Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Аномальный дренаж легочных вен: что это, как проявляется, принципы лечения

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

При нормальном строении сердца в левое предсердие впадают легочные вены, и именно по ним насыщенная кислородом кровь поступает в левый желудочек, а затем – в аорту. Далее она разносится артериями по большому кругу кровообращения.

Под воздействием ряда внешних негативных факторов во внутриутробном периоде могут создаваться условия для формирования такого врожденного порока развития сердца как аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), при котором эти сосуды впадают не в левое, а в правое предсердие, полые вены или венечный синус. Такое ненормальное расположение сосудов может быть частичным или тотальным, т. е. с правым предсердием может сообщаться часть отдельных легочных вен или все устья этих сосудов. Именно от этих факторов во многом зависит состояние больного.

По данным статистики, АДЛВ выявляется у 1,5-3% пациентов с врожденными пороками развития сердца. Чаще такая патология обнаруживается среди мужчин.

Нередко АДЛВ сочетается с такими аномалиями развития сердца как открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки.

А у 20% больных ему сопутствуют другие дефекты: общий артериальный ствол, тетрада Фалло, декстрокардия, дефект межжелудочковой перегородки, недоразвитие левых камер сердца и др.

Кроме этого, у пациентов с этим диагнозом нередко выявляются внекардиальные аномалии развития: подковообразная почка, поликистоз почек, гидронефроз, пупочные грыжи, дивертикулы кишечника и пороки развития опорно-двигательного аппарата или эндокринной системы.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, проявлениями, способами выявления и лечения аномального дренажа легочных вен. Полученная информация поможет вам понять суть такого врожденного порока сердца, и вы сможете задать интересующие вас вопросы лечащему врачу.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века.

Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии.

В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Причины

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Как нарушается гемодинамика

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно.

АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии.

Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.

В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается.

Подобные гемодинамические нарушения приводят к перегрузке правых камер сердца, повышению давления в легочных сосудах и понижению содержания кислорода в крови, которое приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка.

При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает.

Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды).

Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким.

Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии.

Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Прогноз

Удачно выполненная радикальная кардиохирургическая коррекция АДЛВ существенно улучшает прогнозы исхода этого порока сердца. Однако риск летального исхода во время или после операции пока остается высоким.

При тотальной форме АДЛВ и отсутствии экстренной кардиохирургической коррекции в возрасте до года погибает около 80% детей. Если аномальный дренаж легочных вен является частичным, то больные могут доживать до 20-30 лет. При отсутствии хирургического лечения такие пациенты умирают от сердечной недостаточности или легочных инфекций.

Аномальный дренаж легочных вен относится к редким врожденным порокам сердца и всегда нуждается в проведении кардиохирургической коррекции.

В некоторых случаях состояние новорожденного ребенка из-за существенных гемодинамических нарушений становится критическим, и такие операции выполняются в экстренном порядке.

После проведения удачной радикальной кардиохирургической коррекции состояние больного значительно улучшается, и прогноз исхода заболевания становятся благоприятным.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/anomalnyj-drenazh-legochnyx-ven-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-principy-lecheniya

Добавочная верхняя полая вена впадающая в коронарный синус

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены приводит к сохранению ЛВПВ.

1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное формирование коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомичесше данные: 0,3% (на более 4000 рутинных аутопсий); 2—5% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутствующей аномалией).

Заболевание поражает оба пола одинаково.

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коронарный синус, который служит проводящим путем между ЛВПВ и правым предсердием.

В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м месяце внутриутробной жизни.

ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии.

Каудальнее корня легкого она обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде.

Здесь она принимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального.

Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ является частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калибры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорционально.

Почти в 15% случаев правая верхняя полая вена может отсутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук. При отсутствии правой верхней .полой вены система непарной вены обычно обнаруживается слева.

Если отверстие коронарного синуса стенозировано или закрыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ЛВПВ часто сопровождается дианетическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрикулярным каналом и аномалиями положения сердца или брюшных органов.

ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие развития коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавочной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.

Преобладания по полу не отмечено.

Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, Л ВИВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди.

Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны .впадать раздельно в свои соответствующие предсердия.

ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца.

ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия, который лежит позади и ниже овальной ямки и, по-видимому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется.

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезии селезенки.

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единетвенны.м значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (

20% системного кровотока): Цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает к периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень редкий вариант порока состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус — ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус.

Аномальное развитие верхней полой вены:

  • Левосторонняя верхняя полая вена
  • Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ)

Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ)

Наличие добавочной ЛВПВ является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и встречается в 0,3–0,4% случаев. Эта патология составляет 2–5% среди всех врожденных пороков сердца.

Клиническую значимость этот порок приобретает при проведении катетеризации правых камер сердца через вены левой верхней конечности, в том числе при имплантации электродов для постоянной эндокардиальной стимуляции или операциях на проводящих путях.

Наличие ЛВПВ может стать причиной осложнений во время внутрисердечных манипуляций.

ЛВПВ образуется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие.

В редких случаях (до 2%) нарушение облитерации левой кардиальной вены сочетается с заращением аналогичной вены с правой стороны, что приводит к появлению единственной ЛВПВ и атрезии нормальной правой верхней полой вены. Однако в большинстве случаев ЛВПВ является добавочной при нормальном развитии правой верхней полой вены.

Левосторонняя верхняя полая вена

В 18–20% случаев ЛВПВ впадает в левое предсердие. Поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции.

Наличие дренажа левой верхней полой вены в левое предсердие следует предполагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характером гемодинамики какого-либо порока сердца, протекающего с нормальным давлением в правых отделах сердца и малом круге кровообращения.

Ахобеков А.А., Копалиани Т.И.

Клиническую значимость добавочная ЛВПВ приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров — дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения. В нашем клиническом случае диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию ЭКС.

Ключевые слова

Введение

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) является врождённой аномалией развития сердечно — сосудистой системы. Частота встречаемости ЛВПВ по данным аутопсий составляет 0,3 — 0,4% случаев . Данная врожденная аномалия составляет 2 — 5% среди всех врожденных пороков сердца [1, 2].

ЛВПВ формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена развивается правильно.

Если же при наличии ЛВПВ правая верхняя полая вена отсутствует, наблюдается чрезмерный приток крови в коронарный синус, из – за чего он может стать гигантским.

В подавляющем большинстве случаев ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие и не приводит к нарушениям гемодинамики, однако данное состояние может сопровождаться различными блокадами и наджелудочковыми аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛВПВ впадает в левое предсердие.

В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. У пациентов с ЛВПВ чаще всего встречаются дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

Клинический случай

Пациентка З. 27 лет обратилась в отделение хирургического лечения интерактивной патологии ФГБНУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на общую слабость, головокружение, эпизоды предобморочного состояния.

Из анамнеза известно, что в 2001 году пациентке была выполнена пластика врожденного дефекта межпредсердной перегородки. После операции чувствовала себя удовлетворительно. Наблюдалась у кардиолога по месту жительства.

Ухудшение состояния стала отмечать в мае 2015 года, когда появились вышеперечисленные жалобы. В связи с жалобами на предобморочные состояния, была госпитализирована в кардиологический стационар по месту жительства.

При обследовании по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ выявлено: преходящая СА — блокада 2 степени с паузами до 6 сек, пароксизмальная форма трепетания предсердий. Выписана из стационара с рекомендацией – имплантировать электрокардиостимулятор.

По данным ЭхоКГ — обращало на себя внимание наличие сброса крови из левого желудочка в правое предсердие по типу «косого» канала (Рисунок 1). Полости сердца не расширены. Расчетное давление в правом желудочке составило 30 мм рт ст. Пациентка госпитализирована для имплантации двухкамерного электрокардиостимулятора по жизненным показаниям.

Пунктирована левая подключичная вена. При проведении проводника, заподозрено наличие добавочной ЛВПВ. Выполнена контрастная венография при которой выявлена ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (Рисунок 2).

Принято решение установить электроды в правое предсердие и правый желудочек через правую подключичную вену. Дважды пунктирована правая подключичная вена через которую с помощью интродьюсера проведены:

  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN:CAE143483 проведен в полость ПЖ и установлен в области верхушки.
  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN:CAD101089 проведен в полость ПП и установлен в области ушка правого предсердия.

Проведен замер параметров электродов: 1) на предсердном электроде чувствительность составила 4 мВ, порог стимуляции 1,0 мА; 2) на желудочковом электроде чувствительность составила 15 мВ, порог стимуляции 1,0 мА. Фиксация электродов.

Повторный замер параметров. Параметры прежние. Создание подкожного ложа для электрокардиостимулятора. Имплантация в созданное ложе двухкамерного электрокардиостимулятора фирмы St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Ушивание ложа электрокардиостимулятора.

Послойное ушивание раны.

Пациентка выписана из стационара на 5 сутки после операции в удовлетворительном состоянии на бифокальной стимуляции от ЭКС (Рисунок 3).

Рекомендовано выполнение Холтеровского мониторирования ЭКГ через 1 месяц — при выявлении трепетания предсердий показано выполнение радиочастотной аблации правого перешейка. Также рекомендовано выполнение ЭхоКГ каждые полгода для оценки влияния сброса крови через «косой» канал на правые отделы сердца.

Заключение

ЛВПВ является редкой врождённой аномалией и обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких — либо специфических клинических проявлений. Но иногда могут наблюдаться различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Чаще всего ЛВПВ обнаруживается случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Заподозрить её существование можно на основании выявления при ЭхоКГ расширенного коронарного синуса. В таком случае для уточнения диагноза необходимо провести дополнительные методы исследования.

Хотя ЛВПВ чаще всего не приводит к нарушениям гемодинамики, знать о её существовании важно.

Клиническую значимость этот порок приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров — дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения 5. В нашем клиническом случае о наличии ЛВПВ было заподозрено при катетеризации верхней полой вены. Диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию двухкамерного ЭКС в правую подключичную область.

Литература

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Left superior vena cava persistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defi brillator implantation: a 10-year experience. // Chest 2001 Jul; 120(1): 139-44.

2. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Аверина И.И., Санакоев М.К. Редкий случай аномального дренажа добавочной левосторонней верхней полой вены в левое предсердие в сочетании с аномальным впадением левой печеночной вены в коронарный синус. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2013. Т. 14. № 1. С. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Persistent left superior vena cava: chest x-ray and echocardiographic fi ndings. Echocardiography 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber pacing via a persistent left superior vena cava in a patient with Turner’s syndrome. Br J Clin Pract 1993 Nov-Dec; 47(6): 333-4.

5. Бокерия О. Л., Сергеев А. В. Современное состояние проблемы однокамерной предсердной и двухкамерной электрокардиостимуляции у пациентов с синдромом слабости синусного узла // Анналы аритмологии. 2012. Т. 9. № 3. С. 13-21.

Источник: https://serdce-moe.ru/zabolevaniya/koronarnyj-sindrom/dobavochnaya-verhnyaya-polaya-vena-vpadayushhaya-v-koronarnyj-sinus

Аномалии венозного оттока. Причины, лечение, последствия

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Возврат системной венозной крови в предсердия в норме осуществляется по верхним полым венам, коронарному синусу, печеночным венам, нижней полой вене и непарным венам. Наиболее важными аномалиями системных вен являются персистирующая левая верхняя полая вена и поддиафрагмальный перерыв НПВ с непарным продолжением. Изредка ЛВПВ и НПВ дренируются в левое предсердие, вызывая цианоз.

Аномальное развитие системных вен тесно связано с предсердным situs. При situs solitus и situs inversus спектр аномалий ограничен и предсказуем.

Коронарный синус всегда присутствует, и вероятность значительных аномалий венозного возврата мала. Однако при гетеротаксии и изомеризме предсердий отмечаются выраженные нарушения предсердной анатомии и венозного возврата.

В этих условиях они часты, причудливы, но относительно стандартны в зависимости от situs.

Наиболее частой аномалией при situs solitus является персистирующая ЛВПВ, впадающая в коронарный синус и соединяющаяся с правой верхней полой веной с помощью мостовой вены. Изредка ПВПВ отсутствует.

При правом предсердном изомеризме обычно имеются билатеральные ВПВ, в 60% случаев не соединяющиеся мостовой веной и дренирующиеся в билатеральные морфологически правые предсердия. Коронарный синус всегда отсутствует. Левый предсердный изомеризм сопровождается различными аномалиями венозного возврата.

Однако при всех вариантах имеется тотальный аномальный дренаж печеночных вен непосредственно в правое или в левое предсердие. У 60% больных отмечаются двусторонние ВПВ, дренирующиеся в билатеральные морфологически левые предсердия. ЛВПВ может дренироваться в коронарный синус при его наличии.

У 90% пациентов имеется непарное продолжение НПВ в ВПВ. При situs inversus системный венозный возврат является зеркальным отображением нормального.

Непарное продолжение НПВ при левом предсердном изомеризме существенно влияет на тактические и технические решения при гемодинамической коррекции пороков, подлежащих операции Fontan. Персистирующая ЛВПВ, а также другие аномалии вен могут стать причиной тяжелого цианоза после операции Fontan и бивентрикулярной коррекции пороков, сопровождающихся этой аномалией.

Эмбриогенез

Парная венозная система формируется в период между 3-й и 4-й неделями эмбрионального развития в виде подковы, состоящей из предшественника общего предсердия и рогов венозного синуса, образующего нижнюю стенку общего предсердия.

Первыми притоками рогов являются пупочные и пупочно-мезентериальные вены. Далее образуются кардинальные вены, дренирующие быстро развивающуюся центральную нервную систему. Передние кардинальные вены, дренирующие голову, шею и руки, появляются на 4-й неделе.

Вскоре появляются задние кардинальные вены, анатомически и функционально связанные со спинным мозгом.

Передние и задние кардинальные вены с обеих сторон сливаются в общие кардинальные вены, которые, соединяясь с пупочными и пупочно-мезентериальными венами, образуют рога венозного синуса. На этой стадии сердце начинает сокращаться.

Период симметричного развития венозной системы непродолжителен. Начинается ее латерализация, обусловленная двумя процессами – смещением венозного синуса вправо и инвагинацией между левым рогом синуса и левым предсердием.

Смещение поперечной части венозного синуса, в который впадают оба его рога, завершает анатомическую изоляцию левого предсердия от системных вен. Левая пупочная вена становится доминирующим путем оттока венозной крови из плаценты и впадает в левый рог венозного синуса.

Пупочно-мезентериальные вены образуют сосудистый лабиринт – печеночные синусоиды, а также портальные вены, печеночные вены и венозный проток. Правая пупочная вена атрофируется.

Передние кардинальные вены формируют ВПВ. В норме левая передняя кардинальная вена регрессирует. При этом левая безымянная вена, которая развивается как мост между передними кардинальными венами, расширяется.

Левая общая кардинальная вена дренирует коронарный кровоток и персистирует только в качестве коронарного синуса.

После облитерации левой передней кардинальной вены остается связка Маршалла и левая верхняя межреберная вена.

Развитие НПВ происходит позже – на 6-8-й неделе путем слияния билатеральных задних кардинальных систем в одну – НПВ. Задняя кардинальная система вен ниже диафрагмы полностью регрессирует. Между вентральными и дорсальными билатеральными венозными системами развиваются анастомозы.

Субкардинальная система становится НПВ на участке от почечных до печеночных вен. В нее впадают венозный проток, правая и левая печеночные вены. Супракардинальная система становится НПВ ниже почечных, непарной и полунепарной вен.

Правостороннее преобладание развивается в результате срастания правой субкардинальной и печеночных вен.

Если генетический код предопределяет билатеральные изомерические предсердия, эмбриологическое развитие венозной системы нарушается, резко отличаясь при этом от нормального развития.

Абдоминальный и предсердный изомеризм проявляются таким разнообразием аномалий, что аномалии венозного возврата предстают только малой его частью.

Одной из тенденций в развитии венозной системы является персистирование билатерального венозного возврата – ранней стадии эмбрионального развития.

Персистирующая ЛВПВ встречается у 3-5% детей с ВПС и у 0,3% людей, не имеющих ВПС. У 92% пациентов она дренируется в правое предсердие и в 8% – в левое. У пациентов с ВПС частота ЛВПВ выше – от 2,8 до 4,3%.

ЛВПВ, впадающая в правое предсердие, обычно дренируется через коронарный синус.

Персистирование ЛВПВ происходит в результате нарушения механизма облитерации левой передней кардинальной вены при нормальном формировании коронарного синуса. В процессе инвагинации, которая отделяет левый рог венозного синуса от левого предсердия, коронарный синус формируется как канал, соединяющий ЛВПВ с правым предсердием.

Притоками ЛВПВ являются левая подключичная, левая внутренняя яремная и верхняя левая межреберная вены. Она спускается вертикально впереди дуги аорты. Ниже в нее впадает полунепарная вена. После вхождения в полость перикарда она принимает большую вену сердца и становится коронарным синусом. Размеры коронарного синуса и его устья больше обычных.

Тебезиев клапан обычно не выражен. Как правило, ЛВПВ является частью билатеральной ВПВ. Изредка ПВПВ отсутствует. Ее отсутствие компенсируется правой безымянной веной, впадающей в ЛВПВ. Непарная венозная система обычно расположена с левой стороны, однако бывает правосторонней или билатеральной. Мостовая безымянная вена имеет место в 60% случаев.

Сопутствующие аномалии

ЛВПВ в 20% случаев сопровождает тетраду Фалло и в 8% – синдром Эйзенменгера, часто – дефект венозного синуса. ЛВПВ нередко сочетается с цианотическими пороками сердца, с аномалиями положения сердца и внутренних органов.

Клиника

При отсутствии других пороков физиологических отклонений и клинических проявлений нет. Значение ЛВПВ состоит в частом сочетании с ВПС, в некоторых трудностях при выполнении ЭхоКГ, катетеризации сердца и хирургических вмешательств. На рентгенограмме может быть обнаружена тень ЛВПВ вдоль левого верхнего края средостения.

На ЭКГ часто регистрируется отклонение электрической оси влево. На ЭхоКГ виден расширенный коронарный синус. При катетеризации сердца обращает на себя внимание более высокое насыщение крови кислородом из коронарного синуса, чем обычно.

Ангиокардиография позволяет обнаружить ЛВПВ, наличие или отсутствие безымянной вены, что важно при хирургической коррекции сопутствующих пороков.

Перед канюляцией венозной системы хирург должен выяснить наличие аномального венозного дренажа. Отсутствие или гипоплазия левой безымянной вены указывает на наличие персистирующей ЛВПВ.

Если персистирующая ЛВПВ шире, чем правая, или если она единственная, она может быть дренирована отдельным катетером, введенным в коронарный синус через дополнительный кисетный шов на стенке правого предсердия.

Необходимо избегать ущемления тесьмой левого диафрагмального нерва, который проходит по латеральной стенке ЛВПВ. В настоящее время при простых пороках специалисты нечасто прибегают к канюляции ЛВПВ, используя временную окклюзию.

Наличие ЛВПВ, впадающей в правое предсердие, при цианотических пороках, подлежащих операции Fontan, требует технической модификации для обеспечения полного разделения системного и легочного кровотоков. Эта модификация состоит в наложении билатеральных кавопульмональных анастомозов Glenn.

Определенные технические сложности возникают при выполнении операций по Mustard и Senning при ТМА. ЛВПВ может быть лигирована, если она малого диаметра и если имеется левая безымянная вена достаточного размера.

В противном случае она должна быть заканюлирована непосредственно через стенку внутри перикарда и направлена в новое системное венозное предсердие.

При выполнении операции в условиях остановки кровообращения раздельное канюлирование венозных структур не требуется.

ЛВПВ, впадающая в левое предсердие. Чаще всего эта аномалия встречается при левом или правом изомеризме. Порок образуется в результате нарушения эмбрионального процесса инвагинации между левым рогом венозного синуса и левым предсердием.

ЛВПВ впадает в верхний полюс левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и левым ушком спереди. Она находится вдали от вен сердца, поэтому каждая из этих вен дренируется отдельно в соответствующие предсердия. Коронарный синус отсутствует.

При situs solitus впадение ЛВПВ в левое предсердие может встречаться в сочетании с отсутствием «крыши» имеющегося коронарного синуса.

Аномалия почти всегда сопровождается другими, как правило, сложными пороками развития:

  • двухкамерным сердцем;
  • аномалиями конотрункуса;
  • синдромом асплении;
  • дефектами межпредсердной перегородки – первичным, вторичным, общим предсердием.

Гемодинамические нарушения главным образом определяются основным пороком. В редких случаях обструкции выхода из левого предсердия коронарная кровь через ЛВПВ ретроградно поступает в ПВПВ и далее в правое предсердие.

Клинические проявления сложных ВПС нивелируют вклад ЛВПВ в симптоматику. При их отсутствии аномалия может проявиться рано, в младенческом возрасте, цианозом, полицитемией и утолщением концевых фаланг пальцев, если межпредсердная перегородка интактна.

При наличии ДМПП венозная кровь из ЛВПВ частично шунтируется в правое предсердие и цианоз может не обнаруживаться.

Наличие ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, можно заподозрить по таким признакам, как нерезкий цианоз, отклонение электрической оси влево и выбухание левого верхнего края сердечной тени на рентгенограмме.

В связи с дренированием полой вены в левые отделы сердца существует риск парадоксальной эмболии с развитием абсцесса головного мозга. Из 20 оперированных нами больных с сопутствующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие, у одного 9-летнего пациента в анамнезе была эмболия сосудов головного мозга.

Хирургическое лечение

Закрытие ДМПП при наличии ЛВПВ, дренирующейся в левое предсердие, приводит к дальнейшей десатурации артериальной крови, поэтому показана хирургическая коррекция аномалии. Существуют две альтернативы. ЛВПВ может быть просто перевязана.

Необходимым условием является наличие ПВПВ и адекватной связи с ПВПВ через безымянную вену. Если ЛВПВ по диамерту соответствует или меньше ПВПВ без коммуникационной безымянной вены, наличие достаточного коллатерального кровотока между полыми венами позволяет лигировать ЛВПВ.

Однако если при пробной окклюзии давление в ЛВПВ возрастает значительно, возникает угроза церебральных осложнений из-за венозной гипертензии и от перевязки вены следует отказаться. В этой ситуации показано создание экстракардиальной или интракардиальной связи ЛВПВ с правым предсердием.

Технически это может быть выполнено двумя путями:

  • анастомозированием отсеченной ЛВПВ с ушком правого предсердия с использованием при необходимости прилежащей стенки левого предсердия. Отечественные хирурги выполнили такую операцию в двух случаях, причем в одном из них ЛВПВ анастомозирована с куполом правого предсердия, так как ушко было недоразвитым;
  • созданием туннеля в левом предсердии, соединяющего устье ЛВПВ с отверстием в заплате, закрывающей межпредсердный дефект. Эта методика наиболее популярна. Канюлируют устье ЛВПВ внутри полости предсердия. Формируют туннель из аутоперикарда или трубки из Gore-Tex вдоль задней стенки левого предсердия, избегая вовлечения в шов устья легочной вены. Иногда венозный катетер затрудняет наложение непрерывного шва, поэтому в ряде случаев специалисты не канюлировали ЛВПВ и выполняли туннелирование в условиях периодической окклюзии вены при гипотермии и сниженной скорости перфузии. Туннель заканчивают на уровне межпредсердной перегородки и пришивают к краю дефекта и заплате.

Опыт выполнения двусторонних анастомозов Glenn как элементов операции Fontan подсказал еще один путь отведения системной венозной крови от левого предсердия. У двоих больных с нормальным давлением в легочной артерии, оперированных по поводу анатомически корригируемых пороков, выполнили анастомоз ЛВПВ с левой легочной артерией без последующих осложнений.

Особая ситуация существует при обструкции оттока крови из коронарного синуса, правого и левого предсердий. В этих условиях ретроградный кровоток через ЛВПВ разгружает коронарную систему и перевязка ЛВПВ может привести к драматическим последствиям.

ПВПВ, дренирующаяся в левое предсердие, является редкой аномалией, сопровождающейся цианозом. В сущности, это вариант ДМПП типа дефекта венозного синуса с нависающей над перегородкой ПВПВ. Гемодинамические последствия те же, что и при персистирующей ЛВПВ, впадающей в левое предсердие.

Источник: http://doctoroff.ru/anomalii-venoznogo-ottoka

Легочные вены (анатомия) – аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный)

Аномалии развития вен, впадающих в сердце

Входящие в малый круг кровообращения легочные вены играют особо важную роль, так как отвечают за перенос основной массы кислорода из легких во все органы и ткани.

Несмотря на сравнительно небольшую область распространения, они имеют достаточно большую суммарную длину за счет многочисленных ответвлений и притоков, и делятся на 4 основных ствола: верхние (pulmonalis superior) и нижние (pulmonalis inferior) вены справа и слева.

В отличие от других вен человеческого организма, в этих сосудах течет не венозная, а артериальная кровь.

Строение и функции

Легочные вены образуют основной ствол малого круга кровообращения. По ним кровь поступает от легких к сердцу, и далее разносится по большому и малому кругам кровообращения, насыщая ткани кислородом.

Диаметр этих сосудов варьируется от долей миллиметров до 4,5 см: в тканях легких находятся более тонкие разветвленные сосуды, которые по мере слияния образуют широкие трубки с толстыми стенками.

Анатомическое строение легочных вен (сокращенно ЛВ) несколько отличается от сосудов, расположенных на удалении от сердца. Их стенки состоят из эндотелиального слоя и утолщенного слоя из соединительных и ретикулярных клеток.

Благодаря такому строению они с легкостью выдерживают высокое давление крови. Клапанов в ЛВ нет, а направление тока крови поддерживается исключительно за счет всасывающей силы сердца.

Структура легочной венозной сети представлена несколькими крупными ответвлениями:

  1. Правой верхней, собирающей кровь из средней и верхней доли соответствующего органа.
  2. Правой нижней, собирающей кровь от сегментов нижней доли правого легкого.
  3. Левой верхней, которая отвечает за сбор крови из верхней дольки левого органа.
  4. Левой нижней, которая переносит кровь от нижних долей левого легкого.

В эти сосуды впадают межсегментарные и внутрисегментарные, базальные сосуды венозной сети, отвечающие за кровообращение в органах дыхания.

Ближе к воротам легких из легочных вен формируется по два крупных ствола, расположенных горизонтально относительно средней оси тела человека. Сосуды правого и левого легкого имеют собственное устье, соединяющее их с левым предсердием.

Входящие отверстия легочных вен левого предсердия расположены с правого и левого края, и в них впадают трубки расположенных соответственно органов: сосуды расположенного слева органа впадают в левое предсердие с левой его стороны, а расположенного справа — с правой.

Легочные вены не полностью обособлены от сосудов большого круга кровообращения. В них есть анастомозы, соединяющие легочную венозную сеть с бронхиальными венами, которые являются притоками непарной вены.

Основная функция ЛВ состоит в транспортировке крови от легких к сердцу. Наиболее мелкие ответвления этой ветви сосудов участвуют в газообмене. Поступившая по легочным артериям кровь насыщена углекислым газом, который в альвеолах высвобождается в полости и выводится из организма во время выдоха.

На вдохе в процесс включаются капилляры, сквозь стенки которых кислород проникает в жидкую среду организма и соединяется с красными кровяными тельцами. Затем насыщенная кислородом кровь поступает в более крупные ответвления венозной системы легких и транспортируется в левое предсердие.

Уже оттуда она распределяется по малому и большому кругу кровообращения.

Патологии — аномальный дренаж легочных вен

Благодаря более толстым и упругим стенкам легочные вены не подвергаются растяжению. Единственная патология, которая известна под названием частичного или тотального аномального дренажа легочных вен, обусловлена врожденными изменениями анатомического строения трубок.

Суть этих аномалий заключается в изменении русла венозного кровотока и расположения устий сосудов, впадающих в сердце. В некоторых случаях ЛВ впадают в правое предсердие, а иногда соединяются с полыми трубками или ответвлениями венечного синуса.

В зависимости от этого выделяют 4 разновидности патологии:

  1. Супракардиальный — ЛВ впадают в сеть сосудов, принадлежащих бассейну верхней полой вены. Заболевание встречается у половины новорожденных с аномалиями такого рода.
  2. Интракардиальный — ЛВ впадают в правое предсердие или сосуды венечного синуса. Заболевание диагностируется у трети новорожденных с аномальным развитием ЛВ.
  3. Субкардиальный или инфракардиальный — ЛВ соединяются с нижней полой венозной трубкой или воротной веной. Патология диагностируется у 12% детей, рожденных с пороками сердца.
  4. Смешанный — у пациентов обнаруживаются разнообразные пороки строения венозной системы легких, описанные в предыдущих пунктах. Подобные случаи диагностируются у 3% новорожденных с пороками сердца.

Врожденные пороки венозной системы легких и сердца нередко сочетаются с другими аномалиями.

Им может сопутствовать открытые отверстия в межпредсердной перегородке, аномалии артериального ствола, декстрокардия, отверстия в межелудочковой перегородке, недоразвитие сердечных камер и т. д.

Иногда наличие сопутствующих пороков развития сердца облегчает течение заболевания, а иногда приводит к фатальным последствиям в первые минуты после появления малыша на свет.

При частичном аномальном дренаже легочных вен сообщение между стволом и левым предсердием сохранено, а в другие отделы кровеносной системы впадает лишь часть трубок.

Благодаря этому процесс гемодинамики частично сохраняется, и у больного есть шанс на благополучное выживание после появления на свет.

Тяжесть симптомов при таком типе болезни зависит от объема сбрасываемой в артериальную сеть крови.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен (сокращенно ТАДЛВ) сообщение между малым и большим кругом кровообращения отсутствует.

Ситуацию в определенной степени спасает наличие незакрытых окон в перегородках между желудочками и предсердиями.

Отсутствие поступления крови в левый желудочек частично компенсируется ее забросом через патологические отверстия. Если же таких пороков нет, надеяться можно только на своевременно проведенную операцию.

Врожденные патологии с частичным или тотальным аномальным дренажем легочных вен в большинстве случаев диагностируются на этапе внутриутробного развития. Если момент был упущен, их легко распознают в первые минуты после появления ребенка на свет.

Малыши с тотальным изменением кровотока и отсутствием сопутствующих пороков сердца после обрезания пуповины стремительно синеют, у них наблюдается сбой сердечного ритма или его остановка.

С частично измененными сосудами или присутствующими отверстиями на перегородках сердца малыши отличаются слабостью, вялостью. При прослушивании сердечного ритма могут обнаруживаться специфические шумы и аномалии сердечного ритма.

При слабо выраженном пороке видимые изменения наблюдаются в первый год жизни новорожденного. Он отстает в росте и развитии, синеет при малейших нагрузках и плаче, беспокойно спит.

Помимо ТАДЛВ у новорожденных врачи могут диагностировать артезию легочных вен. Это состояние сопровождается патологическим сужением просвета трубки. Очаг может располагаться в устьях сосуда, в участках, расположенных в легочных тканях, а также на внелегочных участках. Локализация не сильно отражается на симптоматике, так как в любом случае проблема заключается в недостаточном наполнении левого предсердия артериальной кровью. Единственным способом решить проблему остается операция с установкой расширяющего стента.

Источник: https://bloodvessel.ru/krovenosnaya-sistema-cheloveka/legochnye-veny

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.