Лечение болезни Гиршпрунга, операция Свенсона

Болезнь Гиршпрунга у взрослых – аганглиоз кишечника

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Свенсона

Болезнь Гиршпрунга представляет собой один из видов мегаколон — группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

Врожденные аномалии:

—  аномалия развития интрамуральной нервной системы  (болезнь Гиршпрунга);

—  анорекгальные пороки.

Приобретенные заболевания:

—  психогенный запор;

—  эндокринные нарушения (гипотиреоз);

—  поражения центральной нервной системы;

—  влияние медикаментов;

—  механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

Идиопатический мегаколон:

—  мегаректум (инертная прямая кишка);

—  мегадолихоколон, мегадолихосигма;

—  долихомегаколон, долихомегасигма.

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже — у взрослых.   Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний.

Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную.

Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала.

Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны.

Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней.

Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов.

Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается.

У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания.

Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50—55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15—18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен.

Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки.

Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки.

В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную  ампулярность, приобретает цилиндрическую форму.

Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды.

При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом.

В положении больного на спине после девульсии ануса на 3—4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1—0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к операции, имеющимися  консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации.

Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8—9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией.

Но  отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.).

Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Лучшей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых есть операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключаю­щейся в оставлении короткой (не больше 8 см) культи прямой кишки, формиро­вании анастомоза над внутренним сфинктером прямой кишки и двухэтапном формировании коло-ректального анастомоза с выведением на первом этапе избытка толстой кишки через «окно» в культе прямой кишки. Второй этап хирургического вмешательства выполняют через 12—14 дней. По­этапно иссекают избыток толстой кишки по линии срастания стенок прямой и толстой кишки с восстановлением непрерывности слизистой оболочки от­дельными кетгутовыми швами.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Полезно:

  1. Лечение болезни Гиршпрунга У детей до 3 лет лечение болезни Гиршпрунга всегда начинается с консервативных методов….
  2. Запоры — одна из причин боли в животе у детей Запоры могут быть причиной болей в животе у детей. Это нарушение функции кишечника, выражающееся в…
  3. Идиопатический мегаколон Имеется определенная группа больных, страдающих хроническим запором, у которых при рентгенологическом исследовании находят расширенную или…
  4. Болезнь Гиршпрунга у детей Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием ганглиев во вну­тренних нервных сплетениях какой-либо части кишечника, приводя­щим к выключению…
  5. Суть болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга (Morbus Hirschsprung, Megacolon congenita) выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1886 г. копенгагенским…
  6. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионарный мегаколон, характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в миэнтерическом и подслизистом сплетениях…

Источник: https://healthage.ru/polezno-znat/bolezn-girshprunga-u-vzroslyx-aganglioz-kishechnika/

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле: полное восстановление функций кишечника

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Свенсона

На лечение болезни Гиршпрунга в Израиле нередко приезжают те маленькие пациенты, которым не смогли эффективно помочь на родине.

Как правило, врачи клиники Ихилов добиваются значительных результатов в терапии: у ребенка восстанавливаются функции кишечника, предотвращаются тяжелые осложнения.

Отзывы о лечении болезни Гиршпрунга в Израиле показывают, что дети после проведенной в клинике операции начинают нормально развиваться соответственно своему возрасту, у них исчезает опасность возникновения смертельно опасного состояния.

В Израиле операции у детей проводят только опытные, высококвалифицированные хирурги. В клинике Ихилов среди них немало всемирно признанных авторитетов, которым доверяют в лучших клиниках мира.

Благодаря тому, что врачи владеют новыми методиками малоинвазивных операций и имеют доступ к новейшему операционному оборудованию, вмешательство проходит максимально щадяще для ребенка.

Во многих случаях врачи отказываются от традиционной практики двухэтапного проведения операции, и восстанавливают кишечник за один этап.

Врожденная патология, вызванная недоразвитием нервных клеток в кишечнике, из-за чего затруднен или невозможен процесс дефекации, называется болезнью Гиршпрунга. Она диагностируется либо в первые же дни жизни, либо до 8-10 лет.

Как правило, у совсем маленьких пациентов хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в клинике Израиля Ихилов невозможно, врачи проводят лишь поддерживающую терапию, которая снимает тяжелые симптомы, и наблюдают за динамикой.

В число терапевтических средств для младенцев включают препараты, стимулирующие дефекацию, противовоспалительные лекарства, клизмы и т. д. Операция, единственный надежный способ устранить патологию, назначается тогда, когда маленький пациент наберет вес и окрепнет.

Важно не пропустить момент и провести ее тогда, когда еще не развились тяжелые осложнения в виде нарушения белкового обмена, энтероколита и так далее. Поэтому медики советуют родителям обращаться за консультацией (возможно, по скайпу) как можно раньше, в идеале – как только поставлен диагноз на родине.

Выбор хирургической методики, по которой будет проводится лечение болезни Гиршпрунга в Израиле, зависит от выраженности клинической картины. Различают три формы данной патологии:

  • Легкая (присутствует у 75% больных) – поражен короткий участок толстой кишки, с отсутствием нервных окончаний в сигмовидной и прямой кишке.
  • Средняя – ганглии (нервные узлы) отсутствуют на большем отрезке толстого кишечника, патологией поражены восходящая, поперечно ободочная, нисходящая его часть.
  • Тяжелая – встречается крайне редко, для нее характерно поражение всей толстой кишки и некоторых фрагментов тонкой.

Больным с болезнью Гиршпрунга проводят операцию по Свенсону. Она заключается в том, что все патологические ткани кишечника удаляются, и создается анастомоз, соединяющий анальное отверстие и здоровый фрагмент кишки. При этом сфинктеры сохранятся, их функция не нарушается.

Классическая операция по Свенсону предполагает два этапа. На первом хирург производит хирургическое вскрытие брюшной полости, резецирует аганглионарный фрагмент кишечника и накладывает временную колостому, отверстие в брюшине, через которое происходит вывод каловых масс.

На втором этапе лечения, через несколько месяцев, проходит вторая операция, при которой здоровые отрезки кишечника сшиваются. Этот метод достаточно травматичен для пациента, период восстановления после подобной операции длительный. Поэтому его в данный момент используют редко, только тогда, когда поражения кишечника очень значительны.

В большинстве же случаев врачи Ихилов прибегаю к малоинвазивному вмешательству и выполняют его в один этап.

Лапароскопическая операция. Доступ к поврежденному участку кишечника осуществляется через небольшие разрезы в районе брюшной полости, без необходимости выполнять широкий хирургический разрез.

Через эти разрезы в тело пациента вводят специальные инструменты и лапароскоп – прибор, который освещает область патологии и транслирует ее изображение на экран. Хирург проводит манипуляции, сверяясь с изображением на экране, поскольку прямой визуальный контакт с зоной патологии отсутствует.

Все действия совершаются миниатюрными инструментами, с минимальным повреждением тканей. За одну операцию врач удаляет аганглионарный фрагмент и создает анастомоз.

Операция с трансанальным доступом. Еще менее травматичный вид вмешательства, при котором не делается никаких разрезов тканей, доступ к патологии осуществляется через анальное отверстие.

Хирург сначала отделяет слизистую анального отверстия максимально бережно, сохраняя систему сфинктеров. Затем через анальное отверстие удаляется пораженный участок кишки, и накладывается анастомоз.

Последний этап операции – пришивание слизистой и сфинктера.

Малоинвазивные операции – это лучший выбор для большинства пациентов, поскольку при них значительно меньшие кровопотери и повреждения здоровых тканей. Из-за отсутствия больших операционных швов пациент восстанавливается гораздо быстрее, уже на пятые сутки после операции его выписывают из клиники.

Но, из-за технической сложности проведения такого вида вмешательства, не во всех клиниках есть подготовленные специалисты, способные его осуществить.

В клинике Ихилов хирурги проходят специальное обучение малоинвазивным методикам, к операциям у детей допускаются лишь те, кто имеет достаточных опыт их проведения.

Диагностика болезни Гиршпрунга в Израиле

Опытный педиатр уже с первых дней появления ребенка на свет может заподозрить у него болезнь Гиршпрунга. Однако ее симптомы схожи с симптомами кишечной непроходимости (вздутый живот, запоры, боль в брюшине, рвота и т.д.).

Поэтому иногда врачи не сразу определяют истинную причину этих признаков, советуют мамам изменить тип вскармливания или давать ребенку больше жидкости. Со временем из-за застоя в кишечнике происходит интоксикация организма, у ребенка возможно нарушение развития и роста, недобор веса.

Тяжелое осложнение – энтероколит – требует принятие немедленных лечебных мер.

Медики советуют как можно раньше проверить, не указывают ли нарушения в работе кишечника на наличие тяжелой патологии, болезни Гиршпрунга.

Клиника Ихилов предлагает качественную и безопасную диагностику, которую можно проводить детям любого возраста, даже младенцам. Она со 100% точностью определит наличие болезни, ее форму, а также поможет врачам правильно определить тактику лечения.

Благодаря тому, что обследование проводится за три дня, иностранные пациенты и их родители не тратят много времени перед тем, как начать лечение.

Первый день

Приезд родителей и пациента в клинику, прием у лечащего врача. Происходит осмотр ребенка, врач изучает анамнез, дает рекомендации, какие исследования необходимо пройти.

Второй день

Проходят все исследования, необходимые для постановки точного диагноза. Обследование включает в себя:

  • Бариевую ирригоскопию
  • Аноректальную манометрию
  • Биопсию тканей патологического фрагмента кишки
  • Рентгеноскопию с контрастированием

Третий день

На специально созванном консилиуме врачи подтверждают (или опровергают) диагноз, выбирают наиболее результативный способ проведения операции.

Родители пациентов, не имеющие возможность немедленно приехать на обследование и лечение, могут воспользоваться услугой консультации по скайпу, не приезжая в Израиль. Для этого надо подать на сайте заявку и отправить с ней копии медицинских документов (заключение, диагностика).

В назначенное время врач клиники, специализирующийся на лечении болезни Гиршпрунга, по скайпу выскажет свое мнение о том, какое лечение необходимо ребенку, и как скоро надо провести операцию. Также он проведет ревизию той программы терапии, которую назначили на родине больного.

Если родители примут решение в дальнейшем приехать на лечение в Ихилов, первую консультацию в клинике им предоставят бесплатно.

Сколько стоит лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества лечения болезни Гиршпрунга в Израиле

  1. Полное излечение 85% всех пациентов.
  2. Инновационные и малотравматичные методы хирургии.
  3. Точная на 100% диагностика.
  4. Возможность в считанные дни организовать приезд в клинику.
  5. Умеренные цены на операции.
  6. Круглосуточное сопровождение.

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://telavivhospital.org.il/disease/bolezn-girshprunga/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.