Клоакальные формы атрезии

Содержание

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – Медицинский справочник

Клоакальные формы атрезии
Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие.

Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель.

Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов.

Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности.

Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума.

В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию.

При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится.

К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз.

При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация).

Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода.

При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс.

Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа.

Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения.

В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности.

Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии.

При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии.

Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика.

Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы.

Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней.

До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки.

В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B7%D0%B0%D0%B4%D0%BD%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%85%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D0%B8-%D0%BF%D1%80%D1%8F%D0%BC%D0%BE%D0%B9-%D0%BA%D0%B8%D1%88%D0%BA/

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Клоакальные формы атрезии

Представляет собой врожденный порок развития аноректальной зоны, характеризующийся отсутствием естественного канала прямой кишки и анального отверстия.

Причины

Развитие атрезии прямой кишки происходит в следствии нарушения эмбрионального развития, патология обусловлена неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, а также отсутствием перфорации проктодеума.

Разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости осуществляется на 7 неделе эмбрионального развития. В этот же период в клоакальной мембране формируется два отверстия, которые соответствуют урогенитальному каналу и анальному отверстию.

Если в этот период происходит нарушение эмбриогенеза, то отмечается формирование аномалии ануса и прямой кишки.

Иногда атрезия прямой кишки развивается при наследственных VATER и VACTERL-синдромах, при которых выявляются множественные аномалии развития позвоночника, сердца, пищеварительного тракта, бронхолегочной системы, почек, конечностей и гидроцефалия.

Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и дефектами мочеполовой системы включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные аномалии, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер и нарушение формы грудной клетки.

Симптомы

В том случае, если патология не была выявлена сразу после рождения ребенка, то дебют заболевания происходит через 10 или 12 часов. Ребенок, у которого отсутствует заднепроходное отверстие становится беспокойным, плохо спит, он отказывается от груди и постоянно тужится.

Спустя сутки у малыша формируются симптомы низкой кишечной непроходимости, обусловленные неотхождением мекония и газов, вздутием живота, рвотой сначала желудочным содержимым, а позже – желчью и каловыми массами. У малыша отмечается возникновение симптомов тяжелой интоксикации и эксикоза.

Если на этом этапе ребенок не получит квалифицированную помощь, то он может погибнуть от аспирационной пневмонии, прободения кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки у ребенка в зоне заднего прохода выявляется незначительное воронкообразное углубление либо кожный валик с радиально расположенными складками. При осмотре удается установить, что анальное отверстие ребенка затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую может просвечиваться меконий.

Заращенная прямая кишка как правило располагается примерно в 1 см от выхода на промежность, в следствии чего при крике или натуживании у малыша выявляется симптом «толчка» либо выпячивание в проекции заднего прохода.

При высокой атрезии прямой кишки у малыша симптом «толчка» отсутствует, а также не наблюдается возникновения баллотирования при надавливании на промежность.

Если атрезия прямой кишки сопровождается формированием свищей в мочевую систему у малыша также отмечается развитие кишечной непроходимости, так как, чаще всего, свищевое отверстие является не достаточно широким для нормального отведения каловых масс.

При ректовезикальных и ректоуретральных свищах у младенца моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании могут выделяться пузырьки газа.

Проникновение кишечного содержимого в мочевые пути может становится причиной развития цистита, пиелонефрита и уросепсиса, что может вызвать гибель ребенка.

Диагностика

Как правило заращение заднепроходного отверстия выявляется во время первого осмотра новорожденного. В редких случаях порок может выявляться в первые сутки жизни ребенка, так как у него не происходит отхождения мекония и развиваются симптомы острой кишечной непроходимости.

При подозрении на патологию обследование новорожденного должно быть проведено в кратчайшие сроки, так как если малыш не получить необходимой хирургической помощи его смерть может наступить чрез 4 либо 6 дней после рождения.

Для подтверждения диагноза и определения степени выраженности атрезии малышу назначают проведение ультразвукового исследования, инвертография по Вангенстину, тонкоигольной пункции промежности.

Для определения локализации и полноценности наружного сфинктера потребуется проведение электромиографии.

Лечение

Вне зависимости от формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапного устранения дефекта. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы.

Профилактика

Профилактика развития атрезии заднего прохода и прямой кишки основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-zadnego-prohoda-i-pryamoj-kishki.htm

Презентация на тему: Заболевания прямой кишки. Болезнь Гиршпрунга. Пороки развития аноректальной

Клоакальные формы атрезии

Выполнила: студентка педиатрического факультета группы 2402 Мешеркина М.В.Казань,2019

2

Слайд 5: Симптомы БГ

Проявления у детейПроявления у взрослыхРанние признаки:запорметеоризмувеличение окружности живота («лягушачий живот»)Поздние признаки:анемиягипотрофиядеформация грудной клеткикаловые камниОтсутствие самостоятельного стула с детстваОтсутствие позыва на дефекациюМетеоризмБоли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

6

Слайд 7: Стадии болезни

Компенсированная – запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

8

Слайд 8

Субкомпенсированная – постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения.

9

Слайд 9

Декомпенсированная – очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм.

Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается  острая кишечная непроходимость.

У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

10

Слайд 10

Острая форма болезни проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

11

Слайд 11

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых,  атонических запоров  у пожилых, при  неспецифическом язвенном колите ), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями:  болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

12

Слайд 12

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых,  атонических запоров  у пожилых, при  неспецифическом язвенном колите ), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями:  болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

13

Слайд 13: Диагностика

При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен

14

Слайд 14

Ректороманоскопия : затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

15

Слайд 15

Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.Ирригография : расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10-15 см и более.

16

Слайд 17

Пассаж бариевой взвеси : нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4-5 сут ) не эвакуируется.

18

Слайд 18

Колоноскопия  подтверждает данные рентгенологического исследования.Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону : иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3-4 см.

Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишкиГистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

19

Слайд 19: Лечение

Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечениюДиета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продуктыСтимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методамиПрименение очистительных клизмВнутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворовВитаминотерапия.

20

Слайд 20

цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) – по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.

Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки.

21

Слайд 21

Операция ДюамеляОперация Соаве

22

Слайд 24: Классификация И.К. Мурашова

I. Атрезии полные:1. Атрезия заднепроходного отверстия.2. Атрезия прямой кишки.3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.II. Атрезии со свищами:1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь).2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища).3. На промежность ( мошоночно-промежностный ).

25

Слайд 25: Оценка состояния аноректальной зоны у новорожденных детей

А. Симптомы проявления заболевания :Основными симптомами проявления заболевания у новорожденных являются симптомы полной или частичной непроходимости кишечника.

26

Слайд 26

Б. Первичный осмотр промежности :При поступлении новорожденного с отсутствием анального отверстия на должном месте, прежде чем приступить к осмотру промежности, проводится осмотр ребенка по системам с целью оценки его общего состояния.

27

Слайд 27

В. Исследование тонким зондомГ. Определение места расположения наружного сфинктера.Д. Рентгенологические исследования(обзорная, инвертограмма )Рис.1 Инвертограмма ребенка К. с полной формой атрезии прямой кишкидо применения компрессии животаРис. 2 Инвертограмма ребенка К. с применением компрессии живота вовремя исследования

28

Слайд 29

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой  кишки  –  лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцо-во-копчиковым   соединением. Атрезии,  расположенные  выше этой линии, являются высокими, ниже – низкими.

30

Слайд 31

Клоакальная форма атрезии прямой кишки

32

Слайд 32

Атрезия анального отверстия с вестибулярной эктопией анального канала

33

Слайд 33

Атрезия прямой кишки со свищом у корня мошонки

34

Слайд 34

Врожденный стеноз анального отверстия при нормально сформированном канале и прямой кишке

35

Слайд 35

Полная форма атрезии прямой кишки у мальчика

36

Последний слайд презентации: Заболевания прямой кишки. Болезнь Гиршпрунга. Пороки развития аноректальной

Источник: https://slide-share.ru/zabolevaniya-pryamoj-kishki-bolezn-girshprunga-poroki-razvitiya-anorektalnoj-247383

Справочник по болезням (2012). АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ

Клоакальные формы атрезии

Приглашаем посетить сайт

Культурология (cult-lib.ru)

По первой букве
А Б В Г Д Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Я

АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота

1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).

Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий

Синдромы VATER и VACTERL. (192350).

Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)

Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии

Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

Атрезии

Клоакальная форма*

пузырная

вагинальная

Со свищами

в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*

в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)

на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)

Без свищей

атрезия заднего прохода и прямой кишки*

атрезия заднепроходного канала

прикрытое заднепроходное отверстие

атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем “проходе

Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-“-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем – жёлчью, а в поздние сроки – меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.

Прикрытое анальное отверстие – наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.

Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.

Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда – крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак – выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.

Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак – отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Клоакальная форма атрезий – наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия.

В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно – выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка.

Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.

Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.

Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий

Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий

УЗИ

Катетеризация мочеиспускательного канала – диагностика свища в его мембранозной части

Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему

Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Методы

хирургических вмешательств

Одномоментные радикальные операции – промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика

Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции

Тяжёлые сочетанные пороки развития

Сопутствующие заболевания

Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени

Наличие свищей в мочевую систему

Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение

Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней

Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления

Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней

Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни

Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание

Назначение антибиотиков, физиотерапии

Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение

3-4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя

4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении

– 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.

См. также Непроходимость кишечная

МКБ

Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

МШ

192350 Синдромы VATER и VACTERL

271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями

314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER – Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL

– Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,

Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb

anomalies

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the

vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

© 2000- NIV

Источник: http://med.niv.ru/doc/dictionary/disease/articles/516/atreziya-zadnego-prohoda.htm

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.