Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

При аутоиммунной тромбоцитопении уменьшается не только количество тромбоцитов, но и ухудшается их качество

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Экхимозы на нижних конечностях при болезни Верльгофа

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

  • молниеносное начало, обычно в ночное время;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
  • кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
  • «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры в виде пятнистых разноцветных высыпаний

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

  • появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
  • реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в моче;
  • особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

  1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
  2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
  3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
  4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

  • общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
  • увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
  • реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
  • при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
  • положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
  • иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

  • снижение количества антител к тромбоцитам;
  • препятствие образования ЦИК;
  • устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

  • тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
  • уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
  • проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

  • уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

  • для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
  • для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
  • для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

  • при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
  • при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
  • в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

Дицинон используют для улучшения свойств тромбоцитов НовоСевен— фактор свёртывания крови для предотвращения кровотечений Аскорбиновую кислоту применяют для укрепления сосудистой стенки Дексаметазон вводят внутривенно при низком уровне тромбоцитов Анти-D иммуноглобулин применяют при массивных кровотечениях Винкристин используют для терапии втрой линии Тромбоцитарную массу переливают для остановки кровотечения

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка — аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания.

Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений.

Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

  • внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
  • случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
  • геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

  • профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
  • рациональное питание;
  • избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

  • Ольга Долюк
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detey

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

О симптомах и лечении тахикардии у детей читайте здесь.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Развитие геморрагической патологии провоцирует снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови и костном мозге ребенка.

Организм малыша начинает принимать тромбоциты за инородные тела. Клетки, которые вырабатывает иммунная система, разрушают их. Последствием такого состояния становится критичное нарушение свертываемости крови.

Причины возникновения

Спровоцировать тромбоцитопеническую пурпуру могут многочисленные факторы.

В некоторых случаях заболевание развивается на фоне врожденных или наследственных патологий. В медицинской практике причины недуга разделяются на три категории.

В первые две группы входят факторы, которые спровоцировали разрушение или недостаточную продукцию тромбоцитов. Третья категория включает в себя иммунологические причины, связанные с общим состоянием здоровья малыша.

Причинами патологии могут стать следующие факторы:

  • прогрессирование иммунологических патологий;
  • рождение недоношенного или слишком слабого ребенка;
  • нарушение процесса свертываемости крови и заболевания с таким симптомом;
  • последствия инфекционных и вирусных заболеваний (коклюш, грипп, ветрянка и пр.);
  • нарушения на клеточном уровне изменение клеток-родоначальников);
  • злокачественные опухоли, провоцирующие метастазы в головной мозг;
  • аномалии строения стенок кровеносных сосудов;
  • наличие опухолей, связанных с нервной системой;
  • патологии общего процесса кроветворения;
  • нарушение строения тромбоцитов;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • развитие хромосомных заболеваний;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эклампсия и преэклампсия в тяжелых формах;
  • воздействие радиации на организм матери при беременности или на ребенка;
  • последствия образования тромбозов;
  • бесконтрольный прием медикаментов во время беременности.

Как лечить трахеит у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме.

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

  • Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип.
  • Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.
  • Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.
  • В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:
  1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
  2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
  4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью. Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма. Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой:

  1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
  2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
  3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
  4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
  5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
  6. Температура тела при патологии не повышается.
  7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
  8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
  9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
  10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
  11. Склонность к носовым кровотечениям.

Осложнения и последствия

  1. Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.
  2. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.

  3. Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.

  4. Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.

  5. Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:
  • летальный исход по причине потери крови;
  • нарушение кровотока в головном мозге;
  • постгеморрагическая анемия;
  • образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
  • заболевания сердца и сосудов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • манжеточная и щипковая пробы;
  • пробы Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • тестирование на вирусы гепатита;
  • анализ хромосомного набора;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости и щитовидной железы;
  • анализ на уровень иммуноглобулинов;
  • цитогенетические исследования.

Лечение

При отсутствии симптомов осложнений или риска их развития специального лечения тромбоцитопенической пурпуры не требуется. Врачи рекомендуют родителям соблюдать некоторые правила безопасности и следить за состоянием здоровья малыша.

Если осложнения появились, то маленького пациента срочно госпитализируют.

После выписки из стационара могут быть назначены специальные медикаменты для нормализации состава крови и укрепления иммунной системы ребенка.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями.

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов, которые могут быть назначены ребенку:

  • кортикостероиды (Преднизолон);
  • препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
  • витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
  • средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
  • гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Чем опасен токсоплазмоз для новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек. Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

  • мясо красных сортов;
  • томатный и гранатовый сок;
  • свежие овощи и фрукты;
  • рыба и морепродукты.

Клинические рекомендации

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

  1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
  2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
  3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
  4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
  5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
  6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные клинические рекомендации.

Прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятные прогнозы только при наличии своевременного лечения заболевания и постоянного контроля состояния здоровья ребенка со стороны его родителей. Патология отличается длительной ремиссией.

При соблюдении рекомендаций врачей и осуществлении профилактических мероприятий, недуг может на протяжении многих лет не проявлять себя. Неблагоприятные прогнозы связаны с осложнениями патологического процесса.

Рекомендации по лечению нервных тиков у детей вы найдете на нашем сайте.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detej-6-etiologicheskih-faktorov-simptomy-metody-lecheniya.html

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Мой доктор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. При заболевании иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение свертываемости крови. Термин «идиопатическая» означает, что причина развития болезни неизвестна, а «тромбоцитопеническая» — что в крови не хватает тромбоцитов.  «Пурпура» же означает, что у человека наблюдается избыточное кровоизлияние.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре иммунная система уничтожает содержащиеся в крови тромбоциты. Тромбоциты — это крошечные клетки, из которых формируются сгустки крови. Они закрывают мелкие порезы и раны.

При недостатке тромбоцитов у человека очень легко появляется кровотечение, причем оно сохраняется на протяжении длительного времени после получения травмы. Очень часто люди, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, сталкиваются с кровотечением из носа, которое очень сложно остановить.

Реже у них могут проявляться кровотечения в кишечнике и даже мозге при незначительной травме.

Это заболевание иначе называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой или иммунной тромбоцитопенией. Оно встречается как у взрослых людей, так и у детей, причем во втором случае заболевание обычно проходит само по себе без лечения. А вот у взрослых, как правило, лечение заболевания растягивается на длительный срок.

Симптомы

К основным симптомам идиопатической тромбоцитопенической пурпуры относятся:

  • Легкое появление и чрезмерный объем кровотечения.
  • Крошечные красноватые пятна на теле, особенно на нижней части ног. Речь идет о так называемой петехиальной сыпи, причиной которой является кровотечение под поверхностью кожи.
  • Порезы или мелкие раны, заживление которых (или остановка кровотечения) занимает очень много времени.
  • Кровь в моче или кале.
  • Непривычно обильные менструации у женщин.
  • Кровотечение из носа или десен без очевидной причины.

У большинства взрослых людей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура длится гораздо дольше, чем у детей. К моменту диагностирования у многих взрослых симптомы проявляются уже на протяжении нескольких недель или месяцев. В то же время, часто речь идет о легкой форме тромбоцитопении, и у некоторых людей симптомы, связанные с кровотечениями, могут вообще отсутствовать.

Причины и факторы риска

Точная причина развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна. У страдающих этим заболеванием людей формируются антитела, которые уничтожают тромбоциты в крови.

В норме появление антител — это вполне здоровая реакция организма, поскольку они атакуют и разрушают бактерии или вирусы. Однако при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре антитела атакуют клетки собственного организма.

Врачи до сих пор не знают точных причин этого явления.

Кто входит в группу риска?

Существует 2 типа идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острая (краткосрочная) и хроническая (длительная). Острая форма обычно встречается у детей. Как правило, развивается она вследствие перенесенной вирусной инфекции, такой как грипп. Средний возраст, в котором у ребенка может возникнуть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, составляет 2-4 года.

Хроническая же форма обычно развивается у взрослых. Чаще всего жертвой болезни становятся молодые женщины, но, в принципе, она может развиться у любого человека. Пока что не обнаружено никаких свидетельств того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может передаваться генетически.

Кроме того, эта болезнь не заразна (то есть ее невозможно передать другому человеку).

Можно ли предотвратить развитие?

Поскольку причина развития болезни неизвестна, ее профилактика не представляется возможной.

Как это лечится заболевание у детей?

В большинстве случаев это заболевание у детей носит легкую форму и потому не требует лечения. Примерно 80% детей полностью восстанавливаются от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в течение 6 месяцев.

Именно многие врачи при диагностировании рекомендуют исключительно наблюдение. В то же время, другие специалисты могут назначить краткосрочный курс лечения таблетированным преднизоном или вливаниями гамма-глобулина.

Эти процедуры быстро увеличат уровень тромбоцитов в крови, но оба препарата имеют определенные побочные эффекты.

Жизнь с заболеванием

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре следует избегать приема препаратов, которые повышают риск кровотечения. К таковым относятся варфарин, аспирин или ибупрофен. Также следует ограничить употребление алкоголя, поскольку он снижает способность крови к свертыванию.

Каковы последствия для беременных женщин?

Многие препараты, используемые для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, запрещено принимать беременным женщинам. Если вы в данный момент принимаете такие препараты и хотите забеременеть, проконсультируйтесь с врачом.

Диагностирование самого заболевания в период беременности также представляет сложности. Дело в том, что уровень тромбоцитов может снизиться и по другим причинам. Около 5% женщин в конце нормальной беременности сталкиваются с легкой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Причина этого до сих пор не выяснена, а после родов уровень тромбоцитов нормализуется.

У ребенка, рожденного матерью с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, на протяжении нескольких дней или недель после появления на свет может наблюдаться низкий уровень тромбоцитов.

Обычно таких детей наблюдают в роддоме в течение нескольких дней. Таким образом врачи хотят убедиться, что ребенок может отправляться домой без опасности для здоровья.

При очень низком уровне тромбоцитов для ускорения процесса восстановления может потребоваться лечение.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • У меня легко открываются кровотечения. Значит ли это, что у меня идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
  • Какие еще существуют характерные симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
  • Мог ли унаследовать предрасположенность к этому заболеванию? Существует ли риск его наследования моими детьми?
  • Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
  • Каковы побочные эффекты приема преднизона?
  • Как ослабить интенсивность симптомов?

Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/idiopaticheskaja-trombocitopenicheskaja-purpura/

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. Клинические рекомендации

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;

антитромбоцитарные антитела;

терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;

глюкокортикостероиды;

внутривенный иммуноглобулин;

миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);

спленэктомия;

беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемия

АДФ – аденозиндифосфат

АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

АФЛС – антифосфолипидный синдром

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

В/В – внутривенно

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВГС – вирус простого герпеса

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения

ГКС – глюкокортикостероиды

ГП – гликопротеиды

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения

ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания

МДС – миелодиспластический синдром

МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра

МКЦ – мегакариоциты

ОАК – общий анализ крови

ОГК – органы грудной клетки

ПВ – протромбиновое время

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РА – ревматоидный артрит

РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера

СЗП – свежезамороженная плазма

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СЭ – спленэктомия

ТПО – тироидная пероксидаза

ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)

HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)

IgM – иммуноглобулин М

IgG – иммуноглобулин G

OPSI-синдром – синдром отягощенной постспленэктомической инфекции

Rh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Первичная иммунная тромбоцитопения – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна.

ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей.

Мужчины болеют в 5–6 раз реже женщин [3,4].

По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
  • персистирующая с длительностью 3–12 месяцев от момента диагностики;
  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

  • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].

  1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

  2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/idiopaticheskaya-trombotsitopenicheskaya-purpura-itp-u-vzroslykh_13992/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.