Молниеносная пурпура

Молниеносная пурпура у детей – лечение и симптомы

Молниеносная пурпура

Острый синдром, развивающийся как гиперергическая реакция на уровне микроциркуляторного русла – это молниеносная пурпура (purpura fulminans). Болезнь поражает детей первых месяцев и 2 лет жизни. Чаще встречается у девочек. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы заболевания, а также о том, как проводится лечение детей.

Этот синдром характеризуется высокой лихорадкой, развитием коллапса и формированием обширных участков некрозов кожи. Заканчивается летально или выздоровлением.

Этиология. Началу заболевания обычно предшествуют ветряная оспа, скарлатина, краснуха, ОРВИ.

Патогенез. В ответ на воздействие вирусного или бактериального антигена у ребенка развивается гиперергическая реакция по типу феномена Артюса или Санарелли – Шварцмана с возникновением рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита.

Патологическая анатомия. Основные патологические процессы происходят в микроциркуляторном русле и мелких сосудах кожи и слизистых оболочек, где наблюдаются обширные сливные участки некроза. При микроскопическом исследовании выявляется картина деструктивно-пролиферативного васкулита и тромбоваскулита.

Какими симптомами проявляется молниеносная пурпура?

Болезнь развивается остро, в течение 1 – 2 сут. Внезапно высоко поднимается температура.

Основные симптомы пурпуры: на кистях и стопах, лодыжках, коленных и локтевых суставах, на ягодицах, животе, лице, слизистых оболочках рта появляются мелкие цианотичные участки и геморрагии, которые сливаются в обширные симметричные кровоизлияния.

В последующие часы состояние ребенка ухудшается, развивается картина коллапса и шока, на месте кровоизлияний образуются крупные участки некрозов, может сформироваться гангрена кистей, стоп, иногда с распространением на предплечья и голени. Висцеральные поражения нехарактерны.

Течение молниеносной пурпуры всегда острое. Без лечения большинство больных детей умирают в течение 48 – 72 ч. При своевременной адекватной терапии участки некрозов ограничиваются, затем происходит аутоампутация или (при обширной гангрене) хирургическая ампутация. В редких случаях могут наблюдаться рецидивы болезни.

Как диагностируется молниеносная пурпура?

Диагностическими критериями являются остро развившиеся некрозы кожи ребенка и слизистых оболочек, распространенная гангрена конечностей, коллапс, синдром рассеянного внутрисосудистого свертывания.

Лабораторная диагностика молниеносной пурпуры

В периферической крови отмечаются анемия (иногда гемолитическая), гиперлейкоцитоз, увеличенная СОЭ, гиперфибриногенемия или дефицит фибриногена, снижение количества тромбоцитов, V, VII, VIII, IX и X факторов свертывания, удлинение протромбинового времени.

Дифференциальная диагностика молниеносной пурпуры

Болезнь дифференцируют от менингококковой инфекции, узелкового периартериита.

У ребенка при этой болезни, в отличие от менингококцемии, не встречаются мелкая звездчатая геморрагическая сыпь и менингеальный синдром. Для дифференциального диагноза имеют значение эпидемиологический анамнез, бактериоскопическое и бактериологическое исследование пунктата из элементов сыпи и спинномозговой жидкости.

В отличие от узелкового периартериита при этом заболевании некротические изменения формируются быстрее (в течение нескольких часов), гангрена захватывает обширные участки конечностей, внутренние органы не поражаются.

Как лечится молниеносная пурпура?

Ребенка целесообразно госпитализировать в реанимационное отделение или палату интенсивной терапии.

Средства лечения молниеносной пурпуры у детей

  1. Лечение проводится по принципам интенсивной терапии больных с угрозой шока и смертельного исхода. Поэтому незамедлительно назначают гепарин в дозе 200 – 500 ЕД/кг в сутки, 6 инъекций внутривенно. Через 7 дней гепарин отменяют.
  2. Для подавления вторичной инфекции назначают антибиотики.
  3. В качестве противовоспалительного средства лечения применяют кортикостероиды.
  4. Большое значение имеет борьба с шоком. С этой целью переливают кровь, капельно внутривенно вводят декстран, солевые растворы.
  5. В комплексном лечении молниеносной пурпуры перспективным методом является гипербарическая оксигенация.

Прогноз лечения зависит от своевременности комплексной противошоковой, антикоагулянтной и противовоспалительной терапии. В настоящее время большинство больных выздоравливают, но в тяжелых случаях может наступить смертельный исход.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/molnienosnaya_purpura.html

Медицинская энциклопедия – значение слова Пу́рпура Молниено́сная

Молниеносная пурпура

(purpura fulminans)
форма геморрагического васкулита, характеризующаяся появлением в течение нескольких часов множественных экхимозов на обширных участках кожи; обусловлена интенсивным внутрисосудистым свертыванием крови.

Смотреть значение Пу́рпура Молниено́сная в других словарях

Пурпура Ж. — 1. Не исчезающая при давлении сыпь в виде множественных мелких кровоизлияний в толщу кожи и слизистых оболочек.
Толковый словарь Ефремовой

Бейтмена Старческая Пурпура — (Th. Bateman, 1778-1821, англ. врач) см. Гемосидероз кожи сетчатый старческий.
Большой медицинский словарь

Вальденстрема Макроглобулинемическая Пурпура — (J. Waldenstrom) геморрагическийсиндром, обусловленный повышенной проницаемостью сосудистой стенки вследствие ее инфильтрации макроглобулинами, а также стазом и преципитацией……..
Большой медицинский словарь

Гангрена Молниеносная — (gangraena fulminans) см. Инфекция анаэробная.
Большой медицинский словарь

Геноха Геморрагическая Пурпура — (Е. Н. Henoch, 1820-1910, нем. педиатр) см. Васкулит геморрагический.
Большой медицинский словарь

Гипоксия Молниеносная — (h. fulminans) форма Г., проявляющаяся быстрой потерей сознания (за несколько десятков секунд) и прекращением жизненно важных функций организма; наблюдается, напр., при полном……..
Большой медицинский словарь

Глаукома Молниеносная — (g. fulminans) редкая форма острого приступа Г., характеризующаяся наступлением слепоты в течение нескольких
Большой медицинский словарь

Дубини Молниеносная Хорея — (A. Dubini, 1813-1902, итал. врач; син. Дубини электрическая хорея) миоклония, охватывающая одновременно мышцы лица и конечностей, наблюдающаяся при энцефалите с преимущественным……..
Большой медицинский словарь

Дукаса-капетанакиса Экзематидоподобная Пурпура — (С. Doukas, совр. дерматолог; J. Kapetanakis, совр. дерматолог) см. Пурпура экзематидоподобная.
Большой медицинский словарь

Зейдльмайера Пурпура — (Н. Seidlmayer, нем. педиатр.; син. пурпура постинфекционная кокардообразная) детская болезнь неясной этиологии, проявляющаяся кожными волдыреобразными кровоизлияниями……..
Большой медицинский словарь

Левенталя Зудящая Пурпура — (L. J. Loewenthal) см. Пурпура зудящая.
Большой медицинский словарь

Малярия Трехдневная Молниеносная — (m. tertiana fulminans) общее название редких вариантов злокачественного течения М. т., заканчивающихся смертью больного в течение нескольких часов от начала одного из лихорадочных……..
Большой медицинский словарь

Менингококкемия Молниеносная — (m. fulminans; син.: М. фульминантная, сепсис менингококковый сверхострый) вариант М., обусловленный развитием инфекционно-токсического шока в результате массивной бактериемии……..
Большой медицинский словарь

Оспа Молниеносная — (v. fulminans) см. Пурпура оспенная.
Большой медицинский словарь

Пиодермия Язвенная Молниеносная — (р. ulcerosa fulminans) см. Пиодермия гангренозная.
Большой медицинский словарь

Пурпура — (purpura; лат. “пурпурный цвет”; от греч. porphyra с тем же значением) множественные мелкие кровоизлияния в коже и слизистых оболочках.
Большой медицинский словарь

Пурпура Анафилактическая — (purpura anaphylactica) см. Васкулит геморрагический.
Большой медицинский словарь

Пурпура Атромбопеническая — (purpura athrombopenica) см. Ангиогемофилия.
Большой медицинский словарь

Пурпура Атромбоцитопеническая — (purpura athrombocytopenica) см. Ангиогемофилия.
Большой медицинский словарь

Пурпура Гангренозная — (purpura gangraenosa) сочетание обширных кровоизлияний и некроза кожи; обычно является кожным проявлением менингококкемии.
Большой медицинский словарь

Пурпура Геморрагическая — (purpura haemorrhagica) см. Пурпура тромбоцитопеническая.
Большой медицинский словарь

Пурпура Геморрагическая Узелковая — (нрк; purpura haemorrhagica nodularis) см. Фабри болезнь.
Большой медицинский словарь

Пурпура Зейдльмайера — см. Зейдльмайера пурпура.
Большой медицинский словарь

Пурпура Зудящая — (purpura pruriginosa; син. Левенталя зудящая пурпура) форма гемосидероза кожи, характеризующаяся интенсивным зудом, возникновением пурпуры, очагов шелушащейся эритемы и пигментации,……..
Большой медицинский словарь

Пурпура Кольцевидная Телеангиэктатическая — (purpura anularis teleangiectatica; син.: Майокки болезнь, телеангиэктазия фолликулярная кольцевидная) форма гемосидероза кожи, характеризующаяся появлением на нижних конечностях……..
Большой медицинский словарь

Пурпура Лекарственная — (р. medicamentosa) П., возникающая после приема какого-либо индивидуально непереносимого лекарственного препарата.
Большой медицинский словарь

Пурпура Макроглобулинемическая Вальденстрема — см. Вальденстрема макроглобулинемическая пурпура.
Большой медицинский словарь

Пурпура Мозговая — (purpura cerebralis) множественные мелкие кровоизлияния в головном мозге; может возникнуть при пневмонии, малярии, тромбозе синусов твердой мозговой оболочки, некоторых интоксикациях.
Большой медицинский словарь

Пурпура Молниеносная — (pur pura fulminans) форма геморрагического васкулита, характеризующаяся появлением в течение нескольких часов множественных экхимозов на обширных участках кожи: обусловлена……..
Большой медицинский словарь

Пурпура Оспенная — (purpura variolosa; син.: оспа геморрагическая ранняя, оспа красная, оспа молниеносная, оспа первично-геморрагическая) клиническая форма натуральной оспы, характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Пу́рпура Молниено́сная

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/25092

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.