Неспецифический аортоартериит

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит): симптомы и лечение

Неспецифический аортоартериит

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей.

Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано.

Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты.

Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов.

Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания.

Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

  • первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
  • второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
  • третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
  • четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях.

На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость.

Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

  1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
  2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
  3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
  4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
  5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
  6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

  • изменение температуры, но оно незначительное.
  • снижение веса.
  • боли ревматического характера в крупных суставах.
  • сильное потоотделение, особенно ночью.
  • высокая утомляемость.
  • появление кожных узелков.
  • перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома.

Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов.

Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

  • дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
  • развивается синдром перемежающейся хромоты.
  • ослабляется периферическая пульсация.
  • наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
  • на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах.

Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном.

Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях.

Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента.

Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга.

Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв.

Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому.

Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование.

Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться.

Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами.

Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента.

Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Источник:

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит): признаки, диагностика, терапия

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) – неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Источник: https://med-lk.ru/medikamenty/bolezn-takayasu-nespetsificheskij-aortoarteriit-simptomy-i-lechenie.html

Неспецифический аортоартериит. Клинические рекомендации

Неспецифический аортоартериит

  • Неспецифический аортоартериит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АТ – Артериит Такаясу

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3 Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М31.4 – Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5 Классификация

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита  (Takayasu Conference, 1994):

  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 – Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерий Определение
1. Синдром отсутствия пульса Асимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериальногодавления (АД) Разница систолического АД на правой и левой конечности  > 10 мм рт.ст.
3. Патологические сосудистые шумы Грубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензии Развитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРБ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота, Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов.  У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии – у 12-65% больных.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nespetsificheskij-aortoarteriit_14107/

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (синоним: артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа; клинически проявляется снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях чаще верхней половины туловища и головы.

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки, артралгий, похудания.

По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии.

Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке.

При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна.

При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2/3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.

) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии.

Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.

Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.

Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия, инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Описание

Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни.

В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты.

Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом.

Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

Болезнь такаясу (неспецифический аортоартериит): симптомы, артериит, признаки, прогноз – Про Кровь

Неспецифический аортоартериит

Селиванова Лариса Петровна, средний медработник (фельшер) под редакцией врача первой категории З. Нелли Владимировны

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) – неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Классификация неспецифического аортоартериита

Различают несколько типов болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

  • Первый тип – поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
  • Второй тип – затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
  • Третий тип – поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами.
  • Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, окончательно не определены, предположительно, это заболевание имеет аутоиммунный характер и связано с изменениями на генном уровне.

Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.

Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.

При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.

  • Еще один симптом – артериальная гипертензия, обусловленная сужением просвета сосудов, носящая стойкий характер, с трудом поддающаяся корректировке медикаментозными препаратами.
  • В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.
  • Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:
  1. Незначительное нарушение температуры;
  2. Снижение веса;
  3. Повышенная утомляемость;
  4. Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
  5. Ревматические боли в крупных суставах.
  6. Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.

Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.

Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита.

Различные проявления артериита Такаясу

Как диагностируют болезнь Такаясу?

Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:

  • Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
  • Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
  • Хромота перемежающаяся;
  • Возраст больного не более 40 лет;
  • Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
  • Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
  • Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
  • Стойкое повышение АД;
  • Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Помочь окончательной диагностике призваны исследования, назначаемые после постановки предварительного диагноза “болезнь Такаясу”:

  1. Больному назначается биохимический и общий анализ крови, при этом можно определить отклонения в качественном составе крови, характерные при данном заболевании.
  2. УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
  3. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
  4. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
  6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Синдром Такаясу на снимке

Лечение болезни Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита призвана:

  • Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно;
  • Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями;
  • Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу.

Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач.

Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.

В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат – «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.

Врачи также по показаниям могут включать в лечение артериита Такаясу методы экстракорпоральной гемокоррекции, называемой также гравитационной хирургией крови, представляющей собой обработку компонентов вне организма больного. Цель этой сложнейшей процедуры – выделение патологических элементов крови, которые поддерживают или вызывают заболевание. Эти методы применяются и при других сложных системных заболеваниях, не поддающихся лечению.

При выраженных нарушениях функций конечностей, головного мозга, вызванного ишемией и окклюзией артерий, показано хирургическое лечение, призванное восстановить кровоснабжение органов и тканей, нарушенное следствие развития патологических процессов.

Основная проблема при синдроме дуги аорты – увеличение аневризмы аорты и ее возможный разрыв, в сложных случаях это также требует хирургического вмешательства, при котором проводится шунтирование участка аорты.

При поражении небольшого участка артерии выполняется пластика пораженных сосудов с использованием тканей пациента или синтетических материалов.

Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний и профилактики атеросклероза сосудов больным неспецифическим аортоартериитом рекомендовано регулярно применять препараты, разжижающие кровь (с ацетилсалициловой кислотой, как действующим веществом).

Наибольшую сложность при неспецифическом аортоартериите представляет лечение артериальной гипертензии. При этом, сложности возникают уже с измерением АД, поскольку на пораженных верхних конечностях артериальное давление измерить очень затруднительно, показатели могут быть недостоверными.

В таких случаях приходится проводить измерение АД на ногах. Большую опасность представляет и значительное сужение кровотока артерий, поскольку при этом велика вероятность ишемии (снижение поступления кислорода в ткани, вследствие чего орган становится неспособен выполнять свои функции).

Памятка страдающим болезнью Такаяса

Больные, которым поставлен диагноз «Неспецифический аортоартериит» должны понимать, что это заболевание требует длительной настойчивой терапии, с обязательным соблюдением приема лекарственных препаратов, в противном случае риск развития сердечно-сосудистых осложнений многократно увеличивается.

Лечение этого заболевания сопряжено с риском развития побочных эффектов, но оно необходимо. Для того, чтобы лечение было максимально эффективным и безопасным, необходимо регулярно проходить плановое обследование и сдавать лабораторные анализы.

В случае возникновения внештатных ситуаций, резкого изменения самочувствия, необходимо срочно обратиться к лечащему врачу.

К сожалению, полностью излечить неспецифический аортоартериит невозможно, однако вполне можно перевести это заболевание в стадию ремиссии, что позволит больным жить обычной жизнью, не испытывая больших неудобств и болезненных ощущений.

Успех терапии во многом зависит от наличия осложнений и активности патологического процесса, а это, в свою очередь, находится в прямой зависимости от времени постановки правильного диагноза – чем раньше удалось выявить это заболевание, тем оптимистичнее будет прогноз.

Методов профилактики артериита Такаясу не разработано, поскольку не удается установить причины его возникновения.

: болезнь Такаясу в программе “Жить Здорово”

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://igl-clinic.ru/analizy/bolezn-takayasu-nespetsificheskij-aortoarteriit-simptomy-arteriit-priznaki-prognoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.