Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

Содержание

Аплазия матки, её шейки, влагалища: как распознать порок развития, и всегда ли второй диагноз – бесплодие?

Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

Основные причины того, что у женщины не может наступить беременность – это болезни маточных труб и гормональные сбои. Но у одной из 4-5 тысяч причина оказывается совсем в ином: во внутриутробном периоде у нее не происходит образования матки. Это же состояние находят у каждой пятой девушки, к 15-16-летнему возрасту не отмечавшей ни одной менструации.

Научное название заболевания – аплазия матки. Развивается оно при нарушении нормального формирования мюллерова протока – внутриутробной структуры, дающей начало всем половым органам женщины. Потому зачастую отсутствие матки сочетается с отсутствием ее шейки и части или всего влагалища.

И если вмешательства по формированию влагалища проводятся уже давно, то единственная возможная операция при аплазии матки – ее трансплантация – пока находится на стадии разработки. Врачи добиваются, чтобы пересаженная матка была способна выносить ребенка. Пока же решить проблему рождения может только суррогатное материнство.

Виды патологии

Заболевание открыто учеными Рокитанским и Кюстнером. Синдром, описанный ими, включает:

  • аплазию (отсутствие) самой матки;
  • отсутствие ее шейки;
  • аплазии верхних двух третей влагалища;
  • отсутствие маточных труб.

Яичники при этом развиты нормально, работают без отклонений. Наружные гениталии (половые губы, клитор) имеют нормальную структуру, так как они развиваются не из мюллерова протока. Строение молочных желез, хрящи гортани и фигура в целом полностью соответствуют женскому типу. При ведении графика базальной температуры кривая полностью соответствует нормальному, овуляторному циклу.

Позже было обнаружено, что синдром Рокитанского имеет различные варианты. Так, матка при этом заболевании не обязательно отсутствует: она бывает недоразвитой – однорогой или двурогой. Бывает и такой вариант аплазии, когда маточные рудименты отсутствуют, а на их месте определяются только мышечные валики.

Аплазия шейки матки иногда существует как изолированный порок развития (тогда матка присутствует), а также вместе с аплазией маточного тела и влагалища. Отсутствие шейки бывает при сохраненном влагалище, тогда отторгающийся во время месячных эндометрий не имеет возможности выйти наружу.

Рис. а) — аплазия нижнего и среднего отделов влагалища; б) — аплазия шейки матки и влагалища; в) — аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера)

В небольшом проценте случаев рассматриваемого синдрома бывают сохраненными и фаллопиевы трубы: они представляют собой тонкие недоразвитые трубки, не выполняющие своей основной функции – продвижения яйцеклетки в маточную полость.

Маточная и влагалищная аплазия может сочетаться и с аномалиями почек. Также встречается и одновременное отсутствие матки с нарушениями развития:

  • позвоночника (в 18,3% случаев);
  • зубов (в 9% случаев);
  • сердца и пищеварительных органов (по 4,6%).

В редких случаях встречаются аплазия матки и яичников. Это уже считают не вариантом синдрома Рокитанского-Кюстнера, при котором у женщины имеется нормальное количество хромосом, а проявлением полового инфантилизма.

Причины инфантилизма – генетические заболевания, и в частности – синдром Шерешевского-Тернера (когда у женщины имеется только одна X-хромосома).

И если маточная и вагинальная аплазия не видны по внешнему виду девушки, то при таком состоянии уже будут выявляться заметные симптомы: малое количество волос на лобке и в подмышечных впадинах, малые размеры молочных желез, недоразвитие соска и ареолы.

Причины развития синдрома Рокитанского-Кюстнера

Синдром Рокитанского-Кюстнера может развиваться в виде спорадических случаев (случайно), а также, что значительно реже, в результате наследования (семейный синдром). У пациенток не отмечается ни отклонений в геноме (у них 46 хромосом, из которых 1 пара – это хромосомы X и X), ни каких-либо гормональных нарушений.

Точные причины спорадической аплазии матки неизвестны. Предполагают, что к отсутствию органа приводит нарушение между повреждающими и защитными факторами.

В качестве повреждающих моментов выступают:

  • гестационный диабет;
  • перенесенные инфекционные заболевания (особенно TORCH-группы);
  • прием матерью препаратов или попадание в ее организм химических веществ, оказывающих негативное воздействие на плод;
  • обострение хронических состояний матери, а также наличие сердечно-легочных заболеваний, уменьшающих количество попадающего к плоду кислорода (гипертоническая болезнь, бронхиальная астма, врожденный порок сердца);
  • нарушение работы эндокринных органов матери: гипоталамуса, гипофиза, яичников или надпочечников;
  • ослабление защиты плода – в его клетках появится субстанция MIS (вещество, при отсутствии которого из мюллерова протока будут формироваться половые органы по женскому типу);
  • повреждение мезенхимы – первичной ткани, из которой потом образуются основные ткани.

Повреждающие факторы могут привести к аплазии матки и влагалища еще на этапе развития мюллеровых протоков. Это – 5-7 недели внутриутробного периода.

Семейные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера передаются аутосомно-доминантным путем. Но данный ген, даже будучи передан плоду женского пола, не всегда приведет к развитию у нее аплазии матки. От чего это зависит, пока неизвестно, но при воздействии повреждающих факторов, указанных ранее, на 5-7 гестационной неделях, риск того, что у нее не сформируются половые органы, повышается.

Какой объем будет у данной аномалии развития, неведомо: нельзя прогнозировать, будет ли только недоразвита матка, или орган, его шейка, придатки и влагалище будут полностью отсутствовать.

Есть данные, что если у биологической матери было только отсутствие влагалища, но выносила плод суррогатная мать, то у рожденной девочки данной патологии не отмечается.

Как заподозрить аномалию развития?

Аплазия матки у 89% девочек до периода полового созревания ничем себя не проявляет, ведь наружные половые органы развиты нормально.

В это время порок развития может быть обнаружен только случайно – при УЗИ таза по другому поводу.

Когда наступает период полового созревания, все идет своим чередом: увеличиваются молочные железы, появляются волосы на лобке и в подмышечных ямках. Но не появляются менструации. Их нет и в 14, и в 15 лет.

У оставшихся 11% девочек порок развития может проявиться в раннем детском возрасте, когда материнские эстрогены, попавшие к девочке еще внутриутробно, приводят к образованию и скоплению во влагалище слизи. Если этой слизи много, мать может обратить внимание, что ребенок начинает проявлять беспокойство при мочеиспускании.

Диагностика может быть начата и после обнаружения методом УЗИ объемного образования в животе (расширенное от скопившейся слизи влагалище), или когда ребенок проходит полное обследование в виду множественных пороков развития.

Если у девочки развился такой тип синдрома, когда матка есть, но она слишком недоразвита, и при этом отсутствует ее шейка, обращение к врачу происходит уже в первый год отсутствия менструаций.

Связано это с тем, что девочка с определенной периодичностью испытывает боли в животе (так матка реагирует на отторжение ее функционального слоя).

Если происходит переполнение маточной полости кровью, такие боли становятся сильными, тянущими, доводящими до потери сознания. Это приводит к попаданию ребенка на операционный стол и постановке диагноза интраоперационно.

Хирургическое вмешательство необходимо, если образовавшаяся в матке кровь начинает выплескиваться через маточные трубы в полость живота, что осложняется перитонитом.

В 70% случаев полное маточное отсутствие сочетается с отсутствием и шейки, и большей или меньшей части влагалища. В этом случае нет ни болей, ни месячных. Вместо менструальных бывают ежемесячные носовые кровотечения, а перед их появлением отмечается увеличение молочных желез, цефалгии, тянущие боли в нижней части живота.

Если вышеуказанные симптомы не заставляют девушку обратиться к врачу, то узнать о своей болезни она сможет с началом половой жизни: секс станет крайне затруднительным или болезненным (даже может осложняться разрывами промежности) из-за недостаточной длины влагалища. Но если длина влагалища и размеры полового органа партнера позволят половые отношения, тогда женщина, скорее всего, обратится к врачу, когда множество попыток зачать ребенка не принесут результата.

Постановка диагноза

Диагностика аплазии матки включает:

  1. Осмотр гинеколога «на кресле». Если отсутствует нижняя часть влагалища, обязательно проводится осмотр через прямую кишку, когда пальцы одной руки гинеколога вводятся в прямую кишку, а другой рукой врач прощупывает живот.
  2. УЗИ органов малого таза: вагинальным датчиком (при сохранении нижней трети влагалища) или абдоминальным датчиком.
  3. Лапароскопия – метод, когда выполняется несколько разрезов в нижних отделах живота, и через них вводятся инструменты. Проводится для уточнения диагноза в сложных случаях; позволяет одновременно устранить некоторые хирургические осложнения заболевания.
  4. Цитологическое исследование мазка из влагалища и (по возможности) цервикального канала, бактериологический посев влагалищной и шеечной слизи – для исключения бактериальной инфекции и воспалительного процесса.
  5. МРТ или КТ органов малого таза – в сложных случаях.

Аплазия матки и беременность

На вопрос, можно ли забеременеть при рассматриваемых аномалиях развития, ответ неоднозначен – он зависит от характера и степени нарушений:

  • При маточной аплазии беременность невозможна. Можно только получить яйцеклетку женщины и осуществить ЭКО суррогатной матери.
  • Если имеется изолированное отсутствие шейки матки, или недоразвито только влагалище, или отсутствует только канал шейки матки, то беременность возможна – после хирургического лечения. Такую беременность рекомендуют вынашивать крайне осторожно, под строгим контролем врачей.
  • Когда матка очень маленькая, но влагалище и шейка не изменены, беременность наступить может, но, скорее всего, закончится выкидышем на ранних сроках. Таким женщинам строго рекомендуется избегать беременности, используя контрацепцию.

Лечение

Пока оно применяется, в основном, при аплазии влагалища: или для того, чтобы создать возможность выходить менструальной крови и слизи, или (если матка отсутствует) – чтобы дать женщине возможность вести нормальную половую жизнь. Для этих целей выполняется оперативное вмешательство, вид которого зависит от существующей проблемы:

  • При отсутствии матки и шейки выполняется создание искусственного влагалища: из участка сигмовидной кишки (оптимальный метод), тазовой брюшины, участков малых половых губ.
  • При аплазии только нижних участков влагалища рассекают перегородку между входом во влагалище и вышележащими участками вагины, низводят края последней и подшивают их к месту, где должен быть вход во влагалище.
  • При отсутствии только верхней части влагалища или шейки матки, когда она сама сохранена, создается искусственный цервикальный канал. Но при постоянном скоплении в матке крови приходится ее удалять, так как сформированное отверстие между маткой и влагалищем очень быстро зарастает, и гематометра рецидивирует.

Раньше на вопрос, возможно ли лечение аплазии матки, был однозначный ответ «нет»: подобный искусственный орган создать невозможно. Но на данный момент методика трансплантации главного репродуктивного органа активно разрабатывается.

Случай беременности при аплазии влагалища и матки после трансплантации пока один. В 2013 году в Готенбурге (Швеция) 35-летней женщине пересадили матку от 61-летней женщины, матери двоих детей. Первая ее менструация началась через 43 суток после операции, затем сформировался цикл в 26-36 суток.

Через год ей внедрили заранее (еще до трансплантации) введенных эмбрионов. Во время беременности она продолжала принимать препараты, направленные на подавление иммунитета. Спустя 31 неделю и 5 суток, в связи с развитием преэклампсии, ей выполнили кесарево сечение.

Родился здоровый ребенок весом 1775 граммов.

На данный момент имеются сведения о нескольких совершенных трансплантациях, пока без проведения ЭКО. Своей очереди ожидают еще 11 женщин Европы.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/aplaziya-matki.html

Читать онлайн Гинекология страница 16. Большая и бесплатная библиотека

Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения (рис. 4.3):

1. удвоение матки и влагалища;

2. удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

3. двурогая матка;

4. матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом;

5. седловидная матка;

6. матка с перегородкой (полной или неполной).

Клиническая симптоматика.

При полном удвоении матки и влагалища жалоб у пациенток нет, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким–либо оперативным вмешательством.

У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем в дни менструаций через 3–6 мес после наступления менархе появляются сильные распирающие боли внизу живота (дисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие; в этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но большая ее часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, жалуются на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции.

Рис. 4.3. Варианты удвоения матки и влагалища: а – удвоение матки и влагалища; б – удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; в – двурогая матка; г – двурогая матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом; д – седловидная матка

При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки–подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.

Диагностика удвоения матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови нередко вызывает затруднения. Частые диагностические ошибки приводят к необоснованным хирургическим вмешательствам, даже радикальным, – аппендэктомия, удаление придатков, удаление одной из маток и др.

При объективном обследовании наружные половые органы у пациенток с удвоением матки и влагалища не изменены. При полном удвоении матки и влагалища вагиноскопия позволяет выявить в каждой вагине по шейке матки.

Если одно влагалище частично аплазировано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. При гематокольпосе частично аплазированного влагалища одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в его просвет.

Иногда при больших размерах гематокольпоса его нижний полюс достигает девственной плевы. Ректально–абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки. Придатки обычно не определяются.

Гематокольпос частично аплазированного влагалища пальпируется как образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого может находиться на расстоянии 1–5 см от заднепроходного отверстия. У пациенток со свищевым ходом во время ректально–абдоминального исследования обычно резко увеличиваются гнойные выделения.

УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса.

Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки.

В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях с целью уточнения характера аномалии при удвоениях необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.

Лечение.

Оперативное лечение девочкам–подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови (например, при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них).

Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального.

При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции (см. главу 15 раздел 15.1 “Внутриматочная патология”).

Аплазия матки и влагалища

Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) – редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5.000 до 1 на 20..000 новорожденных девочек.

Клиническая симптоматика.

Основная жалоба, с которой 15–16–летние девочки обращаются к врачу, – отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.

Диагностика.

Телосложение обследуемых обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки.

Наружные половые органы, как показывает гинекологическое исследование, развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1–1,5 см.

При ректально–абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.

При УЗИ выявляются яичники и отсутствие матки. Иногда у пациенток обнаруживаются различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечнолоханочной системы).

Лечение.

Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.

Глава 5. Нарушения полового развития девочек

Нарушения полового созревания выявляются у 3–5% девочек.

Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты).

Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Половое развитие – это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7–8 лет и заканчивается к 17–18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 15–16 лет относят к задержке полового развития.

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным – по мужскому типу.

Ппр изосексуального типа

Может иметь:

1. церебральную (истинное ППР),

2. конституциональную

3. яичниковую (ложное ППР) формы.

Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках (рис. 5.1).

Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера.

Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни.

Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга – ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже – при тека–клеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально–активной ткани.

Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3–4 см). Гипоталамо–гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

К ложному ППР относится редкий синдром Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Источник: https://dom-knig.com/read_224408-16

Лечение аплазии матки и ее шейки – Гинекология

Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

Аплазия матки — не просто диагноз, а и чаще всего приговор к бездетности. При этом заболевании матка недоразвита, что обычно не позволяет женщине самостоятельно выносить и родить малыша.

О симптомах подобной патологии важно знать, так как она встречается не так редко и может быть связана с халатным отношением беременной к своему здоровью.

Поэтому важно знать о факторах, которые могут привести к аплазии матке и о способах устранения этой патологии.

Что такое аплазия матки

Обычно к бесплодию приводят заболевания, связанные с гормональными нарушениями или патологией маточных труб. Однако отсутствие возможности иметь детей быть связано с патологией самой матки.

Аплазия (недоразвитие или отсутствие) матки обнаруживается у каждой пятой девушки, когда к положенному сроку у нее не появляются менструации.

Аплазия шейки матки чаще связана с нарушением формирования протоков Мюллера при внутриутробном развитии плода. Такой сбой своевременного и полного формирования этих протоков приводит к разнообразным дефектам половых органов – и матки, и влагалища.

Обычно аплазия встречается в сочетании с патологией других половых органов: влагалища и шейки матки.

Не всегда можно точно выявить причины аплазии. Основными причинами этого заболевания являются неблагоприятные факторы, которые воздействуют на организм беременной женщины в первом триместре. Чаще всего такими факторами могут являться:

  • генетическая предрасположенность;
  • общие хронические патологии матери;
  • хронические воспаления половых органов;
  • гормональные расстройства;
  • инфекционные заболевания;
  • алкоголь;
  • курение;
  • медикаменты.

В ряде случаев аплазия имеет вторичный характер. При этом девочка рождается с нормальной репродуктивной системой, но при лечении ряда заболеваний матки или влагалища некоторые половые органы приходится удалять.

Любое хроническое заболевание может приводить к гормональным нарушениям у плода. Например, хронические дыхательные заболевания у матери (бронхит, бронхиальная астма) приводят к кислородному голоданию в организме плода. А если женщина при беременности страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертония, ишемия или порок сердца), это приводит к недостаточному кровообращению в плаценте.

Приобретенная аплазия

Инфекционные агенты также часто становятся причиной патологии внутренних органов плода. Перенесение беременной женщиной в первом триместре бактериальных или вирусных инфекций часто приводит к различным порокам половых органов. К таким расстройствам может привести даже обычное заболевание ОРВИ.

Нередко при различных патологиях беременные боятся использовать сильные препараты и обходятся методами народной медицины. Однако отсутствие в данном случае адекватного лечения может сослужить плохую службу здоровью будущего малыша.

Вирус в организме беременной может проникать через плацентарный барьер, участвуя в процессе клеточного деления и приводя развитию патологий у плода. Это чаще всего происходит именно в первом триместре беременности. Впоследствии нормальное строение органа нарушается, приводя к маточной аплазии.

Особенно опасно перенесение беременной TORCH инфекций, которые несут большую потенциальную угрозу будущему малышу. К таким заболеваниям относят вирусы краснухи, токсоплазмоза, герпеса, цитомегаловируса и др. Все они приводят к множеству врожденных пороков у будущего малыша, в том числе маточной аплазии.

Также опасной для беременной женщины является бактериальная инфекция, которая не лечится правильно. В таком случае важно не противиться принимать антибактериальные препараты, малотоксичные для плода.

При адекватном лечении бактериальная инфекция менее опасна для беременной женщины, чем вирусная. Вирусные инфекции не только сложно лечатся, но еще и способны приводить к мутации клеток и появлению различных врожденных пороков.

Гормональные расстройства у беременной могут нарушать формирование половых органов у эмбриона, что встречается при патологиях яичников, надпочечников, аномалиях гипоталамуса или гипофиза, опухолях.

Приобретенная аплазия типична для больных, которым произведено удаление матки. Это чаще всего бывает при полипах, фибромиоме или лечении онкопатологии.

Факторы риска

Любая беременная женщина должна быть ответственна за свое здоровье, так как ее халатное отношение к себе может подорвать и здоровье будущего малыша.

Особенно серьезно необходимо обследоваться и пролечиться будущей маме, если она подверглась:

  • вирусным заболеваниям в первом триместре беременности;
  • хроническим инфекциям, в т.ч. заболеваниям половых путей;
  • частым острым воспалениям половых органов типа кольпита или вагинита, являющимся хорошей почвой для восходящей инфекции и ее переходу в хроническую форму;
  • расстройствам местного кровообращения, нервной и вегетативной систем, что может отрицательно повлиять на плод и его развитие.

Поэтому учет всех факторов риска и меры по преодолению их последствий являются лучшей профилактикой аплазии матки у новорожденных девочек.

Симптомы недуга

До поры до времени у девочки невозможно заподозрить аплазию половых органов. Все наружные половые органы у такой пациентки развиваются обычно в соответствии с возрастными нормами.

При этом у девочки имеется нормальное оволосение подмышек и области лобка. Ребенок при этом обычно не отстает в весе или росте, не имеет психических отклонений. Но месячные на это фоне у девочки так и не возникают.

Иногда у таких девушек может быть подобие месячных с очень скудными выделениями.

Обнаружить недоразвитие или отсутствие матки в периоде полового созревания возможно лишь при случайно сделанном УЗИ. Иногда диагноз аплазии устанавливается лишь при невозможности женщины забеременеть уже во взрослом возрасте.

Основный тревожный признак при подозрении на аплазию матки – это отсутствие месячного цикла в момент полового созревания. Другим симптомом аплазии является появление периодических болей внизу живота. Именно боли чаще всего подталкивают девушек обратиться к врачу, так как они протекают длительно, нередко мучительно и плохо поддаются действию обезболивающих средств.

В ряде случаев у таких пациенток месячные до определенного возраста идут, но затем прекращаются. Функция яичников у женщины не нарушается, ведь патология задевает лишь саму матку. При аномальном строении матки задеты все слои матки – и эндометрий, и миометрий. Все это исключает присутствие регулярного менструального цикла.

Основными жалобами пациенток при аплазии могут быть проявления в виде:

  • отсутствия месячных при ежемесячных тянущих болях в животе;
  • нагрубания молочных желез;
  • носовых кровотечений;
  • головных болей;
  • невозможности нормальной половой жизни;
  • бесплодия.

Аплазия матки редко встречается без аплазии влагалища. Сочетание аплазии матки с аплазией влагалища называется синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Стадии и формы аплазии матки

Стадии недуга определяются в соответствии со степенью выраженности патологии. При маточной аплазии определяется следующие признаки анатомического недоразвития матки:

  • при 1степени отклонения не выходят за 1-2 см от нормального размера матки;
  • при 2 степени матка уменьшена до 3 см;
  • при 3 степени матка уже полностью отсутствует, представляя собою рудимент.

Стадия аплазии определяется при детальном обследовании.

Формы аплазии матки зависят от того, насколько другие органы вовлечены в патологию. Чаще всего при аплазии матки встречается и аплазия влагалища, когда данный орган имеет существенное сужение. При аплазии шейки матки недоразвитие матки больше всего выражено в области шейки, что не позволяет наступить беременности.

Наиболее благоприятное течение недуга встречается при аплазии цервикального канала, так как этот вид заболевания позволяет женщине зачать и выносить малыша.

Диагностика

Изредка маточную аплазию удается выявить в раннем возрасте при случайном ультразвуковом исследовании. Это может происходить, если мама озадачена жалобами девочки на боли при дефекации или мочеиспускании.

Главной триадой симптомов дисплазии у всех пациенток являются отсутствие месячных, боли в животе и невозможность забеременеть.

Для правильной постановки диагноза обычно используются методы:

  1. опроса пациентки;
  2. гинекологического осмотра;
  3. вагиноскопии;
  4. сдачи лабораторных анализов (крови, мочи, посева мазка из влагалища и др.);
  5. проведения скрининга (особенно гормонального);
  6. УЗИ диагностики органов малого таза;
  7. лапароскопии;
  8. МРТ.

Своевременная диагностика аплазии особенно важна, так как главной функцией женского организма является репродуктивная. При этом важно установить правильный диагноз, а также степень и форму аплазии, что позволит подобрать женщине правильный метод лечения заболевания.

На этапе сбора анамнеза важно выяснить все о месячном цикле: когда он начался и как установился. У большинства девушек при аплазии цикл начинается поздно или месячных нет совсем, хотя по возрасту цикл должен быть.

Именно при отсутствии нормального месячного цикла женщине важно пройти особо тщательное обследование.

Анализы и осмотр

На этапе вагинального осмотра определяют, коснулись ли изменения шейки матки и влагалища, а также цервикального канала. При этом может наблюдаться сужение влагалища или деформация шейки матки.

В некоторых ситуациях влагалище настолько узкое, что невозможно даже осмотреть женщину.

Также при аплазии часто бывает невозможно определить размеры матки (из-за ее маленького размера) или не удается ее обнаружить матку совсем.

Анализы необходимы для исключения нахождения инфекции в половых органах во время лечения.

При назначении гормонального скрининга врач устанавливает степень зрелости яичников и сохранение ими нормальной функции. Это необходимо для исключения патологий, схожих по симптомам с аплазией.

Особенностью аплазии является сохранение нормального гормонального фона в организме женщины. В ряде случае выявляются гормональные нарушения на уровне гипофиза (в выработке лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов).

Нередко такая форма аплазии возникает внутриутробно при гипофизарной недостаточности у беременной женщины.

Обязательным методом диагностики являются мазки на обнаружение бактериальной флоры и определение степени чистоты влагалища. Это позволяет назначить лечение правильно, с учетом наличия бактериальной флоры или специфических половых инфекций. Мазок необходим перед любым гинекологическим лечением.

Ультразвук считается максимально информативным методом диагностики. Он позволяет точно определить наличие аплазии матки и сопутствующих патологий. По УЗИ можно судить о размерах матки, ее форме, расположении и состоянии. Также определяется состояние и проходимость влагалища, а также состояние эндометрия и его толщина.

Для аплазии типично нормальное состояние яичников и их функции, а также полное сохранение овуляции.

Максимально диагностическими информационными методами являются МРТ или КТ. Эти методы максимально точно позволяют обследовать половые органы, произвести их полное измерение и выявление патологий.

Источник: https://cmsch71.ru/drugoe/lechenie-aplazii-matki-i-ee-shejki.html

Аплазия матки и влагалища

Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

Пороки развития репродуктивной системы у женщины составляют почти 4 % от всех возможных пороков организма. Причем с каждым годом наблюдается тенденция к прогрессированию аномалий влагалища и матки, что, скорее всего, связано с ухудшением условий окружающей среды и отсутствием адекватных мер профилактики.

Наиболее распространенными пороками считаются аплазия матки и влагалища, при которых отмечается отсутствие упомянутых органов.

Девочки с подобными аномалиями рождаются от матерей, злоупотребляющих курением, алкоголем и имеющие какие-либо профессиональные вредности.

Также в группе риска находятся плоды тех женщин, которые болели вирусными инфекциями на сроке от 2 до 4 месяцев.

Этиология

Достоверно выяснить, что конкретно лежит в основе появления пороков развития репродуктивной системы у женщины, пока не удалось. Врачи-специалисты связывают подобные патологии с сочетанным влиянием нескольких факторов:

  • Отягощенный наследственный анамнез (данные пороки встречались у ближайших родственников);
  • Неполноценность клеточных структур, формирующих матку и влагалище;
  • Внешнее воздействие различных вредностей.

Также удалось установить связь аплазий шейки матки и влагалища с проблемами развития близко расположенных органов и систем.

Например, внутриутробные аномалии развития мочевыделительных органов наблюдаются больше чем у половины пациенток, страдающих аплазиями.

Какие-либо проблемы костно-мышечной системы, возникшие в эмбриогенезе, наблюдаются примерно у 35 % женщин с отсутствием матки и влагалища.

Механизм развития аплазий и других пороков развития половой системы связан с проблемами в мюллеровых протоках. Это образование является каналом, преобразующимся в половые органы у женщин и редуцирующим в простатическую железу и привесок яичка у мужчин.

Полная аплазия половых органов формируется в тех случаях, когда данный проток не имеет подходящих условий для развития.

Если мюллеров проток все-таки развивается, но недостаточно или не полностью, то возникают частичные формы аплазий, выраженность которых будет зависеть от степени роста протока.

Следует заметить, что в подавляющем большинстве случаев отсутствие влагалища при нормально работающей матке, все-таки сочетается с проблемами в шейке и цервикальном канале.

Классификация

Вариантов аплазии матки и других смежных с ней органов, в частности влагалища, может быть огромное количество. Классификаций данной аномалии развития существует очень много, однако наиболее часто в медицине применяется следующее распределение пороков:

  1. Абсолютная аплазия и матки, и влагалища;
  2. Полное отсутствие влагалища совместно с шейкой матки (сам орган при этом нормально функционирует);
  3. Полное отсутствие влагалища без поражения матки;
  4. Частичная аплазия влагалища без поражения матки;
  5. Сочетанные пороки, в которые входят различные виды аплазий и удвоения.

Клиническая картина

Для аплазий влагалища и матки характерно бессимптомное течение до пубертатного периода, то есть, до полового созревания. В этом периоде появляются первые симптомы, самым главным из которых является первичная аменорея (отсутствие менструаций). Болезненность присутствует не всегда.

При полной аплазии обоих органов девушки жалуются на отсутствие месячных, а также на проблемы в половой жизни, так как ее ведение для них не представляется возможным. Если в организме присутствуют рудименты половых органов, то у женщины может отмечаться периодическая болезненность в нижней части живота.

Если у женщины диагностирована частичная аплазия с сохраненной маткой, то клиническая картина будет включать в себя следующие симптомы:

При сочетанных патологиях удвоения и аплазии отмечаются интенсивно болезненные менструации. Боль не получается устранить ни одним привычным средством, так как в ее основе лежит нарушение оттока жидкости. Интенсивность ощущений настолько высока, что отмечались даже случаи суицидов, связанных с непереносимыми ощущениями.

Также при сочетанных пороках могут образовываться свищевые хода, которые воспаляются, из-за чего у женщины отмечаются постоянные выделения из репродуктивной системы гнойного характера или с примесью крови.

Прогноз

Беременность при аплазии шейки матки и других органов половой системы не всегда является недостижимой мечтой. В некоторых случаях удается восстановить фертильность женщин, страдающих аномалиями развития репродуктивной системы. Однако для большинства девушек единственным доступным вариантом остается искусственное оплодотворение с договором о суррогатном материнстве.

Избежать тяжелых последствий данных патологий можно лишь при своевременном обращении к гинекологу.

Девушка в подростковом возрасте должна обращать внимание на частоту менструаций, болезненность при них или же на их полное отсутствие. Все эти симптомы являются абсолютным показанием к посещению врача.

Источник: https://brulant.ru/health/aplaziya-sheyki-matki/

Аномалия женских органов

Аплазия влагалища, полное отсутствие влагалища

К аномалиям развития женских половых органов относят врождённые нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершённого органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:

а) нарушение в анатомическом строении; б) задержка развития правильно сформированных половых органов.

Причины [ править | править код ]

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы. Возникновения пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития.

В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад, который зависит от развития первичной почки.

Эти отклонения составляют 16 % всех аномалий.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.

Кроме того, аномалии развития женских половых органов могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами.

Наряду с аномалиями гениталий, в 40 % случаев встречаются аномалии мочевыделительной системы (односторонняя агенезия почки), кишечника (атрезия заднего прохода), костей (врождённый сколиоз), а также врождённые пороки сердца.

Существуют следующие типы нарушений [ править | править код ]

  1. Агенезия — отсутствие органа.
  2. Аплазия — отсутствие части органа.
  3. Атрезия — отсутствие, недоразвитие или заращение канала или отверстия.

  4. Гетеротопия — наличие клеток того или иного вида в другом органе.
  5. Гиперплазия — разрастание органа.
  6. Гипоплазия — уменьшение органа.
  7. Стеноз — сужение канала.

Полное отсутствие матки встречается при сопутствующих и других тяжелых пороках развития:

Аплазия влагалища [ править | править код ]

Полное отсутствие влагалища (aplasia vaginae) бывает вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов. Матка, маточные трубы при аплазии представлены в виде мышечного и соединительнотканевого тяжей — Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. Аплазия влагалища сопровождается аменореей, половая жизнь невозможна.

Лечение. Аплазию влагалища лечат только хирургическим путём. Для создания искусственной вагины используют кожаный лоскут или участок сигмовидной или прямой кишки. Последнее время искусственную вагину создают из брюшины заднего свода.

Атрезия вагины [ править | править код ]

Атрезия вагины — полное заращение влагалища. Симптоматика и диагностика те же, что и при аплазии влагалища.

Гинатрезия [ править | править код ]

Гинатрезии возникают вследствие врождённых дефектов мюллеровых протоков, перенесённых внутриутробных инфекций (врождённая атрезия). Воспалительные процессы, перенесённые в детстве или в зрелом возрасте (дифтерия, сепсис), могут привести к рубцеванию и закрытию просвета того или иного полового канала (приобретённая гинатрезия).

Атрезия гимена [ править | править код ]

Атрезию гимена выявляют только с наступления половой зрелости, когда обнаруживается отсутствие менструаций. Кровь, выделяющаяся при менструации, накапливается во влагалище, растягивая его стенки (haematocolpos). Переполненая кровью вагина принимает опухолевидную форму, верхний полюс которой вместе с маткой размещается выше плоскости входа в малый таз.

При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, а также схваткообразные боли и нарушение общего состояния в дни, соответствующие менструации.

Диагностика. Распознать атрезию гимена нетрудно. При осмотре выявляется выпячивание наружу девственной плевы синеватого цвета (давление и просвечивание крови). Ректоабдоминальное исследование в области влагалища выявляет опухолевидное эластичное образование, на верхушке которого расположена матка.

Лечение сводится к крестообразному разрезу девственной плевы и удалению содержимого влагалища. Операцию проводят, соблюдая правила асептики. С целью профилактики повторной атрезии нужно на края разреза наложить швы.

Атрезия матки [ править | править код ]

При атрезии матки менструальная кровь задерживается в полости матки. Последняя превращается в круглое, эластичной формы образование. В дальнейшем кровь проникает в просвет труб.

При закрытии абдоминальных отверстий маточных труб возникает двусторонний гематосальпинкс.

Гематометра и гематосальпинкс опасны, так как приводят к разрыву стенки матки или трубы с последующим попаданием содержимого в брюшную полость, что может обусловить возникновение перитонита.

Лечение в основном хирургическое. Операцию проводят осторожно, соблюдая правила асептики. При атрезии вагины проводят иссечение заросшего пространства. При наличии обширной атрезии иссечение заканчивают пластической операцией.

Источник: http://vsedlyavasdamy.ru/info/anomalija-zhenskih-organov/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.