Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Гемоглобинурия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Понятие, объединяющее некоторые формы гемолитической анемии, которые обусловлены возникновением внутрисосудистого повреждения эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу.

Причины

В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы.

Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению.

В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.

Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников.

В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения.

Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.

На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.

Симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена развитием приступов внутрисосудистого гемолиза, которые чаще всего возникают в ночное время. Гемолитический криз может вызвать переохлаждение, инфекционное поражение, вакцинация, гемотрансфузия, физические нагрузки, хирургическое вмешательство.

Приступы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Маршевая гемоглобинурия отличается более стертой клинической симптоматикой и развивается постепенно. При этом типе не наблюдается развития озноба и повышенной температуры.

Больные жалуются на слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, клиническим признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – одна из самых редких форм, которая отличается приступообразным течением. Приступы холодовой гемоглобинурии чаще всего вызывает переохлаждение, сопровождающееся гипертермией, ознобом, тошнотой, рвотой и абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтушность кожи и склер, типичная окраска мочи.

Диагностика

Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного.

При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса.

Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.

Лечение

Выбор лечебной тактики подбирается специалистом индивидуально. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев не нуждаются в назначении специального лечения и проходят самостоятельно. Терапия хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии основывается на использовании глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больным назначается симптоматическая терапия, основанная натрансфузии эритроцитов, введении непрямых антикоагулянтов, приеме препаратов железа.

Профилактика

Предупредить развитие гемоглобинурии поможет исключение провоцирующих факторов, а также своевременное лечение любых заболеваний способных ее вызвать.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoglobinuriya.htm

Гемоглобинурия

Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина.

Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб.

С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина.

К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия.

Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер.

Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче.

При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Гемоглобинурия

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы.

Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются.

Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами.

Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок.

Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения.

Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии – алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время.

Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов.

Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода.

Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны.

Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным.

При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса.

Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.).

Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа.

При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия.

При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemoglobinuria

Гемоглобинурия: причины, симптомы и лечение патологии

Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера.

Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.

Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

страница » Заболевания » Гематология

Пурпура

Источник: https://24doctor.info/disease/gemoglobinuriya/

Гемоглобинурия – причины, симптомы, осложнения

Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

При развитии сосудистых нарушений возникает сопутствующая патология, которая ности название гемоглобинурия. Об этом заболевании, его причинах, осложнениях и методах диагностики рассказывается далее.

Что это за патология

Гемоглобинурия — это понятие, которое объединяет в себе несколько форм гемолитической анемии.

Причины их развития кроются во внутрисосудистом повреждении эритроцитов с последующим выходом гемоглобина в урину и за пределы сосудистого русла.

Характерным проявлением заболевания считается темный цвет урины, а для постановки точного диагноза проводятся различные исследования. Повышенный гемоглобин по МКБ-10 классифицируется как D50.

У каждой разновидности гемолитической анемии этиология разная, но общим фактором для них служит внезапно возникший внутрисосудистый гемолиз. Он характеризуется проникновением в плазму крови гемоглобина и преодолением почечного барьера.

Виды и классификация

Существует несколько видов внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией.

Для ПНГ характерны частые приступы внутрисосудистого гемолиза и чаще всего по ночам. Кризы часто вызывают сильные переохлаждения организма, различные инфекционные агенты, повышенные физические нагрузки, операции и гемотрансфузии.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением стертых симптомов и постепенным развитием. При такой форме патологии не наблюдается подъем температуры тела и озноба. Пациент может жаловаться на постоянную усталость, которая становится результатом общего физического утомления.

Одновременно с этим характерным проявлением маршевой гемоглобинурии становится заметное потемнение мочи. При отсутствии маршевой нагрузки урина заметно светлеет, а самочувствие пациента улучшается.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия считается достаточно редкой формой патологии, которая протекает приступообразно. Причиной такой болезни служит переохлаждение организма, и дополняется она гипертермией. Кроме этого, пациент может жаловаться на сильный озноб, приступы тошноты, рвоту и абдоминальные болевые ощущения.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, спровоцированная вирусными инфекциями в острой форме, исчезает одновременно с основной болезнью. При наличии у больного сифилиса и малярии такая разновидность может сохраняться в течение продолжительного времени.

Выделяют как однократную, так и повторяющуюся гемоглобинурию.

Причины возникновения

Основной причиной развития у человека ПНГ становится дефект мембран эритроцитов, что делает их особенно уязвимыми перед сывороточным комплементом.

При создании подходящих условий происходит их стремительное разрушение. При такой форме болезни определенная часть лейкоцитов имеет поврежденные мембраны.

Специалисты утверждают, что первичной причиной возникновения ПНГ становится аномальный клон общей клетки, которая является предшественницей миелопоэза при соматической мутации.

Токсическая гемоглобинурия может развиваться у человека при попадании в организм ядов после укусов животных и насекомых. Кроме этого, такая форма болезни развивается как результат отравления организма такими вредными токсинами, как различные химикаты, медикаментозные средства и ядовитые грибы.

Причиной токсической гемоглобинурии у пациентов может становится переливание несовместимой крови.

Причиной прогрессирования маршевой гемоглобинурии служат слишком тяжелые беговые нагрузки и ходьба в течение длительного времени. Преимущественно такая форма патологии выявляется у физически здоровых лиц, спортсменов и солдат.

Причиной холодовой пароксизмальной гемоглобинурии считается переохлаждение организма в течение длительного времени. Кроме этого, спровоцировать болезнь могут инфекционные заболевания.

Переходящая гемоглобинурия может диагностироваться у пациентов, принимающих железосодержащие лекарственные препараты.

Механизм развития болезни и локализация

У здоровых людей в сосудистом русле осуществляется распад незначительного количества эритроцитов, а концентрация в плазме достигает 1-4 мг гемоглобина. Его избыточное количество соединяется с гаптоглобином и образуется комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не способен преодолевать почечный барьер. За счет такого механизма удается не допустить появления гемоглобинурии и гемосидероза почек. В том случае, если возникает массивный распад эритроцитов, то гемоглобин проникает через почечный барьер и проникает в мочу.

Возможные осложнения

Гемоглобинурия является опасной патологией, которая может вызывать множественные осложнения. Самым неприятным последствием ночной пароксизмальной гемоглобинурии как симптома становится тромбоз почечных и брыжеечных сосудов, а также печеночных вен.

При поражении печеночных вен отмечается существенное увеличение органа, варикоз пищеводных вен и асцит.

При постоянной гемосидеринурии высока вероятность возникновения канальцевого нефрита. На пике гемолитического криза у больного может отмечаться почечная недостаточность в острой форме.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

  • лихорадка;
  • болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
  • постоянное желание спать.

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Диагностика

Основным признаком патологии считается изменение цвета мочи. Она может быть коричневого, темно-красного цвета. При отстаивании урина разделяется на верхний и нижний слой, в котором содержится примесь в виде детрита.

Подтвердить наличие у пациента патологии удается по результатам проведенных лабораторных тестов.

Для постановки точного диагноза ПНГ могут проводиться следующие исследования:

Оценить состояние кроветворения возможно по результатам пункции костного мозга и изучения миелограммы.

 Кто в группе риска

В группу риска по развитию патологии попадают люди, страдающие:

  • гемолитической анемией;
  • синдромом Бадда-Киари;
  • тромбозами атипичной локализации;
  • поражениями церебральных и кожных вен.

Кроме этого, риск развития гемоглобинурии повышается у людей с эпизодами дисфагии либо болевого синдрома в животе, а также симптомами внутрисосудистого гемолиза.

Гемоглобинурия считается опасным заболеванием, которое характеризуется окрашиванием мочи в темный цвет. Однако, некоторые формы болезни успешно поддаются лечению.

Материал подготовлен специально для сайта venaprof.ru под редакцией врача Глушаковой Н.А.

Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина

Источник: https://venaprof.ru/gemoglobinuriya/

Малярия: причины, симптомы и лечение в статье инфекциониста Александров П. А

Гемоглобинурийная лихорадка, симптомы и лечение

Дата публикации 2 августа 2018 г.Обновлено 20 июля 2019 г.

Малярия (febris intermittens, болотная лихорадка) — группа протозойных трансмиссивных заболеваний человека, вызываемых возбудителями рода Plasmodium, передающимися комарами рода Anopheles и поражающими элементы ретикулогистиоцитарной системы и эритроциты.

Клинически характеризуется синдромом общей инфекционной интоксикации в виде лихорадочных пароксизмов, увеличением печени и селезёнки, а также анемией. При отсутствии срочного высокоэффективного лечения возможны серьёзные осложнения и смерть.

Этиология

Тип — простейшие (Protozoa)

Класс — споровики (Sporozoa)

Отряд — гемоспоридий (Haemosporidia)

Семейство — Plasmodidae

Род — Plasmodium

Виды:

  • P. malariae (четырёхдневная малярия);
  • P. falciparum (тропическая малярия) — наиболее опасна;
  • P. vivax (трёхдневная малярия);
  • P. ovale (овале-малярия);
  • P. knowlesi (зоонозная малярия Юго-Восточной Азии).

Продолжительность экзоэритроцитарной шизогонии (тканевого размножения):

  • P. falciparum — 6 суток, P. Malariae — 15 суток (тахиспорозоиты — развитие после короткой инкубации);
  • P. ovale — 9 суток, P. Vivax — 8 суток (брадиспорозоиты — развитие заболевания после длительной инкубации);

Продолжительность эритроцитарной шизогонии (размножения в эритроцитах, то есть в крови):

  • P. malariae — 72 часа;
  • P. falciparum, P. vivax, P. ovale — 48 часов;
  • P. knowlesi — 24 часа.[1][2][3]

Эпидемиология

Малярия — распространённая паразитарная болезнь, характерная для стран с жарким климатом. Ежегодно заболевает более 500 млн человек, 450 тысяч из которых умирают (преимущественно в африканском регионе).

Источник инфекции — больной человек или паразитоноситель (исключение — зоонозная малярия knowlesi, источником которой могут являться длиннохвостые и свиные макаки).

Специфический переносчик — комар рода Anopheles (более 400 видов), который и является окончательным хозяином возбудителя инфекции. Человек же является лишь промежуточным хозяином. Комары активны в вечернее и ночное время. Большую роль играет наличие воды, поэтому наибольшее распространение инфекции наблюдается во влажных местах или в период дождей.

Механизм передачи:

  • трансмиссивный (инокуляция — укус);
  • вертикальный (трансплацентарно от матери к плоду, при родах);
  • парентеральный путь (переливание крови, пересадка органов).

Распространение малярии возможно при наличии:

  1. источника инфекции;
  2. переносчика;
  3. благоприятных климатических условиях: температура воздуха окружающей среды должна быть постоянно не ниже 16°С и непрерывной в течение 30 дней — это условие является главенствующим в географическом ареале возможного распространения малярии (например в средней полосе РФ такие климатические условия практически невозможны).

Иммунитет видоспецифический, нестойкий. У жителей эндемичных регионов заболевание протекает чаще в лёгкой форме или форме паразитоносительства.[1][2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Начинается остро.

Инкубационный период зависит от вида возбудителя:

  • трёхдневная — 10-21 день (иногда 6-13 месяцев);
  • четырёхдневная — 21-40 дней;
  • тропическая — 8-16 дней (иногда месяц при внутривенном заражении, например, при переливании крови);
  • овале-малярия — 2-16 дней (редко до 2 лет).

Основной синдром заболевания — специфическая общая инфекционная интоксикация, которая протекает в виде малярийного приступа. Начинается чаще в первой половине дня со сменой фаз озноба, жара и пота. Иногда предшествует продрома (недомогание).

Приступ начинается с озноба, больной не может согреться, кожные покровы становятся бледными, холодными на ощупь и шероховатыми (продолжительность — 20-60 минут). За это время человек теряет до 6000 ккал. Затем начинается жар (температура тела в течение 2-4 часов повышается до 40°С). Затем наступает период повышенного потоотделения (снижается температура тела, улучшается общее самочувствия).

В межприступный период самочувствие человека можно охарактеризовать как состояние «после банкета». Далее всё снова повторяется.

В среднем возможно около 10 малярийных приступов. К этому моменту в крови появляются антитела, которые вызывают частичную гибель плазмодиев, однако паразиты изменяют свою антигенную структуру и могут вызывать повторные заболевания.

Если это брадиспорозоиты, то после последней серии приступов наступает длительная ремиссия, но весной следующего года процесс начинается снова.

Отличительная особенность малярии Knowlesi — ежедневные приступы, тогда как при других формах малярии межприступный интервал может длиться несколько суток (у трёхдневной и овале-малярии повторный приступ возникают через день, у четырёхдневной — через два дня, у тропической — длительные приступы без чёткой периодичности).

При осмотре можно выявить различные степени угнетения сознания (исходя из тяжести заболевания). Положение больного так же соответствует степени тяжести болезни. Проявляется болезненность мышц и суставов, в период приступа есть некоторая вариабельность вида кожных покровов в зависимости от вида возбудителя:

  • при трёхдневной малярии — бледность при ознобе и красная горячая кожа при жаре;
  • при тропической малярии — бледная сухая кожа;
  • при четырёхдневной болезни — постепенное развитие бледности.

Периферические лимфоузлы не увеличиваются. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, понижение артериального давления, при четырёхдневной малярии встречается шум «волчка», приглушение тонов.

В лёгких выслушиваются сухие хрипы, тахипноэ (учащённое поверхностное дыхание), повышение ЧДД, сухой кашель. При тяжёлой степени появляются патологические типы дыхания.

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается снижение аппетита, тошнота, рвота, вздутие живота и синдром энтерита (воспаление тонкого кишечника), гепатолиенальный синдром (увеличение печени и селезёнки). Нередко темнеет моча.

Клинические критерии малярии:

  • эпидпредпосылки (нахождение в странах жаркого климата последние два года);
  • острое начало заболевания;
  • характер лихорадки (перемежающаяся, приступы);
  • гепатолиенальный синдром (из-за повышения кровенаполнения);
  • анемия.[1][3][4]

Комары различных видов рода Anopheles, выпивая кровь больного человека (за исключением зоонозной малярии), дают доступ крови больного в свой в желудок, куда попадают половые формы плазмодиев — мужские и женские гаметоциты.

Прогресс спорогонии (полового развития) венчается формированием многих тысяч спорозоитов, которые, свою очередь, в значительных количествах накапливаются в слюнных железах комара. Таким образом, кровососущий комар становиться источником опасности для человека и сохраняет заразность до 1-1,5 месяцев.

Инфицирование восприимчивого человека случается при укусе инфицированного (и заразного) комара.

Далее спорозоиты посредством тока крови и лимфы (находятся в крови около 40 минут) проникают в печёночные клетки, где происходит их тканевая шизогония (бесполое размножение) и формируются мерозоиты.

В этот период наблюдается клиническое благополучие.

В дальнейшем при тропической и четырёхдневной малярии мерозоиты полностью покидают печень, а при трёхдневной и овале-малярии могут длительно квартировать в гепатоцитах.

После периода латенции наступает эритроцитарная шизогония (рост и размножение в эритроцитах бесполых форм паразитов), оканчивающаяся массивным поступлением паразитов в кровь и развитием характерного малярийного пароксизма. В сосудистое русло попадают токсические продукты жизнедеятельности плазмодиев, различные пигменты, мерозоиты и части распада эритроцитов.

Учитывая тот факт, что в реализации приступа первостепенное значение имеет количество паразитов и аллергическая перестройка организма, следует считать, что малярийный приступ — это ответная реакция предварительно подготовленного (сенсибилизированного) организма на действие антигенов — пирогенных белков, высвобождающихся при разрушении заражённых эритроцитов. Неоднократно повторяющееся разрушение эритроцитов приводит к анемии и развитию аутоиммунных процессов (образование антител к самим эритроцитам). Увеличивается кровенаполнение печени, селезёнки и костного мозга, что усугубляет анемию. Происходит повышение концентрации гемомеланина, что приводит к гиперплазии эндотелия и фиброзным изменениям в сосудах. Приступы сопровождаются сужением периферических сосудов в период озноба, а в период жара — расширением. Это подталкивает организм к повышению синтеза кининов и, как следствие, к повышению проницаемости сосудистой стенки и вязкости крови, а также к ослаблению кровотока, что в свою очередь приводит к гиперкоагуляции и ДВС-синдрому.

Развитие гемоглобинурийной лихорадки (black water fever) связано с массивным внутрисосудистым гемолизом (разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина) и дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в эритроцитах (шоковая почка).

Малярийный энцефалит развивается при склеивании эритроцитов в капиллярах головного мозга и почек с образованием эритроцитарных тромбов, что в совокупности с общим процессом ведёт к повышению проницаемости стенок сосудов, выходу плазмы во внесосудистое русло и отёку мозга.

Малярия у беременных протекает очень тяжело, с частым развитием осложнений, характерен синдром злокачественной малярии. Летальность, по сравнению с небеременными, выше в 10 раз.

При заболевании матери в первом триместре характерно значительное повышение риска абортов и гибели плода.

Возможно внутриутробное заражение, ведущее к задержкам развития и клинико-лабораторным признакам малярии у новорождённого.

Дифференциальная диагностика:

  • сепсис любой этиологии;
  • грипп;
  • лептоспироз;
  • брюшной тиф;
  • висцеральный лейшманиоз;
  • бруцеллёз;
  • геморрагические лихорадки;
  • острый лейкоз.[1][4]

По степени тяжести:

  • лёгкая;
  • среднетяжёлая;
  • тяжёлая.

По форме:

По осложнениям:

  • осложнённая;
  • неосложнённая.[1][3]
  • Малярийная кома — развивается чаще при тропической малярии, характеризуется появлением на фоне заболевания гиперпиретической температуры (выше 41°С), невыносимой головной боли, повторной рвоты, нарушениями сознания разной степени выраженности. Прогноз неблагоприятный.

  • Малярийный алгид (инфекционно-токсический шок).
  • Гемоглобинурийная лихорадка — возникает при массивной паразитемии, применении некоторых противомалярийных препаратов на фоне дефицита глюкозо-6-фосфат дигидрогеназы.

    Характерно резкое повышение температуры тела, нарастание нарушения функции почек, моча тёмно-коричневого цвета, нарастание желтухи. При отмене препарата обычно наблюдается быстрое улучшение.

  • Разрыв селезёнки — характерна резкая кинжальная боль в левых верхних отделах живота, нитевидный пульс, резкая слабость, снижение артериального давления. При отсутствии срочного оперативного вмешательства неизбежен летальный исход.
  • ДВС-синдром, отёк лёгких, геморрагический синдром и другие.[1][2]

Основа лабораторной диагностики малярии — микроскопия крови методом толстой капли (выявление малярийного плазмодия) и тонкого мазка (более точное установление вида плазмодия). При подозрении на малярию исследование следует повторять до трёх раз независимо от наличия лихорадки или апирексии.

Проводятся следующие исследования:

  • клинический анализ крови (анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, повышение СОЭ);
  • ПЦР-диагностика;
  • биохимический анализ крови (повышение общего блирубина, АЛТ, АСТ, ЛДГ);
  • УЗИ органов брюшной полости (увеличение печени и в большей мере селезёнки).[1][3]

Место — инфекционное отделение больницы.

Необходимо применение противомалярийных препаратов исходя из наличия данных о возможности малярии (при недоступности метода этиологического подтверждения и высокой вероятности малярии обязательно назначение лечения), определение вида плазмодия.

Исходя из состояния больного и проявлений болезни назначается комплекс патогенетической и симптоматической терапии.

При малейших признаках малярии (температура, озноб после посещения южных стран) нужно незамедлительно посетить врача или вызвать скорую помощь. Заниматься самолечением — опасно для жизни.[1][3] При своевременно начатом лечении и отсутствии осложнений чаще всего наступает полное выздоровление. При запоздалом лечении (тем более у европейцев) и развитии осложнений прогноз неблагоприятен.

Основа профилактики — борьба с переносчиками инфекции.

Она включает использование защитных противомоскитных сеток, пропитанных инсектицидами, применение инсектицидов в помещениях в виде распылителей репеллентов и химиопрофилактику малярии.

Также достаточно эффективно осушение болот, низменностей и лишение комаров естественной природной среды. Путешественникам не следует находиться в темное время суток вне жилых защищённых помещений, особенно вне городов.

Имеет место применение ряда противомалярийных вакцин, например RTS,S/AS01 (Mosquirix™), однако её применение пока ограничено, так как оказываемый ею эффект обеспечивает лишь частичную защиту у детей (возможно применение у детей в особо опасных районах Африки).[1][4]

Источник: https://ProBolezny.ru/malyariya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.