Энтеропатический акродерматит у детей, лечение

Содержание

Все симптомы акродерматита энтеропатического у детей и методы лечения акродерматита

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение

Это редкое заболевание поражает, как правило, детей раннего и грудного детского возраста. Иногда болезнь ошибочно диагностируют как диспепсию с различными заболеваниями кожи, что при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к смертельному исходу.

Патогенез и этиология акродерматита

Наблюдения последних лет показывают то, что акродерматит энтеропатический является генодерматозом, который передается по аутосомно-рецессивному принципу. На наследственную природу болезни указывают факты его происхождения у детей от браков с кровосмешением.

Патогенез заболевания еще не расшифрован полностью, в основе его, видимо, заложена своеобразная генетически обусловленная энзимопатия. N. Danbolt считает, что заболевание начинается с алкалоза кишки (поражения тонкой кишки), которое и инициирует изменения обмена.

Немаловажное значение придают нарушению триптофанового обмена, который развивается в результате энзимной недостаточности.

Дифференциальный диагноз:

  • Кандидоз.
  • Стойкий пустулезный.
  • Акродерматит Аллопо.
  • Врожденный буллезный эпидермолиз.
  • Экзема.

Считают, что энзиматическая дисфункция тонкой кишки приводит к частичному расщеплению белка, после чего в кровь всасываются тетрапептиды, которые обладают токсическими качествами и вызывают поражение кожи и остальных систем.

В патогенезе установлена роль энтеропатического акродерматита в нарушении обмена жирных ненасыщенных кислот — арахидоновой и линоленовой.

Экспериментальные исследования и клинические наблюдения последних лет доказали, что в патогенезе заболевания главную роль играет недостаток цинка. У больных обнаружено невысокое содержание цинка в сыворотке, плазме, в слюне, цельной крови, костях, печени и мышцах.

цинка у больных детей в два-три раза ниже, чем у здоровых.

Недостаток цинка в организме ускоряет снижение синтеза нуклеиновых кислот и ферментативной активности, поскольку данный микроэлемент является ко-фактором ряда ферментов: карбоангидразы,щелочной фосфатазы, панкреатической карбоксипептидазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы.

При дефиците цинка идет снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета (уменьшена степень иммуноглобулинов, особенно IgM и IgA), нарушаются обменные процессы триптофана. В результате изменений соотношений олеиновой и линолевой кислот происходит нарушение активности эпидермиса.

Недостаток цинка в крови зависит от нарушений всасывательной функции стенок тонкой кишки. При изучении биоптатов кишки найдены изменения в ультраструктуре Панета — клеток в форме гомогенизации цитоплазмы, что объясняет низкую малабсорбцию цинка при этом заболевании.

Симптомы акродерматита

Начинается заболевание, как правило, в возрасте от двух недель до полутора лет. Основной симптом акродерматита — кожный покров поражается гиперемированными отечных очагами и пузырьками импетигинозных элементов.

Первоначальная локализация — промежность, гениталии, ягодицы, паховые складки, места возле заднего прохода и отверстий лица, стопы и кисти. Постепенно высыпания переходят и на другие участки кожи (локтевые, коленные суставы, шея, туловище).

Резкими границами, симметричным расположением и неправильными очертаниями эти поражения сходны с клиническим кандидозом, экземой, псориазом, эпидермолизом, что часто ведет к неверной диагностике.

Заметных расчесов, зуда не наблюдается, но массивное поражение покрова кожи (часто с пиококковой инфекцией, эрозиями, мокнутием), безусловно, вызывает неприятные ощущения у детей. Признаки акродерматита — это характерное поражение полуслизистых и слизистых оболочек в виде хейлита, стоматита, конъюнктивита, блефарита.

Может наблюдаться эктропион нижних и верхних век, выраженная светобоязнь. У большинства пациентов имеются онихии и паронихии (иногда подногтевой онихолизис и гиперкератоз). Типичным признаком данного заболевания становится нарушение роста волосяного покрова головы, ресниц, бровей в виде истончения, поредения, обламывания (вплоть до выпадения).

Наиболее распространенными симптомами являются:

  • Желудочно-кишечные расстройства, которые возникают вслед за высыпаниями.
  • Вздутие живота, отсутствие аппетита и частый жидкий зеленый стул со слизью.
  • Нарушение общего состояния пациентов сопровождается лихорадкой или субфебрильной температурой. По мере нарастания болезненных проявлений происходит нарушение физического развития.
  • Задержка роста, выраженная в дефиците массы тела.
  • Изменения в психической сфере.

Больных до недавнего времени лечили галоидными веществами на основе гидроксихинолина (энтеросептол, дийодохин), введенными в практику в 1953 г. По исчезновении кожных изменений, диспепсических явлений дозу энтеросептола понижают до минимального уровня.

Лечение акродерматита подразумевает выполнение следующих мер:

  • Сульфат цинка в течение 2-3 мес, ферментные препараты;
  • Прогнозы на раннем распознавании болезни и лечение щадящими препаратами;
  • Профилактика — соблюдение норм вскармливания в соответствии с возрастом пациента.

Если родители, по собственной инициативе прекращали эту терапию, то нередко появлялись рецидивы заболевания и появлялась необходимость в госпитализации. Следует учитывать, что производные оксихинолина, к которым относят и энтеросептол, способны вызвать осложнения в форме невритов, поражения зрительного нерва и сетчатки.

Значительный прогресс за последнее время в лечении этого заболевания получен благодаря внедрению в терапевтическую практику соединений цинка (окись цинка, глюконат и сульфат), и поэтому необходимость применения энтеросептола сократилась.

Лучше всего детьми переносится окись цинка, при лечении которой намного быстрее, чем при других методиках, у больных начинает расти масса тела, пропадают изменения кожи и расстройства кишечника, улучшается рост ногтей и волос.

При назначении цинковых препаратов уже через неделю начинают угасать изменения на коже.

Источник: https://pediatriya.info/akrodermatit-enteropaticheskiy-u-det/

Акродерматит энтеропатический лечение, симптомы, причины, фото

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение
О дерматите Симптомы Виды дерматита Лечение дерматита

Акродерматит энтеропатический – очень редкое системное заболевание, которое чаще всего возникает в грудном и раннем детском возрасте.

Стоит отметить, у детей такое заболевание часто врачи диагностируют как диспепсия с проявлениями кожного заболевания.

Поэтому, необходимо при таком недуге провести комплексную диагностику, чтобы правильно поставить диагноз и пройти необходимое лечение.

Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита  у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

  1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
  2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
  3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Причины проявления энтеропатического акродерматита

Как мы говорили выше, что такая болезнь возникает на фоне нехватки в организме ребенка цинка. Это может произойти на фоне недостаточного питания, а также неспособность впитывать цинк из основного приема пищи.

Поэтому у ребенка происходит всасывание данного элемента на слизистой оболочки тонкого кишечника. За счет этого становятся малоактивные такие вещества как: сукцинатдегидрогеназа и лейцинаминопептидаза.

Если данный элемент (цинк) не способен всасываться из 12-персной кишки у ребенка. То это приводит к цинкосвязывающиму фактору, и в результате этого возникает акродерматит у детей.

Акродерматит энтеропатический: основные симптомы

В период такого недуга, на кожном покрове, который непосредственно и поддается очагу воспаления, возникает характерная сыпь. На эпидермисе у детей начинают возникать пузыри, которые в свою очередь группируются в небольшую группу.

Внутри такого небольшого пузырька может быть прозрачная жидкость. В более тяжелом случае, внутри пузыря обнаруживается при диагностическом обследовании гнойное содержимое.

Стоит отметить, что такие новообразования на кожном покрове (пузыри), могут лопаться. Поэтому в том месте, где пузырь лопается, происходит образование корна. Он возникает в свою очередь из серозно-гнойной массы, которая находится именно в пузыре.

Мы уже говорили, что пузыри могут сливать между собой и образовывать группы. Поэтому врачи диагностируют такой признак как бляшку. Однако такие признаки сливания возникают чаще всего в области складок.

В связи с тем, что в раннем возрасте у ребенка тесная одежда, особенно в первые годы жизни (сильное укутывание в пеленку). Из-за этого появляются эрозивно-язвенные признаки. Причиной становиться частое трение одежды или пеленки с пораженным кожным покровом. Помимо этого, через тесную одежду происходит малое поступление воздуха – еще одна причина для возникновения недуга.

Дополнительные признаки акродерматита фото

У детей помимо вышеописанных симптомов возникают и дополнительные проявления редкого заболевания.

  1. Происходит дистрофия ногтей. При тяжелом течении болезни ногтевая пластина полностью отслаивается.
  2. Блефарит. Происходит поражение кромки век.
  3. Стоматит.
  4. Алопеция – паталогическое выпадение волос у ребенка.

Помимо этого, при таком недуге возникает жидкий стул, ребенок начинает бояться света, в медицине такое явление называют светобоязнь. Также возникает и психологическое расстройство, тем самым дает толчок к прогрессированию основного заболевания.

Диагностика и лечение энтеропатического акродерматита

В первую очередь врач осматривает ребенка. Если общий осмотр не позволяет поставить диагноз, та назначается лабораторное обследование. Врачи выписывают направление на анализ крови. В этом анализе можно увидеть низкий уровень цинка, а также наличие щелочной фотофазы.

Дополнительные методы диагностики также необходимы. Врач должен отделить этот недуг от иных болезней, таких как: псориаз, пиодермия, кандидоз и другие кожные заболевания.

Основное лечение в раннем возрасте направлено на устранение основных признаков недуга. В детском возрасте сильнодействующие лекарственные препараты не назначаются, в связи с неустойчивостью иммунной системы.

В качестве обработки пораженных участков, врачи прописывают один из нижеперечисленных препаратов.

  • Леворином. Выпускается в виде мази, наносить тонким слоем на очаги поражения.
  • Ихтиол.
  • Висмут
  • Нафталан. В детском возрасте используется 2-3% концентрация.

При больших поражениях, врачи назначают однопроцентный лекарственный препарат Канестен.

В лечение входит не только использование мазей и кремов. Также предусмотрена и заместительная терапия, которая поможет устранить симптомы заболевания.

Врачи прописывают прием по схеме Сульфата Цинка. В редких случаях при наличии противопоказаний к вышеописанным препаратам, врачи назначают одно из средств: Окись Цинка и Глюконат.

Прием проводится по схеме, которая назначается в индивидуальном порядке. Чаще всего 3 раза в день по 0.05 г, например препарата Окиси Цинка. Принимать необходимо лекарственное средство на протяжении 8-10 суток, в зависимости от степени тяжести и зоны поражения болезни.

Важно! Дозировка назначается индивидуально. Как только основные признаки недуга начнут проходить, необходимо уменьшить дозировку приема препаратов.

Если недуг возник в старшем возрасте, врачи назначают препараты с более широким спектром действия.

Например:

  1. Альбумин.
  2. Гамма-глобулин.

В обязательном порядке, для поддержания иммунной системы прописывается витаминный комплекс.

Можно ли вылечиться народными методами?

Сразу скажем, что одними народными рецептами от такого серьезного заболевания не избавиться. Народные методы лечения могут назначаться как дополнительный комплекс к лекарственным препаратам.

В домашних условиях можно приготовить мазь на растительной основе. Для приготовления вам понадобиться прополис и масло. Все ингредиенты смешать в пропорции 4:1. Наносить мазь только на пораженные очаги.

Помимо этого, в старшем возрасте, ребёнку необходимо правильно питаться. Включить продукты с природным источником цинка.

Например:

  • Рыба.
  • Мясо кролика.
  • Дыня.
  • Персик.
  • Капустный сок.
  • Зерна пшеницы.

В любом случае, при обнаружении первых признаков болезни, необходимо немедленно обратиться к доктору.

Что касается профилактики! Так как заболевание способно передаваться по наследству. То, кормящим матерям необходимо следить за питанием. Необходимо как можно больше обогатить свое питание в период кормления грудью цинком.

Дерматологи рекомендуют в период кормления пить козье натуральное молоко. Обратите внимание, не покупное, а натуральное, которое можно купить на любом молочном рынке. Также включить в рацион кормящей матери морепродукты и сыр.

про детский дерматит

Источник: https://MedoDerm.ru/dermatit/akrodermatit-enteropaticheskij.html

Как лечится акродерматит аллопо у детей и взрослых и почему он появляется?

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение

Не можете избавиться от высыпаний на пальцах? Срочно проверьтесь на акродерматит Аллопо. Эта уникальная разновидность пустулезного псориаза – тяжело диагностируемая, неуклонно рецидивирующая и грозящая инвалидностью.

Новый взгляд на патогенез акродерматита Аллопо и подход к его лечению

Акродерматит Аллопо – крайне редкое, а потому лишь поверхностно изученное заболевание, характеризующееся формированием пустул на фалангах пальцев.

Дерматологи пока не пришли к единому мнению о природе такого процесса. Одни авторы ассоциируют его с патогенезом пустулезного псориаза, вторые – с течением импетиго Гебры, третьи настаивают, что клиническая картина патологии уникальна и позволяет классифицировать ее как самостоятельный дерматоз.

Акродерматит Аллопо: пустулезное заболевание и его причины

Большинство дерматологов относят акродерматит Аллопо (АА) к группе пустулезных псориазов, и такое решение обоснованно.

Во-первых, болезнь характеризуется образованием на фалангах пальцев пустул – элементов сыпи, выглядящих как полости с гнойным экссудатом.

Во-вторых, в анализах крови и первичных клеточных культурах, взятых у больных АА, редко выявляются инфекционные частицы. Обе клинические особенности свойственны всем разновидностям пустулезного псориаза.

Несмотря на жаркие споры, сегодня акродерматит Аллопо принято рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Обособление болезни основано на специфике локализации, образования, развития и инволюции пустул.

Клиническая картина АА уникальна и не позволяет отнести его к иным патологиям. Даже напротив, она стала причиной объединения ряда кожных поражений с аналогичной локализацией в группу акродерматитов.

Этиология акродерматита Аллопо пока не изучена. Стерильность содержимого пустул свидетельствует о неинфекционной природе заболевания. В ходе ряда исследовательских работ установлено, что на развитие патологии влияют:

  • иммунологические нарушения;
  • наследственная склонность к псориазу;
  • сбои в работе нервной системы.

Последняя версия этиологии АА остается самой популярной, так как поражения ВНС приводят к нарушению трофики тканей, что чревато патологическим изменением их структуры.

Классификация

Акродерматит Аллопо – хроническое и упорно рецидивирующее заболевание. По характеру клинических проявлений его подразделяют на три формы: типичную, абортивную, злокачественную.

Типичная форма

При типичном акродерматите первичные пустулы образуются на кончиках пальцев. Постепенно в патологических процесс вовлекаются тыльные поверхности ступней и/или кистей. Заболевание может быть:

  • Везикулезным – покраснение кожи, возникновение пузырьков с прозрачным экссудатом.
  • Пустулезным – присоединение инфекции, преобразование прозрачного экссудата в гнойный.
  • Сухим – шелушение кожи, образование вторичных элементов сыпи: чешуек, корок и ранок.
  • Эритематозно-сквамозным – формирование полиморфных высыпаний: пустул, везикул, эритем.

Абортивная форма

При абортивном акродерматите пустулы появляются только на больших и указательных пальцах. Заболевание может быть везикулезным и пустулезным.

Злокачественная форма

При злокачественном акродерматите пустулы образуются на дерме и эпидермисе по всему телу и имеют эритематозно-сквамозный характер.

Такая форма заболевания чревата образованием множественных кожных дефектов, выпадением ногтей, укорочением и отторжением некротизированных фаланг и конечностей.

Симптомы проявления

Отличительное проявление акродерматита Аллопо – образование водянистых или гнойных пустул на фалангах и ногтевых пластинах пальцев рук и ног. Пораженные участки дермы и эпидермиса краснеют, отекают и покрываются множественными элементами сыпи, сливающимися в «гнойные островки» разнообразных очертаний.

Со временем фаланги пальцев утолщаются, а ногтевые валики трескаются, гноятся, обезображиваются и отторгаются. На месте вскрывшихся пустул формируются эрозии, покрытые чешуйчатыми корками. Под ними просматриваются свежие пустулезные образования. От начала и до конца патологический процесс сопровождается жжением, болезненностью.

Диагностика

Диагностировать акродерматит тяжело. Практические дерматологи недостаточно знакомы с клиникой заболевания, что объясняется его редкостью.

А патоморфологические признаки пустулезного поражения дермы пальцев рук и ног схожи с патогенезом многих форм псориаза и дерматита, что вынуждает задействовать дифференциальную диагностику.

Причем порой вероятные заболевания исключаются не во время диагностики, а на стадии лечения, точнее – при его неэффективности.

Клиника заболевания

Предположить, что пустулы образовались на фоне акродерматита Аллопо, можно по их характерной локализации – на ногтевых валиках и фалангах пальцев. Процесс часто распространяется на дерму кистей и стоп, поражает костные ткани. Но начальные стадии болезни всегда протекают ограниченно: сыпь образуется преимущественно на большом, реже на большом и указательном пальцах руки.

Патоморфология

При морфологическом исследовании в пораженной дерме обнаруживается инфильтрат воспалительного характера, усеянный нейтрофильными гранулоцитами.

А в эпидермисе – ороговевшие и пигментированные участки, расширенные межсосочковые отростки и усеянные нейтрофилами пустулы Когоя, являющиеся характерным признаком АА и еще трех заболеваний:

  • синдрома Рейтера;
  • импетиго Гебры;
  • гонорейного кератоза.

Стенки нейтрофилов пересекают пустулы Когоя, образуя сеть, напоминающую губку. По мере развития высыпаний их клеточные стенки разрушаются в центре – образуется полость, периферию которой еще длительное время «украшает» сеть.

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина акродерматита Аллопо схожа с патогенезом псориаза, кандидоза кожи, пиодермии, герпетиформного импетиго, дерматитов Дюринга и Эндрюса. После опроса и осмотра больного составляется список вероятных заболеваний и проводится ряд исследований, позволяющих исключить каждое из них. Если ни одна патология не подтвердится, будет выставлен первоначальный диагноз.

Лечение

Лечение акродерматита Аллопо направлено на купирование клинических проявлений, сокращение частоты рецидивов и снижение риска развития вспомогательных заболеваний.

Добиться ремиссии пустулезного поражения эпидермиса сложно, что объясняется недостаточной изученностью клиники патологии и редкими публикациями об эффективности разных методов ее лечения.

У детей

антибиотики и сульфаниламиды, показанные при пустулезных псориазах, при аа неэффективны и при отсутствии вторичного инфицирования чреваты генерализацией гнойного процесса.

а терапия, основанная на использовании глюкокортикостероидов, приводит к обострению заболевания.

такие препараты показаны лишь на ранних стадиях болезни и обычно задействуются в тандеме со средствами, содержащими кальципотриол.

использование преднизолона обусловлено противовоспалительным и антиаллергическим эффектами. его вводят внутримышечно в течение 7 суток. затем суточную дозу лекарственного средства снижают, продолжая терапию до 10 дня. в дальнейшем глюкокортикоид применяют исключительно в виде мазей, наносимых на участки пораженной кожи.

в медицинской литературе описано немало случаев эффективного применения при акродерматите аллопо системного ретиноида ацитретина в тандеме с наружным комбинированным препаратом на основе топического стероида и кальципотриола.

но у детей высок риск побочных эффектов от этого средства вследствие большего значения отношения площади кожного покрова к массе тела. если риск побочных эффектов от терапии ниже чем польза, то препарат включается в лечебную программу.

у взрослых

лечение взрослых основывается на тех же принципах, что и детей. но ввиду минимального риска осложнений от применения ретиноида ацитретина, медикаментозный курс обычно возглавляет именно он.

лечебная программа может включать фотохимиотерапию, увф и пува-терапию. фотохимиотерапия назначается только после оценки соотношения ожидаемой от нее пользы и риска развития осложнений.

пува-терапия основана на уф-облучении пораженных тканей в комбинации с фотосенсибилизаторами. уф-свет воздействует только на эпидермис и часть дермы, поэтому его применение оправдано на ранних стадиях заболевания.

профилактика

Профилактика акродерматита Аллопо заключается в исключении факторов, способствующих нарушению трофики и изменению структуры тканей. Следует избавиться от вредных привычек, нормализовать питание, больше двигаться и поддерживать иммунитет.

Прогноз при акродерматите Аллопо благоприятный. Однако пустулезное поражение неуклонно и часто рецидивирует. А агрессивное течение патологии чревато инвалидностью: укорочением пальцев, выпадением ногтевых пластин, отторжением некротизированных фаланг. Поэтому качество жизни заболевшего существенно снижается.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/akrodermatit-allopo.html

Акродерматит: разновидности, лечение, прогнозы

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение

Причины заболевания
Классификация и характерные особенности кожного недуга
Основные симптомы
Диагностические  методы
Способы и результативность лечения
Профилактика акродерматита
Народная медицина

Причины заболевания

В результате медицинских исследований удалось определить одну из причин атрофического акродерматита – инфицирование бактерией спирохетой (боррелия Бургдорфера).

В России наблюдается невероятный рост случаев заболевания, это происходит в связи с частыми летними атаками клещей, которые являются носителями спирохет. Попадая в лимфатические узлы, бактерии размножаются и проникают в кровь, поражая органы, системы и кожу.

Заболевание может привести к тяжелым осложнениям, поэтому целесообразно владеть информацией об акродерматите, чтобы принять безотлагательные меры.

Атрофический вид акродерматита на фото выглядит так:

Атрофический вид акродермита

Энтеропатический и пустулезный акродерматиты изучены не до конца. Существует версия, что новорожденные приобретают его по наследству от родителей по аутосомно-рециссивному принципу.

В организме грудничка недостает цинка, что провоцирует воспалительный процесс на коже. Организм ребенка подвергается нарушениям в пищеварительной системе за счет дисфункции ферментов.

Вероятность унаследования такого недуга значительно возрастает, если между родителями существует кровная связь.

Пустулезный акродерматит Аллопо может возникнуть в результате полученных травм или под воздействием инфекции. Существуют предположения, что основой такого заболевания является нейродистрофия. Нервные волокна повреждаются, происходит сбой нервного импульса. Из-за иннервации тканей дерма воспаляется.

К сожалению, медикам до сих пор не удалось выяснить, в чем заключается этиология такого недуга. Даже при избавлении пациента от последствий травмы и уничтожении инфицирующих факторов, побороть болезнь удается не всегда. Некоторые доктора предполагают, что такой акродерматит – это пустулезный псориаз.

Как известно, псориаз тоже не изучен до конца, поэтому полностью избавиться от него не представляется возможным.

Классификация и характерные особенности кожного недуга

Акродерматит делится на три отдельных вида, каждому из которых присущи свои признаки и этиопатогенетические механизмы:

  1. Энтеропатический – ребенок подвергается нарушению психики, наблюдается дисфункция органов пищеварения, не исключена дистрофия. На поверхности кожи появляются высыпания в виде пустул и везикул.
  2. Пустулезный Аллопо – поражаются ногтевые фаланги конечностей. Высыпания в виде пустул овальной формы происходит симметрично. Допустимы случаи распространения болезни по другим участкам тела.
  3. Атропический – болезнь Лайма (действие боррелиозной спирохеты), имеет 3 стадии. Проявляется в виде ярко-бордовых пятен на участках различных размеров.

Иногда возникает атипичный детский папулезный акродерматит – синдром Джанноти-Крости, проявляющийся в виде нетипичных папул.

Основные симптомы

При акродерматите, как известно, поражается кожа, это является общим признаком болезни. Более подробная клиника имеет иные характерные особенности, в зависимости от вида акродерматита.

Энтеропатический – появляется с рождением и длится до полутора лет. Вероятность заболевания повышается при искусственном вскармливании. Редко, но все же возможно проявление такого акродерматита в более позднем возрасте грудничка. Болезнь протекает тяжело, активно прогрессирует.

Поражаются отверстия ануса, глаз, рта. Могут появиться множественные высыпания на разных частях тела: подмышки, поверхность и внутренняя часть бедер, область половых органов, под коленками, на сгибах локтей.

Образования на коже внешне схожи с псориазом: локализованные покраснения, отеки, бляшки, корки с нагноением, эрозии, язвы. Кроме кожной поверхности, недуг охватывает слизистую и ногти. Маленький пациент страдает от диспепсии, плохо набирает или теряет вес.

Общее состояние усугубляется выпадением волос, ресничек; блефаритом, конъюнктивитом. У ребенка наблюдается светобоязнь.

На этом фото можно рассмотреть симптомы энтеропатического акродерматита:

Энтеропатического акродермит

Пустулезный Аллопо – им страдают и дети, и взрослые, чаще всего, мужчины. Высыпания локализуются  на фалангах пальцев. В редких случаях констатируется распространение заболевания.

Основные симптомы: гнойные пузыри, пустулы с прозрачным содержимым (везикулезный акродерматит), сухие образования в виде чешуек (эритематозно-сквамозный акродерматит). Больной ощущает боль, жжение, зуд. Существует злокачественная форма Аллопо, при которой гнойные высыпания экспансируются на весь кожный покров.

В результате прогрессирования болезни, наблюдается выпадение ногтей, некроз тканей. Лечение долгое и сложное. Не исключены рецидивы.

На фото представлен акродерматит Аллопо:

Акродермит Аллопо

Атрофический – инфицирование организма через попадание токсинов от клеща, зараженного спирохетой. Начало проявления болезни характеризуется эритемой в месте укуса.

Акродерматит носит стойкий характер, со временем, даже через несколько лет, воспалительный процесс может вызвать акродерматит конечностей. Главные симптомы: пятна темно-бурого оттенка, атрофичная кожа становится предельно тонкой.

Может трансформироваться в дерматосклероз и принять злокачественную форму.

На фото демонстрируются симптомы акродерматита атрофического боррелиозного, вызванного укусом клеща:

Атрофический боррелиозный акродерматит

Диагностические  методы

Первый вид акродерматита – энтеропатический, определяется путем биохимических анализов крови и мочи для уточнения баланса цинка. Диагностика заболевания требует осмотра и консультации врача-генетика. Проводят дифференциацию с патологией ЖКТ на фоне дефицита цинка.

Для диагностики пустулезного акродерматита проводятся гистологические исследования мальпигиевого слоя кожи. Диагност проводит сравнительную характеристику с банальной пиодермией, экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, пустулезом Эндрюса и иными схожими заболеваниями.

Установка диагноза атрофического акродерматита производится на основе анализов выделений на коже, а также по серологическим реакциям, при которых в крови обнаруживаются антитела к попавшему в организм возбудителю — боррелиозной спирохете.

Способы и результативность лечения

Важным фактором для положительных прогнозов является своевременность обращения к врачу и правильная постановка диагноза.

Каждый вид акродерматита требует разработки отдельных лечебных программ.

При энтеропатическом – показаны лекарственные формы (витамины С, Е, А, активные биологические добавки, суппозитории), содержащие цинк.

Курс лечения предусматривает применение недостающих ферментов для пищеварительного тракта, пробиотики, имунно- или гаммаглобулины. При рецидивах назначаются антибиотики, противогрибковые препараты.

Наружно используются анилиновые краски. Главное – не допустить смертельно опасного сепсиса.

Пустулезный – назначаются кортикостероиды с антибиотическими средствами широкого спектра (азитромицин, левофлаксацин). Кроме красителей, показаны гели, мази на гормонах.

ПУВА-терапия также является неотъемлемым элементом борьбы с акродерматитом. Обязательно учитывается поражение конкретного органа и назначается его лечение.

При последовательном выполнении всех предписаний врача прогноз позитивный.

Чтобы избавиться от хронической формы акродерматита, врач составляет курс лечения с учетом индивидуальных и возрастных особенностей больного. Антибиотики и витамины (крайне необходим витамин Е) – главные составляющие терапии. Рекомендуется принимать сероводородные и/или радоновые ванны в течение месяца каждый день. Эффективное действие оказывают физпроцедуры:

  • УВЧ.
  • Диатермия.
  • Гальванизация.
  • Дарсонвализация.
  • Парафин.
  • Лечебные обертывания.
  • Аппликации.

Профилактика акродерматита

Превентивные меры для акродерматита трудно определить, если, к примеру, речь идет о приобретенном недуге по наследству (энтеропатический). Однако можно говорить о профилактике пустулезного: достаточно быть осторожным, находясь долгое время на природе, чтобы избежать укуса клеща. Подобного рода предостережение касается и атропического – стараться избегать травм и инфекций.

Главными профилактическими мерами остаются традиционные: здоровый образ жизни, соблюдение личной гигиены.

Для тех, кто уже перенес акродерматит, обязателен регулярный осмотр у кожного врача и выполнение его рекомендаций:

  • Рациональное питание.
  • Укрепление иммунитета.
  • Соблюдение гигиенических правил
  • Отказ от вредных привычек.
  • Ношение одежды из натуральных волокон.

Народная медицина

Проведение ванн ежедневно по 15-20 минут с добавлением отваров целебных растений (календулы, ромашки, череда, лавр, почки березы и сосны) гарантирует облегчение состояния при акродерматите.

Можно приготовить мази:

  • Равные доли меда и сока каланхоэ.
  • По 1 части глины белой, цинка в порошке, присыпки детской и растительного масла.
  • Сок цветка золотой ус – 20 мг, корень валерианы – 5 г, масло растительное – 1 ст.л, крем детский или вазелин – 20 г.
  • Листья высушенного зверобоя и масло сливочное (4:1).

Воспользоваться народными советами имеет смысл, но без врачебной консультации делать этого все-таки не следует.

Источник: https://dermcare.info/akrodermatit/

Энтеропатический акродерматит – все о причинах, симптомах и лечении

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение
Время чтения: 6 мин.

Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100.

Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка.

Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят маленькие дети от рождения до 2 лет. Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза.

О других дерматитах у детей можно узнать здесь. В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода.

Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот.

Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал.

Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

  • Акродерматит энтеропатический;
  • Атрофический акродерматит в хронической форме;
  • Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание.

В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот.

В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым.

У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости.

Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

  • Пустулезную форму;
  • Везикулезную;
  • Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть.

Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом.

Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность.

После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок.

При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

  • Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
  • Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
  • Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
  • Облысение;
  • Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин,  образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

  • Вздувается живот;
  • Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
  • Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
  • Пища не переваривается;
  • Отсутствует аппетит;
  • Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея).

Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка.

Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д.

– дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

  • Витамины группы В;
  • Витамин С;
  • Гамма-глобулин в виде инъекций;
  • Альбумин;
  • Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
  • Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки мазями с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами  – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

  • Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
  • Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
  • Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
  • Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
  • Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности.

При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов.

При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

Источник: https://KozhaExpert.ru/dermatit/akrodermatit-simptomy-lechenie

Энтеропатический акродерматит у ребенка

Энтеропатический акродерматит у детей, лечение

Энтеропатический акродерматит – эта болезнь, называемая еще болезнью Брандта, встречается довольно не часто. Происхождение заболевания не известно. Ему подвержены дети в маленьком возрасте и груднички.

Врачи зачастую ставят неправильный диагноз, путая эту болезнь с многочисленными поражениями покрова кожи. Такая ошибка может стоить малышу жизни.

Необходимо проведение правильной, и что немаловажно – незамедлительной терапии.

Этиология и патогенез

Исследования в этой области позволили доказать, что акродерматит не что иное, как генодерматоз. Передача его происходит он посредством аутосомно-рецессивного принципа.

Если у ребенка это болезнь унаследована от родителей, то, скорее всего, он родился в браке, в котором присутствовало кровосмешение. Что служит причиной этой болезни – так еще до конца и не выяснили.

В основе болезни, скорее всего, присутствует нестандартная генетически обусловленная энзимопатия. Известный специалист N. Danbolt предполагает, что эта болезнь берет начало в процессе инфицирования тонкой кишки.

Этот процесс, в свою очередь, провоцирует нарушения в обменных процессах организма. Вследствие недостатка энзима начинается развитие сбоя триптофанового обмена. Обострением заболевания может послужить обострение болезни желудочно-кишечного тракта.

Выдвигают мнения, что к неполному расщеплению белка ведет энзиматическая дисфункция тонкой кишки. После этого в кровь всасываются тетрапептиды, которые, в свою очередь, токсичны. Именно они и провоцируют поражения кожи и других систем. Происходит сбой обмена жирных ненасыщенных кислот – арахидоновой и линоленовой.

Различные эксперименты и наблюдения за больными за последние годы привели к выводу о том, что причина возникновения заболевания в недостатке цинка.

У пациентов наблюдается недостаточное количество цинка в организме. У не больных детей уровень цинка в 2 – 3 раза выше, чем у больных. Недостаток цинка способствует ускоренному снижению синтеза нуклеиновых кислот и активности ферментов.

При недостатке цинка напряженность гуморального и клеточного иммунитета значительно снижается. Начинается нарушение обмена триптофана. Нарушение всасывательной функции стенок тонкой кишки приводит к дефициту цинка.

Низкую малобсорбцию цинка можно объяснить изменениями в ультраструктуре Панета.

Статья по теме:  Что стоит за темными кругами под глазами

Клиника

Обычно болезнь присуща детям в возрасте от двух недель до 1,5 лет. Поверхность кожи покрывается сгруппированными пузырями. Изначально высыпания можно заметить на ягодицах, гениталиях, в области промежности, области заднего прохода, области губ, ступней и кистей рук.

Поражения кожи имеют четко очерченные границы, симметричность в расположении и неправильные очертания. Через какое – то время сыпь перебирается на другие части тела. Очаги поражения очень похожи, например, на псориаз или экзему.

Что зачастую приводит к неверному диагностированию.

Нельзя сказать, что пораженные места сильно чешутся, но определенно они вызывают не приятное ощущение. Для этого заболевания свойственно поражение слизистых и полуслизистых оболочек (хейлит, стоматит, конъюнктивит, блефарит).

Возможна выраженная светобоязнь. У большего количества больных присутствуют онихии и паронихии. В течение заболевания происходит нарушение роста волос, ресниц и бровей. Возможно даже полное выпадение.

Симптом Никольского является отрицательным.

Заболевание сопровождается такими симптомами как, возникновение раздражения желудочно-кишечного тракта (обычно начинаются после сыпи), нежелание принимать еду, ощущение дискомфорта в области живота, жидкий стул зеленого цвета, лихорадка, повышение температуры тела, отставание в физическом развитии, задержка в росте, недостаток в весе, изменения в психике.

Во время лечения необходимо:

– в течение 2-3 месяцев сульфат цинка и ферменты;

– при первоначальной стадии назначение щадящего лечения;

для профилактического лечения: придерживаться особых правил вскармливания в зависимости от возраста ребенка.

Прекращение лечения по решению родных, в большинстве случаев может привести к рецидиву и дальнейшей госпитализации. Такие препараты как энтеросептол могут привести к последствиям, таким как неврит, поражение зрительного нерва и сетчатки.

Статья по теме:  Кружки и секции для ребенка. Что выбрать?

Энтеросептол применяют сейчас достаточно редко. Научные исследования в области терапевтического лечения акродерматита привели к тому, что теперь стали использовать различные соединения цинка.

Медики пришли к выводу, что наиболее благоприятно дети переносят лечение цинковой окисью. При такой терапии ребенок быстрее набирает вес, перестает изменяться кожа, исчезают кишечные расстройства, прекращается замедление процесса роста ногтей и волос.

При применении препаратов цинка уже через неделю начинают постепенно исчезать изменения на коже.

Любое заболевание нужно лечить. И помните, чем раньше вы начнете лечение, тем лучше. Ведь если начать проходить курс лечения при первых симптомах, то, скорее всего неприятных последствий удастся избежать. Будьте всегда здоровы!

Источник: https://xn----8sbah1advcsml.xn--p1ai/%D1%8D%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9-%D0%B0%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%82/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.