Болезнь Дарье у детей, лечение

Содержание

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье у детей, лечение

Болезнь Дарье – заболевание, которое передается по наследству и если болеет один из родителей, то вероятность, того что заболеет ребенок составляет 50%. Но если родился здоровый ребенок, то он уже не имеет дефектный ген и болезнь дальше не передается. По-другому болезнь Дарье называют фолликулярным кератозом.

  • 1 Причины болезни Дарье
  • 2 Симптомы болезни Дарье
  • 3 Методы лечения

Причины болезни Дарье

Болезнь Дарье возникает из-за того, что происходит мутация гена. Из-за «неправильного» гена нарушается клеточные связи, клетки кожи друг к другу плохо «прилипают» из-за этого меняется структура и внешний вид кожи. Также не малую роль в развитии этого заболевания влияет недостаток витамина А.

Симптомы болезни Дарье

В большинстве случаев болезнь Дарье начинается в детском или подростковом возрасте.

Первые признаки болезни: Заболевание начинается с какого-либо провоцирующего случая: либо инфекция, либо ожог кожных покровов и в результате на коже сначала постепенно, а затем все интенсивней появляются желто-коричневые или красные шелушащиеся высыпания, которые затем сливаются в большие «острова» с очень жирной, утолщённой кожей и они имеют ужасный запах. Чаще всего эти бляшки образуются в волосах и на лице, груди и спине, плечах. Но при развитии болезни бляшки могут распространяться на все кожные покровы.

  • Также могут появляться на тыльной стороне рук высыпания похожие на бородавки
  • На ладонях и подошве могут появляться маленькие твёрдые, покрытые корочкой высыпания.
  • На ногтях появляются красные, серые, белые полосы. А сами ногти становятся тонкими или утолщенными.
  • Присутствует зуд;
  • Рот больного может быть покрыт белыми высыпаниями, которые соединяются в бляшки;
  • Иммунитет больных ослаблен, и они страдают от различных инфекций;
  • В редких случаях болезни Дарье сопутствует слабоумие, шизофрения, эпилепсия, карликовость;
  • Важным признаком болезни Дарье является ухудшение в летние месяцы при пребывании на солнце, в жаркую погоду и повышенной влажности;

Дерматологи, несмотря на то, что эта болезнь достаточно редкая, выделяют несколько форм болезни Дарье, в зависимости от того, как протекает данная болезнь:

Везикулезную — при всех типичных высыпаниях появляются небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью. Пузырьки находятся в крупных складках кожи.

Гипертрофическую — при типичных высыпаниях возникают бородавки, толщина бляшек становится около 1 см и на них появляются трещины.

Абортивную — высыпания находятся в определенных и ограниченных местах с односторонним положением.

Как ставят диагноз?

Так как болезнь Дарье имеет много общего с себорейным дерматитом, болезнью Гровера, болезнью Хейли-Хейли, то важно их не путать и знать различия как во внешних признаках, так и по результатом клинического обследования.

Методы лечения

Болезнь Дарье неизлечима, она длиться всю жизнь, необходимо постоянное лечение, которое будет поддерживать болезнь в облегченном состоянии.

При лечении нужно:

  1. В летнее время защищать себя от солнца. Носить легкую одежду, и почаще принимать душ, чтобы минимизировать потение.
  2. Также важно вовремя лечить вирусные и бактериальные инфекции, чтобы не вызвать обострений на коже.
  3. Для того, чтобы уменьшить ужасный и неприятны запах нужно подбирать правильные антибактериальные моющие средств. Принимать ванны с отварами трав: шиповника, крапивы.
  4. Употреблять в пищу продукты, содержащие витамин А и Е. Длительно применять Аевит.
  5. Использовать размягчающие средства для ороговевший коже, так называемые кератолические препараты. Они помогают отшелушить кожу. Их наносят на пораженные кожу 2 раза в день. Но, если ребенок маленький, то обычно они сложно переносят ощущения колкости от этих препаратов. Не советуют наносить кератолические препараты на половые органы и с осторожностью нужно использовать это средство для лица.
  6. Также нужно пробовать использовать мази, крема на основе витамина А, в медицинской терминологии они называются ретеноиды. Они помогают сдерживать очаги воспаления в начальной стадии болезни. Но они подходят не всем, возможно аллергическая реакция или раздражение.
  7. Можно использовать наружно гормональные препараты, но они могут быть и не сильно эффективны: слабыми гормональными препаратами можно смазывать лицо не более 2 ух недель в месяц. Сильные гормоны могут использовать только старшие подростки и взрослые использовать для очень пораженной кожи 2 раза в день, но не больше двух недель
  8. Но гормональные средства имеют большое количество побочных эффектов при постоянном использовании: появляются растяжки на коже, кожа становится гиперчувствительной и истонченной, если пользовать возле области глаз есть вероятность появления катаракты или глаукомы.
  9. Также можно применять лечение системными ретиноидами, например, изотретиноином и ацитретином, они помогают при сильном зуде и шелушении на коже; но, длительное их применять нельзя, так как возникают многочисленные осложнения (как при гиперавитаминозе витамина А). Гиперостоз – когда, кости увеличивается в размерах, кожа становится очень чувствительной, выпадение волос, боли в мышцах.

В тяжелых случаях болезнь Дарье стоит лечить более радикально: используя облучение рентгеном, вплоть до выжигания или хирургического удаления пораженных участков. Также нужно использовать новые методы в виде лазерной дермабразии, с использовании СО-2 или эрбиевого лазера.

Отзыв о лечении:

Когда мне поставили диагноз болезнь Дарье, я начала применять по назначению препарат Неотигазон в капсулах, он назначается при тяжелых формах псориаза, и при сильном ороговении кожи.

Мне он помог избавиться почти от всех кожных правлений. Но этот ретиноид имеет множество побочных реакций: сухость губ, контактных линзы невозможно носить, выпадение волос. У большинства те или иные побочные реакции есть.

Изучите перед применением подробно инструкцию.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Болезнь Дарье Ссылка на основную публикацию

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bolezn-dare/bolezn-dare

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье у детей, лечение

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:

  • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
  • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
  • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

»Внимание,

Лейконихия ногтя при болезни Дарье Эрозии при фолликулярном дискератозе Линейная форма болезни Дарье Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
  • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

  1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
  2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
  3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

  1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
  2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
  3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
  4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
  5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

Антисептики должны отвечать таким требованиям:

  • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
  • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

  1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
  2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
  3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
  4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
  5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
  6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона.

Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт.

Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/bolezn-dare/

Болезнь Дарье. Проявления и клиническая картина

Болезнь Дарье. Узелковые высыпания на спине

Проявляется высыпанием фолликулярных и перифолликулярних плоских папул размер которых может варьироваться от величины булавочной головки до зерна чечевицы, нередко крупнее.

У большинства из них на поверхности есть сухая, твердая, серая или грязно-коричневая роговая корка или плотная чешуя, которая несколько приподнята или сплющена и при этом достаточно прочно держится на подлежащих тканях. При соскобе корки обнаруживается воронкообразное углубление поверхности кожи с несколько приподнятыми краями.

Узелки чаще локализуются в устьях волосяных фолликулов.

Высыпания обычно располагаются на симметричных участках кожи и захватывают большие ее области — чаще области носогубных складок, висков, ушных раковин, наружного слухового прохода, средней части груди, между лопатками, на волосистой части головы (себорейные участки), на сгибательной поверхности крупных суставов, в крупных складках тела, вокруг половых органов. Иногда высыпания распространяются по всему телу.

На волосистой части головы очаги поражения представляют собой милиарные папулы с плоской поверхностью, верукозные (бородавчатые) бляшки, которые сильно шелушатся. При удаления корок могут остаться очаги облысения.

Болезнь Дарье. Высыпания на кистях рук

По мере развития болезни появляются все новые, свежие диссеминированные узелки. Они постепенно могут сливаться друг с другом и образовывать бородавчатые площадки (шероховатые бляшки).

В крупных складках (подмышечные впадины, участки под грудью), где более высокая влажность кожи и эпидермис подвергается мацерации, возникают большие вегетации и папилломатозные элементы в виде узлов, напоминающие цветную капусту, или грибовидные образования.

На таких бляшках и узелках нередко образуются пузыри, трещины, эрозии. На тыльных поверхностях кистей и стоп папулы очень похожи на плоские бородавки.

Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп при поражении нередко изменяются по типу онихогрифоза, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Иногда на ногтях образуются продольные борозды, трещины. Свободный конец ногтя крошится, обламывается. В более легких случаях на ногтях появляется волосовидная продольная лейконихия.

На пораженной поверхности рук и стоп развиваются явления заметного гиперкератоза в виде округлых или волосовидных очагов, разделенных кожными бороздками, образуются кратерообразные углубления.

Слизистые оболочки поражаются редко. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные беловатые папулы. Иногда папулы появляются на вульве и стенке влагалища.

Изредка поражаются ресницы, в результате чего развиваются нистагм, катаракта даже ретинопатия.

При болезни Дарье задерживается интеллектуальное развитие, нарушаются функции половых и эндокринных желез, возможны фиброзные и кистозные изменения костей и легких.

Редкими клиническими разновидностями болезни Дарье является везикулярная, гипертрофическая и абортивная формы заболевания.

Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушений общего состояния.

Лечение болезни Дарье

Лечение симптоматическое. Рекомендуется масляный раствор витамина А (внутрь или в инъекциях) в дозах соответственно возрасту (взрослым — по 100 тыс. ЕД в 3 приема после еды). Курс лечения 2-3 месяца. После 3-месячного перерыва его повторяют.

Показаны ароматические ретиноиды (тигазон и др.), а также витамин Е или аевит. Определенный положительный результат дают: витамин В12, общие ультрафиолетовые облучения, курортная терапия в южных районах.

Временно немного смягчают течение заболевания общие теплые или жемчужные ванны в сочетании с аппликациями кератолитических мазей (2% салициловая, 3-5% карбамидная, Карбодерм).

Назначаются и кортикостероидные мази с витамином А.

При наличии локализованных верукозных участков, массивных вегетаций, грибовидных разрастаний показана рентгенотерапия.

Большие и бородавчатые узлы, бляшки, мешающие движению или выполнению трудовых обязанностей, лечат электрокоагуляцией или хирургическими методами.

В случае нарушения функции эндокринных желез проводится соответствующая гормональная терапия. Если болезнь Дарье осложняется пиодермией, что бывает нередко, назначают антибиотики.

Прогноз: заболевание жизни не угрожает, может наступить полная ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а сама по себе с возрастом. Тем не менее, случаев полного выздоровления не зафиксировано.

Мер профилактики болезни Дарье не разработано.

Работоспособность при данной болезни может теряться во время деструктивных манипуляций или хирургических операций по удалению больших бородавчатых и сосочковых образований.

Болезнь Дарье

  • 0.00 / 5 5
  • 1 / 5
  • 2 / 5
  • 3 / 5
  • 4 / 5
  • 5 / 5

Источник: http://my-derma.com.ua/bolezn-dar-e/

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Болезнь Дарье у детей, лечение

Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса.

Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.

Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.

Особенности болезни

Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.

Данный вид врожденного ихтиоза, болезнь (синдром) Дарье, имеет код Q82.8 (Другие уточненные врожденные аномалии кожи) по МКБ-10.

Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:

  • структурные изменения в составе десмосом;
  • развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
  • возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
  • ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.

При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.

Болезнь Дарье

Классификация

Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:

  1. классическая фолликулярная;
  2. локализованная (зостериформная или линейная);
  3. излированная;
  4. везикулезно-буллезная.

Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).

Причины возникновения

К основным причинам возникновения болезни Дарье относятся генные изменения, которые имеют свойство передаваться по наследству как мужчинам, так и женщинам. Наследование осуществляется аутосомно-доминантно.

Симптомы

К наиболее частым проявлениям болезни Дарье относятся изменения кожных покровов, которые постепенно увеличиваются в толщине становятся более толстыми и грубыми. Вероятно проявление шелушения, при различных формах заболевания шелушение имеет различную интенсивность.

Также внешние проявления активизации болезни Дарье имеют следующие симптомы:

  • появление множественных плотных на ощупь папул, имеющих фолликулярный характер, диаметр которых 0,3-0,6 см. Они имеют шаровидную форму с папилоломатозной плоскость на поверхности, которая покрыта мельчайшими чешуйками;
  • папулы на коже имеют выраженный серовато-коричневый цвет, редко — цвет кожи;
  • поражения кожи наблюдаются в основном в области лица и волосистой части головы, в области груди, за ушами, в области крупных складок;
  • при слиянии отдельных папул возникают веррукозные бляшки. Также могу развиваться мелкие пузырьки на коже, часто в области шеи.

Часто могут наблюдаться изменения в состоянии ногтевой пластины: появляются продольны полосы белого и красного цветов, ногти начинают слоиться.

Врожденный ихтиоз у ребенка

Диагностика болезни Дарье

Клиническая картина позволяет поставить предварительный диагноз, однако для его уточнения и определения метода лечения следует провести ряд дополнительных исследований пораженной кожи. К лабораторному методу исследования относится гистологическое исследование.

Далее рассмотрено лечение,направленное на врожденный ихтиоз в виде болезни Дарье.

Лечение

Полное излечение болезни Дарье не достигается, однако современные методы лечения позволяют быстро и надолго устранит неприятные проявления данного патологического изменения и вернуть здоровье коже.

О лечении болезни Дарье расскажет это видео:

Терапевтическим методом

  • Возникновение ороговевших участков на коже может лечиться с применением препаратов витамина А, который улучшает состояние кожи и позволяет уменьшить проявления заболевания. Витамин А также улучшает степень усвоения цинка из поливитаминных препаратов и продуктов питания, что также положительно влияет на кожу. Лечение обычно проводится амбулаторно.
  • Также применяется использование жемчужных ванн с кератолической мазью в виде аппликаций.

Медикаментозным способом

При обострениях болезни Дарье больной, как правило, госпитализуется. При лечении ему назначается пероральный прием витамина А, а также его инъекции. Длительность лечения подбирается индивидуально.

Операция

  • При особо сложных случаях поражениях кожи при болезни Дарье может быть назначено хирургическое вмешательство либо электрокоагуляция.
  • При параллельном развития бактериальной инфекции следует применять антибактериальную терапию.

Профилактика заболевания

  • Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
  • Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.

О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.

Фолликулярный дискератоз

Осложнения

При выявлении болезни Дарье при отсутствии необходимого лечения могут появляться осложнения в виде усугубления внешних проявлений, возникновение отечности кожи, ухудшение ее состояния с высыпаниями.

Прогноз

Лечение, назначенное своевременно и проводимое комплексно, позволяет получить стойкое улучшение состояния кожи. Однако полного выздоровления ждать не следует.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/bolezn-dare.html

Внимание! Болезнь Дарье. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Дарье у детей, лечение

БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.

Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы – псороспермии.

Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).

Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White

Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.

Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98

Как проявляется

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.

После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.

Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:

– плоских мелких папул,

-бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.

На лице папулы располагаются преимущественно:

– у висков и

-в носогубных складка;

-нередко процесс распространяется на ушные раковины и

-наружный слуховой проход.

На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

Могут поражаться:

– слизистые оболочки полости рта,

-глотки,

-гортани,

– влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.

В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:

– поражение век,

-нистагм,

-катаракта.

Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

Как проводить диагностику

В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

Дифференциальный диагноз:

С семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами.

Лечение:

Обязательно под контролем врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.

Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.

Больным необходимы постоянная диспансеризация:

1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;

2.направление на МСЭ;

3..трудоустройство.

Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bec31f2a6f9d100aaa28798/5c8a8a05d1aa0c00b27f0cd1

Общая информация

Под болезнью Дарье понимается наследственный дерматоз, проявляющийся высыпаниями в виде узелков коричневого или бурого цвета. Они имеют конусообразную форму и покрыты плотными корочками. Узелки, локализующиеся на складках тела, сливаются воедино и образуют мокнущие ранки. В зависимости от места расположения высыпаний и их внешнего вида, болезнь Дарье подразделяется на четыре формы:

  • Локализованная. Характеризуется линейным расположением очагов, которые покрывают только ограниченные участки тела.
  • Классическая. Высыпания преимущественно локализуются на волосяной части головы, груди и за ушами.
  • Изолированная. Вместе со стандартными узелками появляются многогранные папулы, внешне напоминающие бородавки. Как правило, они находятся на тыльной стороне кистей и стоп.
  • Везикулезно-буллезная. Это форма заболевания встречается очень редко. Для нее характерны многочисленные высыпания с прозрачным секретом. Они появляются на боковой поверхности шеи, в области крупных кожных складок.

Первичные очаги папул диагностируются у пациентов в возрасте от восьми до пятнадцати лет. Взрослых недуг поражает крайне редко.

Главной причиной данного заболевания является наличие аномального гена, а основным фактором риска — передающаяся по наследству предрасположенность. В результате витамин А не усваивается организмом полноценно, активность определенных ферментов и содержание цинка в эпидермисе снижается. Следствием этих патологических процессов является нарушение механизма ороговения кожи.

Если мама или папа являются носителями аномального гена, в 50% случаев на свет появляется ребенок с диагнозом «болезнь Дарье». Однако если у больных родителей рождается абсолютно здоровый малыш, то его будущих детей эта патология не побеспокоит. Заболевание не передается воздушно-капельным или половым путем.

Клиническая картина

Патологический процесс начинается с появления фолликулярных плоских узелков, которые иначе называются папулами. Их размер может варьироваться от 1 до 3 мм. Папулы покрыты твердой коркой бурого цвета.

Под ней находятся углубления в форме воронки. Узелки локализуются в устьях волосяных луковиц, что иногда приводит к развитию другого заболевания — фолликулита.

Поэтому перед началом лечения необходимо провести дифференциальный диагноз.

Высыпания располагаются симметрично, захватывая подключичную область и сгибательные поверхности суставов. На волосяной части головы папулы напоминают бородавчатые бляшки с шелушащимися корками. После их удаления в местах поражения появляются очаги облысения. По мере прогрессирования болезни возникают новые высыпания, а старые сливаются в единое пятно.

Медицинское обследование

Диагностика заболевания проводится на основе клинической картины и полного анамнеза пациента. Во время обследования врач изучает симптомы патологии, предыдущие случаи высыпаний среди близких родственников. Для подтверждения недуга назначается гистологический анализ биоптата кожи. Дифференциальный диагноз проводится с семейной пузырчаткой, папилломатозом и себорейным дерматитом.

Принципы терапии

Лечение при этом недуге, как правило, осуществляется амбулаторно. При обострении патологического процесса или появлении обширных очагов поражения пациенту требуется госпитализация в дерматологический стационар.

Больному показана симптоматическая терапия. Всем пациентам без исключения назначается прием витамина А перорально или в форме внутримышечных инъекций. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально, с учетом возраста больного. Курс лечения обычно составляет 3 месяца, затем делают перерыв и повторяют терапию.

Положительный результат при болезни Дарье дают жемчужные ванны в комбинации с аппликациями кератолической мази. При наличии обширных очагов поражения показано хирургическое вмешательство или электрокоагуляция. Когда болезнь Дарье сопровождается присоединением бактериальной инфекции, назначаются антибиотики.

Прогноз и профилактика

Данное заболевание передается исключительно по наследству. Именно поэтому в качестве первичной профилактики специалисты рекомендуют консультацию у генетика парам, планирующим в ближайшее время зачатие ребенка. Особенно это касается будущих родителей, у которых в семье уже была диагностирована болезнь Дарье.

Лечение, описанное выше, обычно показывает хорошие результаты. Многим пациентам удается добиться стойкой ремиссии на несколько лет. Однако полного выздоровления ждать не стоит.

Источник: https://FB.ru/article/243869/bolezn-dare-prichinyi-simptomyi-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.