Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Содержание

Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды

Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Иногда можно встретить человека, у которого пожелтевшие глаза и такай же цвет кожи. Это состояние люди часто называют “желтуха”. Медицинское название этого состояния – гипербилирубинемия.

Часто устранить рассматриваемое состояние можно только с помощью специальной терапии. На эта болезнь не возникает самостоятельно, она проявляться при наличии в организме тех или иных нарушений.

Это нарушение вызывает билирубин – пигмент желчи, при увеличенном уровне корого проявляются определенные симптомы. Чае всего рассматриваемое состояние возникает у новорожденных деток и оно имеет доброкачественный характер. Причины, терапия этого состояния расписана детально ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасно ли данное состояние? Что оно собой представляет. Чтобы все это понять, изначально нужно разобраться, что же такое билирубин.

Обычно средняя длительность красного кровяного тельцы (эритроцита) равна 110 суток. По завершению этого временного промежутка он начинает разрушаться. Из структуры кровяного элемента выходит гемоглобин.

Он вступает в реакцию с гемоглобином плазмы и формирует с ним некий комплекс.

Он не может пройти чрез фильтры почек. Именно поэтому гемоглобин, который выходит из эритроцита, подвергается различным окислениям и трансформациям. В итоге всех этих процессов формируется биливердин. Это такой пигмент зеленого цвета, который в результат трансформируется в желто-красный желчный билирубин.

В течение суток в человеческом организме в результате таких процессов формируется близко 300 мг данного компонента. Он плохо растворяется в воде, является токсичным. Такой билирубин называется непрямым, другое его название – неконъюгированный.

Все его трансформации в дальнейшем обеспечивают соединение с альбумином в кровяной плазме. Этот комплекс не может нормально проникать сквозь ткани, однако когда все запасы сывороточного белка закончились, он может попадать из крови в системы и органы организма.

Так как соединение альбумина с билирубином не может растворяться в воде, с мочой это соединение также не может быть выведено. Только печень может вывести его из кровяной плазмы. Есть три этапа данного процесса:

  • изначально происходит освобождение из комплекса с альбумином и накапливание в печеночных клетках;
  • образование эфиров;
  • экскреция в желчь.

За производство каждой реакции отвечает специальный механизм, недостаточность которого провоцирует развитие патологического синдрома, который требует определенной терапии.

Соединение Ві c кислотой случается в печеночных микросомах. Этот процесс имеет следующие этапы:

  • в клетках печени формируется монглюкупанид.
  • В каналах желчи к этому компоненту присоединяется ее одна молекула кислоты, в итоге возникает Ві-глюкуронид. Его концентрация в желчи повышается в 1000 раз сравнительно с плазмой.
  • После этого происходит соединение данного пигмента с холестерином, белками, кислотами желчи, с лецитином.
  • Далее трансформации осуществляются в кишечнике, где его определенное к-во всасывается и снова попадает в печень.
  • Остальное количество трансформируется в стеркобилиноген и выводится из организма, окрашивая при этом кал.
  • Небольшая часть данного компонента попадает в почки, в печени не оседает и выводится из организма с мочой.

Если любая из перечисленных трансформаций на одном из этапов нарушиться, то это спровоцирует нарушение пигментного обмена, одним из признаков которых есть гипербилирубинемия, развивающаяся при разных сложных болячках.

Нормальная концентрация билирубина в кровяном русле – 8-20 ммоль на л. Несущественное повышение указанной цифры не влияет на самочувствие больного. Однако если цифры повышены сильно, то состояние пациента значительно ухудшается, меняется цвет выделений, кожи. Это настораживает человека и он приходит к доктору.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Функциональная гипербилирубинемия обычно спровоцирована наследственным фактором, чае всего она возникает именно у мужчин. Одним из таких патологий есть синдром, Ротера, а также синдром Дубина-Джонсона.

Симптоматика данных синдромов аналогичная. Состояния эти имеют врожденных характер. Билирубин увеличивается от 28 ммоль на л до 75. Пациент нормально себя чувствует.

Среди патологий пигментного обмена – конъюгационная гипербилирубинемия, проявляющаяся обычно у новорожденных. Она возникает из-за того, что печень ее не полностью сформировалась и не выполняет связывающие способности.

Синдром Жильбера также является функциональной гипербилирубинемией. Обычно это состояние возникает у сильной половины человечества. Больной может в течение длительного времени не подогревать о своей болезни, потому что данное состояние начинает проявляться не сразу. Болезнь доброкачественная, однако на стадиях обострения самочувствие пациента может не существенно ухудшаться:

  • нарушается сон;
  • появляется раздражительность;
  • горечь во рту;
  • нарушенный сон;
  • не сильный зуд покровов кожи.

Пациент почти не требует лечения, однако ему надобно пересмотреть собственный образ жизни, избавиться от вредных привычек, начать правильно питаться, обеспечить умеренные физические нагрузки.

Аналогичный принцип действия и у не гемолитической гипербилирубинемии Криглера-Найяра, однако в данном случае болезни имеет неблагоприятный прогноз. В основе нарушения – врожденное нарушение УДФ- глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень не способна трансформировать билирубин непрямого вида в прямой.

Болезнь активно развивается на 3-7 день жизни больного и провоцирует смерть еще в младенческом возрасте.

При поражениях печени токсического или инфекционного характера развивается гипербилирубинемия – печеночная или паренхиматозная. Что это за состояние?

Когда клетки печени поражаются глюкурониды не могут нормально образовываться. Определенное к-во конъюгированного билирубина перемещается с желчных капилляров в кровяные.

Такое состояние зачастую вызвано застоем желчи внутри печени. При гепатите, спровоцированного вирусом, обе фракции увеличиваются и понижаются одновременно. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее будет течение процесса.

При наличии вирусных гепатитов пациента нужно срочно госпитализировать и назначать ему адекватное лечение.

Причины гипербилирубинемии

Есть множество причин, которые способны спровоцировать развитие данного состояния:

  • болезнь крови, при которой к-во нежизнеспособных красных кровяных телец сильно увеличивается.
  • врожденные нарушения генетического характера, разные аномалии (к примеру, синдром Ротора, Жильбера);
  • гиповитаминоз В12, нарушенное влияние лекарственных препаратов, возбудителей инфекционного происхождения, алкоголя;
  • гепатиты;
  • при нарушении желчного оттока;
  • влияние химических и токсических компонентов на здоровые клетки крови;
  • нарушения иммунного происхождения (иммунная система ошибается и начинает быть агрессивной с здоровым эритроцитам);
  • усиленный эритроцитарный лизис.

Симптомы гипербилирубинемии

Что собой представляет рассматриваемое заболевание и какими симптомами оно проявляется? Симптоматика болезни типичная, но терапия зависит от причин, которые спровоцировали гипербилирубинемию:

  • Основной симптом, который характеризует рассматриваемую патологию – кожные покровы и белки глаз становятся желтыми.
  • Если возникает гипербилирубинемия прямая, то моча становится темной, а кал, наоборот, светлеет.
  • При не высокой концентрации пигмента самочувствие может вовсе не ухудшаться. Однако в основном при легких проявлениях возникают такие симптомы – у человека понижается аппетит, возникает рвота, тошнота, общая слабость, сильная утомляемость.
  • Может также возникает боль в области правого подреберья. Боль имеет тупой характер.
  • Часто проявляется зуд кожных покровов.
  • Во рту появляется привкус металла.
  • Если отсутствует полноценная терапия, то у пациента понижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Какая должна проводиться терапия при гипербилирубинемии. Изначально необходимо установит причины, спровоцировавшие это состояние, и только после этого начинать проводить лечение. Лечебные процедуры направлена на то, чтобы устранить факторы, спровоцировавшие нарушение:

  • препараты с антибактериальным и противовирусным действием;
  • гепатопротекторные средства – компоненты, дающие возможность клеткам печени сохранять жизнеспособность;
  • средства, обладающие желчегонным действием;
  • дезинтоксикационная терапия назначается для того, чтобы уменьшить либо целиком устранить токсическое воздействие избытка билирубина
  • средства-иммуномодуляторы, которые стимулируют иммунитет;
  • энтеросорбенты, которые обеспечивают очистку кишечника от билирубина;
  • барбитураты, которые устраняют гипербилирубинемию;
  • фототерапия – терапия с использованиям УФ или синих ламп. Свет таких устройств разрушающе влияет на лишнее к-во билирубина, который есть в тканях. Важно при проведении такой процедуры закрывать глаза;
  • витаминные средства;
  • ферменты, которые стимулируют пищеварительный процесс;
  • важно исключить из своего рациона все соленое, слишком жирное, жареное. Нужно кушать не менее 5 раз в день маленькими порциями;
  • важно также отказаться от интенсивных физнагрузок.

Гипербилирубинемия у новорожденных

У деток, которые только родились, нормальные лабораторные показатели имеют другие отметки, чем для старших деток. Что же провоцирует развитие рассматриваемого заболевания у новорожденных детей;

Организм человека, который только родился, должен перестроить все процессы на жизнь вне материнской утробе. И не во всех случаях такая адаптация случается весьма удачно.

При нормальном протекании процесса у ребенка на третий день жизни показатели билирубина могут быть увеличены до 190 ммоль на л. Это состояние имеет названия доброкачественной физиологической желтухи.

Единственный симптом данного состояния – высокий уровень билирубина, другие симптомы не проявляются, то есть ребенок себя чувствует нормально. Никакой терапии применять не нужно.

Такое состояние возникает из-за быстрого распада красных кровяных телец (у новорожденных они распадаются намного быстрее из-за более короткого периода жизни). а вот что касается ферментативных реакций, то они в этот период, наоборот замедляются. Низкое к-во альбуминов в сыворотке крови становится причиной того, что билирубин в ограниченном к0ве переносится в печень из тканей.

Нарушения могут возникать в случае, если у матери и ребенка есть несовместимость группы крови или резус-фактор. Если у женщины резус отрицательный, то ее организм воспринимает ребенка с положительным резус-фактором, как инородное тело.

Кровь матери с 1-ой группой крови не включает антигены В и А, и если малыш рождается с другими группами крови, то организм также не будет воспринимать ребенка.

Следует сказать, что и в первом, и во втором случае, в материнское молоко попадают антитела, которые для деток опасны.

Гипербилирубинемия при беременности

Для организма период вынашивания ребенка является сложным испытанием. Иммунная система женщина во время беременности функционирует слабо, поэтому женщина становится максимально уязвимой к разным инфекциям, также в этот период могут обостряться старые хронические болячки.

При вынашивании гипербилирубинемия возникает довольно часто. Проявляться такое состояние может по-разному – течение может быть волнообразное, а может сохраняться в течение длительного времени. Возникшая в этом период гипербилирубинемии делят на две группы:

  • спровоцированные инфекционными процессами и другими процессами, которые не зависят от беременности;
  • возникшие по причине изменений, которые происходят в женском организме во время беременности.

Вторая группа состояний может быть спровоцирована наличием острой формы жировой дистрофии, токсикозами – ранними или поздними.

Однако также могут быть и такие причины – наличие вирусов гепатитов, присутствие вируса желтой лихорадки и прочих опасных инфекций. В любом случае важно обеспечить адекватное и своевременное лечение.

Прогноз

Ни одна болезнь не может пройти для организма без следа. Однако печень способна к самовосстановлению. Если своевременно обратиться за помощью к специалисту, провести адекватное лечение и придерживаться всех предписаний, которые назначил доктор, то признаки данного состояния могут полностью исчезнут и наступить полное выздоровление.

Однако профилактические осмотры нужно в течение продолжительного времени после излечения. Важно, чтобы специалист следил за состоянием печени.

Если болезнь имеет наследственное происхождение, то нельзя полностью излечиться. Но это не мешает человеку полноценно жить. Если он будет своевременно лечиться и придерживаться здорового образа жизни.

Зачастую гипербилирубинемия провоцирует следующие последствия:

Выводы

Чтобы печень не была поражена, в том числе и не развивалось такое состояние, как гипербилирубинемия, нужно придерживаться здорового образа жизни – не злоупотреблять спиртными напитками, не курить. Важно правильно питаться, исключить сложную физическую работу.

В особенности опасным является нерациональное использование медикаментозных препаратов, увеличение доз лекарств, которые были назначены.

Поэтому если у пациента была диагностирована гипербилирубинемия, терапия которой длительная и не простая, важно пересмотреть собственный образ жизни, в противном случае неправильное питания и вредные привычки только ухудшат и без этого сложные признаки болезни.

Если у вас возникают подозрения на проблемы с печенью, нужно как можно быстрее обратиться к специалисту.

Источник: https://nebolet.com/diagnostika/chto-takoe-giperbilirubinemija-simptomy-prichiny-lechenie-i-vidy.html

Диагностика гипербилирубинемии у новорожденных детей – Портал о скорой помощи и медицине

Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Наряду с анамнестическими критериями важную роль играют лабораторные данные.

Лабораторными критериями гемолитической болезни новорож­денного являются: повышенная концентрация билирубина в пупо-винной крови при рождении; быстрый прирост общего билируби­на в периферической или венозной крови преимущественно за счет непрямой фракции, сншкение уровня гемоглобина, количе­ства эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в кли­нических анализах крови в течение 1-й недели жизни.

Среди лабораторных критериев конъюгационной желтухи выделяют следующие: нормальная концентрация билирубина в пуповинной крови; максимальная концентрация общего билиру­бина на 3 — 4-е сутки в периферической или венозной крови бо­лее 256 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л у недоношенных детей за счет непрямой фракции; нормальные значения гемоглоби­на, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.

Основными клиническими особенностями механических жел­тух являются: желтушное с зеленоватым оттенком окрашивание кожи, увеличение и уплотнение печени, реже селезенки; темная моча, обесцвеченный стул; высокий уровень прямого билируби­на; повышение холестерина; умеренное повышение ферментов печени.

Дифференциальная диагностика

На первом этапе дифферен­цируют группы желтух. На втором этапе проводится дифференци­альная диагностика внутри группы.

Лечение гипербилирубинемии

В первую очередь лечение определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху. В основе консервативной терапии желтух лежит фототерапия» которая приводит к постепенному уменьшению концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению

риска билирубиновой энцефалопатии.

В настоящее время в стандартных установках для фототерапии наиболее часто используются люминисцентные лампы синего све­та, галогеновые лампы, «фотоодеяла».

В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помо­щи световодов.

В наиболее тяжелых случаях хорошо себя зареко­мендовало комбинированное применение «классических» устано­вок и «фотоодеял» или использование установок повышенной мощности.

Так как фотоизомеризация билирубина происходит в коже, то чем большая поверхность тела подвергается воздействию света, тем эффективнее фототерапия.

И наоборот, чем выраженнее гипербилирубинемия, тем на большей площади тела должна прово­диться фототерапия.

При использовании стандартных установок необходимо регулярно менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом и спиной.

Оптимальной схемой для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последователь­ное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормле­ние. При быстром нарастании уровня билирубина и критической гипербилирубинемии фототерапию необходимо проводить в не­прерывном режиме.

Во время сеанса фототерапии ребенка помещают в кувез (от­крытую реанимационную систему или кроватку с подогревом) полностью обнаженным; глаза ребенка и половые органы (у маль­чиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом.

При защите глаз следует отдавать предпочтение специальным оч­кам, а не лицевой повязке, так как она может сместиться и нару­шить проходимость верхних дыхательных путей ребенка.

Источ­ник фототерапии помещается над ребенком на высоте около 50 см (если в техническом описании установки для фототерапии не пред­писано иначе); необходимо следить, чтобы расстояние между лампами и крышкой кувеза было не менее 5 см для избежания гревания воздуха в кувезе.

Каждые 1 — 2 ч фототерапии Hedl мо менять положение ребенка по отношению к ж переворачивая его поочередно вверх животом и спиной. Если не поддерживает режим автоматической регулировки по кож­ной температуре, каждые 2 ч измеряют температуру тела ребенка (лучше ректальную).

При использовании серворегулируемого ку­веза необходимо защищать датчик кожной температуры специаль­ным экраном из фольги. При отсутствии противопоказаний необ­ходимо сохранить энтеральное питание в полном объеме (лучше женским молоком).

При угрозе развития ядерной желтухи проводятся операции заменного переливания крови. Для этого готовят чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтерального питания в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции.

В желудок детям перед операцией вводят постоянный зонд, через который необходимо периодически удалять желудочное содержимое. Кро­ме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клиз­му.

До начала заменного переливания крови готовят пупочные катетеры, шприцы разного объема, набор инструментов, необ­ходимый для операции, подогретые до 27 — 37 “С флаконы с эритромассой и плазмой, набор для определения группы крови и ее совместимости, набор медикаментов, необходимых для реа­нимационных мероприятий и оборудование для вспомогатель­ной ИВЛ, лотки для использованной крови и инструментов, 70 % медицинский спирт, 0,5 % раствор хлоргексидина или 5 % рас­твор йода, физиологический раствор и стерильный раствор ге­парина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шелк, стерильные пеленки, хирургические халаты и пер­чатки.

Операция может проводиться в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогрева­емом источником лучистого тепла, или в кувезе.

Перед началом операции конечности ребенка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пеленками.

После стандартной обработки рук опера­тора остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина.

Сначала круговыми движениями марлевым тампо­ном обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного ос­татка, другим марлевым тампоном — сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима после­довательная обработка пуповинного остатка 70 % спиртом, 5 % вод­ным раствором йода и снова 70 % спиртом.

Операцию заменного переливания крови выполняет врач при помощи ассистента. В постоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребенка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии фототерапии.

Гипербилирубинемия – лечение новорожденных

Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Гипербилирубинемия – лечение новорожденных

С появлением малыша на свет каждая мама понимает, что 9 месяцев беременности – это важный и ответственный путь, но то, что предстоит пройти после родов – не менее ответственная и важная часть вашей жизни.

И, теперь вы отвечаете не только за себя, но и за уже появившегося на свет малыша, и вы просто обязаны сделать всё, чтобы он полноценно развивался и как можно меньше болел.

И, пока ваши родственники восторгаются появившимся чудом на свет, вы вдруг обращаете внимание на его кожу – она имеет характерный «апельсиновый» цвет. Что это? Сдав анализы на билирубин, вы узнаёте о том, что у вашего малыша желтуха новорожденного.

Кто-то утверждает, что ничего серьёзного в этом заболевании нет да и не заболевание это, а так – временное явление, и спустя несколько недель жёлтый цвет сменит естественный цвет кожи, и о желтухе вы забудете, как о страшном сне. Но, стоит ли быть таким беспечным?

О желтухе новорожденных, билирубине и о последствиях такой желтухи, а также, о лечении гипербилирубинемии – читайте в нашей публикации…

Что такое желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных, как правило, проявляет себя в течение первых 3-х суток после появление вашего малыша на свет. Большинство утверждают, что ничего страшного в этом нет.

Вполне возможно, но сдать анализы и узнать уровень билирубина в крови, для того, чтобы исключить возможность билирубиновой энцефалопатии, обязана каждая мама.

Ведь, проигнорировав такие анализы и, не обращая внимания на такой свободный билирубин в сыворотке крови малыша, мы ставим под угрозу жизнь и здоровье ребёнка, так как зашкаливающее показатели такого билирубина могут привести к развитию глубокой умственной отсталости у ребёнка и появлению детского церебрального паралича. Кстати, степень токсичного влияния билирубина напрямую зависит от его концентрации в тканях мозга и продолжительности такого «жёлтого» состояния.

Окрашивание кожи в желтый цвет у доношенных детей уже свидетельствует о том, что показатели билирубина превышают показатель 70 мкмоль/л, а у недоношенных детей – 50 мкмоль/л.

Билирубин – что это?

Именно билирубин является тем внутренним индикатором, который помогает нам оценить состояние ребёнка при желтухе.

И, именно на основании этого анализа на билирубин можно говорить о том, стоит ли проводить ряд других обследований для того, чтобы исключить возможность более серьёзных заболеваний, симптомами которых также является желтуха, или вы имеете дело с обыкновенной физиологической желтухой новорожденных, которая пройдет сама собой…

В случае, когда показатели содержания билирубина в крови превышают допустимые нормы, речь может идти о постановке диагноза гипербилирубинемии с параллельным выяснением причин такого состояния.

Как определить уровень билирубина – шкала Крамера

Параллельно с проведением лабораторных исследований сыворотки крови ребёнка на содержание в ней билирубина, для оценки такого билирубина используется модифицированная шкала Крамера, согласно которой динамика окрашивания кожных покровов в жёлтый цвет идёт сверху вниз, тогда как угасание желтухи и выведение билирубина характеризуется осветлением кожных покровов снизу–вверх. Исходя из этого используются приблизительные оценочные показатели (осмотр ребёнка проводится при хорошем освещении, ребёнок должен быть полностью раздет):

  • В жёлтый цвет у ребёнка окрашена голова, лицо, шея, тогда как тело имеет естественный розовый цвет – показатели общего билирубина не превышают 100 мкмоль/л.
  • В жёлтый цвет у ребёнка окрашена голова, лицо, шея, верхняя половина тела до пупочной линии, всё, что ниже имеет естественный розовый цвет – показатели общего билирубина не превышают 150 мкмоль/л.
  • В жёлтый цвет у ребёнка окрашена голова, лицо, шея, туловище до голеней- показатели общего билирубина не превышают 200 мкмоль/л.
  • В жёлтый цвет у ребёнка окрашено всё тело, за исключением стоп и ладоней – показатели общего билирубина не превышают 250 мкмоль/л.
  • Всё тело ребёнка, включая стопы и ладони, имеет характерный «апельсиновый» оттенок – показатели общего билирубина превышают 250 мкмоль/л.

В случае двух последних показателей содержания билирубина в крови (250 и выше мкмоль/л), особенно, когда ребёнку не исполнилось 10 дней, существует реальная угроза развития билирубиновой энцефалопатии и состояние ребёнка требует наблюдения и лечения.

Как лечить гипербилирубинемию

Пока вы заняты поисками причин, вызвавших такое состояние, не стоит оставлять без внимания такой высокий показатель содержания билирубина. Современная медицина для выведения такого билирубина из крови и организма малыша использует следующие методы:

  • Заменное переливание крови – в случае постановки диагноза ребёнку гемолитической болезни новорожденных, причиной которой стали несовместимость по группе крови или по резус фактору, изучения анамнеза, результатов исследования сыворотки на содержание антител, нарастании содержания билирубина более чем на 17 мкмоль/л/ч, показателях гемоглобина в пуповинной крови ниже 110 г/л применяется такое заменное переливание крови.
  • Фототерапия – при достижении концентрации билирубина токсических отметок рекомендуется использование фототерапии, при которой под воздействием света непрямой билирубин растворяется, превращаясь в нетоксическую и не опасную водорастворимую форму. Однако, такую фототерапию также необходимо проводить с осторожностью – избегая попаданию таких лучей на глаза и половые органы. В случае заболеваний печени или обтурационной форме желтухи применение фототерапии противопоказано и опасно.
  • Инфузионная терапия – поскольку токсическим действием обладает только непрямой жирорастворимый вид бидлирубина, его уровень в сыворотке крови невозможно снизить путём введения растворов глюкозы. Поэтому, такая терапия на показатели билирубина не влияет, но при сопутствующих состояниях –гастроэнтерите, сепсисе, синдроме рвоты и срыгивания, потери жидкости после проведения сеансов фототерапии, его как правило, всё таки назначают. Аналогично родители должны понимать, что на сегодняшний день нет ни одного препарата, который бы мог понизить кишечно-печёночную циркуляцию билирубина. Поэтому, применение активированного угля, агар, холестерамина, эссенциале-форте при данной картине является абсолютно бесполезным, а назначение таких препаратов не имеет никаких научных и медицинских обоснований.

В случае, если, несмотря на лечение, желтушность кожных покровов увеличивается и параллельно наблюдаются другие негативные изменения в состоянии ребёнка, необходимо уточнять генез гипербилирубинемии.

На нашем сайте:

Array

Источник: http://boleznimalyshej.net/giperbilirubinemiya-lechenie-novorozhdennyx/

Гипербилирубинемии новорожденных

Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Гипербилирубинения –  это дисбаланс между образованием билирубина и его выведением из организма.

Для того,   чтобы вывести билирубин из организма, он должен быть Клиническое значение гипербилирубинемии новорожденных Гипербилирубинемия – наиболее частая причина, по которой новорожденные нуждаются в медицинской помощи.
У новорожденных гипербилирубинемия проявляется желтухой. Физиологическая желтуха – нормальный феномен переходного периода младенца (чрево матери-внешний мир). При  повышении уровеня билирубина,  неконъюгированный билирубин проявляет свои нейротоксические свойства. При концентрации  в сыворотке крови более 30 мг/дл (510 мкмоль/л) неконъюгиованный билирубин (непрямой) проникает через гематоэнцефалический барьер в ткани мозга и и откладывается  в ядрах мозга, повреждает их необратимо (рис.1 и 2).   Проникновение билирубина в мозг   клинически проявляется острой билирубиновой энцефалопатией и постоянным повреждением нейронов – ядерной желтухой. 

Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:

  • желтуха в течение первых 24 часов от роду;
  • несовместимость групп крови матери и  плода;
  • предыдущий ребенок с гемолитической болезнью,требующий фототерапии; 
  • гематома мозга или значительное синяки;
  • потеря веса более 10% от веса при рождении; может быть связана с с недостаточным молока при кормление грудью (ребенок голодает);
  • семейные истории  с дефектами ферментов эритроцитов. 

Незначительные факторы риска  развития гипербилирубинемии:

  • предыдущие дети, требующие фототерапии
  • крупный плод
  • мать младенца больна диабетом

 Гипербилирубинемия  > 6,5 мг / дл, проявляется желтушностью кожи и склер Этот симптом называют желтуха.  

 Физиологическая желтухановорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных развивается вследствие:

  • увеличение образования билирубина;
  • низкой  способности печени к  поглощению и связыванию   непрямого билирубина крови специальными белками;
  • низкой скорости конъюгации  в клетках печени (наиболее важная реакция в обмене билирубина)
  • низкой экскреции конъюгированного билирубина в желчь;
  • высокой энтерогепатической циркуляцией билирубина (обратное всасывание билирубина из кишечника  через воротную вену печени в кровь);

Как и предполагает название, физиологическая  желтуха – явление физиологическое и  безвредное.

Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных

Патологическая гипербилирубинемия (патологическая желтуха) рассматривается  в зависимости от проявления ее  у ребенка в  зависимости от   возраста  младенца часах, обусловлена главным образом непрямым билирубином.

1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов) 

  • всегда патологическая;
  • как правило, избыточная  продукция билирубина вследствие гемолиза эритроцитов. 

Дети могут родиться с  желтухой вследствие:

    • гепатита (необычные)
    • тяжелого  гемолиза

Причины тяжелого гемолиза  у новорожденных (в порядке убывания вероятности):

    • Несовместимость по группам  крови AB0 
    • Rh изоиммунизация (несовместимость по резус-фактору, Rh)
    • сепсис

Реже причинами тяжелого гемолиза могут быть:

    • несовместимость по другим  группам крови 
    • дефекты ферментов в эритроцитах, например, дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
    • дефекты клеточной мембраны эритроцитов, например, наследственный сфероцитоз.

Если есть существенное повышение  прямого билирубина (>15%), считают, что причиной является гепатит. Повышение прямого билирубина может произойти также в ре младенцев, которые имели в внутриутробное переливание крови. 

2. “Слишком высокая ” ги пербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )

Если за у младенцев в возрасте от 24 часов до 10 дней  концентрация  общего сывороточного билирубина не превышает 200 – 250 мкмоль /л, то причинами гипербилирубинемии новорожденных могут быть:

  • умеренное обезвоживание / недостаточно материнского молока  (желтуха грудного вскармливания);
  • желтуха грудного молока (эстрогены  в молоке матери индуцируют синтез  в клетках слизистой тонкого кишечника ребенка фермента, осуществляющего отщепление глюкуроновой кислоты от прямого билирубина, который попал туда с желчью, непрямой билирубин всасывается  по портальной системе и увеличивает общий билирубин  сыворотки – энтерогепатическая циркуляция билирубина); 
  • гемолиз – причины те же, что и при  слишком ранней гипербилирубинемии;
  • катаболизм гемоглобина из крови кровоизлияний младенца, полученных в родах (например гематома головы, синяки, кровотечения, заглоченная  кровь);
  • полицитемия (увеличение  количества эритроцитов в циркуляции);
  • инфекции – в течение этого времени более вероятная причина; 
  • увеличение энтерогепатической циркуляции из-за  кишечной непроходимости.

Инфекции новорожденных

  • Прежде всего инфекции мочевыводящих путей: выраженная гипербилирубинемия + клинические проявления острой инфекции; 

Инфекции, приобретенные в начале беременности, могут стать причиной неонатального гепатита ( клиника гепатита) + гипербилирубинепия с высоким уровнем прямого билирубина (>15%). 

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия  новорожденных при грудном вскармливании)

Гипербилирубинемия проявляется  уже третий день жизни, общий сывороточный билирубин у младенцев   на грудном вскармливании  выше,  чем у тех кто  получает смеси.

Полагают, что в грудном молоке матери такого младенца, кроме повышенного уровня эстрогенов, индуцирубщих синтез бета-глюкуронидазы в кишечника ребенка,  содержатся  ненасыщенные жирные кислоты,  которые ингибирует липазу  и УДФ – глюкуронилтрансферазу  в печени младенцев.   Ребенка следует продолжать кормить молоком  8 -12 раз в сутки!

3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)

Для диагностики важно установить является ли повышенный билирубин в основном неконъюгированным (>85%) или существенно увеличена  фракция конъюгированного  билирубина (более 15% от общего билирубина).

  • желтуха грудного молока (диагностика – прекращение кормления, снижение билирубина)
  • гипербилирубинемия потребления молока ( мало молока, голодание ребенка, включая обезвоживание)
  • гемолиз
  • инфекции (особенно инфекции мочевыводящих путей)
  • гипотиреоз

Гипотиреоз у новорожденных

  • Постоянная желтуха может быть ранним признаком гипотиреоза новорожденных.
  • Если есть   признаки гипотиреоза, дальнейшие исследования является обязательными, поскольку  раннее  гипотиреоза может предотвратить глубокое отставание в развитии.

Гемолиз у новорожденных

Если желтуха  появляется вдруг после того, как у младенца, выписали домой,  обычно причиной является тяжелый гемолиз, особенно у детей раннего возраста с дефицитом  G6PD. 

G6PD дефицит встречается наиболее часто в средиземноморской, азиатской и африканской этнических группах, и чаще у мальчиков (X-сцепленный).

  • Это редкая гипербилирубинемия. У младенца либо либо гепатит, либо атрезия  желчных путей (нет желчных путей) и требует тщательного обследования ребенка.
  • Конъюгированная гипербилирубинемия всегда патология

Гепатит новорожденных

Может быть вызван TORCH- инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, гепатит или сифилис) или метаболическими нарушения ми (например galactosaemia).

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных путей-это очень редкое заболевание, в котором желчных протоков отсутствуют, вызывают желтуху со смертельным исходом в большинстве случаев. Эти дети, как правило, имеют бледный цвет (цвета глины) табуретки и темный цвет мочи. 

Источник: http://biohimik.net/zheltukha-novorozhdennykh/giperbilirubinemii-novorozhdennykh

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия у новорожденных, лечение

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки).

Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Ниманна-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е.

хорошо растворяется в жирах.

Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей.

Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет.

При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии.

Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка.

Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча – темную окраску.

При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»).

В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию.

У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе.

Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи.

При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера).

Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе.

Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина).

Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия).

В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии).

Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием.

Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода.

Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/symptom/blood/hyperbilirubinaemia

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.