Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Содержание

Гломерулосклероз почек: виды, симптомы, диагностика и лечение – Про Почки

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Диабетический гломерулосклероз относится к тяжелейшим осложнениям при сахарном диабете. Он подразумевает поражение почек – в их клубочковых капиллярах происходят дегенеративные изменения. Это заболевание является основной причиной для хронической почечной недостаточности.

Определение понятия

Гломерулосклероз диабетический называют также диабетической нефропатией и синдромом Киммельстил-Уилсона – это название появилось благодаря двум обнаружившим это поражение почек патологоанатомам. У страдающих диабетом после 20 лет такое заболевание встречается в 20-60% случаев (в разных источниках данные сильно отличаются), причем больше ему подвержены женщины.

В основном гломерулосклероз диабетический развивается у инсулинозависимых диабетиков, а инсулинонезависимые лица страдают им гораздо реже.

Почки покрыты особой тканью – фасцией, служащей защитой от механических повреждений. Под фасцией почки представлены мозговым и корковым веществом. Места, где корковое вещество рассекает мозговую структуру, называют почечными пирамидами. Они похожи на дольки и включают клубочки, называемые гломерулами. Именно гломерулы дали название заболеванию.

Патогенез

В патогенезе гломерулосклероза диабетического много нюансов и сложностей. Единого мнения о происхождении этой проблемы нет. Выделяют несколько теорий развития заболевания, включающих:

  • генетический фактор;
  • иммунологию;
  • гемодинамику;
  • нейроэндокринную гипотезу;
  • метаболическую причину.

Генетическая теория основана на наследственной предрасположенности к диабету, то есть наличии этого заболевания у родственников. Эта теория предполагает, что сосудистые и метаболические расстройства, а также измененная толерантность касательно углеводов передаются по наследству.

Иммунологическая теория также тесно связана с генетическим фактором. Подтверждена взаимосвязь тяжести и периодичности микроангиопатии (поражения мелких сосудов) и концентрирования иммунных комплексов, которые циркулируют в крови.

Нейроэндокринная гипотеза предполагает, что осложнения диабета, связанные с сосудами, происходят при завышенной активности гипоталамуса, передней доли гипофиза и глюкокортикостероидов. В результате капиллярная проницаемость повышается, а пептидные молекулы откладываются в сосудистую стенку.

По метаболической теории, когда нарушается синтез белка и обменный процесс гликопротеинов, то образуются парапротеиды (иммуноглобулины). Усиленная проницаемость базальных мембран обуславливает накопление парапротеидов в почечных клубочках и трансформации в гиалиноподобное вещество.

Форма гломерулосклероза диабетического может быть:

  • узелковой;
  • диффузной;
  • экссудативной;
  • смешанной.

Узелковая форма специфична для СД. Именно ее описали Киммельстил и Уилсон, в честь которых был назван синдром.

При этой форме заболевания в почечных клубочках образуются узелки – эозинофильные образования. Они могут иметь округлую или овальную форму, занимать весь клубочек либо только его часть.

Узелки называют мембраноподобными, так как они похожи на вещество базальных мембран.

При диффузной форме заболевания происходит однородное диффузное расширение и уплотнение мезангия, но типические узелки при этом не образуются, хотя базальные мембраны капилляров в процесс вовлечены.

Гипертониум снизит давление до возрастной нормы без химии и побочных эффектов! Подробнее

При экссудативной форме на периферии долек клубочков появляются округлые образования, похожие на шапочки. Иммуногистохимическое исследование показывает, что эти образования содержат множество комплементсвязывающих иммуноглобулинов, которые являются иммунными комплексами.

Смешанная форма заболевания означает, что имеют место и типичные узелки, и диффузное уплотнение мезангия, и утолщение базальных мембран.

Независимо от формы заболевания, оно приводит к гибели гломерул и развитию перигломерулярного фиброза.

Симптомы диабетического гломерулосклероза

У заболевания есть несколько симптомов, но проявление их всех одновременно необязательно:

  • Артериальная гипертнезия. Это основной клинический признак при синдроме Киммельстил-Уилсона. Гипертензия при диабете отличается от повышения давления при атеросклерозе или гипертонической болезни тем, что ей сопутствует протеинурия и ретинопатия.
  • Отечность. В основном ей подвержено лицо, стопы и голени. Утром отеки более выражены вокруг глаз.
  • Протеинурия. Этим термином обозначают превышение нормального содержания белка в моче. Вначале норма превышена незначительно – до 0,033 г/л, а затем протеинурия становится постоянной, умеренной или значительно выраженной – 1-30 г/л. Значительно выраженная протеинурия обычно свойственна узелковой форме заболевания.
  • Ретинопатия. Этот термин означает поражение сетчатки глазных яблок. Такой симптом проявляется у 80% пациентов, страдающих гломеролусклерозом диабетическим. При диабетической ретинопатии в сетчатке глаза проявляются патологические изменения, проявляющиеся микроаневризмами, экссудатами и кровоизлияниями.
  • Нарушение обмена веществ. Это может затронуть липиды, белки, белково-полисахаридные комплексы.
  • Микроангиопатия – поражение мелких сосудов. При диабетическом гломерулосклерозе это больше свойственно конечностям и глазному дну.
  • Почечная недостаточность. При этом моча выделяется меньше, появляется одышка, сухость кожи. Часто проявляются признаки интоксикации, начинается диарея.
  • Нефротический синдром. Может проявиться на поздней стадии диабетического гломерулосклероза. В этом случае появляется массивная протеинурия (более 50 г/л), генерализованные отеки, гипопротеинемия (аномально низкий белок в плазме), гипоальбуминемия (низкий альбумин в сыворотке крови).
  • Уремия. Пораженные почки не выводят некоторые вещества, поэтому происходит отравление организма. Больные диабетическим гломерулосклерозом в молодом и среднем возрасте часто умирают именно из-за уремии.
  • Цилиндрурия (выделение с мочой цилиндров из белка).
  • Снижение глюкозы в крови и моче (глюкозурия). Это явление наблюдается при прогрессирующем гломерулосклерозе.
  • При прогрессирующем заболевании – тяжелые поражения сосудов. Часто это приводит к полиневриту.
  • Пиелонефрит в острой или хронической форме. Проявляется обычно на поздней стадии заболевания.

Диагностика

Диагностируют гломерулосклероз диабетический по нескольким признакам:

  • Общий осмотр. Он включает осмотр кожных покровов, пальпацию в области почек, проверку артериального давления.
  • Клинический анализ крови. Повышение лейкоцитов, понижение уровня лимфоцитов и изменение других показателей крови укажет на степень тяжести заболевания.
  • Анализ мочи. Подобные исследования позволяют выявить протеинурию и альбуминурию (повышенный белок в моче). Превышением нормального значения считается от 30 мг/сутки. Показатели в пределах 30-300 мг/сутки говорят о микроальбуминурии, а свыше 300 мг/сутки – о макроальбуминурии. Современная классификация KDIGO позиционирует эти термины как градация А2 и А3.
  • Скорость клубочковой фильтрации (определяется пробой Реберга-Тареева и рядом других исследований). Повышенным считается показатель от 130-140 мл/мин. Если почечная дисфункция прогрессирует, то этот показатель снижается.
  • Результаты ультразвуковой диагностики (включая проверку сосудов).
  • Биопсия почек. Такое исследование дает результат у 80-90% пациентов. Биопсия позволяет распознать диабетическую микроангиопатию.
  • Офтальмоскопия для выявления ретинопатии.
  • Аортография. Позволяет выявить суженный просвет почечной артерии.
  • Радионуклидные методы.

Vizox — натуральное средство на основе нативных экстрактов растений. Подробнее

Доктор медицинских наук, глава Института Диабетологии Татьяна Яковлева

Уже много лет я изучаю проблему ДИАБЕТА. Страшно, когда столько людей умирают, а еще больше становятся инвалидами из-за сахарного диабета.

Спешу сообщить хорошую новость — Эндокринологическому научному центру РАМН удалось разработать лекарство полностью вылечивающее сахарный диабет. На данный момент эффективность данного препарата приближается к 100%.

Еще одна хорошая новость: Министерство Здравоохранения добилось принятия специальной программы, по которой компенсируется вся стоимость препарата. В России и странах СНГ диабетики до 6 июля могут получить средство — БЕСПЛАТНО!

Диагностирование диабетического гломерулосклероза затруднено у пациентов пожилого возраста, так как некоторые симптомы свойственны и другим заболеваниям.

Лечение диабетического гломерулосклероза

Независимо от формы заболевания, терапию заболевания надо начинать с лечения его первопричины, то есть сахарного диабета.

На ранней стадии заболевания, когда почки способны функционировать, основной целью лечения является компенсация сахарного диабета. Терапия на других стадиях гломерулосклероза необходима для полной ликвидации или хотя бы смягчения его отдельных синдромов (нефротического синдрома, гипертензии и пр.).

Если заболевание сопровождается нарушением обмена липидов, то пациенту необходимы препараты с липолитическим и гипохолестеринемическим эффектом. К ним относится Атромид, Цетамифен, Нигескин.

При нарушенном обмене необходимы также и другие средства:

  • витамины (A, B, C, P);
  • анаболические стероиды (Ретаболил, Неробол).

В лечении диабетической микроангиопатии нужны спазмолитические препараты типа Нигексина, Ангинина или Компламина.

При диабетической ретинопатии прибегают к лазерокоагуляции, то есть прижиганию сосудов сетчатки. Такая процедура также позволяет создать временный путь для оттока скопившейся внутри сетчатки жидкости.

Если заболевание осложнено инфекцией в мочевыводящих путях, то назначают антибиотики с широким спектром действия. Дополнительно могут понадобиться сульфаниламиды или препараты нитрофуранового ряда.

В лечении диабетического гломерулосклероза применяют гепарин. Обычно его вводят в течение месяца внутримышечно либо внутривенно. Препарат оказывает гиполипемическое, антикоагулянтное, гипотензивное и гипогистаминное действие. Эффективный почечный кровоток увеличивается, протеинурия снижается, а проницаемость капилляров нормализуется.

Если у пациента нарушены реологические свойства крови, то есть выражена гиперкоагуляция и развиваются микротромбозы, то применяют реокорректоры. Это может быть Гемодез или Реополиглюкин.

Когда диабетическому гломерулосклерозу сопутствует артериальная гипертензия, то применяют гипотензивные препараты. Чаще отдают предпочтение Резерпину, Клофелину или Допегиту.

Если выражен нефротический синдром, то прибегают к переливанию плазмы или ее белка – альбумина.

Если функции почек резко ухудшились и развилась печеночная недостаточность, то принимают серьезные меры:

  • гемодиализ (аппаратное очищение крови);
  • постоянный перитонеальный диализ (диализирующий раствор вводят несколько раз в день);
  • трансплантация почки (иногда одновременно с поджелудочной железой).

Источник: https://uroscope.ru/diagnostika/glomeruloskleroz-pochek-vidy-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Нефротический синдром как следствие фокального сегментарного гломерулосклероза

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Термин «фокальный сегментарный гломерулосклероз» (FSGS, ФСГС) подразумевает, что в нем участвуют только некоторые клубочки (очаг), и только из ограниченного сегмента. Это редкое заболевание.

Нефротический синдром — очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения фильтрующих элементов почек (клубочков), вызывают серьезные рубцы, которые приводят к необратимому повреждению почек и даже к отказу.

Общее понятие

Каждая почка состоит из примерно миллиона крошечных фильтров, называемых «клубочками». Подобно тому, как кофейный фильтр удерживает кофейную гущу, клубочки фильтруют кровь, отбирая водоподобную часть, которая становится мочой, и оставляя белок в крови.

Когда клубочки становятся поврежденными или рубцовыми (склероз), белки начинают просачиваться в мочу (протеинурия). Добавлено слово «фокальный», потому что в FSGS только некоторые фильтры клубочков становятся шрамами.

«Сегментарный» означает, что только некоторые участки клубочков становятся рубцами, только их части.

Симптоматика и диагностика

ФСГС является основной причиной идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и несколько реже встречается у детей.

ФСГС диагностируют с помощью биопсии почки (когда врачи осматривают крошечную часть ткани почки), однако, поскольку поражены только некоторые участки клубочков, биопсия иногда может быть неубедительной.

Что касается симптомов, то многие люди с ФСГС вообще их не имеют. При наличии симптомов наиболее распространенными являются:

  • протеинурия — большое количество белка, «проливающегося» на мочу;
  • отек — отек в частях тела, наиболее заметный вокруг глаз, рук и ног и живота, который вызывает внезапное увеличение веса;
  • низкий уровень альбумина в крови, потому что почки удаляют альбумин, а не возвращают его в кровь;
  • высокий уровень холестерина (в некоторых случаях);
  • высокое кровяное давление — также только в некоторых случаях, трудно поддается лечению.

ФСГС также может привести к неправильным результатам по креатинину в ходе лабораторных испытаний. Креатинин измеряется путем взятия пробы крови. У каждого человека в крови содержится определенное количество вещества, под названием креатинин.

Это вещество всегда вырабатывается здоровыми мышцами, и обычно почки постоянно отфильтровывают его. То есть уровень креатинина в крови здорового человека всегда остается низким.

Но когда фильтры повреждаются, уровень креатинина, остающегося в крови, повышается.

Классификация

Фокальный сегментарный гломерулосклероз может быть первичным расстройством или вторичным по отношению к другим заболеваниям. Важно различать эти расстройства, поскольку патогенез и его лечение также может значительно отличаться друг от друга. Диагноз ФСГС ставится на основании анамнеза, исходя из начала и степени протеинурии, а также с помощью световой и электронной микроскопии.

Пациенты с первичной ФСГС обычно страдают острым нефротическим синдромом, в то время как медленно увеличивающаяся протеинурия и почечная недостаточность с течением времени являются характеристиками вторичной формы, при которой протеинурия обычно находится в не нефротическом диапазоне.

Первичная форма ФСГС

Причины развития первичной формы ФСГС мало изучены. Предполагается, что это заболевание, при котором первичная травма поражает висцеральную эпителиальную клетку. Эксперименты показали, что наиболее ранняя обнаруживаемая аномалия связана с висцеральной эпителиальной клеткой и стиранием отростков стопы.

Исследования также показали, что пуромицин токсичен для культивируемых висцеральных эпителиальных клеток.

После воздействия пуромицина эти клетки проявляют измененную проницаемость и пониженную адгезию к субстрату, что свидетельствует о нарушениях метаболизма висцеральных клеток, которые изменяют состав и анионный заряд компонентов стенок клубочков.

У человека природа висцерального эпителиального токсина остается неизученной; у крыс синтезирован коэффициент проницаемости клубочков 60 000-160 000 кд, который вызывает протеинурию. Аналогичный коэффициент проницаемости различной молекулярной массы был выделен из сыворотки и мочи пациентов с минимальным изменением заболевания, которое тесно связано с ФСГС.

Быстрый рецидив поражения у пациентов с первичной ФСГС, которым проводят трансплантацию почки, предполагает наличие одного или нескольких циркулирующих факторов, которые изменяют проницаемость клубочков для макромолекул. Рецидивирующая форма ФСГС встречается у 20-50% трансплантатов, чаще встречается у пациентов младшей возрастной группы и у тех, у кого болезнь быстро прогрессировала до почечной недостаточности.

Ученые, которые занимались детальным изучением данного вопроса, описывали коэффициент проницаемости 100-120 кД в сыворотке 30% пациентов с ФСГС и стероид-резистентным нефротическим синдромом у взрослых. Наличие этого циркулирующего фактора лежит в основе обоснования использования плазмафереза ​​при лечении рецидивирующего ФСГС у аллотрансплантатов.

Можно сделать вывод, что большинство гломерулопатий, из наименее пролиферативных к наиболее распространенному серповидному гломерулонефриту вовлекают подоциты, и что ФСГС является конечным путем к общей устарелости клубочков.

FSGS начинается с повреждения подоцитов, которое ведет гломерулярные повреждения от клеточной пролиферации к образованию фиброза и рубцов.

Семейные формы ФСГС

Некоторые формы семейных ФСГС являются результатом генетических мутаций различных мембранных белков, экспрессируемых подоцитами, которые важны для переноса белка. Мутации α-актинина, белка и нефрина, которые были идентифицированы в теле клетки подоцита все были связаны с развитием ФСГС.

Доказано, что различные мутации подоцина приводят к стероид-резистентному нефротическому синдрому с наиболее распространенной мутацией, встречающейся в хромосоме Iq25-q31 и наследуемой аутосомно-рецессивным способом. Мутации гена ацинина 4 наследуются по аутосомно-доминантному типу с медленно развивающимся заболеванием почек, и связаны с хромосомой 19q.

Семейные формы ФСГС тесно связаны с устойчивостью к стероидам и прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности.

Тем не менее, в отличие от спорадических форм ФСГС, эти наследственные формы не рецидивируют после трансплантации почки.

Кроме того, патогенез семейной ФСГС может отличаться от патогенеза спорадической формы; в то время как в первом есть структурные изменения в подоцитах, а также присутствует циркулирующий фактор, который повреждает подоциты во втором.

Вторичная форма ФСГС

Во вторичной форме повреждение клубочковой капиллярной стенки является результатом адаптивных механизмов, следующих за переутомлением клубочков.

Это может быть связано либо с уменьшением количества функционирующих нефронов, либо с повышенным функциональным стрессом на изначально нормальных клубочках, что приводит к компенсаторной гипертрофии в оставшихся клубочках и внутригломерулярной гипертензии.

Эти функциональные адаптации в конечном итоге становятся неадаптивными, что приводит к структурному повреждению гломерулярных, эндотелиальных, мезангиальных и висцеральных клеточных компонентов.

Пролиферация клубочковых клеток и прогрессирующее накопление компонента внеклеточного матрикса за счет высвобождения трансформирующего фактора роста могут способствовать развитию склеротических поражений.

Патогенез нефропатии недостаточно изучен, но известно, что вирусные белки могут быть токсичными для подоцитов.

Этот факт указывает на то, что коллапсная гломерулопатия может быть вызвана вирусной инфекцией.

Кроме того, возможная вирусная этиология для FSGS была усилена присутствием Parvovirus B19 в почечных биопсиях пациентов с FSGS, и случайной ассоциацией инфекции вируса гепатита C с FSGS.

ФСГС представляет собой последний общий путь дегенерации нефрона при многих формах хронической прогрессирующей почечной недостаточности. Считается, что начальные патологические изменения при ФСГС происходят в гломерулярных эпителиальных клетках (подоцитах).

Повреждение подоцитов обусловлено мутациями генов, которые в настоящее время распознаются чаще. Поэтому, когда это возможно, генетические исследования на эти мутации должен стать неотъемлемой частью оценки пациентов с ФСГС.

Кроме того, идентификация NPHS2 может спасти некоторых из этих пациентов от ненужного лечения стероидами, а также позволяет прогнозировать отсутствие рецидива заболевания после трансплантации почки.

В настоящее время существует мало официально одобренных методов лечения FSGS. Обычно для этих целей используется стероид преднизон или преднизолон — для контроля протеинурии. Лечение направлено на уменьшение количества белка, потерянного через мочу. Чем меньше белка в моче, тем лучше самочувствие пациента. В ФСГС важна даже частичная ремиссия.

Нефролог также может порекомендовать:

  • лекарства, которые подавляют иммунную систему;
  • диуретики и диету с низким содержанием соли — помогают контролировать отеки;
  • препарат, который блокирует гормональную систему, называемую ренин-ангиотензиновой системой (ингибитор АПФ или АРБ) — для контроля артериального давления или снижения содержания белка в моче;
  • антикоагулянты для предотвращения образования тромбов;
  • статины — для снижения уровня холестерина;
  • гимнастику;
  • отказ от курения;
  • курс витаминов.

Важно также поддержание здорового питания. Правильное количество белка и жидкости в ежедневном рационе необходимо соблюдать, в соответствии с рекомендациями лечащего нефролога.

Здоровая диета в случае диагностирования у пациента фокального сегментарного гломерулосклероза должна состоять из низкого количества соли с акцентом на фрукты и овощи, с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Диета с низким содержанием соли может помочь при отеках.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку – кликай на звезды!

статьи / 5.

Источник: https://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-pochek/nefriticheskij-sindrom/nefroticheskij-sindrom-kak-sledstvie-fokalnogo-segmentarnogo-glomeruloskleroza/

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) является ведущей причиной заболевания почек во всем мире.

Предполагаемая этиология первичного ФСГС является плазменным фактором с реактивностью на иммуносупрессивную терапию и риском рецидива после трансплантации почки.

Адаптивный ФСГС связан с чрезмерной нагрузкой нефрона из-за увеличенного размера тела, уменьшенной емкости нефрона или одиночной клубочковой гиперфильтрации, связанной с некоторыми заболеваниями.

Введение

Фокальный сегментарный гломерулосклероз является ведущей клубочковой причиной почечной недостаточности. Он ссылается на гистологическую картину, которая характеризует 6 возможных основных этиологий, деля общую тему ушиба и истощения подоцитов.

Диагностика фокально-сегментарного гломерулосклероза полагается на интеграцию клинической истории (семейные заболевания, история рождения, пикового веса и массы тела, пользы лекарства), клинических заключений лаборатории (сыворотки альбумина, протеина мочи, и вирусных серологий) и ренальной гистопатологии. Протеинурия может находиться в нефротическом или субнефротическом диапазоне. Решающее значение имеет устранение других системных заболеваний или первичных патологий почек, которые могут привести к аналогичному представлению.

Эпидемиология и глобальное бремя

Распространенность фокального сегментарного гломерулосклероза, по сравнению с другими диагнозами подобных заболеваний, растет во всем мире. Однако абсолютную частоту и распространенность трудно установить, учитывая большие глобальные различия в показаниях, доступности и патологической поддержке биопсии почек.

Был проведен обзор опубликованной литературы по всему миру, который показывает, что ежегодные показатели заболеваемости составляют от 0,2 до 1,8 на 100 000 населения в год. Средний показатель заболеваемости составлял 2,7 пациента на миллион. Существует значительная расово-этническая предрасположенность. Кроме того, симптомы почечной недостаточности у женщин проявляются слабее, чем у мужчин.

Типология

Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза многогранна. Она включает патофизиологические, гистологические и генетические аспекты. Первоначально ФСГС делили на первичную (идиопатическую) и вторичную формы. К последней можно отнести семейные (генетические), вирусассоциированные, лекарственно-индуцированные формы.

Клинические рекомендации фокально-сегментарного гломерулосклероза могут относиться к гистологическому варианту, прежде всего к глюкокортикоидной реактивности поражения кончика и агрессивному, неумолимому характеру коллапсирующих вариантов.

6 клинических форм

Объединяя генетическую восприимчивость, патофизиологические факторы, клинический анамнез и ответ на терапию целесообразно сгруппировать ФСГС в шесть клинических форм. Они включают в себя:

  • первичную;
  • адаптивную;
  • высоко-генетическую;
  • вирусно-опосредованную;
  • лекарство-связанную;
  • APOL1-связанную.

Гистопатология болезни

Минимальные симптомы гломерулонефрита у взрослых проявляются отсутствием тубулоинтерзитального рубцевания. Поражение кончика представляет собой фокальную адгезию клубочкового пучка к капсуле Боумена вблизи проксимального взлета канальца.

Наиболее характерным вариантом является коллапсирующий. Конкретный пример можно оценить в установке эндотелиальных тубуло ретикулярных включений, наблюдаемых при ультраструктурном анализе.

Они могут наблюдаться в высоких состояниях интерферонов, включая вирусную инфекцию.

Минимальное изменение заболевания и поражение наконечника являются наиболее отзывчивыми и наименее прогрессирующими, и коллапсирующими гломерулопатиями, устойчивыми к терапии и быстро прогрессирующими.

Признаки, указывающие на недуг

Признаки и симптомы гломерулонефрита у взрослых зависят от наличия острой или хронической формы. Они включают:

  1. Розовая или коричнево-окрашенная моча из-за повышенного количества эритроцитов (гематурия).
  2. Пенистая моча из-за избытка белка (протеинурия).
  3. Высокое кровяное давление (гипертония).
  4. Удержание жидкости (отек). Проявляется на лице, руках, ногах и животе.

Отдельно выделяются симптомы почечной недостаточности у женщин:

  1. Уменьшенный выход мочи.
  2. Задержка жидкости, вызывающая отеки ног.
  3. Одышка.
  4. Усталость.
  5. Спутанное сознание.
  6. Тошнота.
  7. Слабость.
  8. Нерегулярное сердцебиение.
  9. Боль в районе почек.
  10. Обморок или кома в тяжелых случаях.

Самый верный способ выявить ФСГС

Первое, что нужно сделать, — это анализ мочи для почек. Он включает в себя два теста:

  1. Отношение альбумина к креатинину. Слишком много альбумина в моче — ранний признак повреждения почек. Три положительных результата в течение трех месяцев или более является признаком заболевания.
  2. Скорость клубочковой фильтрации. Кровь проверяется на отходы под названием креатинин. Он поступает из мышечной ткани. Когда почки повреждены, возникают проблемы с удалением креатинина из крови. Результат теста используется в математической формуле с возрастом, расой и полом, чтобы узнать скорость клубочковой фильтрации.

Основные причины

Условия, которые могут привести к воспалению гломерул почек заключаются в:

  1. Инфекционных заболеваниях. Гломерулонефрит может развиться через 7-14 дней после перенесенных кожных инфекций (импетиго) или стрептококковых инфекций горла. Чтобы бороться с ними, организм вынужден вырабатывать много дополнительных антител, которые способны в конечном итоге поселиться в клубочках, вызывая воспаление.
  2. Бактериальный эндокардит. Бактерии могут распространяться по кровотоку и поселяться в сердце, вызывая инфекцию одного или нескольких сердечных клапанов. Бактериальный эндокардит связан с гломерулярной болезнью, но связь между ними неясна.
  3. Вирусная инфекция. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и С могут вызывать заболевание.
  4. Волчанка. Может повлиять на многие органы и части тела, включая клетки крови, кожу, почки, сердце, суставы и легкие.
  5. Синдром Гудпасчера. Это редкое заболевание легких, которое имитирует пневмонию. Оно может вызвать гломерулонефрит и кровотечение в легких.
  6. Нефропатия. Это первичное гломерулярное заболевание возникает из-за отложений иммуноглобулина в клубочках. Может прогрессировать годами без заметных симптомов.

Дополнительные причины

К дополнительным причинам возникновения заболевания относятся:

  1. Полиартериит. Эта форма васкулита влияет на малые и средние кровеносные сосуды. Известна как гранулематоз Вегенера.
  2. Высокое кровяное давление. Функция почек снижается. Они хуже обрабатывают натрий.
  3. Очаговый сегментарный гломерулосклероз. Характеризуется рассеянным рубцеванием некоторых клубочков. Это состояние может быть результатом другого заболевания или возникать по неизвестной причине.
  4. Диабетическая болезнь почек (диабетическая нефропатия).
  5. Синдром Альпорта. Наследственная форма. Также может ухудшить слух или зрение.
  6. Множественная миелома, рак легких и хронический лимфолейкоз.

Механизм заболевания

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — это разнообразный синдром, который возникает после травмы подоцитов по разным причинам. Источники повреждения различны:

  • циркулирующие факторы;
  • генетические аномалии;
  • вирусная инфекция;
  • медикаментозное лечение.

По большей части взаимодействие между этими драйверами неясно и сложно. Например, адаптивный ФСГС включает в себя как стресс подоцитов (несоответствие между клубочковой нагрузкой и клубочковой емкостью), так и генетическую восприимчивость.

Повреждение подоцитов от любой из форм ФСГС (или от других клубочковых заболеваний) инициирует процесс, приводящий к острому нефритическому синдрому. Происходит прогрессирующая потеря поврежденных подоцитов в мочевое пространство. Чтобы сбалансировать дефицит, эти клетки компенсируют гипертрофией, покрывая поверхности клубочковых капилляров.

При адаптивной ФСГС гломерулярная гипертрофия возникает в начале процесса заболевания. В других формах клубочковая гипертрофия происходит с прогрессивной потерей нефрона. Это приводит к увеличенным давлениям и течениям в остальных клубочках патента.

В следующих разделах рассматриваются патологические механизмы, терапия и лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза.

Первичный ФСГС

Включает в себя генетический, вирусный и лекарство-связанный ФСГС.

Механизм повреждения подоцитов включает циркулирующий фактор, возможно, цитокин, который делает конкретных пациентов восприимчивыми. Это наиболее распространенная форма у подростков и молодых взрослых.

Она обыкновенно связана с протеинурией нефротик-ряда (иногда массивной), уменьшенными уровнями альбумина плазмы и гиперлипидемией.

В настоящее время терапия первичных ФСГС проводится на основе иммуносупрессивных агентов. Это глюкокортикоиды и ингибиторы кальциневрина, которые непосредственно модулируют фенотип подоцитов.

Рецидивирующие ФСГС остаются клинической проблемой. Только одна из 77 первоначальных биопсий почек у пациентов, которые впоследствии имели рецидив, показала перигилярный вариант.

Терапия плазмообменом может вызвать временную ремиссию.

Адаптивный ФСГС

Возникает после периода гиперфильтрации клубочков на уровне нефрона и гипертензии после патофизиологии. Условия, которые связаны с его развитием, включают:

  • врожденную цианотическую болезнь сердца;
  • серповидноклеточную анемию;
  • ожирение;
  • злоупотребление андрогенами;
  • апноэ во сне;
  • высокобелковую диету.

Продолжительность однонефронной клубочковой гиперфильтрации обычно измеряется за десятилетия до того, как прогрессирует гломерулосклероз.

Адаптивный ФСГС приводит к прогрессирующим циклам клубочковой гипертрофии, стрессу и истощению, избыточному отложению внеклеточного матрикса в клубочке.

Особенности почечной биопсии, поддерживающие диагностику, включают большие клубочки, преобладание перигилярных рубцов, демонстрирующих склеротические изменения. Клинические особенности включают в себя обычный сывороточный альбумин, который является необычным в первичном ФСГС.

Генетический ФСГС

Принимает две формы. Некоторые пациенты с определенной генетической предрасположенностью будут развивать заболевание, а другие — нет. Количество генов, связанных с ФСГС, растет с каждым годом, в значительной степени из-за распространения секвенирования всего экзома. На сегодняшний день идентифицировано не менее 38.

Некоторые гены связаны с синдромом, который включает экстраренальные проявления. Это может дать клинический ключ к тому, что у пациента может быть мутация в определенном гене. Другие связаны с характерными изменениями в морфологии базальной мембраны или морфологии митохондрий.

Если в семье ранее не проводилось генетическое тестирование, наиболее эффективным подходом является использование панелей, ориентированных на ранние ФСГС (младенческие и детские). Генетические тестовые ресурсы по всему миру доступны в Национальном центре биотехнологической информации и Национальных институтах здравоохранения.

Источник: https://labuda.blog/255574

Виды гломерулосклероза почек: причины, симптомы и лечение

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулосклерозом

Гломерулосклероз – заболевание органов мочевыделительной системы с характерным поражением клубочков и снижением их фильтрационной функции.

Болезнь диагностируется у людей различного возраста, считается несамостоятельным заболеванием (развивается на фоне другой патологии) и нередко приводит к развитию тяжелых осложнений.

Общая информация

Гломерулосклероз имеет различные причины возникновения, врачами классифицируется, как осложнение, может быть следствие некомпенсированного течения следующих болезней:

  • сахарный диабет;
  • атеросклероз (с поражением почечной паренхимы, бляшками);
  • артериальной гипертензии;
  • ожирение.

Поражение почек возникает по причине проникновения внутрь клубочка веществ, которые нарушают его работу и приводят к необратимым изменениям. В тканях начинается склеротический процесс.

Болезнь чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин, но возраст и пол решающей роли не играют. Поскольку склеротические изменения в тканях могут быть диагностированы и у детей, подростков.

Болезнь имеет 1 специфическую черту — быстро прогрессирует, вызывая в почках необратимые изменения, поражает канальцы, капилляры и артерии. При сахарном диабете заменяется термином «диабетическая нефропатия», такое название заболевания считается более полным.

Спровоцировать патологические изменения в тканях может и беременность. В период вынашивания ребенка, на фоне гормональных пристроек в организме, патологический процесс стремительно прогрессирует.
Это приводит к значительному снижению фильтрационных функций почек, остановить прогресс сложно и велика вероятность тяжелых осложнений.

Женщине с диагнозом гломерулосклероз выносить ребенка и родить его в установленный срок крайне сложно. Впрочем, все зависит от конкретного случая и основной причины возникновения патологических изменений.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, на фоне которых в колбочках могут возникнуть патологические нарушения:

  • эндокринные и аутоиммунные заболевания различной этиологии;
  • патологии в работе сердца и сосудов;
  • тромбоз, атеросклероз;
  • сахарный диабет при длительном и не компенсированном течении.

Любое из вышеперечисленных заболеваний при длительном и некомпенсированном течении приводит к различным осложнениям.

Начиная от поражения глубоких вен и артерий и заканчивая изменениями в строении жизненно важных органов.

Поразить сосуды почек может сахарный диабет, артериальная гипертензия. Внутри паренхимы появляются атеросклеротические бляшки, нарушающие работу почек, снижающие их функцию.

Классификация и виды

Существует несколько видов заболевания, его классифицируют, опираясь не только на причину возникновения, но и на место локализации патологического процесса.

Фокально-сегментарный

Чаще всего диагностируется у детей и подростков, может быть следствие ожирения. Отличается быстрым прогрессом и непродолжительной ремиссией.

Заболевание быстро переходит в почечную недостаточность, достигая терминальной стадии. Даже своевременное лечение навсегда может исправить ситуацию.

Пересадка почки позволяет в 70% случаев избавить больного от недуга. Но если операция проводится в детском или подростковом возрасте, то вероятность повторного развития гломерулосклерозе составляет 30%.

Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием, даже при проведении адекватной терапии сокращается на 15 лет.

Диабетический вариант

Развивается как осложнение длительного и некомпенсированного течения сахарного диабета. Болезнь выступает в роли осложнения, подразумевает развитие изменений, как следствие высокого уровня глюкозы в крови. На начальном этапе протекает без ярко выраженной симптоматики, после быстро прогрессирует и приводит к отказу почек.

Диабетический гломерулосклероз опасен латентным (скрытым) характером течения. Симптомы начинают беспокоить, когда появляются основные признаки уремии, почечной недостаточности.

Помочь больному в таком состоянии врачи могут только проведением диализа.

Но, зачастую, они просто поддерживают в пациенте жизнь, поскольку скорректировать состояние, вернуть человека к нормальной жизни уже не могут.

Другие виды

Существует еще несколько разновидностей заболевания:

  1. Фокально-сегментарный тип поражения органов мочевыделительной системы – патологический процесс охватывает всю структуру почек.
  2. Сегментарный тип поражения – патологический процесс имеет четкую локализацию, наблюдается на отдельном участке органа.
  3. Фокально-очаговый тип поражения— такого вида гломерулосклероз имеет четкую локализацию, располагается в очагах небольшого размера и редко приводит к возникновению патологических изменений во всей структуре органа.

Симптоматика проявления

Обратить внимание стоит на ряд характерных симптомов, что присущи гломерулосклерозу:

  • изменение цвета мочи;
  • появление болей в области поясничного отдела;
  • нарушение дневного диуреза;
  • обильное отхождение мочи в ночное время;
  • появление болезненных мочеиспусканий;
  • частые позывы.

К специфическим признакам присоединяются и другие симптомы, основного заболевания, у большинства больных:

  • повышается уровень артериального давления крови;
  • есть нарушения в работе сердца;
  • присутствует поражение сосудов головного мозга (энцефалопатия).

Стоит отметить, что гломерулосклероз часто диагностируется у людей пожилого возраста, такой тип болезни считается неопасным, поскольку нарушения в работе почек связаны не с патологическими, а с возрастными изменениями в организме.

Стадии течения

Заболевание имеет три основных этапа развития:

  1. На начальной стадии развития симптоматика полностью отсутствует, больного ничего не беспокоит, а изменения можно обнаружить только при проведении лабораторных анализов мочи. Возникает микрогематурия и протеинурия с незначительным повышением уровня белка, в пределах нормы.
  2. На втором этапе развития начинаются проблемы с уровнем АД, возникают признаки артериальной гипертензии, гематурия становится явной, моча изменяет свой цвет, приобретает бурый оттенок. Может беспокоить боль в области поясницы, частые позывы.
  3. На третьей ступени, появляются первые признаки почечной недостаточности, снижается отток мочи, значительно увеличивается уровень белка в моче (может доходить до 25 гр.). Появляется интоксикация организма. При диабетическом типе течения заболевания в крови и урине значительно повышается уровень сахара.

К кому обратится и как диагностировать

При проведении диагностических процедур, предпочтение отдается следующим исследованиям:

А также придется сдать на анализ мочу и кровь, при необходимости пройти через ряд дополнительных обследований.

Поскольку гломерулосклероз – это патология почек ее лечением занимается врач нефролог, но требуется участие и других специалистов:

  • невролога;
  • эндокринолога;
  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога (если причиной возникновения болезни стал цирроз).

Нефролог будет подбирать симптоматическую терапию, а лечением основного заболевания займётся другой специалист.

Способы терапии

Методика проведения лечения напрямую зависит от причины возникновения патологических изменений при гломерулосклерозе. Исправить ситуацию можно с помощью ряда препаратов.

Медикаменты и традиционные методы

Гломерулосклероз лечат с помощью различных по классу препаратов, если наблюдается только повышение АД, то терапия сводится к применению препаратов, снижающих уровень артериального давления крови.

К ним в добавление выписывают и глюкокортикостероиды. Это гормональные средства, помогающие остановить патологический процесс в тканях. Предпочтение отдается Преднизолону.

А также назначают и другие медикаменты, которые корректируют уровень сахара в крови и концентрацию холестерина.

Дополнить медикаментозную терапию могут витаминные комплексы и препараты на растительной основе.

Диетические предписания

Соблюдение определённых правил питания воспринимается как основа терапии, она подразумевает отказ от продуктов, которые богаты сахарами, белком, жирами, углеводами. Предпочтение отдается продуктам растительного происхождения.

Диета помогает снизить уровень сахара в крови, понизить холестерин и сбросить лишний вес.

При гломерулосклерозе категорически запрещается:

  • принимать алкоголь;
  • пить газированные напитки;
  • ограничить потребление кофеина.

Рацион составляют, опираясь на первопричину патологических изменений, а также с целью снизить нагрузку на пораженные почки.

Народная медицина

Применять средства народной медицины при склеротических изменениях в почках не стоит, поскольку отвары трав и растений могут только навредить. Ведь многое зависит от первопричины возникновения патологии.

Возможные осложнения

Основным осложнением гломерулосклероза считают почечную недостаточность, которая стремительно переходит в терминальную стадию и угрожает жизни и здоровью пациента.

Почки могут отказать полностью и в таком случае спасти пациенту жизнь сможет только трансплантация или гемодиализ.

Профилактика и прогноз

Если лечением болезни заняться на начальной стадии, то можно замедлить патологический процесс, избежать развития осложнений, но восстановить работу почек в полном объеме не получится.

Исправить ситуацию поможет трансплантация, но и эффективность этой операции нельзя назвать 100%.

Поскольку болезнь склонна к рецидиву и в 30% случаев даже пересадка почки не гарантирует стойкой ремиссии. По этой причине при постановке подобного диагноза, прогноз предположительно неблагоприятный.

В рамках профилактических процедур рекомендуется:

  • своевременно лечить основное заболевание;
  • посещать нефролога 1 раз в 12 месяцев в рамках планового осмотра;
  • сдавать мочу и кровь на анализ 1 раз в 6 месяцев;
  • правильно питаться и отказаться от употребления алкоголя.

Других профилактических процедур, по предотвращению развития гломерулосклероза не существует.

Склеротические изменения в почках – это признак тяжелой патологии, которая способна привести к летальному исходу. Заболевание требует незамедлительного лечения, и лечить его необходимо с участием нескольких специалистов.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/glomerulonefrit/glomeruloskleroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.