Отосклероз у детей, лечение

Содержание

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей, лечение

Отосклероз – это генетическое заболевание, возникающее по причине образования спонгиозной кости (очага) вокруг основания стремени, которое теряет свою подвижность.

Результатом заболевания является расстройство проведения звука, после чего развивается тугоухость. Чаще всего болеют после 20 лет, но наблюдаются случаи проявления заболевания и в возрасте 12-14 лет.

Отосклероз развивается постепенно, поражая сначала одно ухо, а через несколько месяцев переходит на второе. Отосклероз – это двустороннее явление.

Выделяют несколько причин возникновения отосклероза:

  • Наследственность – заболевание проявляется у нескольких поколений, у членов семьи можно проследить генетические дефекты. Если у женщины во время беременности проявился отосклероз, то существует высокая вероятность того, что она передаст заболевание ребенку. В её организме происходят эндокринные и метаболические изменения, результатом которых является дисфункция щитовидной железы и паращитовидных желез.
  • Инфекционное воздействие – влияет на генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу, к примеру, таким заболеванием может быть корь.
  • Триггерные факторы хронической акустической травмы – приводят к нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальциноза хрящевой ткани.

Патогенез (что происходит?) во время Отосклероза у детей:

При заболевании отосклероз в ограниченных зонах костного лабиринта начинается процесс образования зрелой кости. Сначала формируется незрелая спонгиозная костная ткань, которая содержит много сосудов. Такой процесс является очагом отосклероза и называется активным. После чего незрелая костная ткань очага превращается в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза имеют множественный характер. 50% очаговости отосклероза локализуется в зоне окна преддверия, 35% – в капсуле улитки, 15% – в полукружных канальцах. Локализация очага отосклероза в зоне окна преддверия вовлекает в склеротический процесс основание стремени с развитием его анкилоза.

Стремя теряет свою подвижность, что приводит к нарушению звукопроводящей функции уха и развитию кондуктивной тугоухости. В случае, когда очаг отосклероза локализуется в лестнице лабиринта, происходит нарушение работы звуковоспринимающего аппарата уха.

Результатом данного процесса становится тугоухость нейросенсорного типа.

Отосклероз имеет 3 формы, которые формируются по расстройству звукопроведения:

  • Кондуктивный отосклероз – ведущим признаком является расстройство звукопроведения. На пороговой аудиграмме прослеживается увеличение порогов воздушного проведения, при этом сохраняется в пределах нормы костное проведение. Данная форма наиболее благоприятная для проведения хирургического лечения и ведет к полному восстановлению слуха.
  • Смешанный отосклероз – для данной формы характерно снижение слуха из-за нарушений звукопроведения и звуковосприятия. При данной форме пороговая аудиограмма показывает повышение порогов, а также воздушного и костного проведения. При хирургическом лечении этой формы слух восстанавливается только лишь до уровня костного проведения.
  • Кохлеарный отосклероз – для данной формы характерно значительное нарушение звуковоспринимающей функции уха. При аудиграмме регистрируется показатель порог костного проведения 40 дБ. При хирургическом лечении данной формы слух не восстанавливается до уровня, когда человек может слышать для полноценного общения.

Симптомы Отосклероза у детей:

В зависимости от проявления симптоматики отосклероз разделяют на медленный, скачкообразный и быстрый.

Отосклероз развивается по 3 периодам: начальный, за ним следует период выраженных клинических признаков, и заключительный этап – терминальный.

Отосклероз чаще всего начинается бессимптомно. Это гистологическая стадия отосклероза. Для этой стадии характерны изменения строения костной ткани лабиринта, но симптоматика может не проявляться.

В некоторых случаях отосклероз протекает быстро с начальным развитием нейросенсорной тугоухости. Но на развитие начальной стадии отосклероза отводится 2-3 года.

За это время больной может жаловаться только на незначительный шум в ухе, а уровень снижения слуха можно увидеть только при проведении аудиометрии.

Для отосклероза характерно постепенное начало болезни с малозаметным снижением слуха. Сначала происходит расстройство восприятия низких тонов при повышенном восприятии высоких тонов. От больных поступают жалобы на плохое понимание мужской речи, а женская и детская воспринимается хорошо.

У больных наблюдается паракузис Виллиса – возможность хорошо слышать в шумной обстановке. К патогномоничным симптомам относится паракузис Вебера – плохое восприятие речи при одновременной передачи других звуков в улитку, идущих по мягким тканям тела больного ребенка.

Паракузис Вебера может наблюдаться во время ходьбы или пережевывания еды.

После этого следует ухудшение слуха с расстройством восприятия низких и высоких звуков. При выраженной клинической симптоматике больной не слышит шепот, он с трудом понимает обычную речь.

При отосклерозе тугоухость никогда не регрессирует, а наблюдается только её усугубление. Развитие тугоухости связывают с переутомлением, а также эндокринными изменениями в организме (гормональные перестройки).

Полная тугоухость при отосклерозе никогда не наступает, а только максимально может достичь III степени тугоухости.

80% больных отосклерозом жалуются на симптом – шум в ухе. Данный признак связан с циркуляторными и метаболическими расстройствами в улитке.

Боль в ухе появляется при обострении отосклероза. Боль распирающая, локализуется в зоне сосцевидного отростка. После появления ушной боли происходит снижение уровня слуха.

Симптом головокружение у больных детей встречается редко. Если все же есть головокружение, то не интенсивное. В случае, когда головокружение выраженное, доктора предполагают тугоухость на фоне инфекционных заболеваний.

Неврастенический синдром (ряд психологических и физических симптомов) у больных отосклерозом проявляется расстройствами слуха, которые ограничивают больного в общении. Из-за слуховых проблем у больных возникают и психологические, поскольку из-за болезни они лишены нормального общения. Больные становятся вялыми, апатичными, замкнутыми, у них нарушен сон.

Диагностика Отосклероза у детей:

Диагностирование отосклероза не вызывает трудности.

задача доктора при установлении диагноза – дифференцировать отосклероз от других болезней, вызывающих тугоухость: острого гнойного среднего отита, адгезивного среднего отита, серной пробки и наружного отита, кохлеарного неврита, опухолей уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, холестеатомы, болезни Меньера и других. Чтобы правильно поставить диагноз, проводят следующие исследования:

  • Отоскопию и микроотоскопию – проверка уха на отсутствие ушной серы, сухости и атрофических изменений кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). При отосклерозе к косвенному симптому относится пятно Шварца – покрасневшая слизистая барабанной полости, которая просвечивается в месте атрофии.
  • метрия – метод диагностики слухового восприятия речи или тона. У больного отосклерозом определяет расстройства восприятия шепотной речи.
  • Исследование камертоном – позволяет выявить проводимость звуков через ткани.
  • Исследования ультразвуком – дают возможность отличить отосклероз от кохлеарного неврита. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушается.
  • Исследования вестибулярной функции – проводится на основании непрямой отолитометрии, вестибулометрии, стабилографии.
  • КТ черепа – позволяет визуализировать очаги отосклероза.
  • Рентгенография черепа – показывает изменения костной ткани капсулы лабиринта, характерные для отосклероза.

Лечение Отосклероза у детей:

Консервативное лечение практически не применяется, поскольку хороших результатов можно добиться только при хирургическом лечении. Хирургическое вмешательство направлено на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта.

Операция назначается, если костная проводимость не ниже 25 дБ, воздушная – до 50 дБ. Но при таких показателях и тугоухости, а также при активном течении заболевания, операция противопоказана.

При хирургическом лечении отосклероза применяется 3 вида операций:

  • Мобилизация стремени – проводится освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений.
  • Фенестрация лабиринта – направлена на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Имеет нестойкий эффект, то есть улучшение слуха наблюдается всего несколько лет, после чего появляется быстропрогрессирующая тугоухость.
  • Стапедопластика – имплантация протеза, который заменяет стремя. Данная операция проводится со стапедэктомией (удаление стрмени) или без нее. Протез фиксируется к наковальне при помощи проделанного в основании стремени отверстия. Протез изготавливается из разных материалов: тканей хряща или кости больного, тефлона, керамики или титана. Стапедопластика проводится на ухе, которое имеет худшие показатели по уровню слышимости. Если операция успешна, то она проводится и на втором ухе, но не ранее, чем через полгода.

Стапедопластика позволяет улучшить слышимость больного, но она не купирует процесс развития отосклероза, поэтому доктора продолжают исследовать заболевание и работают над поиском новых методов лечения. Так доктора некоторых клиник применяют длительную комбинированную терапию натрием фторидом, средствами кальция и витамином D3.

В случае смешанных форм отосклероза дополнительно к хирургическому лечению применяют слухопротезирование.

Профилактика Отосклероза у детей:

Чтобы предупредить заболевание больному необходимо вести здоровый образ жизни, избегать стрессовых ситуаций, проводить много времени на свежем воздухе, ввести в свой рацион овощи фрукты, продукты, содержащие витамин D. Но самой главной профилактической мерой считается регулярное посещение отоларинголога (минимально 1 раз в год), своевременное диагностирование и лечение заболевания.

Источник: https://u-doktora.ru/bolezni/otoskleroz-u-detey

Отосклероз: симптомы, диагностика и лечение

Отосклероз у детей, лечение

Многие люди сталкиваются с проблемой прогрессирующего ослабления слуха, вплоть до полной глухоты. Одной из причин подобных состояний является разрастание костных структур в мягких тканях, охватывающие различные отделы среднего и внутреннего уха.

Болезнь коварна и требует своевременной терапии, чтобы вернуть человека к нормальному образу жизни. Расскажем все про отосклероз: симптомы, диагностика и эффективные методы лечения заболевания далее.

Краткая характеристика отосклероза

Отосклероз представляет собой патологию среднего уха дистрофически-дегенеративного характера, при которой происходит смена фаз разрушения костной ткани и отложение солей кальция.

В итоге, у человека на органах слуха образуются новые костные структуры высокой плотности, из-за чего частично снижается слух, или он пропадает вовсе. Расскажем обобщенно о том, что это такое: симптомы отосклероза проявляются явно далеко не у всех пациентов:

  • гистологическую форму, не затронувшую преддверно-улитковое окно, диагностируют только у 10% пациентов;
  • клиническую форму выявляют еще реже – примерно у 1% населения.

Заболевание чаще поражает женщин и молодых людей, у мужчин и пожилых состояние встречается реже. Слух падает, так как внутри слухового прохода больного происходит нарушение процесса звукопроведения, хотя стремечко остается подвижным.

Предрасполагающие факторы

В норме у людей костная капсула лабиринта не подвергается процессам окостенения, но некоторые люди страдают от образования костных наростов на разных участках лабиринта и слуховых косточек в ушах.

При осмотре органа слуха можно заметить отосклеротический очаг в виде участка губчатой кости с разветвленной системой кровеносных сосудов. Предрасполагающими факторами подобных явлений, по мнению многих ЛОРов, являются следующие явления:

  • нарушения нормального функционирования щитовидной, паращитовидной железы, а также половых желез или гипофиза, что сопровождается облысением, частыми запорами, зобом;
  • патологические процессы, охватившие вегетативную нервную системы;
  • нарушение нормального обмена веществ в организме человека: резко возрастает количество кальция, холестерина, фосфора;
  • стресс, нервные перенапряжения.

Особенностью заболевания является тот факт, что одиночные или множественные очаги отосклеротических патологий могут возникать задолго до того, как болезнь проявляется яркой симптоматикой и может быть замечена пациентом. Вот почему отосклероз в большинстве случаев диагностируют в запущенном виде, когда человек практически теряет способность различать звуки.

Паракузис виллиса

Со временем у больного появляется мысль о том, что его слух несколько улучшается при нахождении в шумных помещениях. Этот симптом носит мнимый характер и получил название ‒ паракузис Виллиса.

Проблематика вопроса заключается в том, что при данном заболевании качество восприятия звуков органами слуха больного никак не меняется при наличии посторонних шумов. Просто его собеседники в шумных местах начинают говорить несколько громче, чем обычно.

Паракузис вебера

Еще один патогномоничный симптом отосклероза называется паракузисом Вебера. Он представляет собой ухудшение способности воспринимать речь собеседника при одновременной передаче в улитку иных звуков по мягким тканям тела. К примеру, во время ходьбы или жевания пищи.

Причины возникновения

Сегодня официальная медицина до конца не определила основные факторы, которые провоцируют развитие отосклероза. Однако большая часть ученых сходится во мнении, что болезнь может возникнуть по следующим причинам:

  1. Наследственность. Заболевание является проявлением врожденной патологии развития соединительной ткани, которая сочетается со слабостью суставного аппарата, аномальным развитием щитовидной железы, светлым цветом сетчатки глаза, а также иными врожденными аномалиями в пределах одной семьи. В более, чем 40% случаев диагностирования отосклероза, пациенты отмечают наличие болезни у других членов семьи.
  2. Инфекционный фактор. Данная причина рассматривается специалистами в качестве инициирующего момента начала развития заболевания у генетически предрасположенных к глухоте пациентов, которые имеют подобные патологии среди членов своей семьи. К примеру, часто отосклероз диагностируется у тех людей, кто переболел корью.
  3. Половой фактор. В большинстве случаев диагностики отосклероза пациентами являлись именно женщины.
  4. Эндокринный статус. Зачастую болезнь проявляется по окончанию периода полового созревания. К примеру, приличный процент пациенток отмечает совпадение по времени первых жалоб на снижение слуха и первой менструации, беременности или родоразрешением. Многие женщины жалуются, что с каждой новой беременностью и родами слух становится все менее острым.
  5. Наличие заболеваний, связанных с изменением концентрации половых гормонов в крови человека. Отосклероз часто диагностируют у тех людей, которые имеют опухоли других желез внутренней секреции, гипофиза.
  6. Акустические травмы. Отосклероз часто развивается после воздействия на органы слуха человека особенно интенсивных звуков. Причем продолжительность такого воздействия не всегда имеет значение.
  7. Болезни внутреннего уха воспалительного характера в хронической форме.
  8. Проблемы с кровеносными сосудами, обеспечивающими поступление артериальной крови во внутреннее ухо.
  9. Профессиональный фактор. В данном случае помимо шума значение имеет механические вибрации, психическое перенапряжение человека на рабочем месте.

Виды формы и степени отосклероза

Исходя из нарушений звукопроведения или звуковосприятия, можно выделить несколько форм отосклероза:

  1. Кондуктивная. Представляет собой такие нарушения звукопроведения, когда у пациента наблюдается увеличение порогов воздушного проведения без изменений в процессах костного проведения. Это наиболее легкая форма болезни, а хирургическая операция позволяет полностью вернуть утраченный больным слух.
  2. Смешанная. У человека снижается слух, так как внутри слухового прохода нарушается нормальное звукопроведение и звуковосприятие на фоне проблем одновременно и с воздушным, и с костным проведением. Хирургическое лечение позволит восстановить слуха только до уровня костного проведения, но это позволит больному общаться с иными людьми без особенных трудностей.
  3. Кохлеарная. Болезнь сопровождается существенным нарушением звуковоспринимающей функции органа слуха: порог костного проведения превышает 40 дБ. Сложности ситуации заключается в том, что хирургическое лечение не всегда приводит к улучшению слуха на достаточном для нормального общения с иными людьми.

Исходя из специфики проявления симптомов отосклероза, болезнь делят на несколько видов:

  1. Медленный. Наблюдается у более, чем 65% пациентов.
  2. Скачкообразный. Характерен 21% диагностируемым случаям.
  3. Скоротечный или быстрый. Выявляется у 11% пациентов.

Развитие отосклероза делят на периоды:

  • начальный;
  • период выраженной клинической симптоматики;
  • терминальный.

Клиническая картина

Отосклероз проявляется как постепенное и практически незаметное снижение качества слуха. Затем человек утрачивает способность воспринимать низкие тоны, хотя вполне различает звуки на высоких частотах. Он плохо понимает мужскую речь, а слова, сказанные женщинами или детьми, слышит хорошо.

Со временем слух снижается настолько, что человек не воспринимает внешние звуки, не распознает слова и не может общаться с другими людьми. По описанным признакам можно заподозрить данное заболевание, но точный диагноз поставит только квалифицированный специалист.

Далее опишем, каким образом диагностируется отосклероз: симптомы, показанные пациентам исследования и диагностические мероприятия.

Диагностика

Установить диагноз позволит оценка всех объективных и субъективных признаков и симптомов отосклероза. задача ЛОРа – дифференцировать отосклероз от иных причин снижения качества слуха. Поэтому пациентам с такими жалобами показана отоскопия и тщательное исследование слуха, позволяющие специалисту выявить типичную для отосклероза триаду Холмгрена:

  • отсутствие серной пробки внутри слухового прохода;
  • повышенную сухость кожи и атрофические изменения внутри слухового прохода;
  • пониженную чувствительность эпителия слухового прохода при его раздражении.

метрия больных отосклерозом предоставляет специалисту возможность определить нарушение восприятия человеческой речи шепотом. Исследование посредством камертона выявит повышенную или нормальную проводимость звуков через эпителий, при ухудшении воздушного проведения.

Результаты пороговой аудиометрии во многом определяются формой заболевания. Акустическая импедансометрия ‒ вспомогательный диагностический метод. Исследование с ультразвуком позволит отличить отосклероз от кохлеарного неврита: при отосклерозе восприятие ультразвука осуществляется на том же уровне, что и у здорового человека, а при кохлеарном неврите оно значительно ухудшается.

Характерное для отосклероза изменение костной ткани капсулы лабиринта может определяться по результатам прицельной рентгенографии черепа человека. Но более информативным исследованием считают КТ черепа, так как она позволяет визуализировать очаги заболевания.

Хирургическое

Отосклероз можно устранить путем хирургической операции, которую проводят под местной анестезией в условиях медицинского учреждения. После операции на ухе больному показано пребывание в стационаре до 5-ти дней.

Стапедэктомия

Отосклероз уха можно устранить с помощью особой хирургической операции: в ходе стапедэктомии хирург удаляет часть стремечка для восстановления его подвижности. Если деструктивные изменения внутри уха чрезмерно обширны, стремечко удаляется полностью и заменяется протезом из пластика.

На заметку! Чтобы установить протез требуется надрезать барабанную перепонку, поэтому впоследствии принимается ряд мероприятий для восстановления ее целостности. К примеру, лучшему заживлению органа слуха после хирургического вмешательства способствует помещение в среднее ухо кусочка жировой ткани мочки уха пациента.

Восстановительный период после операции длится до 5-ти дней, после чего пациента выписывают со стационара.

Важно не пренебрегать мерами предосторожности после операции, чтобы эффективность терапии не снижалась.

Специалисты не рекомендуют резко вдыхать, выдыхать воздух носом, поскольку в барабанной полости при таких движениях создается повышенное давление и ухудшается заживление надреза на барабанной перепонке.

Возможные осложнения после стапедэктомии

При неудачном выполнении стапедэктомии возможен ряд негативных последствий, среди которых:

  • повреждение лицевого нерва;
  • паралич лица со стороны пораженного уха;
  • деструкция структур лабиринта;
  • выделение жидкости из уха.

Отоспонгиоз – наиболее опасное осложнение отосклероза, при котором дистрофические изменения охватывают не только лабиринтную капсулу, но и весь слуховой аппарат в целом. В итоге, больной совершенно утрачивает слух в одном или обоих ушах.

Консервативная терапия

Действенное лечение отосклероза заключается в операции. Ее назначают при двусторонней тугоухости, на поздних стадиях болезни. К консервативному медикаментозному лечению прибегают на начальных стадиях.

По поводу эффективности консервативного лечения отосклероза в медицинских кругах существуют разные точки зрения. Многие специалисты рассматривают данный метод борьбы с болезнью исключительно как временную меру и назначают его при снижении слуха только в одном ухе при сохранении слуховой функции в другом. Пациентам с таким течением болезни назначаются физиотерапевтические процедуры:

  • электрофорез магнезии и фтористого натрия внутри слухового прохода;
  • для заушной области показан электрофорез йодистого калия;
  • на все ухо назначается ток Дарсонваля.

Также больному прописывают диетическое питание, витамины С, Е, В, медикаментозные препараты с кальцием, фосфором, фтористым натрием. При сильном шуме в ушах можно воспользоваться калиевыми или натриевыми солями брома. Двусторонний фенестральный отосклероз устраняют только хирургическим путем.

Отосклероз: показания к операции

Лечение отосклероза будет максимально эффективным и стойким, если пациент соглашается на операцию. Ее показано осуществлять при отосклерозировании стремечка, в случаях наличия очагов деструктивных изменений костной ткани в улитке и стремечке одновременно. Отдельно на улитке хирургическое вмешательство проводить не стоит.

Профилактические мероприятия

Отосклероз считают наследственной болезнью, поэтому при наличии таких проблем у родственника, человеку стоит соблюдать меры предосторожности:

  • избегайте воспалительных процессов в ушах, полости рта, носовых пазухах;
  • регулярно посещайте ЛОР-специалиста;
  • питайтесь сбалансированно, введите в рацион много растительной пищи, снизьте потребление яичных желтков, печени для снижения количества витамина Д в организме;
  • откажитесь от загара;
  • избегайте нервных перенапряжений.

Осложнения отосклероза

Осложнения отосклероза заключаются в окостенении слуховых косточек, что постепенно провоцирует значительное снижение слуха и утрату способности понимать речь.

Итоги

Отосклероз ‒ заболевание органов слуха человека, при котором больной утрачивает остроту слуха вплоть до полной его потери из-за деструктивных изменений костных тканей внутри уха.

Наиболее эффективным методом борьбы с проблемой считают хирургическую операцию, которая существенно повышает вероятность полностью восстановить слух и способность различать человеческую речь.

Источник: https://uhoonline.ru/bolezni-uha/drugie/otoskleroz-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Отосклероз. Клинические рекомендации

Отосклероз у детей, лечение

  • отосклероз
  • стапедопластика
  • тональная пороговая аудиометрия
  • импедансометрия.

Вт – ватт

дБ – децибел

ед. Н – единицы Hounsfield

КВИ – костно-воздушный интервал

КП – костная проводимость

КТ – компьютерная томография

ПК – полукружный канал

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РНК – рибонуклеиновая кислота

ТПА – тональная пороговая аудиометрия

BMP – bonemorphogeneticproteins (костные морфогенетические белки)

TG –  transforminggrowth factor (трансформирующий фактор роста)

Термины и определения

Акустическая импедансометрия – это комплексный метод исследования заболеваний органа слуха. Включает в себя тимпанометрию, определение акустического импеданса (сопротивления) и акустического миорефлекса.

Кондуктивная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения проведения звуковых волн от наружного уха до волосковых клеток внутреннего уха.

Кохлеарная имплантация – программа мероприятий, направленных на полноценную социальную адаптацию ребенка или взрослого с сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой.

Нейросенсорная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения восприятия звуковых волн.

Отомикроскопия – осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки под микроскопом, используется для детального осмотра барабанной перепонки, а при наличии перфорации структур барабанной полости.

Слухопротезирование – это медико-технический метод реабилитации пациентов с нарушениями слуха. 

Смешанная тугоухость – снижение слуха за счет нескольких факторов, способных вызвать нейросенсорную и кондуктивую тугоухость.

Стапедопластика – это операция, при которой происходит замена части стремени протезом.

Тональная пороговая аудиометрия – определение порогов восприятия звуков различных частот при воздушном и костном приведении звуков, результаты исследования заносятся на специальный бланк-сетку.

1.1 Определение

Отосклероз – специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.

При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция.

Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью.

Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5) [5].

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунную гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми.

Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TG 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта.

Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bonemorphogeneticproteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [7].

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза.

При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани и, в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса.

Наличие РНК вируса кори было доказано проведением полимеразной цепной реакции (ПЦР) при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом.

Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основании стремени, удалённых во время операции у больных отосклерозом [6].

Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы.

Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо – и эндогенным сдвигам.

В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [8].

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желёз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [8, 9].

1.3 Эпидемология

Многие авторы отмечают, что люди белой расы болеют отосклерозом в 7 раз чаще людей негроидной расы.

Эпидемиологический анализ возраста и гендерные распределения показали более высокий частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62%).

За последние 30 лет исследований данное соотношение не изменилось, но отмечено увеличение среднего возраста пациентов с отосклерозом и уменьшение количества случаев этого заболевания [6, 9, 15].

Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В тоже время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [9, 10].

По данным Бюро медицинской статистики Департамента здравоохранения города Москвы в структуре заболеваний уха в Лор-стационарах 5-8% – это больные отосклерозом. В структуре сурдологических отделений в последнее десятилетие этот показатель составляет 10-16%. Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Отосклероз (H80):

H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;

H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;

H80.2 Кохлеарный отосклероз;

H80.8 Другие формы отосклероза;

H80.9 Отосклероз неуточненный;

1.5 Классификация

В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ).

Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного [10].

За последнее десятилетие было немного исследований в этом направлении. Д.Ц. Дондитов (2000) и A. Gros с соавторами (2007) выделяют 4 типа стапедиального отосклероза (ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий). В своём исследовании G.

Malafronte с соавторами (2008) выделяет 3 типа стапедиального отосклероза: основание стремени голубого цвета (очаги в области переднего, заднего полюса и обоих полюсов), белое основание стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и облитерирующая форма. R. Gristwood и J.

Bedson (2008) также определяли 3 типа изменений ниши окна преддверия очагами отосклероза: лёгкие – в 47,2%, умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) – в 21,6% и тяжёлые (? 0,3 мм) – в 31,2% [1, 7].

Согласно клиническим и морфо-гистохимическим исследованиям выделяют активные (незрелые, фиброзно-сосудистые) очаги, которые встречаются у 11-30% больных отосклерозом, умеренной активности – у 33,6% и неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%. В первом случае очаги отосклероза называют еще «отоспонгиозными», а во втором – «отосклеротическими».

По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной  форме – поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера [12, 13, 14].     

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется опрашивать пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/otoskleroz_14154/

Отосклероз уха: симптомы, лечение, причины, диагностика и формы(кохлеарная, тимпанальная)

Отосклероз у детей, лечение

Отосклероз — это заболевание, которое обусловлено наличием патологии в костном лабиринте, вследствие которого основание стремени часто фиксируется в окне преддверия.

По статистике 1% населения болеет отосклерозом, из них около 80% — женщины.

Признаки отосклероза чаще всего проявляются в возрасте — 25-30 лет.

Обычно заболевание развивается постепенно, сначала поражая одно ухо. Через несколько месяцев, а возможно и лет, происходит поражение второго уха. Как правило, болезнь является двусторонним процессом.

Во время беременности симптомы отосклероза становятся более выраженными, причем если при первой беременности ухудшения происходят у 30% женщин, то при третьей беременности — у 80%.

Причины развития патологии

На сегодняшний день до конца так и не удалось установить основные причины отосклероза.

Однако в том, что отосклероз уха является генетическим заболеванием не осталось никаких сомнений. Специалисты очень часто наблюдают заболевание у всех членов семьи.

Учитывая тот факт, что во время беременности болезнь прогрессирует, врачи сделали вывод, что болезнь имеет непосредственную связь с эндокринными и метаболическими изменениями в организме женщины. Также они считают, что причинами отосклероза являются инфекционные заболевания, особенно корь.

Факторы риска

  • работа в очень шумном помещении
  • болезнь Педжета (это заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей)
  • хронические болезни среднего уха
  • аномалии развития слуха

Классификация заболевания

Выделяют три вида:

  1. Тимпанальный отослероз. Происходит нарушение только звукопроведения. Данная форма болезни имеет наиболее благоприятный прогноз. Хирургическое лечение отосклероза приводит к полному восстановлению слуха.
  2. Кохлеарный отосклероз. Характерно значительное нарушение звуковоспринимающей функции уха. Хирургическое вмешательство не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.
  3. Смешанный отослероз. Снижение слуха происходит как за счет звукопроведения, так и за счет звуковосприятия. Хирургическое лечение восстанавливает слух лишь до уровня костного проведения.

Также разделяют заболевание и по скорости развития:

  1. быстротекущий
  2. медленно развивающийся
  3. относительно стабильный(скачкообразный)

У детей чаще всего развивается быстротекущий отосклероз, причем установлена зависимость между возрастом ребенка и степенью активности течения процесса: чем младше ребенок, тем активнее развивается процесс.

Быстротекущие формы отосклероза проявляются у людей с наследственными причинами заболевания.

Клинические проявления болезни

Течение отосклероза можно разделить на 3 стадии:

  • начальная
  • стадия выраженной симптоматики
  • терминальная стадия

25-30 лет- наиболее частый возраст обнаружения заболевания. Дети болеют отосклерозом значительно реже. К 40 годам болезнь достигает максимума. На фоне беременности, грудного вскармливания и абортов происходит ускорение процессов отосклероза.

Обычно при начальной стадии заболевания симптомы отсутствуют, однако уже происходят изменения в костной ткани лабиринта. Такой период длится, как правило 2-3 года. При этом больной может отмечать лишь небольшой шум в ушах, а незначительное снижение слуха обнаружат лишь при аудиометрии.

Основные симптомы заболевания

  1. Прогрессирующее, обычно двустороннее снижение слуха. Сначала поражается одно ухо, снижается восприятие низких тонов. Спустя какое-то время начинает ухудшаться слух и на втором ухе. Больной тяжело воспринимает не только низкие, но и высокие тона.
  2. Шум в ушах. Может быть как в одном ухе, так и в двух.

    Выраженность шума не зависит от степени тугоухости.

  3. Боль в ушах. Непостоянная, возникает лишь в период обострения отосклероза. Локализуется в заушной области. Обычно после боли происходит еще более интенсивное снижение слуха.
  4. Головокружение. Встречается редко, имеет слабую интенсивность.

    При более интенсивных приступах головокружения стоит предполагать иную этиологию тугоухости.

Лечение

Консервативное лечение малоэффективно. Оно может способствовать уменьшению шума в ушах, повышению тонуса организма, улучшению общего состояния больного, но не приостанавливает течение процесса.

Консервативную терапию используют при кохлеарной и смешанной форме отосклероза. Используют средства для замедления роста активности отосклеротических очагов. Рекомендуют молочно-растительную диету, запрещают пребывание у моря (лучше в горах или степи).

Назначают витамины группы В, витамин Е в виде драже. Для регулировки кальциевого и фосфорного обмена назначают препараты кальция и фосфора внутрь, а также препараты для уменьшения шума в ушах.

Длительность терапии от 3 до 6 месяцев ежегодно.Важно! В большей части случаев лечения отосклероза без хирургического вмешательства, к сожалению, не обойтись.

Суть операций при отосклерозе сводится к восстановлению подвижности стремени в овальном окне. Эффективность хирургического лечения относительно высока при тимпанальной форме заболевания.

Основными критериями для определения показаний к операциям на стремени являются: кохлеарный резерв, состояние рецепторного аппарата улитки, активность и распространенность патологического процесса.

Операции, проводимые при отосклерозе, носят название поршневая стапедопластика и стапедотомия. Суть операции заключается в замене части стремени на протез. В некоторых случаях стремечко полностью удаляется и ставят протез. Операцию проводят сначала на одном ухе (хужеслышащем), а спустя только полгода можно оперировать и второе ухо при отсутствии осложнений после первой операции.

После операции двое суток нельзя лежать на больном ухе. Запрещены физические нагрузки, а также полеты на самолете.

Улучшение слуха обычно происходит примерно на 10 день после операции.

Также хирурги иногда проводят операцию, которая называется «мобилизация стремени». Восстанавливают подвижность стремени методом отсоединения его от костных сращений, которые его обездвиживают.

Может потребоваться операция фенестрации лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно.

Оперции по мобилизации стремени и фенестрации лабиринта имеют непродолжительный эффект. После операции эффект держится всего несколько лет, после чего тугоухость прогрессирует.

Если операция проведена правильно, то осложнений не должно произойти, однако это возможно:

  • Менингит
  • Лабиринтит
  • Шум в ушах
  • Ушная ликворея
  • Острый средний отит
  • Головокружения
  • Сенсоневральная тугоухость

При невозможности проведения операции при отосклерозе больному назначают слуховой аппарат.

Источник: https://uhogorlor.ru/otoskleroz/

Отосклероз

Отосклероз у детей, лечение

Отосклероз — это заболевание, в основе которого лежит очаговое остеодистрофическое поражения костной капсулы ушного лабиринта.

В 1877 году Трёльч назвал это заболевание «склерозом», рассматривая имеющуюся неподвижность стремени как особую форму хронического воспаления среднего уха. Термин «отосклероз» ввел в 1893 году Политцер, который считал, что анкилоз стремени обусловлен особым патологическим процессом в капсуле лабиринта.

Распространенность

Отосклерозом болеет 1-2% населения земного шара. Развивается болезнь преимущественно в молодом и среднем возрасте.

Отосклероз наблюдается преимущественно у женщин, количество случаев которых составляет 78%. Часто начало заболевания совпадает с периодом полового созревания, беременностью и родами.

Причины и патогенез

Причины и патогенез отосклероза остаются неопределенными. В основе лежит дистрофический процесс внешнего, среднего и внутреннего уха.

И все же симптомы определяются в первую очередь дистрофическим процессом костной капсулы лабиринта, что приводит к потере подвижности основания стремени. Почему возникает этот процесс в костном лабиринте? Ответ на этот вопрос существует на уровне гипотез.

Отосклероз генетически обусловленное заболевание. При этом существует наследственная неполноценность лабиринта, которая определяется повышенной его чувствительности к ультразвуку.

Симптомы

Основной симптом отосклероза — это тугоухость, которая обычно прогрессирует медленно и постепенно. Процесс в основном бывает двусторонним.

Для отосклероза характерен постоянный, надоедливый шум в ушах, который больные переносят значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. Этот шум имеет низкочастотный характер.

Для отосклероза патогномоничными симптомами являются следующие:

  1. Паракузис Вилизии (paracussis Willisii) — улучшение остроты слуха при пребывании больного в шумных условиях. При нейросенсорной тугоухости слух в шумных условиях ухудшается. Какое возможное объяснение этого феномена? Существует два взгляда на этот вопрос:
    • Во-первых, в шумных условиях люди говорят громче.
    • Во-вторых, при отосклерозе повышенные пороги восприятия звука по воздушной проводимости, делает неслышным звуковые окружающие шумы, если они не достигают порогов восприятия. В то же время усиленная в шумных условиях речь воспринимается значительно лучше.
  2. Депрекузис Шира (deprecusis Scheer’a) — снижение разборчивости речи при глотании и жевании.

До 40% больных отосклерозом жалуются на головокружение, преимущественно кратковременное, которое возникает при движении, быстрых наклонах и отклонения головы.

Очень характерна для отосклероза отоскопическая картина, из которой следует, что дистрофический процесс захватывает и внешнее, и среднее ухо. Наблюдается при этом следующая картина:

  • широкие наружные слуховые проходы, истончение и снижение чувствительности по возможному легкого травмирования кожи в костном отделе, отсутствие ушной серы;
  • барабанная перепонка тонкая и сквозь нее просвечивает розовое пятно — гиперемированной промонториума (promontorium), так как в остеодистрофическом процессе много кровеносных сосудов, что свидетельствует об активности отосклеротичного процесса.

Диагноз отосклероза ставится на основании результатов исследования слуховой функции. Нарушение слуха на протяжении заболевания отосклерозом имеет выраженные изменения.

Сначала клиника заболевания выражается только анкилозом стремени, и возникает снижение слуха по типу нарушения звукопроводящего аппарата (кондуктивная тугоухость). Затем отосклеротичного процесс начинает воздействовать на спиральный орган и возникает перцептивный компонент.

Слух в таких случаях нарушен по смешанному типу. И, наконец, с прогрессированием заболевания начинает преобладать нейросенсорная тугоухость.

Формы отосклероза

Вышеописанная динамика нарушения слуха позволяет в клинической стадии отосклероза выделить три формы заболевания:

  1. тимпанальная;
  2. смешанную;
  3. кохлеарной.

Тимпанальная

Тимпанальная форма отосклероза характеризуется кондуктивной тугоухостью. Опыты Ринне, Бинга, Федеричи и Желле становятся отрицательными.

Особенно патогномоничным для отосклероза является отрицательный опыт Желле, что указывает на ограничение подвижности цепи слуховых косточек. Результаты тональной пороговой аудиометрии характерны для нарушения звукопроведения.

Показатели электроакуметрии шума в ушах указывают на низкую его тональность.

Смешанная

Смешанная форма отосклероза характеризуется снижением слуха по смешанному типу.

Кохлеарная

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется тональной пороговой аудиограмме, типичной для нейросенсорной тугоухости. Костно-воздушный интервал отсутствует и к указывает на отсутствие резерва внутреннего уха. Понятно, что хирургическое лечение таким больным не показано.

В 57% наблюдений у больных отосклероз имеют место гипорефлексия или арефлексия при калорической пробе.

Операция при отосклерозе

Основным методом лечения отосклероза является операция — поршневая стапедопластика. Операция выполняется под микроскопом с помощью тонких хирургических инструментов. Удаляется часть анкилозированного стремени и заменяется синтетическим протезом (например, из тефлона).

Один конец протеза вводится во внутреннее ухо через перфорацию в основе стремени, а второй прикрепляется к длинному отростку наковальни. Таким образом восстанавливается подвижность цепи слуховых косточек. Эффективность операции поршневой стапедопластики очень высока — до 95%.

Лечение отосклероза без операции

Существует также консервативное лечение отосклероза, которое является недостаточно эффективным. Оно осуществляется только тогда, когда при определенных причин операция не может быть проведена.

Лечение отосклероза без операции консервативным методом включает:

  1. Длительное назначение фтористого натрия внутрь в течение 1 -3 лет при суточной дозе 60 мг.
  2. Электрофорез:
    • электрофорез 1% раствора фтористого натрия на сосцевидный отросток (10 сеансов),
    • эндауральный электрофорез 2% раствора фтористого натрия,
    • эндауральный электрофорез 0,5% раствора кислого остатка аскорбиновой кислоты.
    • эндауральный электрофорез 5% раствора сульфата магния: 15 сеансов, 3 курса через 2-4 месяца.

Источник: http://NewVrach.ru/otoskleroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.