Болезнь Такаясу, симптомы и лечение

Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?

Болезнь Такаясу, симптомы и лечение

Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

Описание и статистика

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

Причины и факторы риска

Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

Классификация

В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

  • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
  • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
  • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
  • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

Симптомы

На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

  • незначительное повышение температуры;
  • озноб и ночная потливость;
  • потеря веса, отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.

Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

Опасность и осложнения

Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

  • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
  • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
  • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
  • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

Когда следует обращаться к врачу?

Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

Диагностика

Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

  • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
  • возраст пациента менее 40 лет;
  • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
  • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
  • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
  • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
  • недостаточность аортального клапана;
  • регулярное повышение артериального давления;
  • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

  • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
  • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
  • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
  • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
  • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

Лечение

Тактика лечения болезни Такаясу преследует три цели:

  • остановить и по возможности устранить воспалительный процесс в артериях;
  • борьба с ишемическими осложнениями;
  • устранение симптомов артериальной гипертензии.

Основным методом лечения патологии являются кортикостероиды, преимущественно препарат под названием «Преднизолон».

Если он не оказывают должного действия, больным назначается еще один достаточно эффективный препарат «Метотрексат». Он относится к цистотатикам и обладает противоопухолем действием, а также способностью подавлять синтез ДНК.

Кроме того, для снижения риска атеросклероза и сердечно-сосудистых нарушений рекомендуется прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь) – самым простым из них является ацетилсалициловая кислота.

Еще один метод лечения болезни Такаясу – экстракорпоральная гемокоррекция, которую называют также гравитационной хирургией крови. Он представляет собой обработку элементов крови, которая осуществляется вне организма больного для выделения частиц, вызывающих развитие заболевания.

При ярко выраженных нарушениях функций головного мозга и конечностей пациентам показано хирургическое лечение, которое призвано восстановить нарушенное кровоснабжение тканей и органов.

В случаях сосудистых осложнений зачастую встает вопрос об ангиографическом вмешательстве (обходном шунтировании участка сужения, эндартерэктомии, чрескожной ангиопластике), а стенозе венечных артерий, сопровождающихся стенозом почечных артерий и ишемией миокарда, проводят сосудистую пластику.

Профилактика и прогнозы

Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

8 Комментариев

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

Болезнь Такаясу – причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Такаясу, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.

Что это такое

Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.

В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.

Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.

Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.

В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.

Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.

При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.

Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.

Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.

Причины

Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.

Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.

Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.

Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.

Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.

Чем опасно

Синдром Такаясу приводит к развитию:

  • артериальной недостаточности;
  • нарушению коронарного кровообращения;
  • ишемии;
  • инфаркту.

Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.

В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.

Группы риска

Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.

Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.

У пожилых эта болезнь не развивается.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:

  • Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
  • хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
  • невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
  • нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.

При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.

Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.

: болезнь Такаясу

Источник: https://venaprof.ru/takayasu/

Синдром Такаясу: характерные особенности, признаки и лечение

Болезнь Такаясу, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.

Синдром (болезнь) Такаясу: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание. Чаще всего патология встречается у женщин. По своей сути синдром Такаясу – это воспаление дуги аорты.

Продукты воспаления, которые появляются на стенках артерий, приводят к их облитерации. Патология еще известна под названием «болезнь отсутствия пульса».

При этом синдроме у человека часто не нащупывается пульс в верхних конечностях.

Причины возникновения

Причина возникновения синдрома Такаясу до сих пор неизвестна. Обычно патология начинается из-за аутоиммунной агрессии. Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов и вызывают воспаление, что значительно сужает диаметр сосудов. Такое явление приводит к образованию тромбов. В результате проксимальные участки артерий подвергаются склеротическим изменениям.

Чаще всего данная патология встречается у женщин репродуктивного возраста. У мужчин проявляется в юношеском возрасте, очень редко в зрелом. Расовой принадлежности у болезни нет, но, согласно статистике, на данный момент больше всего случаев зафиксировано в странах Азии и Южной Америки.

Синдром Такаясу – это серьезное аутоиммунное заболевание

Болезнь Такаясу: симптомы, лечение

Болезнь Такаясу, симптомы и лечение

Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году.

Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях.

Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей.

Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин.

Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.

Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита.

Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий.

Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия

Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы.

При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях.

Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.
  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается.

Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции.

При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/bolezn-takayasu-simptomy-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.