Интерсексуализм, нарушения половой дифференцировки, лечение интерсексуализма

Содержание

Истинный гермафродитизм

Интерсексуализм, нарушения половой дифференцировки, лечение интерсексуализма

Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис).

Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады.

У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез.

Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

Истинный гермафродитизм (интерсексуализм, синдром двуполых гонад) — генетически детерминированное нарушение полового развития, при котором половые железы представлены функционирующими элементами яичников и тестикул. При истинном гермафродитизме яичники и яички могут располагаться отдельно либо быть объединены в смешанную половую железу – овотестис.

Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое явление; всего в мировой медицинской литературе описано около 200 подобных случаев.

Значительно чаще в гинекологии и андрологии встречается ложный гермафродитизм (мужской и женский псевдогермафродитизм), характеризующийся наличием у индивида наружных половых органов одного пола, а половых желез противоположного пола.

Классификация истинного гермафродитизма

Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис — смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.

Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:

  • гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков
  • гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков
  • гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов
  • гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма.

Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:

  • гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола
  • гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов
  • гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов.

Причины истинного гермафродитизма

Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.).

Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с транслокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад.

Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.

Симптомы истинного гермафродитизма

Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях.

При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гени­талии имеют интерсек­суальное (смешанное) строение и лишь у 10% опреде­ленно мужские или женские признаки.

Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый половой член, крипторхизм, гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитора, урогенитальный синус.

Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез.

При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы.

Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу).

У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией.

Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

Диагностика истинного гермафродитизма

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком.

При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков.

Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера).

С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы.

Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение истинного гермафродитизма

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах.

У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции.

В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов.

При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместитель­ная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации.

Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, сексолога.

Источник: https://illnessnews.ru/istinnyi-germafroditizm/

Интерсексуальность

Интерсексуализм, нарушения половой дифференцировки, лечение интерсексуализма

Интерсексуальность (более корректное название интерсекс) – общий термин для описания различных условий, при которых человек или животное имеет признаки обоих биологических полов.

Эта особенность является врожденной и довольно часто встречается в природе у животных, в частности у моллюсков, ракообразных и тропических видов рыб. Количество людей с интерсексуальность гораздо меньше – согласно статистике, около 1,7% всего населения Земли. Это примерно 120 миллионов человек.

Людей, рожденных с интерсекс-характеристиками, называют интерсекс-людьми.

Что такое интерсексуальность

Чаще всего под интерсексуальностью у людей понимают гермафродитизм, то есть наличие у новорожденного одновременно мужских и женских гениталий. Это представление не верное, так как млекопитающие (человек в том числе) не могут быть гермафродитами в полном смысле слова.

Интерсексуальность  – генетическая аномалия, которая появляется на ранних этапах развития зародыша. Она может быть вызвана нарушением работы желез, ответственных за выработку половых гормонов, или отклонениями в генетическом коде, а именно в наборе хромосом.

На фото ниже представлены люди с интерсексуальностью.

Различная природа этих отклонений привела к тому, что существует большое количество интерсекс-вариаций. Некоторые из них заметны уже при рождении, другие обнаруживаются в период полового созревания. А иногда понять, что ребенок является интерсекс-человеком, вовсе невозможно без проведения анализа на хромосомный пол.

В ДНК человека, как правило, присутствует 46 хромосом, две из которых – половые. Они представлены XX-хромосомами у женщин и XY-хромосомами у мужчин. Именно они определяют, какого пола будет ребенок. Однако если в результате мутации одна из этих хромосом исчезает или, наоборот, появляется лишняя, ребенок рождается с интерсекс-вариациями.

Виды интерсексуальности

Всего существует более 40 интерсекс-вариаций. Из них наиболее часто встречаются следующие:

Врождённая гиперплазия коры надпочечников

Считается одной из самых распространенных причин интерсексуальности у эмбрионов с набором XX хромосом.

При данном отклонении надпочечники на ранних стадиях эмбрионального развития начинают в избытке производить мужские половые гормоны – андрогены.

Это приводит к развитию у зародыша гениталий промежуточного типа, которые нельзя однозначно отнести к мужским или женским. Так, дети, которые генетически являются девочками, могут иметь увеличенный клитор и деформированные половые губы, больше похожие на пенис и мошонку.

Внутренние органы репродуктивной системы при этом развиваются нормально. Другими характеристиками гиперплазии являются более раннее появление волос на теле по сравнению с другими подростками и резкие скачки роста.

​Синдром Свайера

При этом синдроме человек генетически является мужчиной, то есть имеет набор XY-хромосом, но физически развивается как женщина.

Люди с синдромом Свайера могут иметь женские наружные и внутренние половые органы, яичники и полностью сформированную матку.

Однако в подростковом возрасте у них не наступает полового созревания из-за того, что организм не производит нужных гормонов. Люди с этой интерсекс-вариацией не могут иметь детей без медицинской помощи.

Синдром нечувствительности к андрогенам

Является врожденным генетическим нарушением у мальчиков, при котором организм не реагирует на воздействие мужских гормонов. В зависимости от степени нечувствительности человека к андрогенам, выделяют несколько вариаций этого отклонения. Если синдром слабовыраженный, то человек обладает внешними признаками здорового мужчины, однако не может иметь детей.

При полной нечувствительности к андрогенам интерсекс-человек имеет общее строение тела и гениталии женщины и внутреннее половые органы мужчины. Частичная нечувствительность приводит к тому, что у человека в разных комбинациях присутствуют признаки сразу двух полов.

Синдром Клайнфельтера

Врожденная особенность, при которой дети наследуют от родителей дополнительную X-хромосому. Наблюдается среди мальчиков в количестве 1 случай на 500 новорожденных. Проявляется в пубертатный период.

Симптомами синдрома Клайнфельтера являются увеличенные молочные железы, маленький пенис и яички, широкие бедра, узкие плечи, пониженный сексуальный интерес, стерильность.

Люди с данным генетическим нарушением могут быть более подвержены различным заболеваниям, которые обычно наблюдаются у женщин. Также они испытывают трудности в общении и выражении своих мыслей. Интеллектуальные способности могут быть как ниже среднего, так и намного превышать средний показатель.

Генетический мозаицизм

При генетическом мозаицизме у человека в одних клетках присутствует набор XY-хромосом, в других – XX-хромосом. Подобная аномалия имеет широкий спектр вариаций, поэтому внешние и внутренние признаки людей с данной особенностью могут очень отличаться.

Овотестис

Наблюдается зачастую у генетических женщин, хотя иногда встречается у мужчин и людей с мозаицизмом. Характеризуется наличием внутренних и внешних половых органов смешанного типа. При этом нормально функционируют только мужские или только женские органы репродуктивной системы. Люди с овотестисом вполне способны иметь детей.

Синдром Шерешевского-Тёрнера

Данный синдром диагностируют, когда у женщин отсутствует – частично или полностью – одна X-хромосома. Среди его симптомов отмечают низкий рост, непропорциональность тела, утолщенную шею со складками кожи, недоразвитость молочных желез и органов репродуктивной системы, неспособность к деторождению. Интеллектуальные способности при данном синдроме не страдают.

Интерсекс-люди и общество

В большинстве случаев наличие интерсекс-вариаций не несет опасности для здоровья и жизни ребенка. Тем не менее, в некоторых странах интерсекс-детей сразу после рождения подвергают хирургическому вмешательству, нередко без согласия родителей. Новорожденным чаще всего приписывают женский пол, не проводя анализы на пол хромосомный.

Это делается без медицинской необходимости, просто для того, чтобы создать более приемлемый для общества образ. Но подобное хирургическое вмешательство может повлечь в будущем ряд проблем с психическим и физическим здоровьем. Поэтому на сегодняшний день активно обсуждается целесообразность таких операций.

В 2015 году в Мальте был принят закон, запрещающий оперировать интерсекс-людей без их согласия.

Другая проблема, с которой сталкиваются интерсекс-люди – дискриминация. Их часто притесняют в обществе и даже в кругу семьи.

Нередки случаи, когда родители отказываются от детей с данной особенностью, а семьи людей с интерсекс-вариациями подвергаются нападкам и травле в школах, больницах, при приеме на работу.

Поэтому во многих странах создаются ассоциации по защите прав интерсекс-людей. Наиболее продвинулись в этом направлении Мальта, Австралия и страны Южной Африки.

В России в 2017 году тоже была создана подобная организация “Интерсекс Россия | Intersex Russia”. Помимо поддержки интерсекс-сообщества в России, она также занимается распространением достоверной информации по интерсекс-теме.

Заключение

Интерсексуальность – врожденная генетическая особенность. Она не имеет ничего общего с сексуальной ориентацией и относится только к физиологии. Интерсекс-люди – это не «третий пол», большинство из них определяют себя как женщин или мужчин. Поскольку люди с интерсекс-вариациями сталкиваются с нетерпимостью, важно владеть достоверной информацией о том, что это за явление.

Всемирный день распространения информации об интерсексуальности отмечается ежегодно 26 октября.

Источник: https://gormoon.ru/interseksualnost/

Нарушения половой дифференцировки и расстройства секреции и метаболизма андрогенов, часть 2

Интерсексуализм, нарушения половой дифференцировки, лечение интерсексуализма

Не приходится сомневаться в том, что кора надпочечников играет важную роль в формировании и становлении полового развития организма. При патологии коры надпочечников возможно также нарушение половой дифференцировки, как и при нарушении функции половых желез.

При нарушении функции коры надпочечников и чрезмерной секреции при этом мужских половых гормонов у мальчиков возможно развитие признаков раннего полового созревания. Чрезмерная секреция андрогенов у девочек может приводить к развитию признаков вирилизации. Причиной таких нарушений бывает врожденная гиперплазия коры надпочечников.

При этом заболевании нарушаются в коре надпочечников ферментные системы, участвующие в синтезе кортизола. Недостаток кортизола в организме приводит к повышенной секреции гипофизом АКТГ, который и стимулирует кору надпочечников к чрезмерной секреции андрогенов, вызывая ее гиперплазию.

Сходные симптомы наблюдаются и при опухолях коры надпочечников, которые секретируют большое количество андрогенов.

Функциональная взаимосвязь гормонов коры надпочечников и половых желез хорошо известна.

В процессе эмбриогенеза половые железы и кора надпочечников образуются из одного зачатка целомического мезотелия. Это единственные ткани организма, кроме плаценты, которые способны синтезировать стероидные гормоны в организме.

Предполагается, что синтез гормонов в коре надпочечников и половых железах происходит при участии одних и тех же ферментных систем.

Поэтому не удивительно, что нарушение функции, например, коры надпочечников по тем же причинам или в результате нарушения регуляторных механизмов вызывает изменение функционального состояния половой железы или, наоборот, патология половых желез отражается на функции коры надпочечников.

Постепенно выявляются такие клинические формы заболевания, но исследования в этой области только начинаются. В частности, известно, что при дисгенезиях гонад наблюдается нарушение функции коры надпочечников, а при дисфункции коры надпочечников изменяется функция яичников и т. д.

При оценке андрогенной активности в организме следует учитывать также и возможные нарушения метаболизма андрогенов при нормальной их секреции половыми железами и корой надпочечников. На обмен гормонов в организме влияет функциональное состояние печени, щитовидной железы, комплексирование с белками т. д.

Таким образом, имеется ряд причин нарушения половой дифференцировки и расстройства секреции и метаболизма половых гормонов в организме:

  1. хромосомные аномалии;
  2. расстройство нервной системы и нарушение гонадотропной регуляции секреции андрогенов в организме;
  3. неполноценность ферментных систем, участвующих в биосинтезе андрогенов;
  4. влияние других гормональных и негормональных факторов на биосинтез, обмен и механизм действия андрогенов в организме.

Типы половых аномалий различают по причине и времени их возникновения в онтогенезе, а также по характеру внешних проявлений у больных.

Синдромы, протекающие с нарушениями полового развития, имеют весьма полиморфную симптоматику. Этиологически различные синдромы нередко дают внешне сходные клинические проявления.

Разделение врожденных аномалий полового развития на отдельные группы представляет большие трудности, так как одни формы заболевания классифицируются по клиническим данным, другие легче представить по описанию морфологической картины заболевания, а в некоторых случаях основным и ведущим фактором в характеристике патологического состояния является определение кариотипа.

Различная терминология отдельных форм патологии полового развития нередко создает трудности при чтении литературы, посвященной этому вопросу. Иногда только после ознакомления с описанием клинической картины заболевания становится понятным, о какой форме патологии сообщает автор.

Все возрастающее количество различных синдромов, названных фамилией автора, нередко дублирующих друг друга, обилие симптомов в обозначении одной и той же клинической формы еще раз подтверждают несовершенство терминологии этой группы заболеваний и естественную необходимость выбора наиболее рациональных названий.

много различных классификаций нарушений полового развития. В них тесно переплетаются такие понятия, как гермафродитизм, интерсексуализм, т. е. характеристика внешних проявлений заболевания, с термином «дисгенезия гонад или семенных канальцев», который дает представление о месте патологического процесса в организме и не отражает при этом фенотип больного.

Pawlikowski (1969) указывает, что при разработке классификации сексуально-соматических расстройств целесообразно опираться на морфологические признаки при осмотре больного или на его жалобы и сведения родственников больного.

Для клинических целей автор предлагает следующую классификацию:

  1. интерсексуализм;
  2. дисгенезия гонад;
  3. гипогонадизм;
  4. преждевременное половое созревание.

Wilkins в 1960 г. представил следующую классификацию:

  1. дисгенезия гонад (синдром Тернера, «чистая», смешанная дисгенезия гонад);
  2. дисгенезия семенных канальцев;
  3. истинный гермафродитизм, или амбисексуальность;
  4. мужской псевдогермафродитизм, для которого характерно наличие почти во всех случаях мужского генотипа, яичек;
  5. женский псевдогермафродитизм.

В атласе анатомо-эндокринных половых аномалий развития и новообразований гонад Е. Тетер, К. Бочковски (1960) приводят следующую классификацию:

  1. дисгенезия гонад;
  2. дисгенезия яичек;
  3. дисплазия яичников;
  4. половые аномалии надпочечникового происхождения;
  5. истинный гермафродитизм.

Как видно из приведенных классификаций, они не соответствуют какому-то одному принципу, а отражают наиболее часто встречающиеся аномалии полового развития.

При расстройствах эрекции мужчинам в Екатеринбурге назначают препараты индийского производства:

  • Vilitra 20
  • Vidalista 20
  • Eregra 100
  • Super P-force
  • Super Vilitra

В отечественной литературе очень мало представлено классификаций этой патологии. В основном они базируются на клинической симптоматике заболевания. Заслуживает внимание классифика-ция С. Я. Долецкого и У. А. Рейно, опубликованная в 1963 г. В ней выделены следующие формы патологии.

I. Ложный гермафродитизм:

а) женский ложный гермафродитизм: 1) врожденный адрено-генитальный синдром; 2) опухоль надпочечников; 3) неадрено-генитальные формы;

6) мужской ложный гермафродитизм: 1) недоразвитие полового члена; 2) синдром «тестикулярной феминизации».

II. Истинный гермафродитизм.

III. Недоразвитие или аплазия половой железы:

1) аплазия половой железы (синдром Тернера); 2) «рудиментарное яичко»; 3) недоразвитие половой железы (синдром Клайнфельтера).

Источник: https://farm66.ru/instrukcii/narusheniya_polovoi_dif_2

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.