Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Содержание

Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Анализируется опыт лечения 5 детей в возрасте от 6 мес до 14 лет с различными вариантами аганглиоза толстой кишки с применением методики лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки (по типу операции Соаве).

Использованная методика позволила во всех наблюдениях провести необходимую по объему мобилизацию и резекцию патологически измененного участка кишки (длиной до 60 см), низвести здоровую кишку на промежность через сформированный демукозированный серозно-мышечный цилиндр с одномоментным наложением колоанального анастомоза. Длительность операции колебалась от 120 до 240 мин, срок послеоперационной госпитализации не превышал 8 сут. Были получены отличные функциональные и косметические результаты. По мнению авторов, методика сочетает радикальность и преимущества классической операции эндоректального низведения по Соаве с минимальной травматичностью лапароскопической мобилизации толстой кишки.

Лечение болезни Гиршпрунга остается актуальной проблемой детской хирургии. Одной из особенностей современного подхода к лечению аганглиоза толстой кишки является минимизация травматизма радикальной операции за счет разработки различных модификаций широко известных методик Свенсона, Соаве, Дюамеля [1—5].

В отечественной литературе мы не встретились с публикациями, описывающими использование лапароскопических технологий при проведении корригирующих операций по поводу болезни Гиршпрунга у детей.Мы располагаем 5 наблюдениями. Эндоректальное низведение толстой кишки было выполнено детям в возрасте 3 лет, 6 мес, 1,5 и 14 лет, 1 года с диагностированной болезнью Гиршпрунга.

Все пациенты страдали запорами с рождения, 3 были госпитализированы для планового обследования, 2 больных (1,5 лет и 1 года) поступили в клинику в экстренном порядке с явлениями толстокишечной непроходимости.

Один из них в возрасте 1 года был ранее (в возрасте 7 мес) оперирован по месту жительства по поводу подобной непроходимости, после выполнения нижнесрединной лапаротомии проводилось удаление каловых камней.Комплекс обследования больных включал:— Ирригографию с выявлением суженной зоны и супрастенотического расширения в толстой кишке (рис. 1).

По данным рентгенологического исследования, зона сужения захватывала анальный канал (пациент 14 лет), прямую кишку (пациент 3 лет), прямую кишку и часть сигмовидной (пациент 6 мес), прямую и всю сигмовидную кишку (пациент 1,5 лет), прямую, сигмовидную и практически всю нисходящую ободочную кишку (пациент 1 года).

— Биопсию слизистой прямой кишки (на расстоянии 2, 5 и 8 см от зубчатой линии) с определением реакции на ацетилхолинэстеразу, которая была положительной у всех пациентов.— Поэтажную лапароскопическую биопсию толстой кишки, выполненную больному 14 лет со значительным расширением сигмовидной и нисходящей ободочной кишки для уточнения границ резекции зоны супрастенотического расширения.

Из 5 препаратов серозно-мышечного слоя, взятых на различных участках левой половины толстой кишки, в 4 были выявлены значительные изменения в стенке кишки, в самом проксимальном препарате (на уровне начала нисходящей ободочной кишки) строение кишки соответствовало норме.Общая характеристика больных в соответствии с данными обследования представлена в табл. 1.

Методика операцииПосле проведенного обследования и предоперационной подготовки все больные были оперированы. Принципиальная схема выполнения операции во всех наблюдениях была одинаковой и включала следующие этапы:I этап — лапароскопический. Проводили открытую лапароскопию с введением трех троакаров: 10 мм + два 5 мм или три троакара 5 мм (рис. 2).

При лапароскопической ревизии осматривали левую половину толстой кишки, выявляли суженный участок, идентифицировали переходную зону, оценивали предполагаемый объем резекции толстой кишки, визуализировался левый мочеточник, семявыносящий проток.Мобилизовывали суженную кишку, переходную зону и наиболее измененный участок вышележащей кишки.

Мобилизацию выполняли с применением осторожной биполярной и монополярной коагуляции, в одном наблюдении использовали аппарат биполярной коагуляции LigaSure («Tyco Healthcare»), позволявший получить хорошо видимый участок надежно «заваренных» тканей, по которому производили рассечение ножницами.

Вскрывали переходную складку брюшины и мобилизовывали циркулярно прямую кишку вглубь малого таза до уровня примерно 3 см от зубчатой линии (осторожная диссекция строго по серозному покрову кишки).Проводили пробную тракцию мобилизованной толстой кишки в сторону анального отверстия с оценкой достаточности мобилизации и степени натяжения брыжейки.

В 2 наблюдениях (#4 и 5) требовалась значительная мобилизация всей левой половины толстой кишки, селезеночного изгиба, поперечной ободочной кишки, а в наблюдении #5 — печеночного изгиба. В последнем наблюдении потребовалось формирование длинной сосудистой ножки с пересечением магистральных сосудов и сохранением маргинальных аркад.

Следует отметить, что подобная обширная мобилизация толстой кишки не потребовала введения дополнительных троакаров.II этап — промежностный. Анальное отверстие осторожно расширяли пальцами, вокруг ануса накладывали швы-держалки. Начиная от уровня 0,5 см от зубчатой линии, проводили диссекцию и мобилизацию слизистой анального канала и прямой кишки циркулярно на протяжении 5—6 см.

После этого кишку пересекали и низводили через демукозированный канал на промежность (рис. 3). Этот этап проводили под контролем лапароскопии, во время которой визуализировалось правильное положение брыжейки низводимой кишки, отсутствие выраженного ее натяжения.

Низведенную без натяжения на промежность кишку отсекали с наложением колоанального анастомоза отдельными рассасывающимися швами.III этап — со стороны брюшной полости производили лапароскопическую ревизию и санацию малого таза, восстановление переходной складки брюшины, ликвидировали «окно» в брыжейке толстой кишки. Раны передней брюшной стенки послойно ушивали внутрикожными швами.

Длительность операции варьировала от 120 до 240 мин. Интраоперационных осложнений не было, кровопотеря во время вмешательства не превышала 50 мл и не требовала возмещения.В послеоперационном периоде все больные находились в отделении интенсивной терапии, в течение 3 дней проводились продленная перидуральная анестезия, стандартная инфузионная терапия, антибактериальный курс.

Во всех наблюдениях кишечное отделяемое из ануса появилось в течение первых 12 ч, с этого времени начинали энтеральную нагрузку. Больных переводили в обычное отделение на 3-и сутки, после удаления перидурального катетера и на фоне практически полной энтеральной нагрузки.Все пациенты были выписаны на 7—10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Стул при выписке самостоятельный, 2—5 раз в сутки.РезультатыВ послеоперационном периоде все пациенты находились под амбулаторным наблюдением, им проводили курс профилактического бужирования анастомоза расширителями возрастного диаметра, при этом признаков стенозирования не отмечали ни у одного пациента. Стул был самостоятельный, 2—4 раза в сутки.

Косметические результаты отличные во всех наблюдениях. Сроки послеоперационного наблюдения за больными на момент написания статьи составляют от 2 до 7 мес.

Одно послеоперационное осложнение было в наблюдении #1 на 22-е сутки после операции — отмечены подъем температуры, затруднение дефекации, а при ректальном исследовании и ультра­звуковом сканировании позади прямой кишки выявлена полость с жидкостью размером 5×4 см.

Произведена пункция этого образования через заднюю стенку прямой кишки, получено около 30 мл слизистого отделяемого с хлопьями фибрина, в полости был оставлен катетер типа pigtail, выполнено промывание и склерозирование полости введением 96% раствора этилового спирта под контролем УЗИ, после чего было отмечено полное закрытие полости и рассасывание инфильтрата в позадипрямокишечном пространстве. Больной был выписан на 9-е сутки после повторного поступления, в дальнейшем (3 мес наблюдения) клинически и по данным УЗИ полость отсутствует, самочувствие удовлетворительное, стул самостоятельный, регулярный.Результаты хирургического лечения наблюдавшихся нами пациентов приведены в табл. 2.Наш первый опыт проведения лапароскопически ассистированных радикальных операций при болезни Гиршпрунга позволяет говорить о том, что методика сочетает в себе радикальность и преимущества классической операции эндоректального низведения по Соаве с минимальной травматичностью лапароскопической мобилизации толстой кишки. Ее использование способствует значительному сокращению сроков госпитализации больных, раннему восстановлению их физической активности, достижению отличных функциональных и косметических результатов.

Литература

  1. Curran T.J., Raffensperger J.G. Laparoscopic Swenson pull-through: A comparison with the open procedure. J Pediat Surg 1996; 31: 1155—1156.
  2. Georgeson K.E., Fuenfer M.M., Hardin W.D. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Pediat Surg 1995; 30: 1—7.
  3. Hoffmann K., Schier F., Waldschmidt J. Laparoscopic Swenson’s procedure in children. Eur J Pediat Surg 1996; 6: 15—17.
  4. de Lagausie P., Berrebi D., Geib G. et al. Laparoscopic Duhamel procedure. Management of 30 cases. Surg Endosc 1999; 13: 10: 972—974.
  5. Smith B.M., Steiner R.B., Lobe T.E. Laparoscopic Duhamel pullthrough procedure for Hirschsprung’s disease in childhood. J Laparoendosc Surg 1994; 4: 4: 273—276.Поступила 16.06

Авторы:И. В. ПоддубныйА. А. ИсаевЭ. И. АлиеваМ. Ю. КозловО. Н. Наковкин

Н. В. Лобань

Источник: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова

ссылкой:

Профессор, д.м.н., главный детский гастроэнтеролог Московской области, врач гастроэнтеролог высшей категории Алиева Эльмира ИбрагимовнаДиагностика и лечение ВЗК (болезнь Крона, язвенный колит) у детей

Записаться на прием | Госпитализация | Отзывы

Источник: https://kronkolit.pro/laparoskopicheskiye-operatsii-pri-bolezni-girshprunga-u-detey/

Лечение болезни Гиршпрунга – Клиники Беларуси

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Развитие болезни Гиршпрунга у детей (аганглиоза кишечника) связано с врожденным отсутствием нервных ганглиев в дистальных отделах пищеварительного тракта – прямой, сигмовидной и толстой кишке. Причем отмечено, что мальчики в пять раз чаще болеют, чем девочки. Заболевание носит наследственный характер и связано с мутацией в 10 хромосоме.

Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

При поражении кишечника болезнью Гиршпрунга наблюдается невозможность расслабления зоны поражения. Она характеризуется постоянным выраженным мышечным спазмом. Кроме этого, в ней отсутствует перистальтика, что делает невозможным продвижение кишечного содержимого по кишечнику. Кишка выше зоны поражения расширяется из-за скопления каловых масс и атрофии мышечных волокон.

Формы заболевания

Острая форма болезни Гиршпрунга возникает при тотальном и субтотальном поражении толстого кишечника. Проявляется на первых днях жизни ребенка. Для нее характерна клиника низкой кишечной непроходимости – отсутствие отхождения мекония, вздутие живота, рвота.

Подострая форма болезни возникает при более короткой зоне аганглиоза. Для нее характерны упорные запоры, стул только после клизмы, увеличение живота, беспокойство, отставание в нервно-психическом и физическом развитии.

Хроническая форма развивается при поражении только прямой кишки. Запоры возникают чаще у детей в более старшем возрасте. В начале запоры непродолжительные и после очистительных клизм возможны самостоятельные акты дефекаций.

При прогрессировании заболевания могут образовываться каловые камни и возникать обтурационная кишечная непроходимость. У таких детей снижен иммунитет, они значительно чаще болеют своих сверстников.

Характерным признаком данного заболевания является увеличение живота вследствие увеличения в размерах толстого кишечника.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни Гиршпрунга основана на:

  • клинических данных;
  • рентгенологическом исследовании (проведении иригоскопии);
  • сфинктероманометрии (исследовании тонуса сфинктера прямой кишки);
  • морфогистохимическом методе (определении наличия или отсутствия нервных ганглий в подслизистом слое всех участков толстой кишки).

Лечение болезни Гиршпрунга только оперативное

При острой форме болезни оперативное лечение выполняют сразу же после установления диагноза. Операцию разделяют на 2 этапа – на первом этапе производится выведение участка кишки (стомы) на переднюю брюшную стенку выше зоны поражения, а пораженный участок зашивают наглухо. Второй этап операции выполняется через 1-1,5 года.

В Беларуси используется несколько методик выполнения оперативных вмешательств при болезни Гиршпрунга:

  • По Дюамелю, Соаве, Свенсону. Данные операции сводятся к удалению зоны аганглиоза и наложению анастомоза между здоровой кишкой и анальным сфинктером. Недостатком данных операций является их высокая травматичность и большая длительность операций. Кроме этого, они оставляют после себя рубцы на передней брюшной стенке.
  • Наименее травматичной и косметически оправданной является операция по коррекции врожденного порока развития — одноэтапная трансанальная эндоректальная резекция ректосигмоидного отдела кишечника.Ход операции заключается в следующем: растягивается анальный сфинктер, затем немного выше зубчатой линии (выше проекции наружного анального сфинктера) выделяется прямая и сигмовидная кишка до здорового участка кишечника выше супрастенотического расширения. Затем производят отсечение выделенного участка кишечника с последующим наложением анастомоза между слизистой прямой кишки и стенкой сигмовидной кишки. Данный вид хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей имеет больше преимуществ: время операции значительно короче, не остается рубцов на передней брюшной стенке, послеоперационный период проходит более гладко, дети быстрее идут на поправку.

Почему стоит выбрать Беларусь?

В РНПЦ детской хирургии — ведущем медицинском центре Беларуси, оказывающем хирургическую помощь детям — на высоком профессиональном уровне производится выполнение операций по поводу болезни Гиршпрунга. Вы найдете не только качественное медицинское обслуживание, но и внимание и заботу со стороны сотрудников.

Специалисты РНПЦ детской хирургии имеют большой опыт в проведении успешных операций при болезни Гиршпрунга.

Оставьте вашу заявку в форме, расположенной ниже или позвоните по телефону +375(44)596-6-596: мы ответим на ваши вопросы, поможем оформить заявку на лечение в клинике, а при необходимости поможем с трансфером, поиском временного жилья и другими вопросами, связанными с приездом в Беларусь.

Источник: https://clinicsbel.by/lechenie/xirurgiya/detskaya-xirurgiya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга у взрослых. Клинические рекомендации

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

АХЭ – ацетилхолинэстераза

д.м.н. – доктор медицинских наук

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

к.м.н. – кандидат медицинских наук

МКБ – международная классификация болезней

РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РФП – радиофармпрепарат

ТТГ – тиреотропный гормон

1.1 Определение

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений всей толстой кишки или ее части.

Синонимы: аганглиоз толстой кишки.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7-12 неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой). Эти изменения состоят, главным образом, в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений [1, 2].

На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие клетки с ядрами, богатыми хроматином – элементы глии [13, 14].

В некоторых случаях не определяются и глиальные клетки, а вместо узлов имеются лишь нервные стволики, ориентированные в одном направлении. Они распадаются на несколько ветвей и не образуют типичных сплетений. В отдельных случаях отсутствуют не только ганглии, но и нервы.

В настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент [6, 7, 8].

Исследования в области молекулярной генетики указывают на значительную роль в патогенезе болезни Гиршпрунгамутаций 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов [3, 4, 5].

Кроме этого существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие, как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция [9, 10].

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев [10, 11, 12].

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга [15, 16].

Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является таким образом зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон – основной клинический признак болезни Гиршпрунга.

1.3 Эпидемиология

Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных [11, 17, 18].

У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек [9, 10, 19].

Распространенность аганглиоза толстой кишки варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии — у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения [20, 21].

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки [2, 22, 23].

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% [20, 24].

1.4 Коды по МКБ-10

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения (Q 43):

Q43.1 – Болезнь Гиршпрунга

1.5.1 Анатомические формы заболевания.

Выделяют следующие анатомические формы:

  • наданальная форма — зона аганглиоза локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки;
  • Ректальная форма — недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку;
  • Ректосигмоидная форма — аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку;
  • Субтотальная форма — в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка;
  • Тотальная форма — поражение всей толстой кишки, выявляется расширение подвздошной кишки.

1.5.2 По локализации расширения кишечника.

  • Мегаректум;
  • Мегасигма;
  • Левосторонний мегаколон;
  • Субтотальный мегаколон;
  • Тотальный мегаколон;
  • Мегаилеум.

1.5.3 По степени компенсации.

  • Компенсированное состояние кишки — на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеются запоры от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм;
  • Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней;
  • Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

1.5.4 По клиническому течению заболевания.

  • Типичный («детский») вариант — интенсивный запор развиваетсядостаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости;
  • Пролонгированный вариант — медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий;
  • Латентный вариант — впервые запор появляется после 14 лет, и как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившийся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано при опросе пациента обратить внимание на жалобы, длительность заболевания, характер стула и т.д. […]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-girshprunga-u-vzroslykh_13885/

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве
> Детская клиника Рут Раппапорт > Детская гастроэнтерология > Болезнь Гиршпрунга Заведующий отделением лапароскопической детской хирургии.

Специализация:Детская хирургия

Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз – это врождённая патология, связанная с нарушением иннервации нижних отделов толстого кишечника вследствие частичного или тотального отсутствия нервных клеток на каком-то его участке, что приводит к снижению или полному отсутствию перистальтики в зоне патологического очага.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической картины зависит от степени нарушения иннервации, протяжённости аганглиозного участка и глубины его расположения. Чем выше и длиннее зона аганглиоза, тем ярче клиническая картина. Различают три стадии клинического течения заболеваний. В зависимости от выраженности симптомов, каждая стадия разделяется на две степени тяжести.

Компенсированная стадия

Первые дни жизни у детей обычно нет никаких ярких симптомов. Редкие незначительные затруднения с опорожнением кишечника, как правило, «списывают» на физиологические особенности пищеварения новорожденных.

При переходе на искусственное питание или вводе прикорма развиваются лёгкие запоры, метеоризм и вздутие живота, которые хорошо корректируются при соблюдении режима питания.

Вторая степень компенсированной стадии характеризуется более устойчивыми запорами и метеоризмом, развивающимися при малейшем незначительном нарушении питания. Иногда появляется необходимость в проведении сифонной клизмы.

Субкомпенсированная стадия

Является промежуточной и переходящей стадией от компенсированной к декомпенсированной или наоборот. То есть, прогрессирующее ухудшение состояния, учащение упорных запоров, увеличение необходимости в сифонной клизме и выраженный метеоризм – это вторая степень. А в случае улучшения состояния при декомпенсированной стадии после консервативного лечения – первая степень.

Декомпенсированная стадия

Заболевание проявляется в первые дни жизни ребёнка: отсутствует стул, нарастет вздутие, появляется рвота. При проведении сифонной или очистительной клизмы состояние может улучшаться на некоторое время. Если у детей бывает редкий скудный стул, то при помощи клизм удаётся облегчить состояние ребёнка.

Такая клиническая картина характеризует первую или хроническую степень декомпенсаторной стадии. При острой степени кишечник опорожняется только с помощью клизм, аппетит отсутствует практически полностью, развиваются симптомы гипотрофии и каловой интоксикации, а консервативная терапия не приносит облегчения.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей в Израиле

Подозрением на болезнь Гиршпрунга может служить отсутствие каловых масс в ампульной части прямой кишки даже после длительного запора и их наличие в дистальной части, даже после проведения тщательной подготовки к ректороманоскопии. В отделении детской гастроэнтерологии клиники Рамбам для диагностики болезни Гиршпрунга используют следующие методы исследования:

  • Ректальный осмотр – позволяет исследовать ампульную часть прямой кишки, внутренние и внешние сфинктеры.
  • Рентгенография, ирригография и пассаж бариевой взвеси – помогают определить проходимость толстой кишки, наличие удлинённых и/или расширенных петель, области сужения, и опухолевые образований.
  • Аноректальная манометрия – помогает получить сведения о тонусе аноректальной мышцы и скоординированности перистальтики кишечника с сокращениями сфинкторов. Исследование назначают детям старшего возраста.
  • Колоноскопия используется для подтверждения результатов рентгенологических исследований.
  • Биопсия тканей патологического участка является основным методом диагностики. Биопсия по методу Суонсона позволяет определить недостаток или полное отсутствие интрамуральных нервных ганглиев. Гистохимическое исследование определяет активность ацетилхолинэстеразы в тканях.

Проведение операции при болезни Гиршпрунга является основным методом лечения. Консервативную терапию назначают только в подготовительный период перед операцией или в послеоперационный период до момента полного восстановления функции органа.

Большое значение имеет своевременное проведение хирургического вмешательства, поскольку при длительном консервативном лечении, каким бы оно хорошим ни было, со временем развиваются вторичные серьёзные осложнения: нарушение белкового обмена, дистрофические изменения в паренхиме печени, энтероколит и так далее, которые значительно ухудшают результаты операции.

Хирургическое лечение

Общая суть: резекция аганглиозного участка и наложение анастомоза между анальным отверстием и оставшейся неизменённой частью кишечника с максимальным сохранением функций органа.

Существует четыре основных метода проведения операции при болезни Гиршпрунга: по Свенсон, Ребейну, Дюамелю и Соаве.

Метод подбирается всегда индивидуально в зависти от многих факторов (возраст пациента, стадия и степень заболевания, наличие осложнений и прочее).

В отделении детской хирургии клиники Рамбам используют модифицированные мини-инвазивные техники хирургического лечения болезни Гиршпрунга, позволяющие проводить операцию в один этап без наложения колостомы, что в совокупности с высокой квалификацией врачей в значительной мере улучшает прогноз и функциональные результаты операции. Двухэтапная операция с наложением колостомы сегодня в Израиле используется очень редко, как правило, при наличии серьёзных вторичных осложнений. Одним из инновационных методов хирургического лечения, используемого в клинике Рамбам, является проведение операции при помощи трансанального доступа без вскрытия брюшной полости.

Восстановительный период вне зависимости от метода проведения хирургического вмешательства может составлять 3 – 6 месяцев, в зависимости от степени тяжести изначального состояния пациента.

Консервативное лечение

  • Диета
  • Использование сифонных клизм
  • Стимуляция перистальтики кишечника
  • Витаминотерапия
  • Внутривенное введение электролитных растворов и белковых препаратов

Источник: https://www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-bolezni-girshprunga-u-detej-v-izraile.aspx

Операция при болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга, операция Соаве

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.

Симптомы

В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных.

Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни.

В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно — на гистологическом исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными рентгенологами) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных.

Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка.

При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, отек слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики.

Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к операции.

Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений.

Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования.

В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии.

И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Виды операций

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга.

Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону.

В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной.

Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — не­посредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия.

Мы накла­дываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отво­дят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассека­ют коагулятором.

Вскрывают брюшную полость.

В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза.

Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечны­ми слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором.

Кишку подшивают к коже от­дельными рассасывающимися швами 4/0.

Многие хирурги публикуют данные о хороших ре­зультатах первичной радикальной операции низве­дения кишки у новорожденных.

Пред­почитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накла­дываем колостому.

Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндо­ректального доступа без «вхождения» в брюшную полость.

Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в пос­леоперационном периоде, требует кратковремен­ного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца.

Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании тол­стой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.

Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор.

Ректальную слизистую оболочку рассе­кают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболоч­ки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания.

Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.

Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовид­ную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.

Когда извлечена переходная зона, берут полно­слойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нор­мальными ганглиями (поданным биопсии).

Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.

Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показа­но, если нет явных признаков стриктуры.

При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает воз­можность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея.

Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля.

Несколько участков киш­ки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые.

Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточ­ную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уро­вень резекции и кишку пересекают между кишеч­ными жомами.

Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непос­редственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации.

Все сосуды ко­агулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды.

Выделение про­должают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, ос­тавляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.

Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захваты­вает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима.

По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокруж­ности, отступя на 1 см от зубчатой линии.

Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, нало­женные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низве­денной кишки.

Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анас­томозу «ввернуться» в анус.

Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально использует­ся передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполово­го тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Ос­тавшийся аганглионарный сегмент резецируют.

Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубча­той линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу.

Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низве­денной и прямой кишкой накладывают сшиваю­щим аппаратом.

Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегород­ки (шпоры).

При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переход­ной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки.

Серозно-мы­шечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рас­секают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят.

Колоанальный анастомоз накла­дывают рассасывающимися швами 4/0.

Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.

Заключение

У преобладающего большинства детей, оперирован­ных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата.

Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, при­давая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеопераци­онном лечении.

Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопро­вождается длительным недержанием кала.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/operaciya-pri-bolezni-girshprunga.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.