Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Содержание

Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение, что это такое

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Среди заболеваний системы крови гемолитическая анемия, хоть и не так часто встречающийся недуг, является важной нозологической единицей. В статье мы дадим ответы на вопросы о том, что это такое за заболевание, как распознать, диагностировать и лечить его.

  • Экскурс в анатомию
  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Гемолитическая анемия

Все анемии можно охарактеризовать снижением уровня эритроцитов и соответственно гемоглобина в объеме циркулирующей крови. Анемия же гемолитическая — это еще и повышение в крови уровня продуктов распада гема – непрямого билирубина.

Гемолитические анемии принято классифицировать на наследственные и приобретенные. Если первые возникают вследствие врожденных, генетических дефектов структуры и функционального состояния эритроцитов, то приобретенная гемолитическая анемия объясняется ускоренным разрушением красных кровяных телец под влиянием внешних факторов. Так, например, объясняется лекарственная гемолитическая анемия.

Экскурс в анатомию

Для того, чтобы понять, что это такое – гемолитическая анемия, нужно сделать небольшой экскурс в жизненный цикл эритроцита, а именно в его терминальную стадию. Тогда причины заболевания станут более доступными для понимания.

Как известно, жизненный цикл эритроцита – красной кровяной клетки – составляет в среднем 120 суток. После того, как клетка исчерпала свой ресурс, постарела, она должна распасться и быть утилизированной. Как правило, в организме роль органов — «утилизаторов» исполняют селезенка и печень, а именно клетки ретикуло-эндотелиальной системы.

После того, как красное кровяное тельце распадется (процесс происходит в селезенке), гем, входящий в состав гемоглобина (неотъемлемого компонента каждого эритроцита), высвобождается и захватывается клетками упомянутыми ретикуло-эндотелиальными клетками. Последние, через каскад последовательных биохимических реакций, превращают гем в неконъюгированный билирубин – токсичное вещество.

Следующим этапом нормального распада эритроцита становится попадание неконъюгированного билирубина в печень. Здесь он связывается с глюкуроновой кислотой и соответственно становится конъюгированным, или связанным. После этого он секретируется в кишечник, где под действием локальных ферментов превращается в стеркобилин и выводится из организма с каловыми массами.

При гемолитической анемии срок жизни эритроцита резко сокращается – вплоть до десяти раз. Такая патология запустит компенсаторные реакции организма в виде гиперплазии (увеличение функции) эритроцитарного ростка костного мозга для восстановления количества красной крови, а также увеличения в размерах селезенки, поскольку количество распадающихся эритроцитов сильно увеличено.

Классификация

Как уже упоминалось, различают гемолитическую анемию врожденную и приобретенную. В свою очередь, эти формы также подразделяются на несколько видов.

Классификация врожденных гемолитических анемий:

  • аномалии мембраны эритроцита:
    1. наследственный сфероцитоз;
    2. наследственный эллипсоцитоз;
    3. наследственный стоматоцитоз;
  • недостаточность внутриклеточных энзимов:
    1. гемолитическая анемия вследствие недостаточного количества в эритроците фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    2. вследствие недостаточности пируваткиназы;
    3. как итог нехватки энзимов пентозофосфатного цикла и системы глутатиона;
  • гемоглобинопатии:
    1. серповидно-клеточная анемия;
    2. малая и большая талассемия;
    3. другие клинические формы гемоглобинопатии.

Приобретенную гемолитическую анемию было решено разделять на:

  • аутоиммунные формы (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, с тепловыми антителами, иммунная лекарственная гемолитическая анемия);
  • формы, вызванные механическим разрушением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, травматический гемолиз, микроангиопатическая гемолитическая анемия).

Каждая из форм имеет свои особенности, но объединяет их одно – укороченный жизненный цикл эритроцита.

Причины

Как правило, причины гемолитической анемии зависят от формы заболевания.

Так, наследственные гемолитические анемии, (по авторам – Минковского Шоффара) – развиваются в случае либо передачи дефектного гена плоду от родителей, или же влияние на организм матери мутагенов во время беременности. Генетический дефект может локализироваться в разных локусах двух хромосом – гетерозиготная форма, прогностически более легкая.

Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.Гемолитическая анемия | ТО О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Но если мутировавший ген расположен в идентичных локусах парных хромосом – речь идет о гомозиготной форме, течение которой более сложное. У пациентов с такой формой низкая выживаемость — они доживают довольно редко до взрослых лет и умирают в молодом возрасте. Возникновение у человека приобретенной формы объясняется влиянием на организм внешних факторов, как:

  • токсичных и ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, животные и растительные яды);
  • некоторые группы медикаментов;
  • возбудителей инфекционных бактериальных и паразитарных заболеваний (острые пищевые токсикоинфекции, малярия);
  • обширные ожоги (ожоговая болезнь);
  • переливание несовместимой группы крови;
  • установка искусственного клапана сердца (существует шанс механического повреждения эритроцитов);
  • недостаточное количество поступления в организм витамина Е.

Причины развития гемолитических анемий у детей становится резус-конфликт материнской крови и крови плода, редко – инфекционные заболевания женщины в время беременности. Далее мы рассмотрим симптомы, характерны для гемолитических анемий.

Симптомы

Существуют общие симптомы гемолитической анемии и других видов патологии. Также выделяют группу признаков, характерных исключительно для этой патологии, в основе которых лежит гемолиз эритроцитов.

К общим симптомам относятся общее недомогание пациента, быстрая утомляемость даже от небольших физических нагрузок, отдышка, ощущение сердцебиения.

Может наблюдаться повышение температуры тела, боли в области сердца и пояснице.

К характерным симптомам гемолитических анемий относится бледность кожных покровов в комбинации с желтушностью. Лимонный оттенок коже придает повышенная концентрация билирубина в плазме крови. Повышается, как правило, его непрямая фракция.

Селезенка и печень увеличиваются в размерах (гепато- и спленомегалия). Увеличение селезенки объясняется тем, что нагрузка на орган значительно повышается из-за массивного разрушения эритроцитов. Увеличение печени – так же компенсаторная реакция организма.

Кроме изменения указанных органов в размерах, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта и болезненные ощущения в проекции селезенки – левом подреберье, реже – и в правом.

Помимо желтухи кожных покровов, интенсивно в желтые оттенки окрашиваются и биологические жидкости – слюна, слезная жидкость. Изменения затрагивают и физиологические отправления. Каловые массы и моча приобретают интенсивный желтый окрас. Объяснить такие изменения несложно – в них массово попадает упомянутый избыток в организме токсичного продукта распада гемоглобина – непрямого билирубина.

При остром начале болезни больные отмечают молниеносное нарастание симптоматики – слабость, которая быстро нарастает, интенсивное пожелтения кожи, склер, биологических жидкостей, болезненные ощущения за грудиной, в пояснице, левой половине грудной клетки.

Если процесс протекает в хронической форме, длительное время пациенты вообще могут не предъявлять никаких жалоб. Лишь после того, как срок жизни эритроцита падает до критических цифр, возникает обострение заболевания с ярко выраженной клинической картиной. По угасанию симптомов послу курса лечения симптоматика угасает, больной входит в период ремиссии.

Во время обострения пациента могут беспокоить, кроме вышесказанного, разной выраженности расстройства сознания, а в некоторых случаях и судороги. Врожденная гемолитическая анемия у детей (Минковского-Шоффара) протекает с особенно ярко выраженной клинической картиной и симптоматикой и требует постоянного наблюдения гематолога, с осмотра на серьезность всей ситуации.

У новорожденного ребенка будет наблюдаться резкий, специфический тонкий крик, выпотевание жидкости из сосудистого русла и скопление в брюшной полости (асцит), отеки конечностей, в анализе крови – довольно высокие цифры рекулоцитов (незрелых форм красных кровяных клеток).

Диагностика

Чтобы выставить диагноз гемолитической анемии, нужно получить лабораторное подтверждение гемолиза эритроцитов и позитивный результат пробы Кумбса (свидетельство гемолиза аутоиммунного характера), а также тщательно и подробно собрать жалобы пациента.

Субъективным подтверждением диагноза выступают жалобы пациента на общую слабость, снижение работоспособности, желтушность кожи, склер, потемнение мочи и кала.

Опросив о наличии подобных признаков у кого-либо из близких кровных родственников дает повод думать о наследственной гемолитической анемии. Возможно при опросе установить недавнее отравление или сопутствующие заболевания.

Уточняется, когда впервые возникли симптомы недуга, социально-бытовые условия жизни, выясняется место проживания пациента (существует тенденция большей распространённости наследственной врожденной гемолитической анемии среди жителей горных регионов).

Из лабораторных методов диагностики нужную для подтверждения диагноза информацию может дать клинический анализ периферической крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, возрастание юных, незрелых форм красных кровяных клеток — ретикулоцитов), биохимические анализы мочи и крови для установления уровня непрямого билирубина.

Необходимо провести исследование формы эритроцитов. В норме этой клетке характерна форма двухсторонне вогнутого диска.

Паталогические изменения формы – сфероцитоз (клетка в форме шара), эллипсоцитоз (форма эллипса), стоматоцитоз (клетки в форме вазы, присутствует щелеобразное отверстие, внешне напоминающее ротовое).

Иногда может быть диагностированамикросфероцитарная гемолитическая анемия (размеры эритроцитов резко уменьшены)

Инструментальные методы диагностики – УЗИ органов брюшной полости может показать увеличение селезенки и печени. Нередко оправдана и пункция костного мозга. В биопсионном материале изучают состояние и функциональную способность кроветворной системы. При гемолитической анемии диагностируется компенсаторная гиперплазия (функциональное увеличение) эритроцитарного ростка.

Болезнь протекает с специфическими кризами, во время которых анализ крови покажет умеренный, а в некоторых случаях и выраженный ретикулоцитоз. Растет и скорость оседания эритроцитов. Во время криза увеличивается и количество лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови (лейкоцитоз), наблюдается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. тромбоцитов часто остается в пределах нормы.

Чтобы наверняка верифицировать такой диагноз, как гемолитическая анемия, важна диагностика дифференциальная с такими заболеваниями, как наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная анемия), иными форма анемий, в основе которых лежит дефицит ферментов, с механической желтухой, заболеваниями печени.

Лечение

Анемия гемолитическая требует лечение, эффективность которого будет максимальной лишь после предельно точной идентификации этиологического фактора. При малярии, которая нередко вызывает и указанное заболевание крови, в первую очередь пациенту назначается противомалярийное лечение специализированными препаратами.

Если было установлено, что имело место действие ядов или токсических веществ – лечебный эффект проявят соответствующие антидоты (противоядие) и комплексная дезинтоксикационная терапия (внутривенная, пероральная). Эффективное лечение врожденных и наследственных форм заключается в проведении хирургической операции – удалении селезенки (спленэктомия).

Вмешательство возможно провести только в период устойчивой ремиссии, когда функциональное состояние органов и систем дает такую возможность. Показано переливание донорской крови, синтетических кровезаменителей при серповидноклеточной форме, талассемии (формы гемоглобинопатий).

Если гемолитической анемии присущ аутоиммунный характер, и установить фактор, который вызвал аутоиммунизацию организма, необходимо угнетать чрезмерную выработку антител. Как правило, иммуносупрессорным действием обладают лекарственные препараты из группы глюкокортикостероидов (преднизолон, гидрокортизон, кортизол).

У женщин с отрицательным резус-фактором, чтобы предупредить развитие гемолитической анемии у новорожденного, необходимо во время беременности проводить анализы материнской крови для установления уровня антител.

Если указанные изменения были выявлены, женщине рекомендуется провести специфическую профилактику гемолитической анемии новорожденного в условиях гинекологического стационара при помощи специализированных препаратов – антирезусных иммуноглобулинов.

Наследственные гемолитические анемии можно спрогнозировать при планированной беременности и соответственно квалифицированном медико-генетическом консультировании.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/gemoliticheskaya.html

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Гемолитическая анемия совмещает в себе группу болезней, которые имеют наследственный или приобретенный характер.

Данные заболевания характеризуются ускоренным разрушением красных телец, в результате чего происходит высвобождение значительного количества непрямого билирубина. Больше десяти процентов всех анемий относится именно к гемолитической форме.

Этому нарушению подвержены абсолютно все люди, а потому необходимо знать основные симптомы, причины и методы лечения этого расстройства.

Причины гемолитической анемии

Этиология гемолитической анемии может заключаться в наследственных и в приобретенных заболеваниях. А потому причину развития заболевания стоит искать не только в кровеносной системе, но и в других системах организма. Гемолитическая анемия развивается вследствие следующих причин:

  1. Проникновение в кровь разных токсических веществ и ядовитых химикатов, к ним относятся также укусы ядовитых животных.
  2. При механическом разрушении эритроцитов.
  3. Генетический фактор, который оказал влияние на аномалию в строении эритроцитов.
  4. Вследствие заражения инфекционным заболеванием.
  5. Авитаминоз.
  6. Обширные травмы, сильные ожоги или оперативное вмешательство.

К сожалению, но даже после определения причины гемолитической анемии не всегда удается предотвратить прогрессирование заболевания у пациентов. Некоторые провоцирующие явления не всегда удается устранить, что и становится усугубляющим фактором симптоматики.

Симптомы гемолитической анемии

Признаки гемолитической анемии совмещают в себе два основных синдрома – анемический и гемолитический.

Клиническая картина анемического синдрома заключается в проявлении следующих признаков: бледный оттенок кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, частые головокружения, появление одышки даже при незначительных нагрузках, учащенное сердцебиение.

Картина симптоматики при гемолитическом факторе имеет следующих проявления: желтовато-бледный оттенок кожных покровов, темно-коричневая урина, увеличенные размеры селезенки, болезненный дискомфорт в левом подреберье.

Все последующие периоды прогрессирования заболевания проявляются следующими признаками: отмечается нарастание слабости во всем теле и головной боли, болевые ощущения могут появляться и в других частях тела, появляется лихорадка и рвотные позывы. Также фиксируется темно-красный оттенок урины. Выраженная гемолитическая анемия проявляется повышением температуры тела.

Патогенез гемолитической анемии

Механизм развития заболевания напрямую связан с ускоренным разрушением эритроцитов, которое происходит по причине нарушения целостности их оболочки.

Гемолитический эффект обусловлен влиянием токсического вещества и непосредственным влиянием на все основные составляющие мембраны.

Гемолитический эффект осуществляется способностью оказывать патологическое окисление, которое способствует накоплению перекисного соединения в большом количестве.

Этот патологический механизм и приводит к тому, что происходит функциональное и структурное изменение в составе гемоглобина, различным сдвигам в мембранном составе эритроцитов.

Иногда можно наблюдать вторичный гемолитический эффект, который вызывается некоторыми химическими веществами. Продолжительное негативное воздействие этих веществ вполне способно вызывать хроническое течение гемолитической анемии.

Патогенез этого заболевания представляется смешанным и сложным, что требует детального и глубокого исследования.

Точно можно отметить, что нарушение в структурной мембране эритроцитов, а также функциональные нарушения приводят к тому, что изменяются процессы жизнедеятельности эритроцитов, что также сказывается на продолжительности их существования. В основном гемолитическая анемия возникает по причине непрофессионального фактора, в частности у женщин.

Гемолитическая анемия у детей

Патологическое заболевание крови у детей от взрослых отличается характерным течением анемии и циклическими особенностями – у детей происходит смена периода обострения и ремиссии. У детей большую опасность гемолитическая анемия представляет для нервной системы, а точнее для головного мозга. У маленьких детей зачастую отмечается желтушный окрас кожных покровов.

Новорожденные и дети дошкольного возраста страдают этой разновидностью анемии вследствие некоторых причин.

Наиболее распространенной и частой причиной выступает наследственный фактор, который проявляется в особенности у новорождённый. Второй частой проблемой становится переливание крови, когда она является несовместимой.

У детей анемия возникает даже по той причине, если мать принимала определенные лекарственные препараты во время беременности.

К другим провокаторам относят токсическое отравление свинцом, ядовитый укус насекомого или змеи, аутоиммунные нарушения, которые приводят к разрушению мембраны эритроцита, различные заболевания инфекционного характера, сильнейшие ожоги, травматические ситуации, длительное переохлаждение. По мере того, как развивается заболевание, проявляются новые признаки патологии и другие серьезные симптомы. Код мкб 10 гемолитической анемии имеет два обозначения: D58 – других наследственных гемолитических анемия, а также код D59 – это приобретенные гемолитические анемии.

Классификация гемолитических анемий

Врожденные гемолитические анемии делятся на следующие формы: эритроцитопатии и гемоглобинопатии. Первая форма совмещает в себе врожденную сфероцитарную и несфероцитарную анемию, а также острую форму, которая вызвана медикаментозными факторами или вирусами. Сюда же относится хроническая гемолитическая анемия. Вторая форма включает талассемию и серповидноклеточную анемию.

Приобретенная разновидность анемии фиксируется следующими формами: острая и хроническая. Острая форма появляется вследствие болезни новорожденного, инфекционной болезни, по причине переливания крови. Хроническая форма наблюдается по причине аутоиммунных заболеваний или других хронических болезнях.

Приобретенная гемолитическая анемия

В зависимости от провокатора заболевания различаются две группы гемолиза: врожденная анемия или приобретенная.

Чтобы лучше понимать механизмы образования и развития приобретенной формы гемолитической анемии, необходимо глубже разобраться в причинах, основной симптоматике и лечебных тактиках лечения этой разновидности.

Данная форма анемии в детском возрасте сопровождается более выраженным течением заболевания.

Для этой формы анемии характерно развитие под влиянием внешних или внутренних провокаторов, которые совершенно несвязаны со строением эритроцита. В раннем возрасте у ребенка достаточно проблематично установить точный диагноз.

Это обусловлено тем, что кровь новорожденного не имеет еще стабильные свойства и некоторые физиологические особенности. Также стоит отметить, что некоторые специалисты не признают, что существует приобретенная форма анемии.

Иммунная гемолитическая анемия

Лекарственная гемолитическая анемия составляет практически двадцать процентов от всех случаев гемолитических анемий.

В случае с этим заболеванием отмечается проявление гемолиза только во время определенного лекарственного препарата, который прекращается зачастую после отмены этого препарата.

Клиническими признаками служат такие проявления: бледный окрас, желтушность, увеличение размеров внутренних органов, болезненные ощущения, одышка.

Диагностика гемолитической анемии

Определением формы гемолитической анемии на основе анализов крови, причин, изучением симптоматики занимается гематолог. При первичном осмотре и беседе определяется анамнез. Затем проводится оценка окраса кожных покровов, видимых слизистых оболочек. Процесс диагностики заключается в исследовании уровня билирубина.

Проба Кумбса осуществляется для определения клинико-гематологических признаков гемолиза, а также для выявления на поверхности эритроцитов аутоантител.

В некоторых случаях анализ крови гемолитической анемии показывает наличие микросфероцитов, иногда требуется лабораторная диагностика гемолитической анемии.

Также значительно повышается уровень СОЭ, тромбоциты, зачастую, находятся в пределах нормы. Анализы при гемолитической анемии показывают повышение билирубина в крови.

Лечение гемолитической анемии

Симптомы, лечение гемолитической анемии определяются степенью тяжести течения болезни. Все формы различны по тактике лечения, поскольку имеют свои особенности.

Однако одно остается неизменным при любой форме этого заболевания – первое, что необходимо сделать, это заняться устранением негативного влияния гемолизирующих факторов.

Всем пациентам назначаются плазмы крови, необходимых витаминов, в отдельных случаях – гормональная терапия, прием антибиотиков. Спленэктомию считают единственно эффективным способом устранения гемолиза при микросфероцитозе.

Аутоиммунная форма этого заболевания лечится приемом глюкокортикоидными гормональными препаратами, которые приводят к сокращению или полному прекращению гемолиза.

В отдельных случаях обязательной частью лекарственной терапии является назначение иммунодепрессантов и противомалярийных средств. Токсическая гемолитическая анемия предполагает лечение интенсивной терапией: проводится дезинтоксикация, диурез, антидоты.

В случае с почечной недостаточностью фиксируется неблагоприятный прогноз для жизни.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/gemoliticheskaya-anemiya/

Гемолитическая анемия: 11 лабораторных методов диагностики и обзор современных методов лечения

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Классификация анемий

Анемия может быть относительной и абсолютной. Абсолютная вызвана снижением уровня красных кровяных клеток. Относительная – является результатом процесса, происходящего в организме. Одним из таких может быть:

  • увеличение объёма плазмы;
  • беременность;
  • недостаточность сердца;
  • острая потеря крови;
  • переливание кровезаменителей.

Для того чтобы немножко разбираться в анемии, разберём её основную классификацию.

По цветовому показателю

  • гипохромные – цветовой показатель ниже нормы (менее 0,85). Характерно для железодефицитной анемии и талассемии;
  • нормохромные – цветовой показатель в пределах нормы;
  • гиперхромные – повышен цветовой показатель (более 1,1). Характерно для мегалобластных анемий.

Цветовой показатель показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме составляет 0,85 – 1,05. Высчитывается он следующим образом:
Цветовой показатель = (гемоглобин * 3)/ первые три цифры показателя уровня эритроцитов.

Например, гемоглобин составляет 140 г/л, а число эритроцитов – 4,5*1012/л. Тогда цветовой показатель будет равен 140 * 3/450 = 0,93. Это соответствует нормальному значению.

По степени тяжести

  • лёгкая степень – уровень гемоглобина не опускается ниже 90 г/л;
  • средняя степень – концентрация гемоглобина составляет 70 – 90 г/л;
  • тяжёлая степень – содержание гемоглобина в крови менее 70 г/л.

По регенераторной способности костного мозга

  • арегенераторная – характерно отсутствие ретикулоцитов в крови, такое может быть, например, при апластической анемии;
  • гипорегенераторная – низкое содержание ретикулоцитов в крови. Наблюдается при железодефицитной анемии;
  • норморегенераторная – уровень ретикулоцитов в пределах нормы;
  • гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов выше нормы, характерно для гемолитической анемии.

Регенераторная способность костного мозга оценивается по уровню ретикулоцитов крови. В норме их содержание в крови составляет 2 – 12‰ или 0,2 – 1,2%.

Патогенетическая классификация анемии

  • в результате потери эритроцитов. Анемия возникает при кровопотере (острой или хронической);
  • в результате повышенного разрушения красных кровяных клеток. Это приводит к развитию гемолитической анемии;
  • вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. Примером такого механизма развития является мегалобластная анемия.

Что такое эритроциты

По-другому их называют красные кровяные тельца, они являются одними из основных элементов крови и выполняют газообменную функцию в организме, в частности, кислорода. Т.е. эритроциты доставляют кислород к тканям, а выводят углекислый газ. Если количество красных кровяных телец соответствуют нормам, то они бесперебойно выполняют свои функции.

Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:

  • продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
  • у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 г\л;
  • у женского пола — 120–150 г\л;
  • диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
  • их количество в среднем равно 90 мкм3.

В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев.

Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии.

Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.

Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.

Как упоминалось выше, жизненных цикл эритроцита составляет 3-4 месяца, а при его быстром распаде развиваются гемолитические анемии, о которых мы и поговорим подробнее.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – довольно-таки большая группа заболеваний, характеризующихся усиленным распадом эритроцитов и низкой продолжительностью их жизни.
В норме эритроциты живут примерно 120 дней. При гемолитических анемиях их срок жизни снижается. Чем меньше живут эритроциты, тем тяжелее протекают такие заболевания

В основу классификации гемолитических анемий положена причина их возникновения:

  • наследственные факторы – мутации, приводящие к нарушению структуры эритроцитов, дефициту их ферментов, дефекту синтеза гемоглобина;
  • приобретённые факторы – иммунные, действие лекарственных средств и другие.

В таблице 1 приведена более подробная классификация гемолитических анемий.

Таблица 1. Формы гемолитических анемий

Форма Разновидность Характеристика
Врождённые (наследственные) Мембранопатии Генетический дефект в строении мембраны эритроцитов.
Ферментопатии Генетический дефект, приводящий к дефициту ферментов эритроцитов.
Гемоглобинопатии Генетический дефект, приводящий к изменению гемоглобина.
Приобретённые – в организме имеются факторы, способствующие ускоренному разрушению эритроцитов Иммунологические В организме вырабатываются антитела против эритроцитов.
Токсические Тяжёлые металлы или лекарственные средства приводят к гемолизу эритроцитов.

Некоторые паразитарные инфекции могут вызывать гемолиз эритроцитов. Например, малярийный плазмодий, который передаётся с укусом комара, поражает эритроциты.

Источник: https://hospitalvv.ru/drugoe/gemoliticheskaya-anemiya.html

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Гемолитическая анемия – это целая группа различных заболеваний, при которых развитие синдрома малокровия связано с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. В общей структуре заболеваемости анемиями на долю гемолитических приходится 11%.

В норме эритроциты живут 111-120 суток, после чего происходит их разрушение (гемолиз). При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов не превышает 21 дня. При этом гемолиз может как внутрисосудистым (разрушение происходит внутри кровеносных сосудов), так и внесосудистым (эритроциты разрушаются в костном мозге, печени или селезенке).

Гемолитическая анемия: причины

Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные. В основе развития наследственных форм заболевания лежат генетические дефекты строения молекулы гемоглобина, мембраны эритроцитов или недостаток какого-либо фермента.

Разрушение эритроцитов при приобретенном гемолитическом синдроме происходит под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов. Наиболее важными из них являются:

  1. Аутоиммунные процессы.

    При ряде инфекционных (вирусная пневмония, токсоплазмоз, инфекция Эпштейна-Барра, сифилис) и аутоиммунных (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка) заболеваний, гемобластозах в организме человека происходит образование антител, способных вызывать склеивание (агглютинацию) эритроцитов с последующим их разрушением. Другими причинами иммунного гемолиза могут стать гемолитическая болезнь плода, профилактическая вакцинация, посттрансфузионная реакция.

  2. Токсическое воздействие. К развитию внутрисосудистого гемолиза приводит острое отравление алкоголем, уксусной эссенцией, ядовитыми грибами, солями тяжелых металлов, мышьяком, а также укусы ядовитыми змеями, например, коброй. Прием высоких доз анальгетиков, сульфаниламидов и противомалярийных средств также может привести к разрушению красных клеток крови.

  3. Механическое повреждение мембраны эритроцитов. Под действием провоцирующих факторов (ГБО, малярия, сепсис, гипертонический криз, ДВС-синдром, значительные физические нагрузки) мембрана эритроцитов травмируется, что и приводит к последующему их гемолизу с выходом гемоглобина в кровь, а точнее в плазму.

Гемолитическая анемия: симптомы

Клиническая картина врожденных и приобретенных гемолитических анемий имеет свои особенности.

Наследственные гемолитические анемии: симптомы

Наиболее часто среди наследственных гемолитических анемий наблюдается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому прослеживается у многих членов одной семьи.

Первые признаки микросфероцитоза могут появиться в любом возрасте, но наиболее часто происходит манифестация анемии у ребенка в возрасте 13-18 лет. Основными симптомами заболевания являются:

  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • окрашивание кала в темно-коричневый цвет;
  • желчнокаменные колики (из-за образования конкрементов в желчном пузыре);
  • увеличение селезенки (примерно в 50% случаев сочетается с увеличением печени).

При возникновении гемолитического криза у пациента появляются:

  • боли в животе;
  • общая слабость;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела.

Болезнь Минковского-Шоффара нередко сочетается с различными врожденными дисплазиями:

  • брадидактилия;
  • готическое небо;
  • седловидная деформация носа;
  • аномалии прикуса;
  • башенный череп.

Первые проявления гемолитической анемии, связанной с недостатком определенных ферментов, например, пируваткиназы или Г-6-ФД, обычно возникают после приема некоторых медикаментов (нитрофураны, НПВС, сульфаниламиды) или перенесенных инфекционных заболеваний. Для этой группы анемий характерными признаками являются:

  • шумы в сердце;
  • увеличение печени и селезенки;
  • «бледная» желтуха;
  • темный цвет мочи.

При развитие гемолитического криза у больного появляются резкая слабость, одышка, тахикардия, рвота.

Приобретенные гемолитические анемии: симптомы

Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно острое начало. У пациента внезапно повышается температура тела, быстро нарастает общая слабость. Затем появляются боли в поясничной области и эпигастрии, тошнота и рвота, увеличивается селезенка. В редких случаях могут наблюдаться предвестники гемолитического криза, к которым относятся боли в суставах, субфебрильная температура тела.

Для некоторых видов аутоиммунных гемолитических анемий характерна плохая переносимость пациентами холода. Низкие температуры провоцируют развитие у них гемоглобинурии, холодовой крапивницы, синдрома Рейно. В тяжелых случаях возможно возникновение гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.

Токсические гемолитические анемии начинаются со рвоты, появлении крови в моче, болей в пояснице и правом верхнем квадранте живота, быстро нарастающей общей слабостью.

Через 48-72 часа от начала заболевания у пациентов повышается концентрация билирубина в крови и появляется желтушное окрашивание кожи.

В дальнейшем формируется острая гепаторенальная недостаточность, признаками которой являются:

  • олигоанурия (количество суточной мочи менее 500 мл);
  • азотемия;
  • усиление активности печеночных ферментов;
  • увеличение печени.

Осложнения

Наиболее опасные осложнения гемолитических анемий могут развиться на фоне гемолитического криза. К ним относятся:

  • анемическая кома;
  • инфаркт или разрыв селезенки;
  • ДВС-синдром;
  • острая почечная недостаточность;
  • острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Гемолитические анемии: лечение

Основными принципами лечения гемолитических анемий являются:

  • устранение факторов, приводящих к развитию гемолитического криза;
  • во время криза назначают инфузионную терапию, антибиотики, кортикостероидные гормоны;
  • при тяжелом течении микросфероцитоза показано удаление селезенки, после чего наступает полное выздоровление у 100% пациентов;
  • лечение аутоиммунной анемии проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами;
  • при токсической гемолитической анемии вводят антидоты, проводят инфузионную терапию с применением мочегонных препаратов, гемодиализ.

Прогноз при гемолитической анемии

Прогноз при гемолитической анемии определяется видом заболевания, частотой и тяжестью кризов, эффективностью проводимой терапии.

При врожденном гемолитическом синдроме добиться полного выздоровления невозможно, однако своевременно начатое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

Устранение провоцирующего фактора, при приобретенной гемолитической анемии приводит к полному излечению.

Прогноз резко ухудшается при развитии осложнений (разрыв селезенки, острая гепаторенальная недостаточность).

Источник: http://blog.gemobin.ru/category/gemoglobin-pri-xronicheskix-i-tyazhelyix-boleznyax/gemoliticheskaya-anemiya-prichinyi-simptomyi-i-lechenie.html

Гемолитическая анемия по анализу крови: что это такое, симптомы, лечение

Гемолитическая анемия, симптомы и лечение анемии

Гемолитическая анемия – малокровие из-за усиленного разрушения эритроцитов при сохранной функции костного мозга по их производству. Относится к нормохромным анемиям. Клиника строится из желтухи, увеличения селезенки, признаков дефицита железа и тканевой гипоксии.

Гемолиз может протекать внутри сосудов или в клетках селезенки, печени, костного мозга. Эритроциты разрушаются из-за внешних воздействий, в программе наследственных ферментопатий, при аутоиммунных процессах.

Критерии диагностического поиска: анализ крови с микроскопией мазка, биохимические гемотесты на уровень общего и неконъюгированного билирубина, исследование образца костного мозга, полученного при пункции грудины, УЗИ печени и селезенки, иммунологические тесты.

Лечение по консервативному пути предполагает назначение гормонов, цитостатиков, моноклональных антител. По показаниям проводится спленэктомия для остановки гемолиза. 

1. Гемолитическая анемия: что это такое? 2. Причины гемолитической анемии 3. Классификация 4. Симптомы гемолитической анемии 5. Осложнения 6. Диагностика 7. Лечение гемолитической анемии 8. Профилактика и прогноз

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения.

Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются  внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности.

Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций.

Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

1,084  3 

(66 голос., 4,59 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-anemiya-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.