Лекарственная сульфгемоглобинемии

Содержание

МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ

Лекарственная сульфгемоглобинемии

МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (methaemoglobinemia; метгемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание метгемоглобина в крови (больше 1 % от общего содержания Hb). М.

возникает вследствие наследственной недостаточности восстанавливающих ферментных систем эритроцитов (метгемоглобинредуктаз, или мет-Hb-редуктаз) либо в результате превышения их функц, возможностей при попадании в организм больших доз нек-рых токсических агентов, являющихся метгемоглобинообразователями.

Одной из причин М. может быть также наследственный дефект молекулы глобина — так наз. М-гемоглобинопатия (см. Гемоглобинопатии).

Этиология и патогенез

Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) М. Первичные М. подразделяют на: 1) наследственные (врожденные) Энзимопенические М., обусловленные резким снижением или полным отсутствием в эритроцитах активности фермента НАД+(НАДФ+)-зависимой метгемоглобинредуктазы [КФ 1.6.4.

3; липоамид-дегидрогеназа (НАД+, НАДФ+)]; 2) наследственные М-гемоглобинопатии (гемоглобиноз М), обусловленные наличием нестабильных или аномальных гемоглобинов М- группы М., в к-рых в результате генных мутаций произошла замена аминокислотных остатков в ос- либо в p-цепях глобина (см. Гемоглобин).

Вторичные (приобретенные) М. делят на: 1) токсические М. экзогенного происхождения, возникающие при действии хим.

агентов (окислителей, амидо- и нитропроизводных бензола, анилина, фенилгидразина, окислов азота, нитратов колодезной воды, хинонов, метилнитрофосов, нек-рых синтетических красок) или при отравлении лекарственными средствами (фенацетином, антипирином, нитритами, викасолом, сульфонами, нек-рыми сульфаниламидами и противомалярийными средствами); 2) токсические М. эндогенного происхождения, обусловленные нарушением продукции и всасывания нитратов при энтероколитах (так наз. энтерогенный цианоз).

В нек-рых случаях могут наблюдаться смешанные формы, напр, наследственная Энзимопеническая М., проявляющаяся у практически здоровых людей (гетерозиготных носителей генов) только после приема большой дозы сульфаниламидных препаратов.

Патогенез клин, проявлений М. обычно связан с хрон, гипоксией (см.), т. к. насыщение артериальной крови кислородом у больных снижено.

Наследственная Энзимопеническая М., наблюдаемая у гомозиготных носителей генов, является хрон, заболеванием, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В мировой литературе описано ок. 500 случаев, из них св. 50 в СССР (в т. ч. 40 в Якутской АССР). Эта форма М.

обусловлена дефицитом активности метгемоглобинредуктазы, к-рый может носить изолированный или генерализованный характер; в первом случае дефицит выявляется в эритроцитах, а во втором (встречается реже) также в лейкоцитах и, возможно, имеется в клетках ткани головного мозга, что может обусловить замедление психического развития и умственную отсталость нек-рых больных.

Наследственная М-гемоглобинопатия передается по аутосомно-доминантному типу и встречается только у гетерозиготных носителей аномальных или нестабильных Hb.

Клиническая картина

Степень выраженности симптомов зависит от количества метгемоглобина в крови, скорости развития М. и компенсаторных способностей сердечно-сосудистой, дыхательной систем и гемопоэза в процессе адаптации к гипоксии.

При содержании метгемоглобина в крови менее 20% от общего количества Hb симптомы М. обычно отсутствуют.

При повышении его содержания в пределах 20—50% возникают общая слабость, недомогание, одышка при физической нагрузке, раздражительность, ослабление памяти, головные боли и головокружение.

Наследственная Энзимопеническая М. у гомозитотных носителей генов выявляется в период новорожденности и характеризуется цианозом кожи и видимых слизистых оболочек, особенно заметным в области носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта.

Окраска кожи и видимых слизистых оболочек варьирует от сероземлистого до темно-фиолетового. Цианоз (см.) усиливается при переохлаждении, приеме нек-рых лекарственных средств и пищевых продуктов, содержащих нитраты, а у беременных женщин при развитии токсикоза.

По данным М. С. Кушаковского (1968) и других исследователей, у больных имеются изменения гемодинамики (тахикардия, увеличение минутного объема сердца), носящие компенсаторный характер.

Нередко М. сочетается с другими врожденными аномалиями (атрезия влагалища и матки, недоразвитие кистей рук, изменения формы черепа, деформация и нарушение функции жел.-киш. тракта, талассемия, дефицит фермента глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы и др.).

Венозная кровь необычно темного цвета с коричневатым оттенком, не алеет при встряхивании. Изменений гемограммы (см.

) и морфологии эритроцитов не отмечается, однако у больных с относительно высоким содержанием метгемоглобина (более 20%) наблюдается вторичный компенсаторный эритроцитоз (до 6,0—7.0 млн.

клеток в 1 мкл) с увеличением общего содержания H b до 17,0—24,0 г%, повышением вязкости крови и замедлением РОЭ. Количество активного Hb снижено, и даже при наличии эритроцитоза у больных выявляется кислородная недостаточность. Кривая диссоциации оксигемоглобина (см.

Кровь) иногда сдвинута влево. У нек-рых больных отмечаются легкий ретикулоцитоз и повышение (до 1,5—2.0 мг%) непрямого билирубина сыворотки крови, что позволяет предположить наличие незначительного гемолиза; при интенсивном гемолизе метгемоглобин может присутствовать в моче (см. Метгемоглобинурия).

Больные альфа-цепочечными вариантами М-гемоглобинопатии синюшны с момента рождения, а при p-цепочечных вариантах цианоз развивается с 6-месячного возраста. Помимо выраженного цианоза, других симптомов не наблюдается.

Наследственная Энзимопеническая М. у гетерозиготных носителей генов (до попадания в организм сульфаниламидных препаратов) протекает бессимптомно; концентрация метгемоглобина в крови нормальная или слегка повышена (1—2%), активность метгемоглобинредуктазы снижена на 50%.

Токсическая М. экзогенного и эндогенного происхождения протекает остро или хронически и по симптоматике напоминает наследственную энзимопеническую М.; нередко сочетается с гемолизом (см.).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (контакт с токсическими агентами или прием лекарственных средств), клин, картины, анализа родословной с определением типа наследования и лаб. тестов. Основными лаб.

тестами являются: 1) определение содержания метгемоглобина (в процентах от общего количества Hb) цианметгемоглобиновым методом; 2) определение активности НАД+-зависимой метгемоглобинредуктазы в эритроцитах производится методами, общими для всех дегидрогеназ (см.

Дегидрогеназы); 3) определение спектров абсорбции Hb с вычислением отношения оптических плотностей; 4) электрофорез Hb после окисления гемолизата железосинеродистым калием; 5) терапевтическая проба с введением больному метиленового синего (кожные покровы и видимые слизистые оболочки быстро розовеют).

Лечение

Лечение больных токсической М. и гомозиготных носителей генов с наследственной энзимопенической М.

со значительным (более 20%) содержанием метгемоглобина в крови и выраженной симптоматикой проводят специфическими лекарственными средствами, способствующими его восстановлению,— аскорбиновой к-той и метиленовым синим.

Прием внутрь аскорбиновой к-ты (по 0,15—0,3 г 3 раза в день) уже в течение первых дней снижает концентрацию метгемоглобина в крови до 10% от общего количества Hb. Далее переходят на поддерживающие дозы (0,05—0,1 г 3 раза в день) в течение длительного времени (2—3 мес.

); при этом необходимо делать перерывы продолжительностью 2—4 нед. Длительное лечение аскорбиновой к-той в таких больших дозах должно осуществляться под наблюдением врача с периодической проверкой функции поджелудочной железы, почек и измерением АД.

Метиленовый синий при внутривенном введении оказывает быстрый эффект и уже через 1 час относительная концентрация метгемоглобина в крови уменьшается до 1% и ниже.

Его применяют в виде препарата «Хромосмон», вводят внутривенно медленно из расчета 1 мг на 1 кг массы тела или в капсулах (по 100 мг) 3—4 раза в день.

Больные М-гемоглобинопатиями в лечении не нуждаются и резистентны к любой терапии.

Прогноз и Профилактика

Прогноз зависит от вида М. и тяжести клин, проявлений.

Профилактика. Необходимы медико-генетические консультации для исключения возможности вступления в брак гетерозиготных носителей М. Следует избегать контакта с хим. агентами — метгемоглобинообразователями как на производстве, так и в быту.

Метгемоглобинемия у новорожденных

У здоровых новорожденных в крови содержится приблизительно 0,5% метгемоглобина. У новорожденных чаще наблюдается М., связанная с незрелостью системы ферментов, восстанавливающих метгемоглобин (метгемоглобинредуктаз), и проявляющаяся повышенной чувствительностью к метгемоглобинобразователям.

У таких новорожденных при контакте с пеленками, помеченными анилиновыми красителями, даче им колодезной воды, богатой нитратами, назначении фенацетина, новокаина и нек-рых других лекарственных средств появляется стойкий цианоз, одышка, что нередко трактуется врачами как проявление пневмонии или сердечно-сосудистой патологии.

В тяжелых случаях присоединяются желтуха, судороги и ребенок может погибнуть.

Лечение: применяется хромосмон внутрь и внутривенно (0,1 мл 1% р-ра на 1 кг массы тела), метиленовый синий, аскорбиновая к-та.

Прогноз улучшается с возрастом.

Библиография: Андреева А. П. и др. Молекулярные основы нарушения функциональных свойств гемоглобина у больных энзимопенической метгемоглобинемией, Докл. АН СССР, т. 235, № 6, с. 1441, 1977; Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 152, М., 1971; Д e р в и з Г. В. Наследственная Энзимопеническая метгемоглобинемия, Клин, мед., т. 55, № 5, с.

8, 1977, библиогр.; Кушаковский М. С. Клинические формы повреждения гемоглобина, Л., 1968, библиогр.; Муромов А. Л. и Г л у-ховская Н. Я. Метгемоглобинемия в клинической токсикологии, в кн.: Острые отравления. Диагностика, клиника и лечение, под ред. И. И. Шиманко, с. 235, М., 1970; Тодоров Й. Клинические лабораторные исследования в педиатрии, пер. с болг., с. 138, 145, София, 1968; Токарев Ю. Н.

Диагностика и лечение метгемоглобинемий, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 79, 1979; Cartwright G. E. Methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, в кн.: Principles of intern, med., ed. by T. R. Harrison, p. 1310, N. Y. a. o., 1962, bibliogr.; Erslev A. J. a. Gabuzda T. G. Pathophysiology of blood, p. 70, Philadelphia, 1975; The metabolic basis of inherited disease, ed. by J. B. Stanbury a. o., N. Y. a. o.

, 1972.

Ю. H. Токарев; Л. H. Собеневская (пед.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9C%D0%95%D0%A2%D0%93%D0%95%D0%9C%D0%9E%D0%93%D0%9B%D0%9E%D0%91%D0%98%D0%9D%D0%95%D0%9C%D0%98%D0%AF

Метгемоглобинемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Лекарственная сульфгемоглобинемии
Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Недоношенные дети — в группе риска

https://www.youtube.com/watch?v=YzcO8cJOTXs

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/biohim/metgemoglobinemija.html

Метгемоглобинемия. Клинико-лабораторные параллели

Лекарственная сульфгемоглобинемии

В нормальных условиях в крови содержатся незначительные количества дериватов гемоглобина, не способных переносить кислород, так называемые дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, метгемоглобин и сульфгемоглобин. При увеличении содержания дисгемоглобинов существенно страдает кислородотранспортная функция крови. Клинически наиболее значимы такие дисгемоглобины, как карбоксигемоглобин (СОНb) и метгемоглобин (MetHb).

Эндогенные и экзогенные источники метгемоглобина

Метгемоглобин постоянно образуется в результате нормального метаболизма клеток организма. Существует эндогенный механизм регуляции уровня метгемоглобина в крови, позволяющий поддерживать долю этой фракции не выше 1,0—1,5% от общего Hb.

 В отличие от карбоксигемоглобина, образованного в результате включения моноксида углерода в состав молекулы гемоглобина, метгемоглобин отличается от гемоглобина только наличием в геме окисленного трехвалентного железа Fe+++ вместо железа двухвалентного Fe++. В природе присутствует множество соединений, способных окислить Fe++ в Fe+++ в молекуле гемоглобина.

Помимо внешних, известны и эндогенные воздействия, а также врожденные нарушения механизмов регуляции уровня метгемоглобина.

Врожденные

  • HbM
  • Дефицит метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы)

Приобретенные (медикаментозные воздействия)

  • Амилнитрит
  • Новокаин
  • Лидокаин/прилокаин
  • Дапсон
  • Нитроглицерин
  • Нитропруссид
  • Фенацетин
  • Феназопиридин
  • Метоклопрамид
  • Сульфонамиды
  • Хиноны (хлорхинон, примаквин)
  • Оксид азота
  • Др.

Приобретенные (химические агенты)

  • Анилиновые красители
  • Бутил нитрит
  • Хлорбензол
  • Изобутил нитрит
  • Нафтален
  • Нитрофенол
  • Нитрат серебра
  • Тринитротолуол
  • Пищевые продукты и питьевая вода с высоким содержанием нитратов

Эндогенные причины (характерные для новорожденных и детей первого года жизни)

  • Сниженная активность метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы) по сравнению со взрослыми (норма для взрослых 10—20 U/g, у детей в возрасте до 4 месяцев составляет не более 60%);
  • Диарея (непереносимость ряда белков, вирусный и бактериальный энтероколит и т. д. );
  • Состояния, вызывающие метаболический ацидоз;
  • Колонизация кишечника нитрообразующими бактериями.

Окисляющие вещества способны вызвать метгемоглобинемию либо прямым окислением железа гемоглобина, либо вследствие образования свободных радикалов.

В дополнение к воздействию метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов дети первого года жизни предрасположены к развитию метгемоглобинемии при приеме продуктов и питьевой воды с высоким содержанием нитратов. Кишечная флора, преобразующая нитраты в нитриты, также способствует увеличению образования метгемоглобина в детском возрасте.

Кроме того, только к 4 месяцам жизни ребенка цитохром-b5-редуктаза достигает уровня активности взрослого индивидуума. Следует также отметить, что фетальный гемоглобин, характерный для новорожденных, легче подвергается окислению по сравнению с гемоглобином взрослых.

https://www.youtube.com/watch?v=ccUCrp-IqyI

Новорожденные чаще подвержены диарее, которая может привести к развитию метаболического ацидоза. Известно, что в условиях метаболического ацидоза ферментная система восстановления гемоглобина способна терять до 50% своей активности.

Метгемоглобинемия, связанная с диареей, вызывается комбинацией факторов даже при отсутствии системного ацидоза.

В этом случае играет роль превращение нитратов в нитриты под действием грам-отрицательных бактерий, а также идиопатическая гиперчувствительная реакция на определенные протеины, содержащиеся в питательных смесях.

Механизмы регуляции уровня метгемоглобина

Основная система защиты от окисляющих агентов, позволяющая поддерживать фракцию метгемоглобина у здоровых субъектов на уровне 1,0—1,5%, включает в себя три компонента: восстановленный никотинамид динуклеотид (НАД-Н), гемсодержащий гемопротеин цитохром b5 и фермент цитохром- b5-редуктаза. Донором электронов является продукт гликолиза НАД-Н.

 Электрон передается от НАД-Н на цитохром b5 и в конечном счете на метгемоглобин. Транспорт электрона катализируется ферментом цитохром- b5-редуктазой. Этот механизм отвечает за восстановление 99% гемоглобина из метгемоглобина.

Другой путь восстановления гемоглобина, связанный с активностью НАДФ-метгемоглобинредуктазы, в нормальных условиях оказывает незначительное влияние. Его роль повышается в случае дефицита цитохром- b5-редуктазы.

Также этот альтернативный путь имеет значение для терапевтического воздействия основного антидота, применяемого при приобретенной метгемоглобинемии — метиленового синего. Наконец, восстанавливающим гемоглобин эффектом обладают такие антиоксиданты, как восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота.

Врожденные метгемоглобинемии

Наследственная метгемоглобинемия является редкой генетической патологией, связанной с мутацией 22q13 хромосомы, на которой обнаружена цитохром-b5-редуктаза. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется цианозом и высоким уровнем метгемоглобина в крови вскоре после рождения.

Так как фермент цитохром-b5-редуктаза представлен как в свободной, так и связанной форме с митохондриальной мембраной, существуют два типа гомозиготных метгемоглобинемий. При 1-ом типе, связанном с дефицитом фермента только в свободной форме, заболевание проявляется только цианозом.

При 2-ом типе, связанном с дефицитом фермента во всех клетках, течение болезни более тяжелое (отставание в умственном развитии, неврологические нарушения).

Клинические симптомы при гетерозиготной метгемоглобинемии могут появиться только в условиях так называемого «окислительного стресса».

Гемоглобин-М (HbM) представляет группу аномальных гемоглобинов с мутациями в глобиновой цепи, которые фиксируют железо гема в окисленной форме. Замена гистидина тирозином в альфа и бета цепях определяет основные характеристики HbM.

Врожденная патология, связанная с образованием гемоглобина-М, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Важно отметить то, что структурные изменения гема в HbM приводят к тому, что спектр поглощения HbM при проведении абсорбционной спектрофотометрии отличается от спектра обычного метгемоглобина.

Это создает проблемы при проведении ко-оксиметрии, когда отмечаются ложно-нормальные значения FМetHb, а анализатор выдает ложно-повышенные значения FCOHb или FSHb.

В такой ситуации необходимо проведение исследования с цианидом калия, либо использованием метода газовой хроматографии.

Клинические проявления метгмоглобинемии

Клинические проявления метгемоглобинемии достаточно отчетливо коррелируют с фракцией метгемоглобина в крови, измеряемой с помощью много-волнового ко-оксиметра.

Современные ко-оксиметры, входящие в состав анализаторов газов крови и кислотно-основного баланса, позволяют провести анализ методом абсорбционной спектрофотометрии по 128 длина волн с шагом в 1,5 нм.

 Взаимосвязь клинических симптомов с долей фракции метгемоглобина в крови представлена в таблице 2.

FMetHb% Симптоматика
70 Выраженная клиника гипоксии, смерть

При оценке клинической симптоматики метгемоглобинемии следует учитывать значительную ранимость детей раннего возраста. Дети до 6 месяцев достаточно часто переносят диарею различной этиологии.

Также следует учитывать возможное воздействие таких окисляющих агентов, как поверхностные анестетики или зубные гели, сульфаниламиды, нафталин-содержащие шарики и т. д. Рядом авторов отмечено отсутствие цианоза у детей с выраженной метгемоглобинемией на фоне диареи.

Другие авторы отмечают специфическую непереносимость протеинов питательных смесей, как основную причину клинически значимой метгемоглобинемии.

Лечение метгемоглобинемии

Лечение метгмоглобинемии базируется на восстановлении окисленного трехвалентного железа до двухвалентного. Методом выбора является внутривенное введение метиленового синего в дозе 1—2 мг/кг в течение 3-5 минут.

Метиленовый синий рекомендован для введения пациентам с FmetHb 20% при наличии клинической симптоматики, при отсутствии симптомов — при уровне FmetHb 30%. Улучшение обычно наступает в течение 1 часа. При отсутствии улучшения допустимо повторное введение метиленового синего в дозе 1 мг/кг.

Необходимо помнить, что метиленовый синий сам по себе является окисляющим агентом и может вызвать развитие гемолитической анемии, особенно при превышении его дозы свыше 4 мг/кг или у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

При сопутствующем наличии метгемоглобинемии и дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы терапия метиленовым синим может быть неэффективна, так как у этих пациентов имеется недостаточность НАДФ-кофактора. Альтернативным методом лечения этих больных является обменная гемотрансфузия.

Также применяется введение N-ацетилцистеина, как предшественника глютатиона или глюкозы, как кофактора синтеза НАДФ. Полезным также оказывается внутривенное введение такого антиоксиданта, как аскорбиновая кислота в дозе 1—2 г.

https://www.youtube.com/watch?v=ln4ZMOtDaqk

В заключение следует отметить, что активное внедрение в практику работы отделений интенсивной терапии современных ко-оксиметров позволяет выяснить причину развития гипоксических состояний и определить степень дисгемоглобинемии, в частности метгемоглобинемии, во многих ургентных ситуациях, ранее остававшихся в области «terra incognita».

Библиография

  1. Челноков С. Б., Яковлева Е. А.,Пудина Н.  А. Случай тяжелой метгемоглобинемии у недоношенного новорожденного ребенка// Вестник интенсивной терапии. 2002. № 2. С. 18-21.
  2. Торшин В.  А. Клинически значимые дисгмоглобины. Карбоксигемоглобин // Лаборатория. 2007. № 1. С. 17-18.
  3. Kyle A.  Nelson, Mark A. Hostetler An Infant with Methemoglobinemia// Hospital Physician. 2003. February. рр. 31-38.
  4. Shannon Haymond, Rohit Cariappa, Charles S. Eby, Mitchell Scott Laboratory Assessment of Oxygenation in Methemoglobinemia // Clinical Chemistry. 2005; 51-2. рр. 434-444.
  5. Chris Higgins Causes and clinical significance of increased methemoglobin. http://www.bloodgas.org/, 2006, October.

Источник: http://www.in-met.ru/useful/metgemoglobinemiya__kliniko_laboratornye_paralleli.html

Метгемоглобинемия – что это такое? Причины развития болезни у человека, лечение

Лекарственная сульфгемоглобинемии

Ежедневно человек использует различные лекарственные препараты, контактирует с химическими веществами, покупает в магазинах продукты. Мало кто понимает, что отравление непосредственно нитратами способно спровоцировать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это такое?

Краткая медицинская справка

Гемоглобин — это сложный белок, который входит в состав эритроцитов. Он содержит железо и отвечает за транспортировку кислорода ко всем элементам организма. Метгемоглобинемией называют патологию, сопровождающуюся повышением насыщенного окисленным железом гемоглобина. Ее развитие сопровождается слабостью и головными болями, одышкой при усиленных нагрузках.

Метгемоглобин — это форма гемоглобина, утратившая способность связывать и транспортировать кислород. В норме он должен образовываться в процессе обмена веществ, а в организме присутствует в незначительных объемах. При повышении его концентрации ткани начинают испытывать дефицит кислорода, реагируя на изменения определенной клинической картиной.

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной, или врожденной. В этом случае на долю метгемоглобина приходится от 20 до 50% всего объема сложного белка.
  2. Вторичной. Концентрация метгемоглобина варьируется от чрезмерно низких показателей до опасно высоких.

В зависимости от причин развития метгемоглобинемия может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. В первом случае заболевание возникает под воздействием внешних факторов, а во втором диагностируется у больных с нарушением синтеза и всасывания нитратов.

Врожденная форма заболевания является наследственной и чаще всего развивается по следующим причинам:

  1. Ферментопатия — снижение активности метгемоглобинредуктазы. Это особый фермент, характеризующийся способностью восстанавливать окисленное железо.
  2. М-гемоглобинопатия. Патология проявляется синтезом гемоглобина, в составе которого изначально присутствует окисленное железо.

Повышенный уровень метгемоглобина диагностируется у всех новорожденных малышей. Данное явление считается вариантом нормы. Оно обусловлено малой активностью ферментов и стрессом, который ребенок испытывает во время родов. С течением времени ситуация, как правило, нормализуется.

Причин для развития у человека метгемоглобинемии вторичной достаточно много. В качестве элементов, способствующих окислению железа, можно выделить следующие:

  • нитраты;
  • хлорбензол;
  • анилиновые красители;
  • калия перманганат;
  • продукты питания и вода, загрязненные нитратами.

Кроме того, развитию заболевания способствуют некоторые лекарственные препараты. Например, «Парацетамол», «Дапсон», «Викасол», «Нитроглицерин», «Лидокаин» и пр. Однако не стоит бояться принимать перечисленные медикаменты, поскольку негативная реакция возможна только при существенной передозировке.

https://www.youtube.com/watch?v=Cs3WbAui4FM

Многие люди не знают, что это такое – метгемоглобинемия. Между тем симптомы заболевания имеют разнообразный характер. Их проявление зависит от состояния больного, его возраста и наличия хронических патологий.

Не последнюю роль в данном вопросе играет стадия развития болезни. У одних симптомы появляются при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других они и вовсе отсутствуют.

Только полный анализ крови в последнем случае помогает раскрыть картину патологического процесса.

Врачи выделяют общие симптомы метгемоглобинемии:

  • общее недомогание;
  • изменение цвета кожи до земляного оттенка;
  • одышка;
  • частые головокружения;
  • судороги в ногах;
  • нарушение сна;
  • нервозность;
  • резкие перепады настроения.

У большинства людей при повышении насыщенного окисленным железом гемоглобина в крови наблюдается диарея и появляются проблемы со стулом.

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими характеристиками обладает данная форма заболевания. После отравления токсинами она начинает быстро прогрессировать. После употребления даже небольшого количества загрязненной воды могут возникнуть следующие симптомы:

  • посинение кожи;
  • нарушение ориентации в пространстве;
  • головная боль.

Если при появлении недомогания своевременно не обратиться за медицинской помощью, состояние может ухудшиться. В таком случае у больных появляется одышка и аритмия, судороги.

У взрослых водно-нитратная метгемоглобинемия обычно протекает в легкой форме. У детей она сопровождается нарушением пищеварения. Маленькие пациенты, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, в большей степени подвержены недугу. Когда им готовят смесь с использованием загрязненной воды, вероятность развития серьезных патологических процессов возрастает в несколько раз.

Течение заболевания у детей

У грудничков признаки наследственной метгемоглобинемии заметны сразу после рождения. У таких детей наблюдается посинение слизистых, кожи губ, мочек ушей и ногтей. Как правило, заболевание сопровождается рядом других нарушений, среди которых выделяют следующие:

  • недоразвитие конечностей;
  • изменение нормальной формы черепа;
  • талассемия — расстройство синтеза гемоглобина;
  • атрезия влагалища (у девочек);
  • отставание в психомоторном развитии.

Следует обратиться за консультацией к врачу при подозрении на врожденную метгемоглобинемию. Что это такое и как правильно лечить болезнь, должен рассказать доктор на приеме.

Методы диагностики

Определить наличие патологического процесса в организме достаточно просто. На метгемоглобинемию указывает коричневатый оттенок крови, который не меняет свой цвет при взаимодействии с кислородом. Если эта проба показывает положительный результат, для подтверждения предварительного диагноза назначается комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  • спектроскопия;
  • общий анализ крови;
  • электрофорез гемоглобина;
  • биохимический анализ крови.

В случае токсической формы патологии наиболее показательной считается проба с метиленовым синим. После введения этого вещества цианоз обычно проходит.

Особенности терапии

Лечение метгемоглобинемии требуется не всегда. Например, если повышение уровня метгемоглобина вызвано приемом некоторых групп лекарственных препаратов, их просто отменяют. Впоследствии все показатели крови нормализуются.

Основная цель стандартного курса терапии — перевод окисленного железа в нормальное. Для этого больным назначают введение раствора метиленового синего («Хромосмона»).

Как правило, этой меры достаточно, чтобы все неприятные симптомы исчезли через несколько часов. Также в рамках медикаментозной терапии назначают переливание кровяных масс и прием аскорбиновой кислоты.

У грудных детей с ферментопатиями терапию дополняют рибофлавином.

https://www.youtube.com/watch?v=g0YF92pyP20

Многие беременные, которым был поставлен диагноз «метгемоглобинемия» (что это такое, вы уже знаете), не догадываются, что заболевание это очень серьезное. Симптомы патологии обычно только усиливаются под действием токсикоза.

Такие дамы в первую очередь нуждаются в качественной медицинской помощи. Длительное течение заболевания может спровоцировать гипоксию у плода и различные аномалии развития. Терапия в этом случае подбирается индивидуально.

При острой токсической метгемоглобинемии причины устраняют в первую очередь. Затем назначается оксигенотерапия, во время которой пациент дышит концентрированным кислородом. Подобный подход в лечении гарантирует нормализацию обменных процессов и последующее разрушение патологического гемоглобина.

Прогноз на выздоровление

Заболевание метгемоглобинемия имеет благоприятный прогноз. Осложнения возможны только при токсической форме патологии и несвоевременном обращении за медицинской помощью. В редких случаях вероятен летальный исход.

Способы профилактики

Метгемоглобинемия — это достаточно серьезное заболевание, игнорировать симптомы которого недопустимо. Можно ли избежать его развития?

Врачи сходятся во мнении, что предупредить недуг довольно легко. Для этого необходимо соблюдать ряд правил:

  • не заниматься самолечением, а прописанные лекарства принимать строго по схеме;
  • избегать прямого контакта с токсическими веществами;
  • стараться не употреблять в пищу продукты, выращенные с применением нитратов, и загрязненную воду;
  • перед зачатием ребенка пройти консультацию у генетика.

Несколько отличаются правила профилактики в случае врожденной формы патологии. Врачи рекомендуют избегать переохлаждения организма, ограничить физические нагрузки и периодически заниматься укреплением иммунитета.

Источник: https://FB.ru/article/366104/metgemoglobinemiya---chto-eto-takoe-prichinyi-razvitiya-bolezni-u-cheloveka-lechenie

Метгемоглобинемия: что это такое, анализы, симптомы, причины, лечение

Лекарственная сульфгемоглобинемии

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин — это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови.

Метгемоглобин — форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов.

Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Кожа больных метгемоглобинемией приобретает серовато-синий оттенок

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
  2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
    1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
    2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

https://www.youtube.com/watch?v=gHNu0FeOuaY

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом.

Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин.

Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Антибиотики, в частности Цефтриаксон, крайне редко вызывают метгемоглобинемию

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
  • наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

  • чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
  • консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

  • избегать переохлаждения;
  • ограничить физические нагрузки;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное — понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.

  • Мария Воронина
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.