Болезнь Аддисона в иммунологии

Содержание

Болезнь Аддисона – почему и как развивается гипокортицизм?

Болезнь Аддисона в иммунологии

Болезнь Аддисона – медленно развивающееся заболевание. Патология обусловлена нарушением нормальной работы коры надпочечников, в результате чего в организме наблюдается гормональный сбой. Симптоматика заболевания многогранна, однако среди первых и явных симптомов – изменение пигментации кожи.

Что такое болезнь Аддисона у людей?

Второе название патологии – бронзовая болезнь – обусловлено характерной окраской кожных покровов. Однако само заболевание вызывается нарушением функции надпочечников – синтезом гормонов: глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Как показали исследования, при данной патологии у пациентов вырабатывается не более 10% от необходимой нормы гормональных соединений.

Из-за непосредственного участия в обменных процессах в организме недостающие гормоны вызывают множественные патологии внутренних органов и систем:

  • сосудистой;
  • сердечной;
  • кровеносной;
  • дыхательной.

Болезнь Аддисона – патогенез

Специалисты длительное время пытались установить, что лежит в основе патогенеза болезни Аддисона, однако не пришли к однозначному выводу. Сам механизм развития заболевания связан с лимфоидной инфильтрацией коры надпочечников. В результате таких изменений наблюдается разрастание фиброзной ткани, что провоцирует развитие выраженной атрофии функциональных клеток самой железы.

В кровеносном русле появляются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Ученые установили, что бронзовая болезнь развивается вследствие этих аутоиммунных процессов. Организм воспринимает преобразованные клетки как чужеродные и активирует иммунную систему для борьбы с ними.

Повреждающая надпочечники болезнь Аддисона является опасной патологией. Ее быстро прогрессирующее течение представляет большую опасность для жизни. В случае отсутствия должной терапии заболевание приводит к летальному исходу. Обусловлен он значительным нарушением нормального функционирования внутренних органов.

Болезнь Аддисона часто провоцирует следующие патологии:

  • почечная недостаточность;
  • печеночная недостаточность;
  • адреналовый криз.

Бронзовая болезнь – причины

Ученые установили, что зачастую патология развивается в результате аутоиммунных процессов. Сбой в работе организма приводит к тому, что иммунная система начинает продуцировать антитела к тканям своего организма – клеткам коры надпочечников. В результате таких изменений бронзовая болезнь развивается при недостатке гормонов надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов).

Среди других возможных причин патологии:

  1. Туберкулез и другие инфекции в организме (гистоплазмоз, бластомикоз, цитомегаловирус).
  2. Опухолевые процессы (лимфомы, рак почек, легких).
  3. Метаболические нарушения – амилоидоз, гемохроматоз.
  4. Врожденные патологии внутренних органов – гиперплазия надпочечников, синдром Олгроува.
  5. Медикаментозная недостаточность – заболевание обусловлено приемом ряда лекарственных средств (Митотан, Аминоглутетимид, Кетоконазол, Метирапон, Этомидат).

Первичный гипокортицизм

Первичной формы бронзовая болезнь развивается на фоне дисфункции коры надпочечников. В результате подобных изменений возникает аутоиммунный процесс, который провоцирует дефицит гормонов. Однако существуют и другие причины, провоцирующие первичную болезнь Аддисона:

  • туберкулез;
  • инфекционные и онкологические заболевания надпочечников;
  • кровоизлияние в надпочечники.

Вторичный гипокортицизм

Для вторичного гипокортицизма характерно нарушение работы гипофиза. Эта железа вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который является активным стимулятором работы надпочечников.

В результате недостаточного синтеза АКТГ нарушается выработка надпочечниками гормонов, даже при отсутствии патологии в самих органах.

Из-за этого гипокортицизм и называют вторичным – отклонения в надпочечниках отсутствуют.

В большинстве случаев провоцирующим фактором развития вторичной формы болезни Аддисона является спонтанное прекращение приема пациентами прописанных врачом кортикостероидов. Препараты данной группы являются неотъемлемой частью терапии при таких патологиях, как:

  • бронхиальная астма;
  • артрит.

Болезнь Аддисона – симптомы

Опытные врачи еще до проведения обследования способны выявить гипокортицизм: симптомы болезни носят специфический характер, затрагивают изменения внешности пациента. Сначала больные предъявляют жалобы на повышенную усталость, утомляемости.

По мере развития патологии появляется диффузная гиперпигментация, которая затрагивает открытые участки тела. Кожные складки приобретаются интенсивную окраску, темнеют шрамы и разгибательные поверхности конечностей.

На лбу, щеках, плечах и шее появляются темные пятна бронзового оттенка.

Патология отражается на внутренних обменных процессах в организме. Нередко при развитии такой патологии, как бронзовая болезнь, симптомы у пациентов фиксируются следующие:

  • головокружения;
  • обмороки;
  • снижение аппетита;
  • рвоту, тошноту;
  • понос;
  • снижение массы тела;
  • обезвоживание организма;
  • артериальную гипотонию.

Болезнь Аддисона – диагностика

Чтобы вовремя выявить патологию, каждый должен знать, какие исследования для определения болезни Аддисона необходимо пройти для окончательного диагноза. Лечением этой патологии занимается эндокринолог. Заболевание нередко сопровождается гипотиреозом, поэтому ТТГ при гипокортицизме всегда снижен.

Для постановки окончательного диагноза проводят следующие обследования:

  • УЗИ органов малого таза и надпочечников;
  • компьютерная томография;
  • определение уровня электролитов в сыворотке крови;
  • анализ на кортизол;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Болезнь Аддисона – лечение

Выявив у пациента гипокортицизм, лечение врачи начинают незамедлительно. Основу терапии составляют мероприятия по нормализации уровня гормонов в крови.

Медики занимаются индивидуальным подбором эффективных заместительных препаратов, призванных восстановить концентрацию минералокортикоидов (альдостерон), глюкокортикоидов (кортизол) в организме.

В большинстве случаев используют синтетические аналоги названных гормонов. Дозировка, кратность приема подбираются с учетом выраженности отклонений.

Болезнь Аддисона – клинические рекомендации

Когда у пациента диагностируется гипокортицизм, клинические рекомендации выдаются индивидуально, с учетом возраста пациента, выраженности болезни.

В большинстве случаев основу терапии составляет Кортизон. Дозировка подбирается врачом, который обращает внимание пациента на следующие нюансы:

  1. Прием препарата необходимо начинать с небольших дозировок, постепенно увеличивая концентрацию лекарственного средства.
  2. Прием препарата осуществляют в убывающем порядке: большая доза утром, средняя днём и малая вечером.
  3. При развитии криза лекарство вводят внутривенно.

Рассказывая пациентам о том, как вылечится от бронзовой болезни, врачи отмечают обязательное проведение гормональной терапии. Для поддержания нормальной работы надпочечников пациентам приходится принимать лекарства постоянно.

Среди назначаемых больным кортикостероидов:

  • Преднизолон;
  • Гидрокортизон;
  • Дексаметазон;
  • Метилпреднизолон.

При диагностике заболевания в тяжёлой форме лечение начинают с внутривенного введения растворов. Впоследствии, при нормализации уровня гормонов, переходят на таблетированные формы лекарства.

Для восстановления электролитного баланса и восполнения объема жидкости проводят внутривенные инфузии с:

  • хлоридом натрия;
  • глюкозой 5 %.

Когда болезнь Аддисона вызвана наличием туберкулеза, к проводимой терапии добавляют противотуберкулезные лекарственные средства:

Диета при болезни Аддисона

Практически никогда лечение болезни Аддисона не обходится без соблюдения специальной диеты. Для восполнения электролитного состава важно, чтобы ежедневное меню пациента содержало достаточное количество питательных веществ: белков, жиров и углеводов.

Для восстановления обмена веществ в рационе должны присутствовать натуральные источники витаминов:

  • витамина С – яблоки, цитрусовые, лук, капуста;
  • витамина В – фасоль, печень, морковь, яичный желток.

Ввиду того что, дефицит альдостерона ведет к накоплению в организме ионов калия, врачи рекомендуют пациентам строго ограничить в рационе продукты, содержащие данный микроэлемент в большой концентрации:

  • банан;
  • картофель;
  • орехи;
  • бобовые.

Узнав, чем опасна болезнь Аддисона, сколько живут с данным заболеванием, пациенты нередко интересуются прогнозом врачей относительно их случая.

Специалисты никогда не называют корректных цифр: продолжительность жизни после выявления болезни напрямую зависит от стадии патологии и принятых терапевтических мер.

Непосредственно эти факторы анализируются при построении прогнозов относительно заболевания.

Как показывают наблюдения, ранее до начала применения глюкокортикоидов как основного средства лечения пациенты с недостаточностью надпочечников проживали не дольше 6 месяцев. Однако сегодня, при своевременной диагностике и грамотной заместительной терапии, удается добиться хороших результатов, и продолжительность жизни пациентов с гипокортицизмом не отличается от таковой у здоровых людей.

Источник: https://womanadvice.ru/bolezn-addisona-pochemu-i-kak-razvivaetsya-gipokorticizm

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона в иммунологии

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен.

Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет.

Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

  • понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
  • склонность к спонтанным гипогликемиям;
  • повышенная склонность к инсулину;
  • рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

  1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
  2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
  3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

  • снижение аппетита, потеря веса;
  • депрессивное состояние;
  • боли в животе;
  • хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
  • рвота, тошнота;
  • дисфория, недовольство всем;
  • пониженное АД;
  • понос;
  • вспыльчивость, раздражительность;
  • гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
  • пристрастие к соленому, кислому;
  • мышечная слабость;
  • частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
  • повышенное количество урины;
  • мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
  • гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
  • дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
  • тревога;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • тремор головы, рук;
  • повышенный уровень эозинофилов в крови;
  • дегидратация;
  • тахикардия;
  • парестезии;
  • тетания;
  • паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

  • выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
  • прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
  • понижение эластичности дермы;
  • появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями:

  • снижение полового влечения;
  • атрофия мышц;
  • импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

  • изменение окраса дермы;
  • снижение глюкозы в крови;
  • заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
  • нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

  • бледность дермы;
  • отечность ног;
  • холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

  • кортизол;
  • аутоиммунные тела;
  • тестостерон;
  • адренокортикотропный гормон;
  • альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Электрокардиография.
  • Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

  • гипотиреоз;
  • склеродермия;
  • маточные пятна беременности;
  • злокачественна меланома;
  • меланодермия;
  • пеллагра;
  • меланоз Риля;
  • мишьяковистое отравление;
  • гемохроматоз;
  • миастения;
  • нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

  • Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
  • Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Болезнь Аддисона Ссылка на основную публикацию

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bolezn-addisona/bolezn-addisona

Описание болезни

Болезнь Аддисона (также известная как хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм) является редким заболеванием надпочечников. Это влияет на выработку двух гормонов — кортизола и альдостерона — которые помогают регулировать кровяное давление в организме.

Надпочечники

Надпочечники — это две маленькие треугольные железы, располагающиеся сверху почек, высоко внутри задней части брюшной стенки (см. фото).

Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, которые имеют отдельные функции:

  • внутренняя область (мозговое вещество) вырабатывает гормон адреналин, и
  • внешний слой (кора) производит стероидные гормоны и небольшое количество мужских и женских половых гормонов, тестостерона и эстрогена.

При болезни Аддисона, как правило, кора обеих надпочечников разрушается. Это нарушает выработку стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.

Кортизол

Кортизол принадлежит к группе гормонов, называемых глюкокортикоидами. Его часто называют гормоном стресса, потому что он выделяется в стрессовых ситуациях. Кортизол помогает справиться с ситуацией, вызывая чувства борьбы или бегства. Он также имеет несколько других функций, в том числе:

  • поддержание кровяного давления и работы сердца;
  • подавление иммунной системы;
  • поддержание уровня глюкозы (сахара) в крови;
  • регулирование метаболизма (процесса, превращающий пищу в энергию).

Альдостерон

Альдостерон входит в группу гормонов, называемых минералокортикоидами. Он поддерживает баланс соли и воды в организме, помогая почкам удерживать натрий в крови, одновременно удаляя калий. Если почки не могут делать это правильно, объем крови падает. Если вокруг тела будет накачиваться меньше крови, давление снизится.

Когда кортизол и альдостерон не вырабатываются в достаточных количествах, это может вызвать симптомы болезни Аддисона.

Насколько распространена болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона встречается редко. Например, одно исследование показало, что оно затрагивает около 14 человек из каждых 100 000.

Болезнь Аддисона можно диагностировать практически в любом возрасте, и она одинаково затрагивает как мужчин, так и женщин.

Симптомы и признаки

Первоначальные симптомы болезни Аддисона, такие как усталость, недостаток энергии и мышечная слабость, аналогичны симптомам многих других состояний здоровья, таких как депрессия, вирус гриппа или синдром хронической усталости.

Начальные симптомы

Обезвоживание может быть ранним признаком болезни Аддисона. Это вызвано недостатком гормона альдостерона в организме, использующийся для регулирования баланса соли и воды.

Другие начальные симптомы болезни Аддисона включают:

  • усталость (недостаток энергии или мотивации);
  • летаргия (патологическая сонливость или усталость);
  • мышечная слабость;
  • плохое настроение (легкая депрессия) или раздражительность;
  • отсутствие аппетита и непреднамеренная потеря веса;
  • низкое кровяное давление (гипотония);
  • усиление жажды;
  • тяга к соленой пище;
  • гипогликемия (низкий уровень сахара в крови).

Прогрессирующие симптомы

Симптомы болезни Аддисона имеют тенденцию постепенно развиваться с течением времени. Однако любой дополнительный стресс организму, например, другая болезнь или несчастный случай, может внезапно ухудшить признаки заболевания.

Симптомы, перечисленные выше, могут усиливаться по частоте или степени тяжести, и могут возникнуть такие симптомы, как:

  • постуральная или ортостатическая гипотензия (низкое кровяное давление при вставании);
  • головокружение и обморок (внезапная, временная потеря сознания);
  • тошнота (ощущение, что вы заболеете);
  • рвота и диарея;
  • боль в животе, суставах или спине;
  • мышечные спазмы (когда мышцы внезапно сокращаются на несколько секунд или минут и вы не можете их контролировать);
  • хроническое истощение, которое может вызвать депрессию;
  • коричневатое изменение цвета кожи (гиперпигментация), особенно в складках на ладонях, шрамах или в точках давления, таких как суставы или колени (см. фото выше);
  • у женщин пониженное либидо (отсутствие интереса к сексу).

Симптомы, такие как потоотделение и, очень редко, психоз возникают, но являются необычными. Некоторые женщины могут также иметь нерегулярные месячные или пропустить некоторые периоды полностью.

Аддисоновский кризис

Если болезнь Аддисона не лечить, уровень кортизола и альдостерона в организме будет постепенно снижаться. Это приведет к прогрессирующему ухудшению симптомов и в конечном итоге приведет к ситуации, известной как аддисонический криз.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/bolezn_addisona/

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). – Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/addison

Симптомы

Аддисонова болезнь

Симптомы болезни Аддисона как по субъективным, так и по объективным признакам, особенно при выраженных формах болезни, весьма характерна и в типичных случаях может быть распознана без особого труда.

Аддисоновой болезнью болеют относительно молодые люди (20-30 лет), чаще мужчины. Болезнь развивается постепенно, скрыто. Вначале у больных появляются жалобы на легкую утомляемость и слабость.

Эти явления постепенно прогрессируют, достигая значительных степеней, трудоспособность резко снижается, появляются сильные мышечные боли, главным образом в пояснице и крестце.

Одновременно начинает выявляться ряд симптомов, свидетельствующих о расстройствах со стороны центральной нервной системы:

  • вялость,
  • угнетенное состояние,
  • резкое ослабление памяти,
  • резкое ослабление половой потенции и пр.

В дальнейшем к этим явлениям присоединяются:

  • головные боли,
  • головокружения,
  • иногда судороги.

Наиболее характерный признак болезни Аддисона — темно-бурая, коричневая окраска кожи (пигментация) с бронзовым, дымчатым оттенком.

Пигментация бывает особенно резко выражена на открытых частях тела (лицо, шея, особенно задняя ее поверхность, руки), на нормально пигментированных (вокруг сосков, в подмышечных впадинах, наружных половых органах, промежности, вокруг заднего прохода), а также на местах, подвергающихся постоянному трению (внутренние поверхности бедер, пояс, шея и т. д.). Ладони, подошвы, ногтевые ложа кистей рук не пигментируются. Довольно рано появляется пигментация на слизистой оболочке полости рта, щек, твердого неба, губ, десен.

Пигментация при аддисоновой болезни заключается в наличии больших диффузных пятен, на фоне которых имеются более темные пятнышки величиной с булавочную головку или просяное зерно. Пигментация, вначале нерезкая, постепенно нарастет, кожа делается все более темной, бронзовой; особенно резко окрашены первично пораженные места.

Механизм усиленной пигментации при бронзовой болезни заключается в том, в организме появляется избыток некоторых аминокислот, являющихся пропигментом, который под влиянием содержащегося в коже фермента (оксидаза) превращается в пигмент.

Очень важным симптомом болезни Аддисона является низкое кровяное давление (гипотония). У более тяжело больных систолическое артериальное давление («верхнее») редко достигает 60-70 мм; соответственно снижено и диастолическое («нижнее») давление. Пульс у них обычно замедлен, сердце расширено, сокращения его вялые; нередко выслушивается функциональный систолический шум.

При аддисоновой болезни наблюдаются резкие нарушения обмена веществ. Нарушен углеводный обмен, что сказывается ненормально низким уровнем глюкозы крови. Уменьшено также количество холестерина в крови. Резко нарушен водно-солевой обмен: увеличивается выделение с мочой хлоридов, в плазме крови и жидкостях организма уменьшается количество хлора и натрия и увеличивается количество калия.

Часто наблюдается ряд симптомов со стороны органов пищеварения, в основном, по-видимому, обусловленных снижением содержания хлора в крови и тканях и проявляющихся:

  • очень плохим аппетитом,
  • отсутствием соляной кислоты в желудочном соке,
  • тошнотой,
  • рвотой,
  • запорами или поносами,
  • приступами болей в животе.

Количество мочи уменьшено, температура снижена, появляется анемия.

В более тяжелых случаях наступают аддисонические кризы в виде резкого усиления слабости, обморочных припадков, резкого падения кровяного давления и сосудистых коллапсов. Больные резко истощены.

Течение

Течение болезни Аддисона хроническое, прогрессирующее, с обострениями во время привходящих заболеваний (инфекций), вынужденных оперативных вмешательств, травм и пр. Иногда наблюдаются довольно длительные периоды некоторого улучшения.

В среднем болезнь длится 2-3 года, а иногда затягивается на более длительный срок (до 10 лет). Однако известны и быстро текущие, острые формы.

Нелеченые больные обычно погибают от кахексии.

Нередко смертельный исход связан с каким-либо инфекционным заболеванием, которое протекает ареактивно (без температуры, без сдвигов в картине крови) и которое больные бронзовой болезнью обычно переносят очень тяжело.

Наряду с тяжелыми формами, известны и более легкие, когда симптомы болезни Аддисона выражены гораздо слабее. В этих случаях говорят не об аддисоновой болезни, а об аддисонизме.

Лечение

Кортинефф — флудрокортизон ацетат

В лечении болезни Аддисона за последние годы достигнуты несомненные успехи.

Аддисонова болезнь, в основе которой лежит сифилитическое поражение надпочечника, очень хорошо поддается специфическому антисифилитическому лечению.

В связи с изысканием мощных специфических средств борьбы с туберкулезной инфекцией появляются серьезные перспективы в лечении и тех наиболее частых случаев болезни Аддисона, которые обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Большое значение имеют меры, направленные на устранение нарушений обмена веществ, а именно:

  • введение глюкозы (лучше с аскорбиновой кислотой),
  • хлоридов в виде поваренной соли внутрь (до 10—20 г ежедневно) или в виде внутривенных инъекций 10% раствора хлористого натрия по 20-40 мл ежедневно.

Соответствующим образом должна быть построена и диета этих больных. Необходимо давать пищевые вещества, богатые углеводами, сахар, пищу обильно солить. Однако следует ограничить пищевые вещества, богатые калием. Из этих соображений овощи, мясо, рыбу нужно давать в вываренном виде. Необходимо совершенно исключить супы, мясные экстракты, сушеные фрукты, бобы, орехи, какао, икру, шоколад.

При тошноте назначают холодное питье — на 1 л воды 10 г попаренной соли и 5 г лимоннокислого натрия, прибавив для вкуса фруктовый сок. В более легких случаях удается добиться улучшения с помощью только диетических мероприятий.

Особое значение имеет лечение болезни Аддисона гормональными препаратами. Прежние попытки лечения бронзовой болезни адреналином успехом не увенчались.

Гораздо лучшие результаты получаются от назначения гормона коры надпочечника — гидрокортизона, флудрокортизона ацетата, отечественного синтетического препарата дезоксикортикостерона ацетата (смесь гормонов коры надпочечника).

Последний назначают, в зависимости от тяжести формы заболевания, в дозах 5-10 мг ежедневно в масляном растворе внутримышечно.

В середине 20 века дезоксикортикостерон ацетат применяли в виде стерильных таблеток, вшиваемых в подкожную клетчатку (с соблюдением асептики, так как необходимо было помнить о возможности инфекции); каждая таблетка содержала 100-150 мг чистого препарата и создавала депо, обеспечивающее эффект на 2-3 месяца.

Лечение болезни Аддисона этими препаратами требует осторожности из-за возможности передозировки.

Необходимо тщательно следить за водно-солевым обменом, весом и кровяным давлением, так как при передозировке могут появиться отеки (задержка в тканях солей и воды) и повыситься кровяное давление.

Лечение надо прекращать при первых признаках даже скрытых отеков или при подъеме кровяного давления до 130/90 мм; при этом назначают солевые вливания и соленую пищу.

А. С. Золотарева

Источник: http://NewVrach.ru/bolezn-addisona.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.