Лечение болезни Гиршпрунга

Содержание

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у взрослых

Лечение болезни Гиршпрунга

Среди врожденных заболеваний пищеварительной системы распространенность болезни Гиршпрунга составляет примерно 1 случай на 5000-30000 человек.

Симптомы чаще наблюдаются у мужчин европеоидной расы, хотя эпизоды патологии встречаются также среди азиатских и африканских народностей.

Существуют разные клинические формы – давайте разберем, какие проявления характерны для взрослых и есть ли эффективные методы лечения.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология, при которой наблюдается нарушение нервной регуляции моторики нижних отделов пищеварительного тракта.

Развивается из-за отсутствия в сегментах толстой кишки особых нейроганглиозных клеток, отвечающих за передачу импульсов при сокращении и расслаблении мускулатуры ЖКТ.

Свое название получила по имени датского врача, впервые описавшего симптомы в 1888 году.

Причиной болезни Гиршпрунга является порок развития толстой кишки. Патология возникает у лиц с наследственной предрасположенностью и часто становится семейным заболеванием.

Но это лишь повышает риск, а не точно определяет наличие неблагоприятных изменений. Формирование нарушений на сегодняшний день объясняется разными гипотезами, и согласно одной из них, сбой в созревании нервных клеток может быть обусловлен:

  1. Внутриутробной гипоксией (кислородным голоданием).
  2. Вирусными инфекциями.
  3. Воздействием химикатов.
  4. Влиянием ионизирующего излучения.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых обычно представляет собой форму течения, признаки которой проявляются неярко или скрыто (латентно).

В ином случае симптомы недуга возникли бы еще в раннем детском возрасте: выраженность клинической картины зависит от того, насколько длинный сегмент толстой кишки поражен и является, как принято указывать в официальной медицинской литературе, зоной аганглиоза.

Симптомы

Среди генетически опосредованных заболеваний нижних отделов ЖКТ распространенность патологии достаточно высока. Характерным признаком является стойкий спазм, в связи с которым возникает синдром функциональной кишечной непроходимости.

Клинические формы

У взрослых пациентов можно выделить несколько вариантов течения:

  • типичный – с быстрым развитием симптоматики, характерен синдром кишечной непроходимости;
  • пролонгированный – стойкие запоры, с которыми удается справиться с помощью консервативных мероприятий;
  • латентный – склонность к задержке кала появляется неожиданно у больных старше 14 лет; стандартная терапия слабительными средствами неэффективна, этот тип течения сопровождается хронической непроходимостью кишечника.

Состояние пациента может быть полностью или частично компенсированным или характеризуется отсутствием самостоятельного стула, что является признаком тяжелого течения болезни. Тотальная форма (затронуты все участки толстой кишки) встречается редко, более распространены варианты сегментарного поражения.

Клиническая картина

Чаще всего симптомы развиваются у детей (у мальчиков, по статистике, в 5 раз чаще, нежели у девочек), но в некоторых случаях картина стерта (периодические запоры) или признаков нарушений до достижения пациентом подросткового или взрослого возраста нет вообще. Иногда патология сочетается с картиной иных заболеваний (синдром Хаддада, Барде-Бидля и др.).

Симптомы болезни Гиршпрунга включают такие проявления как:

  1. Запоры.
  2. Вздутие, исчезающее после опорожнения кишечника.
  3. Боль в животе приступообразного характера.
  4. Чувство незавершенной дефекации.

При длительном запоре наблюдаются характерные признаки интоксикационного синдрома: слабость, общее недомогание, тошнота, рвота.

Иногда пациенты жалуются на отсутствие позывов к дефекации, что сопровождается невозможностью самостоятельного опорожнения кишечника.

При объективном осмотре может быть выявлена асимметрия живота с видимой перистальтикой растянутого газами и каловыми массами участка. Брюшная стенка становится истонченной и дряблой.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Существуют разные варианты вторичных неблагоприятных состояний, связанных с патологией; наиболее распространенные последствия – это:

  • кишечная непроходимость;
  • синдром дисбактериоза;
  • парадоксальная диарея (связана с нарушением состава микрофлоры);
  • энтероколит;
  • изъязвление и перфорация кишечной стенки с риском развития перитонита (воспаления брюшины).

Состояния, связанные с присоединением вторичной инфекции, могут представлять опасность для жизни, если очаг поражения имеет распространенные границы. При оперативном вмешательстве есть вероятность возникновения спаечной болезни, последствием которой часто становится непроходимость.

Диагностика

Опрос пациента в сочетании с объективным осмотром – первичные методы, которые всегда требуют уточнения. Жалоба на запоры характерна для множества патологий ЖКТ, поэтому и диагноз «болезнь Гиршпрунга» может быть выставлен только на основании результатов дополнительных исследований. Это тесты:

  1. Рентгенологического профиля (обзорный снимок и ирригоскопия, пассаж бариевой взвеси). Дают возможность оценить состояние кишечника, выявить симптомы непроходимости, определить зону поражения и рельеф слизистой оболочки.
  2. Эндоскопические. С помощью оптического зонда осматривают отделы толстой кишки, обнаруживают признаки воспаления и других осложнений. Берут фрагмент ткани пораженного участка (биопсия) и отправляют материал в лабораторию для исследования специалистом-гистологом.
  3. Аноректальная манометрия. Позволяет оценить давление в прямой кишке и реакцию сфинктеров на раздражение, тем самым выявив симптом аномалии развития нервной системы.
  4. Гистохимические методы. Основаны на обнаружении вещества под названием ацетилхолинэстераза – в затронутых аганглиозом участках оно накапливается в больших количествах в отличие от здоровых сегментов кишки.

Колоноскопия выполняется выборочно, так как не всегда есть возможность подготовить просвет ЖКТ к исследованию.

Альтернативой становится диагностика изменений в нижних отделах пищеварительного тракта – прямой и сигмовидной кишке, которая проводится посредством ректороманоскопии.

В качестве дополнительных методов используют стандартные лабораторные тесты (общий и биохимический анализ крови и т.д.), УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Объединяет два направления тактики: консервативная (в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством) и оперативная (основная, болезнь лечится только с помощью удаления измененных участков толстой кишки). Выполняется в стационаре врачами, специализирующимися в области колопроктологии.

Предоперационная диета

В предоперационном периоде (за 5-7 дней до хирургического вмешательства) нужно исключить те продукты, которые часто провоцируют метеоризм и еду с высоким содержанием клетчатки:

  • бобовые;
  • капуста белокочанная;
  • цельнозерновой хлеб;
  • сухофрукты;
  • орехи;
  • цельное молоко;
  • конфеты;
  • сдобная выпечка;
  • ячневая крупа;
  • сухарики, чипсы;
  • шоколад;
  • алкоголь;
  • квас;
  • макароны;
  • жирные, жареные, острые блюда;
  • копчености;
  • сырые овощи и фрукты;
  • жирная сметана;
  • соления;
  • консервы.

Можно есть термически обработанные овощи, фрукты (лишенные кожуры и семян), постные сорта мяса (отварные, паровые, тушеные, запеченные в духовке без избытка жира и приправ), белый рис, печеные яблоки, несладкие крекеры. Позволяется нежирный бульон, творог, яйца всмятку, мед в небольшом количестве. Пить разрешено воду, зеленый чай, компоты, морсы – без ограничений по объему жидкости.

Нельзя принимать какую-либо еду и пить за 8 часов до операции.

Это требование должно быть соблюдено в точности, так как в ином случае повышается риск осложнений. Если нужно принять лекарство, которое нельзя отменить, запейте его одним глотком воды или просто рассасывайте в полости рта. После операции назначается дробное питание 4-6 раз в день с легкоусвояемыми продуктами (фрукты, овощи, крупы, кисломолочные виды пищи).

Клизма

Используется как метод подготовки к диагностическим исследованиям (в частности, ирригоскопии) и оперативному вмешательству. Выполняется медицинскими работниками в условиях стационара и может включать такие типы процедуры как:

  1. Очистительная.
  2. Гипертоническая.
  3. Сифонная.

Выбор клизмы зависит от тяжести запора, цели очищения кишечника. Нагретую воду использовать нельзя, так как ее введение в просвет ЖКТ приводит к всасыванию полурастворенных каловых масс и развитию интоксикации (отравления) организма накопившимися токсинами.

Последствия бывают очень серьезными, вплоть до летального исхода, поэтому категорически запрещено практиковать объемные клизмы в домашних условиях.

Медикаментозные средства

Лечение болезни Гиршпрунга фармакологическими препаратами практикуется лишь в рамках временной терапии, направленной на ослабление признаков патологии или подготовку к операции.

Полностью устранить симптомы с их помощью нельзя; применяются такие средства как:

Фармгруппа Пример Цель приема
Детоксиканты «Натрия хлорид» Вливание внутривенно для устранения накопившихся продуктов метаболизма
Нестероидные противовоспалительные средства «Метамизол натрия», «Кетопрофен» Блокировка болевых ощущений
Противомикробные «Ванкомицин», «Метронидазол» Профилактика и уничтожение инфекции
Транквилизаторы «Диазепам» Помогают убрать тревожность
Витамины А, С, группы В Ликвидация последствий хронического отравления каловыми токсинами
Ферменты «Панкреатин», «Пепсин» Стимуляция пищеварения
Пробиотики «Бифидумбактерин» Коррекция дисбактериоза

Лекарства назначаются до и после оперативного вмешательства, подбираются индивидуально.

Оперативное лечение

Может быть плановым или экстренным. Первый вариант более предпочтителен для пациентов, так как есть возможность качественной подготовки и время для выполнения всех необходимых диагностических мероприятий. Во втором случае операция проводится по жизненным показаниям из-за осложнений, и лечебные манипуляции осуществляются на фоне минимума предварительных тестов.

Обычно выполняют резекцию (удаление) пораженного сегмента. При необходимости формируют колостому, то есть выводят участок кишки на поверхность брюшной стенки. Операция включает несколько последовательных этапов (в разные дни), ее объем зависит от тяжести болезни.

После операции и восстановления с момента выписки из стационара в первый месяц пациентов осматривают еженедельно, затем раз в квартал и, если нет никаких жалоб, рекомендуется 1 консультация в год.

Обязательно выполняется ирригоскопия для оценки проходимости просвета ЖКТ.

Прогноз

После оперативного вмешательства пациенты проходят период реабилитации, который включает такие компоненты терапии как:

  • назначение лекарственных препаратов для устранения дисбактериоза;
  • диета;
  • тренировочные клизмы для повышения функциональной активности ЖКТ;
  • физиотерапия («Амплипульс», «Эндотон»);
  • санаторно-курортное лечение.

Нужно обеспечивать ежедневный регулярный стул. Для этого используется диетическое питание, назначаются ферменты и мягкие слабительные, клизмы.

Прогноз для взрослых больных считается благоприятным, если сохранена функция нормальной дефекации (нет недержания кала) и отсутствуют поздние послеоперационные осложнения (спайки и стриктуры, сужающие просвет пищеварительного тракта). Чтобы исключить их возникновение, нужен регулярный осмотр у лечащего врача.

Источник: https://easymed-nn.ru/bolezni/narusheniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Лечение болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле — уникальные операции и опытные хирурги

Лечение болезни Гиршпрунга

Заболевание представляет собой врожденную аномалию кишечника, которая выражается в отсутствии иннервации и ведет к хроническим запорам.

Чаще всего болезнь имеет врожденную этиологию и диагностируется в первые двое суток после родов — первым клиническим симптомом является отсутствие дефекации у новорожденного в течение 48 часов после рождения.

Обычно 90% новорожденных производят первую дефекацию в течение суток после родов, и 99% — в течение первых двух суток. Другие симптомы включают рвоту, вздутие живота, избыточное газоотделение и понос. В некоторых случаях заболевание диагностируется позже, у детей в возрасте до десяти лет.

Причиной данной патологии служит специфическое генное нарушение — примерно половина всех пациентов имеют особую мутацию в хромосомах и около 20% больных имеют семейную историю заболевания.

Также синдром Гиршпрунга может быть связан с другими генетическими аномалиями наподобие синдрома Дауна.

Если у родителей появился малыш с болезнью Гиршпрунга, вероятность того, что и следующий ребенок будет иметь эту аномалию, составляет около 4%.

В нормальных условиях, во время внутриутробного развития клетки нервного гребня (особой совокупности клеток позвоночных, способной мигрировать по организму и создавать его различные внутренние структуры), помимо всего прочего, перемещаются в толстый кишечник и образуют нервную сеть.

Эта нервная сеть обеспечивает взаимодействие между гладкими мышцами кишечника и внутренним слоем его слизистой оболочки. Если присутствует генетический дефект, связанный с синдромом Гиршпрунга, миграция нервных клеток не происходит или происходит не полностью, вследствие чего и нарушается иннервация кишечника.

В результате патологический участок толстой кишки не может расслабиться, что приводит к хроническим запорам.

Заболевание встречается достаточно редко, согласно статистике, патология диагностируется примерно в 18-20 случаях на каждые 100 тысяч новорожденных. Чаще данная аномалия встречается у пациентов мужского пола (соотношение 4:1). Примерно 10% пациентов в качестве сопутствующего заболевания имеют синдром Дауна. В большинстве случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до десяти лет.

Методы лечения болезни Гиршпрунга в Израиле

Лечение болезни Гиршпрунга в клинике Израиля состоит в хирургической операции по удалению патологического участка толстого кишечника. Первая часть операции состоит в наложении временной колостомы — искусственного отверстия в брюшной стенке, через которое в особый контейнер временно будут выводиться каловые массы.

В данном случае проксимальный конец здорового фрагмента кишечника подшивается к краям колостомы. Позже, когда новорожденный достигнет минимально допустимого веса и возраста, назначается вторая часть операции по резекции патологической части кишечника и образованию анастомоза между здоровым участком толстой кишки и анусом.

Колостому при этом удаляют и ребенок приобретает естественную функцию отведения каловых масс.

Впервые операцию по коррекции данной аномалии провел шведско-американский хирург Орвар Свенсон в середине 20 века. Операция по Свенсону заключается в практически полном удалении патологической части кишечника и создании анастомоза между оставшейся частью толстой кишки и анальным отверстием.

Этот вид операции с небольшими модификациями до сих пор широко применяется при лечении синдрома Гиршпрунга у новорожденных и детей более старшего возраста.

В некоторых случаях для создания анастомоза используется хирургический степлер (операция по Дюамелю, названная так в честь впервые применившего этот метод французского хирурга Бернара Дюамеля).

Примерно в 15% случаев хирургическая резекция не позволяет обеспечить полный контроль над кишечником. В таких случаях пациенту назначают консервативную терапию с использованием слабительных и модифицированной диеты, обогащенной растительными волокнами.

Диагностика болезни Гиршпрунга в Израиле

Лечение болезни Гиршпрунга в клинике Израиля начинается с комплексного обследования пациента, которое занимает примерно три-четыре дня.

Клиника Топ Ассута предлагает вам, еще находясь у себя дома, пообщаться со специалистом в области диагностики и лечения данного заболевания и получить ответы на все интересующие вас вопросы.

Пациенты (или их родители), которые прошли видео-консультацию по Скайп, по приезду в клинику попадают на первый прием к врачу бесплатно.

Первый день — консультация

Ребенка и его родителей в аэропорту встречает специально на этот случай выделенный сотрудник клиники — переводчик-куратор. Он обеспечивает полную поддержку на протяжении всего периода диагностики и лечения.

В его функции входит перевод медицинской документации, координация врачей, помощь в решении вопросов бытового порядка.

Вместе с переводчиком-куратором в тот же день вы приезжаете в клинику, на первый прием к специалисту.

Второй день — исследования

  • Физикальный осмотр и изучение анамнеза.
  • Биопсия тканей патологического участка кишечника.
  • Аноректальная манометрия.
  • Рентгеноскопия с контрастированием.
  • Бариевая ирригоскопия.

Третий день — консилиум

Завершает процесс диагностики врачебный консилиум — несколько профильных специалистов образуют комиссию и коллегиально определяют окончательный диагноз, одновременно подбирая лечебную программу.

В израильских клиниках в работе консилиума может принимать участие сам пациент (или его родители) — право на получение полной информации касательно своего диагноза и запланированных лечебных процедур больному гарантировано на законодательном уровне.

Преимущества лечения болезни Гиршпрунга в Израиле

  1. Специалисты с уникальным опытом. Заболевание встречается крайне редко, поэтому для родителей важной задачей является найти врачей, которые обладают достаточной клинической практикой в данном вопросе. Хирурги центра Топ Ассута имеют большую практическую базу в лечении таких аномалий как у новорожденных, так и у пациентов более старшего возраста.
  2. Ускоренное обследование с использованием полного комплекса современных диагностических процедур, начиная от рентгенографии и заканчивая биопсией и гистопатологией — золотым стандартом в диагностике данного заболевания.
  3. Эффективные хирургические операции по резекции патологической части толстой кишки и созданию анастомоза — гарантия того, что в дальнейшей жизни у ребенка будет нормально функционировать кишечник и сохранится высокое качество жизни.
  4. Персональный подход к каждому пациенту, комфортабельные палаты, возможность проживать и находиться рядом с малышом на всех этапах лечения. Выделяемый в индивидуальном порядке переводчик-куратор помогает в решении любых вопросов — от обустройства быта на время госпитализации до координации врачей медицинского центра.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutatop.com/disease/bolezn-girshprunga/

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле: стандартные и миниинвазивные хирургические методики

Лечение болезни Гиршпрунга

При лечении болезни Гиршпрунга или врожденного мегаколона израильские врачи стараются учесть уникальные потребности каждого маленького пациента. Терапевтический план составляется с учетом таких факторов, как возраст ребенка, тяжесть его состояния и общее состояние здоровья.

В клинике Ассута лечением занимается целая команда врачей. Она включает в себя гастроэнтеролога, детского колоректального хирурга, диетолога, специализирующегося на моторике кишечника, неонатолога или педиатра, психолога и при необходимости экспертов в других областях медицины.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле чаще всего предполагает проведение операции. Хирурги клиники Ассута стараются подобрать наименее инвазивные подходы, обеспечивающие быстрое и безболезненное восстановление ребенка. Если есть возможность, операции проводятся лапароскопическим или роботизированным путем.

Дети, страдающие врожденным мегаколоном, нуждаются в долгосрочном последующем уходе, чтобы свести к минимуму риск возникновения запоров, недержания кала или энтероколита. Однако успешная операция наряду с правильно организованной израильскими врачами поддерживающей терапией позволяют подавляющему большинству детей достигнуть нормального опорожнения кишечника и жить полноценной жизнью.

Что такое болезнь Гиршпрунга и как она проявляется?

В норме кишечник содержит ганглиозные клетки. Эти нервные клетки заставляют мышцы кишечника сжиматься и расслабляться, что способствует продвижению по нему переваренной пищи. Движение кишечника, приводящее к дефекации, называется перистальтикой.

Ганглиозные клетки формируются между 5 и 12 неделями внутриутробного развития и присутствуют во всем желудочно-кишечном тракте. Иногда, по неизвестной причине, они не развиваются в дистальном отделе толстой кишки, из-за чего кал не может нормально продвигаться по кишечнику. У ребенка возникает запор. Это называется болезнью Гиршпрунга или врожденным мегаколоном.

Заболевание затрагивает примерно 1 из 5000 новорожденных и встречается в 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Синдром Дауна и семейная история повышает риск развития болезни.

Лечение болезни Гиршпрунга в клинике Израиля стоит начинать после появления первых симптомов. Чаще всего они возникают на первых неделях жизни ребенка. Дети, у которых ганглиозные клетки отсутствуют только на коротком участке кишечника, могут вполне нормально развиваться в течение нескольких месяцев или лет. Наиболее распространенными проявлениями болезни являются:

  • Отсутствие моторики кишечника в течение первых 48 часов жизни
  • Постепенно нарастающее вздутие живота
  • Рвота зеленого или коричневого цвета

В более позднем возрасте у ребенка могут быть такие симптомы:

  1. Запоры, ухудшающиеся с течением времени
  2. Потеря аппетита
  3. Задержка роста
  4. Необильный, водянистый стул (иногда с кровью)
  5. Усталость

1 день: Консультация ведущего детского гастроэнтеролога

Врач выслушает ваши жалобы и осмотрит ребенка. В ходе физического обследования он прощупает брюшную полость и определит участки заблокированной толстой кишки. Затем он составит историю болезни и порекомендует дополнительные тесты, которые нужны для подтверждения диагноза или выбора оптимальной терапевтической тактики.

2 день: Инструментальная и лабораторная диагностика

Вашему ребенку могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

  • Рентген брюшной полости. Проводится для выявления расширения кишечника.
  • Рентген с бариевой клизмой. Этот тест позволяет получить более подробную информацию о состоянии кишечника, так как рентгенконтрастная жидкость, позволяет более четко увидеть его стенки.
  • Аноректальная манометрия. Врач помещает в область заднего прохода небольшой баллонный катетер, с помощью которого измеряется давление в кишечнике и мышечные движения. Если давление нормальное, дальнейшие тесты, такие как биопсия, в большинстве случаев не нужны.
  • Аспирационная биопсия. Хирург введет в анальное отверстие специальные инструменты, посредством которых он возьмет крошечный кусочек слизистой кишечника. Образец ткани будет изучен под микроскопом. Если в образце ганглиозные клетки отсутствуют, это с большой степенью вероятности говорит о наличии врожденного мегаколона.
  • Инцизионная биопсия. Эта процедура выполняется, если результаты аспирационной биопсии вызывают сомнения, или требуется диагностика ребенка более старшего возраста. Под общей анестезией хирург удалит более толстый участок ткани кишечника. Биопсия проводится, как для подтверждения, так и в рамках предоперационного планирования.

3 день: Экспертное заключение

На завершающем этапе лечащий врач вашего ребенка соберет врачебный консилиум, состоящий из экспертов в различных областях медицины. Совместно они разработают план лечения, который лучше всего подходит в данном случае.

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение болезни Гиршпрунга

К наследственным нарушениям формирования пищеварительного тракта относится патология, известная под названием врожденного идиопатического мегаколона. Младенцев с подобной проблемой примерно один на пять тысяч, причем мальчиков вчетверо больше. При наличии недуга у члена семьи вероятность развития заболевания равняется примерно четырем процентам.

Данный диагноз встречается вместе с другими генетическими нарушениями: с трисомией по хромосоме 21 — в пяти процентах случаев, с сердечно-сосудистыми, мочевыделительными, пищеварительными дисфункциями — в двадцати процентах. Диагноз часто ставят еще в младенчестве, но иногда симптоматика развивается значительно позже.

Первые записи о заболевании, датированные концом девятнадцатого столетия, принадлежат датскому педиатру Гаральду Гиршпрунгу, чье имя оно и получило. По наблюдениям Гиршпрунга, болезнь проявлялась в увеличении некоторых участков в толстом кишечнике, что влияло на перистальтику и механизм дефекации.

Сегодня появились новые точные способы диагностики недуга, что помогает подобрать оптимальное лечение, предотвратить появление осложнений и тяжелых последствий для пациента.

Что такое болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных заключается в неправильном структурном формировании и функционировании нижнего части пищеварительного тракта. На некоторых его участках отсутствуют либо имеются в недостаточном количестве нервные сплетения, называемые нервными ганглиями, поддерживающие тонус стенок, регулирующие перистальтику, выведение каловых масс наружу.

Как правило, врожденные нарушения касаются ректосигмоидного или сигмовидного отдела. Пораженная часть не участвует в продвижении содержимого, сжата. Участки толстой кишки перед проблемной зоной оказываются расширенными.

Ткань без иннервации утолщается, превращается в соединительную. Стенки кишки ниже неработающей зоны продолжают функционировать нормально, усиленно сжимаются, вследствие чего гипертрофируются.

Более длинный и удаленный от ануса аномальный участок вызывает более тяжелые проявления болезни.

При аганглиозе кишечника с первых же недель жизни малыш страдает констипацией из-за сниженной кишечной моторики. Ребенок способен сам покакать не чаще раза в течение недели.

Каловые массы копятся, вызывая общее отравление, может возникнуть опасная непроходимость кишечника. Иногда помочь опорожниться может только клизма.

Важно как можно раньше выяснить причины неправильной работы пищеварительной и выделительной систем у ребенка, так как последствиями их игнорирования могут оказаться не просто системные дисфункции, а летальный исход.

Причины заболевания

Исследователи до сих пор размышляют над причинами развития болезни Гиршпрунга. Ее истоки кроются в сбоях эмбрионального онтогенеза из-за структурных изменений ДНК. Есть мнение, что болезнь Гиршпрунга у детей зависит от мутации в десятой хромосоме. С 35 по 84 день вырастают нервные узлы, регулирующие кишечную перистальтику.

Механизм начинается реализовываться с полости рта; затем ганглии формируются в пищеводе, желудке, кишечнике и анусе. Иногда происходит сбой в области толстого кишечника. На его небольшом фрагменте либо по всей площади не вырастают ганглии (либо их недостаточно).

Формы болезни Гиршпрунга и симптомы

Разберемся, что представляет собой синдром Гиршпрунга у детей. Патология нередко сочетается с другими нарушениями ЦНС. Кормление грудью отодвигает обнаружение проблемы, так как молоко матери улучшает моторику нормальных зон пищеварительного тракта, слабит, способствует процессу дефекации.

С введением прикорма кал уплотняется. Ребенок испытывает болезненные спазмы в брюшине, брожение газов, не может какать самостоятельно.

Постепенно увеличивается живот, оказывая давление на грудину, дыхательный тракт, вызывая воспаление его отделов. В кишках формируются копролиты, вызывая интоксикацию.

К серьезным последствиям относятся малокровие, кровяные вкрапления в кале, приступы рвоты, колит, микробный дисбаланс кишечника, понос, задержки в росте и развитии. Довольно редко легкие фрагментарные нарушения в кишечнике фиксируют в пубертатном периоде. Яркими симптомами болезни Гиршпрунга у детей считаются такие недомогания:

  • первый кал у младенца не выходит даже спустя несколько дней после родов;
  • имеется увеличенная «лягушачья» брюшина;
  • пупок расположен существенно ниже нормы;
  • есть признаки метеоризма;
  • случаются приступы рвоты;
  • малыш плохо кушает, ему сложно самому опорожнять кишечник, каловые массы зловонные, выходят тонкой лентой;
  • иногда открывается понос.

Локализация аганглиальной части прямой кишки определяет форму болезни. В четверти всех случаев при ректальном аганглиозе в кишке имеется незначительный участок, лишенный нервных скоплений. При этом имеется предрасположенность к запору.

В семидесяти процентах обнаруживают ректосигмоидальную форму, когда аномальная зона охватывает прямую и часть сигмовидной кишки.

Это приводит к стойкой констипации, сильному метеоризму, болезненным ощущениям в брюшной зоне. Менее трех процентов патологий относятся к сегментарной форме.

При этом по всей длине кишки здоровые участки перемежаются с патологическими зонами. Последствия такой аномалии у каждого больного ребенка проявляются по-своему. Кто-то ходит в туалет редко, а кому-то нужна помощь в виде клизмы.

В трех процентах случаев фиксируют субтотальную разновидность поражения (такое бывает, когда необходимые для здорового функционирования клетки отсутствуют в половине толстой кишки).

При тотальном аганглиозе (частота возникновения — менее процента), который проявляет себя с первых же дней, в толстой кишке полностью нарушена иннервация.

При этом малыш совсем не может сам покакать, его живот сильно раздувается.

Болезнь прогрессирует, проходя определенные этапы:

  • на компенсаторном этапе запоры отмечаются сразу после родов, обостряются с введением других продуктов (из-за нарушенной перистальтики дефекация возможна только при помощи клизмы);
  • при субкомпенсированной стадии применение клизм не всегда помогает: мучают сильные брюшные боли, токсикоз, ему трудно дышать, кроха почти не прибавляет в весе;
  • в стадии декомпенсации симптоматика обостряется, каловые массы становятся все плотнее, и если не принять срочные меры, состояние может привести к развитию синдрома кишечной непроходимости.

Интенсивность и серьезность проявлений отличается в зависимости от стадии недуга:

  1. На ранней: имеются нарушения стула, невозможно опорожниться самостоятельно, брюшная зона раздувается;
  2. На поздней: добавляется малокровие, протеиновый дефицит, формирование копролитов, грудная клетка деформируется;
  3. На стадии осложнений может начаться парадоксальный понос и рвота, брюшная боль очень сильная.

Диагностика заболевания

Доктор осматривает маленького пациента, опрашивает родителей о жалобах, имеющихся в семье случаях аганглиоза. Далее он может прибегнуть к следующим методам диагностики, помогающим установить, какой характер носит заболевание:пронаблюдать его локализацию, серьезность, а также длину пораженного фрагмента.

Прибегают к таким методам исследования:

  • рентген толстого кишечника с введением контраста;
  • ультразвуковое исследование органов брюшины;
  • биопсия кишечных стенок;
  • общий анализ биологических жидкостей, кала;
  • пальцевое ректальное обследование;
  • измерение давления в толстой, прямой кишке, анальном сфинктере;
  • визуальная оценка состояния слизистой при помощи ректороманоскопа.

Необходимо проводить тщательную диагностику с другими схожими заболеваниями, например — заворотом кишечника.

Консервативное

Хирургическое лечение болезни допускается не раньше, чем малыш достигнет двухлетия либо трехлетия. С рождения необходимо проводить консервативное лечение в домашних условиях. Нужно систематически следить за опорожнением толстой кишки, стимулировать естественный процесс различными способами.

При помощи очистительных, вазелиновых, сифонных клизм предотвращаются застой каловых масс, интоксикация, непроходимость. Выполнение процедуры с постоянным графиком способствует выработке условного рефлекса. Врачи подскажут, как выполнять все эти манипуляции безопасно и правильно.

Старайтесь подольше кормить кроху грудью. Дальнейшее введение новых продуктов должно проводиться строго под контролем доктора.

Диета должна содержать продукты с пищевыми волокнами, которые активируют, усиливают спазмы гладкой мускулатуры кишечника и продвижение пищи по нему.

Полезным будет употребление чернослива, кураги, яблок, моркови, свеклы, овсянки, гречки, кисломолочных продуктов. Малыш должен выпивать достаточно воды.

Медицинские работники подскажут, какие массажные техники будут эффективны при данном заболевании, научат упражнениям лечебной физкультуры, которые будут способствовать укреплению брюшной стенки, поддерживать тонус и функции органов пищеварения, предотвращать метеоризм и колики, тренировать сфинктер ануса. Проводить занятия нужно регулярно в течение десяти минут перед принятием пищи.

Оперативное

При установленном врожденном аганглиозе младенцам подбирают оптимальный период оперативного вмешательства, и это может сделать только оперирующий врач.

Оно показано во время стабилизации и улучшения. Врач вырезает аномальный кусок кишки, а края здоровых участков сшивает.

Манипуляцию могут провести одномоментно, когда вслед за отсечением патологических тканей идет соединение здоровых краев.

Но может и проводится двухмоментное лечение. После резекции больной области часть оставшейся кишки выводят вовне тела. Продукты выделения выводят в калоприемник. Через определенный период выполняется завершительная стадия операции, концы кишечника сшиваются. Обычно за этим следует налаживание самостоятельной дефекации. Может возникнуть непродолжительная диарея.

С профилактической целью можно использовать слабительное, иногда пользоваться клизмами. К поддерживающим средствам относится применение по предписанию пробиотиков, ферментных медикаментов, витаминных комплексов, протеиновых препаратов.

При возникновении таких симптомов как кровь в стуле, рвотные приступы, гипертермия, метеоризм, сильный понос, необходимо тут же посетить врача.

Возможно, после оперативного вмешательства кишечник был инфицирован. Опасность смертельного исхода после проведения хирургического лечения снижается до двух–шести процентов. Ребенок будет наблюдаться у профильного специалиста еще примерно полтора года после лечения.

Возможные осложнения и последствия

Детям любого возраста (с болезнью Гиршпрунга) без своевременной грамотной врачебной помощи угрожают опасные, часто не совместимые с жизнью осложнения и последствия: воспаление тонкого и толстого кишечника разной интенсивности и опасности (вплоть до гнойного процесса, прободения кишечной стенки и воспаления серозного слоя брюшины).

Для предотвращения токсикоза, образования копролитов, малокровия нужно вовремя провести операцию.

При проведении хирургического лечения этого заболевания и вскоре после него возможны острые кишечные воспаления, констипация, понос, состояние непроходимости кишок, несостоявшееся сращение краев прооперированной кишки, инфицирование раны, пневмония, пиелонефрит, перитонит.

В заключение

Специфической профилактики данная патология толстого кишечника не имеет. Болезнь передается по наследству и развивается на очень раннем сроке в утробе матери. Главным условием сохранения всех функций пищеварительной системы у ребенка оказывается ранее выявление патологии, грамотное лечение и реабилитация.

Очень важно наладить подходящий рацион, активность на должном уровне, применять нужные энзимы. Научите этому малыша, чтобы в дальнейшем он знал, как себя поддерживать в форме. Так можно предупредить проблемы и опасности этой врожденной аномалии.

Источник: https://DeteyLechenie.ru/zabolevaniya-zhkt/bolezn-girshprunga.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.