Острый лейкоз

Содержание

Острый лейкоз: симптомы, прогноз жизни, методы лечения, диагностика и клинические рекомендации

Острый лейкоз

Лейкоз в переводе с греческого означает «белый». Отсюда произошло название «белокровие». Лейкемия представляет широкое понятие и делится на типы. Носит хронический и острый характер. Хроническое заболевание развивается дольше 10 лет. Отличается вялым течением и длительным отсутствием симптомов.

Острый лейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором происходят нарушения в работе костного мозга человека. Лейкоциты заменяются незрелыми клетками. Нарушается формула крови.

Поражаются ткани и органы всего организма. От хронического течения отличается скоростью прогрессирования патологии и по морфологическим признакам.

Болезнь наиболее распространенная среди онкогематологических процессов.

Острая форма заболевания делится на 2 основные формы:

  1. Острый миелобластный лейкоз. Код по МКБ-10 – С92. Диагностируется у взрослых. Представлен миелоцитами.
  2. Лимфобластный рак крови. Код по МКБ-10 – С91. Выявляется у детей. Представлен предшественниками лимфоцитов.

Для острого течения болезни характерны следующие виды рака крови:

  • Монобластный лейкоз развивается из недоразвитых моноцитов.
  • Мегакариобластный рак возникает, когда незрелый тромбоцит начинает делиться.
  • Миеломонобластный злокачественный процесс формируют предшественники гранулоцитов и моноцитов.
  • Недифференцированный рак развивается на основе стволовой клетки, продуцирующей предшественников, не поддающихся дифференцировке.
  • Промиелоцитарный лейкоз является разновидностью миелобластной патологии. Возникает из молодых гранулоцитов. Промиелоцитная клетка отличается крупным размером и содержанием в ядре хроматина.
  • Плазмобластный вид рака может быть первичный, при этом пациент не имел проблем со здоровьем до начала болезни, и вторичным, когда патология развивается на фоне миеломной болезни.

Этиология заболевания

Острый процесс развивается на фоне возникновения опухолевого клона, получившегося из-за сложных мутаций в костном мозге. Нормальная клетка не дозревает и выпускается в кровоток неполноценной. Начинается деление и распространение бластов, которые поражают костный мозг и другие органы человека. Происходит лейкемическая инфильтрация.

Точные причины, почему происходит мутация, неизвестны. Гематологи отмечают взаимосвязь вспышки заболевания с определёнными факторами:

  • Основная предполагаемая причина развития рака крови – результат генетических мутаций в эмбриональном периоде. Дети с врождёнными синдромами наиболее подвержены развитию острого лейкоза.
  • Наследственная предрасположенность провоцирует онкологический процесс у человека, чьи кровные родственники страдали от лейкемии.
  • Радиационное облучение может поражать кроветворные органы, нарушать их функции и изменять вид кровяных телец.
  • Профессиональные издержки, при которых человек вынужден контактировать с тяжёлыми химическими элементами.
  • Лечение других онкологических болезней химиопрепаратами и ионизирующим излучением вызывает данное заболевание.
  • Лейкоз может возникать на фоне тяжёлых вирусных патологий, которые угнетают иммунитет.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Классификация болезни

Онкологические процессы крови классифицируют по FAB:

  1. Острые лимфобластные патологии в любом возрасте имеют формы:
  • Пре-В;
  • В;
  • Пре-Т;
  • Т;
  • Ни Т, ни В.
  1. Острый миелоидный лейкоз характеризуется следующими видами:
  • Миелобластный рак вызван предшественниками гранулоцитов;
  • При миеломонобластной патологии основные злокачественные клетки – монобласты;
  • При лейкозе мегакариобластном отмечаются недифференцированные предшественники тромбоцитов;
  • Эритробластный вид представлен делением незрелых эритроцитов.
  1. Острая недифференцированная лейкемия.

При острых лейкозах патология развивается в течение 3-х стадий:

  • Этап зарождения болезни, когда клетка подвергается первой мутации. Показатели крови изменяются. Возникают первые симптомы.
  • На развернутой стадии симптомы ярко выражены. Происходит метастазирование в органы и лимфатическую систему. При лечении возможна неполная или стойкая ремиссия, после которой может возникнуть рецидив или полное выздоровление.
  • При терминальной стадии максимально поражается кроветворная система. Мутационный процесс необратим.

Отличия хронической формы лейкоза от острой заключаются в том, что лейкоциты дозревают, но лишаются способности защищать организм от внешних воздействий. Поэтому анализ крови может долго содержать сформировавшиеся клетки. Хронический рак развивается от 4-х до 12-ти лет.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Острый процесс никогда не сможет перейти в хронический и наоборот.

Клиническая картина

Симптомы острого лейкоза взрослых и детей схожи между собой. На начальной стадии больной отмечает признаки простуды. Затем развиваются воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит), не поддающиеся лечению.

При этой болезни возникают недомогание, утомляемость, боль в костях и суставах, обильное потоотделение, повышение температуры тела, тошнота, рвота с кровью. Больной отказывается от еды, быстро теряет вес. Кожные покровы приобретают серый бледный цвет.

Обнаружить процесс может гемограмма, выполняемая для диагностики другого заболевания.

Нарушается процесс создания эритроцитов, развивается анемия. Больной жалуется на кровоточивость слизистых оболочек. Кожные покровы бледнеют, отмечается учащённое сердцебиение, больному тяжело двигаться из-за слабости в теле и головокружения, начинают выпадать волосы. Ухудшается состояние зубов и ногтей. Организм поражают грибки и бактерии.

Клиника заболевания развивается стремительно:

  • Тело больного покрывается синяками и кровоподтеками. Часто возникают носовые и желудочные кровотечения. Воспаляются лимфатические узлы и миндалины. Происходит метастазирование в органы и позвоночник. Кожа покрывается инфильтратами. Лёгкие, сердце и почки перестают нормально функционировать.
  • Поражается головной мозг. Развиваются эпилептические припадки, помутнение рассудка, нарушение зрения и речи. Продолжительность жизни резко сокращается.

Способы диагностики

К определению проблемы врачи подходят с особым вниманием. Разновидности лейкоза требуют индивидуального лечения. Диагноз ставится на основе результатов лабораторных анализов и инструментальных диагностик.

Важна диагностика периферической крови и ликвора:

  • При остром лейкозе результат анализа крови покажет сильное снижение гемоглобина, тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ. Лейкоцитарный индекс значительно изменен. Обнаруживаются бласты.
  • Исследование костного мозга, миелограмма обнаруживает увеличенное количество бластов, лимфоцитов и полное или частичное отсутствие гигантских клеток – мегакариоцитов.

Для диагностики острого лейкоза смешанного фенотипа используют 4-цветную проточную цитометрию.

Метастазы обнаруживают с помощью ультразвуковой диагностики, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, эхокардиографии и рентгенографии.

Проводят диагностику и исключение заболеваний, подавляющих иммунитет человека. ВИЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях имеют одинаковую симптоматику с острым лейкозом.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа.

В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами.

Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогнозы на жизнь

Лейкоз даёт непредвиденные осложнения. Жизненно важные органы могут включиться в раковый процесс в любой момент. Постоянное наблюдение врачей и нахождение в стационаре в период лечения способствуют предотвращению опасных ситуаций.

После трансплантации костного мозга и его приживления формируется новый иммунитет и здоровые клетки крови. Человек возвращается к нормальной жизни.

После подготовительного этапа, на котором были уничтожены раковые клетки, риск возникновения вторичного заболевания сводится к нулю. Пациент наблюдается у онкогематолога следующие 5 лет.

Если за это время не возникает жалоб и симптомов, человек считается здоровым.

Прогноз на жизнь при остром лейкозе положительный при вовремя начатом лечении. Терапевтические действия оказывают положительное влияние в 80% случаев. 20% пациентов полностью выздоравливают.

Источник: https://onko.guru/zlo/ostryj-lejkoz.html

Острый лейкоз: симптомы, диагностика, лечение и прогноз при лейкемии

Острый лейкоз

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови.

В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза Причины острых лейкозов Симптомы острого лейкоза Диагностика острого лейкоза Лечение острого лейкоза Трансплантация костного мозга Прогноз при лейкозе

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

  • ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
  • ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

  • Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
  • Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
  • Радиоактивное облучение.
  • Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
  • Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

  • Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
  • Первую атаку – острую стадию.
  • Ремиссию (полную или неполную).
  • Рецидив (первый, повторный).
  • Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

  • Лихорадка.
  • Ухудшение аппетита.
  • Боль в костях и суставах.
  • Бледность кожи.
  • Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

  • Анемический (слабость, одышка, бледность).
  • Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
  • Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
  • Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
  • Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

  • На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
  • Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
  • Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня.

Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции.

Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени.

Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.

После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов.

Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами.

Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови.

Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора.

Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками).

Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

  • Серьезные нарушения функции внутренних органов.
  • Острые инфекционные заболевания.
  • Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
  • Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых.

Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию.

Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

38,526  1 

(51 голос., 4,45 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/ostryj-lejkoz-simptomy-lechenie-i-prognoz/

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лейкоз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Острый лейкоз, что это такое и как он развивается?

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы, отличающееся стремительным развитием и поражающее в основном детей и людей молодого возраста.

Патология зарождается в клетках спинного мозга, откуда с током периферической крови распространяется по организму.

Статистика летальности при остром лейкозе очень высокая, несмотря на то, что современная онкология научилась лечить эту болезнь.

В основе зарождения и механизма развития патологического, несущего серьёзную угрозу жизни, состояния, лежит злокачественное перерождение и неконтролируемый рост стволовой клетки, которая после полного созревания преобразуется в кровяные тельца – лимфоциты, эритроциты и тромбоциты.

Острый лейкоз, или рак крови, как называют это  заболевание в быту, носит клоновый характер, то есть может развиться из одной поражённой кроветворной клетки, которая после мутации даёт начало появлению множества клонов с такими же признаками злокачественности.

Малигнизированные клетки очень быстро делятся и в короткие сроки замещают все кроветворные структуры костного мозга, вытеснив здоровые клеточные элементы.

Патологическое состояние имеет некоторые особенности в механизме развития, которые заключаются в следующем?

  1. Зарождение острого лейкоза начинается в коммитированных (имеющих заданное направление в дальнейшем функционировании, т. е. полностью готовых стать лейкоцитами, тромбоцитами или эритроцитами) клетках. Данный фактор объясняет разнообразие клиники заболевания.
  2. Незрелые, бластные клетки, очень быстро делятся, в результате чего в костном мозге человека в короткие сроки происходит образование обширного опухолевого клона с новыми свойствами.
  3. Не имеющее способности к нормальному функционированию атипичное новообразование способствует развитию многочисленных негативных проявлений острого лейкоза, среди которых чаще всего встречаются геморрагический синдром (нарушение свёртываемости крови, сопровождающееся обширными кровотечениями и подкожными кровоизлияниями) и анемия.

Быстро прогрессирующий острый лейкоз начинает рано метастазировать. Бластные клетки распространяются с током периферической крови за пределы кроветворных органов, вследствие чего происходит инфильтрация лимфатических узлов, слизистых оболочек, кожных покровов и внутренних органов, чаще всего печени и селезёнки.

Острый лейкоз у детей

С острыми злокачественными поражениями органов кроветворения маленькие пациенты попадают в онкологические клиники намного чаще, чем взрослые.

Эту негативную особенность можно объяснить только тем, что в раннем детстве происходит окончательное формирование всех систем организма, которые не полностью созрели во время внутриутробного развития (костный мозг, клетки которого принимают непосредственное участие в развитии острого лейкоза, как раз и относится к этой категории).

Онкологическое заболевание имеет некоторые особенности, связанные с детским возрастом:

  1. больше всего подвержены острому лейкозу дети с синдромом Дауна и малыши, мамы которых во время вынашивания ребёнка не отказались от имеющихся у них пагубных пристрастий;
  2. детский острый лейкоз имеет более агрессивное течение, чем у взрослых и отличается резистентностью к противоопухолевой терапии, а также высокой летальностью;
  3. частота возникновения заболевания такой этиологии составляет в детском возрасте примерно 30% от всех раковых поражений;
  4. чаще всего первые и тревожные симптомы онкологии крови у детей проявляются в возрасте от 2 до 5 лет.

Читайте здесь:  Питание при раке мочевого пузыря

Классификация острого лейкоза

Подобрать оптимальную программу при острых формах лейкоза можно только в том случае, когда полностью известен характер опасной болезни. Для его выявления проводятся диагностические исследования, результаты которых систематизированы в международной FAB-классификации.

Полностью в ней разобраться может только опытный гематоонколог, но для общих сведений стоит назвать 2 основные формы острого лейкоза, являющиеся самыми распространёнными:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Для этой формы недуга характерно неконтролируемое деление незрелых лимфоцитов и образование малых, больших или имеющих изменённую цитоплазму бластных клеток кроветворной системы.
  2. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛ). В эту категорию входят: миелобластный лейкоз, предшественниками которого являются гранулоциты (зернистые лейкоциты), мегакариобластный лейкоз, развивающийся из незрелых тромбоцитов и монобластный, провоцируемый активным делением моноцитов, тип лейкоза.

Все подвиды острого лейкоза требуют определённой терапии, т. к. отличаются по генетическим, иммунологическим и морфологическим свойствам.

Причины, провоцирующие развитие острого лейкоза

По какой причине кроветворные клетки, продуцирование которых большей частью происходит в костном мозге, начинают мутировать, до сих пор не известны. Большинство учёных склоняется к непосредственному влиянию генетического фактора, но, как показывают статистические данные, он не играет основополагающей роли, т. к.

значительное количество людей с плохой наследственностью доживает до глубокой старости, так и не почувствовав на себе симптомы острого лейкоза.

Хотя основные причины онкологического заболевания кроветворной системы и периферической крови не выявлены, у специалистов есть все доводы, указывающие на факторы риска, повышающие шансы начала патологического процесса и ускоряющие его прогрессирование.

К ним относятся:

  1. Радиационное, химическое или токсилогическое воздействие. Шансы заболеть острым лейкозом повышаются у людей, проживающих в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, вблизи крупных заводов или атомных электростанций.
  2. Патологии, связанные с изменением хромосомного набора (болезнь Клайнфельтера, синдром Дауна и др.). Эти причины являются основным фактором риска развития острого лейкоза у детей.
  3. Влияние патогенных вирусов. Некоторые вирусные инфекции (герпес, грипп) повышают риски аномального ответа иммунной системы на возбудителей этих заболеваний.

Отмечается влияние на развитие острого лейкоза и наличие в анамнезе человека заболеваний крови (некоторых видов анемии, миелодисплазии).

В большинстве случаев, как показывает клиническая практика, острый лейкоз развивается под одновременным влиянием нескольких причин, усугубляющих друг друга, например воздействие неблагоприятной экологической обстановки усиливается при наличии у человека наследственной предрасположенности к онкологическим поражениям.

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Распознать на стадии зарождения острую форму лейкоза очень сложно, т. к. первые проявления патологического состояния нельзя назвать специфическими.

Они больше напоминают развитие обычной простуды, поэтому ощутившие их люди не стремятся посетить специалиста, а начинают самостоятельно лечить так называемое простудное заболевание.

Симптомы, появление которых должно вызвать у человека тревогу, появляются уже после того, как опухолевый процесс, поразивший кроветворные клетки костного мозга, начнёт прогрессировать. Но и на этом этапе не поздно затушить развитие болезни.

Читайте здесь:  Как развивается плоскоклеточный рак щитовидной железы?

Экстренно обратиться к специалисту следует при появлении одного или нескольких признаков из следующего ряда:

  • неожиданное появление суставных или костных болей, возникающих не только при совершении движений, но и в состоянии покоя;
  • кровоточивость дёсен, частые и обильные носовые кровотечения, появление на коже синячков без механического воздействия;
  • выраженное увеличение лимфоузлов без приобретения ими болезненности;
  • постоянная бледность или явная желтушность кожных покровов;
  • необъяснимое появление кардиоваскулярных расстройств (приглушённые тоны сердца, тахикардия, в редких случаях расширение границ сердечной мышцы).

После перехода острого лейкоза в метастатическую стадию у детей и взрослых возможно появление признаков, свидетельствующих о нарушениях в функционировании ЦНС. Их наличие указывает на то, что произошло метастазирование бластных клеток их кроветворных органов в нервную систему.

Важно! При появлении этих признаков ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Единственно правильное решение, которое может принять в этом случае человек, это обращение за профессиональной медицинской консультацией. Только своевременное выявление и начало лечения прогрессирующего острого лейкоза позволит достигнуть длительной ремиссии.

Как проводят диагностику лейкозов?

Диагноз острый лейкоз не может быть поставлен только на основании наличия у пациента специфических клинических проявлений, т. к. они могут свидетельствовать о развитии в системе кровообращения других, менее опасных, заболеваний.

Для того, чтобы подтвердить онкологию кроветворных тканей, необходимо получение чёткого подтверждения наличия соответствующих заболеванию морфологических и гистологических признаков, а именно наличие в костном мозге и периферической крови бластных клеток.

Диагностика острого лейкоза состоит из нескольких этапов:

  1. Лабораторные исследования крови. Это диагностическое мероприятие необходимо для выявления изменений в количественном соотношении кровяных телец. Общий анализ крови берут у пациента в динамике (еженедельно) на протяжении определённого периода времени, что позволяет избежать ошибки при установлении диагноза.
  2. Гистологическая диагностика. Её проводят в онкогематологическом отделении, куда больной помещается на несколько дней, необходимых для проведения этого исследования. У человека с подозрением на острый лейкоз берут из тазовых костей пункцию костного мозга. Данное исследование позволяет выявить степень дифференцировки кроветворных клеток и уточнить вид развивающегося лейкоза.
  3. Инструментальные исследования. Их проведение необходимо для выявления процесса метастазирования и определения степени вовлеченности в онкологический процесс внутренних органов. Основными инструментальными методиками при острых формах лейкоза считаются УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки и компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Читайте здесь:  Онкомаркеры щитовидной железы

Методы лечения острого лейкоза

Острый лейкоз лечат в основном с помощью химиотерапии, т. к. резекция опухоли, при нахождении её в кровяном русле или костном мозге, невозможна.

Для получения от терапии высокой результативности противоопухолевые препараты назначаются в различных комбинациях, в зависимости от формы развивающейся болезни и состояния пациента.

Применение химиотерапии преследует цель полного уничтожения мутировавших кроветворных клеток.

Лучшего терапевтического результата при остром лейкозе возможно достигнуть в том случае, когда проведение химии включает в себя несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Самое интенсивное лечение, продолжающееся до 6 недель. Обычно после проведённого курса наступает ремиссия, но она, при прекращении лечения, будет только видимой, то есть облегчение состояния продлится несколько дней, а затем негативная симптоматика возобновится с новой силой.
  2. Закрепляющая терапия. Цель данного курса – уничтожение оставшихся в организме после первого этапа лечения злокачественных клеток крови, чаще всего лейкоцитов. Этот курс лечения очень длительный. Его продолжительность может достигать 3-х лет.

Индукционная терапия проводится обычно в стационарных условиях, т. к. препараты, назначаемые при ней, способствуют угнетению выработки лейкоцитов, что может привести к явному ухудшению самочувствия онкологического больного, а закрепляющую разрешено выполнять дома, но с обязательным плановым посещением гематоонколога для сдачи крови.

Отличные лечебные результаты при остром лейкозе показывает трансплантация клеток костного мозга (замена бластных на здоровые, взятые от донора). Чтобы предупредить инфильтрацию опухолевых структур в здоровые ткани внутренних органов, многим пациентам назначают курсы радиотерапии.

Прогноз на выздоровление

Ответа на вопрос, о том, сколько остаётся жить при остром лейкозе, не существует. Длительность жизненного срока зависит не только от врача, но и от пациента. Если почувствовавший недомогание человек своевременно обратился за медицинской помощью и стал беспрекословно выполнять все рекомендации лечащего врача, в 90% случаев он достигнет полного выздоровления.

При позднем обращении к гематоонкологу или игнорировании традиционных методов терапии, когда из-за страха перед негативными последствиями химии предпочтение отдаётся самостоятельному народному лечению или обращению к так называемым знахарям, благоприятный прогноз ждать не приходится.

Большинство пациентов с острым лейкозом умирают в течение 5 лет после выявления заболевания.

Важно! Если человеку поставили диагноз острый лейкоз, не стоит сразу унывать и прощаться с жизнью. Эта болезнь, хоть и очень тяжёлая, но при правильном терапевтическом подходе вполне излечимая.

Современные протоколы лечения, назначаемые каждому пациенту индивидуально, позволяют достигнуть высокой эффективности, а в случае наступления длительной ремиссии (рецидив не отмечается 5 и более лет) шансы на возвращение болезни практически полностью исключаются, и человек считается условно выздоровевшим.

Источник: https://znat.su/ostryi-leikoz-chto-eto-takoe-i-kak-on-razvivaetsia.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.