Метгемоглобинемия

Содержание

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Метгемоглобинемия
Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Лечение

Для лечения заболевания применяются аскорбиновая кислота, введение метиленового синего и витаминов группы В, а также кислородотерапия. Если состояние больного тяжелое, то проводится срочное переливание крови.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/biohim/metgemoglobinemija.html

Метгемоглобинемия ⋆ Педиатрия

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке.

Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты.

При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев — обменная гемотрансфузия.

Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам — дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина — не более 1% от общего содержания Hb.

При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные.

Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз.

Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр.

Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 3-15% — кожные покровы приобретают сероватый оттенок
  • 15-30% — развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
  • 30-50% — появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
  • 50-70% — возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
  • >70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин.

Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния — в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия.

Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах.

Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов.

Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Источник: https://pediatrino.ru/gematologiya/metgemoglobinemiya/

Метгемоглобинемия. Клинико-лабораторные параллели

Метгемоглобинемия

В нормальных условиях в крови содержатся незначительные количества дериватов гемоглобина, не способных переносить кислород, так называемые дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, метгемоглобин и сульфгемоглобин. При увеличении содержания дисгемоглобинов существенно страдает кислородотранспортная функция крови. Клинически наиболее значимы такие дисгемоглобины, как карбоксигемоглобин (СОНb) и метгемоглобин (MetHb).

Эндогенные и экзогенные источники метгемоглобина

Метгемоглобин постоянно образуется в результате нормального метаболизма клеток организма. Существует эндогенный механизм регуляции уровня метгемоглобина в крови, позволяющий поддерживать долю этой фракции не выше 1,0—1,5% от общего Hb.

 В отличие от карбоксигемоглобина, образованного в результате включения моноксида углерода в состав молекулы гемоглобина, метгемоглобин отличается от гемоглобина только наличием в геме окисленного трехвалентного железа Fe+++ вместо железа двухвалентного Fe++. В природе присутствует множество соединений, способных окислить Fe++ в Fe+++ в молекуле гемоглобина.

Помимо внешних, известны и эндогенные воздействия, а также врожденные нарушения механизмов регуляции уровня метгемоглобина.

Врожденные

  • HbM
  • Дефицит метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы)

Приобретенные (медикаментозные воздействия)

  • Амилнитрит
  • Новокаин
  • Лидокаин/прилокаин
  • Дапсон
  • Нитроглицерин
  • Нитропруссид
  • Фенацетин
  • Феназопиридин
  • Метоклопрамид
  • Сульфонамиды
  • Хиноны (хлорхинон, примаквин)
  • Оксид азота
  • Др.

Приобретенные (химические агенты)

  • Анилиновые красители
  • Бутил нитрит
  • Хлорбензол
  • Изобутил нитрит
  • Нафтален
  • Нитрофенол
  • Нитрат серебра
  • Тринитротолуол
  • Пищевые продукты и питьевая вода с высоким содержанием нитратов

Эндогенные причины (характерные для новорожденных и детей первого года жизни)

  • Сниженная активность метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы) по сравнению со взрослыми (норма для взрослых 10—20 U/g, у детей в возрасте до 4 месяцев составляет не более 60%);
  • Диарея (непереносимость ряда белков, вирусный и бактериальный энтероколит и т. д. );
  • Состояния, вызывающие метаболический ацидоз;
  • Колонизация кишечника нитрообразующими бактериями.

Окисляющие вещества способны вызвать метгемоглобинемию либо прямым окислением железа гемоглобина, либо вследствие образования свободных радикалов.

В дополнение к воздействию метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов дети первого года жизни предрасположены к развитию метгемоглобинемии при приеме продуктов и питьевой воды с высоким содержанием нитратов. Кишечная флора, преобразующая нитраты в нитриты, также способствует увеличению образования метгемоглобина в детском возрасте.

Кроме того, только к 4 месяцам жизни ребенка цитохром-b5-редуктаза достигает уровня активности взрослого индивидуума. Следует также отметить, что фетальный гемоглобин, характерный для новорожденных, легче подвергается окислению по сравнению с гемоглобином взрослых.

Новорожденные чаще подвержены диарее, которая может привести к развитию метаболического ацидоза. Известно, что в условиях метаболического ацидоза ферментная система восстановления гемоглобина способна терять до 50% своей активности.

Метгемоглобинемия, связанная с диареей, вызывается комбинацией факторов даже при отсутствии системного ацидоза.

В этом случае играет роль превращение нитратов в нитриты под действием грам-отрицательных бактерий, а также идиопатическая гиперчувствительная реакция на определенные протеины, содержащиеся в питательных смесях.

Механизмы регуляции уровня метгемоглобина

Основная система защиты от окисляющих агентов, позволяющая поддерживать фракцию метгемоглобина у здоровых субъектов на уровне 1,0—1,5%, включает в себя три компонента: восстановленный никотинамид динуклеотид (НАД-Н), гемсодержащий гемопротеин цитохром b5 и фермент цитохром- b5-редуктаза. Донором электронов является продукт гликолиза НАД-Н.

 Электрон передается от НАД-Н на цитохром b5 и в конечном счете на метгемоглобин. Транспорт электрона катализируется ферментом цитохром- b5-редуктазой. Этот механизм отвечает за восстановление 99% гемоглобина из метгемоглобина.

Другой путь восстановления гемоглобина, связанный с активностью НАДФ-метгемоглобинредуктазы, в нормальных условиях оказывает незначительное влияние. Его роль повышается в случае дефицита цитохром- b5-редуктазы.

Также этот альтернативный путь имеет значение для терапевтического воздействия основного антидота, применяемого при приобретенной метгемоглобинемии — метиленового синего. Наконец, восстанавливающим гемоглобин эффектом обладают такие антиоксиданты, как восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота.

Врожденные метгемоглобинемии

Наследственная метгемоглобинемия является редкой генетической патологией, связанной с мутацией 22q13 хромосомы, на которой обнаружена цитохром-b5-редуктаза. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется цианозом и высоким уровнем метгемоглобина в крови вскоре после рождения.

Так как фермент цитохром-b5-редуктаза представлен как в свободной, так и связанной форме с митохондриальной мембраной, существуют два типа гомозиготных метгемоглобинемий. При 1-ом типе, связанном с дефицитом фермента только в свободной форме, заболевание проявляется только цианозом.

При 2-ом типе, связанном с дефицитом фермента во всех клетках, течение болезни более тяжелое (отставание в умственном развитии, неврологические нарушения).

Клинические симптомы при гетерозиготной метгемоглобинемии могут появиться только в условиях так называемого «окислительного стресса».

Гемоглобин-М (HbM) представляет группу аномальных гемоглобинов с мутациями в глобиновой цепи, которые фиксируют железо гема в окисленной форме. Замена гистидина тирозином в альфа и бета цепях определяет основные характеристики HbM.

Врожденная патология, связанная с образованием гемоглобина-М, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Важно отметить то, что структурные изменения гема в HbM приводят к тому, что спектр поглощения HbM при проведении абсорбционной спектрофотометрии отличается от спектра обычного метгемоглобина.

Это создает проблемы при проведении ко-оксиметрии, когда отмечаются ложно-нормальные значения FМetHb, а анализатор выдает ложно-повышенные значения FCOHb или FSHb.

В такой ситуации необходимо проведение исследования с цианидом калия, либо использованием метода газовой хроматографии.

Клинические проявления метгмоглобинемии

Клинические проявления метгемоглобинемии достаточно отчетливо коррелируют с фракцией метгемоглобина в крови, измеряемой с помощью много-волнового ко-оксиметра.

Современные ко-оксиметры, входящие в состав анализаторов газов крови и кислотно-основного баланса, позволяют провести анализ методом абсорбционной спектрофотометрии по 128 длина волн с шагом в 1,5 нм.

 Взаимосвязь клинических симптомов с долей фракции метгемоглобина в крови представлена в таблице 2.

FMetHb% Симптоматика
70 Выраженная клиника гипоксии, смерть

При оценке клинической симптоматики метгемоглобинемии следует учитывать значительную ранимость детей раннего возраста. Дети до 6 месяцев достаточно часто переносят диарею различной этиологии.

Также следует учитывать возможное воздействие таких окисляющих агентов, как поверхностные анестетики или зубные гели, сульфаниламиды, нафталин-содержащие шарики и т. д. Рядом авторов отмечено отсутствие цианоза у детей с выраженной метгемоглобинемией на фоне диареи.

Другие авторы отмечают специфическую непереносимость протеинов питательных смесей, как основную причину клинически значимой метгемоглобинемии.

Лечение метгемоглобинемии

Лечение метгмоглобинемии базируется на восстановлении окисленного трехвалентного железа до двухвалентного. Методом выбора является внутривенное введение метиленового синего в дозе 1—2 мг/кг в течение 3-5 минут.

Метиленовый синий рекомендован для введения пациентам с FmetHb 20% при наличии клинической симптоматики, при отсутствии симптомов — при уровне FmetHb 30%. Улучшение обычно наступает в течение 1 часа. При отсутствии улучшения допустимо повторное введение метиленового синего в дозе 1 мг/кг.

Необходимо помнить, что метиленовый синий сам по себе является окисляющим агентом и может вызвать развитие гемолитической анемии, особенно при превышении его дозы свыше 4 мг/кг или у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

При сопутствующем наличии метгемоглобинемии и дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы терапия метиленовым синим может быть неэффективна, так как у этих пациентов имеется недостаточность НАДФ-кофактора. Альтернативным методом лечения этих больных является обменная гемотрансфузия.

Также применяется введение N-ацетилцистеина, как предшественника глютатиона или глюкозы, как кофактора синтеза НАДФ. Полезным также оказывается внутривенное введение такого антиоксиданта, как аскорбиновая кислота в дозе 1—2 г.

В заключение следует отметить, что активное внедрение в практику работы отделений интенсивной терапии современных ко-оксиметров позволяет выяснить причину развития гипоксических состояний и определить степень дисгемоглобинемии, в частности метгемоглобинемии, во многих ургентных ситуациях, ранее остававшихся в области «terra incognita».

Библиография

  1. Челноков С. Б., Яковлева Е. А.,Пудина Н.  А. Случай тяжелой метгемоглобинемии у недоношенного новорожденного ребенка// Вестник интенсивной терапии. 2002. № 2. С. 18-21.
  2. Торшин В.  А. Клинически значимые дисгмоглобины. Карбоксигемоглобин // Лаборатория. 2007. № 1. С. 17-18.
  3. Kyle A.  Nelson, Mark A. Hostetler An Infant with Methemoglobinemia// Hospital Physician. 2003. February. рр. 31-38.
  4. Shannon Haymond, Rohit Cariappa, Charles S. Eby, Mitchell Scott Laboratory Assessment of Oxygenation in Methemoglobinemia // Clinical Chemistry. 2005; 51-2. рр. 434-444.
  5. Chris Higgins Causes and clinical significance of increased methemoglobin. http://www.bloodgas.org/, 2006, October.

Источник: http://www.in-met.ru/useful/metgemoglobinemiya__kliniko_laboratornye_paralleli.html

Метгемоглобинемия: причины, типы, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии – врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей – это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Читайте так же статью Что такое гемофилия? Признаки и симптомы

Врожденная метгемоглобинемия – это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Типы и причины метгемоглобинемии

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

  • Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
  • Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
  • Энзимопеническая М метгемоглобинемия. Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

  • анестетиков, таких как бензокаин
  • нитробензола
  • некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
  • нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
  • некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

Симптомы

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Ребенок с метгемоглобинемией

Признаки метгемоглобинемии:

  • коричневый цвет крови;
  • синева вокруг рта;
  • синева рук;
  • синева ног;
  • трудности с дыханием, одышка;
  • рвота;
  • понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

  • вялость;
  • чрезмерное слюнотечение;
  • потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

  • Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов – кожа может приобретать сине-серый вид.
  • Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
  • Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
  • Когда уровень метгемоглобина достигае 50 – 70 процентов – могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
  • Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.

Кровь больного метгемоглобинемией и нормальная кровь

Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания

Метгемоглобинемия 1 типа:

Метгемоглобинемия 2 типа:

  • отставание в развитии;
  • проблемы в обучении;
  • припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

Приобретенная метгемоглобинемия:

  • голубоватая окраска кожи;
  • головная боль;
  • усталость;
  • сбивчивое дыхание, одышка;
  • недостаток энергии.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий – раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения – это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Прогноз

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа – серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

Источник: https://ChtoiKak.ru/metgemoglobinemiya.html

Метгемоглобинемия – что это такое? Причины развития болезни у человека, лечение

Метгемоглобинемия

Ежедневно человек использует различные лекарственные препараты, контактирует с химическими веществами, покупает в магазинах продукты. Мало кто понимает, что отравление непосредственно нитратами способно спровоцировать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это такое?

Краткая медицинская справка

Гемоглобин — это сложный белок, который входит в состав эритроцитов. Он содержит железо и отвечает за транспортировку кислорода ко всем элементам организма. Метгемоглобинемией называют патологию, сопровождающуюся повышением насыщенного окисленным железом гемоглобина. Ее развитие сопровождается слабостью и головными болями, одышкой при усиленных нагрузках.

Метгемоглобин — это форма гемоглобина, утратившая способность связывать и транспортировать кислород. В норме он должен образовываться в процессе обмена веществ, а в организме присутствует в незначительных объемах. При повышении его концентрации ткани начинают испытывать дефицит кислорода, реагируя на изменения определенной клинической картиной.

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной, или врожденной. В этом случае на долю метгемоглобина приходится от 20 до 50% всего объема сложного белка.
  2. Вторичной. Концентрация метгемоглобина варьируется от чрезмерно низких показателей до опасно высоких.

В зависимости от причин развития метгемоглобинемия может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. В первом случае заболевание возникает под воздействием внешних факторов, а во втором диагностируется у больных с нарушением синтеза и всасывания нитратов.

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

  1. Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
  2. М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

  • нитраты;
  • хлорбензол;
  • анилиновые красители;
  • калия перманганат;
  • продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

Многие люди не знают, что это такое – метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий.

Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют.

Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

  • общее недомогание;
  • изменение цвета кожи до земляного оттенка;
  • одышка;
  • частые головокружения;
  • судороги в ногах;
  • нарушение сна;
  • нервозность;
  • резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

  • недоразвитие конечностей;
  • изменение нормальной формы черепа;
  • талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
  • атрезия влагалища (у девочек);
  • отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  • спектроскопия;
  • общий анализ крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»).

Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты.

У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза.

Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Способы профилактики

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

  • не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
  • избегать прямого контакта с токсическими веществами;
  • стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
  • перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

Источник: https://FB.ru/article/366104/metgemoglobinemiya---chto-eto-takoe-prichinyi-razvitiya-bolezni-u-cheloveka-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.