Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Содержание

Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца и ее особенности

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Нарушение нормального функционирования даже одного участка миокарда влечет за собой существенные гемодинамические нарушения, нередко угрожающие летальным исходом. Аритмогенная дисплазия правого желудочка сердца (АДПЖ) не только выводит из строя крупный участок мыщцы сердца, но и становится причиной опасных нарушений ритма.

Код АДПЖ по МКБ-10 – I42.8 «Другие кардиомиопатии». Встречается патология у 0,06-0,44% населения. При этом порядка 5-20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС) в молодом возрасте связано с АДПЖ.

Что из себя представляет аритмогенная дисплазия ПЖ

Любые кардиомиопатии связаны с поражением сердечной мышцы. Аритмогенная дисплазия миокарда (другое название – болезнь Фонтана) протекает в виде замещения нормальных кардиомиоцитов на нефункциональные соединительно-тканные структуры, представленные жировой или фиброзно-жировой тканью.

В подавляющем большинстве случаев заболевание затрагивает только миокард правого желудочка (ПЖ), но может также поражать межжелудочковую перегородку и участки левого желудочка. Грубые гистологические нарушения приводят, соответственно, к функциональным расстройствам.

Развивается сердечная недостаточность (СН) по правожелудочковому типу, резко повышается риск жизнеугрожающих аритмий. Именно последние становятся главной причиной ВСС у больных с АДПЖ.

СН приводит к резкому ухудшению качества жизни и, при длительном течении, также заканчивается летальным исходом.

Если аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия была выявлена в детском возрасте, то прогноз жизни значительно улучшается благодаря раннему началу лечения.

Причины и механизм развития поражения миокарда правого желудочка

Длительное время АДПЖ считалась кардиомиопатией с неясной этиологией. Последние данные указывают на генетическую природу заболевания. Так, установлена связь между дефектами в отдельных генах 14 и 17 хромосом и наличием АДПЖ. Кроме этого, существуют семейные формы заболевания (порядка 50% от всех случаев данной кардиомиопатии) с аутосомно-доминантным типом наследования.

Вследствие генетических дефектов, нарушается нормальное строение десмосом (структуры, которые соединяют между собой кардиомиоциты). Это приводит к гибели клеток мыщцы сердца и образованием на их месте соединительной ткани. Сопутствующее нарушение строения ионных каналов вызывает сбой электромеханических процессов в миокарде и, как следствие, развитие аритмий.

Помимо чисто генетической, существует вирусная теория возникновения АДПЖ. Согласно нее, кардиомиопатия формируется как исход вирусного поражения миокарда у людей с исходно имеющимися генетическими дефектами.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет.

В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть.

На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.

В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:

  • «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
  • появление свободной жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).

Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.

Диагностика

Главными способами выявления аритмогенной дисплазии ПЖ являются ЭКГ и ЭхоКГ, но окончательный диагноз можно поставить только по данным биопсии миокарда. Поскольку клинические данные отсутствуют примерно у половины таких больных, а лабораторные анализы вовсе не информативны, диагностика АДПЖ сводится к инструментальным методам:

  • При электрокардиографии, в т.ч. при Холтеровском суточном мониторировании ЭКГ, выявляются нарушения ритма по типу пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии.ЭКГ-картина аритмогенной дисплазии правого желудочка
  • На ЭхоКГ, вентрикулографии регистрируется изменение структуры и гипокинезия стенок ПЖ, увеличение его объема.
  • МРТ в некоторых случаях позволяет избежать проведения биопсии миокарда, указывая на наличие повышенного содержания жировой ткани в стенке ПЖ.
  • Эндомиокардиальная биопсия является наиболее точным способом верификации АДПЖ, поскольку предоставляет данные о гистологической структуре миокарда. Главный недостаток – высокий риск осложнений.

Дифференциальный диагноз

До проведения ЭхоКГ, МРТ и/или биопсии достоверно говорить о наличии аритмогенной дисплазии невозможно. На данном этапе сходную клиническую картину могут давать первичная дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), миокардиты, симптоматические поражения сердца, аномалия Ули.

Существенная выраженность СН также является фактором, затрудняющим дифференциальную диагностику АДПЖ и ДКМП. Для поздних стадий обеих кардиомиопатий характерно наличие сердечной недостаточности, аритмий, замещение миокарда соединительной тканью.

Критерии аритмогенной дисплазии

Для облегчения постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка в 1991 г. В. Дж. МакКенна с соавторами предложил использовать специальные критерии. На сегодня они включены в клинические рекомендации и широко применяются на практике. На наличие АДПЖ указывает определение двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев.

Большие критерии:

  • выраженные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, аневризмы ПЖ;
  • выявление замещения кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью по данным биопсии;
  • нарушение проводимости по правому желудочку или его реполяризации на ЭКГ;
  • установленная АДПЖ у близких кровных родственников.

Малые критерии:

  • умеренные дилатация ПЖ и уменьшение его фракции выброса, гипокинез стенок ПЖ;
  • нарушение реполяризации по данным ЭКГ при возрасте старше 12 лет и отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
  • позднее возбуждение желудочков по данным ЭКГ высокого разрешения;
  • желудочковая тахикардия с локализацией аритмогенного очага в правом желудочке;ЭКГ-картина желудочковой тахикардии
  • внезапная сердечная смерть у кровных родственников моложе 35 лет.

Лечение дисплазии правого желудочка

Главными целями проводимой терапии являются профилактика ВСС и уменьшение проявлений сердечной недостаточности. В стационарном лечении пациенты с АДПЖ нуждаются в обследованиях при нарушении ритма или декомпенсации СН.

В основе немедикаментозного воздействия при аритмогенной кардиомиопатии лежат:

  • исключение интенсивных физических нагрузок;
  • ограничение потребления соли до 1,5 г в сутки и жидкости.

Медикаментозное воздействие

Лекарственная терапия в случае с аритмогенной кардиомиопатией проводится в двух направлениях: уменьшение симптомов сердечной недостаточности и профилактика угрожающих жизни аритмий.

Для лечения СН используются:

  • Диуретики. Способствуют выведению жидкости из организма и, как следствие, улучшению общего самочувствия. Для постоянного приема показаны «Индапамид» от 1,25 мг или «Гидрохлортиазид» от 12,5 мг в сутки. При декомпенсации СН в виде курса используются петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»), возможно их сочетание со «Спиронолактоном».
  • Бета-адреноблокаторы. Помимо того, что они несколько замедлят прогрессирование СН, бета-блокаторы снижают риск развития аритмий. Наиболее широко из этой фармакологической группы применяется «Бисопролол» от 2,5 мг в сутки.
  • Ингибиторы АПФ, сартаны. Менее предпочтительны в случае с СН вследствие АДПЖ, чем вследствие других кардиальных патологий. Несколько замедляют прогрессирование сердечной недостаточности, но никак не влияют на риск нарушений ритма.

Для профилактики аритмий применяются:

  • «Амиодарон». Первые 1,5-2 недели принимается по 600-800 мг каждый день, после – по 100-400 мг по 5 дней в неделю. Является наиболее эффективным антиаритмическим средством при подавляющем большинстве видов нарушений ритма. Принимается пожизненно. Противопоказан при заболеваниях щитовидной железы в стадии обострения.
  • «Соталол». Бета-блокатор с выраженным противоаритмическим эффектом. В сутки можно принимать от 80 до 480 мг. Вся суточная доза должна быть разделена на 2 – 3 приема. В случае с АДПЖ эффективнее «Амиодарона».

Хирургические методы

Оперативное лечение аритмогенной кардиомиопатии обладает рядом преимуществ над медикаментозным и должно применяться у всех пациентов без противопоказаний к нему. Хирургические методы позволяют избавиться от аритмий и признаков СН на очень длительное время, практически полностью устраняют риск внезапной сердечной смерти.

Наиболее широко используется установка кардиовертера-дефибрилятора, электрокардиостимулятора. Эти системы позволяют несколько улучшить сниженную функцию правого желудочка и быстро восстановить ритм сердца при развитии желудочковых тахикардий.

Единственным способом полного выздоровления при АДПЖ является пересадка сердца. Трансплантация проводится только пациентам с тяжелыми симптомами СН, в относительно молодом возрасте и без сопутствующих заболеваний.

Прогноз при заболевании

Аритмогенная кардиомиопатия постоянно прогрессирует и все виды лечения, кроме трансплантации сердца, способны только улучшить качество жизни, снизить риск ВСС, который достаточно высок. После постановки диагноза в течение 5 лет погибает порядка 4-19% пациентов. При успешной пересадке сердца прогноз относительно благоприятный.

Источник: https://davlenienorm.com/bolezni-serdtsa/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka.html

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – причины возникновения, симптомы и способы лечения

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка достаточно редкая болезнь, которая развивается в результате замещения клеток миокардической мышцы жировыми и фиброзными тканями.

Патология проявляется на правожелудочковой свободной стенке, верхушке сердца и пульмональном гребешке. Процесс характеризуется изолированным правосторонним развитием, но встречаются поражения перегородки и левостороннего миокарда.

Это чревато нарушением сердечного ритма и желудочковой фибрилляцией.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка выявляется в 6 случаях на 10 тысяч человек. Ей в 4 раза чаще подвержены молодые мужчины (до 40 лет). У четвертой части внезапно умерших от болезней сердца подростков и молодых людей диагностировалась эта патология.

Виды аритмогенной дисплазии ПЖ

Заболевание чаще всего носит наследственный (семейный) характер. Ввиду этого, по генетическим особенностям и характеру развития различают такие разновидности болезни:

  • Эталонная форма (или чистая).
  • Болезнь Наксоса, которая отличается злокачественной желудочковой аритмией и выступает фактором детской смертности.
  • Венецианская кардиомиопатия, передающаяся по наследству с 50-процентной вероятностью. Ей присуще распространение на стенку левого желудочка и частые случаи гибели детей.
  • Болезнь Покури, характерная для азиатских регионов (Японии). Становится причиной смертности мальчиков в подростковом возрасте.
  • Тахикардия на фоне очага патологического возбуждения правого желудочка без сопровождения недостаточностью сердца.
  • Экстрасистолы, спровоцированные возбуждением в правожелудочковой стенке, ассоциируемым с процессами воспаления в миокарде. Может сопутствовать миокардиту и приводить к летальному исходу.
  • Аномалия Уля, которая характеризуется полным замещением тканей правого желудочка фиброзно-жировыми отложениями. Такая патология встречается редко и приводит к динамической сердечно-сосудистой недостаточности и гибели.
  • Неаритмогенная форма, являющаяся причиной неожиданной смерти, так как протекает бессимптомно.

Важно! В медицинской практике выявлено только 25 случаев болезни Наксоса, которая обусловлена аутосомно-рецессивной наследственностью и имеет 90-процентную пенетрантность (вероятность проявления).

Причины

Причины возникновения правожелудочковой аритмогенной дисплазии точно не определены. Известно наверняка, что эта болезнь передается на генетическом уровне с вероятностью проявления у наследника– 30-50%. Известно еще несколько провоцирующих факторов.

 Их причин выглядит так:

  1. Генетическое изменение четырех хромосом, которые приводят к мутационным изменениям межклеточного белка. В результате – нарушение соединений, влекущее гибель кардиомиоцитов с дальнейшим замещение их фиброзно-жировыми соединениями.

  2. Воспалительные процессы правожелудочкового миокарда, ведущие к замещению его фиброзной и/или жировой тканью. Это тоже связывают с унаследованной ослабленной к вирусам сердечной мышцы. Такая форма болезни опасна распространением на левый желудочек.
  3. Метаболические нарушения тканей сердца, вызывающие дисплазию.

    Этот процесс приводит к патологии правого желудочка с последующим замещением миоцитов.

  4. Уменьшение массы миокарда (дистрофия), что выступает причиной его дисфункции, сердечной недостаточности и электрической нестабильности.

Симптомы

Варианты проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии разнообразны. Но условно можно выделить четыре группы:

  1. Бессимптомное течение болезни. В этом случае даже электрокардиограмма (ЭКГ) не показывает патологии.
  2. Форма, вызывающая нарушение сердечного ритма.

    Она проявляется тахиаритмией, экстрасистолией желудочков и подобными признаками, выявляемыми при ЭКГ.

  3. Выраженная клиническая форма, с сопутствующей тахиаритмией. Такое течение болезни сопровождается головокружениями, болями в зоне сердечной зоне, учащенным сердцебиением.
  4. Сопровождение заболевания тяжелой формой сердечной недостаточности по правому желудочку.

    При этом развивается застой венозной крови, асцит и отеки нижних конечностей.

Электрокардиограмма

Электрокардиограмма (ЭКГ) выявляет отклонения при данном заболевании с 90-процентной вероятностью. Так как ему характерны аномальные сигнал-усредненные показатели. Но если патология имеет определенную локализацию, ЭКГ может ее не показать.

Такой метод наиболее точно диагностирует аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию. Этому способствуют нарушения сокращений сегментов желудочка, выпирание его границы в зоне дисплазии и увеличение трабекулярности, что служит отличительной чертой от других сердечных заболеваний с подобной симптоматикой.

Посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) оптимально визуализируется патология органа. Данный метод с использованием контрастирования дифференцирует фиброзно-жировые отложения от тканей миокарда, дает точные данные о функциональных параметрах правого желудочка и его размерах.

Биопсия миокарда правого желудочка берется по свободной стенке в месте истончения либо нарушения функциональности. Главными параметрами при такой диагностики являются доли жировой и фиброзной ткани в биоматериале.

Данные, подтверждающие аритмогенную правожелудочковую дисплазию, превышают показатели в 3% для жировых отложений и 40% для фиброзных. Но подобные операции проводятся лишь в нескольких мировых клиниках.

В кардиологии первоочередное значение для диагностирования аритмогенной правожелудочковой дисплазии имеют случаи внезапной гибели родственников пациента и семейные проявления подобных заболеваний сердца.

Лечение

Способа остановки процесса замещения мышечной ткани сердца жировыми и/или фиброзными отложениями нет. Лечение патологии правого желудочка направлено на снижение вероятности внезапной смерти.

Больному, прежде всего, рекомендуется избегать физического перенапряжения и проходить курсы профилактической терапии, направленные на исключение сердечной недостаточности, тахиаритмии и тромбоэмболии.

Медикаментозное

Аритмогенная дисплазия правого желудочка носит необратимый прогрессирующий характер, проявляющийся в виде тахиаритмий. На уменьшение подобных проявлений направлено медикаментозное лечение, которое предусматривает прием таких антиаритмических препаратов, как амиодарон и соталол, в комплексе с β-блокаторами. Их эффективность контролируется посредством холтеровского мониторирования.

Хирургическое

Низкая результативность (либо ее отсутствие) медикаментозного лечения приводит к необходимости хирургического вмешательства посредством таких операций:

  • Имплантации кардиостимулятора (кардиовертер-дефибриллятора). Такая процедура зачастую показана больным, перенесшим остановку сердца, которая являлась следствием тахикардии желудочка, и тем, у кого имеется риск распространения дисплазии на левую сторону сердца. В качестве кардиостимулятора используется сложный электронный прибор, выполняющий противоаритмическую функцию. После такой операции возможность внезапной смерти сокращается на треть (в трехлетнем периоде) и снижается вероятность сократительной дисфункции сердечной мышцы.
  • Иссечение очагов патологических изменений правого желудочка. Операция предполагает ушивание миокарда. Лечение болезни таким способом дает положительные результаты, но с 35-процентной вероятностью возможны рецидивы.
  • Трансплантация сердца. Такой радикальный метод проводится при тяжелом течении аритмогенной правожелудочковой дисплазии, неконтролируемом нарушении ритма сердца с ярко выраженной недостаточностью.

Важно! Применение при лечении аритмогенной правожелудочковой дисплазии радиочастотной абляции способствует развитию рецидивов аритмии, вызванной появлением новых патологических участков.

Прогноз

Заболевание имеет непредсказуемый и многовариантный характер развития. Возможны случаи летального исхода спустя 30-60 дней с момента появления первых симптомов, иногда болезнь сопровождает человека всю жизнь, проявляя себя слабо либо вообще протекая бессимптомно .

Вовремя начатое антиаритмическое лечение в комплексе с установкой кардиостимулятора снижает риск внезапного летального исхода от желудочковой фибрилляции на 33%. Сердечная недостаточность, сопровождающая болезнь, существенно увеличивает риск внезапной гибели.

Загрузка…

Источник: https://dlja-pohudenija.ru/serdcze/priznaki-aritmogennoj-displazii-pravogo-zheludochka-provocziruyushhie-faktory-i-sposoby-izlecheniya

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенные дисплазии правого желудочка

содержание

Аритмогенная (вызывающая аритмию) дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ, АКМП ПЖ) – столь громоздким названием означается опасное кардиологическое заболевание, известное с ХVIII века, но до сих пор в ряде аспектов изученное недостаточно.

Прославленный врач-анатом и мыслитель-материалист своего времени, автор ряда выдающихся трудов о малярии, чуме сельскохозяйственных животных, сифилисе, строении мозга, – итальянец Джованни Мария Ланчизи (1654-1720) занимался исследованиями, в том числе, сердечнососудистой системы.

Однако одна из главных его работ, – «De Motu Cordis et Aneurysmatibus», – в которой дано первое клиническое описание аритмогенной дисплазии ПЖ, была опубликована лишь посмертно, в 1728 году.

Ланчизи описал семейную болезнь, появлявшуюся в четырех поколениях и результировавшую неожиданно и фатально (спустя два с половиной века такой исход станут называть внезапной сердечной смертью).

Современные нозологические определения «аритмогенная дисплазия», «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» появились сравнительно недавно, в конце 1970 – начале 80-х годов, и в МКБ-10 они были отнесены к рубрике «Другие болезни сердца / Кардиомиопатии»).

Суть данной патологии повторяет закономерности очень многих фиброзов, однако обладает и выраженными отличительными особенностями: паренхиматозная мышечная ткань сердца, состоящая из функциональных клеток-кардиомиоцитов, перерождается и вытесняется отчасти жировой, отчасти соединительной (рубцовой) тканями, что неизбежно сказывается на функционировании миокарда в целом, – вызывая, в частности, характерные сбои сердечного ритма, которые и дали название болезни. Специфика заключается в том, что фиброзирующий процесс и жировая дегенерация почти всегда локализованы в т.н. «диспластическом треугольнике» правого желудочка сердечной мышцы, т.е. в зоне, ограниченной верхушкой сердца, входными и выводными путями желудочка.

АКМП ПЖ считается редким заболеванием, однако же установлено, что оно выступает второй из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти в молодом возрасте.

В особенности это касается спортсменов, среди которых такой исход нередко становится первым, единственным и последним проявлением болезни.

В целом, доля АКМП ПЖ как причины внезапной сердечной смерти составляет, по разным оценкам, от 20% до 25%, а в возрастных выборках младше 20 лет этот показатель достигает 26%. Около 80% случаев аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии диагностируется у лиц в возрасте до 40 лет.

Частота встречаемости АКМП ПЖ в пересчете на общую популяцию оценивается по-разному; обычно приводятся данные на уровне 0,05%-0,5%. В странах средиземноморского бассейна заболевание регистрируется существенно чаще: до 0,8% от общей популяции. Преобладают пациенты мужского пола.

Однако все эти данные требуют тщательной верификации и уточнения на больших выборках, что затрудняется сложностью диагностики (во многих случаях аритмогенная дисплазия ПЖ не распознается и не регистрируется как таковая) и относительной редкостью заболевания.

2.Причины

Генетический, наследственный характер заболевания распространяется лишь на 30-50% случаев, причем уже идентифицированы ответственные за его развитие гены.

В региональном варианте АКМП ПЖ, известном как болезнь острова Наксос (Греция), фиброзно-жировая дегенерация и прогрессирующая сердечная недостаточность сопровождаются врожденными аномалиями кожи и волос (кератодермия, «шерстяные волосы»).

Этиопатогенез всех прочих, ненаследственных случаев остается, по сути, неизвестным.

Рассматриваются и обсуждаются гипотезы, согласно которым дегенеративный процесс в правом желудочке миокарда запускается вследствие бактериального или вирусного инфекционного воспаления; идиопатическими (сугубо индивидуальными) особенностями внутриутробного развития; аномально ускоренным апоптозом (преждевременной гибелью кардиомиоцитов после значительно меньшего, чем в норме, числа клеточных делений); спонтанным перерождением кардиомиоцитов в клетки других типов (трансдифференциация). Однако даже если какое-либо из этих предположений подтвердится статистически, оно мало чего будет стоить без понимания внутренних причин: почему у одних людей аритмогенная дисплазия запускается и развивается, а у других нет.

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина АКМП ПЖ требует дифференциации с множеством иных заболеваний и состояний, при которых постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность сочетается с эпизодами аритмии.

Как правило, пациенты начинают обращать внимание на усиленное сердцебиение, перебои сердечного ритма, одышку, затем появляются боли в сердце, головокружения, внезапные синкопальные состояния с потерей сознания (прогностически неблагоприятный признак, который считается одним из возможных предвестников внезапной сердечной смерти). Нарастает утомляемость, пациент все хуже переносит физические нагрузки.

Однако во многих случаях прогрессирование фиброзно-жировой дегенерации в течение длительного времени не сопровождается сколько-нибудь значимыми субъективными ощущениями или клиническими симптомами.

Учитывая диагностическую сложность АКМП ПЖ, международные кардиологические ассоциации предпринимали попытки не только унифицировать терминологию, но и разработать надежные протоколы распознавания и дифференциальной диагностики.

Так, необходимым для установления диагноза считается присутствие не менее 3% соединительной и не менее 40% жировой ткани в гистологической структуре правого желудочка; применяются также электрокардиографические, аускультативные и другие диагностические критерии.

В силу очевидных причин требуется изучение семейного анамнеза.

По мере необходимости назначают ЭЭГ, эхокардиографию, нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование, рентгенографию, МРТ, а если все эти методы не позволяют однозначно определиться с диагнозом – приходится прибегать к инвазивной эндомиокардиальной биопсии, отбирая тканевые образцы для гистологического анализа.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии.

Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований.

Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

Высказываются мнения о том, что методом выбора следует признать радикальное вмешательство – пересадку сердца или, по меньшей мере, вживление кардиовертера-дефибриллятора, – однако другим специалистам риск возможных осложнений при транс- или имплантации представляется оправданным лишь в тех случаях, когда процесс прогрессирует быстро и проявляется заведомо угрожающей симптоматикой.

Источник: https://medintercom.ru/articles/aritmogennaya-displaziya-pravogo-zheludochka

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.