Белки, ассоциированные с плазмоцитомой

Содержание

Плазмоцитома

Белки, ассоциированные с плазмоцитомой

Среди плазмоклеточных опухолей плазмоцитома встречается наиболее часто, заболевание также известно как миеломная болезнь, множественная миелома. Развитие опухоли имеет отношение к накоплению и пролиферации моноклональных дифференцированных В-клеток.

Во всем мире плазмоцитомой заболевают примерно четыре человека на сто тысяч населения. Причем, у женщин заболевание диагностируется чаще. В основном, рак данного вида обнаруживается у пациентов старше сорока, средний возраст больных около семидесяти лет.

Пока ученые не выяснили, что именно является причиной, вызывающей плазмоцитому.

Этот рак относится к числу опухолей, имеющих низкую пролиферативную активность злокачественных клеток. Предположительно, предшественники раковых клеток происходят в данном случае из лимфатических узлов, они попадают в костный мозг путем миграции через кровь.

При плазмоцитоме опухолевая пролиферация представляет собой следствие клональной экспансии В-клеток. В отличие от нормальных, у этих клеток инвариабельный тип гипермутации.

Поэтому они избежали природного отбора в герминальном центре, запрограммированной клеточной смерти не произошло.

Известно, что патогенез плазмоцитомы зависит от взаимодействия неопластических клеток со стромальным микроокружением в мозге, что имеет большое значение в течении процесса неоангиогенеза и опухолевой адгезии.

Симптомы заболевания

Наиболее часто при плазмоцитоме возникают проявления, характерные для этой болезни. Так, больные отмечают боль в костях, и особенно это касается бедренных костей, таза, позвоночника, плечевых костей.

Возникают патологические переломы, например, может произойти компрессионный перелом позвоночника, что иногда является причиной уменьшения роста больного. Кроме того, возникают признаки поражения почек, гиперкальциемии, нормохромной анемии, бактериальных инфекций.

В основном, грамположительные, обычно это пневмококковая инфекция. Могут встречаться геморрагические проявления, амилоидоз, гипервискозный синдром.

При плазмоцитоме костная боль объясняется усиленной резорбцией костей, так как происходит активация остеокластов и инфильтрация миеломными клетками. Возникает системный остеопороз, его остеолитические очаги не имеют нового краевого костеобразования, типичного для метастазов.

В основном, развитие деструктивных процессов отмечено в позвоночнике и плоских костях, могут обнаружиться в проксимальном отделе трубчатых длинных костей. Компрессии подвергаются люмбальный и торакальный отделы позвоночника, могут быть деформации, имеющие тип «рыбьего рта».

Компрессия спинного мозга может развиться из-за проникновения через межпозвонковые отверстия опухолевой массы, или происходит прорастание непосредственно из позвонка, пораженного раком. При компрессии клиническими проявлениями являются сенсорные и моторные нарушения работы кишок и мочевого пузыря, а также радикулярная боль, которая при чихании или кашле становится более выраженной.

Особенности протекания заболевания

Бывает так, что при плазмоцитоме возникновение бактериальной инфекции говорит о наличии у пациента иммунодефицита. Его основой является синдром недостаточности опсонизации бактерий и продукции антител, что сопоставляется с пониженным количеством нормальных иммуноглобулинов в крови.

Чаще других симптомов отмечено возникновение инфекций мочеполовой системы, обусловленных многофакторным поражением почек. Также обнаруживается пневмококковая и прочие инфекции, которые вызываются в основном бактериями инкапсулированных форм.

Инфекционным осложнениям среди причин смерти от плазмоцитомы выделяется одно из ведущих мест.

При данном заболевании возникают геморрагические явления, они объясняются возникающим дефицитом фактора свертывания. Гипервискозный синдром, возникающий из-за увеличения вязкости плазмы, сопровождается рядом неврологических расстройств, признаками гиперволемии, также появляются офтальмологические симптомы.

При проведении диагностики плазмоцитомы к главным критериям относится обнаружение миеломной болезни посредством проведения биопсии. Для определения в моче и крови парапротеина применяется метод электрофореза, но максимальной точностью обладает метод иммунофиксации, позволяющий обнаружить минимальные дозы парапротеина.

Особой ценностью этот метод обладает, когда необходимо отследить результаты терапии, и дает полноценный ответ на проведенное лечение.

Лечение плазмоцитомы

Если врач поставил диагноз вялотекущая плазмоцитома, то незамедлительная терапия в таком случае не требуется. Показанием к лечению является симптоматика болезни, связанная с повышенным содержанием парапротеина, а также прогрессия остеолитических поражений.

Это переломы костей, компрессия спинного мозга, костная боль, компрессия позвоночника, нарушенная работа почек, гиперкальциемия, выраженный анемический синдром, а также возникновение осложнений инфекционного характера. При компрессии спинного мозга по возможности требуется хирургическое вмешательство.

Например, проводят кифопластику или ламинэктомию, дополняя данные действия терапией дексаметазоном. Может быть назначено локальное облучение, а при патологических переломах костей проводят ортопедическую фиксацию.

Если диагностирована множественная плазмоцитома, лучевую терапию применяют как паллиативное лечение костных локальных поражений, тем более, если имеется выраженный болевой синдром.

Специальным показанием для проведения лучевого лечения является поражение кости лицевого черепа, а также его основы.

Если для пациента, страдающего множественной миеломой, не планируется высокодозная терапия, то чаще всего больной получает цитостатическое лечение, при котором применяются циклонеспецифические средства, которые сочетаются с кортикостероидными гормонами.

Важно учитывать, что в виде отдаленного последствия побочного влияния алкилирующих препаратов иногда развивается острая вторичная миелолейкемия, на костный мозг накапливается токсическое воздействие, нарушается продукция стволовых клеток. В дальнейшем такие осложнения могут помешать провести аутологическую трансплантацию.

Источник: http://oncohelp.ru/plazmocitoma/

Плазматические клетки в общем анализе крови: причины и лечение

Белки, ассоциированные с плазмоцитомой
Плазматические клетки — уникальное оружие иммунной системы, которое ожидает своего часа до вторжения чужеродных частиц в организм. Как только поступает сигнал о появлении бактерии или вируса, эти клетки начинают вырабатывать множество антител для нейтрализации вредоносного объекта.

Механизм появления плазматических клеток

Функция плазматических клеток — защитная

В отличие от других клеток иммунитета, плазматические не присутствуют в крови постоянно. Они содержатся преимущественно в лимфатических тканях, селезёнке и костном мозге, покидая свои убежища только в случае опасности для организма. Основной их функцией является выработка антител.

Механизм появления происходит следующим образом:

  • иммунные клетки подают сигнал мозгу о том, что внедрились патогенные организмы определённого вида;
  • мозг подаёт сигнал В-лимфоцитам с информацией о том, какой именно вирус либо бактерия проникла;
  • В-лимфоциты перемещаются в лимфатические узлы, где перестраиваются в плазмоциты (плазматические клетки) для борьбы с конкретным возбудителем болезни;
  • плазмоциты начинают выработку иммунного ответа, образуя за секунду несколько тысяч молекул белковых соединений — антител.

В процессе трансформации В-лимфоцитов часть новообразовавшихся клеток переходит в так называемые клетки памяти. Они живут десятилетиями в костном мозге, неся в себе антитела против каждой бактерии или вируса. Плазмоциты же погибают в течение несколько дней после зарождения.

Причины плазмоцитов в анализе крови

Инфицирование организма может привести к появлению плазмоцитов

Таким образом, плазмоциты появляются в кровяном русле только в случае необходимости выработки антител. При отсутствии патогенного фактора в плазматических клетках потребности нет. Если в образце крови обнаружены трансформировавшиеся В-лимфоциты, значит в организме присутствует инфекция, либо присутствовала в недавнем прошлом.

Факторы, провоцирующие образование плазмоцитов:

  • грипп,
  • ОРЗ,
  • ОРВИ,
  • заражение бактериями,
  • инфекционные заболевания,
  • мононуклеоз,
  • туберкулёз,
  • дисбактериоз,
  • патологии аутоиммунного характера,
  • онкологические поражения тканей.

Когда наличие плазматических клеток — норма?

Плазмоциты некоторое время могут циркулировать после инфекции

У здорового взрослого человека плазмоциты не должны присутствовать в кровяном потоке. Они могут появляться в соотношении 1-2 на 1000 лейкоцитов, поэтому при диагностировании образца крови чаще всего не обнаруживаются.

После перенесённого заболевания трансформированные клетки продолжают некоторое время циркулировать в плазме. Поэтому в случае обнаружения плазмоцитов, необходимо пересдать анализ через несколько дней.

Для детей наличие небольшого процента плазматических клеток — норма. Начиная с 5-го дня жизни и до окончания периода полового созревания в крови может содержаться от 0,25 до 0,5% плазмоцитов. Процентное значение рассчитывается в соотношении к общему числу лейкоцитов.

Тест на выявление плазмоцитов

Тест на определение плазмоцитов требует минимальной подготовки

Врач может направить на анализ по выявлению плазмоцитов, если пациента беспокоят различные недомогания: ломота в суставах, вялость, беспричинная усталость, субфебрильная температура, болевые ощущения в области живота, увеличение лимфатических узлов.

Плазмоциты выявляются во время проведения общего анализа крови. Чаще всего образец крови берут из пальца, реже из вены. Перед изъятием крови рекомендуется не употреблять пищу в течение 8 часов.

Если в результате анализа обнаружилось присутствие плазмоцитов, необходимо пройти дополнительные обследования, чтобы установить причину. Только после этого врач назначает лечение.

Факторы, влияющие на результат

Плазмоциты в образце крови у детей — не редкость

Наличие у взрослых плазмоцитов — это явный знак патологического процесса в организме. Если острой стадии болезни при этом не наблюдается, врач может заподозрить вялотекущее хроническое инфицирование, которое может никак не проявляться внешне. Последующее исследование выявит фактор, повлиявший на появление плазматических клеток.

У детей иммунная система только формируется, сталкиваясь с множеством вирусов, грибов и бактерий. Для создания стойкого иммунитета на всю жизнь, белые кровяные клетки активно вырабатывают ответ на каждый опасный объект. В образце крови ребёнка постоянно можно обнаружить плазмоциты. Поэтому возраст пациента является одним из факторов, влияющих на результат.

Повышение количества трансформированных клеток выявляется после проведения вакцинации. Именно при помощи плазмоцитов и клеток памяти образуется иммунный ответ на введённые в организм частицы вируса, что позволяет клеткам дать отпор этому вирусу в будущем.

Угроза наличия плазмоцитов

Мазок крови у пациента с плазмоцитомой

Само по себе наличие плазмоцитов является следствием воспалительного процесса в организме. Если болезнетворную причину устранить, клетки не будут больше циркулировать в крови. Однако, под действием некоторых факторов, плазмоциты могут сформироваться неправильно и превратиться из друзей иммунной системы в её врагов.

Это явление — наиболее частое опасение пациентов, получивших на руки бланк о содержании плазмоцитов в крови.

Представление, что все плазмоциты представляют угрозу и являются показателем онкологических изменений в крови, является ошибочным.

Такой сбой на одной из стадий трансформации В-лимфоцита в плазмоцит происходит в редких случаях, возможной причиной может послужить токсическое поражение организма, воздействие радиации, генетические нарушения.

В результате сбоя появляется атипичная плазматическая клетка, которая путём беспрерывного деления образует плазмоцитому. Новообразование представляет собой злокачественную опухоль плазматических клеток и несёт опасность для жизни человека.

Лечение и профилактика

Лечение направлено на причину, вызвавшую появление плазмоцитов

Лечение заключается в определении и устранении причины, вызвавшей появление в крови плазматических клеток. В зависимости от факторов, спровоцировавших образование плазмоцитов назначаются препараты:

  • противовирусные,
  • антибактериальные,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • глистогонные,
  • витаминные комплексы.

В случае формирования скопления атипичных плазмоцитов, может понадобится лучевая и химиотерапия, применение глюкокортикостероидов, хирургическое вмешательство.

Профилактические меры включают в себя сбалансированное питание, полноценный отдых, отсутствие физических и эмоциональных перенапряжений. Важной составляющей является отсутствие недолеченных заболеваний, во избежание их перетекания в хронические формы.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/oak/plazmaticheskie-kletki-v-krovi.html

Болезнь плазматических клеток – множественная миелома

Белки, ассоциированные с плазмоцитомой

Множественная миелома (миеломатоз, болезнь Рустицкого-Калера или плазмоклеточная миелома) – заболевание, приводящее к неограниченному размножению плазматических клеток (плазмоцитов).

В норме эти клетки выполняют в организме защитные функции, принимая участие в обезвреживании бактериальных клеток и вирусов и предотвращая развитие инфекции.

Согласно МКБ-10, заболевание относится к классу С90.

Родиной плазмоцитов, как и других белых кровяных клеток, является костный мозг. Это губчатая субстанция, в которой расположены стволовые клетки – прародители форменных элементов крови.

Созревая, они учатся производить специальные белки – антитела, которые связывают болезнетворные организмы, не позволяя им проникать в ткани организма человека и размножаться там.

Каждая плазматическая клетка «заточена» под один вид нарушителя и производит только один вид антител. Специфичность плазматических клеток состоит в том, что каждая из них связывает одни вещества и не реагирует на другие.                                                                                                                  фото

Попав под воздействие канцерогенных факторов, плазматические клетки начинают резко увеличивать свое количество в организме за счет неконтролируемого деления.

Опухолевые плазмоциты продолжают вырабатывать антитела, однако их количество и качество не соответствуют потребностям организма. Страдают почки, иммунная система, постепенно разрушается костная ткань, кальций из костей попадает в кровь, появляются литические поражения костей – полости и каверны, причиной появления которых являются аномальные антитела.

Постепенно плазмоциты собираются в опухоль, расположенную на кости и состоящую из клеток костного мозга. Специалисты называют ее плазмоцитомой.

Следует отличать данное состояние от рака кости – источником поражения является не костная ткань, а клетки иммунной системы. Обычно источником развития опухоли становится одна-единственная клетка костного мозга, начавшая неконтролируемое деление.

Болезнь чаще развивается у лиц старше 50 лет. Темная кожа является фактором риска, светлокожее население земли страдает от данного заболевания намного реже.

Как ставят диагноз и классифицируют болезнь

Множественная миелома имеет характерные симптомы, позволяющие поставить предварительный диагноз и назначить дополнительные исследования.

Для течения данной болезни характерны:

  • ​ нарушение работы почек,
  • ​ высокое содержание кальция в крови,
  •  анемия,
  • ​ повышенная утомляемость, сонливость,
  • ​ частые инфекции, переходящие в хроническую форму,
  • ​ исхудание,
  • ​ слабость и онемение конечностей,
  • ​ характерное разрушение костной ткани,
  • ​ холодовая аллергия,
  • ​ синдром высокой вязкости крови,
  •  неврологическая симптоматика.

Различают три вида течения данного заболевания.

1)​ Симптоматическая. В сыворотке крови увеличивается количество моноклонального белка, число плазматических (клональных) клеток в костном мозге увеличивается до 10% и выше, развивается гиперкальцемия, анемия, страдают почки, появляются литические поражения костей.

​ 2) Тлеющая или бессимптомная. При наличии характерных изменений крови (высокого парапротеина в сыворотке и увеличения количества плазматических клеток в крови), поражения других тканей и органов отсутствуют.

​ 3) Неопределенная моноклональная гаммапатия. Характеризуется нормальным уровнем парапротеина и увеличением числа плазмоцитов без поражения других тканей и органов.

Согласно другой классификации, заболевание бывает пяти основных форм – A, G, D, E и Бенс-Джонса, очень редко встречаются также миелома М и несекретирующаямножественная миелома.

Согласно клинико-анатомической классификации, существуют 4 формы заболевания:

  • ​ диффузно-очаговая форма,
  • ​ диффузная,
  •  множественно-очаговая,
  • ​ прочие редкие формы.

После сбора анамнеза пациенту назначается анализ крови и мочи, рентгеновскаядиагностика костей, анализ костного мозга на наличие опухолевых клеток.

При проведении УЗИ обнаруживается увеличенная селезенка, характерные изменения паренхимы печени (так называемая мускатная печенка).

Обязательно проводятся иммунологические исследования при помощи антисывороток к имуноглобулинам и их частям, исследование мочи по Зимницкому, электрофорез мочи и крови на белки.

Как лечат патологию

данного заболевания состоит в стабилизации состояния больного.

Источник: https://voprekiraku.ru/bolezn-plazmaticheskix-kletok-mnozhestvennaya-mieloma.html

Миелома костей (Плазмоцитома): признаки, диагностика, лечение , прогноз

Белки, ассоциированные с плазмоцитомой

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C90

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина.

Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови.

В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.
  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.
  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.
  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.
  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.
  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности
  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях
  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

На фото: Очаг костной деструкции черепа при миеломе

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Патологический перелом при миеломе костей

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.
  • Первичный осмотр больного.
  • Применение физикальных методов обследования.
  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.
  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.
  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

На фото: Игла для биопсии костного мозга

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.

Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.

Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.

Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.

Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Химиотерапия при миеломе

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.
  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.
  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники). Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток. Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.
  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Белки, ассоциированные с плазмоцитомой

Множественная миелома– наиболее частое заболевание среди плазмоклеточных опухолей, развитие которых связано с пролиферацией и накоплением иммуноглобулин-секретирующих терминально дифференцированных моноклональных В-клеток.

Характерным признаком заболевания является продукция миеломными клетками патологического белка – парапротеина, который образует на электрофореграмме белков крови (или мочи) компактную узкую полосу (μ-градиент), расположенную преимущественно в области от α2- до γ-глобулинов.

В развитых странах мира миеломной болезнью ежегодно заболевают в среднем 4 человека на 100 тыс. населения. В Украине заболеваемость множественной миеломой составляет 2,4 случая на 100 тыс. человек.

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины, а темнокожие – чаще представителей других рас. Частота заболеваемости множественной миеломой в последние десятилетия, наряду с неходжкинскими лимфомами и острыми миелобластными лейкемиями, заметно возрастает.

Миеломой болеют, как правило, люди в возрасте старше 40 лет, средний возраст больных – около 70 лет.

Что провоцирует Мно­же­ст­вен­ная ми­е­ло­ма (плазмоцитома, миеломная болезнь):

Причины развития миеломной болезни остаются неизвестной.

Патогенез (что происходит?) во время Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Миелома относится к опухолям с низкой пролиферативной активностью злокачественных клеток. Вероятно, предшественники миеломных клеток происходят из герминальных центров лимфатических узлов, мигрируя через кровь в костный мозг.

Опухолевая пролиферация при миеломной болезни является следствием клональной экспансии постгерминальных В-клеток, которые, в отличие от нормальных, имеют инвариабельный тип гипермутации генов иммуноглобулинов и которым, благодаря способности связываться с антигенами (аффинитету), удалось избежать природного отбора в герминальных центрах и запрограммированной клеточной смерти.

Считают, что в патогенезе миеломной болезни большое значение имеет взаимодействие неопластических клеток с их стромальным микроокружением в костном мозге, которое играет решающую роль в процессах опухолевой адгезии и неоангиогенеза, нарушениях баланса между остеобластами и остеокластами, а также в паракринной стимуляции опухолевого роста путем продукции разнообразных цитокинов. Последние играют важную роль в патогенезе миеломной болезни – в первую очередь интерлейкин-6 (ИЛ-6) и его растворенные рецепторы (sИЛ-6), повышенное содержание которых в плазме крови связывают с прогрессированием и более агрессивным течением заболевания. ИЛ-6, являющийся для миеломных клеток ростовым и антиапоптическим фактором, продуцируется не только этими клетками (аутокринный путь), но и их микроокружением (паракринный путь); он непосредственно причастен к пролиферации и дифференциации миеломных клеток и их предшественников.

Вместе с другими цитокинами – прежде всего ИЛ-1β, ФНП-α и ИЛ-11 – ИЛ- 6 стимулирует чрезмерную активность остеокластов, что вызывает резорбцию костной ткани, характерную для рассматриваемого заболевания.

Важное значение в патогенезе поражений костей при миеломной болезни придают усилению взаимодействия между рецептором (RANK) активатора ядерного фактора-В (NF-κВ), который экспрессируется остеокластами и хондроцитами, и его лигандом (RANKL), который экспрессируется остеобластами, активированными Т-клетками и стромой костного мозга, в результате чего стимулируются вызревание и активация остеокластов. С другой стороны, остеопротегерин (OPG), молекулы которого, секретируясь клетками стромы, могут конкурентно связываться с RANKL вместо RANK, противодействует дифференциации и активации остеокластов. Другим остеокластактивирующим фактором является хемокин – макрофагальный воспалительный протеин-1α (MIP-1α), который к тому же может стимулировать пролиферацию, миграцию и выживание миеломных клеток, одновременно угнетая эритропоэз при миеломной болезни.

Показано, что в возникновении и прогрессировании миеломной болезни существенное значение имеет степень неоангиогенеза, связанного с повышенной продукцией неопластическими клетками ангиогенных цитокинов, таких как сосудистый эндотелиальный ростовой фактор (VEGF), основной фактор роста фибробластов (bFGF), фактор роста гепатоцитов (HGF).

Последние могут выступать как аутокринные стимуляторы роста миеломных клеток, так и паракринные сигналы к продукции других цитокинов – таких как ИЛ-6, которые обеспечивают преимущества в выживании и самовоспроизведении опухолевого клона, могут активировать остеокласты с усилением резорбции костей и угнетать иммунный ответ, в частности функцию дендритических клеток.

Симптомы Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Наиболее частыми проявлениями множественной миеломы являются: боль в костях (особенно позвоночника, ребер, таза, плечевых и бедренных) и их патологические переломы, в частности компрессионные переломы позвоночника (вследствие чего рост больных иногда уменьшается), признаки гиперкальциемии, поражения почек, нормохромная анемия, бактериальные инфекции (преимущественно грамположительные, в частности пневмококковая). Реже встречаются геморрагические проявления, гипервискозный синдром, амилоидоз.

Костная боль при миеломе обусловлена повышенной резорбцией костей вследствие инфильтрации миеломными клетками и активации остеокластов. Наблюдается системный остеопороз с остеолитическими очагами без краевого нового костеобразования, характерного для метастазов.

Наиболее часто деструктивные процессы развиваются в плоских костях и позвоночнике, а также в проксимальных отделах длинных трубчатых костей. Компрессии чаще всего подвергаются торакальный и люмбальный отделы позвоночника, случаются деформации по типу “рыбьего рта”.

Не исключается развитие компрессии спинного мозга в результате проникновения опухолевых масс через межпозвонковые отверстия из параспинальных участков или путем прорастания непосредственно из пораженного позвонка. Клинические проявления компрессии: радикулярная боль, усиливающаяся при кашле и чихании, моторные и сенсорные нарушения функций мочевого пузыря и кишок, параплегия.

Гиперкальциемия непосредственно связана с продукцией миеломными клетками остеокластактивирующего фактора и повышенной костной резорбцией.

Важным является уровень не общего, а ионизированного кальция: длительная бессимптомная гиперкальциемия может быть вызвана связыванием кальция парапротеином, когда уровень ионизированного кальция остается нормальным.

Симптомы гиперкальциемии: полиурия, запоры, тошнота и рвота, летаргия, мозговые нарушения, дегидратация, кома.

Миеломная нефропатия, являющаяся своеобразной формой нефротического синдрома, – один из наиболее частых и весомейших неблагоприятных прогностических признаков при этом заболевании. Главными факторами ее развития являются протеинурия, гиперкальциемия, а также гиперурикемия, инфекции, амилоидоз.

Амилоидоз чаще наблюдается при секреции λ-цепей при миеломе Бенс-Джонса. Клинически миеломная нефропатия протекает в виде резистентной протеинурии с нарастающей почечной недостаточностью.

Классические нефротические симптомы (отеки, артериальная гипертензия, ретинопатия) для “миеломной почки” не характерны.

Анемия при множественной миеломе преимущественно нормохромная и обусловлена главным образом нарушениями цитокиновой регуляции гемопоэза и поражением костного мозга с вытеснением ростков нормального гемопоэза миеломными клетками.

Другим существенным компонентом анемического синдрома при миеломной болезни является недостаточная продукция эритропоэтина (у большей половины больных), в частности в случаях почечной недостаточности.

Наиболее характерный признак в общем анализе крови при миеломной болезни – резкое повышение СОЭ, как правило, до 60…80 мм/ч, что является следствием выраженной парапротеинемии. При значительном повышении СОЭ во всех случаях необходимо исследовать протеинограмму белков крови.

В случаях миеломы Бенс-Джонса, которая сопровождается выделением легких цепей парапротеина с мочой и может протекать без парапротеинемии, и редкой несекретирующей миеломе повышение СОЭ не характерно.

Частые бактериальные инфекции при множественной миеломе являются проявлением иммунодефицита, в основе которого прежде всего лежит синдром недостаточности продукции антител и опсонизации бактерий, что коррелирует с низким содержанием в крови нормальных иммуноглобулинов.

Наиболее часто наблюдаются инфекции мочевыделительной системы, связанные с многофакторным поражением почек при этом заболевании, а также пневмококковая пневмония и другие инфекции, вызванные преимущественно инкапсулированными формами бактерий.

Инфекционные осложнения занимают одно из ведущих мест среди непосредственных причин смерти больных миеломой.

Геморрагические проявления при миеломной болезни могут быть связаны с приобретенным дефицитом факторов свертывания, в частности фактора VIII, вследствие антительной активности парапротеина и с нарушением функции тромбоцитов, которые обволакиваются парапротеином.

Гипервискозный синдром, появляющийся в результате возрастания вязкости плазмы, кроме геморрагических проявлений (синяки и пурпура на коже, кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, матки и др.

), сопровождается неврологическими расстройствами, офтальмологическими симптомами, признаками гиперволемии.

Диагностика Мно­же­ст­вен­ной ми­е­ло­мы (плазмоцитомы, миеломной болезни):

Главными критериями диагностики миеломной болезни являются: выявление плазмоцитомы при тканевой биопсии; свыше 30 % плазматических клеток в костном мозге (в большинстве случаев с признаками анаплазии, в частности многоядерные плазмоциты); наличие μ-градиента в сыворотке крови (> 35 г/л для IgG или > 20 г/л для IgA) либо в суточной моче (> 10 г в сутки). Второстепенными диагностическими критериями выступают: 10…30 % плазмоцитов в костном мозге; выявление μ-градиента, однако ниже названных показателей; наличие очагов остеолиза; определение остаточных, резко сниженных концентраций нормальных сывороточных иммуноглобулинов (IgM < 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG?

Источник: https://med-09.ru/bs1044.htm

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.