Аномалия Тауссиг-Бинга

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Аномалия Тауссиг-Бинга

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.

2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.
Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.

Эпидемиология

Клинически частота встречаемости данного порока составляет 0,7 %, что довольно редко, а вот по патологоанатомическим — 2,7 %, что говорит о низкой частоте выявления и ранней смертности лиц с данным заболеванием.

Если взять все врожденные пороки сердца в Российской Федерации, то лишь у 1,5 % больных проводится оперативная коррекция данного порока, при средней летальности, составляющей почти 10 %.

Прогноз течения порока во многом зависит от его типа и, соответственно, варианта гемодинамики.

Продолжительность жизни выше у больных с гемодинамически более благоприятным течением, а именно с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом, время, в течении которого умирают 50 % пациентов с данной аномалией, не превышает и 5 лет, и лишь 17 % больных со всеми типами порока доживают до 15 лет.

Классификация

– ДОСПЖ типа тетрады Фалло ДМЖП в данном случае расположен подаортально или подартериально, сочетаясь с обструкцией выхода из правого желудочка;

– ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется тем же, но при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;

– ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется отсутствием обструкции выхода из правого желудочка, а ДМЖП располагается подлегочно;

– ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка.

Рис. 1

Гемодинамика при анатомически нормальном строении сердца (слева), и при ДОСПЖ (справа).

Диагностика

Диагностика данного заболевания складывается из характерных симптомов сердечной недостаточности, которые проявляются с рождения. Золотым стандартом выявления данного порока является ЭхоКГ, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца и его гемодинамику. Пренатальная диагностика возможна, однако ее выполнение очень затруднительно.

Клинический случай

В отделение кардиологии БСМП поступил больной И., 18 лет, с жалобами на одышку смешанного характера, возникающей при подъеме на второй этаж, при прохождении около 100 метров, на периодический сухой приступообразный кашель, на повышенную утомляемость.

Из анамнеза: с детства отмечались низкая скорость роста, низкая прибавка в весе и толерантность к физической нагрузке. В возрасте двух лет установлен диагноз: ВПС, ДОСПЖ.

От предложенного оперативного лечения родители отказались, боясь того, что ребенок не перенесет операцию. В возрасте 17 лет стал отмечать нарастание одышки, снижение толерантности к физической нагрузке.

Обратился к кардиологу, назначена терапия ХСН.

Заочно консультирован кардиохирургом Научного центра сердечно-сосудистой хирургии, где по предоставленным данным «у больного сложный врожденный порок сердца, который в отсутствии коррекции в детском возрасте привел к высокой легочной гипертензии со значительной дилатацией легочной артерии, недостаточности клапана легочной артерии III ст. Выполнить оперативное лечение не представляется возможным. Рекомендована консервативная терапия».

При осмотре обращает на себя внимание астеничность телосложения, цианоз носогубного треугольника. В легких дыхание с жестким оттенком, единичные застойные хрипы в нижних отделах.

При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, систолический шум над всеми точками аускультации, ЧСС 80 ударов в минуту.

Артериальное давление симметричное на обеих руках, с тенденцией к гипертензии, 135 и 85 мм.рт.ст.

Из лабораторных данных обращает на себя внимание общий анализ крови, где отмечается компенсаторная полицитемия за счет роста числа эритроцитов 7,8×1012/л повышение уровня гемоглобина до 173 г/л и гематокрита.

При инструментальном обследовании:

Рис. 2

Электрокардиограмма пациента при поступлении. На фоне синусового ритма с ЧСС 85 ударов в минуту отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При проведении ЭхоКГ: Большой высокий дефект межжелудочковой перегородки. Фиброзные изменения створок аортального клапана, умеренный стеноз устья аорты, аортальная недостаточность II-III ст. Фиброз створок клапана легочной артерии.

Недостаточность клапана легочной артерии II-III ст. Концетрическая значительная гипертрофия миокарда правого желудочка. Умеренная дилатация правого предсердия. Относительная трикуспидальная недостаточность II степени. Значительная дилатация ствола и ветвей легочной артерии.

Значительная легочная гипертензия.

По рентгенографии органов грудной клетки отмечается расширение тени сердца влево. Признаки гиперволемии по малому кругу кровообращения.

Пациенту была скорректирована терапия ХСН с учетом выраженной легочной гипертензии с последующей титрацией дозы препаратов на амбулаторном этапе.

Лечение

Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, иАПФ, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, катехоламины.

Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуются β-адреноблокаторы и бензодиазепины при приступе гипоксии.

Больным с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, блокаторы эндотелиновых рецепторов (например, Бозентан, Амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (например, Силденафил, Варденафил), аналоги простагландинов (например, Илопрост).

Вид оперативной коррекции определяется размерами левого желудочка и, соответственно, локализацией дефекта межжелудочковой перегородки. Многие пациенты перед выполнением реконструктивной коррекции данного порока подвергаются паллиативным операциям, особенно если левый желудочек гипоплазирован или имеет пограничный размер.

Паллиативные операции строятся из шунта Блелока-Тауссинга (анастомоз между подключичной и легочной артерий) и бандинга легочной артерии (сужения легочной артерии), а иногда вначале выполняется резекция коарктации аорты либо первая стадия процедуры Норвуда (коррекция гемодинамики, путем уменьшения нагрузки на легочную артерию, вызванную повышенным кровотоком).

Учитывая то, что обструктивное поражение сосудов легких развивается столь же быстро, как и при ДМЖП, пациентов с ДОГПЖ следует оперировать рано в младенческом возрасте (до 6 месяцев). В настоящее время ранний возраст не следует рассматривать как фактор госпитальной летальности.

Предпочительным методом операции является создание внутрижелудочкового туннеля с помощью заплаты из дакрона либо ткани Гортекс, соединяющего ЛЖ с аортой.

Некоторым детям предварительно производится бандинг легочной артерии, однако не следует считать это правилом — гораздо важнее ранняя коррекция порока.

При рестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки (когда размер менее диаметра аортального клапана), его расширяют при помощи антеросептального разреза либо иссечением в этой области межжелудочкового гребня. Создающие обструкцию в выводном тракте мышечные пучки иссекают с целью формирования прямого туннеля между аортой и ДМЖП.

Заключение

По частоте встречаемости данный порок весьма редок. По данным некоторых авторов данная аномалия встречается у 2-3 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца.

Однако редкость возникновения данного порока не исключает вероятности встречи с ним.

Следует помнить, что данная патология требует оперативного лечения в раннем возрасте (до 6-ти месяцев), а медикаментозная терапия является поддерживающей и лишь отдаляет исход неизбежно нарастающей ХСН.

Источники:

  1. Клинические рекомендации ассоцииации сердечно-сосудистых хирургов России, «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка» 2016 г.
  2. Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. В 2-х томах. Москва, 2001, Т. 1, стр 482-490.
  3. Смирнов Н.Н. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: особенности пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика, 2009.-N 1.-С.37-40
  4. The portal for rare diseases and orphan drugs. Double outlet right ventricle.

Источник: https://medach.pro/post/1475

Удвоение выхода из правого желудочка. Клинические рекомендации

Аномалия Тауссиг-Бинга

  • удвоение выхода из правого желудочка
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка
  • аномалия Тауссиг-Бинга
  • двуотточный правый желудочек
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка со стенозом легочной артерии
  • двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным дефектом межжелудочковой перегородкИ

ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДОСПЖ – двойное отхождение сосудов от правого желудочка

ДОСПЖ с нкДМЖП – двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП

иКДО – индекс конечно-диастолического объема

ИМДЛА – инвазивный мониторинг давления в легочной артерии

ЛЖ – левый желудочек

ЛА(С) – легочная(ый) артерия (ствол)

НК – недостаточность кровообращения

РПОПЖ – реконструкция пути оттока из правого желудочка

СЛА – системно-легочный анастомоз

ТАП – трансаннулярная пластика

ТМС – транспозиция магистральных сосудов

ТФ – тетрада Фалло

Термины и определения

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – инвазионный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.

Nakata-index – критерий оценки степени развития легочных артерий, рассчитываемый как отношение суммы площадей сечений ветвей легочного ствола на уровне их деления на долевые ветви к площади поверхности тела.

Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии – метод оценки степени тяжести легочной гипертензии, предполагающий измерение давления непосредственно в легочной артерии в режиме реального времени при разных условиях физической нагрузки, а также на фоне применения фармакологических проб.

Фармакологическая проба считается положительной в случае достижения разницы (давление в легочной артерии (ЛА) ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях 10 мм рт.ст. и более или при снижении среднего давления в ЛА на 10 мм рт.ст. и более при неизменном системном давлении.

Проба считается сомнительной в случае достижения разницы по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях от 5 до 10 мм рт.ст. или при снижении среднего давления в ЛА на 10 мм рт.ст. и более при синхронном снижении системного давления.

Проба считается отрицательной в случае снижения систолического, диастолического и среднего давления в системной артерии при неизменном давлении в ЛА, а также более выраженном снижении давления в системной артерии по сравнению с давлением в ЛА.

«Сложные» формы двойного отхождения сосудов от правого желудочка – анатомические варианты двойного отхождения сосудов от правого желудочка, сочетающиеся с атрио-вентрикулярной дискордантностью, множественными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП), резко рестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки, общим атрио-вентрикулярным каналом, аномалиями атрио-вентрикулярных клапанов, аномалиями коронарных артерий, гипоплазией желудочков.

1.1 Определение

Удвоение выхода из правого желудочка  – группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [1], возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [2] и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка [3].

Синоним: двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)

Морфологические критерии порока [3]:

  1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;
  2. персистирование подаортального и подлегочного конусов;
  3. принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [4];
  4. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении);
  5. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
  6. отсутствие конусного отдела левого желудочка;
  7. один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
  8. параллельный ход магистральных сосудов.

Сопутствующие пороки:

  • аномалии формирования и положения сердца;
  • атрио-вентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен;
  • открытый атрио-вентрикулярный канал и другие аномалии развития атрио-вентркулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП);
  • гипоплазия желудочков;
  • обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атрио-вентрикулярных клапанов, клапанный стеноз);
  • коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (ТМС).

1.2 Этиология и патогенез

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артерио-венозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлением в легочной артерии и развитием легочной гипертензии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса.

ДОСПЖ типа ТМС характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамики ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка.

1.3 Эпидемиология

Частота порока по клиническим данным составляет 0,72% [5], по патологоанатомическим – 2,7% [6]. Доля оперативных вмешательств по поводу ДОСПЖ среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 1,55% при средней летальности 9,96% [7].

Прогноз течения порока во многом зависит от варианта гемодинамики. Продолжительность жизни выше у больных с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом медиана выживаемости не превышает 5 лет [8] и без оперативного лечения до 15 лет доживают лишь 17,1% больных со всеми типами ДОСПЖ [9].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Q20.1 – Удвоение выходного отверстия правого желудочка.

1.5 Классификация

  • ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка
  • ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка.

  • ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

  • ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП характеризуется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка

2.1 Жалобы и анамнез

  • На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ДОСПЖ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (родителей пациента) о существовании одышки в покое или при физической нагрузке, о повышенной утомляемости, об отставании в физическом развитии, о подверженности простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза, о синкопальных и пресинкопальных состояниях.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на аускультацию сердца с целью обнаружения рестриктивного ДМЖП или наличия гипоксических приступов, а также оценку размеров печени как показателя тяжести сердечной недостаточности.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/udvoenie-vykhoda-iz-pravogo-zheludochka_14315/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.