Наследственные тромбоцитопении

Содержание

Тромбоцитопения: механизм развития патологии и виды заболевания, диагностические процедуры и методики терапии болезни

Наследственные тромбоцитопении

Изменение количества тромбоцитов в крови в сторону уменьшения, вследствие их повышенного разрушения или сниженного образования, приводит к возникновению тромбоцитопении (болезни Верльгофа, тромбоцитопенической пурпуре).

Иммунная тромбоцитопения обусловлена иммунологическими изменениями в организме и является наиболее часто встречающейся формой заболевания, которой может быть подвержен человек любого возраста, преимущественно женщины. Патология диагностируется у больше, чем полусотни человек на 1 млн.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Несмотря на небольшие размеры тромбоцитов, их роль для нормальной жизнедеятельности организма сложно переоценить

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов.

Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением.

Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

При иммунной тромбоцитопении тромбоциты подлежат разрушению антителами иммунной системы, которые при наличии определенных факторов начинают бороться не только с чужеродными, но и с собственными клетками организма. Заболевание диагностируется при понижении уровня тромбоцитов менее 150х109 на 1 л с сопутствующим повышением кровоточивости и проблемами по ее устранению.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Причины и виды заболевания

На сегодняшний момент современная медицина выделяет 4 разновидности иммунной тромбоцитопении.

Иммунная форма заболевания наблюдается чаще всего

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения

Возникает при антигенной несовместимости беременной женщины и плода. При заболевании происходит проникновение в организм плода антител (иммуноглобулинов класса G), вырабатываемых организмом матери, преодолевающих плацентарный барьер и разрушающих его тромбоциты.

Патология диагностируется у одного новорожденного из 1000, может привести к тяжелым осложнениям, неблагоприятному исходу и требует неотложной помощи. При благоприятном прогнозе длительность тромбоцитопении составляет от 3 до 4 месяцев с дальнейшим постепенным угасанием.

Не исключено возникновение заболевания в процессе переливания крови или тромбоцитарной массы, при наличии у реципиента антител к чужеродным клеточным тельцам донора. Проявления тромбоцитопении наблюдаются примерно через неделю после трансфузии, на протяжении которой активно вырабатываются антитела и в дальнейшем поступают в кровь.

Гетероиммунная пурпура

При гетероиммунном типе заболевания разрушение кровяных пластинок вызвано следующими факторами.

Проникновение внутрь организма вируса и его развитие приводит к:

  • возникновению антигенов вирусов на клетках;
  • изменению собственных клеточных антигенов.

Выработанные антитела оказывают разрушительное воздействие как на вирусные, так и на собственные измененные антигены.

Появлению гетероиммунной пурпуры способствует вирусное поражение организма:

Советуем вам прочитать:Почему мало тромбоцитов в крови

  • гриппом;
  • краснухой;
  • ветряной оспой (ветрянкой);
  • корью.

К развитию вышеописанного механизма иногда может привести вакцинация.

Употреблением определенных медикаментозных средств, которые связываются с антигенами клеточных телец. Образовавшийся комплекс провоцирует выработку антител, разрушающих тромбоциты.

Возникновению данного процесса способствует употребление следующих групп лекарственных средств:

  • антиаритмических (Хинидина);
  • противопаразитарных (Хлорохина);
  • противотревожных (Мепробамата);
  • антибиотиков (Ампициллина, Рифампицина, Гентамицина, Цефалексина);
  • противосвертывающих (Гепарина);
  • антигистаминных препаратов (Циметидина, Ранитидина).

Разрушительные процессы начинаются по истечении нескольких суток после возникновения провоцирующего фактора и прекращаются по мере избавления от вирусной инфекции или окончания применения лекарственных препаратов. Когда выработка тромбоцитов перестает сопровождаться их уничтожением антителами, происходит восстановление количества и исчезновение симптомов патологии в течение недели.

Обычно гетероиммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз и не приводит к кровоизлияниям во внутренние органы.

Гетероиммунному типу заболевания чаще подвержены пациенты детского возраста

Аутоиммунная тромбоцитопения

Выработка антител в селезенке, уничтожающих собственные неизмененные тромбоциты, диагностируется как аутоиммунная тромбоцитопения.

Вследствие уменьшения количественных показателей кровяных пластинок, печень начинает активно вырабатывать полипептидный гормон тромбопоэтин, что способствует скорейшему образованию тромбоцитов в костном мозге. По мере истощения компенсаторных возможностей центрального органа иммунной системы, происходит развитие патологии.

Аутоиммунная пурпура подразделяется:

На cимптоматическую тромпоцитопеническую пурпуру, которая часто сопутствует хроническим заболеваниям:

Идиопатическую пурпуру, при которой не удается выявить факторы, способствующие возникновению патологии. Существует мнение о генетической предрасположенности к данному заболеванию, но подтверждение этому пока не найдены.

Трансиммунная тромбоцитопения

Патология возникает при проникновении аутоантител из организма беременной женщины, страдающей пурпурой аутоиммунного характера, через плацентарный барьер к плоду с дальнейшим разрушением у него кровяных пластинок и возникновением тромбоцитопении.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от количества тромбоцитов.

Так, легкая степень характеризуется понижением уровня кровяных пластинок 50–150х109 на 1л и проявляется склонностью к кровотечениям из носа и другими незначительными симптомами.

При средней тяжести заболевания (20–50х109 на 1 л) тело пациента покрывается мелкой сыпью. А понижение количества тромбоцитов меньше 20х109 на 1л относится к тяжелой степени и чревато внутренними кровотечениями.

Тромбоциты отвечают за функцию свертывания крови и остановку кровотечений. Их недостаток проявляется кровотечениями, возникающих в различных частях тела и отличающихся интенсивностью

Иммунная тромбоцитопения проявляется:

  • Частыми, а в некоторых случаях длительными носовыми кровотечениями, возникающими даже при чихании или простудных заболеваниях.
  • Появлению крови на деснах при гигиенических процедурах полости рта или употреблении твердой пищи.
  • Длительной и обильной потерей крови при менструациях.
  • Сильной кровопотерей после удаления зубов. В процессе хирургического вмешательства происходит разрыв зубной артерии и повреждение капилляров десны, однако нарушенное тромбообразование из-за недостатка тромбоцитов вызывает длительное кровотечение.
  • Кровоизлияниями (пурпурами) в виде пятен на кожных покровах и слизистых оболочках, которые не приносят неприятных ощущений человеку, не определяются при пальпации и чаще наблюдаются в месте постоянного соприкосновения с предметами одежды. Существует два вида кровоизлияний: петехия – точечное образование красного цвета, имеющее диаметр 1–2 мм; экхимоза – имеет неправильную форму и нечеткие края, диаметром 3–5 мм. Цвет образования меняется с течением времени от черного и синего до желтого и зеленоватого.
  • Желудочно-кишечными кровотечениями. Выход крови может происходить через анальное отверстие при опорожнении кишечника или через рвотные массы в зависимости о локализации патологии. Большие кровопотери чреваты летальным исходом.
  • Гематурией. Кровоизлияние, появляющееся в мочевом пузыре или мочевыводящих путях, может придавать моче ярко-красный цвет или обнаруживаться исключительно при микроскопических исследованиях.

Следует учесть, что симптоматика иммунной тромбоцитопении сопровождается проявлениями заболевания, являющегося ее причиной.

Диагностика

Существует несколько методик, способствующих определению количественного и качественного состав тромбоцитов, а также их продолжительность жизни.

На первоначальных стадиях иммунная тромбоцитопения не имеет явных симптомов. Но ее обнаружение возможно при общем анализе крови в профилактических целях

Используя пробу Дьюка, специалисты определяют длительность кровотечения, вызванного уколом. В процессе обследования палец прокалывается на 4 мм, с дальнейшим снятием капли крови через 10–30 сек. Нормой признается остановка кровотечения через 1,5–2 мин.

Увеличенная продолжительность выделения крови означает нарушение функций тромбоцитов. В таких случаях назначаются дополнительные исследования (коагулограмма).

Особую важность имеет диагностика патологий, послуживших причиной тромбоцитопении.

Лечение

Назначение схемы лечения иммунной тромбоцитопении напрямую связано с ее стадией и причиной, послужившей пусковым механизмом к возникновению патологии.

Обязательная госпитализация требуется при угрожающем жизни состоянии пациента, когда уровень тромбоцитов меньше 20х109 на 1 л. В остальных случаях возможно лечение в домашних условиях с соблюдением предписаний врача

Так, при инфекционных и вирусных заболеваниях назначается антибактериальная и противовирусная терапия. Если тромбоцитопения вызвана приемом лекарственных средств, их необходимо отменить и т. д.

Для нормализации уровня тромбоцитов в крови целесообразно назначение препаратов, укрепляющих стенки сосудов, а также оказывающих влияние на качественные и количественные показатели антител и кровяных пластинок:

  • Преднизолона;
  • внутривенного иммуноглобулина (Интраглобина, Имбиогама);
  • Элтромбопага (Револейда);
  • Этамзилата;
  • Витамина В12.

В тяжелых случаях при неэффективности лекарственных методов назначают:

  • трансфузионную терапию;
  • спленэктомию (хирургическую операцию по удалению селезенки).

При иммунной тромбоцитопении полноценный и сбалансированный рацион поможет быстрее избавиться от патологии. Нежелательно употребление:

  • острых, соленых, жирных и копченых продуктов, а также полуфабрикатов;
  • приправ и соусов;
  • квашеных овощей;
  • пищи, способной вызвать аллергическую реакцию.

Для скорейшего восстановления уровня тромбоцитов в меню рекомендуется включить продукты, содержащие фолиевую кислоту и витамин В12: дыню, абрикос, бобовые, тыкву, авокадо.

При иммунной тромбоцитопении от употребления алкоголя необходимо отказаться

Для нормализации количества тромбоцитов и процесса свертываемости крови хорошо использовать кунжутное масло при приготовлении салатов и каш.

Иммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз только при своевременном лечении. Тяжелые случаи могут привести к внутренним кровоизлияниям, при которых не исключен смертельный исход.

Внимательное отношение к своему здоровью, систематическая сдача общего анализа крови, а также обращение к врачу при возникновении первых симптомов патологии – залог предупреждения и эффективного избавления от заболевания.

Источник:

Аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения: что это, причины и лечение

Чтобы не допустить ухудшения состояния больного до невозвратного уровня, такое серьезное заболевание, как аутоиммунная и иммунная тромбоцитопения должно быть своевременно диагностировано.

Тромбоцитопенией называют патологическое состояние с характерным снижением количества тромбоцитов до уровня 140000 мкл и ниже при норме от 150000 мкл и выше.

Особенности заболевания

  • В человеческой крови одним из основных компонентов являются тромбоциты.
  • Процесс их образования происходит в красном костном мозге и при необходимости может быть управляемым.
  • Когда в организме наблюдается резкая нехватка этих клеток, тело человека ускоряет процессы их продуцирования.

Данный механизм изучен недостаточно, хотя известно, что средняя продолжительность их жизни составляет всего 8 — 10 дней, что сравнительно немного. Жизненный цикл тромбоцита завершается в селезенке.

Источник: https://xn--80acbykdqebhtj1exg.xn--p1ai/bolezni/trombotsitopeniya-prichiny-i-lechenie-immunnoj-i-autoimmunnoj-bolezni.html

Тромбоцитопения – причины снижения уровня тромбоцитов в крови

Наследственные тромбоцитопении

В физиологических условиях в крови циркулирует от 150000 до 300000 тромбоцитов на каждый миллилитр периферической крови. Поэтому, когда их количество падает ниже значения в 150 000 на миллилитр, то говорят о низком уровне тромбоцитов. Это состояние в медицине известно также как тромбоцитопения.

Что такое тромбоцитопения

Тромбоциты – это энуклеированные клетки крови, которые вырабатываются в костном мозге путем дифференциации стволовых клеток.

Задача тромбоцитов – участие в процессе свертывания крови. При наличии кровотечения или повреждении сосуда, тромбоциты собираются вместе, образуя своего рода пробку, которая закупоривает повреждение и, одновременно, выделяют вещества, которые способствуют коагуляции.

По этой причине малое количество тромбоцитов сопровождается кровотечениями и постоянными синяками. Отметим, что кровотечения становятся частыми только в случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 20000-30000 клеток на миллилитр крови. И становятся постоянными, если тромбоцитов меньше 10000 единиц на миллилитр. В этих ситуациях кровотечение появляется даже без травмы.

На основе этих заключений выделяют несколько степеней тромбоцитопении:

  • Мягкая. Если количество тромбоцитов на миллилитр от 100000 до 150000.
  • Средняя. Если между 50000 и 100000.
  • Тяжелая. Если значение тромбоцитов находится в промежутке между 10000 и 50000.
  • Терапевтическая, требующая немедленного переливания крови. Если меньше 10000.

Возможные причины низкого уровня тромбоцитов

Различные типы тромбоцитопении классифицируют в зависимости от причины возникновения, и выделяют, таким образом, 5 групп:

Тромбоцитопения из-за отсутствия производства мегакариоцит. К этому типу относятся все тромбоцитопении, развившиеся вследствие плохого производства мегакариоцитов, то есть клеток, из которых образуются тромбоциты. Эта группа тромбоцитопений во всех случая связана с анемией и / или лейкопенией, лейкоцитозом (увеличение числа лимфоцитов).

Самые распространенные патологии, которые определяют этот тип тромбоцитопении:

  • Опухоли костного мозга. Такие как острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома.
  • Инфильтрация опухоли мозга. Лимфома и карцинома.
  • Аплазия костного мозга. Нарушение производства стволовых клеток, вызванного функциональным истощением костного мозга. Нарушение может касаться не только мегакариоцитов, но и всех других клеточных линий. Может обуславливаться врожденными заболевания, такими как анемия Фанкони или приобретенными вирусными инфекциями, такими как мононуклеоз, ветряная оспа, краснуха, а также бактериальными, или в результате действия химических агентов, таких как спирт или эстроген, или физических агентов, таких как ионизирующее излучение.

Дефицитная тромбоцитопения. Костный мозг производит физиологически достаточное количество мегакариоцитов, но они образуют недостаточное количество тромбоцитов. Характеризуется нормальным или даже повышенным уровнем мегакариоцитов, средняя продолжительность жизни тромбоцитов 10 дней. Все тромбоцитопении этой группы сопровождаются анемией и/или лейкопенией.

Причины, которые определяют эти тромбоцитопении:

  • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты определяют синтез измененной ДНК тканей с высокой скоростью пролиферации, таких как костный мозг.
  • Наследственная тромбоцитопения. Её вызывают генетические мутации, которые передаются доминантным или рецессивным путем. В первом случае, достаточно унаследовать только один из мутировавших генов для развития болезни. Во втором необходимо получить ген от обоих родителей. Не всегда врожденный дефект проявляется с первых лет жизни, но он обязательно себя проявит с возрастом.

Тромбоцитопения из-за ускоренного разрушения тромбоцитов.

В таком случае обнаруживается повышенный уровень мегакариоцитов, но средняя продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается ниже физиологических 10 дней, замена тромбоцитов ускоряется, но иногда остается нормальной или сниженной. Этот тип тромбоцитопении возникает, как правило, без каких-либо других клинических проявлений.

Возможные причины включают в себя:

  • Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризуется нехваткой тромбоцитов из-за их уничтожения в костном мозге. Причина неизвестна.
  • Синдром Бернара-Сулье. Набор генетических заболеваний, связанных с нарушениями рецептор фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывается с мембраной тромбоцитов и позволяет им прикрепляться к ткани поврежденных сосудов.

Тромбоцитопенияот чрезмерного использования тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в норме, средняя продолжительность жизни тромбоцитов менее или около десяти дней и ускоренный синтез тромбоцитов. Сопровождается анемией, аномальными физиологическими процессами остановки кровотечения (гемостаза), проблемами с почками.

Наиболее частые причины:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Неожиданно формируются небольшие сгустки (тромбы) во всех кровеносных сосудах тела, для чего расходуется большое количество тромбоцитов, что приводит к их дефициту. Причины неизвестны.
  • Рассеянное внутрисосудистое свертывание. Серьёзное заболевание, при котором в сосудах формируется большое количество тромбов. Это обуславливается активацией тканевого фактора свертывания крови.
  • Гемоуремический синдром. Совокупность симптомов, которые влияют на кровь и почки, и характеризуется одновременным наличием гемолитической анемии (низкий гемоглобин из-за чрезмерного разрушения эритроцитов); тромбоцитопении и острой почечной недостаточности (нарушение функции почек с повышением мочевины в крови и креатинина). Может быть вызвано бактериальной инфекцией и некоторыми видами лекарственной терапии, такими как химиотерапия и, в частности, использованием митомицина. Также часто отмечается у беременных женщин, после беременности и у новорожденных.

Тромбоцитопения с захватом тромбоцитов из кровотока. Характеризуется нормальным уровнем мегакариоцитов или увеличенным, средней продолжительностью жизни тромбоцитов, нормальной скоростью замены. При тромбоцитопении этого класса одновременно обнаруживают наличие анемии, проблем гемостаза, почечной недостаточности, неврологических проблем.

Наиболее распространенными причинами являются:

  • Спленомегалия. Увеличение селезенки в результате различных заболеваний. Увеличение приводит к поглощению тромбоцитов из кровотока. Причин спленомегалии много: инфекции (гепатит, мононуклеоз, бруцеллез, туберкулез, сифилис, малярия и др.); анемии (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.); болезни накопления (совокупность заболеваний, характеризующихся накоплением в клетках продуктов обмена); рак крови (лимфома, лейкемии и др) и ряда других причин.

Симптомы тромбоцитопении

Часто заболевание присутствует в легкой или средней форме, или совершенно бессимптомно. Когда симптомы присутствуют, их можно обобщить так:

  • Пурпура. Пятна цвета киновари различного размера, разбросанные случайным образом по коже. Размер, как я сказал, изменчив, но больше 3 мм, в противном случае их можно назвать петехией.
  • Кровь из носа.
  • Гематомы.
  • Кровотечения. Могут быть локализованы в различных частях тела: десны, мочевыводящие пути, желудочно-кишечный тракт. Очень редко, к счастью, могут наблюдаться кровоизлияния головного мозга.
  • Выпот в суставах.

Что делать, если уровень тромбоцитов низкий

У всех пациентов с аномальными кровотечениями и кровоподтеками проводит анализ уровня тромбоцитов и общий анализ крови.

Часто, при отсутствии симптомов, тромбоцитопению обнаруживают случайно, выполняя анализы крови по другим причинам. Поскольку, как мы видели, тромбоцитопения может быть следствием большого количества заболеваний, необходим точный диагноз, что важно для последующего правильного лечения.

Как происходит диагностика тромбоцитопении

Некоторые симптомы могут помочь определить причину тромбоцитопении, например, повышенная температура указывает на инфекционную этиологию, увеличение размеров селезенки – на тромбоцитопению из-за спленомегалии; наличие мочевины и креатинина в моче указывает на снижение функции почек, но в любом случае для правильной диагностики, в дополнение к вышеупомянутому анализу крови, часто требуются дополнительные обследования, такие как:

  • Полный анализ крови. В частности, общий анализ крови с оценкой уровней лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов; определения: MCV (объем эритроцитов 9), MCH (среднее содержание гемоглобина), MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах), RDW (однородность объема эритроцитов).
  • Биопсия костного мозга/обследование аспирата костного мозга. Осуществляется забор образца костного мозга из гребня подвздошной кости с помощью тонкой иглы и шприца. Часть полученного образца используется для изучения под микроскопом с целью определения состояния клеток. На остальной части образца могут осуществляться исследования для выявления вирусных инфекций, тест хромосом, и т.д.
  • УЗИ селезенки.
  • Крайне важное значение для правильного диагноза оказывает изучении истории болезни пациента или истории болезней семьи.

Лечение тромбоцитопении

Лучшее и окончательное лечение болезни состоит в выявлении её причины. С учетом большого количества заболеваний, которые могут стать причиной, список всех возможных методов лечения немыслимым.

Из препаратов обычно используют кортизон и иммунодепрессанты.

Если не удается окончательно искоренить патологию, которая определяет низкие тромбоциты, то просто держат её под контролем и контролируют симптомы.

При обильных кровотечениях возможно введение концентрата тромбоцитов.

В случаях, когда анализ крови показывает уровень тромбоцитов менее 10.000 клеток на миллилитр крови, необходимо немедленное переливание.

В случае спленомегалии может потребоваться хирургическая спленэктомия, то есть удаление органа.

Низкие тромбоциты во время беременности

Существует тромбоцитопения типичная для беременности, которую связывают с токсикозом беременных или преэклампсией (высокое кровяное давление, задержка жидкости и отеки, белок в моче), которая идет под названием синдром HELLP (H=hemolysis, E=elevated, L=liver enzimes, L=low, P=platelets). В некоторых случаях HELLP синдром в сочетании с преэклампсией дает такие проблемы, что беременной женщине требуется госпитализация.

В случае беременной женщины, которая страдает от тромбоцитопении, требуется оценка состояния командой из гематолога, гинеколога и, возможно, иммунолога. В случае, если тромбоциты матери оказываются ниже уровня 50 000 клеток на миллилитр крови, необходимо кесарево сечение, что предотвращает любой риск кровотечения.

Низкие тромбоциты и питание

Невозможно составить диету, что компенсировать низкий уровень тромбоцитов, потому что невозможно учесть всех многочисленных причины тромбоцитопении, некоторые из которых никоим образом несвязанны с питанием.

Однако, как и практически при всех необычных результатах анализов крови, пациента интересует, что лучше есть и какие продукты выбирать.

В этом случае можно дать только общий совет – следовать хорошо сбалансированной диете, в которой предпочтение отдается сложным сахарам (крупы), бобовым, постному мясу, рыбе, растительным жирам, полиненасыщенным жирным кислотам (оливковое масло). Конечно, необходимо ограничить потребление алкоголя и одурманивающих веществ, таких как кофе или чай.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/trombocitopenija/4-1-0-579

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Наследственные тромбоцитопении

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.

  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность.

    Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).

  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови.

    Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.

  • Применение некоторых лекарств.

    К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).

  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

    Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.

  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов.

    Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).

  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань.

    В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.

  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору).

    В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.

Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.

Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Записьна консультациюкруглосуточно

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.

Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.

В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.

Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.

  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи.

    Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.

  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Записьна консультациюкруглосуточно

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/trombotsitopeniya

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.