Лимфосаркома кишечника у детей, лечение

Содержание

Лимфосаркома: фото, причинв, симптомы, лечение

Лимфосаркома кишечника у детей, лечение

Пациенты, которым впервые поставили данный диагноз Лимфосаркома, часто задаются вопросом «А что за болезнь?» и не знают, чего следует от нее ожидать.

Лимфосаркома – опухолевое заболевание со злокачественным характером. Болезнь поражает лимфосистему и внутренние органы человека и без своевременного и правильного лечения может привести к его смерти.

По статистике, болезнь может быть обнаружена у людей разного пола и возраста, но чаще всего ее получают дети до 5-ти лет и мужчины в возрасте от 15 до 30.

На фото: удаленная Опухоль лимфосаркомы

Истинную причину болезни установить не удалось, но есть ряд предполагаемых факторов, которые могут влиять на ее развитие:

  • Вирусы и бактерии, поражающие лимфосистему человека.
  • Нарушение работы иммунной системы.
  • Влияние токсичных веществ (например, бензол).

Как правило, саркома лимфоузлов способна начать распространение с любого органа с присутствующей лимфатической тканью, следовательно, симптоматика заболевания будет напрямую зависеть от локализации опухоли. Однако при всех разновидностях можно проследить определенные общие симптомы лимфосаркомы:

  • Возникает быстрая утомляемость.
  • Появление высокой температуры, которая не снижается долгое время.
  • Снижается аппетит, начинается падение веса.
  • Повышенное потоотделение.
  • Увеличение пораженной части тела и лимфоузлов в размерах.

все эти показатели могут стать тревожным маяком наличия данного заболевания.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела.

При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко.

Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит.

Живот заметно увеличивается в размерах.
Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием.

Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.

А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

Фото больного лимфосаркомой

Человек должен внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых странных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Увеличение лимфоузлов в области шеи, промежности, подмышечных впадин или около ключиц – первые тревожные сигналы, указывающие на надобность срочного медицинского обследования. Но стоит помнить: увеличение лимфоузлов свойственно множеству инфекций, поэтому, если пропитый курс антибиотиков не помог вернуть лимфатические узлы в первоначальное состояние, то только тогда нужно «бить тревогу».

Диагностика лимфосаркомы происходит следующими методами:

  • Клинический анализ крови (происходит проверка процентного соотношения лейкоцитов разного вида, количества лейкоцитов и тромбоцитов).
  • Биохимический анализ крови (проверяется численность общего белка, креатинина, трансаминаз).
  • КТ области головы, брюшной полости, шеи (оценивается ситуация тканей, органов, находящихся вокруг опухоли).
  • Биопсия опухолевой ткани (определяется характеристика и вид новообразований).
  • Миелограмма (поиск атипичных клеток у пациента в костном мозге).
  • Рентген области грудной клетки (просматривается состояние узлов средостения и вилочковой железы, поиск жидкостей в плевральной полости).
  • МРТ (оценка характеристик спинного и головного мозга).
  • Ультразвуковое исследование (изучаются селезенка, лимфоузлы и печень);
  • Пункция спинномозговой жидкости (выявляется присутствие опухолевых клеток);
  • Цитогенетическое обследование пораженных клеток.

По результатам диагностики определяется стадия болезни, влияющая на процесс терапии и на дальнейшие прогнозы для пациента.

Клетки лимфосаркомы

Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы часто (но не всегда!) характеризуются преобладанием незрелых лимфоцитов, которые в конечном итоге заменяют нормальную лимфоидную популяцию. Диагноз злокачественной лимфомы может быть сделан на цитологию, когда незрелые лимфоциты составляют более 50% популяции клеток.

Однако для неопластических клеток возможно менее 50% клеточной популяции, что затрудняет постановку диагноза на основе цитологии.

Как правило, неопластические незрелые лимфоидные клетки могут быть больше нейтрофилов, обладают гранулярным хроматином, имеют видимые ядрышки (красная стрелка) и имеют отношение ядра к цитоплазме (желтая стрелка). Также обратите внимание на наличие митотических фигур в этой микрофотографии.

В случае хорошо дифференцированной лимфомы (или лимфомы, содержащей небольшие лимфоциты) гистология, как правило, необходима для диагностики. В таком случае архитектура, предлагаемая гистопатологией, позволит определить более определенный диагноз.

Определенная классификация стадий у лимфосаркомы отсутствует, поэтому используется общая классификация стадий лимфогранулематоза.

Также выявлены две формы заболевания:

  • Когда клетки опухоли растут пластами без четкой структуры. Является наихудшей формой заболевания.
  • Когда лимфосаркома разрастается в пределах очага. Наименее опасная форма.

Возраст пациента, стадия заболевания, патологии – это основные факторы, определяющие лечение лимфосаркомы у человека. В зависимости от них, врач назначает нужные препараты и процедуры, позволяющие избавиться от данного недуга. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя: это может привести к плачевным последствиям и летальному исходу.

Клинические способы лечения:

Правила диеты:

  • Снижение употребления больным холестерина и стеролов (содержатся в пище животного происхождения);
  • Убрать из рациона сахар, рафинированную муку;
  • Есть больше нежирной пищи, овощей и фруктов;
  • Употреблять продукты, содержащие много железа (гречка, зеленые яблоки, фасоль).

Зависит прогноз лимфосаркомы от симптомов, лечения и стадии заболевания: чем раньше больной обратится к доктору, и начнется терапия, тем лучше будет для его жизни и здоровья.

При лечении недуга на 1-2 стадии в 50% случаев возможны долговременные ремиссии, а если очаг небольшой, то добиться выздоровления возможно до 80%-100%.

На последних этапах прогноз менее утешительный: лечение становится малоэффективным и улучшение самочувствия пациента будет крайне недолгим. Больные люди живут до 1-го года, но бывали случаи, когда они жили и 5, и 8 лет.

Остался последний вопрос, сколько живут люди после излечения: при полном избавлении от недуга продолжительность и качество жизни (если не был удален жизненно-важный орган) будет, как у обычного человека.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/limfosarkoma.html

Лимфосаркома у детей: причины, проявления и методы лечения

Лимфосаркома кишечника у детей, лечение

Лимфосаркома известна под другим названием — болезнь Кундрада. В настоящее время все варианты заболевания считаются переходными формами между злокачественной опухолью и лейкозом.

Это связано с наличием общих клинических проявлений между этими патологическими процессами в организме.

Лимфосаркома у детей, симптомы которой быстро нарастают, сопровождается стремительным ухудшением состояния ребенка и наступлением смерти.

Причины лимфосаркомы — путь в неизвестность:

У человека причины лимфосаркомы не выяснены.

Имеются только предположения, согласно которым развитию заболевания могут способствовать следующие факторы: • вирус Эпштейна-Барра• ретровирус• ионизирующая радиация, которая длительно воздействует на организм• химические вещества, воздействующие как изнутри организма, так и снаружи.

К ним относятся многие противоопухолевые средства, а также бензин и его производные• генетические нарушения, в особенности синдром Дауна

• семейные заболевания, которые передаются из поколения в поколение. Примером может служить анемия Фанкони и другие болезни системы крови и лимфы

Как протекает заболевание?:

Независимо от причин лимфосаркома у детей начинается со злокачественного перерождения одной клетки лимфатического узла. В дальнейшем она делится, появляются атипичные клоны, которые массово распространяются не только в лимфоузлах, но и по всему организму.

При лимфосаркоме процесс протекает очень быстро, поэтому прогноз заболевания крайне неблагоприятный.

В первую очередь при лимфосаркоме происходит перерождение клеток в таких лимфатических узлах: • шейных• надключичных• брюшинных• забрюшинных

По мере прогрессирования заболевания опухоль распространяется в форме метастазов по ходу лимфатических путей, а также проникает в ткани, которые окружают лимфатические узлы.

Особенности симптоматики лимфосаркомы:

Часто заболевание на начальных стадиях протекает без видимых симптомов. На это указывают многие родители, которые столкнулись с лимфосаркомой у своих детей. Клиническая картина заболевания полностью зависит от таких факторов: 1. расположение первичной опухоли2.

расположение и распространение метастазов Общие симптомы лимфосаркомы на ранних стадиях неспецифичны: • повышенная температура тела, которая сохраняется длительное время без видимых причин• кашель• общая слабость• апатия• незначительное снижение аппетита В&nbsp&nbsp более поздний период заболевания&nbsp&nbsp присоединяются такие признаки: • отечность в области лица• одышка• расширенные подкожные вены в области грудной клетки• чередование поносов с запорами• частые неинтенсивные боли в животе нечеткой локализации• увеличение и уплотнение лимфатических узлов не всего организма, а строгой локализации. К примеру, только шейных, брюшных и т.д.• резкое похудение ребенка• нарушения психики• значительное замедление обмена веществ в детском организме При&nbsp&nbsp лимфосаркоме шейных лимфатических узлов&nbsp&nbsp дополнительно отмечаются такие проявления: • изменения голоса ребенка• появление гнусавости в голосе• выделения из носоглотки разного характера на фоне отсутствия простудных и вирусных заболеваний Тяжело протекает&nbsp&nbsp лимфосаркома у детей с поражением брюшинных лимфатических узлов . В таком случае отмечаются такие проявления: • боли в животе, которые по мере прогрессирования заболевания усиливаются• застойные явления в системе кровоснабжения брюшной полости и кишечника• нарушения моторики кишечника• непроходимость кишечника, что требует оказания ребенку экстренной помощи• увеличение размеров живота. Этот симптом диагностируют на поздних стадиях заболевания, когда опухоль достигает значительных размеров

При&nbsp&nbsp лимфосаркоме средостения&nbsp&nbsp — средней части грудной клетки — заболевание протекает наиболее агрессивно и быстро. Сопровождается сдавливанием близлежащих нервов, бронхов, сосудов. Состояние ребенка в таком случае крайне тяжелое, что требует оказания специализированной медицинской помощи, часто экстренной.

Способы диагностики лимфосаркомы — существуют ли ранние методики?:

Наиболее часто для диагностики заболевания применяются такие методы: 1. врачебный осмотр2. развернутый анализ крови3. рентгенологическое исследование. Его назначают нередко слишком поздно, поскольку стремятся не навредить ребенку излучением Изменения в анализах крови: • незначительное увеличение числа лейкоцитов.

Нередко этот показатель остается в пределах нормы• преобладание в лейкоцитарной формуле нейтрофилов• резкое уменьшение числа лимфоцитов• повышение числа миэлоцитов происходит при метастазировании опухоли в костный мозг ребенка• появление значительного количества ядросодержащих эритроцитов• снижение гемоглобина.

На ранних стадиях заболевания этот показатель остается в пределах нормы. По мере прогрессирования опухолевого процесса число эритроцитов и гемоглобина стремительно снижается

Важно! Проблема ранней диагностики лимфосаркомы у детей очевидна. На начальных этапах заболевание протекает без явных симптомов на фоне отсутствия характерных изменений в крови ребенка.

Эти факторы значительно снижают вероятность своевременности, эффективности лечения и выживания больного.

Изменения в органах: • увеличение размеров селезенки• увеличение размеров печени• увеличение лимфатических узлов в размерах, что не проявляется на ранних стадиях заболевания• клетки опухоли имеют круглую форму, большие размеры, увеличенное ядро• уплотнения в лимфатических узлах

Ввиду того, что для заболевания на ранних стадиях отсутствуют типичные симптомы, а также не обнаруживаются существенные изменения в картине крови или на рентгеновском снимке, ранняя диагностика затруднена, а часто и невозможна. В большинстве случаев лимфосаркома у детей диагностируется на поздних стадиях, когда помощь пациенту отличается малой эффективностью.

Лимфосаркома (рентгенограмма)

Дифференциальная диагностика: с какими заболеваниями чаще путают лимфосаркому?:

Точный диагноз поставить часто довольно сложно из-за схожести симптомов с другими патологиями. Наиболее часто лимфосаркому у детей неправильно принимают за такие болезни крови: • лимфогранулематоз • лейкемия.

На это заболевание указывает наличие кровоподтеков, а также типичных изменений в картине крови на фоне отсутствия уплотнений и увеличения лимфатических узлов отдельных участков тела, но не всего организма • туберкулезная лимфогранулема. Об этом заболевании свидетельствует положительная туберкулиновая проба.

Лимфатические узлы при этом заболевании мягкие, вскрываются наружу

• ОРВИ, грипп. На ранних стадиях лимфосаркомы у детей симптомы схожи с такими при простудных заболеваниях

Гистологическая картина лимфосаркомы

Методы и эффективность лечения заболевания:

Хирургические методы Эффективны только на ранних стадиях лимфосаркомы у детей. Если врач-гематолог предлагает использовать такой способ лечения ребенка — не стоит отказываться. Нередко такая помощь дает продолжительный эффект, в особенности при своевременном применении.

Рентгенотерапия лимфосаркомы Рентгенотерапия приводит к быстрому положительному эффекту. Под влиянием рентгеновского облучения опухоль исчезает, наступает относительно длительный период ремисии. Но рецидивы заболевания такой метод лечения практически не предупреждает.

Консервативные методы

Такие способы лечения не отличаются высокой эффективностью, несмотря на широкое распространение.

Для оказания помощи ребенку применяют лекарственные средства на основе радиоактивного фосфора, мышьяка, а также другие вещества, обладающие противоопухолевым действием с ярко выраженной токсичностью на организм ребенка.

Прогноз заболевания:

Скрытый период лимфосаркомы у детей продолжается всего несколько недель. После этого начинается период разгара и прогрессирования болезни. Заболевание продолжается не более двух лет. Периодически у детей наступает мнимое улучшение состояния, особенно при проведении активной терапии.

В любом случае заболевание заканчивается кахексией — полным истощением организма и смертью.

Внимание родителей к самым простым симптомам у ребенка помогает выявить опасные заболевания на ранних стадиях.

Будьте бдительны, помните: лучше лишний раз проверить состояние здоровья ребенка, чем справляться с серьезными заболеваниями, которые нередко угрожают жизни.

Источник: https://snovenie.ru/limfosarkoma-y-detei-prichiny-proiavleniia-i-metody-lecheniia.html

Лимфосаркома: симптомы, лечение, прогноз и показатели при анализе крови

Лимфосаркома кишечника у детей, лечение

Лимфосаркома – это опухоль кровеносной системы, один из опаснейших видов лейкоза. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. На ранних сроках развития протекает бессимптомно.

Первые признаки проявляются при увеличении площади поражения организма. Но выявление на ранних этапах повышает шанс выздоровления пациента.

На поздней стадии лечение протекает с применением нескольких методик терапии и по времени занимает продолжительный период.

Характеристика заболевания

Лимфосаркома – это злокачественное заболевание крови, стремительно развивающееся в тканях организма. Синонимы данной патологии – лимфобластома, лимфома лимфоцитарная, рак крови и белокровие.

Лимфа состоит из пролимфоцитов, Т- и В-клеточных лимфоцитов. Эти клетки и выступают как клеточный субстрат опухоли.

Новообразование содержит в основном лимфатический тип ткани, иногда присутствует лимфоидный вид тканевой клетчатки.

Развитие опухоли проходит в разных формах. Может сформироваться отдельный злокачественный узел либо опухолевые клетки поражают отдельный орган, разрушая его структуру. В организме человека формируется несколько узелков, постепенно сращивающихся между собой и образуя единую опухоль. В единичном варианте лимфосаркома встречается редко.

Опасно заболевание ранним метастазированием в ближайшие органы и более отдаленные участки тела. Распространят раковые патогены кроветворный поток. Метастазные ростки провоцируют сбой в работе одного отдельного органа и целой системы.

Вторичные болезнетворные очаги проявляются бессистемно – предугадать путь метастазов невозможно. Контроль над развитием болезни практически нельзя установить. Остановить разрастание опухоли можно только при воздействии на организм лекарственными препаратами из группы цитостатиков.

Поразить лимфосаркома может любого человека и в любом возрасте. Но по медицинской статистике чаще болезнь встречается у детей до 5 лет и у мужчин в периоде от 15 до 30 лет. Женщины страдают реже.

Для идентификации заболевания врачи используют код по МКБ-10 С85 «Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы».

Причины развития патологии

Точной причины развития лимфосарком врачи не знают. Присутствует ряд факторов, способных спровоцировать заболевание:

  • Вирусное поражение организма;
  • Бактериальное заражение крови;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Нарушения в работе иммунной системы;
  • Воздействие на организм радиационного излучения;
  • Взаимодействие с токсичными веществами.

Классификация заболевания

Классификация болезни проходит согласно морфологическим показателям, внешнему виду и присутствующим признакам. Выделяют следующие основные группы опухоли:

  • Нодулярный вид характеризуется очаговым и фолликулоподобным принципом разрастания. Диагностируется вид редко. Отличается менее агрессивным характером протекания.
  • Диффузный тип встречается чаще. Отличается агрессивным распространением злокачественных клеток по организму. Не формирует стойкой структуры. Считается самым опасным видом.

Диффузную группу подразделяют на такие формы:

  • Бластная форма – иммунобластная, лимфобластная.
  • Небластная форма отличается продолжительным развитием онкологического процесса – лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоцитарная.

Развитие опухоли проходит в 4 стадии:

  • На 1 стадии злокачественная клетка развивается в области пораженного лимфоузла, не выходя за границы органа.
  • 2 стадия характеризуется разрастанием опухоли в зоне пораженного участка.
  • На 3 стадии присутствуют вторичные очаги опасного заболевания, находящиеся в соседних тканях.
  • 4 стадия отличается активным распространением метастазов по организму – поражаются ткани печени, селезёнки и других органов.

Признаки патологии

Симптомы лимфосаркомы проявляются на поздних стадиях развития. Течение болезни на ранних сроках проходит скрыто, что значительно усложняет лечение. При лимфосаркоме в организме могут возникать следующие признаки:

  • Температура тела длительное время держится на уровне 37-39 градусов.
  • Аппетит значительно снижается.
  • Визуализируется значительная потеря веса.
  • Ощущается постоянное ощущение мышечной слабости.
  • Присутствует повышенная сонливость.
  • Повышается потоотделение.
  • На кожных покровах появляется сыпь, сопровождающаяся лёгким зудом.
  • У больного присутствует потеря внимания и сложности с концентрацией.

Данные признаки наблюдаются обычно на ранних стадиях. Человек не всегда обращает на них внимание, что приводит к развитию болезни до термальной стадии и усложняет процесс выздоровления.

Метастазы, поражающие внутренний орган, начинают характеризоваться выраженными симптомами. Симптом болезни соответствует типам опухоли и локализации в организме.

Развиваться лимфосаркома может в грудной полости, средостения, в области брюшной полости, носоглотки, лёгких, кишечника, миндалины и кости.

В области средостения и грудной клетки онкология протекает скрытно. Выявить на ранних сроках сложно. Происходит это случайно или уже на поздних сроках, когда присутствуют яркие признаки:

  • Приступы сухого кашля;
  • Вдох сопровождается сильными болевыми ощущениями;
  • Температура тела держится на уровне 38 градусов;
  • Увеличивается частота сердечных сокращений;
  • Присутствует заметная одышка.

Данные симптомы часто путают с бронхитом, пневмонией и другими подобными заболеваниями. В процессе развития появляется отекание мягких тканей и расширение вен в области груди, что характеризуется выраженным фиолетовым рисунком. Опухоль имеет агрессивный характер развития с неблагоприятным прогнозом.

Патология, развивающаяся в области носоглотки, протекает как простое воспаление. Наблюдается увеличение миндалин, болевые ощущения при глотании, выделения из полости носа и хрипы в голосе. Выявить болезнь на ранних операбельных стадиях получается случайно. Обычно происходит на поздних сроках, когда присутствует расширенная картина метастазирования.

Злокачественное новообразование в полости кишечника провоцирует раздражение слизистой, что сопровождается болями в зоне пораженного органа, нестабильность стула, в каловых массах наблюдаются кровь со слизью, повышенное газообразование. Присутствует позднее выявление, что осложняется перекрытием кишечного просвета. Больной доставляется в стационар и проводится срочная операция.

Опухоль в области брюшной полости по симптоматике схожа со многими заболеваниями, что значительно ухудшает диагностику. Пострадавший жалуется на приступы рвоты и тошноты. Болевые ощущения в области живота часто списывают на воспалительные процессы в области желудка или кишечника.

Опухоль в костных тканях проявляется на ранних сроках, связано это скоплением нервных окончаний:

  • Присутствуют боли при ходьбе и физических упражнениях;
  • Заметно снижение подвижности суставов;
  • На костной ткани формируются шишки и узлы;
  • Кожа в области развития опухоли меняет цвет.

Лечение имеет положительный результат на ранних сроках выявления. Метастазы развиваются быстро, поражая организм.

Диагностика лимфосаркомы

Появление подозрительных признаков становится основанием для расширенного обследования организма. Диагностика включает следующие процедуры:

  • Проводится анализ крови с биохимическими исследованиями на онкомаркеры и ВИЧ с сифилисом.
  • Также рекомендуется сдать мочу на общий анализ.
  • Лимфоузлы и органы брюшной полости исследуются при помощи ультразвукового исследования.
  • Гистологические с цитологическими исследованиями – показатели, демонстрирующие степень злокачественности после проведения пункции в лимфатических узлах.
  • Область груди изучается методом рентгенологического обследования.
  • Берётся соскоб с пораженного участка кожи и его относят в лабораторию.
  • Врач может назначить лапаротомию, МРТ и КТ для выявления степени поражения костей.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Информация лабораторных и инструментальных обследований служит основанием выбора тактики терапии. На основании полученных результатов врач примет решение о том, как лучше лечить болезнь.

Лечение патологии

Лимфосаркома в основном лечится проведением курсов полихимиотерапии с высокими дозами лекарственных препаратов. Лечение проходит в несколько циклов:

  • На первой стадии достаточно проведения 2 или 3 циклов.
  • Вторая стадия требует 6 циклов химиотерапии.
  • На третьей и четвёртой стадиях лечение составляет от 6 до 8 циклов.

Химиотерапия использует лекарственные препараты из группы цитостатиков. Средства вводят внутривенно или перорально. В лечении обычно используют несколько лекарств, что благоприятно влияет на исход.

Все время проведения курсов химиотерапии пациент находится в стационаре под медицинским наблюдением. При наличии признаков ухудшения происходит смена лекарственных препаратов с корректировкой циклов.

Обычно химиотерапия совмещается с проведением облучения гамма-лучами. Совместное использование методик увеличивает шанс на выздоровление, отмечается снижение болевых ощущений.

При наступлении ремиссии пациенту прописывается Интерферон с Ритуксимабом. Принимать лекарства рекомендуется на протяжении 2 лет.

В тяжёлой форме заболевания требуется трансплантация костного мозга с использованием донорских стволовых клеток. Стволовые клетки иногда берут у самого пациента, но чаще используют донорские. Пациент обычно обращается к врачу на стадии глубокого поражения организма, что значительно затрудняет использование собственных стволовых клеток.

Вылечить болезнь полностью невозможно. Цель всего лечения направляется на достижение ремиссии, которая у каждого длится по-разному. Рецидив может наступить в любое время. Злокачественное новообразование возникает или на том же участке, или поражает другой орган.

После химиотерапии и облучения у пациента наблюдается снижение работы иммунной системы. Для повышения иммунитета назначается поддерживающая терапия с приёмом антибиотиков. Рекомендуется избегать вирусного и инфекционного поражения организма.

Из рецептов народной медицины врачи рекомендуют использовать овсяной отвар, из семян льна и шиповника. Также можно применять настой из болиголовы. Питание должно состоять из мяса, рыбы, овощей и фруктов. Запрещается употреблять алкоголь, жареную пищу и сдобу.

Прогноз лечения лимфосаркомы

Данный тип заболевания относят к неблагоприятным в отношении лечения. Болезнь имеет агрессивный характер, метастазы распространяются быстро.

Прогноз жизни пациента зависит от стадии, на которой начинается процесс терапии. В среднем пациенты живут после лечения патологии на первой стадии до 5 лет – 90%. На четвертой стадии шанс прожить минимум 5 лет есть только у 20% пациентов.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfosarkoma.html

Неходжкинские злокачественные лимфомы у детей (лимфосаркомы)

Лимфосаркома кишечника у детей, лечение

Неходжкинские лимфомы (син. лимфосаркома, злокачественная лимфома) – это группа злокачественных заболеваний иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфатической ткани с широким спектром клинических, морфологических, иммунологических, генетических особенностей, а так же различным течением и прогнозом.  

Злокачественные лимфомы по своей природе схожи с лейкемией, но если в случае с лейкозом опухолевые клетки сконцентрированы в костном мозге, то при лимфомах эти же клетки формируют опухолевые массы за его пределами и вовлекают в процесс всю внекостномозговую лимфоидную ткань (лимфатические узлы, тимус, селезенку, миндалины и пр.). Принципиальным различием между этими нозологиями является клиническая картина и вовлеченные области. С точки зрения морфологии, иммунологии и генетики – это однородные заболевания.  

При обнаружении в костном мозге более 25% бластных клеток – устанавливают диагноз лейкоз, если менее 25% это расценивается как метастатическое поражение при лимфоме. 

Неходжкинские лимфомы занимают третье место в структуре детской онкопатологии после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Частота встречаемости злокачественных лимфом составляет приблизительно 15% от всех злокачественных заболеваний детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 5-10 лет, чаще болеют мальчики.  У детей младше 5 лет лимфомы встречаются редко. 

Неходжкинские лимфомы распространены во всех странах, однако установлены географические закономерности. В экваториальной Африке зарегистрирована самая высокая заболеваемость в мире лимфомой Беркитта, а Т-клеточная лимфома в большей степени поражает жителей Японии. 

Причины злокачественных лимфом.  

Невозможно выделить единственную причину развития неходжкинских лимфом, так как это не одно, а группа заболеваний, различных по своей природе. Основными факторами риска являются: 

Инфекционные агенты. Отмечается достоверная взаимосвязь между лимфомами и Эбштейн-Барр вирусом. Так же значительную роль играет вирус Т клеточной лимфомы человека 1 типа. При изучении опухолевых клеток удалось обнаружить в ДНК фрагменты вирусов, что подтверждает их роль в возникновении болезни.

 У инфицированных или перенесших в прошлом подобного рода вирусные инфекции, в несколько раз повышен риск развития неходжкинских лимфом. Helicobacter pylori так же относят к факторам риска. В большинстве случаев этот микроорганизм вызывает язвенную болезнь и гастрит, а хронический воспалительный процесс, в свою очередь, может провоцировать лимфому.

Повышен риск развития болезни у инфицированных вирусом гепатита С.   

Химиотерапевтическое лечение других опухолей в несколько раз повышает риск заболеваемости лимфомами, поскольку применяемые препараты являются токсичными и повреждают генетический аппарат не только раковых, но и здоровых клеток. 

Лучевая терапия ребенка по поводу других опухолей, облучение матери во время беременности способствуют развитию лимфом. 

Сниженный иммунитет.  Предрасполагающим  фактором являются иммунодефицитные состояния, когда иммунная система больше не в состоянии уничтожать поврежденные клетки организма.

 К первичным иммунодефицитам детей относят: синдром Ди Джорджи, синдром Бруттона, синдром Вискота-Олдриджа, синдром Луи-Бар. Вторичные иммунодефициты, как правило, являются следствием ВИЧ инфекции.

ВИЧ позитивные дети рискуют в большей степени заболеть неходжкинскими лимфомами. 

Генетические заболевания, такие как синдром Дауна, Клайнфельтера, уже подразумевают поражение генетического аппарата, а поврежденный геном – один из весомых факторов риска.  

Аутоиммунные заболевания характеризуются агрессией иммунных клеток против собственных органов и тканей. Изменения структуры и функции этих клеток могут провоцировать заболеваемость лимфомами. Наиболее распространенными аутоиммунными заболеваниям детей являются: ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Иммунная система ребенка отличается высокой функциональной активностью. Именно эта  особенность и является ее «Ахиллесовой пятой». Быстро делящиеся клетки являются благоприятной почвой для онкогенных мутаций, которые впоследствии приводят к их неконтролируемому росту. 

Симптомы злокачественных лимфом

В настоящее время используется классификация Всемирной Организации Здравоохранения от 2008 года. Лимфомы могут развиваться из незрелых предшественников, а так же из зрелых Т и В лимфоцитов.

Наиболее распространенными являются: лимфома Беркитта, диффузная В крупноклеточная лимфома и анапластическая крупноклеточная лимфома. Каждый из вариантов имеет свои характерные особенности течения процесса и прогноз.

Однако существуют общие симптомы, позволяющие заподозрить неходжкинскую лимфому.

Симптомы обусловлены видом лимфомы, степенью распространения процесса и локализацией опухоли.  Поражение брюшной полости является наиболее часто встречающимся у детей. Любой отдел желудочно-кишечного тракта может вовлекаться в процесс: от желудка до прямой кишки.

Но в большинстве случаев процесс затрагивает илеоцекальный отдел (место перехода тонкой кишки в толстую). Именно из-за такой специфической локализации лимфома может имитировать острую хирургическую патологию, такую как острый аппендицит или инвагинация кишечника.

Поэтому первым симптомом заболевания может быть боль в животе различной интенсивности, от ноющей до острой и невыносимой. Опухолевые массы могут сдавливать окружающие структуры, тем самым вызывать нарушения функции различных органов.

Сдавление мочеточника в скором времени приводит к вторичному гидронефрозу, сдавление внепеченочных ходов – к синдрому желтухи и другим нарушениям печеночной функции. 

Второй по частоте локализацией неходжкинских лимфом является грудная полость. Данная локализация быстро приводит к развитию симптомов дыхательной недостаточности: ребенку становится тяжело дышать, он принимает вынужденное положение, в котором легче осуществить вдох.

Раздражение трахеи и бронхов опухолевой массой проявляется изнуряющим сухим кашлем, а сдавление одного из бронхов ведет к спаданию легкого.

Компрессия магистральных кровеносных сосудов часто проявляется синдромом верхней полой вены: верхняя половина туловища отекает, лицо ребенка синеет, сосуды шеи набухаю, дыхание становится затрудненным. 

Третьей локализацией являются периферические лимфатические узлы. В основном это узлы шеи, подмышечные и паховые. Они увеличиваются в размерах, образуют конгломераты в виде виноградной грозди. 

С увеличением массы опухоли присоединяются симптомы интоксикации, такие как повышение температуры тела до 38 градусов С, ночная потливость, усталость, снижение аппетита, кожный зуд и потеря массы тела за короткий промежуток времени.  В зависимости от распространенности процесса определяют стадию заболевания. 

Стадии. 

1 стадия. Поражение одиночного лимфатического узла.

2 стадия. Поражение двух и более лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы или первичная опухоль желудочно-кишечного тракта. 

3 стадия. Опухолевые массы по обе стороны диафрагмы. 

4 стадия. Любая локализация опухоли при поражении центральной нервной системы, костного мозга, костей. 

Болезни с которыми можно спутать лимфомы

При поражении желудочно-кишечного тракта лимфомы могут имитировать различные гастроэнтерологические и хирургические болезни, такие как острый аппендицит, инвагинация, гепатиты, язвы желудка и др. Внутригрудная локализация  опухоли может маскироваться под пневмонию и бронхит. Симптомы интоксикации и увеличение лимфатических узлов, прежде всего, наведут на мысль об ОРВИ.   

Диагностика

Ранняя диагностика неходжкинских лимфом у детей затруднена из-за отсутствия характерных симптомов, способности лимфом «маскироваться» под другие заболевания. Порой ребенок не в состоянии точно выразить свои жалобы или родители не придают должного значения словам ребенка.

При подозрении на лимфому родители должны немедленно обратиться за медицинской помощью. В случае с данным заболеванием промедление крайне опасно, поскольку лимфомы склонны к быстрому течению и метастазированию. Врач, заподозривший лимфому, обязан в самые короткие сроки направить на консультацию к детскому онкологу/гематологу для уточнения диагноза и специфического лечения. 

К общим методам исследования, позволяющим оценить состояние ребенка и необходимость поддерживающей терапии, относят общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. В крови часто отмечается снижение количества всех клеточных элементов. Общий анализ мочи позволяет выявить поражение почек на ранних стадиях. 

Для исключения метастатического поражения костного мозга и для дифференциальной диагностики с лейкозами проводят пункцию костного мозга. 

С целью раннего выявления вовлеченности в процесс центральной нервной системы осуществляют спинномозговую пункцию. 

В первую очередь ребенка направляют на УЗИ брюшной, грудной полости, лимфатических узлов для уточнения локализации опухолевых масс. Проводят рентгенологическое исследование грудной клетки.  Для более точного определения зон поражения используют сцинтиграфию. Меченое вещество, введенное внутривенно, избирательно накапливается в пораженных очагах.

Компьютерная томографя, магнитно-резонансная томография являются дополнительными методами уточняющими распространенность поражения и вовлеченные структуры организма.

При локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте возможно эндоскопическое исследование, которое позволяет непосредственно увидеть очаг поражения и взять фрагмент для гистологического исследования. 

Установить точный диагноз возможно лишь после гистологического, иммунологического и генетического анализов. В зависимости от вида неходжкинской лимфомы применяют тот или иной протокол лечения. 

Лечение злокачественных лимфом

Основным методом терапии неходжкинских лимфом является полихимиотерапия. Для каждого вида лимфомы предназначен индивидуальный протокол, вот почему настолько необходимо  точное определение варианта опухоли.

Лимфомы из клеток предшественников лечат по схожим схемам с острыми лейкозами, а зрелые Т и В клеточные лимфомы являются довольно агрессивными и требуют более длительной и интенсивной химиотерапии.

При тяжелом течении болезни и поражении центральной нервной системы применяют лучевую терапию. Последние годы в лечении неходжкинских лимфом  успешно применяют моноклональные антитела, вещества избирательно блокирующие специфические рецепторы на злокачественных клетках и приводящие к нарушению важных обменных процессов, в результате чего опухолевые клетки погибают. 

Хирургические методы лечения так же применяются при лимфомах. Это может быть диагностическая биопсия опухолевого образования, экстренные вмешательства при кишечной непроходимости, перфорации кишечника или удаление остаточной опухоли после курса химиотерапии. 

Сопроводительная терапия включает в себя применение антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а так же внутривенные инфузии растворов глюкозы, калия и натрия хлорида для поддержания обмена веществ в организме ребенка.

Злокачественное течение болезни и интенсивная химиотерапия быстро приводят к поражению костного мозга и неспособности его обеспечивать адекватное кроветворение.

Поэтому очень важно на протяжении всего курса лечения контролировать анализ крови и своевременно осуществлять переливание эритроцитов и тромбоцитов. 

Лечение лимфом у детей относится к высокотехнологической помощи и осуществляется по ОМС. Так же возможно получить квоты на лечение в департаменте здравоохранения.

Для этого необходимы документы, подтверждающие наличие заболевания (выписной эпикриз из истории болезни, результаты анализов). Активное участие в финансировании лечебных и диагностических процедур принимают благотворительные фонды.

Для этого заключается договор между фондом, лечебным учреждением, а так же фармацевтической компанией. Данными вопросами с родителями занимается и лечащий врач.  

Инвалидность

При подтвержденном диагнозе неходжкинской лимфомы ребенок направляется на медико-социальную экспертизу. Инвалидность устанавливается  на весь период лечения, а так же на время, в течение которого возможны рецидивы, как правило, около 5 лет.  

Прогноз

Неоднозначный  и зависит от типа опухоли и распространенности процесса. При В клеточных лимфомах 1-2 стадии выживаемость достигает 90%. При 3-4 стадии до 75%.

При зрелых Т клеточных лимфомах выживаемость ниже и составляет около 60%.

Включение в современные протоколы лечения новых препаратов, таких как моноклональные антитела, позволило добиться большей выживаемости пациентов и снижения числа рецидивов. Более благоприятное течение лимфом у детей младше 10 лет. 

После лечения важно строго придерживаться рекомендаций лечащего врача. Ребенку необходимо ограничить физическую нагрузку, в течении 1 года дается медицинский отвод от вакцинации. Обучение первые  6-12 месяцев осуществляется в домашних условиях. На протяжении года необходимо регулярно сдавать общий  и биохимический анализ крови.

Врач Журавель Е.А.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cancrology/1336-nekhodzhkinskie-zlokachestvennye-limfomy-u-detej-limfosarkomy

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.