Лечение атрезии у детей

Содержание

Билиарная атрезия желчевыводящих путей – что это такое, симптомы и лечение

Лечение атрезии у детей

Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

Симптомы

На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.

Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.

Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.

В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.

Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка.

У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром.

На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.

Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.

Диагностика

Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:

  1. Общий и биохимический анализ крови.
  2. Коагулограмма.
  3. Анализ кала.
  4. ИФА на выявление внутриутробной инфекции.

Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:

  1. УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
  2. КТ печени и желчного пузыря.
  3. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
  4. МРТ.
  5. Холецистохолангиография.
  6. Биопсия печени.
  7. ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.

При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.

Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.

Лечение

После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.

Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.

Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.

Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:

  1. Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
  2. Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
  3. Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
  4. Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.

Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.

Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Источник: https://puzyr.info/biliarnaya-atreziya/

Атрезия желчевыводящих путей – причины, симптомы и лечение

Лечение атрезии у детей

Атрезия желчевыводящих путей у детей, или слияние желчных протоков, является врожденной аномалией, относящихся к редким заболеваниям.

Необработанная билиарная атрезия желчевыводящих путей у новорожденных может привести к циррозу печени и даже смерти. Согласно исследованиям Всемирной организации здоровья, около 90% детей с атрезией желчных протоков умирают, не достигнув 3 лет.

Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей, как лечить врожденную патологию, будет рассмотрено в этой статье.

Желтуха – основной признак атрезии

Суть проблемы

Билиарная атрезия желчных протоков является врожденным анатомическим дефектом у детей, суть которого, это воспаление желчных протоков, то есть желчная непроходимость, когда жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров, не доходит до тонкого кишечника. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и дополнительно к их обструкции. Следствием этого процесса является прекращение оттока желчи из печени в кишечник – холестаз.

Желчь в избытке накапливается в печени и желчных протоках, что со временем приводит к увеличению давления в желчных путях и повреждении. Клеток печени. Частота врожденной билиарной атрезии желчевыводящих путей оценивается медицинскими экспертами примерно 1 случай на 20000 новорожденных, причём девочки страдают врожденной аномалией в два раза чаще, чем мальчики.

Атрезия желчных путей – причины

Причины слияния желчных протоков неизвестны.

Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, то есть клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, и приводят к их воспалению.

Болезнь также может быть генетически обусловлена, хотя это относится и к меньшему числу случаев. Известно также, что билиарная атрезия не является наследственной патологией.

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

  • Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
  • Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
  • Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

Виды атрезии желчевыводящих путей

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями.

Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни.

Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

  • серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
  • моча цвета темного пива;
  • слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
  • длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трансаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение биопсии печени, которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.

Атрезия желчевыводящих протоков

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка.

Чем позже выполняется процедура, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков.

После операции используются антибактериальная терапия и анальгетики.

Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован до двух месяцев жизни, успешно избежали осложнений в виде печеночной недостаточности, и прочих отягощающих патологий.

Тем не менее, даже после успешной операции, имеет место быть прогрессирующее повреждение печени. В этом случае, необходимо трансплантация органа жизнедеятельности в течение первых двух лет жизни ребенка.

Берегите своих детей и будьте всегда здоровы!

Источник: https://gastrogid.ru/atreziya-zhelchevyvodyashhih-putej-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Атрезия хоан у детей и взрослых – причины, симптомы и лечение врожденной и приобретенной атрезии хоан – Все операции

Лечение атрезии у детей

Главной особенностью указанной патологии являются нарушения в естественной циркуляции воздуха в носовых ходах, что может по-разному проявлять себя. Полное перекрытие хоанических отверстий чревато кислородным голоданием всего организма, а у новорожденных подобное состояние способно привести к летальному исходу.

Устранить данный дефект можно при помощи хирургического вмешательства: терапевтические процедуры будут неэффективными.

Что такое атрезия хоан – виды патологии в медицинской классификации

Хоаны представляют собой внутренние ноздри, благодаря которым воздухоносные ходы соединяется с носоглоткой. То есть, именно благодаря указанным отверстиям, воздух из носа поступает в верхние дыхательные пути.

  • При рассматриваемом недуге происходит полное — либо частичное — зарастание носовых проходов (одного или обоих) костной, соединительной или хрящевой тканью.
  • Атрезию хоан в медицине классифицируют следующим образом:

1. Исходя из этиологии данного недуга, различают:

  • Врожденную атрезию хоан. Формируется пренатальном периоде в первые месяцы существования плода, и является весьма редким заболеваниям. Зачастую указанная аномалия сочетается с иными пороками в структуре лицевой части черепа. Грудничками подобная патология переносится достаточно тяжело: в первые месяцы жизни младенцы дышат преимущественно носом.
  • Приобретенную атрезию хоан. Не имеет возрастных ограничений и может дать о себе знать в результате травмирования носа либо обширных воспалительных процессов в нем.

2. В зависимости от распространенности дегенеративного процесса на носовые ходы, различают:

  1. Одностороннюю атрезию хоан.
  2. Двустороннюю. Заращение присутствует в обоих носовых ходах.

3. Исходя из степени проходимости хоанического отверстия:

  • Частичная. Имеет место быть в тех случаях, когда сформированная патологическая перегородка имеет определенные отверстия, либо же она не полностью перекрывает носовой ход.
  • Полная. Диагностируется при абсолютном закрытии хоанического отверстия.

4. По характеру ткани, из которой сформирована патологическая перегородка, атрезия хоан бывает:

  1. Костная.
  2. Хрящевая. Первые два вида зачастую встречаются при врожденных аномалиях. В некоторых случаях костное заращение может содержать участки из хряща.

  3. Перепончатая. Как правило имеет поствоспалительную природу.
  4. Смешанная. Заращение в этом случае будет состоять из костной и соединительной ткани.

Причины атрезии хоан – при каких обстоятельствах возникает патология, и в каком возрасте?

Во внутриутробном периоде рассматриваемый дефект образуется вследствие нарушений в момент формирования мезенхиальной мембраны.

При нормальном развитии плода данная мембрана со временем преобразуется в хоану. Если же указанная перегородка не рассасывается, либо окостеневает, у ребенка при рождении будет присутствовать атрезия хоан.

Точные причины, которые вызывают погрешности в структуре тканей, на сегодняшний день не установлены.

Ученные считают, что спровоцировать рассматриваемый недуг в эмбриогенезе могут следующие факторы:

  • Воспалительные заболевания у будущей мамы, что носят хронический характер (бонхит, пиелонефрит), а также сахарный диабет.
  • Тяжелые инфекционные болезни на ранних сроках беременности: токсоплазмос, грипп, ветряная оспа, краснуха.
  • Лечение посредством медикаментов, что являются токсичными для эмбриона. В частности, это касается антибиотикотерапии, приема барбитуратов.
  • Генетический фактор.
  • Брак между близкими родственниками.
  • Употребление наркотиков, алкоголя, а также табакокурение во время вынашивания ребенка.
  • Влияние ионизирующего излучения.

Также в группу риска входят мамы, возраст которых — от 35 лет.

В связи с тем, что состояние новорожденного при указанном недуге (особенно, если дефектная перегородка не имеет отверстий) резко ухудшаются, выявляют его практически сразу после рождения малыша.

Основной причиной приобретенной атрезии хоан являются соединительнотканные структуры в носовых ходах, которые могут образовываться на фоне следующих явлений:

  1. Травма носа, что приводит к нарушению целостности костной ткани.
  2. Хирургические манипуляции в районе носа.
  3. Скопление гнойных масс на фоне активных воспалительных явлений в носовых проходах. Подобное состояние может быть спровоцировано сифилисом, дифтерией, скарлатиной, системной красной волчанкой, корью. Не последнюю роль в появлении рассматриваемой аномалии также играют очаги воспаления, что имеют хроническую природу и локализируются в ЛОР-органах: синуситы, гаймориты.
  4. Ожог слизистой оболочки носа.
  5. Серьезные сбои в работе гормональной системы.

Симптомы частичной или полной атрезии хоан у новорожденных, детей старше и взрослых, диагностика патологии

Симптоматическая картина рассматриваемого недуга будет зависеть от возраста, а также от степени поражения хоаны.

Новорожденные с двусторонней и/или полной атрезией хоан постоянно кричат: таким образом они получают кислород. Отсутствие лечебных мероприятий приводит к быстрому развитию кислородного голодания, а также к дыхательной недостаточности, что зачастую приводит к летальному исходу.

В том случае, если у младенца частичная, либо односторонняя непроходимость хоан, наблюдаются следующие явления:

  • Нарушение дыхательной функции, что особо четко проявляется при кормлении. Ребенок может захлебываться, кушать очень медленно — либо вовсе отказывается от груди.
  • Развитие гипоксии, во время которой наблюдается посинение кожных покровов, слабость и вялость.
  • Слизистые выделения из носа.
  • Шумное дыхание.

В раннем детском возрасте на фоне хронического кислородного голодания дают о себе знать следующие патологические состояния:

  1. Видоизменение лицевого скелета – он формируется неправильно.
  2. Отставание в умственном развитии.
  3. Дегенеративные изменения в зубном ряде.

У взрослых, как правило, фиксируется наличие патологической перегородки лишь в одной части носа.

Характерными симптомами являются:

  • Притупление вкусовых качеств, а также обоняния.
  • Частые головные боли, что связанны с ограниченным количеством поступления кислорода в организм.
  • Видоизмененный голос при двусторонней атрезии хоан, — присутствие т.н. «гнусавости».
  • Трудности с носовым дыханием.
  • Периодическое отделение слизи из пораженного носового хода. Она представляет собой большой комок, что непроизвольно изливается при наклоне головы больного.

1. Беседа с врачом по поводу следующих моментов:

  1. Заложенность носа.
  2. Наличие слизи.
  3. Начало появления патологических изменений.
  4. Аллергические реакции, а также хронические заболевания ЛОР-органов в анамнезе.
  5. Хирургическое лечение, травмирование носа или лицевой части черепа.
  6. Остановка дыхание во время сна.

2. Изучение состояния полости носа посредством риноскопа

При риноскопии доктор способен выявить атрофию слизистой оболочки носа, а также сухость.

Одностороннее поражение проявляется наклонностью перегородки в сторону дефекта. Если же аномалия двусторонняя, — перегородка будет расположена посередине.

3. Зондирование хоанических отверстий

Является основным методом диагностики при рассматриваемой патологии. С его помощью возможно определить область сращения хоанов.

4. Эндоскопическое исследование носовых ходов и носоглотки

Применяется для уточнения вида атрезии хоан, либо при наличии сомнений в точности постановки диагноза.

5. Контрастная рентгенография черепа

Предусматривает введение в носовую полость окрашивающего вещества, после чего делают снимки в боковой проекции черепа. Присутствие сращений проявляется накоплением контраста в носовом проходе, который не двигается вглубь носоглотки.

В некоторых случаях, может понадобиться консультация дополнительных специалистов: терапевта, невропатолога, хирурга и т.д.

Лечение атрезии хоан – показания к операции и особенности хирургического вмешательства

Рассматриваемый недуг лечат исключительно путем хирургического вмешательства. Показанием для срочной операции является полная врожденная атрезия хоан. В этом случае, малышу прокалывают место заращения, и в созданное отверстие вводят катетер. Подобная мера является временной – для обеспечения проходимости воздухоносных путей.

Если у новорожденного дефектная перегородка имеет определенные отверстия, а симптоматическая картина при этом слабо выражена, операцию могут отложить до достижения ребенком 5-6 лет.

На сегодняшний день, хирурги отдают предпочтение эндоскопическим методикам. Они менее травматичны, более безопасны, и характеризуются более ускоренным реабилитационным периодом.

В зависимости от типа ткани, из которой состоит заращение, различают два типа хирургического вмешательства:

  • С транспалатальным доступом. Показано при костной атрезии хоан. В этом случае оперирующий делает разрез на небе. Образовавшуюся костную ткань сначала сверлят, а далее расширяют посредством различных медицинских инструментов: долота, пилы или костных щипцов.
  • С трансназальным доступом. Актуально при диагностировании перепончатой атрезии хоан. Доступ к проблемному участку осуществляется через носовые ходы. Соединительную ткань иссекают, а в полученное отверстие вводят узкую силиконовую трубку. С данным дренажом пациенту следует находиться не менее 3-х недель. Указанное мероприятие убережет созданное отверстие от зарастания.

Любой вид операции осуществляют в условиях стационара с применением общего наркоза.

Среди наиболее частых осложнений указанного типа лечения встречаются рубцовые изменения, дающие о себе знать в послеоперационном периоде.

Чтобы минимизировать риск рецидива заболевания, хирург перекрывает операционный участок тканевым лоскутом на ножке, который берется из лицевой части. Подшивают такой лоскут посредством специальных швов, которые не сдавливают края раны.

Оцените — (1

Источник:

Атрезия хоан

Атрезия хоан — нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью. Атрезия хоан может быть врожденным пороком или приобретенным состоянием вследствие травм и воспалительных заболеваний полости носа.

Ведущим признаком заболевания является нарушение носового дыхания различной степени выраженности. Диагностика атрезии хоан включает осмотр отоларинголога, риноскопию, катетеризацию носовой полости и рентгенконтрастное исследование. Лечение атрезии хоан возможно только хирургическим способом.

Операция заключается в удалении избытка костной или перепончатой ткани с формированием хоанического отверстия и восстановлением естественной циркуляции воздуха в полости носа.

Хоаны или внутренние ноздри представляют собой отверстия задней стенки носовой полости, через которые она сообщается с глоткой. Именно через хоаны вдыхаемый носом воздух попадает в верхние дыхательные пути. Закрытие хоанальных отверстий при атрезии хоан особенно тяжело переносится грудными детьми, поскольку носовое дыхание является у них преобладающим.

Врожденная атрезия хоан достаточно редкая аномалия внутриутробного развития. В 90% случаев она связана с заращением полости носа костной тканью и в 10% случаев с образованием соединительнотканной мембраны. Толщина атрезии может колебаться от миллиметра до 1-1,5 см.

Врожденная атрезия хоан, как правило, диагностируется в период новорожденности или в раннем детском возрасте. Во многих случаях она сочетается с другими пороками развития: искривлением носовой перегородки, готическим небом, врожденной коломбой радужки, удвоением козелка уха, «заячей губой» или «волчьей пастью».

Приобретенная атрезия хоан может развиться в любом возрасте и имеет посттравматический или поствоспалительный характер.

Атрезия хоан

Врожденная атрезия хоан связана с нарушением эмбрионального развития в первые месяцы беременности. Она развивается в результате задержки или прерывания процесса отделения носовой полости от глотки.

Первоначально разделение носа и глотки происходит образующейся между ними мезенхимальной мембраной, которая в последующем рассасывается, оставляя после себя отверстия — носовые хоаны.

Сохранение мембраны или ее замещение костной тканью приводит к возникновению атрезии хоан.

К причинам, способным вызвать внутриутробное формирование атрезии хоан, в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.

Источник: https://03magadan.ru/ginekologiya/atreziya-hoan-u-detej-i-vzroslyh-prichiny-simptomy-i-lechenie-vrozhdennoj-i-priobretennoj-atrezii-hoan.html

Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации

Лечение атрезии у детей

  • Атрезия пищевода,
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Торакоскопия
  • Торакотомия

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП – полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи  – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1.1 Определение  

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.

Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка.

Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток.

Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода.

При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:

Q 39.0 Атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Gross Vogt Ladd Название Описание Частота
 Тип 1 Агенезия пищевода Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd неизвестна
Тип А Тип 2 I Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы 7 %
Тип В Тип 3А I Атрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулой Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо 1 %
Тип С Тип 3В II, IV Атрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулой Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо 86 %
Тип D Тип 3С V Атрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах 2 %
Тип E Тип 4 Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd 4 %
Тип F Врожденный стеноз пищевода Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd неизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища.

При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

Пренатальная диагностика

  • Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-pischevoda-u-detej_13876/

Атрезии

Лечение атрезии у детей
Детская больница Сафра > Центр хирургии > Атрезии Заведующий отделением детской хирургии детской больницы Сафра.

Атрезия — патологическое состояние, при котором отсутствует естественное отверстие или канал в организме. Атрезия чаще всего бывает врожденной, т.е. пороком внутриутробного развития, или приобретенной, когда происходит заращение ранее открытого участка.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – отсутствие соединения между пищеводом и желудком. Пищевод в этом случае заканчивается «слепым» карманом. Это несовместимое с жизнью состояние, требующее срочного оперативного лечения. Атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища – отсутствие или существенное укорочение влагалища. Иногда матка также недоразвита, но, как правило, яичники имеют нормальное строение и выполняют свою функцию. Наружные половые органы развиты нормально.

Атрезия влагалища часто остается недиагностированной до наступления у девочки первых менструаций, вызывающих сильные боли в животе. Лечение атрезии в Израиле производят в ходе операции вагинопластики, формируя искусственное влагалище из тканей кишечника.

При частичном сужении и укорочении влагалища возможно консервативное лечение, заключающееся в применении расширителей.

Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей, биллиарная атрезия — закупорка или отсутствие желчевыводящих путей. Биллиарная атрезия требует немедленного оперативного лечения, так как скопление желчи в тканях печени может привести к развитию цирроза — необратимого и опасного для жизни состояния. Характерный симптом биллиарной атрезии — ярко выраженная желтуха у новорожденного.

Атрезия кишечника

Атрезия кишечника — врожденная закупорка просвета кишечника. Различают атрезию тонкой кишки, толстого кишечника и атрезию прямой кишки.

Атрезии тонкого кишечника чаще локализуются в конечном отделе тонкого кишечника, тогда как атрезии толстого кишечника встречаются относительно редко. Часто встречаются множественные атрезии.

Атрезия двенадцатиперстной кишки характерна для пациентов с синдромом Дауна.

В больнице «Сафра» оперативное лечение новорожденных с атрезией кишечника стараются производить незамедлительно, чтобы избежать развития осложнений. Непроходимые участки кишечника удаляют, а оставшиеся — сшивают.

Как правило, прогноз благоприятный, и укорочение тонкого кишечника в результате операции не сказывается на дальнейшем развитии ребенка и его способности переваривать пищу.

В тяжелых случаях, когда требуется удаление значительной части кишечника, лечение атрезии в Израиле проводят в два этапа: вначале — операция по устранению непроходимости, а затем — при необходимости — операция по трансплантации кишечника.

Атрезия ануса

Атрезия ануса, или атрезия заднего прохода — отсутствие анального отверстия или канала прямой кишки. Во многих случаях атрезия ануса осложняется наличием свищей – каналов, ведущих из толстого кишечника в мочевой пузырь или в область промежности. Зачастую атрезия ануса сочетается с другими пороками развития: мочеполовой системы, сердца, конечностей и т.д.

Иногда анальное отверстие присутствует и нормально функционирует, но расположено неправильно, вплотную к половым органам.

Обычно при атрезии ануса хирургическое лечение проводят в три этапа: первый этап — наложение колостомы, для отведения наружу каловых масс, второй (через 3-5 месяцев) — формирование анального отверстия, заключительный этап — закрытие колостомы и восстановление целостности кишечника.

Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии — врожденный порок сердца, при котором отсутствует сообщение между правым желудочком и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии может сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки, являться частью комплексных пороков сердца или представлять собой самостоятельную патологию. Лечение — хирургическое.

Как правило, необходимо выполнить несколько операций, чтобы восстановить нормальное кровообращение между сердцем и легкими.

Атрезия фолликула

Атрезия фолликула — это не аномалия, а нормальный процесс обратного развития фолликулов в яичнике женщины. Иногда этим термином пользуются, чтобы описать патологическое состояние, при котором ни один фолликул не достигает зрелости, вследствие чего у женщины наблюдается бесплодие.

Диагностика атрезии в Израиле

Лишь отдельные виды атрезий поддаются диагностике в рамках пренатальных исследований. Например, признаком атрезии кишечника является увеличение объема околоплодных вод, видимое при УЗИ плода. Иногда серьезные пороки развития плода вызывают подозрение на наличие атрезий.

В подавляющем большинстве случаев наличие атрезии диагностируют лишь после рождения ребенка: при осмотре (например, атрезия ануса) или на основании клинических признаков (желтуха при биллиарной атрезии, рвота и вздутие живота при атрезии кишечника и т.д.). Иногда, например, при атрезии влагалища, диагноз ставится лишь в подростковом возрасте.

При подозрении на атрезию выполняется комплекс диагностических проверок: рентгенография (в том числе, с применением контрастного вещества), компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, УЗИ, ангиография (при подозрении на атрезию легочной артерии) и т.д. При биллиарной атрезии выполняют биопсию печеночной ткани, чтобы исключить наличие других заболеваний печени.

Детская хирургия в Израиле — область медицины, традиционно известная своими выдающимися достижениями. Благодаря высочайшему профессионализму, израильские хирурги успешно проводят оперативное лечение атрезий у детей.

Источник: https://safra.sheba-hospital.org.il/general-surgery-atresia.aspx

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.