Классификация неходжинских лимфом

Содержание

Узнайте подробно о видах лимфом и новой классификации этого вида онкологии

Классификация неходжинских лимфом

Около 4% всех злокачественных новообразований являются лимфомами. В детском возрасте они занимают второе место по распространенности после лейкозов.

Лимфомы развиваются когда иммунные клетки – Т-лимфоциты начинают бесконтрольно расти и делиться, т.е. становятся злокачественными.

Верное определение вида лимфомной опухоли и ее классифицирование в МЦ Меир, в соответствии с международными стандартами, необходимо для выбора оптимального метода лечения и скорейшего выздоровления пациента.

Причины развития лимфомы

Лимфомы – это сборное понятие разнородной группы злокачественных новообразований, которые развиваются из клеток-предшественников лимфоцитарного ряда. Как правило, они поражают лимфатические узлы, но и возможно вовлечение в раковый процесс внутренних органов (печень, органы нервной системы, костный мозг, паренхиматозных органов). 

Причины развития лимфом неизвестны. Механизмы возникновения и развития заболевания тщательно изучаются, что позволит специалистам успешно бороться с онкопатологией. 

Выделяют ряд факторов риска возникновения лимфом:

  • наследственная предрасположенность – кровные родственники первой линии имеют высокие шансы развития злокачественного новообразования;
  • генетические нарушения – у людей с поломками генетического аппарата, что фенотипически проявляется наследственными иммунодефицитными состояниями, шансы на возникновение лимфомы в 4 раза выше;
  • аутоиммуная патология – системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и др.;
  • хронический инфекционные процессы в организме – вирус Эпштейн-Барра, разные виды герпетической инфекции, вирус гепатита С и В;
  • приобретенные иммунодефицитные состояния – СПИД, прием препаратов, что подавляют работу иммунной системы (иммуносупресанты – цитостатики, гормоны, антиметаболиты, противовоспалительные средства).

Когда клетки крови – лимфоциты, становятся злокачественными и агрессивными, развивается один из видов лимфомы. Существует 2 типа лимфоцитов – Т-лимфоциты и В-лимфоциты. На сегодня В-клеточные лимфомы поддаются успешному лечению, в то время когда справиться с Т-клеточной лимфомой сложнее. 

Главным в классификации этих опухолей является их распределение на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. 

Сравнительные характеристики разных вариантов лимфом

Характерный признак Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома
Поражение лимфатических узлов Поражается определенная группа лимфоузлов Характерно поражение нескольких групп лимфатических узлов
Распространение Имеет тенденцию к последовательному и длительному распространению Хаотичное распространение лимфомных клеток в организме
Вовлечение в патологический процесс глоточного лимфоидного кольца и мезентериальных лимфоузлов Не задевает Может поражаться как глоточное кольцо Вальдейера, так и брыжеечные лимфатические узлы
Поражение иных внутренних органов Редко присутствуют симптомы поражения внутренних органов Довольно частый признак заболевания
Стадия постановки диагноза Как правило, диагноз устанавливается на ранней стадии Диагностируется на поздних стадия онкологического процесса
Характер течения заболевания у детей Имеет благоприятный прогноз В детском возрасте носит злокачественный характер

Методы, необходимые для идентификации лимфомы

Современная гематология в Израиле комплексно подходит к решению проблемы с определением вида лимфомы. Только точная идентификация новообразования поможет ответить на вопрос о том, рак ли это и какая из лимфом хуже.

Не всегда качество жизни, выживаемость и шансы на излечение зависят от гистологического строения новообразования. Важную роль играет и своевременное обращение к специалисту, постановка диагноза и методы терапии.

Успешное лечение лимфомы за границей, в частности и в клинике Меир, возможно благодаря передовым международным протоколам и высокой квалификации специалистов онкологического центра.

Для правильной верификации лимфомы проводят:

  • осмотр онколога, подробный опрос и сбор информации об истории заболевания;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки;
  • чрезкожная пункционная биопсия красного костного мозга;
  • радионуклидное сканирование печени и селезенки с помощью изотопа GA67;
  • контрастная ангиография сосудов внутренних органов. 

Классификация лимфомы Ходжкина

Болезнь Ходжкина или лимфагранулематоз – это злокачественное новообразование лимфоидной ткани, что сопровождается формированием в лимфатических узлах и других внутренних органах специфических опухолей-лимфагранулем. Заболевание встречается во всех возрастных группах с частотой 3 до 1 млн. Проанализировав статистику распространенности патологии специалисты вывели 2 возрастных пики – в 16-30 лет и в лиц старше 50. 

Классификация данного вида лимфом базируется на типе строения пораженных лимфатических узлов и морфологических характеристиках гранулем с клетками Березовского-Штернберга.

Выделяют следующие гистологические типы болезни Ходжкина:

  • с лимфоидным преобладанием – один из наименее агрессивных вариантов заболевания, что характеризуется наличием уже полноценных и зрелых лимфоцитов в ткани лимфатического узла;
  • с нодулярным склерозом – в биопсийном участке ткани во время исследования диагностируются узелки опухолевых клеток, которые разделены между собой склеротически изменненной паренхимой лимфоузла;
  • смешаноклеточный лимфогранулематоз – в лимфатических узлах присутствуют различные типы клеток: эозинофилы, лимфоциты, фибробластические структуры и плазмоциты, между которыми локализуются спцифические клеточные структуры Березовского-Штернберга, что способствует генерализации ракового процесса и поражению многих внутренних органов;
  • с лимфоидным истощением – под микроскопом на фоне огромного количества клеток Штернберга визуализируются незначительные вкрапления лимфоцитарных структур, преобладает фиброзное перерождение лимфатического узла.

Классификация неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы довольно разнообразная группа опухолей, которые могут развиваться как из В, так из Т-лимфоцитов. Отличительной чертой этого вида новообразований от болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) является отсутствие атипических клеток Березовского-Штернберга в биопсийном материале, взятом из увеличенного лимфатического узла.

За характером течения выделяют несколько типов неходжкинских лимфом:

  1. Индолентные – опухоли с медленным и благоприятным течением, которые длительное время не требуют специфической противораковой терапии.
  2. Агрессивные – быстрое, прогрессирующее течение заболевания нуждается в немедленном начале лечения.
  3. Сверхагрессивные – молниеносное развитие патологии, быстрое распространение атипических клеток по организму, что требует решительных действий со стороны специалистов и комбинации современных, эффективных методов терапии.

В зависимости от клинических проявлений выделяют три типа неходжкинских опухолей:

  • нодальные – поражаются только лимфатические узлы;
  • экстранодальные – в патологический процесс вовлекаются внутренние органы;
  • лейкемический вариант – лимфомные клетки поражают красный костный мозг.

Многие годы как для врачей, так и для пациентов разногласия в различных классификациях приносили неудобства в обозначении одного и того же вида лимфом. В 2001 году Всемирной организацией здравоохранения было принято решение о принятии единственной классификации неходжкинских лимфом.

Современное лечение рака за рубежом не возможно без классификации заболевания в соответствии с общепринятыми стандартами. Известный во всем мире медицинский центр Меир придерживается установленных норм, что позволяет выполнить на высшем уровне подбор медикаментозной и инструментальной терапии, так же как и для лечения рака толстого кишечника за границей.

В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов:

  • острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов;
  • опухоль из зрелых В-лимфоцитов;
  • хроническая лимфоцитарная лимфома из малых форм лимфоцитов;
  • В-клеточная лимфома из пролимфоцитов;
  • лимфома из лимфоплазмоцитов;
  • лимфома краевой зоны селезенки;
  • волосатоклеточная лимфома;
  • плазмоцитарная лимфома;
  • MALT-лимфома краевой зоны лимфоузлов с экстранодальными проявлениями;
  • В-лимфома маргинальной зоны лимфоузла;
  • фолликулярная лимфома;
  • опухоль мантийной зоны лимфатического узла;
  • распространенная крупноклеточная лимфома из В-лимфоцитов;
  • диффузная крупноклеточная В-лимфома средостения;
  • первичная эксудативная;
  • лейкоз Беркитта.

Лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов и натуральных килеров (NK-клеточные опухоли):

  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественниц.

Лимфомные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов:

  • лейкоз из Т-пролимфоцитов;
  • Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
  • агрессивная NK-клеточная лимфома;
  • Т-клеточная лимфома взрослых;
  • экстранодальная Т-клеточная лимфома назального типа;
  • анапластическая лимфома из крупноклеточных Т-лимфоцитов, с первичными системными поражениями организма;
  • Т-клеточная лимфома из ангиоиммунобластов;
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
  • лимфома периферических лимфатических узлов с неуточненной локализацией;
  • крупноклеточная Т-лимфома из ангиоиммунобластов, с первичным поражением кожных покровов;
  • Т-клеточная лимфома с поражением подкожной жировой клетчатки;
  • гепатолиенальная Т-лимфома;
  • синдром Сезари (грибовидный микоз).

Узнайте прямо сейчас об возможностях израильской медицины и стоимости лечения рака в Израиле, заполнив форму обратной связи. Опытный консультант ответит на вопросы и предоставит бесплатную консультацию онкогематолога.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Классификация неходжинских лимфом

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).  

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты).

Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые).

На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли.

В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип).

Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли.

Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки.

Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики.

Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни.

Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования.

Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний.

Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели.

Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения.

При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/non-hodgkin-s-lymphomas-causes-symptoms-staging-diagnosis-and-treatment/

Узнайте, какие существуют виды лимфомы. Классификация и особенности развития

Классификация неходжинских лимфом

Почти 4% всех раковых опухолей – это лимфомы.

Очень долго имели место различные виды классификации лимфом, в которых были разные названия и терминология для обозначения одинаковых типов лимфом, из-за чего возникало множество трудностей для всех.

В 2001 была разработана единая классификация лимфом от Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Узнайте, какие виды лимфом существуют.

Методы диагностики лимфом

Современное выявление лимфом, как и любое лечение рака, в том числе, лечение рака желудка за рубежом основано на комплексном подходе к диагностике конкретного вида лимфомы. Только высокоточная диагностика опухоли сможет помочь ответить на вопрос, онкозаболевание это, или нет, и какой из видов лимфомы хуже.

Не всегда надежды и вероятность выздоровления и полного излечения определяется гистологической сущностью опухоли. Важное значение имеет и как можно более быстрое обращение к врачу, качество диагноза и методы лечение.

Лимфомы успешно лечатся за рубежом за счет прогрессивных международных протоколов и профессиональной квалификации специалистов медицинских центров за рубежом, при этом стоимость лечения рака за границей может быть очень близка к отечественной.

Для корректной диагностики лимфомы осуществляются:

  • осмотр профильного онколога, подробный анамнез;
  • рентген грудной клетки;
  • биопсия костного мозга через кожу при помощи пункции;
  • радионуклидное сканирование органов ЖКТ при помощи изотопов;
  • ангиография сосудов с использованием онтраста.

Виды лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина, иначе – лимфагранулематоз – злокачественная опухоль тканей, сопровождающаяся образованием в лимфоузлах и иных органах особых новообразований – лимфагранулем. Болезнь может развиться у пациентов любого возраста, число случаев – 3 на 1 000 000. На основании статистических данных, медики определяют два основных пиковых периода -16-30 лет и после 50.

Классифицируют этот вид лимфом исходя из вида строения задетых лимфоузлов и характеристиках гранулем. Бывают такие типы болезни Ходжкин по гистологическому принципу:

  1. с преобладанием лимфоидной ткани – самый неагрессивный вид болезни, отличается присутствием полноценных и созревших лимфоцитов у лимфоузла;
  2. с нодулярным склерозом – в части ткани, взятой на биопсию, были обнаружены образования раковых клеток;
  3. смешаноклеточный лимфогранулематоз – влимфоузлах имеются различные виды клеток;
  4. с лимфоидным истощением – по сути, нормальных клеток почти нет, произошло перерождение лимфатического узла в фиброз.

Классификация и характеристики неходжкинской лимфомы

Неходжкинские лимфомы – достаточно большая группа образований, на сегодня принята единая для всех стран классификация лимфом по версии ВОЗ.

Стадии неходжкинской лимфомы

Важно выяснить, насколько распространен рак и какие части тела он затронут. Этот процесс называется стадированием. Знание стадии рака помогает врачу планировать правильное лечение. Существует 4 стадии неходжкинской лимфомы. Большинство пациентов уже имеют 3 или 4 стадию заболевания на момент диагностики.

  1. Неходжкинская лимфома 1-й стадии. Неходжкинская лимфома только в 1 области или лимфатическом узле, и эта область или узел не находятся в животе или груди.
  2. Неходжкинская лимфома 2-й стадии. Заболевание только в 1 области, включая лимфатические узлы в этом районе. Заболевание в 2 или более областях или в лимфатических узлах, причем все злокачественные клетки находятся выше диафрагмы или ниже диафрагмы. Заболевание, которое началось в желудке или кишечнике, и которое было полностью удалено хирургическим путем.
  3. 3 стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома находится выше и ниже диафрагмы, и/или болезнь началась в груди, и/или опухоль находится в 2 или более областях живота, в районе позвоночного столба. 
  4. 4-я стадия неходжкинской лимфомы. Неходжкинская лимфома уже распространилась в костном мозге, головном мозге, позвоночнике или цереброспинальной жидкости. Если более 25% костного мозга являются раковыми клетками, рак считается острой лимфобластной лейкемией, а не лимфомой.

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

  • Одышка, проблемы с дыханием, свистящее дыхание или частое дыхание. Это может произойти, если тимус или лимфатические узлы больше, чем обычно.
  • Отек в голове, шее, плечах или груди. Это может быть вызвано тем, что лимфома нажимает на основную вену, которая выводит кровь из этих областей.
  • Проблемы с глотанием. 
  • Распухшие лимфатические узлы в области шеи, подмышек, груди, живота, таза или паха.
  • Необъяснимая лихорадка, потеря веса или ночная потливость.
  • Симптомы могут проявиться быстро или могут появиться медленно в течение нескольких месяцев.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Чтобы узнать, есть ли у пациента неходжкинская лимфома, врач сделает следующее:

  • Проведет проверку, чтобы найти признаки болезни.
  • Произведет опрос пациента.
  • Возьмет образец ткани хирургическим путем (биопсия) или использует иглу для пробы ткани или жидкости вокруг легких или органов в животе.
  • Сделает снимки внутренних органов. Эти поможет выявить увеличенные лимфатические узлы, опухоли или области, где рак активен.

Исследования изображений могут включать:

  • Рентген грудной клетки.
  • Сканирование КТ (компьютерная томография).
  • Галлиевое сканирование.
  • Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
  • Дополнительные тесты, чтобы определить, распространяется ли рак из лимфатической системы на другие части тела – анализ крови, биохимия крови, поясничная пункция, тест костного мозга. 

Источник: https://www.oncomedic.org/%D0%B2%D0%B8%D0%B4%D1%8B-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC

Неходжкинская лимфома: прогноз, лечение, стадии и симптомы

Классификация неходжинских лимфом

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 1832 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы.

Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2008 году, решено отказаться от подобного деления.

В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения.

В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами.

В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения.

Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро.

«Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Разновидности

Неходжкинские лимфомы отличаются разнообразностью:

  • По структуре – нодулярная (фолликулярная) лимфома характеризуется относительно медленным развитием, в то время как диффузная лимфома более агрессивна.
  • По расположению они делятся на нодальные, растущие в лимфатических узлах, и экстранодальные, растущие во внутренних органах.
  • По скорости роста (и соответственно степени злокачественности) подразделяются на:
  1. Медленные (индолентные), при которых пациенты часто живут годами без вмешательства.
  2. Агрессивные, проявляющиеся быстро, срок выживаемости – до двух лет.
  3. Особо агрессивные – способные поражать ещё быстрее, требующие особо срочного лечения.
  • По клеткам, обеспечивающим рост. И В-клеточная, и T-клеточная разновидность представлены различными подвидами, примеры:
  1. В-крупноклеточная диффузная лимфома – «ходовая» разновидность опухоли.
  2. Фолликулярная лимфома B-клеточного типа – более редкая разновидность, с большей вероятностью выздоровления.
  3. Мелкоклеточная лимфоцитарная B-клеточного типа – сложна в лечении, несмотря на медленный рост.
  4. В-крупноклеточная лимфома средостения – характерна для женщин.
  5. T-лимфобластная – редка, обычно возникает у молодых пациентов, демонстрирует неблагоприятный прогноз.

Иногда, в частности, при ранней диагностике, попадаются лимфомы неуточнённого типа. При их появлении важно организовать дальнейшее наблюдение.

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

Источник: https://onko.guru/zlo/nehodzhkinskaya-limfoma.html

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

Классификация неходжинских лимфом

Классификациянеходжкинских лимфом

Любаяклассификация предназначена для точногоопределения и распознавания какого-либопредмета, явления или процесса.

Многоликость и изменчивость опухолевыхпроцессов лимфатической системы донастоящего времени не даёт медициневозможность выстроить полноценнуювсеобъемлющую классификацию неходжкинскихлимфом.

Применяющиеся попытки созданияклассификаций по какому-то одномупризнаку не позволяют достаточно точнои однозначно безошибочно определятьконкретную форму заболевания.

Наиболеепроста классификация по степенизлокачественности неходжкинских лимфом.Точнее говоря, по скорости прогрессированияразвития заболевания, так какзлокачественными являются все лимфомы.

Классификацияпо скорости развития болезни

  1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.

  2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.

  3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другимдостаточно часто употребляемым напрактике видом классификации являетсяделение по месту возникновения опухолевогопроцесса.

Классификацияпо месту возникновения болезни

  • Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.

  • Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирнойорганизацией здравоохранения принятадля общего использования единаяклассификация для стандартизациистатистических и научных данных медикамиво всём мире.

Классификациянеходжкинских лимфом ВОЗ

  1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.

  2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.

  3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление,применяемое в классификации ВОЗ,основывается прежде всего на особенностяхстроения патологически изменённыхклеток.

Эти особенности выявляются притщательном микроскопическом исследованиис применением микроскопа.

Структурныеотличия очень важны для научныхисследований, но для применениянепосредственно в клинике для решениявопросов лечения больных более важнойпредставляется картина развития болезни.

Дляклинического применения употребляетсяклассификация, принятая съездом онкологовв американском городе Анн-Арбор. Вкачестве определяющего признака вАнн-Арборской классификации используетсястадия развития заболевания. Ориентируясьна стадию развития лимфомы, можно точнеевыработать тактику и методы лечениядля борьбы с болезнью.

1стадия

Пораженылимфоузлы одной локальной группы илипроявления лимфомы обнаружены в одномвнутреннем органе.

2стадия

Пораженыгруппы лимфоузлов, более одной,расположенные по одну сторону диафрагмы.При этом возможен переход процесса наодин близлежащий орган.

3стадия

Поражениегрупп лимфатических узлов по обе стороныот диафрагмы. Возможно присоединениепоражения одного близлежащего органаи селезёнки.

4стадия

Заболеваниераспространилось за пределы лимфатическойсистемы. Поражение отдалённо расположенныхвнутренних органов (печень, лёгкие,костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадиилимфомы и области поражения. На 3 и 4стадии воспаленные узлы появляютсяниже линии диафрагмы

Дляуточнения клинической картины болезник порядковому номеру стадии добавляютбуквенное обозначение (А или В),характеризующее наличие или отсутствиеу больного выраженных внешних признаков– потеря веса, выраженная слабость,температура, проливной ночной пот.

Некоторыевиды неходжкинских лимфом

Средилимфом, не относящихся к болезни Ходжкина,существует ряд более часто встречающихся,либо просто более известных из-за своейнеобычности, либо высокой злокачественностизаболеваний.

Лимфосаркома

Пожалуй,лимфосаркома считается наиболееизвестным видом среди неходжскинскихлимфом. Возникнуть она может в любомвозрасте, поражая первоначальнолимфатические узлы на одной сторонешеи, но не исключена и другая локализацияопухоли (миндалины, глотка, паховыелимфоузлы, желудочно-кишечный тракт).

Лимфосаркома относится к агрессивнымопухолям, характеризующихся быстрымростом и ранним метастазированием вдругие лимфоузлы (средостение, печень,селезенка, брюшная полость).

Одновременнорезко ухудшается состояние больного,который отмечает значительное снижениевеса,  лихорадку, сопровождаемуюночным проливным потом.

Диагностикалимфосаркомы основывается, в основном,на данных микроскопического исследованияотпечатков узла (цитологический анализ)и биопсийного материалала (гистологическоеисследование).

В данном случаепреимущесвенным правом первоначальногоустановления диагноза пользуетсяцитология, поскольку не требует многотрудозатрат. Взятый, высушенный изафиксирорванный материал может бытьготов к просмотру уже через пару часов.

Отпечатки лимфатических узлов позволяютустановить наличие в материалелимфобластов  и отсутствие зрелыхлимфоцитов, что и подтверждает наличиелимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание,относящееся (что является исключениемсреди лимфом) к эндемичным – то естьсвязанным с определённым райономпроживания. Большинство выявленныхслучаев лимфомы Бёркитта отмечены вЦентральной Африке.

Считается, чтопусковую роль при возникновении этойформы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр.

Являющийся возбудителем другого опасногозаболевания – инфекционного мононуклеоза,этот вирус воздействует на геннуюструктуру лимфоцитов, вызывая возникновениелимфомы.

Длялимфомы Бёркитта характерно тяжёлоебыстро прогрессирующее течение стенденцией быстрого выхода за пределылимфатической системы и пораженияорганов. Часто поражается брюшнаяполость с увеличением регионарных групплимфатических узлов, кишечника.

Внашей стране лимфома Бёркитта невстречается.

Источник: https://studfile.net/preview/3577788/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.