Гломерулонефрит, вызванный антителами к гломерулярной базальной мембране

Гломерулонефрит iga нефропатия – Гломерулонефрит и Мочекаменная болезнь

Гломерулонефрит, вызванный антителами к гломерулярной базальной мембране

Термин IgA нефропатия является синонимом болезни Берже, синфарингитной гематурии и IgA-нефрита. Характеризует заболевание почек с первичным поражением клубочков.

Впервые была описана как гломерулонефрит, затем были выявлены различия в данной группе нефритов. На сегодня заболевание достаточно распространенное, занимает первое место среди больных, находящихся на гемодиализе.

IgA нефропатия наблюдается чаще всего в молодом возрасте.

Болезнь Берже как одна из патологий почек

Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.

Причины развития

  • Частые переохлаждения.
  • Пониженная функция иммунной системы.
  • Вирусные процессы верхних дыхательных путей.
  • Хронические бактериальные заболевания.
  • Иммунные комплексы почечных сосудов.
  • Различные нарушения фильтрации крови.
  • Травмы.
  • Частые синуситы, гаймориты, отиты.

Частые инфекционные и вирусные атаки на организм могут вызвать IgA нефропатию, в том числе у детей. При развитии заболевания сосуды почек не в состоянии нормально функционировать, повреждаются.

Из-за недостаточной циркуляции крови происходит нарушение фильтрации. Развивается ишемия или гипоксия в микрокровеносной системе, воспаление с отеком паренхимы. Как результат – микрогематурия или макрогематурия.

Почечные клубочки повреждаются, через мембрану клеток проникает жидкость.

Симптомы развития болезни Берже:

  • тупые ноющие боли в поясничной области;
  • появление в моче крови (гематурия);
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • появление белка в моче – протеинурия.

Перечисленные симптомы индивидуальны. IgA нефропатия может развиться и как наследственное заболевание, проявляющееся у пациентов в детском возрасте.

Диагностика

Хроническое течение заболевания – это важный и основной критерий в диагностике. Как правило, пациента беспокоят ноющие боли в области поясницы по несколько раз за год. По 3-4 раза в год боли возобновляются, особенно сразу после перенесенной простуды или переохлаждения. Периодически проявляется гематурия.

Для диагностирования важны следующие лабораторные анализы:

  • Общий анализ мочи.
  • Пробы мочи по Зимницкому и/или Нечипоренко.
  • Биохимический анализ венозной крови.
  • Биопсия почек (в самых крайних тяжелых случаях).
  • Ультразвуковое исследование для дифференциальной диагностики.

Лечение IgA нефропатии

С целью предотвращения дальнейших патологических процессов в почках правильное эффективное лечение важно и во время рецидива, и для профилактики в осенне-весеннее время.

  • антибактериальные препараты;
  • противовирусные препараты;
  • противовоспалительные средства;
  • травяные настои и отвары;
  • гормональная терапия.

В лечении болезни Берже в случаях, когда заболевание тяжело поддается исцелению, назначаются гормональная и антиагрегантная терапия, цитостатические препараты.

Эффективность и результативность зависят от комплексного подхода к лечению болезни.

Профилактика

При наличии любых хронических заболеваний, в том числе болезни Берже, важно проводить профилактические мероприятия. Почки любят тепло, поэтому любое переохлаждение может привести к рецидиву болезни. Это не значит, что, к примеру, на детей нужно надевать кучу одежды.

От чрезмерной одежды любой человек только еще больше вспотеет, тогда малейший ветерок сможет вызвать простуду. Одеваться надо по погоде. А вот своевременно сдавать специальные анализы для проверки состояния почек важно. Хорошо периодически употреблять целебные отвары и настои.

Болезнь Берже – это доброкачественная форма IgA нефропатии, и выполнение всех рекомендаций лечащего врача – залог нормального самочувствия и недопущения рецидивов.

Использованные источники: 2pochki.com

Гломерулонефрит

Подозрение на гломерулонефрит возникает при бессимптомной гематурии на фоне артериальной гипертонии, цилиндрурии или протеинурии.

А.Этиология. Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический гломерулонефрит.

1.Острый гломерулонефрит обычно возникает после инфекции, вызванной стрептококками группы A (фарингит, флегмона), реже — стафилококками, пневмококками, вирусами гриппа A, Эпштейна—Барр и Коксаки.

Иногда клиническая картина острого гломерулонефрита наблюдается при обострении хронического гломерулонефрита.

Поражение почечных клубочков может быть первичным (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA-нефропатия) или вторичным (при волчаночном нефрите, инфекционном эндокардите, геморрагическом васкулите и гемолитико-уремическом синдроме).

2.Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется образованием полулуний в клубочках, поэтому его называют гломерулонефритом с полулуниями.

а. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может сопровождаться отложением антител к базальной мембране клубочков (при болезни Гудпасчера) или иммунных комплексов. Иногда обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов.

б. Образование полулуний наблюдается также при других первичных поражениях почечных клубочков, например при мезангиокапиллярном гломерулонефрите и IgA-нефропатии.

в. Иногда быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен инфекцией (инфекционный эндокардит, гепатит) или системным заболеванием (СКВ, геморрагический васкулит и другие васкулиты).

3.Хронический гломерулонефрит предполагают при стойкой микрогематурии, особенно на фоне артериальной гипертонии, цилиндрурии и протеинурии.

Б.Обследование

1. При физикальном исследовании отмечают рост, вес, АД, наличие высыпаний, поражения суставов и отеков; оценивают функцию дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

2. Лабораторные исследования. В крови определяют уровни АМК, креатинина, компонентов комплемента, титры антистрептолизина O и антиДНКазы B. Проводят электрофорез белков сыворотки. Для выявления волчаночного нефрита необходим тест на антинуклеарные антитела. Для определения морфологического варианта гломерулонефрита и прогноза показана биопсия почки.

В.Диагностика

1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит подозревают на основании предшествующей стрептококковой инфекции, повышенных титров антистрептолизина O и антиДНКазы B, снижения уровня C3 в течение 4—8 нед.

2.Стойкая гипокомплементемия указывает на мезангиокапиллярный гломерулонефрит либо на нефрит при инфекции ликворотводящих шунтов, СКВ или инфекционном эндокардите.

3.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) характеризуется типичными высыпаниями.

4. Признаки IgA-нефропатии (болезнь Берже) — микрогематурия и протеинурия с эпизодами макрогематурии, которые провоцируются инфекциями верхних дыхательных путей.

5.Фокально-сегментарный гломерулосклероз предполагают на основании высокой протеинурии, индекса селективности > 0,2 и устойчивости к кортикостероидам.

Г.Лечение

1. При остром постстрептококковом гломерулонефрите лечение симптоматическое.

а. Для борьбы со стрептококковой инфекцией применяют антибиотики.

б. Потребление поваренной соли ограничивают до 1—2 г/сут до исчезновения симптомов. Ограничение белка в рационе обычно не требуется.

в. Показан постельный режим. Возврат к нормальной физической активности происходит, как правило, в течение нескольких недель.

г. Артериальная гипертония.

2. Лечение быстропрогрессирующего и хронического гломерулонефрита, а также нефрита при системном заболевании проводят совместно с нефрологом.

Д.Прогноз

1.Острый постстрептококковый гломерулонефрит чаще всего заканчивается полным выздоровлением. Патологические изменения осадка мочи сохраняются долго. Протеинурия, как правило, исчезает раньше гематурии.

Гематурия может наблюдаться на протяжении 2—3 лет после болезни, однако даже у таких больных наступает полное выздоровление. Примерно у 5% больных болезнь прогрессирует, приводя к почечной недостаточности.

Биопсия почки в таких случаях обычно выявляет картину хронического гломерулонефрита.

2.Мезангиокапиллярный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз и IgA-нефропатия — хронические заболевания. Время от времени отмечаются ремиссии, но обычно в итоге развивается почечная недостаточность.

Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997

Источник: http://uraleurometall.ru/bolezn-glomerulonefrit/glomerulonefrit-iga-nefropatiya

Подострый гломерулонефрит

Гломерулонефрит, вызванный антителами к гломерулярной базальной мембране

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, БПГН) — это заболевание, которое приводит к быстрому ухудшению функций почек. Почечная дисфункция вызывает прогрессирующее ухудшение скорости клубочковой фильтрации в течение чрезвычайно короткого периода времени. Основным патологическим нахождением является обширное образование клубочков в форме серповидных клеток.

Вездесущей патологической особенностью серповидного гломерулонефрита является очаговый разрыв гломерулярных капиллярных стенок, который можно наблюдать с помощью световой микроскопии и электронной микроскопии.

Патогенез

Также стоит обратить внимание на патогенез БПГН за счет ассоциированного с антинейтрофилом цитоплазматического антитела, связанного с серповидным гломерулонефритом.

По модели нефротоксического нефрита, T-клетки, дендритные клетки участвуют в активации и пролиферации париетальных эпителиальных клеток, которые вносят вклад в формирование серповидных клеток и повреждение клубочков.

В исследовании ассоциированного гломерулонефрита хорошо изучена роль лизосомсодержащего мембранного белка и внеклеточных ловушек нейтрофилов.

Симптомы и признаки подострого гломерулонефрита

Проявления этого заболевания обычно коварны, характеризуются слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой, рвотой, анорексией, артралгией и болями в животе.

Около 50% пациентов имеют отек и историю острого гриппоподобного заболевания в течение 4 недель после начала почечной недостаточности, которая обычно сопровождается серьезной олигурией.

Нефротический синдром присутствует в 10-30% случаев.

Гипертония является редкостью и редко тяжелой. Больные с непереносимостью антител к ГБМ могут обнаружить кровотечение из легких, которое может проявляться и кровохарканьем. В некоторых случаях можно определить только путем обнаружения диффузных альвеолярных инфильтратов на рентгенограмме грудной клетки (легочно-почечный синдром или синдром диффузного альвеолярного кровоизлияния).

Специфические симптомы БПГН

  • Болезненные сосудистые узлы;
  • Кожный ишемический некроз кожи конечностей;
  • Ишемия ногтя вызывает изменение цвета ногтя в результате инфаркта или ишемических изменений ногтя.
  • Увеит и конъюнктивит.
  • Наблюдается быстрое ухудшение функции почек (от 3 до 6 месяцев).
  • Хроническая боль
  • Олигурия
  • Низкий выход мочи через 24 часа.
  • Микроскопическая гематурия
  • крови в моче
  • Протеинурия
  • Белок в моче.
  • Выявляется низкий уровень натрия и калия
  •  Высокий уровень калий может вызвать осложнения, угрожающие жизни.
  • Ишемические изменения, наблюдаемые в множественных пучках нервных волокон.

Причины

Генетические аномалии, вызывающие БПГН:

  • Мутация гена — исследование предложило мутации гена, связанные с гломеросклерозом, приводящие к почечной недостаточности.
  • Генетически восприимчивый индивидуум — быстропрогрессирующий гломерулонефрит связан с антителами антигломерунной базальной мембраны.

Лабораторное исследование выявило отложения антител против ГБМ над базальной мембраной.Бактериальная и вирусная инфекция запускают аномальный аутоиммунный ответ, приводящий к образованию отложений анти-ГБМ-антител в базальной мембране. У пациента с диагнозом почечной недостаточности может наблюдаться увеличение количества цитоплазматического антитела против нейтрофилов  в сыворотке крови.

Повышенная сыворотка  ассоциируется с аутоиммунным заболеванием, приводящим к васкулиту.

Васкулит вызывается активированными лейкоцитами, атакующими кровеносные сосуды.Секреция ассоциированного васкулита запускается вирусной или бактериальной инфекцией. Многочисленные исследования показали, что активированные АНЦА нейтрофилы атакуют сосудистые эндотелиальные клетки.

Иммунный комплекс также активирует лейкоцит, что приводит к аутоиммунному заболеванию.

Побочные эффекты лекарств, вызывающих болезнь:

Васкулит, вызывающий БПГН:

  • 90% васкулита или микроскопического полиангита связаны с почечной недостаточностью.

Лечение

Одним из методов лечения является контроль высокого кровяного давления, особенно если это основная причина болезни.

Кровяное давление очень трудно контролированным, когда почки не работают должным образом.

Если это так, врач может назначить препараты для лечения артериального давления, включая ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или ингибиторы АПФ, такие как: каптоприл, лизиноприл, периндоприл.

Кортикостероиды могут также использоваться, если иммунная система атакует почки. Они снижают иммунный ответ.

Другим методом снижения воспаления с иммунитетом является плазмаферез. Этот процесс удаляет жидкую часть крови, называется плазмой, и заменяет ее внутривенными жидкостями или донорской плазмой, которая не содержит антител.

Кальций добавки могут быть рекомендованы, и вам потребуется принять диуретики, чтобы уменьшить опухоль. Проконсультируйтесь с врачом или специалистом относительно рекомендаций, ограничений или добавок к диете. Он также возможно направит вас к медицинскому диетологу.

Если состояние улучшается и развивается почечная недостаточность, вам потребуется диализ. В этой процедуре машина фильтрует кровь. В конце концов, есть вероятность, что понадобится пересадка почки.

Трансплантация почки эффективна для всех типов данного заболевания, но болезнь может повториться в трансплантате. Риск со временем уменьшается.

Осложнения

Болезнь может привести к нефротическому синдрому, который заставляет вас терять большое количество белка в моче. Это приводит к накоплению жидкости и соли в организме.

Иногда пациенты развивают, не осознавая того, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина и опухоль во всем теле. Кортикостероиды лечат это состояние.

В конце концов, нефротический синдром приведет к терминальной стадии почечной недостаточности, если она не подконтрольна.

Востановление

Если рано выявить, то острая форма БПГН бывает временной и обратимой. Хроническая форма может быть замедлена с ранним лечением. Если состояние ухудшается, это, вероятно, приведет к снижению функций почек, хронической почечной недостаточности и терминальной стадии почечной недостаточности.

Тяжелое почечное повреждение, почечная недостаточность и терминальная почечная болезнь могут в конечном итоге потребовать диализа и пересадки почки.

  • Поддерживайте здоровый вес.
  • Ограничьте соль в своем рационе.
  • Ограничьте белок.
  • Ограничьте калий.
  • Бросайте курить.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/bpgn.html

Гломерулонефрит, обусловленный антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера): клинические рекомендации, протоколы лечения

Гломерулонефрит, вызванный антителами к гломерулярной базальной мембране

  • Цель лечения анти-БМК-ГН: удаление из циркуляции патогенных аутоантител с одновременным предотвращением дальнейшего их образования и подавление уже существующего гломерулярного повреждения и воспаления.

  • В отсутствие лечения анти-БМК-ГН общая и почечная выживаемость пациентов очень низки
  • Имеется средняя степень доказательности, что интенсивная иммуносупрессия в сочетании с плазмаферезом улучшает выживаемость пациентов и почечную выживаемость.

  • Пациенты с анти-БМК-ГН и легочными кровотечениями должны получать лечение кортикостероидами, циклофосфамидом и плазмаферезом даже при тяжелой почечной недостаточности и большом проценте полулуний в биоптате почки.
  • Многие пациенты к моменту установки диагноза имеют тяжелую почечную недостаточность, требующую лечения диализом.

    Как правило, это коррелирует с количеством клубочков с полулуниями в почечном биоптате. У пациентов, являющихся диализ-зависимыми к началу лечения и имеющих 85-100% клубочков с полулуниями, интенсивная иммуносупрессия обычно не приводит к восстановлению функция почек, в связи с чем им требуется постоянная заместительная почечная терапия.

  • Поскольку темп прогрессирования анти-БМК-ГН может быть очень быстрым, а прогноз определяется тяжестью заболевания на момент установки диагноза, оптимальным является немедленное начало терапии высокими дозами кортикостероидов. После подтверждения диагноза следует начать лечение циклофосфамидом и плазмаферезом.

    При этом пациенты, получающие активную иммуносупрессивную терапию, при наличии бактериальной инфекции должны получать адекватную антибактериальную терапию.

Без активной иммуносупрессивной терапии смертность при болезни Гудпасчера очень высока.

У пациентов с терминальной почечной недостаточностью в исходе анти-БМК-ГН планировать трансплантацию почки следует только после исчезновения анти-БМК антител из циркуляции.

Лечение анти-БМК ГН

Всем пациентам с анти-БМК ГН (за исключением диализзависимых на момент установки диагноза, имеющих 100% полулуний по данным адекватной нефробиопсии и не имеющих при этом легочных кровотечений) следует начинать иммуносупрессию циклофосфамидом, кортикостероидами и плазмаферезом.

При уровне креатинина крови менее 600 мкмоль/л назначают преднизолон внутрь в дозе 1мг/кг/сут и циклофосфамид в дозе 2 – 3 мг/кг/сут. По достижении стабильного клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют через 10 нед лечения.

Терапию иммуносупрессивными препаратами сочетают с интенсивным плазмаферезом, который проводят ежедневно. В случае риска развития лёгочного кровотечения часть объема удалённой плазмы замещают свежезамороженной плазмой. Стабильный эффект достигают после проведения 10 – 14 сеансов плазмафереза.

Такой режим терапии позволяет добиться улучшения функции почек почти у 80% больных, причем снижение азотемии начинается уже через несколько суток после начала плазмафереза.

При содержании креатинина в крови более 600 мкмоль/л агрессивная терапия малоэффективна и улучшение функции почек возможно лишь у небольшого числа больных с недавней историей заболевания, бурным прогрессированием (в течение 1 – 2 нед) и наличием в биоптате почки потенциально обратимых изменений. В этих ситуациях основную терапию проводят в сочетании с сеансами гемодиализа.

В случае развития обострений синдрома Гудпасчера применяют тот же терапевтический режим, что и в дебюте болезни.

Для синдрома Гудпасчера, в отличие от других аутоиммунных заболеваний, не характерно развитие обострений, однако сообщения о рецидивах заболевания все же имеются. Их частота составляет 2-14%. Анти-БМК-антитела исчезают под воздействием терапии либо спонтанно через 12-18 мес., но в редких случаях могут вновь появиться в циркуляции, что может быть ассоциировано с рецидивом болезни.

Обострение проявляется либо легочным кровотечением, либо рецидивом анти-БМК-ГН, как правило, в сроки от 1 года до 10 лет. Лечение рецидива следует осуществлять
иммуносупрессантами и плазмаферезом.

Проведение поддерживающей иммуносупрессивной терапии при анти-БМК ГН не целесообразно.

Трансплантацию почки после анти-БМК ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев, поскольку после трансплантации возможно усиление продукции анти-БМК-антител.

Сроки, по прошествии которых можно выполнять трансплантацию почки больным анти-БМК-ГН или синдромом Гудпасчера, точно не определены.

В большинстве центров трансплантации пересадка считается возможной, если анти-БМК-антитела не определяются в циркуляции не менее 6 мес.

Всем пациентам с пересаженной почкой следует проводить тщательное мониторирование, включающее, кроме контроля за гематурией и уровнем креатинина, определение титра анти-БМК-антител в динамике. Рецидив анти-БМК нефрита в трансплантате наблюдается в 1 – 12% случаев.
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.