raxit-u-detej-etiologiya-patogenez-klassifikaciya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.