Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Содержание

Остеомиелофиброз, что это такое и как развивается болезнь?

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга.

Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный.

Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

  1. Под воздействием негативных факторов в эритроидных элементах, гранулоцитах и мегакариоцитах возникает патологический процесс аномального перерождения, и начинает развиваться гиперплазия (активное увеличение численности мутировавших клеток одного или нескольких кровяных ростков путём их клонирования).
  2. Аномальные элементы, вырабатываемые в больших количествах кроветворной тканью, начинают выбрасываться в кровоток, продолжая бесконтрольно размножаться и подавляя здоровые кровяные тельца, что приводит к нарушению жизненно важных функций, выполняемых костным мозгом и периферической кровью.

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным.

Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени.

Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

  1. Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
  2. Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
  3. Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

  • проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
  • постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
  • наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер.

Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

  1. Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
  2. Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
  3. Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

  • регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
  • быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
  • постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
  • подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
  • потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога.

Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза.

Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

  • общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
  • биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз.

Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного.

Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови.

Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

  1. Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
  2. Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
  3. Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного.

Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к.

любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/ostryj-osteomielofibroz-chto-eto-takoe-i-kak-razvivaetsya-bolezn.html

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Что такое

Миелофиброз представляет собой заболевание злокачественного характера, в процессе развития которого костный мозг постепенно замещается патологическими стволовыми клетками и соединительной тканью. В том случае когда болезнь приобретает тяжелые стадии течения, она трансформируется в более серьезное заболевание – лейкоз острой формы.

Диагностируется миелофиброз в 03-0,7% случаев. Чаще всего онкологическая патология выявляется у людей в возрасте 50-70 лет. Однако может встречаться и в более молодом возрасте. В большей степени болезни подвержена мужская половина населения.

Виды

Прежде всего стоит отметить, что миелофиброз имеет несколько фаз своего развития. К ним относят:

  • пролиферативную;
  • бластную (острая форма лейкоза);
  • фибротически-склеторическую.

Кроме того, заболевание классифицируется на 5 разновидностей в зависимости от проявления клинической картины. Таким образом, миелофиброз может быть:

  • тромфоцитопеническим;
  • классическим;
  • анемическим без и с ретикулоцитозом;
  • эритремическим.

Также болезнь подразделяется на первичный и вторичный миелофиброз. Специалисты выделяют еще идиопатическую форму онкологического процесса.

В свою очередь, первый тип патологии делится на 2 стадии:

  • фибротическая – для нее характерна выраженная форма фиброза, а также снижение концентрации клеток костного вещества, что сопровождается увеличением таких жизненно важных органов, как селезенка и печень;
  • префибротическая – характеризуется интенсивным распространением мегакариоцитов, при этом в стволовых клетках отмечается отсутствие соединительно-тканных волокон.

Стоит отметить, что для первичной стадии характерно беспричинное появление, тогда как идиопатическая появляется при полицитемии или тромбоцитопении.

Причины

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

  • распространение раковых метастазов;
  • болезнь Ходжкина;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • лимфомы;
  • полицитемию;
  • хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Симптомы

На протяжении длительного времени клиническая картина, как правило, отсутствует. Пациент не испытывает никакого дискомфорта и чувствует себя удовлетворительно.

Спустя не один год с момента начала развития болезни, постепенно начинает появляться опухолевая интоксикация. Для такого состояния характерна общая слабость, повышенное потоотделение, которое становится более интенсивным в ночное время, повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент начинает замечать отсутствие у него аппетита, а также быстрое снижение массы тела.

В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. Не исключается возникновение десневого или носового кровотечения, а также сыпь на поверхности кожного покрова геморрагической природы происхождения. Кроме того, больной начинает жаловаться на суставные боли, болезненность в костной ткани и зуд.

С левой стороны в области подреберья больной будет чувствовать болезненность и тяжесть, которые возникают на фоне увеличения селезенки. При спленомегалии начинает развиваться синдром гиперспленизма, характеризующийся массовым разрушением кровяных клеток. При таком состоянии будут отмечаться такие симптомы, как желтуха слизистых оболочек и кожного покрова, темный цвет мочи.

В редких случаях проявление клинической картины может зависеть от необычного расположения очагов поражения. Как правило, речь идет о легких, когда при их вовлечении в онкопроцесс появляется кашель, отхаркивание кровью и нарушение дыхательной функции.

Если патологический очаг затрагивает периферическую и центральную нервную систему, то клинические признаки будут представлены в виде эпилептических припадков, ослабленности в нижних и верхних конечностях, нарушенной чувствительности.

Лечение

После того как наличие миелофиброза подтверждается, больного госпитализируют в гематологический стационар. Стоит сразу отметить, что терапевтических методов, которые бы позволили полностью избавиться от болезни, до сих пор разработано не было.

Кроме того, патология хронической формы или первичного типа требует проведения лечения только при появлении характерных жалоб. При их отсутствии за больным ведется постоянное наблюдение.

После того как заболевание будет определено к той или иной группе риска, специалист в индивидуальном порядке подбирает максимально эффективные методы проведения терапевтических мероприятий. Терапия миелофиброза может осуществляться несколькими способами.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Осложнения

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

  • начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
  • открытие кровотечения;
  • тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Одним из наиболее серьезных последствий является процесс перерождения лимфофиброза в бластный криз, который создает определенные трудности при проведении терапевтических мероприятий и практически не поддается лечению.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/mielofibroz/

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение, причины

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз) – опухолевидное заболевание, при котором поражается костный мозг. Данная патология относится к группе лейкемий (лейкозов).

Во время заболевания соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной. Иногда сочетается с миелоидной метаплазией селезенки.

Заболевание в основном поражает население в возрасте 50-70 лет.

Остеомиелофиброз

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы).

Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная.

Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды.

Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами.

Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста.

Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты).

Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров.

После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови.

На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий.

Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет.

На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы.

У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина.

Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/osteomielofibroz/

Остеомиелофиброз — симптомы, лечение

Остеомиелофиброз, симптомы и лечение

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Он чаще встречается среди белых и ашкеназских евреев.

Остеомиелофиброз — это заболевание, в основе которого лежит поражение костного мозга. Исследование костного мозга под микроскопом позволяет увидеть разрастание соединительной ткани и замещение кроветворной ткани фиброзной и костной тканями. Это приводит к нарушению процессов кроветворения и возникновению клинических симптомов болезни.

Остеомиелофиброз относится к лейкозам. Характерные симптомы: общая слабость и похудание, утомляемость, снижение сопротивляемости инфекционным болезням.

Кроме того, при остеомиелофиброзе, как и в случае других лейкозов, происходит увеличение селезенки, участвующей в кроветворении.

Таким образом, организм человека пытается компенсировать снижение выработки форменных элементов крови в костном мозге.

Лечение миелофиброза

Для лечения миелофиброза нужно действовать на корень и заменять неэффективный костный мозг трансплантацией.

Тем не менее, эта терапия имеет высокий риск для пациента, поэтому очень часто используются альтернативные, достаточно эффективные методы лечения, которые направлены на смягчение и облегчение основных симптомов миелофиброза. Терапевтическое предложение, имеющее вышеупомянутые цели, является обширным, и выбор одного лечения, а не другого, зависит от типа миелофиброза и тяжести состояний, в которых находится пациент.

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

  • Периодические переливания крови.
  • Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
  • Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
  • Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

  1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
  2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
  3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.

После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно — вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни.

С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу.

Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:

  • Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
  • Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
  • Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
  • Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Вылечить остеомиелофиброз невозможно. Все средства лечения направлены только на смягчение симптомов болезни.

Стимуляции кроветворения в незначительной степени способствуют так называемые анаболики (эти гормоны больше известны как допинговое средство). Кроме того, проводится облучение селезенки (в некоторых случаях ее удаляют).

Оно должно проводиться осторожно, так как его эффективность невысока, а побочные действия довольно многочисленны.

Предполагается, что полноценное питание и здоровый образ жизни помогают человеку, страдающему этой болезнью, дольше сохранять жизнеспособность.

Ранняя диагностика остеомиелофиброза, в отличие от других онкологических заболеваний, не влияет на успех лечения. Однако при наличии симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Врач произведет анализ крови пациента, пальпацию и эхоскопию селезенки. При подозрении на остеомиелофиброз назначат пункцию костного мозга. Обычно эту процедуру проводят в стационаре. Подробнее о проведении такой пункции можно почитать здесь (также в статье есть видео об особенностях выполнения процедуры).

Хронический миелолейкоз

Хронический лимфолейкоз

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.