Коарктация аорты

Содержание

Коарктация аорты у детей и новорожденных: симптомы, диагностика, лечение и хирургическая операция

Коарктация аорты

Дополнительное образование: Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

В числе врожденных сердечных пороков отдельно коарктация аорты встречается нечасто, обычно она сопряжена с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы.

Название патологии происходит от латинского слова «сoarctatus» — суженный. Уменьшение просвета аорты значительно нарушает гемодинамику и создает угрозу для жизни. Консервативное лечение носит лишь поддерживающий характер.

Спасти человека и продлить ему жизнь способна только операция.

Типы и этапы развития коарктации

В изолированном виде патология не считается истинным пороком сердца. Дефект может находиться и в ее удаленных от сердца отделах. Самая частая локализация порока — участок дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение просвета формируется внутри сосуда за счет разрастания ткани и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Что такое коарктация аорты, и чем чреват подобный дефект самого крупного сосуда в человеческом организме? Сужение ее сегмента приводит к тому, что давление крови в верхней части тела возрастает, а нижняя часть страдает от недостаточности кровоснабжения. Левый желудочек выталкивает через аорту необходимое количество крови в большой круг кровообращения. Она с трудом просачивается через суженное сосудистое русло. В результате:

  • мышцы левого желудочка становятся толще, а полость растягивается (он усиливается для совершения более мощных толчков);
  • артериальное давление на участке аорты до места коарктации растет, а ниже него — падает.

Сердце работает с возрастающей нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, то есть образуются коллатерали — дополнительные сосуды, отходящие от аорты, через которые кровь поступает к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализовать гораздо сложнее. Подобная гипертензия может достигать угрожающих 200 мм ртутного столба. Она практически не поддается коррекции медикаментами.

В результате развиваются тяжелые осложнения. Постепенно стенки дополнительных артерий растягиваются и на них образуются аневризмы. Больше всего страдает сама аорта и артерии головного мозга.

Растянутые стенки артерий истончаются и разрываются, происходит кровоизлияние, неизбежно приводящее к летальному исходу.

Коарктация аорты у новорожденных иногда сочетается с незаращением Боталлова (аортального) протока. В норме он должен полностью закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Такой тип развития коарктации называется «детским». Открытый аортальный проток вызывает повышение легочного давления и недостаточное кровоснабжение мозга.

«Взрослый» тип — это сужение аорты при закрытом Боталловом протоке. Именно он провоцирует развитие двух режимов кровообращения — с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным — в нижней. На самом деле, это деление условно, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

  1. Первый этап продолжается от рождения до года и называется критическим. Это период, когда велик риск гибели младенца.
  2. Второй этап — приспособительный. Организм адаптируется к «аварийным» внутренним условиям путем включения компенсаторных механизмов. Такой ребенок слаб, отстает в развитии, малоподвижен. Продолжительность периода — до 5 лет.
  3. Период компенсации, который обычно протекает скрытно, без выраженных симптомов. Продолжается до 15–16 лет.
  4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
  5. Пятый этап — декомпенсация. Начинаются осложнения, говорящие о тотальном нарушении гемодинамики, сопровождающейся тяжелой гипертензией.

Самым опасным считается период жизни до года. Это этап наиболее тяжелой декомпенсации порока, когда смертность достигает 65%.

Причины коарктации аорты

Механизм внутриутробного формирования порока до конца не выяснен. Предположительно коарктация аорты у плода происходит по нескольким причинам:

  • нарушение слияния дуг аорты;
  • при заращении Боталлова протока в физиологический процесс рубцевания артерии вовлекается ткань аорты, из-за чего и происходит сужение сосуда (теория Шкоды);
  • причиной стеноза аорты становится серповидная связка аорты, затрудняющая общий артериальный кровоток и вызывающая сужение аорты в определенном месте (теория Андерсона-Беккера);
  • причиной становится нарушение кровообращения у плода с формированием стеноза аорты и развитием коарктации после появления младенца на свет (теория Рудольфа).

Нарушение гемодинамики у плода и наличие одной или комплекса причин дефекта аорты вызывает гипертрофию левого желудочка еще во внутриутробном периоде. К рождению у ребенка уже имеется относительная сердечная недостаточность. Если коллатеральная сеть развивается в утробе, то симптомы после рождения будут слабее.

Причиной врожденной коарктации аорты становятся вредные привычки будущей мамы, прием во время беременности некоторых лекарств, перенесенные в этот период инфекционные болезни. В редких случаях в появлении порока виноваты изменения в генах.

Как проявляется порок

Коарктация аорты имеет симптомы, которые находятся в прямой зависимости от локализации дефекта, степени сужения и наличия или отсутствия вспомогательных сосудов. То, что характерно для коарктации аорты, представлено в таблице.

ВозрастСимптомы и признаки
1–5 лет ребенок быстро устаетон ослаблен и бледену него повышен вес и есть одышкаон отстает в развитии
От 5 до 14 лет головные болиребенок быстро устает и ослабленему тяжело дышать после физической нагрузки
Старше 14 лет (при развивающейся сердечной недостаточности и кислородном голодании тканей) боль в грудной клеткекашель с кровьюголовокружение и головные болиперемежающаяся хромота и онемение ногснижение слуха и зрениянарушение сердечного ритмаобмороки

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок.

Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног.

В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно.

Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки.

Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Диагностика патологии

Современная медицина позволяет поставить диагноз на 22–24 неделе беременности в 27–50% случаев. Скрининг проводится путем ультразвукового исследования.

Во время осмотра ребенка врач обращает внимание на телосложение. При пороке отмечается развитость верхней части тела и астеническое сложение нижней.

Визуально заметна пульсация коллатеральных артерий — межреберных и сонных. При этом в бедренной артерии она снижена. Еще один признак — разница температуры кистей и стоп (ноги всегда холоднее рук).

Измеряется давление на руках и ногах. На руке оно повышенное, а на ноге — пониженное.

Инструментальная диагностика коарктации аорты проводится для уточнения и дифференциации порока от других сердечных патологий:

  • рентген выявляет изменение в легочных сосудах;
  • ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка и нарушение реполяризации клеток;
  • Допплеровская эхокардиография визуализирует дефект аорты, показывает перепад давления на уровне сужения;
  • магнитно-резонансная томография позволяет уточнить локализацию сужения.

Самым информативным методом диагностики считается контрастная ангиография.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

  • проявления застойной сердечной недостаточности;
  • высокое артериальное давление;
  • прогрессирующая потеря массы тела;
  • раннее выявление коарктации;
  • повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты.

Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом.

К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Осложнения и прогноз

Последствия и прогноз патологии без лечения неутешительны — к 20 годам больной приобретает все возможные осложнения, которые приводят к летальному исходу в возрасте 22–30 лет:

  • сердечную и дыхательную недостаточность;
  • ишемический и геморрагический инсульт;
  • потерю функциональности органов и систем (полиорганную недостаточность);
  • сердечный отек легких;
  • атеросклероз;
  • тромбоз и ТЭЛА.

Даже после операции продолжительность жизни больных с тяжелым течением патологии составляет не более 40 лет. Если порок незначительный и операция проведена вовремя, срок жизни увеличивается. В любом случае таким пациентам необходим пожизненный врачебный контроль во избежание повторной коарктации и развития осложнений.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/poroki/chto-takoe-koarktatsiya-aorty-simptomy-i-lechenie-patologii

Причины, лечение и прогноз при коарктации аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет — Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации — сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом — синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
  • детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
  • приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка — это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента — это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Коронарография

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде — у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция — это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Стентирование коарктации аорты

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты — это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный — в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных.

При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет.

Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Источник:

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах.

Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии.

Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола.

В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов.

У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Коарктация аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза.

Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются.

Источник: https://dp3.ru/krov/prichiny-lechenie-i-prognoz-pri-koarktatsii-aorty.html

Коарктация (сужение) аорты: понятие, проявления, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты

Селиванова Лариса Петровна, средний медработник (фельдшер) под редакцией врача первой категории З. Нелли Владимировны

Коарктация аорты – так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения . Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей.

Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны.

Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий.

Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью.

Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Сужение аорты изолированное;
  • Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
  • Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика.

При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е.

, конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты – ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

  1. Загрудинные сильные боли;
  2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
  3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
  4. На артерии ног не прощупывается пульс;
  5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
  6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
  7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

  • Назначается рентгенография грудной клетки;
  • Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
  • ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
  • МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
  • В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Осложнения коарктации аорты

сильная степень сужения аорты, чреватая осложнениями

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  1. Длинный участок сужения аорты;
  2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции.

В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

  • Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

ушивание аорты

  • Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
  • Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию.

Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть.

Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений.

В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача.

Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента.

В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты.

Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены.

Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи.

Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

: коарктация аорты в программе “Жить Здорово!”

Вывести все публикации с меткой:

  • Аорта
  • Коарктация аорты
  • Пороки сердца

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/koarktaciya-aorty/

У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы

Коарктация аорты

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

  • аномалии генов и хромосом;
  • вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
  • прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
  • алкоголизм, наркомания и курение;
  • работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
  • сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью.

Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться.

Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Вы узнаете о причинах развития сердечной аномалии у детей, механизме развития функциональных нарушений, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о диагностических возможностях чреспищеводной эхокардиографии.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты.

1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

  • тяжелая степень артериальной гипертонии;
  • геморрагический инсульт;
  • разрыв аневризмы;
  • кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
  • сердечная недостаточность 3 степени;
  • бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
  • нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

  • ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

  • Резекция суженного участка, соединение концов. Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
  • Пластика сосудистым протезом. Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
  • Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
  • Баллонная пластика и установка стента (каркаса). Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • аневризма;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах его развития, симптомах, частоте выявления РМ у детей, последствиях, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о том, какую информацию несет ЭКГ при миокардите.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

  • Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
  • Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
  • Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
  • Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
  • Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Источник: http://CardioBook.ru/koarktaciya-aorty/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.