Аутоиммунные болезни нервной системы у детей

Содержание

Аутоиммунные заболевания нервной системы первичные и вторичные

Аутоиммунные болезни нервной системы у детей

Иммунитет способен атаковать собственные нервные клетки спинного и головного мозга человека. Аутоиммунные заболевания нервной системы могут формироваться, как первичные дегенеративные процессы, а также возникать при внутренних болезнях.

Первичные аутоиммунные заболевания

Иммунные нарушения вызывают аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, негативно влияют на нервно-мышечную передачу нервного импульса.

Аутоиммунные поражения в цнс включают:

  • рассеянный склероз;
  • миелит;
  • рассеянный энцефаломиелит;
  • оптический неврит;
  • оптиконевромиелит.

Аутоиммунные патологии периферических нервов:

  • миастения гравис;
  • синдром Гийена-Барре;
  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Рассеянный склероз

Частота случаев рассеянного склероза составляет 30 из 100 000 человек. Болезнь чаще встречается в северных широтах, у белокожих женщин, особенно из Скандинавии. Заболевают рассеянным склерозом в любом возрасте. Так, доля подростков, страдающих этой болезнью, достигает 10%, а средний возраст манифестации рассеянного склероза – 29,2 года.

Это аутоиммунное заболевание имеет наследственный характер, провоцируется дефицитом витамина Д, негативным действием стрессов, респираторными инфекциями. Причиной рассеянного склероза может стать дисбаланс половых гормонов, особенности метаболизма.

Характерный признак аутоиммунной болезни нервной системы – демиелинизация нервных окончаний.  В организме больного вырабатываются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. Процесс демиелинизации происходит при участии Т-лимфоцитов, макрофагов, клеток микроглии. Очаги разрушения отмечаются по всей нервной системе, отчего болезнь называется «рассеянным склерозом».

Симптомы у больных сильно отличаются, общими признаками для всех при поражении 50% нервных волокон служат:

  • нистагм – непроизвольные движения глазного яблока;
  • нарушение зрения – двоение, искажение цвета, контрастности, яркости, остроты;
  • нарушение тактильной, температурной, вибрационной чувствительности;
  • слабость скелетных мышц, реже — мимической мускулатуры;
  • недержание мочи, запор;
  • неспособность удерживать вертикальное положение туловища;
  • развитие депрессии;
  • ухудшение памяти, интеллекта.

Диагностируется рассеянный склероз по присутствию в спинномозговой жидкости специфических IgG, повышению антител к миелину. Самым информативным способом диагностики рассеянного склероза служит МРТ, который выявляет присутствие в разных участках мозга очагов демиелинизации.

Заболевание протекает волнообразно. Длительные периоды ремиссии сменяются ухудшениями состояния, при которых повреждения захватывают новые участки нервов, расширяется симптоматика, а состояние неуклонно ухудшается при отсутствии лечения.

Синдром Гийена-Барре

Синдром вызывает быстроразвивающиеся двигательные нарушения с поражением черепных нервов. Синдром встречается чаще у мужчин в возрасте около 46 лет.

Патология развивается в течение 4 недель, провоцируется:

  • вирусом Эпштейна-Барра;
  • вирусами герпеса (опоясывающим, 1 и 2 типа);
  • микоплазмами;
  • вирусами гепатита А и В;
  • Haemophilus influenza, вызывающим ларингит, отит, пневмонию;
  • вирусом иммунодефицита человека;
  • бактерией Campylobacter jejuni, провоцирующей гастроэнтерит.

Аутоантитела вырабатываются против миелина и шванновских клеток, в процессе участвует гуморальный и клеточный иммунитет. Зоны демиелинизации имеют незначительные размеры, при благоприятном протекании болезни процесс является обратимым.

Симптомами этого аутоиммунного дегенеративного заболевания нервной системы служат:

  • ноющая боль в позвоночнике, ягодицах, мышцах бедра;
  • судороги в икроножных мышцах, жжение;
  • онемение сначала нижних конечностей, затем рук;
  • выпадение сухожильных рефлексов.

У 20% больных обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, вызванные слабостью дыхательной мускулатуры. В большинстве случаев после 4 недель болезни наступает период стабилизации, длящийся до 1 месяца.

Восстановление продолжается до 2 лет. У 80% больных, перенесших это заболевание, отмечается полное выздоровление.

ХВДП

Хроническая полиневропатия относится к аутоиммунным заболеваниям, которые передаются по наследству. ХВДП развивается в возрасте примерно 55 лет, частота болезни –  4 случая из 100 000 населения. Заболевание характеризуется демиелинизацией нервных окончаний, поражением аксонов. У больных обнаруживаются нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

Активность Т-лимфоцитов направлена на гликолипиды миелиновой оболочки периферийных нервов, из-за чего нарушается проводимость нервов. Процесс сопровождается выделением цитокинов, провоцирующих воспаление и дальнейшее разрушение оболочки.

В процессе демиелинизации участвуют макрофаги, которые отслаивают миелин, захватывая поверхностные слои, формируя «луковичные головки». Поражение периферических нервов нарушают чувствительность и сократительную способность мышц конечностей.

Основными симптомами ХВДП служат:

  • онемение, слабость конечностей;
  • боль в пояснице;
  • простреливающие боли в коленях;
  • двоение при взгляде вдаль;
  • парез лицевого, тройничного нерва;
  • онемение кожи лица;
  • нарушение равновесия, ходьбы.

Изменение чувствительности конечности происходит по типу «перчаток» и «носков». Болевые ощущения в пораженной области и отсутствие тактильной чувствительности в ходе развития болезни могут сменяться.

Не характерны при этом заболевании жгучие боли, они встречаются лишь у 1/5 больных. Очень редко встречаются случаи, когда онемение распространяется на язык, горло и становится сложно глотать и дышать. Зрительные нервы и обоняние при ХВДП не страдают.

Миастения гравис

Заболевание миастения гравис возникает в результате аутоиммунного нарушения на уровне синапса при передаче нервного импульса. Причиной заболевания служит присутствие в организме больного антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Антитела соединяются с рецепторами, расположенными на мышечной пластине и блокируют тем самым рецепторы, исключая их из нервно-мышечной передачи. Поступающий в  мышцу сигнал задействует лишь незначительную часть свободных ацетилхолиновых рецепторов, не обладает достаточной мощностью, чтобы сгенерировать ответ мышцы.

Кроме нервных окончаний и мышц, в процесс может вовлекаться вилочковая железа, в которой находятся В-лимфоциты, синтезирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Но в некоторых случаях даже при удалении тимуса не удается остановить аутоиммунные процессы, вызывающие патологическую утомляемость мышц.

Частота миастении гравис в разных странах отличается и составляет от 4,8 (Белоруссия) до 142 (США) человек из 1 млн населения. Разница, возможно, объясняется уровнем диагностики.

Миастению можно предположить при появлении симптомов:

  • птоз – слабость верхнего века, часто односторонняя;
  • слабость мускулатуры вокруг рта, что делает улыбку похожей на прямую линию, без приподнятых вверх уголков;
  • внезапная мышечная слабость;
  • гнусавый голос, затруднение при глотании;
  • уменьшение подвижности языка, из-за чего страдает речь;
  • сложности с пережевыванием пищи;
  • слабость мышц шеи, что вызывает симптом «свислой головы»;
  • слабость дыхательной мускулатуры, нарастание признаков дыхательной недостаточности.

Для Вас:  Какие болезни вызывает повышенный иммунитет

Боль при патологической утомляемости мышц отсутствует, расстройство носит непостоянный характер. Нарастающая мышечная слабость свойственна чаще пожилому возрасту и детям.

Вторичные аутоиммунные болезни

Патологии нервной системы способны развиваться, как вторичные, возникать в результате:

  • системной красной волчанки;
  • идиопатической воспалительной миопатии;
  • синдрома Шегрена;
  • системного васкулита.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — аутоиммунное ревматологическое заболевание, при котором синтезируются разнообразные антитела, поражающие внутренние органы и нервную систему.

Аутоиммунные нарушения вызываются расстройством гуморального иммунитета. Причиной болезни служит синтез более 100 различных антител к белкам крови, мембранным рецепторам, ядерной ДНК, внутриклеточным компонентам.

Внешние проявления:

  • покраснение в виде бабочки на щеках;
  • участки депигментации на коже;
  • гнездная алопеция на волосистой части головы;
  • язвочки в полости рта;
  • вялость;
  • лихорадка;
  • уменьшение веса.

Патологические изменения проявляются инфарктом головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатией, эпилептическими приступами, асептическими менингитами.

В периферической нервной системе отмечаются туннельные невропатии двигательных нервов конечностей, нарушения в иннервации шейного отдела. Более чем у 50% больных развиваются психические нарушения в виде депрессии, острых психозов, снижения интеллекта.

Симптомами аутоиммунных нарушений при красной волчанке служат:

  • беспокойство;
  • головная боль;
  • судорожные приступы;
  • тревожные расстройства;
  • спутанное сознание.

Степень поражения головного мозга при красной волчанке оценивается по результатам МРТ. Заболевание характеризуется ранним поражением мозга. Иногда нарушения деятельности мозга отмечаются еще до установки диагноза системной красной волчанки и появления соматических симптомов.

Источник: https://immunoprofi.ru/zabolevaniya/autoimmunnoe/vidy-autoimmunnyx-zabolevanij-nervnoj-sistemy.html

Аутоиммунные заболевания у детей: список, симптомы и лечение

Аутоиммунные болезни нервной системы у детей

Основная система, защищающая организм от воздействия чужеродных веществ, – это иммунная. Обычно если у человека все в норме, то она не реагирует на ткани собственного организма. Это называется иммунологической толерантностью.

Но иногда возникают нарушения, из-за которых собственные клетки и ткани воспринимаются как чужеродные. И иммунная система эти объекты атакует, вызывая аутоиммунные заболевания у детей, список которых разнообразен.

Особенности

Клетки организма могут стать мишенью под воздействием каких-либо внешних факторов, вроде холода, ультрафиолета. Влияют какие-то инфекции или лекарства, и тому подобное.

Особое место отводится вирусным инфекциям, ведь, как известно, вирус способен проникать в клетку и изменять ее свойства, в результате чего она станет чужой для иммунной системы.

Аутоиммунные заболевания встречаются у разных категорий возрастных групп и даже у детей.

Какими аутоиммунными заболеваниями могут страдать дети:

  • Ювенильный ревматоидный артрит.
  • Болезнь Бехтерева у детей.
  • Дерматомиозит.
  • Лимфоцитарный тереоидит.
  • Острая ревматическая лихорадка.
  • Системная красная волчанка.

Что это за болезни, рассмотрено подробнее.

Это хроническое воспаление суставов, которое развивается у детей в возрасте до 16 лет. Стимулирует развитие заболевания чаще всего вирусная инфекция, травмы суставов, переохлаждение и т. д.

При этом заболевании поражаются суставы, поэтому оно сопровождается болью, припухлостью, возможно ограничение и деформация движений, повышенная температура в пораженной области.

К внесуставным симптомам аутоиммунного заболевания у детей относится повышение температуры тела, которое сопровождается появлением сыпи. Сыпь может быть на спине, груди, лице, конечностях, ягодицах. Зуд при этом не наблюдается.

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможна боль в области сердца и за грудиной. Человек вынужден находиться в положении сидя, ощущается нехватка воздуха. Сам ребенок бледный и у него посиневшие конечности и губы. Кроме этого, может быть кашель (при поражении легких) и боли в животе (при поражении брюшной полости).

Со стороны лимфатической системы наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов вплоть до 5 см. Сами они болезненные и подвижные.

Также возможно поражение глаз: снижение остроты зрения, светобоязнь, покраснение глаз. Все это может привести даже к потере зрения или глаукоме.

Одно из важных проявлений – задержка роста и остеопороз, сопровождающийся повышением ломкости кости.

Лечение артрита

При ювенильном ревматоидным артрите у детей клинические рекомендации врачей неоднозначны. Лечить это заболевание довольно проблематично. Терапия включает в себя диету, медикаментозное лечение, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Лекарственная терапия делится на симптоматическую и иммуноподавляющую (для предотвращения дальнейшего разрушения и инвалидизации). Для уменьшения боли применяют нестероидные противовоспалительные препараты, такие как “Диклофенак”, “Нимесулид”, “Мелоксикам”. Их применяют не более 6-12 недель, после чего нужно сочетать лекарство с иммуноподавляющими препаратами.

Иммуносупрессивная терапия должна начинаться сразу после установления диагноза. Основные препараты – “Метотрексат”, “Циклоспорин”, “Лефлуномид”. Зачастую их сочетают. Эти препараты хорошо переносятся, да и побочных эффектов у них не так много.

Такие лекарства, как “Циклофосфамид”, “Азатиоприн” и “Хлорамбуцил” при ювенильном ревматоидном артрите у детей по клиническим рекомендациям применяются редко. Происходит это из-за наличия тяжелых побочных эффектов.

При лечении артрита этой группой препаратов обязательно следят за показателями крови (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами, лейкоцитарной формулой). Один раз в две недели проводят анализ биохимических показателей.

В том случае если уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов снижается, а уровень мочевины повышается, необходимо на неделю отменить прием иммунодепрессивных препаратов.

После того как показатели нормализуются, можно вновь возобновить прием лекарств.

Недавно была создана новая группа лекарственных средств для лечения ювенильного ревматоидного артрита. Это “Инфликсимаб”, “Ритуксимаб”. Относятся они к группе биологических агентов. Но лечение этими препаратами возможно только под наблюдением специалистов.

При выраженных деформациях суставов возможно хирургическое вмешательство с дальнейшим протезированием.

Лечение волчанки

Специфических лекарств при аутоиммунном заболевании у детей, как таковых, нет. Лечение позволяет предотвратить осложнения и контролировать симптомы. В основном терапия направлена на снижение воспаления.

Для снижения боли используются нестероидные противовоспалительные препараты, такие как “Ибупрофен” или “Налоксен”. По мере уменьшения симптомов дозу снижают.

Часто используют “Гидроксихлорохин”, который относится к группе противомалярийных препаратов. Он регулирует отклонения в иммунной системе и позволяет лучше контролировать состояние почек и сердца, предотвращая дальнейшее поражение.

Основная группа лекарств, применяемая при системной красной волчанке, – это кортикострероиды. При серьезном поражении почек, анемии и поражении ЦНС используют высокие дозы препаратов.

Существует специальная группа противоревматических средств, которая препятствует развитию воспаления при аутоиммунном заболевании у детей. Сюда относятся следующие лекарственные препараты: “Метотрексат”, “Азатиоприн”, “Циклофосфамид”.

Это хроническое воспалительное заболевание суставов и позвоночника.

Боль в поясничном отделе позвоночника – самый первый симптом. Она препятствует движениям, человеку тяжело нагнуться, двигаться в стороны.

Далее боль распространяется и на суставы. Через какое-то время поясница сглаживается, изгибы позвоночника пропадают и формируется сутулость. Тело при этом заболевании принимает как будто «позу просителя». Сами суставы припухлые и болят.

Терапия при болезни Бехтерева

Как обычно, для снятия боли принимают нестероидные противовоспалительные препараты.

Также часто применяют физиотерапию. Но применение тепла может и обострить симптомы, а не облегчить их.

Подбирают специальную лечебную физкультуру. Таким больным обязательно нужно соблюдать диету и следить за весом, чтобы не допустить чрезмерной нагрузки на суставы.

Дерматомиозит

Это заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды кожи и мышц. Из-за этого на определенных участках тела появляется сыпь.

Ребенок уставший, суставы у него опухшие и болят из-за воспаления. Характерна сыпь на лице, вокруг глаз отеки. Далее проявляется мышечная боль и слабость.

Один из симптомов – кальциноз (затвердения под кожей). На поверхности таких образований могут быть язвы, из которых сочится белая жидкость, содержащая кальций.

Могут быть и проблемы с кишечником, в результате чего будут боли в животе или запор.

Мышечная слабость может привести к затруднению глотания и нарушению дыхания. Часто развивается одышка.

Лечение дерматомиозита

Средств для полного излечения от данного заболевания нет. Применяют симптоматическую терапию, с помощью которой контролируют течение патологии.

Для снятия воспаления используют кортикостероиды, например, “Метотрексат”. Лечение начинают с высоких доз, которые постепенно снижают из-за множества побочных эффектов со стороны этих препаратов. Кроме этой группы, можно использовать другие иммунодепрессивные средства вроде “Циклоспорина”, “Циклофосфамида” (при тяжелых течениях заболевания), “Мофетила”.

Для улучшения подвижности сосудов и нормализации физического состояния рекомендуется лечебная физкультура.

Лимфоцитарный тиреоидит

Патология является распространенной. Представляет аутоиммунное заболевание щитовидной железы у ребенка. Процесс воспаления начинается незаметно. Сначала появляется боль в области шеи. Ребенку тяжело глотать, возможна слабость, недомогание и охриплость голоса.

Через некоторое время (несколько дней или пару месяцев) повышается температура, появляется головная боль, потливость, тахикардия. Размер щитовидной железы увеличивается, она становится плотной и болезненной. Вены шеи расширяются, развивается отек и гиперемия лица. Эти симптомы могут сохраняться до 6 недель, после чего размеры уменьшаются и болезненность спадает.

Обязательно диетическое питание в виде жидкой и полужидкой пищи. Назначают антибиотики в течение 7-10 дней. В зависимости от симптомов применяют болеутоляющие средства, сердечные и снотворные.

Острая ревматическая лихорадка

Это воспалительное заболевание сердца и суставов, которое развивается чаще всего при недостаточном лечении патологий, вызванных стрептококками (например, ангины, скарлатины и других).

Характерно стойкое повышение температуры, иногда даже до 39 градусов. Наблюдается общая усталость, неприятные ощущения и отечность в суставах. Боль в сердце сопровождается одышкой и сердцебиением, которые усиливаются при нагрузках.

Кроме того, сердце может увеличиваться в размерах. Ритм сердечной деятельности тоже нарушается.

Возможна болезненная сыпь с рваными краями на коже. Движения тела, особенно конечностей, иногда неуправляемы. Могут быть внезапные вспышки странного поведения вроде неуместного смеха или, наоборот, плача. Эти симптомы объединяют под названием «хоре».

Основная цель лечения – это устранение стрептококковой инфекции, для чего применяют антибиотики из группы пенициллинов. В течение 2 недель симптомы заболевания исчезают. Но после назначают длительные антибиотики для профилактики рецидивов.

Для уменьшения лихорадки и боли применяются нестероидные противовоспалительные препараты. Если их действие недостаточно, то назначают глюкокортикоиды.

При симптомах, вызванных хореей, назначают противосудорожные средства, такие как “Карбамазепин” и “Вальпроевая кислота” для предупреждения серьезных непроизвольных движений.

В любом случае, несмотря на разновидность заболевания, лечение назначается исключительно доктором. Игнорировать неприятные симптомы, а тем более заниматься приобретением различных средств по совету знакомых категорически запрещается во избежание нежелательных последствий для организма ребенка.

Источник: https://FB.ru/article/462150/autoimmunnyie-zabolevaniya-u-detey-spisok-simptomyi-i-lechenie

Аутоиммунные заболевания у детей

Аутоиммунные болезни нервной системы у детей

Иммунная система – сложнейшая сеть специальных клеток и органов, стоящих на защите тела от чужеродных агентов. Удивительным образом она способна отличать свое от чужого, таким образом сражаясь с патогенными микроорганизмами.

Но порой происходит сбой, вследствие чего нарушается распознавание хороших и плохих клеток. Так начинают вырабатываться антитела, ошибочно атакующие клетки собственного организма. В результате развиваются патологические процессы, в медицине именуемые аутоиммунными заболеваниями.

Многие из их числа способны атаковать детей.

Иммунная система

Почему развиваются?

Вызвать аутоиммунное заболевание могут многие факторы – от неблагоприятной экологии до неупорядоченного приема фармакологических средств. Одним из очевидных факторов названа генетическая предрасположенность.

Другими словами, если мать или отец малыша имели дело с каким-либо аутоиммунным нарушением, он автоматически оказывается в группе риска.

Провоцируются такие болезни инфекциями, повреждением тканей, неправильным питанием и психотравмирующими факторами.

Аутоиммунные заболевания

Симптоматика

Проявления варьируются в зависимости от типа заболевания. При этом медиками выделены наиболее вероятные для каждого аутоиммунного недуга признаки:

  •  слабость;
  •  усталость;
  •  лихорадка.

Ребенок испытывает слабость

Органоспецифические

При данном типе заболеваний происходит поражение одного органа. Среди последних те, что в ходе внутриутробного развития не имеют соприкосновения с иммунной системой.

К ним относят щитовидную железу, волосяные луковицы, хрусталик глаза, головной мозг.

Если в результате механического воздействия или нарушения развития орган или его содержимое оказываются в полости организма, иммунитет принимается за работу, реагируя на их клетки как на инородные.

Органонеспецифические

Ничего общего с описанными выше органами такие заболевания не имеют. В этом случае организм начинает борьбу с хорошо знакомыми ему тканями и органами.

Смешанные

Таковые способны объединять признаки вышеуказанных недугов.

Существуют также системные заболевания, при которых происходит поражение разных тканей и органов. Их лечением занимается несколько врачей. Прогноз же зависит от типа болезни и назначенной терапии.

Среди известных современной медицине аутоиммунных патологий есть те, что больше присущи взрослым, и другие – чаще возникающие в детском возрасте. Самыми распространенными недугами второй группы считаются:

Ювенильный ревматоидный артрит

Проявляется до шестнадцати лет. Основная вина за развитие возложена на генетику. Хроническое заболевание характеризуется болью в суставах.

Среди очевидных симптомов числятся лихорадка, увеличение лимфоузлов и ревматоидная сыпь. При ювенильном ревматоидном артрите происходит развитие хромоты и боли с спине, что сказывается на двигательной активности.

Адекватное лечение позволяет достичь ремиссии примерно у 65% детей.

Ювенильный ревматоидный артрит

 Красная волчанка системная

Недуг затрагивает соединительную ткань. Характеризуется агрессивной реакцией иммунной системы на ткани и клетки организма, что ведет к запуску воспаления. Как правило, недуг нарушает функционирование сердца, легких, печени, почек, суставов и кровеносных сосудов. Негативное влияние оказывается на нервную систему. Проявляется болезнь до пятнадцатилетнего возраста.

Так как заболевание имеет системный характер, полного от него избавления не существует. Примечательно, что в детском возрасте недуг протекает намного сложнее.

Среди вероятных причин развития – воздействие на организм вакцин, антибиотиков, вирусной инфекции.

Иногда вина за проблему возлагается на индивидуальные особенности организма.

Признаками красной волчанки у детей являются сыпь на щеках и переносице, местное выпадение волос, язвы на слизистых, повышение температуры, воспаление лимфоузлов. Лечением занимается детский ревматолог.

Красная волчанка

 Сахарный диабет инсулинозависимый

Характеризуется недостаточной выработкой клетками поджелудочной железы инсулина. Среди вероятных причин развития особенно выделяют генетическую предрасположенность.

Не менее вероятно развитие недуга из-за частых вирусных поражений организма, нарушения обменных процессов и слишком большой массы тела новорожденного. Симптоматика ярко выражена.

Проявляется в сильной жажде, кожном зуде и учащенным мочеиспусканием. Также налицо снижение массы тела.

Инсулинозависимый сахарный диабет

Среди прочих возможных в детском возрасте аутоиммунных заболеваний выделены:

Гемолитическая болезнь- резус несовместимость

Лечатся ли патологии?

Современной медицине известно достаточно фармакологических препаратов, использование которых возможно в борьбе с аутоиммунными недугами. Выбор таковых базируется на диагнозе и симптоматике. Во внимание также берутся возраст пациента и индивидуальные особенности его организма.

Начинают лечение аутоиммунных патологий с облегчения проявлений. Если у ребенка слишком слабый иммунитет, вероятно назначение Ибупрофена или аспирина, которые способны быстро снять болевой синдром. Если помимо боли ребенок ощущает тревогу и депрессию, на его теле присутствует сыпь и нарушен сон, потребуются более серьезные средства. Их прием невозможен без назначения врача.

Ибупрофен

Часто при лечении врачи делают ставки на заместительную терапию. Она предполагает введение в организм веществ, которые он не в силах производить самостоятельно.

Еще один элемент лечения аутоиммунных болезней – угнетение иммунной системы. Для этого используются специфические фармакологические средства, направленные на подавление деятельности иммунитета. Таким образом, докторам удается осуществлять контроль над тем или иным недугом, при этом сохраняя функцию пораженного им органа.

Источник: http://lechenierebenka.ru/autoimmunnye-zabolevaniya-u-detej/

Нервно-мышечные заболевания: этимология, классификация, симптомы и лечение

Аутоиммунные болезни нервной системы у детей

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – одна из самых многочисленных групп наследственных заболеваний, характеризующаяся нарушением функций произвольной мускулатуры, снижением или утратой контроля за движениями. Возникновение этих заболеваний обусловлено дефектом эмбрионального развития или генетически детерминированной патологией.

Характерным проявлением наследственных нервно-мышечных заболеваний является атаксия – расстройство координации движений, нарушение моторики. При статической атаксии нарушается равновесие в состоянии стоя, при динамической – координация во время движения.

Для нервно-мышечных заболеваний характерны следующие симптомы: слабость, атрофия мышц, самопроизвольные мышечные подёргивания, спазмы, онемение и т.п.

При нарушении нервно-мышечных соединений у больных может наблюдаться опущение век, двоение в глазах, и ещё ряд проявлений ослабевания мышц, которые в течение дня только усиливаются.

В отдельных случаях возможны нарушение глотательной функции и дыхания.

Классификация нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания можно отнести к четырем основным группам в зависимости от места локации:

  • мышц;
  • нервно-мышечных окончаний;
  • периферических нервов;
  • двигательного нейрона.

По виду и типу нарушений их разделяют на следующие основные группы:

  • первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии);
  • вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии;
  • врожденные не прогрессирующие миопатии;
  • миотонии;
  • наследственные пароксизмальные миоплегии.

Миопатия

Термин миопатия (миодистрофия) объединяет достаточно большую группу заболеваний, которые объединены общим признаком: первичным поражением мышечной ткани. Развитие миопатии могут спровоцировать различные факторы: наследственность, вирусное поражение, нарушение обмена веществ и ряд других.

К воспалительным миопатиям (миозитам) относятся заболевания, вызванные воспалительным процессом. Они развиваются в результате аутоиммунных нарушений и могут сопровождаться другими заболеваниями аналогичной природы. Это дерамтомизит, полимиозит, миозит с различными включениями.

Митохондриальные миопатии. Причиной возникновения заболевания являются структурные или биохимические митохондрии. К этому типу заболеваний относятся:

  • синдром Кернса-Сайре;
  • митохондриальная энцефаломиопатия;
  • миоклонус эпилепсия с «разорванными красными волокнами».

Помимо этих заболеваний, существует ещё ряд редко встречающихся видов миопатий, поражающих центральный стержень, эндокринную систему и т.д.

При активном течении миопатия может привести к инвалидности и дальнейшему обездвиживанию больного.

Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии

Заболевание связано с нарушением работы периферических нервов, нарушением снабжения органов и тканей нервными клетками. В результате происходит дистрофия мышц.

Различают три вида вторичной прогрессирующей мышечной дистрофии: врождённую, раннюю детскую и позднюю. В каждом случае болезнь протекает с большей или меньшей степенью агрессии. Для людей с таким диагнозом средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 30 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Симптомы

При всех видах миопатий основным симптомом является слабость мышц. Чаще всего поражениям подвержены мышцы плечевого пояса, бедер, области таза, плечи.

Для каждого типа характерно поражение конкретной группы мышц, что важно учитывать при диагностике.

Поражение происходит симметрично, поэтому он способен производить действия поэтапно, постепенно включая в работу различные участки.

При поражении ног и области таза, для того, чтобы встать с пола нужно сначала опереться руками о пол, встать на колени, взяться за опору и после этого больной может сесть на стул или кровать. Самостоятельно, не прибегая к помощи рук, он встать не сможет.

При миопатии реже всего встречаются случаи поражения мышц лица. Это птоз (опущение верхнего века), опускается верхняя губа. Возникают проблемы с речью, вызванные нарушением артикуляции, возможно нарушение глотательной функции.

Большинство миопатий протекают с практически одинаковыми признаками. С течением времени происходит атрофия мышечной ткани, на фоне которой активно разрастается соединительная.

Визуально это выглядит как натренированные мышцы – т.н. псевдогипертрофия. В самих суставах происходит формирование контрактуры, стягивается мышечно-сухожильное волокно.

В результате появляются болевые ощущения и происходит ограничение подвижности сустава.

Миоплегия

Как и миопатии, это наследственные нервно-мышечные заболевания, для которых характерны приступы мышечной слабости или паралича конечностей. Различают следующие разновидности миоплегий:

  • гипокалиемическую;
  • гиперкалиемическую;
  • нормокалиемическую.

Приступ миоплегии вызывается перераспределением калия в организме – происходит его резкое уменьшение в межклеточной жидкости и плазме, и увеличение (переизбыток) в клетках.

В мышечных клетках происходит нарушение поляризации мембран, происходит изменение электролитических свойств мышц.

Во время приступа у больного возникает резкая слабость конечностей или туловища, возможны проявления в глотке, гортани, воздействие на дыхательные пути. Это может привести к летальному исходу.

Миастения

Заболеванию чаще всего подвержены женщины (2/3 от общего количества больных). Миастения имеет две формы – врождённую и приобретённую. При этом заболевании происходит нарушение передачи нервных импульсов, в результате чего возникает слабость в поперечнополосатых мышцах.

Заболевание связано с изменением функций нервно-мышечной системы. Слабеющие мышцы воздействуют на нормальную работу органов:у больного могут быть постоянно полузакрыты веки, происходит нарушение мочеиспускания, возникают трудности при жевании, ходьбе. В результате болезнь может привести к инвалидности и даже смерти.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом.

В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга.

Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Диагностика

Для установления точного диагноза важно провести следующие исследования:

  • биохимические. Определение мышечных ферментов, прежде всего креатинфосфокиназа (КФК). Определяется уровень миоглобина и альдолазы;
  • электрофизиологические. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) помогают в дифференцировании первичной и вторичной миопатией. Они также помогают выявить, что страдает первично – спинной мозг или периферический нерв;
  • паталогоморфологические. Заключаются в проведении мышечной биопсии. Изучение материала также помогает дифференцировать первичную или вторичную миопатию. Определение уровня содержания дистрофина даёт возможность отличить миопатию Дюшена от миодистрофии Беккера, что важно для назначения правильного лечения;
  • ДНК-диагностика.Исследование ДНК-лейкоцита позволяет выявить наследственные заболевания у 70 % больных.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

При постановке одного из диагнозов, относящихся к нервно-мышечным заболеваниям, в каждом конкретном случае лечение подбирается индивидуально, с учётом всех полученных анализов. Пациент и его близкие изначально должны понимать, что это длительный и очень сложный процесс, требующий больших финансовых затрат.

Трудности назначения лечения связаны ещё и с тем, что не всегда возможно точно определить первичный дефект метаболизма. При этом заболевание постоянно прогрессирует, а значит, лечение в первую очередь должно быть направлено на замедление развития болезни. Это поможет сохранить возможность больного к самообслуживанию и повлиять на качество его жизни.


Методы лечения нервно-мышечных заболеваний

  • Коррекция метаболизма скелетной мускулатуры. Назначаются препараты, стимулирующие метаболизм, препараты калия, комплексы витаминов, анболические стероиды;
  • Стимуляция сигментарного аппарата.

    Нейростимуляция, миостимуляция, рефлексотерапия, бальнеотерапия, занятие лечебной физкультуры (упражнения и нагрузка подбираются индивидуально);

  • Коррекция кровотока.

    Различные виды массажа, тепловые процедуры на определённые участки, оксигенобаротерапия;

  • Соблюдение диеты и парентеральное питание для обеспечения организма всеми необходимыми питательными веществами – белком, солями калия, витаминами нужной группы;
  • Корректирующие занятия у ортопеда. Коррекция контрактур, деформаций грудной клетки и позвоночника и т.п.

На сегодня не придумано лекарство, от приёма которого любой человек в один миг станет абсолютно здоровым. При всей сложности ситуации, для пациента с нервно-мышечным заболеванием важно продолжать максимально качественную жизнь. Пример Хокинга, который более 50 лет был прикован к инвалидному креслу, но продолжал проводить исследования, говорит о том, что болезнь не повод сдаваться.

Источник: https://onevrologii.ru/nervno-myshechnye-patologii/nervno-myshechnye-zabolevaniya

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.